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B978-3-437-22107-1.50189-8

10.1016/B978-3-437-22107-1.50189-8

978-3-437-22107-1

Elsevier Inc.

Transjugulärer, intrahepatischer, portosystemischer Stent-Shunt: Von einer großen Lebervene aus wird durch eine Parenchymbrücke eine Portalvene punktiert und führungsdrahtgestützt dilatiert. Dies ermöglicht die Platzierung eines Metallstents zwischen einem Portalvenenast und einem Lebervenenast, was einem Seit-zu-Seit-Shunt entspricht.

Shuntoperationen zur Rezidivprophylaxe bei Varizenblutung.

a)
portokavale End-zu-Seit-Anastomose
b)
mesenterikokavaler Interpositionsshunt mit PTFE-Prothese
c)
distaler splenorenaler Shunt nach Warren.

Akutbehandlung der Ösophagusvarizenblutung.

Tabelle 1
• medikamentöse Therapie mit Terlipressin oder Octreotid • rasche endoskopische Blutstillung nach Kreislaufstabilisierung • eventuell Ballontamponade oder Einlage eines Varizenkom-pressionsstents bei Versagen der endoskopischen Therapie • prophylaktische Gabe von Antibiotika und Gabe von Lactulose und Notfall-TIPS früh erwägen

Indikationen und Kontraindikationen zur Shuntchirurgie.

Tabelle 2
Indikation bei akuter Blutungsepisode (trotz adäquater endoskopischer Therapie und vasoaktiven Pharmaka) • anhaltende Blutung • massive Erstblutung • früh rezidivierende Blutung • Blutung aus Fundusvarizen oder Gastropathia hypertensiva
Indikation zur Prophylaxe einer Rezidivblutung (Child-Pugh A und B) • prähepatischer Block (Pfortaderthrombose, Schistosomiasis) • posthepatischer Block (Budd-Chiari-Syndrom) • nach Rezidivblutung trotz suffizienter Sklerotherapie • hohes Rezidivblutungsrisiko nach endoskopischen Kriterien • auf Wunsch des Patienten nach objektiver Darstellung der Therapieoptionen (Dauersklerosierung, Shunt, TIPS)

Portale Hypertension und Ösophagusvarizenblutung

Innere Medizin

T. Sauerbruch

B. Appenrodt

Chirurgie

A. Hirner

- –
  Verhinderung der ersten Blutung G 6 – 1
- –
  Akute Varizenblutung G 6 – 2
- –
  Rezidivblutung G 6 – 3
- –
  TIPS G 6 – 4
Chirurgische Therapie bei portaler
Hypertension G 6 – 5
- –
  Prähepatischer Block G 6 – 6
- –
  Intrahepatischer Block G 6 – 7
- –
  Posthepatischer Block G 6 – 8
- –
  Lebertransplantation G 6 – 9

Kernaussagen

□

Das wesentliche Risiko der Ösophagusvarizen ist die Blutung mit einer Letalität um 20–30%.
□

Zur Verhinderung einer ersten Blutung sollte nach Möglichkeit Propranolol eingesetzt werden, alternativ die Ligatur der Varizen.
□

Bei einer akuten Varizenblutung sollte schon auf dem Transport in die Klinik Terlipressin oder Octreotid gegeben werden.
□

Ist während der Endoskopie ersichtbar, dass die Blutung durch eine endoskopische Maßnahme zusammen mit einer adjuvanten medikamentösen Therapie nicht zu stillen ist, sollte bei Erfahrung die Ballontamponade eingesetzt werden.
□

Die endoskopische Ligatur der Varizen ist die primäre Methode zur Verhinderung einer Rezidivblutung, begleitet von einer Therapie mit nicht-selektiven β-Rezeptorenblockern.
□

Für ein frühzeitiges operatives Vorgehen nach einer Varizenblutung bei extrahepatischer portaler Hypertension sprechen die Einmaligkeit und Dauerhaftigkeit der Intervention, das Offenbleiben der anastomosennahen Portalvenensegmente sowie die geringe Enzephalopathierate und Letalität.
□

Beim intrahepatischer Block haben die endoskopischen Therapieverfahren sowohl in der akuten Blutungssituation als auch in der Langzeitprophylaxe Vorrang.
□

Die orthotope Lebertransplantation (oLTx) ist die einzige kausale und kurative Therapieform für Patienten mit chronischen endgradigen Lebererkrankungen portaler Hypertension und Blutung. Die Zuteilung der Patienten erfolgt über das sogenannte MELD(Model of endstage liver disease)-System.

