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Abb. 24.1

Kapillarmikroskopischer Normalbefund bei einem Patienten mit primärem Raynaud-Phänomen.
Abb. 24.2

Kapillarmikroskopischer Befund einer Patientin mit sekundärem Raynaud-Syndrom bei Sklerodermie.
Periphere Mikrozirkulationsstörungen
-
24.1
Vorbemerkungen241
-
24.2
Funktionelle Durchblutungsstörungen242
-
24.3
Mikrozirkulationsstörungen aufgrund organischer Erkrankungen243
-
24.4
Kasuistik244
Kernaussagen
-
•
Mikrozirkulationsstörung, periphereGrundlage der Therapieentscheidung ist die Differenzierung zwischen funktionellen und strukturellen organischen Schäden.
-
•
Ein primäres Raynaud-Phänomen ist eine Ausschlussdiagnose.
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•
Das Auftreten einer Raynaud-Symptomatik kann dem Nachweis einer Grunderkrankung mehrere Jahre vorangehen, die Diagnostik sollte deshalb nach 3–5 J. wiederholt werden.
-
•
Die jährliche Konversionsrate eines primären zu einem sekundären Raynaud-Syndrom liegt bei etwa 1–1,4%.
-
•
In der symptomatischen Therapie des primären Raynaud-Phänomens kann neben der Vermeidung auslösender Agenzien wie Kälte und vasokonstriktiver Substanzen die orale Gabe eines Kalziumantagonisten oder eine topische Nitrattherapie erwogen werden.
-
•
Bei Nachweis einer organischen Grunderkrankung besteht die kausale Therapie der Mikrozirkulationsstörung in der Behandlung der Grunderkrankung. Die symptomatische Therapie entspricht derjenigen einer funktionellen Störung.
-
•
Bei Nachweis einer Vaskulitis sind Glukokortikoide das Medikament der erste Wahl in der Akuttherapie.
24.1
Vorbemerkungen
24.2
Funktionelle Durchblutungsstörungen
Primäres Raynaud-Phänomen
Beachte
Da das Auftreten einer Raynaud-Symptomatik dem Nachweis einer Grunderkrankung teilweise mehrere Jahre vorangehen kann, sollte die Diagnostik nach 3–5 J. wiederholt werden. Darüber hinaus konnte in Verlaufsbeobachtungen gezeigt werden, dass die jährliche Konversionsrate eines primären zu einem sekundären Raynaud-Syndrom bei etwa 1–1,4% liegt.
Beachte
Prinzipiell ist die Evidenz für die im klinischen Alltag regelmäßig und häufig erfolgreich angewandten Therapiekonzepte eher mäßig und basiert überwiegend auf kleineren Studien und pathophysiologischen Erwägungen.
Akrozyanose
Erythromelalgie
Livedo reticularis
Als Faustregel gilt
-
•
Es ist keine kausale Therapie der funktionellen Mikrozirkulationsstörungen bekannt.
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•
In der symptomatischen Therapie des primären Raynaud-Phänomens kann neben der Vermeidung auslösender Agenzien, wie Kälte und vasokonstriktive Substanzen, die orale Gabe eines Kalziumantagonisten oder eine topische Nitrattherapie erwogen werden.
24.3
Mikrozirkulationsstörungen aufgrund organischer Erkrankungen
Sekundäres Raynaud-Syndrom
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rheumatischer Arthritis,
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•
Dermatomyositis,
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Polymyositis und
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systemischem Lupus erythematodes (SLE).
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Vibrationsschäden
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Phäochromozytom
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Monoklonale Gammopathien
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Polycythaemia vera
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Kryoglobulinämie oder eine Kälteagglutininkrankheit
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Neurovaskuläre Kompressionssyndrome wie ein Karpaltunnelsyndrom oder ein Thoracic-outlet-Syndrom
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Pulmonalarterielle Hypertonie
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Primäre und sekundäre Vaskulitiden
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Thrombangitis obliterans
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•
Essstörungen
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•
Bei potenziell lebensbedrohlichen Manifestationen oder vitaler Gefahr für ein Organ wie der drohenden Blindheit bei Arteriitis temporalis können als Bolustherapie für max. 5 d 250 mg bis 1 g als Kurzinfusion i. v. verabreicht werden.
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•
Zur Induktion einer Remission können in der Hochdosistherapie 1–1,5 mg/kg KG p. o. verabreicht werden. Um die Zirkadianik der Kortisolsekretion des Patienten nicht zu beeinträchtigen, sollte jeweils die gesamte Dosis morgens verabreicht werden.
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•
Um Folgeschäden zu vermeiden, sollte in der Langzeittherapie eine Dosis unterhalb der Cushingschwelle angestrebt und deshalb frühzeitig die Kortisongabe mit einem weiteren immunsuppressiven Medikament kombiniert werden. Die Wahl des immunsuppressiven Medikaments sowie weiterer Therapieoptionen wie dem Einsatz von Biologika oder einer Plasmapherese sollte sich ebenso wie die Dauer und Höhe der Glukokortikoidtherapie nach den Empfehlungen der rheumatologischen Fachgesellschaften für die diagnostizierte Grunderkrankung richten.
Sekundäre Akrozyanose
Sekundäre Erythromelalgie
Livedo racemosa
Als Faustregel gilt
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•
Bei Nachweis einer organischen Grunderkrankung besteht die kausale Therapie der Mikrozirkulationsstörung in der Behandlung der Grunderkrankung, die symptomatische Therapie entspricht derjenigen einer funktionellen Störung.
-
•
Patienten mit einem sekundären Raynaud-Syndrom aufgrund einer Sklerodermie können von einer intravenösen Ilomedin-Therapie profitieren
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•
Bei Auftreten akraler Läsionen kann bei diesen Patienten auch eine orale Bosentan- oder Sildenafil-Therapie begonnen werden.
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•
Bei Nachweis einer Vaskulitis sind Glukokortikoide aufgrund ihres schnellen Wirkungsbeginns die erste Wahl in der Akuttherapie, zur Vermeidung von Folgeschäden sollte in der Dauertherapie aber eine möglichst niedrige Glukokortikoiddosis angestrebt werden.
24.4
Kasuistik
Fall 1
Fall 2
Literatur
Chung et al., 2014
Garner et al., 2015
Heimovski et al., 2015
Hughes et al., 2015
Ingegnoli et al., 2015
Linnemann and Erbe, 2015
Momeni et al., 2015
Nietert et al., 2015
Park et al., 2015