© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-24950-1.00020-2

10.1016/B978-3-437-24950-1.00020-2

978-3-437-24950-1

Nichtmedikamentöse und medikamentöse Therapieprinzipien der orthostatischen Hypotonie. Hypotonie, orthostatischeTherapie

(modifiziert aus Pocketleitlinie Synkope 2010)

Tab. 20.1
Empfehlungen Empfehlungsgrad Evidenzstärke
Adäquate Volumenzufuhr und Salzaufnahme sollten sichergestellt sein B V
Isometrische mechanische Manöver können indiziert sein B V
Abdominelle Kompression und/oder Stützstrümpfe zur Minderung des venösen Poolings können indiziert sein B V
Schlafen mit erhöhtem Oberkörper (> 10°) zur Volumenretention kann indiziert sein B V
Midodrin sollte als begleitende Medikation verabreicht werden, falls erforderlich B Ib
Fludrocortison sollte als begleitende Medikation verabreicht werden, falls erforderlich B V

Medikamentöse Therapieoptionen der orthostatischen Hypotonie.

Tab. 20.2
Sympathikotone orthostatische Hypotonie Asympathikotone orthostatische Hypotonie
  • Midodrin 2 × 1,25–5 mg/d

  • Norfenefrin 3 × 15–45 mg/d

  • Midodrin 3 × 5–20 mg/d

  • Etilefrin 3 × 5–10 mg/d, ret. 1–2 × 25 mg/d

Fludrocortison 0,1–0,2 mg/d, initial 0,3 mg/d Fludrocortison 0,1–0,2 mg/d, initial bis max. 0,5 mg/d
Kombinationen Midodrin + Fludrocortison Kombinationen Midodrin + Fludrocortison
Individueller Nutzen möglich:
  • Dihydroxyphenylserin (Droxidopa) 3 × 100–600 mg/d

  • Bei PAF: Clonidin 2 × 75 bis 2 × 150 µg/d

  • Bei MSA: Amezinium 1–3 × 10–30 mg/d, Vasopressinanaloga

  • Bei postprandialer OH: Indometacin 2–3 × 50 mg/d, Somatostatinanaloga

Noradrenalin-Pumpe als Ultima Ratio

PAF = Pure Autonomic Failure (Bradbury-Egglestone-Syndrom), MSA = Multisystematrophie

Orthostatische Hypotonie

W. von Scheidt

  • 20.1

    Definition und Formen224

  • 20.2

    Pathophysiologie und Diagnostik224

  • 20.3

    Therapie225

  • 20.4

    Kasuistik226

Kernaussagen

  • Hypotonie, orthostatischeWichtigste Ursachen: sympathikoton, medikamentös, neurogen-autonom (asympathikoton)

  • Wichtigste diagnostische Maßnahmen: Schellong-Test, ggf. Testverfahren der autonom-nervalen Funktion

  • Wichtigste therapeutische Maßnahmen: bei sympathikotonen Formen überwiegend nichtmedikamentöse Maßnahmen, bei asympathikotonen Formen additiv Versuch einer allenfalls begrenzt wirksamen medikamentösen Therapie

Definition und Formen

Hypotonie, orthostatischeDie orthostatische Hypotonie wird definiert als übermäßiger Blutdruckabfall im Stehen, üblicherweise auf systolische Werte < 100 mmHg, mit konsekutiven Symptomen der zerebralen Minderperfusion oder deutlicher Leistungsminderung.
Hypotonie, orthostatischeFormenDie aktuelle europäische Leitlinie unterscheidet sechs Formen einer orthostatischen Intoleranz. Dies sind
  • das Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS; Syn.: sympathikotone orthostatische Hypotonie),

  • die initiale orthostatische Hypotonie mit rascher Kompensation – beide führen üblicherweise nicht zu Synkopen –,

  • die klassische orthostatische Hypotonie (Syn.: asympathikotone orthostatische Hypotonie, sehr rascher Blutdruckabfall im Stehen ohne Frequenzanstieg) und

  • die verzögerte orthostatische Hypotonie (langsam progressiver Blutdruckabfall im Stehen über 3–30 Min.).

  • Zusätzlich werden die abzugrenzenden vasovagalen Synkopen (Kap. 19) und

  • eine Mischform zwischen verzögerter orthostatischer Hypotonie und vasovagaler Synkope angeführt.

Merke

Eine einfachere Zweiteilung unterscheidet nicht autonom-neurogene oder sympathikotone und autonom-neurogene oder asympathikotone orthostatische Hypotonieformen.