Ätiologie

Die portale Hypertension ist definiert als ein Druckgradient zwischen Portalvene und unterer Hohlvene > 6 mmHg. Bei Patienten mit portalen Hypertension liegt dieser in der Regel bei 10–20 mmHg.

Der portale Hypertonus entsteht einerseits durch einen erhöhten portalvenösen Ausflusswiderstand, vorwiegend in der Leber, und andererseits durch eine sogenannte hyperdyname splanchnische Zirkulationsstörung bei der Leberzirrhose, die zu einem vermehrten Blutfluss in die Pfortader führt.

Ösophagusvarizen entstehen meist erst ab einem portalvenösen Druckgradienten von 12 mmHg. Das wesentliche Risiko der Ösophagusvarizen ist die Blutung.

•
Sie hat eine Letalität um 20–30%.
•
Patienten mit sehr großen Varizen, hohem Druck in den Varizen und bestimmten endoskopischen Merkmalen auf den Krampfadern sind besonders blutungsgefährdet, auch Patienten mit alkoholischer Leberzirrhose und zunehmender Dekompensation der Erkrankung (Child C).

In Deutschland sind Ösophagusvarizen bei etwa 70% der Patienten durch eine alkoholische Zirrhose bedingt, gefolgt von viral induzierten Leberzirrhosen, der primär biliären Zirrhose und metabolischen Ursachen.

Bei jungen Patienten muss auch immer an einen prähepatischen Block gedacht werden. Bei diesem besteht häufig keine gleichzeitige Leberzirrhose (Ursachen s. u.) und die Blutung ist meist nicht so lebensbedrohlich, da keine Gefahr des Leberversagens besteht.

Therapieindikationen und -methoden

Die Behandlung der portalen Hypertension betrifft drei Situationen:

•
die Prophylaxe der ersten Blutung
•
die Behandlung der akuten Blutung und
•
die Prophylaxe der Rezidivblutung.

Hierfür stehen zur Verfügung:

•
endoskopische Verfahren: Ligatur, Injektionstherapie
•
Medikamente: Vasopressin und seine Analoga, Somatostatin und entsprechende Analoga, β-Rezepto-renblocker
•
lokale Sperroperationen
•
Shuntoperationen einschließlich des transjugulären intrahepatischen portosystemischen Stent-Shunts (TIPS)
•
die Lebertransplantation.

G 6 – 1

Verhinderung der ersten Blutung

Sowohl endoskopische (Sklerosierungstherapie, Ligatur) als auch chirurgische (Sperroperation, Shunt) und medikamentöse Therapien (vor allem Propranolol) wurden zur Verhinderung der ersten Blutung erprobt. Shuntverfahren und die Sklerosierungstherapie wurden jedoch für die Primärprophylaxe wegen eines zu hohen Nebenwirkungsspektrums verlassen.

Hingegen ist für die Behandlung mit dem nicht-selektiven β-Rezeptorenblocker Propranolol – in einer Dosis von 40–300 mg pro Tag, nach Möglichkeit bis zu einer Reduktion der Pulsfrequenz um 25% – gesichert, dass eine kontinuierliche Einnahme

•
das Risiko der Varizenblutung von 35% auf 22% senkt,
•
allerdings ohne eine signifikante Verlängerung des Überlebens.

Patienten mit großen Ösophagusvarizen sollten daher nach Möglichkeit Propranolol erhalten. Folgende Kontraindikationen sind dabei zu beachten: schwere Herzinsuffizienz, Asthma bronchiale, Bradykardie.

In diesen Fällen oder auch bei anderen Gründen gegen eine Propranololtherapie, wie einer fehlenden Drucksenkung des Portaldrucks, kann den Patienten die im Vergleich zur Sklerosierung nebenwirkungsarme Ligatur der Varizen angeboten werden, die in kontrollierten Studien gleich effektiv wie die Behandlung mit Propranolol war.

In einer neuen Studie war allerdings die Gabe von Carvedilol signifikant effizienter als die Ligatur für die Primärprophylaxe. Dies muss durch weitere Studien bestätigt werden.

G 6 – 2

Akute Varizenblutung

Bei Patienten mit bekannter Leberzirrhose oder hochgradigem Verdacht auf eine Leberzirrhose und klinischen Zeichen der intestinalen Blutung, z.B. einer Hämatemesis, ist es gerechtfertigt, schon auf dem Transport in die Klinik eine vasoaktive Therapie mit Terlipressin (Glycylpressin^®) 1–2 mg alle 4 Stunden, wenn möglich bei gleichzeitiger Gabe eines Nitratpflasters – Glyceroltrinitrat 10 mg über 24 Stunden -, zur Verhinderung systemischer vasokonstriktorischer Nebenwirkungen zu beginnen. Alternativ ist die Gabe von Octreotid 50 μg als Bolus und dann als Dauerinfusion mit 50 μg/h sinnvoll.

Bei Eintritt in die Klinik muss der Patient zunächst mit einem weitlumigen, am besten zentralvenösen Katheter versorgt werden.

•
Nach Stabilisierung der Kreislaufsituation und entsprechender Blutabnahme zur Bestimmung der laborchemischen Notfallparameter sowie zur Kreuzung von Erythrozytenkonzentraten muss der Patient so schnell wie möglich endoskopiert werden (Tab. 1).
•
Bei noch aktiver Blutung sollte diese möglichst exakt lokalisiert und endoskopisch versorgt werden.
•
Besteht zum Zeitpunkt der Endoskopie keine aktive Blutung mehr, so kann sofort mit einer Ligatur zur Rezidivblutungsprophylaxe begonnen werden.
•
Wichtig ist, durch Lagerung oder Spülung den Magen soweit einzusehen, dass auch extraösophageale Blutungsquellen wie eine schwere hypertensive Gastropathie oder Fundusvarizen ausgeschlossen oder festgestellt werden können.
•
Ist schon während der Endoskopie ersichtbar, dass die Blutung durch eine endoskopische Maßnahme zusammen mit einer adjuvanten medikamentösen Therapie – Terlipressin oder Octreotid – nicht zu stillen ist, so sollte bei Erfahrung die Ballontamponade eingesetzt werden.
- –
  Bei einer nachgewiesenen Fundusvarizenblutung muss die Einballonsonde – Linton-Sonde, Füllen mit 400–600 ml Luft, Zug 500–1000 g – gelegt werden.
- –
  Bei gesicherter ausschließlicher Varizenblutung ist die Sengstaken-Blakemore-Sonde effektiver. Magenballon mit 140 ml Luft füllen und Ösophagusballon mit Luft füllen bis zu einem Druck von 50–60 mmHg.
- ✓
  Die Lage der Ballonsonde muss immer radiologisch kontrolliert werden.
- –
  Die Hauptgefahr ist die Dislokation der Sonde mit Verlegung der Atemwege.
- –
  Hinzu kommt als wesentliche Komplikation die Aspirationspneumonie bei etwa 10% der Patienten, wobei das Risiko besonders bei enzephalo-pathischen Patienten erhöht ist
•
Kleine Studien weisen auf die schonendere Möglichkeit, mit endoskopisch gelegten, wieder entfernbaren ummantelten Stents die blutenden Varizen zu komprimieren (DANIS-Stent).

Bei gesicherter Fundusvarizenblutung ist die lokale Injektion mit N-Butyl-2-Cyanoacrylat (Histoacryl) die Therapie der Wahl. Es handelt sich um ein Polymer, das innerhalb von Sekunden aushärtet. In der Regel wird die Substanz mit einem fettlöslichen Kontrastmittel (Lipiodol^®) im Verhältnis 1 : 1 gemischt. Dies verhindert einerseits das vorzeitige Aushärten und erlaubt andererseits die Möglichkeit der Röntgenkontrolle. Injiziert werden bei sicherer Punktion der Varize 0,5–1 ml.

Das Versagen der blutstillenden Maßnahmen zeichnet sich entweder endoskopisch bereits ab oder wird durch folgende indirekte Parameter festgestellt:

•
mehr als vier Einheiten Bluttransfusionsbedarf
•
fehlender Anstieg des systolischen Blutdruckes um 20 mmHg oder mehr bzw. über 70 mmHg
•
fehlender Abfall der Pulsfrequenz unter 100/Min.

Treten nach sechs Stunden nach der Endoskopie erneut Hämatemesis, ein neuerlicher Blutdruckabfall um mehr als 20 mmHg oder ein Anstieg der Herzfrequenz über 20/Min. ein oder bedarf der Patient mehr als zwei Blutkonserven, um den Hb-Wert über 8 g/dl zu halten, so ist dies als spätes Zeichen der persistierenden Blutung zu werten. Das Auftreten dieser Symptome erst zwei Tage nach zwischenzeitlicher Blutstillung ist als eine Rezidivblutung definiert.