Pathophysiologie und Diagnostik

Hypotonie, orthostatischeDiagnostikBei der sympathikotonen orthostatischen Hypotonie ist der Gefäßtonus, der venöse Rückstrom oder das Blutvolumen so stark vermindert, dass ein adäquater Ausgleich mit Blutdruckstabilisierung nicht möglich ist. Die asympathikotonen orthostatischen Hypotonieformen umfassen alle Erkrankungen des afferenten oder efferenten Anteils des Orthostasereflexbogens sowie der zentralen Regelkreise. Es können isolierte Erkrankungen des autonomen Nervensystems oder zusätzliche Störungen anderer zentraler Systeme bzw. des peripheren somatischen Nervensystems vorliegen. Symptome der zerebralen Minderperfusion im Stehen wie Schwindel, Sehstörungen (Schwarzwerden vor den Augen, „Tunnelsehen“), Kopf- und Nackenschmerzen, Präsynkope bis hin zur Synkope sind führend. Patienten mit sympathikotoner orthostatischer Hypotonie weisen Symptome der Gegenregulation auf, wie Tachykardie, Schwitzen, kalte Extremitäten, Übelkeit, Blässe. Bei asympathikotoner orthostatischer Hypotonie findet man autonom-neurologische Symptome, wie beim Bradbury-Egglestone-Syndrom (Pure Autonomic Failure, PAF) isoliert die Merkmale einer autonomen Neuropathie (Impotenz, Anhidrose, Blasen- und Darmentleerungsstörungen, Diarrhö, Nykturie) oder, wie beim Shy-Drager-Syndrom (multiple Systematrophie, MSA), zusätzliche zerebelläre, extrapyramidale, kortikospinale oder kortikobulbäre Symptome. Auf erklärende Begleitumstände (z. B. Infekt, Hypovolämie, Medikamente, Diabetes, Niereninsuffizienz) muss geachtet werden.
Die Diagnostik umfasst als wichtigste Maßnahme bei V. a. orthostatische Hypotonie den Stehversuch nach Schellong. Als eindeutig pathologisch gilt, bei gleichzeitiger Symptomatik, ein Blutdruckabfall von mehr als 20–30 mmHg systolisch sowie von mehr als 10–15 mmHg diastolisch. Bei einer asympathikotonen orthostatischen Hypotonie empfiehlt sich in Einzelfällen neben einer umfassenden neurologischen Diagnostik die Durchführung nichtinvasiver, ggf. invasiver autonomer Funktionstests (z. B. Valsalva-Quotient, Herzfrequenzvariabilität, Handgrip-Test, Cold-Pressure-Test, Mental-Arithmetic-Test, invasives Valsalva-Manöver, pharmakologische Barorezeptorsensitivitätsprüfung, Bestimmung von Plasmanoradrenalin und -vasopressin im Liegen und Stehen).

Therapie

Als Faustegel gilt

Hypotonie, orthostatischeTherapieprinzipienEine spezifische Therapie der sympathikotonen Formen der orthostatischen Hypotonie ist häufig unnötig, eine der asympathikotonen Formen häufig nur unzureichend möglich.