Bei der persistierenden Varizenblutung oder der frühen Rezidivblutung sollte die rasche Anlage eines TIPS geprüft werden. Es liegen jetzt Daten vor, die darauf hinweisen, dass der sofortige Einsatz eines TIPS bei Risikopatienten mit einer Varizenblutung – hoher Pfortaderdruck, schlechte Leberfunktion – gegenüber der o. a. Standardtherapie die Letalität senkt.

Die akute Varizenblutung bedarf neben der vasoaktiven Behandlung einer begleitenden medikamentösen Therapie zur Verhinderung der Enzephalopathie und zur Verhinderung von Infektionen.

•
Durch salinische Abführmittel, z.B. 40 ml 50-prozentiges Magnesiumsulfat, und die orale Gabe von 30 g Lactulose wird das Intestinum so rasch wie möglich vom Blut als Eiweißquelle befreit.
•
Weiterhin erhalten die Patienten
- –
  Einläufe mit 300 ml Lactulose-Sirup zu 700 ml Wasser und
- –
  vierstündlich Lactulose 10–20 ml oder Lactitol 4 × 10 g oral oder über eine Nährsonde.

In mehreren Studien konnte gezeigt werden, dass durch die prophylaktische Gabe von Gyrasehemmern, z.B. 2 × 400 mg Norfloxacin, 2 × 200–400 mg Ofloxacin oder 2 × 200–500 mg Ciprofloxacin i.v. oder oral, die Infektkomplikationen, z.B. spontan bakterielle Peritonitis und Septikämien, und wahrscheinlich auch Rezidivblutungen reduziert werden.

Bei bekannter Resistenzlage gegen Chinolone, schwerem Krankheitsverlauf oder bei bereits laufender Prophylaxe mit einem Chinolon wird eine antibiotische Therapie mit Ceftriaxon empfohlen.

✓
Die adjuvante Antibiotikatherapie ist heute Standard und sollte schon beim Verdacht auf eine Varizenblutung begonnen werden

G 6 – 3

Rezidivblutung

Das Risiko der Rezidivblutung nach erfolgreicher Behandlung der akuten Ösophagusvarizenblutung ist hoch: ca. 60–80% innerhalb eines Jahres. Dieses Risiko kann gesenkt werden durch

•
Medikamente: Propranolol, evtl. Nitrate oder die Kombination von Propranolol und Nitraten
•
endoskopische Verfahren: wiederholte Ligatur
•
Shuntverfahren: offener operativer Shunt, TIPS.
✓
Bei all diesen Verfahren muss immer die Indikation zur Lebertransplantation bedacht werden.

Medikamentöse Rezidivblutungsprophylaxe

Seit Einführung der β-Rezeptorenblocker zur Behandlung der portalen Hypertension vor nun mehr über 30 Jahren sind eine Reihe von kontrollierten Untersuchungen durchgeführt worden.

•
Alle Untersuchungen zeigen, dass die Applikation eines nicht-selektiven β-Rezeptorenblockers das Risiko der Varizenblutung etwa um 60% senkt, das heißt von etwa 70% auf 30–40%, vorausgesetzt, der β-Rezeptorenblocker wird regelmäßig eingenommen.
•
Dosierung von Propranolol: 40–300 mg pro Tag verteilt über zwei Dosen, mittlere Tagesdosis 80–150 mg.
•
Die Kontraindikationen sind zu beachten.
•
Ein plötzliches Absetzen kann zur erhöhten Blutungsgefahr führen.

Die alternative oder zusätzliche Gabe von Nitraten, z.B. 2 × 20 mg Isosorbitmononitrat, ist möglich, hat sich aber in der Praxis nicht durchgesetzt.

Endoskopische Rezidivblutungsprophylaxe

Weiterhin ist die endoskopische Verödung mittels Ligatur der Varizen die primäre Methode zur Verhinderung der neuerlichen Blutung.

•
Hierbei werden die Varizen endoskopisch in einen Hohlzylinder gesaugt und es wird dann ein Gummiring abgeworfen, wodurch das Gefäß an dieser Stelle verödet.
•
Auf diese Weise können in mehreren Sitzungen die Varizen im Ösophagus obliteriert werden.
•
Das Verfahren eignet sich allerdings nicht für größere Magenvarizen.
•
Die Ligatur zur Rezidivblutungsprophylaxe sollte, wenn möglich, mit einem nicht-selektiven β-Rezeptorenblocker kombiniert werden.

Schematisches Bild der Ligatur von Ösophagusvarizen: Über einen auf die Endoskopspitze gesetzten Zylinder wird die Varize an das Endoskop angesaugt, um über die Kuppe einen Gummibandschnürring abzuwerfen. Dies führt zu einer Unterbrechung des Blutflusses und Thrombosierung der Vene.

G 6 – 4

TIPS

Die Indikation zur Anlage eines TIPS (transjugulärer, intrahepatischer, portosystemischer Stent-Shunt, Abb. 2) ist aus Abbildung 3 zu entnehmen.

•
Vor allem starke Blutungen bei Risikopatienten sind Argumente für einen relativ frühen Einsatz (s. o.).
•
Auch bei Patienten mit Aszites oder Verschlechterung der Nierenfunktion unter einer Diuretikatherapie ist der TIPS zu erwägen, da er die Natriurese steigert.

Allerdings müssen Kontraindikationen in der elektiven Situation beachtet werden, z.B.

•
ein Bilirubinwert über 3–5 mg/dl
•
Pfortaderthrombosen
•
hepatozelluläre Karzinome oder
•
eine schwere Herzinsuffizienz.

Die letale Komplikationsrate der TIPS-Anlage beträgt etwa 1%, die Gesamtkomplikationsrate – Nachblutungen, Stentdislokationen, Sepsis, selten Hämolyse – 15%.

✓
Wichtig ist, dass innerhalb von zwei Jahren 20–60% der Patienten Stenosen im TIPS entwickeln und damit rezidivblutungsgefährdet sind.

Die Rate der Rezidivblutungen innerhalb von 24 Monaten nach TIPS-Anlage beträgt etwa 15–25%. Bei Verwendung beschichteter Stents sind die Restenoserate und damit auch die Rezidivblutungsrate geringer.

Eine offene Shuntoperation sollte vor allem bei jungen Patienten mit guter Leberfunktion alternativ zum TIPS erwogen werden, wenn die medikamentösen und endoskopischen Therapien versagt haben.

G 6 – 5

Chirurgische Therapie bei portaler Hypertension

Die Pathophysiologie des Pfortaderhochdrucks, insbesondere das Verhältnis zwischen Leberperfusion und Leberfunktion, ist je nach Lokalisation der Widerstandserhöhung unterschiedlich. Entsprechend der üblichen Einteilung in prä-, intra- und posthepatische Blockformen sind auch die Indikationen und Verfahren zur Operation differenziert zu betrachten. Operative Maßnahmen bei Varizenblutung und portaler Hypertension werden heute überwiegend als Rezidivblutungsprophylaxe bei Patienten mit guter Langzeitprognose und Versagen der endoskopischen Therapie durchgeführt.

Chirurgische Therapieoptionen umfassen

•
dekomprimierende portosystemische Shuntoperationen. Pathophysiologisch ähnlich ist der transjuguläre intrahepatische portosystemischer Stent-Shunt (TIPS).
•
Venensperroperationen. Ähnliche Wirkung haben transhepatische Varizenembolisation, endoskopische Varizenligatur und -sklerosierung.

G 6 – 6

Prähepatischer Block

Die Ursache einer prähepatischen portalen Hypertension ohne begleitende Lebererkrankung bleibt häufig unklar.

•
Als Ursachen finden sich bei jüngeren Patienten im Säuglingsalter erworbene Pfortaderthrombosen durch Nabelvenensepsis oder Austauschtransfusionen sowie Thrombosen nach Splenektomie oder abdominellem Trauma und Voroperationen.
•
Etwa 30% der Thrombosen im Pfortadersystem sind beim Erwachsenen durch ein myeloproliferatives Syndrom – meist Polycythaemia vera oder essenzielle Thrombozythämie – bedingt, sodass bei Maskierung dieser Erkrankungen im peripheren Blutbild durch den Hypersplenismus an eine Knochenmarkpunktion gedacht werden sollte.
•
Seltene Ursachen sind Gerinnungsstörungen mit Hyperkoagulabilität, z.B. Antithrombin-III-, Protein-C- und -S-Mangel, oder angeborene Fehlbildungen des Pfortadersystems, z.B. thrombosiertes Pfortaderaneurysma.
•
Die Prognose der relativ häufigen Pfortaderthrombosen bei malignen Erkrankungen, z.B. hepatozelluläres Karzinom oder Pankreaskopfkarzinom, ist schlecht, sodass hier operative Verfahren vermieden werden sollten.
•
Eine isolierte Milzvenenthrombose führt zur lienalen oder segmentalen Hypertension. Ursachen sind v. a. die chronische Pankreatitis und Pankreasschwanztumoren.

Die Pfortaderthrombose mit normal niedrigem sinusoidalen Druck und hohem Druck im venösen Splanchnikusgebiet führt zu ausgeprägten hepatopetalen Kollateralen, die angiographisch als kavernöse Transformation erscheinen. Hierüber kann eine erhebliche intrahepatische Pfortaderperfusion aufrechterhalten werden.

Hauptprobleme der extrahepatischen portalen Hypertension sind die Splenomegalie, Varizenblutungen und Appositionsthrombosen, z.B. mit venösem Mesenterialinfarkt, die zur Darmresektion bis hin zum Kurzdarmsyndrom führen können. Selten sind sklerosierende Gallengangsveränderungen mit Cholestase. Funktionelle Ähnlichkeit mit der Pfortaderthrombose, d. h. portale Hypertension bei guter Leberfunktion, haben intrahepatische präsinusoidale Hochdruckformen, z.B. bei Schistosomiasis oder kongenitaler hepatischer Fibrose.

Indikation zur Operation

Die Operation ist meist eine sekundäre Prophylaxe bei rezidivierender Blutung trotz adäquater endoskopischer Therapie mit Ligatur oder Sklerosierung. Wesentliches Entscheidungskriterium ist ein hohes Blutungsrisiko:

•
endoskopische Kriterien: Varizengröße, Red color signs, Magen- und ektope Varizenblutungen,
•
extreme Thrombopenie.

Seltenere Indikationen sind die Notwendigkeit einer therapeutischen Antikoagulation bei blutungsgefährdeten Varizen, Schwangerschaftswunsch oder eine chronische Anämie durch okkulten Blutverlust, z.B. bei Gastropathia hypertensiva.

•
Varizenblutungen werden von diesen Patienten mit normaler Leberfunktion besser toleriert als bei Zirrhose.
•
Die Sterblichkeit an einer Varizenblutung beträgt jedoch auch hier mindestens 10%.

Für ein eher frühzeitiges operatives Vorgehen nach einer Varizenblutung bei extrahepatischer portaler Hypertension – sofern möglich – sprechen die Einmaligkeit und Dauerhaftigkeit der Intervention, das Offenbleiben der anastomosennahen Portalvenensegmente – höherer Flow! – sowie die geringe Enzephalopathierate und Letalität.

Operationsverfahren

Voraussetzung ist eine sorgfältige Diagnostik und Darstellung des Pfortadersystems mit Duplexsonographie, MR-Angiographie und/oder indirekter Splenoportographie, um shuntfähige Gefäße zu identifizieren.

Bei lokalisiertem lienalen Hochdruck ist eine kurative Therapie durch Splenektomie möglich. Hauptsächliche Kriterien für die Art des Shunts sind die morphologischen Gegebenheiten.

•
Da chirurgisch angelegte Shunts bei Kindern nicht mitwachsen können, sollten sie wegen der Gefahr einer Thrombose oder Stenose möglichst nicht vor dem 10. Lebensjahr angelegt werden.
•
Splenorenale Shunts (Warren, Cooley) sind wegen der niedrigen Thrombose- und Rezidivblutungsrate zu bevorzugen.
•
Vorteilhaft ist ein Rückgang der Splenomegalie und Anstieg der Thrombozytenzahlen. Bei entsprechend großer V. coronaria ventriculi kann diese für einen selektiven koronario-kavalen Shunt mit oder ohne Interponat verwendet werden.
•
Ähnliches gilt für Shunts zwischen V. mesenterica inferior und der linken Nierenvene.
✓
Shunts in Verbindung mit einer Splenektomie (Linton) sollten vermieden werden.

Die Prognose nach Shuntoperationen wird bei normaler Leberfunktion wesentlich von der Grundkrankheit, z.B. hämatologische Erkrankungen, bestimmt. Bei offenem Shunt liegen die Rezidivblutungsraten nach 5 Jahren unter 10%.

Sperr- und Devaskularisationsoperationen

Eine Vielzahl von Operationsmethoden sind angegeben worden mit dem Ziel, die gastroösophagealen Kollateralen zu unterbrechen. Diese umfassen Devaskularisation des Magens und des distalen Ösophagus, Durchtrennung (Transsektion) oder Resektion der distalen Speiseröhre mit Reanastomosierung und die Splenektomie. Diese Verfahren können miteinander kombiniert werden.

Die Verfahren werden heute kaum noch angewandt.

G 6 – 7

Intrahepatischer Block

Dieser ist bei über 90% durch die verschiedenen Formen der Zirrhose bedingt.

Indikation zur Operation

✓

Die endoskopischen Therapieverfahren haben sowohl in der akuten Blutungssituation als auch in der Langzeitprophylaxe Vorrang.

Bei Ineffektivität der endoskopischen Verfahren, d. h. bei etwa 10% der akuten Blutungsepisoden und 20–40% während eines Varizeneradikations-Programms, sind Ausweichverfahren wie dekomprimierende Shunts – primär als TIPS und bei ausgesuchten Patienten als offener Shunt – angezeigt (Tab. 2).

Kontraindikationen

•

Panthrombose des Pfortadersystems. Dann ggf. Sperroperation
•

Sepsis, Multiorganversagen
•

hepatorenales Syndrom
•

schwere kardiopulmonale Begleiterkrankung
•

Tumorleiden, insbesondere HCC.

In der elektiven Situation profitieren Patienten mit guter Leberfunktion und Prognose (Child A) wahrscheinlich eher von einem operativen Shunt als von einem TIPS, da die Thromboseraten und damit Rezidivblutungen seltener sind. Die Ergebnisse von randomisierten Vergleichsstudien zwischen dem TIPS und chirurgischen Shunts stehen derzeit noch aus.

Shuntformen

Aufgrund des Enzephalopathierisikos totaler Shunts wurde das Konzept der partiellen und selektiven Shunts entwickelt, die die orthograde Pfortaderperfusion möglichst lange erhalten sollen (Abb. 3). Die verschiedenen Formen von portosystemischen Shunts unterscheiden sich hinsichtlich der langfristiger Rezidivblutungen, De-novo-Enzephalopathierate und Überleben nur gering.

Die portokavale End-Seit-Anastomose als totaler Shunt bietet den sichersten Schutz vor einer Rezidivblutung (< 5%). Hauptnachteil ist die De-novo-Enzephalopathie in bis zu 40%, die sich allerdings konservativ meist gut beherrschen lässt, insbesondere bei Child-A- und -B-Patienten. Die Indikation dieses relativ schnell und einfach anzulegenden Shunts liegt besonders in der Notfallsituation.

Die mesokavalen oder portokavalen Seit-Seit-Anastomosen (H-Shunts) werden heute meist als Interpositionsshunts mit englumigen Prothesen (8–10 mm PTFE) angelegt. Ziel dieser partiellen Shunts, die dem Prinzip des TIPS ähneln, ist eine Erhaltung einer portalen Restperfusion.

Als selektiver Shunt wird hauptsächlich der distale splenorenale Shunt nach Warren verwendet. Durch selektive Dekompression der Varizen über Magenfundus und Milz zur linken Nierenvene und Ligatur der Kollateralen zum Pfortadergebiet kann in bis zu 70% langfristig ein orthograder Pfortaderfluss aufrechterhalten werden. So kann bei geringer Enzephalopathierate eine niedrige Rezidivblutungsrate (< 15%) erzielt werden.

In der elektiven Situation bevorzugen wir heute den Warren-Shunt oder den portokavalen Interpositionsshunt nach Sarfeh.

Die Überlebensrate nach Shuntoperation als palliatives Verfahren zur Rezidivprophylaxe wird von Stadium und Ätiologie der Lebererkrankung bestimmt. So lässt sich bei selektionierten Child-A- und -B-Patienten für den Warren-Shunt ein 5-Jahres-Überleben von 70% erzielen.

Eine Eiweißrestriktion ist nur bei symptomatischer Enzephalopathie sinnvoll.

Wichtig ist die Nachsorge zur Erzielung von Alkoholkarenz, Vermeidung von Infektionen und Erkennung allfälliger hepatozellulärer Karzinome.

G 6 – 8

Posthepatischer Block

Der Verschluss der Lebervenen ist eine seltene Krankheit, die unbehandelt aufgrund von Komplikationen der portaler Hypertension und Leberversagen meist tödlich endet.

Ursachen für einen Verschluss der Lebervenen sind die Veno-occlusive disease als Komplikation nach Chemotherapie und Knochenmarktransplantation und die verschiedenen Formen des Budd-Chiari-Syndroms.

Ursachen für einen thrombotischen Verschluss der Lebervenen sind membranöse Obstruktionen der suprahepatischen V. cava, hämatologische Erkrankungen mit gesteigertem Gerinnungspotenzial (z.B. myeloproliferative Erkrankungen) und Tumoren (Leber, Niere).

Das klinische Bild kann akut oder chronisch entstehen und umfasst: Aszites, Beinödeme, Hepatosplenomegalie und Zeichen der portalen Hypertension.