Kontrollierte Studien zur medikamentösen Therapie der orthostatischen Hypotonie sind selten, für die wichtige nichtmedikamentöse Therapie weitestgehend nicht vorliegend. Die Evidenzstärke ist somit zumeist V, Expertenmeinung. Nachfolgend sind die leitlinienempfohlenen Maßnahmen in Tab. 20.1 aufgeführt.
Nichtmedikamentöse Therapiemaßnahmen
Patienten mit sympathikotoner orthostatischer Hypotonie sollten über die Harmlosigkeit der Blutdruckregulationsstörung informiert und zu einem Training der Gefäßregulation durch körperliche Bewegung, Wechselduschen, Bürstenmassagen etc. angehalten werden. Langsames, nicht abruptes Aufstehen, die Vermeidung hypotonieverstärkender Situationen, Schlafen in Oberkörperschräglage zur Volumenretention und kochsalzreiche Kost sowie Verzicht auf Alkohol sind empfehlenswert (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke V). Kompressionsstrumpfhosen können tagsüber hilfreich sein. Insbesondere bei Patienten mit autonomer Dysfunktion haben sich mechanische Manöver im Stehen wie das Überkreuzen und Aneinanderpressen der Beine, das Vornüberbeugen, das Hochstellen eines Fußes auf einen Stuhl sowie das Hinhocken bei drohendem Bewusstseinsverlust als hilfreich erwiesen (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke V). Hypotonieverstärkende Situationen wie große Mahlzeiten, Alkohol, lange Bettlägrigkeit, bewegungsloses Stehen, Arbeiten mit erhobenen Armen, Pressen (z. B. beim Heben schwerer Gegenstände), Hitze und Fieber sollten möglichst vermieden, hypotonieinduzierende Medikamente sollten abgesetzt werden.
Medikamentöse Therapie
Der α-Rezeptoragonist Midodrin wird nach aktueller Leitlinie bevorzugt empfohlen, additiv kann Fludrocortison versucht werden (Empfehlungsgrad B, Evidenzstärke Ib; Tab. 20.2).
α-Rezeptoragonisten führen zu einer arteriellen Vasokonstriktion. Midodrin wird in einer Dosierung von 2–3 × 2,5–10 mg/d empfohlen, kann jedoch weiter gesteigert werden. Als Alternativen sind andere α-Rezeptoragonisten (Norfenefrin, Oxilofrin) oder (bei asympathikotoner Hypotonie) der kombinierte α- und β-Rezeptoragonist Etilefrin einsetzbar (ohne Leitlinienempfehlung). Fludrocortison kann additiv passager für einen Zeitraum von maximal wenigen Monaten in einer Dosierung von anfänglich 0,3 mg/d, später 0,1 mg/d verwendet werden. Das Mineralokortikoid Fludrocortison induziert eine Natrium- und Wasserretention, eine Erhöhung des perivaskulären hydrostatischen Drucks in den unteren Extremitäten sowie eine Steigerung der vasokonstriktorischen Effekte von α-Rezeptoragonisten und eine Erhöhung der Noradrenalin-Freisetzung.
Von der Verwendung von Mutterkornalkaloiden (Dihydergot-aminpräparate) wird aufgrund ihrer geringen therapeutischen Breite eher abgeraten.
Bei asympathikotoner orthostatischer Hypotonie hat sich Dihydroxyphenylserin (Droxidopa), ein oral verfügbarer Noradrenalin-Vorläufer (Umwandlung in Noradrenalin durch die Dopa-Decarboxylase) in einer randomisierten, placebokontrollierten Studie als symptomverbessernd erwiesen. Weitere, z. T. experimentelle medikamentöse Therapieformen der asympathikotonen orthostatischen Hypotonie (Clonidin, Amezinium, Indometacin, Somatostatin-Analoga, Dopamin-Antagonisten, Erythropoietin u. a.) sind Einzelfällen vorbehalten. Clonidin kann als Antihypotonikum bei komplettem Ausfall zentraler und peripherer sympathischer Strukturen (Bradbury-Egglestone-Syndrom, Clonidin wirkt hier nur noch als peripher-vaskulärer α2-Rezeptoragonist) versucht werden, Amezinium (evtl. in Kombination mit Tyramin) oder Vasopressin-Analoga bei MSA, Prostaglandin-Synthesehemmer oder Somatostatin-Analoga bei postprandialer Hypotonie. Als Ultima-Ratio-Therapie kann in refraktären Fällen die kontinuierliche Noradrenalin-Applikation über Portkathetersystem versucht werden.

Merke

Sympathikotone orthostatische Hypotonieformen sind prognostisch meist irrelevant und bedürfen keiner speziellen Nachsorge.

Für die zumeist schwer beeinträchtigten Patienten mit asympathikotonen orthostatischen Hypotonieformen sollte in enger Kooperation mit dem Neurologen ein umfassender, alle potenziell vorliegenden neurologischen Störungen adäquat berücksichtigender Behandlungsplan erstellt, individuell bezüglich seiner Effektivität regelmäßig geprüft und an den Verlauf adaptiert werden. Die zum Teil sehr ernste Prognose der unterschiedlichen asympathikotonen Formen der orthostatischen Hypotonie ist üblicherweise jedoch nicht limitiert durch die Kreislaufregulationsstörung.