Für die adäquate Therapie ist die Erfassung von Stadium und Ursache der Erkrankung essenziell. Dies umfasst Leberbiopsie, Knochenmarkbiopsie, Kavographie mit Druckmessung und Splenoportographie.

Nur bei guter und reversibel gestörter Leberfunktion sind chirurgische Maßnahmen sinnvoll.

Das Prinzip der chirurgischen Behandlung ist die Dekompression der gestauten Leber über den portalvenösen Ausflusstrakt.

•
Ist der Druckgradient zwischen infra- und suprahepatischer V. cava < 20 mmHg, kann ein mesokavaler oder portokavaler Seit-Seit-Shunt angelegt werden.
•
Bei hochgradiger Kavaobstruktion, durch den hypertrophierten Lobus caudatus kann das retrohepatische Kavasegment mit einem Stent dilatiert werden oder es muss ein mesoatrialer Shunt angelegt werden, der allerdings eine hohe Thromboserate aufweist.
•
Arbeiten der letzten Jahre weisen auf die häufig erfolgreiche Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms durch eine TIPS-Anlage. Sie sollte immer vor einem offenen chirugischen Verfahren erwogen werden.

G 6 – 9

Lebertransplantation

Die orthotope Lebertransplantation (oLTx) ist die einzige kausale und kurative Therapieform für Patienten mit chronischen endgradigen Lebererkrankungen portaler Hypertension und Blutung. Die gestiegenen Zahlen spiegeln die verbesserten Ergebnisse und die Anerkennung als standardisiertes Therapieverfahren wider. Im Jahr 2009 wurden in der BRD 978 Lebern transplantiert bei einem geschätzten Bedarf von mehr als 2000. Der breiteren Anwendung der oLTx stehen entgegen: die Knappheit an Spenderorganen, die nicht zu vernachlässigende Letalität und Morbidität und nicht zuletzt die langfristigen Folgen der Immunsuppression.

Indikationen

Die Prognose der Lebererkrankung – abhängig von Leberfunktion und Ätiologie – und die zu erwartende Überlebensrate nach Transplantation bestimmen den Zeitpunkt für eine Transplantation. Der günstigste Zeitpunkt für eine oLTx besteht bei Patienten im Stadium Child B mit Zeichen der Progredienz oder Dekompensation der Erkrankung.

Allerdings erfolgt heute die Zuteilung der Patienten über das sog. MELD (Model of endstage liver disease)-System, das die Faktoren Bilirubin, INR und Kreatinin umfasst. Eine Listung der Patienten wird erst ab einem MELD-Score von 15 erwogen und zurzeit besteht erst ab einem Score von 25 eine reelle Chance, ein Organ zugeteilt zu bekommen. Demgegenüber haben Child-C-Patienten eine erhöhte postoperative Letalität und Morbidität.

Situs nach orthotoper Lebertransplantation mit vier Gefäßanastomosen und der Gallengangsanastomose:

(1)
suprahepatische V. cava, (2) infrahepatische V. cava,
(3)
V. portae, (4) A. hepatica, (5) Ductus choledochus.

Das Risiko für ein Rezidiv der Grunderkrankung, z.B. Alkoholismus, Hepatitis B oder Lebertumor, sollte durch entsprechende Vorbehandlung, z.B. Psychotherapie, antivirale Therapie oder Chemoembolisation, möglichst gering gehalten werden.

Indikationen zur Lebertransplantation.

Tabelle 3
Erkrankung	Besonder- heiten
postnekrotische Zirrhosen
Hepatitis B und C Autoimmunhepatitis	teure Anti-HBV-Antikörper-Prophylaxe
Alkohol	psychosoziale Betreuung wichtig
kryptogen
cholestatische Lebererkrankungen	gute Langzeitprognose
primär biliäre Zirrhose (PBC)
primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Stoffwechseldefekte
Morbus Wilson, Hämochromatose, α-1-Antitrypsinmangel	durch oLTx meist Heilung der Grundkrankheit
Fehlbildungen
Gallengangsatresie, Zystenleber	Transplantation des linken Leberlappens bei Kindern
Budd-Chiari-Syndrom	ggf. lebenslange Antikoagulation
Primäre Lebertumoren
hepatozelluläres Karzinom cholangiozelluläres Karzinom	gute Prognose nur bei kleinen Tumoren in Zirrhose (Inzidentalome)
fulminantes Leberversagen
Hepatitis A, B und C
Intoxikationen

Literatur

Bernard et al., 1995

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