Kasuistik

Fall 1
Die 22-jährige Verkäuferin (1,78 cm, 48 kg) leidet unter Müdigkeit, teilweise Benommenheit und leichten Kopfschmerzen in ihrem Arbeitsalltag mit weit überwiegend stehender Beschäftigung. Bisweilen wird ihr schwarz vor Augen, einmalig ist sie synkopiert. Der Schellong-Test belegt eine ausgeprägte sympathikotone orthostatische Hypotonie im Sinne eines Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS). Die Empfehlungen umfassen Stützstrümpfe, erhöhte Volumenzufuhr (3 l/d), beachten isometrischer Manöver (Beine überkreuzen etc.), passager wird für wenige Monate Midodrin eingesetzt. Die genaue Aufklärung über die prinzipielle Harmlosigkeit der Kreislaufregulationsstörung und die Nützlichkeit einfacher Maßnahmen beruhigt die Patientin enorm.
Fall 2
Der 64-jährige Patient leidet seit einigen Jahren unter progredienten orthostatischen Beschwerden. Inzwischen synkopiert er innerhalb einer Minute im Stehen. Er gibt auf Nachfrage an, nicht mehr schwitzen zu können, Miktionsprobleme und eine erektile Dysfunktion zu haben. Im Schellong-Test ergibt sich eine ausgeprägte asympathikotone orthostatische Hypotonie mit starrer Frequenz von 64/Min. und Abfall des systolischen Blutdrucks von 160 mmHg im Liegen auf 60 mmHg nach knapp 1 Min. Stehzeit mit eintretender Synkope. Die gebotene spezielle neurologische Diagnostik ergibt eine ausgeprägte autonome Dysfunktion. Hinweise für extrapyramidale, kortikospinale, kortikobulbäre oder zerebelläre Störungen finden sich nicht. Es wird die Diagnose einer asympathikotonen orthostatischen Hypotonie im Rahmen eines Pure Autonomic Failure (Bradbury-Egglestone-Syndrom) gestellt. Therapiemaßnahmen umfassen Kompressionsstrumpfhose, Schlafen mit erhöhtem Oberkörper, Midodrin 3 × 5 mg/d, Fludrocortison 0,3 mg/d für 1 Mon., nachfolgend 0,1 mg/d für weitere 2 Mon. (mit Beendigung wegen Verstärkung der häufig bei diesem Krankheitsbild vorliegenden Hypertonie im Liegen). Es erfolgt ein Therapieversuch mit Clonidin 2 × 75 µg/d p. o. Die Lebensqualität des Patienten bleibt sehr beeinträchtigt, längeres Stehen ist unverändert nicht möglich, allerdings konnte die Stehzeit auf 3–5 Min. verlängert werden.

Literatur

Biaggioni, 2014

I. Biaggioni New developments in the management of neurogenic orthostatic hypotension Curr Cardiol Rep 16 2014 542

Grubb et al., 2003

B.P. Grubb D.J. Kosinski Y. Kanjwal Orthostatic Hypotension: Causes, Classification and Treatment PACE 26 2003 892 901

Izcovich et al., 2014

A. Izcovich C. González Malla M. Manzotti Midodrine for orthostatic hypotension and recurrent reflex syncope: A systematic review Neurology 83 2014 1170 1177

Keating, 2015

G.M. Keating Droxidopa: a review of its use in symptomatic neurogenic orthostatic hypotension Drugs 75 2015 197 206

Kaufmann et al., 2014

H. Kaufmann R. Freeman I. Biaggioni Droxidopa for neurogenic orthostatic hypotension: a randomized, placebo-controlled, phase 3 trial Neurology 83 2014 328 335

Mills et al., 2015

P.B. Mills C.K. Fung A. Travlos A. Krassioukov Nonpharmacologic management of orthostatic hypotension: a systematic review Arch Phys Med Rehabil 96 2015 366 375

Moya et al., 2009

A. Moya R. Sutton F. Ammirati Guidelines for the diagnosis and man-agement of syncope (version 2009). The Task Force for the diagnosis and management of syncope of the European Society of Cardiology Eur Heart J 30 2009 2631 2671

Oldenburg et al., 2001

O. Oldenburg A. Mitchell T. Nurmberger Ambulatory norepinephrine treatment of severe autonomic orthostatic hypotension J Am Coll Cardiol 37 2001 219 223

von Scheidt et al., 2010

W. von Scheidt K. Seidl J.B. Dahm Pocketleitlinie Synkope Deutsche Gesellschaft für Kardiologie (2010). Übersetzung der ESC-Pocket-Leitlinie: ESC-Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009) Eur Heart J 30 2009 2631 2671

von Scheidt et al., 2011

W. von Scheidt K. Seidl J.B. Dahm Kommentar zu der Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von Synkopen der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie 2009 Kardiologe 5 2011 5 12

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen