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10.1016/B978-3-437-22107-1.50189-8
978-3-437-22107-1
Elsevier Inc.
Transjugulärer, intrahepatischer, portosystemischer Stent-Shunt: Von einer großen Lebervene aus wird durch eine Parenchymbrücke eine Portalvene punktiert und führungsdrahtgestützt dilatiert. Dies ermöglicht die Platzierung eines Metallstents zwischen einem Portalvenenast und einem Lebervenenast, was einem Seit-zu-Seit-Shunt entspricht.

Shuntoperationen zur Rezidivprophylaxe bei Varizenblutung.
a)
portokavale End-zu-Seit-Anastomose
b)
mesenterikokavaler Interpositionsshunt mit PTFE-Prothese
c)
distaler splenorenaler Shunt nach Warren.

Akutbehandlung der Ösophagusvarizenblutung.
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Indikationen und Kontraindikationen zur Shuntchirurgie.
Indikation bei akuter Blutungsepisode (trotz adäquater endoskopischer Therapie und vasoaktiven Pharmaka)
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Indikation zur Prophylaxe einer Rezidivblutung (Child-Pugh A und B)
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Portale Hypertension und Ösophagusvarizenblutung
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Chirurgische Therapie bei portaler
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Hypertension G 6 – 5
Kernaussagen
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Das wesentliche Risiko der Ösophagusvarizen ist die Blutung mit einer Letalität um 20–30%.
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Zur Verhinderung einer ersten Blutung sollte nach Möglichkeit Propranolol eingesetzt werden, alternativ die Ligatur der Varizen.
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□
Bei einer akuten Varizenblutung sollte schon auf dem Transport in die Klinik Terlipressin oder Octreotid gegeben werden.
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□
Ist während der Endoskopie ersichtbar, dass die Blutung durch eine endoskopische Maßnahme zusammen mit einer adjuvanten medikamentösen Therapie nicht zu stillen ist, sollte bei Erfahrung die Ballontamponade eingesetzt werden.
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Die endoskopische Ligatur der Varizen ist die primäre Methode zur Verhinderung einer Rezidivblutung, begleitet von einer Therapie mit nicht-selektiven β-Rezeptorenblockern.
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□
Für ein frühzeitiges operatives Vorgehen nach einer Varizenblutung bei extrahepatischer portaler Hypertension sprechen die Einmaligkeit und Dauerhaftigkeit der Intervention, das Offenbleiben der anastomosennahen Portalvenensegmente sowie die geringe Enzephalopathierate und Letalität.
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Beim intrahepatischer Block haben die endoskopischen Therapieverfahren sowohl in der akuten Blutungssituation als auch in der Langzeitprophylaxe Vorrang.
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□
Die orthotope Lebertransplantation (oLTx) ist die einzige kausale und kurative Therapieform für Patienten mit chronischen endgradigen Lebererkrankungen portaler Hypertension und Blutung. Die Zuteilung der Patienten erfolgt über das sogenannte MELD(Model of endstage liver disease)-System.
Ätiologie
•
Sie hat eine Letalität um 20–30%.
•
Patienten mit sehr großen Varizen, hohem Druck in den Varizen und bestimmten endoskopischen Merkmalen auf den Krampfadern sind besonders blutungsgefährdet, auch Patienten mit alkoholischer Leberzirrhose und zunehmender Dekompensation der Erkrankung (Child C).
Therapieindikationen und -methoden
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die Prophylaxe der ersten Blutung
•
die Behandlung der akuten Blutung und
•
die Prophylaxe der Rezidivblutung.
•
endoskopische Verfahren: Ligatur, Injektionstherapie
•
Medikamente: Vasopressin und seine Analoga, Somatostatin und entsprechende Analoga, β-Rezepto-renblocker
•
lokale Sperroperationen
•
Shuntoperationen einschließlich des transjugulären intrahepatischen portosystemischen Stent-Shunts (TIPS)
•
die Lebertransplantation.
G 6 – 1
Verhinderung der ersten Blutung
•
das Risiko der Varizenblutung von 35% auf 22% senkt,
•
allerdings ohne eine signifikante Verlängerung des Überlebens.
G 6 – 2
Akute Varizenblutung
•
Nach Stabilisierung der Kreislaufsituation und entsprechender Blutabnahme zur Bestimmung der laborchemischen Notfallparameter sowie zur Kreuzung von Erythrozytenkonzentraten muss der Patient so schnell wie möglich endoskopiert werden (Tab. 1).
•
Bei noch aktiver Blutung sollte diese möglichst exakt lokalisiert und endoskopisch versorgt werden.
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Besteht zum Zeitpunkt der Endoskopie keine aktive Blutung mehr, so kann sofort mit einer Ligatur zur Rezidivblutungsprophylaxe begonnen werden.
•
Wichtig ist, durch Lagerung oder Spülung den Magen soweit einzusehen, dass auch extraösophageale Blutungsquellen wie eine schwere hypertensive Gastropathie oder Fundusvarizen ausgeschlossen oder festgestellt werden können.
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Ist schon während der Endoskopie ersichtbar, dass die Blutung durch eine endoskopische Maßnahme zusammen mit einer adjuvanten medikamentösen Therapie – Terlipressin oder Octreotid – nicht zu stillen ist, so sollte bei Erfahrung die Ballontamponade eingesetzt werden.
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Bei einer nachgewiesenen Fundusvarizenblutung muss die Einballonsonde – Linton-Sonde, Füllen mit 400–600 ml Luft, Zug 500–1000 g – gelegt werden.
–
Bei gesicherter ausschließlicher Varizenblutung ist die Sengstaken-Blakemore-Sonde effektiver. Magenballon mit 140 ml Luft füllen und Ösophagusballon mit Luft füllen bis zu einem Druck von 50–60 mmHg.
✓
Die Lage der Ballonsonde muss immer radiologisch kontrolliert werden.
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Die Hauptgefahr ist die Dislokation der Sonde mit Verlegung der Atemwege.
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Hinzu kommt als wesentliche Komplikation die Aspirationspneumonie bei etwa 10% der Patienten, wobei das Risiko besonders bei enzephalo-pathischen Patienten erhöht ist
•
Kleine Studien weisen auf die schonendere Möglichkeit, mit endoskopisch gelegten, wieder entfernbaren ummantelten Stents die blutenden Varizen zu komprimieren (DANIS-Stent).
•
mehr als vier Einheiten Bluttransfusionsbedarf
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fehlender Anstieg des systolischen Blutdruckes um 20 mmHg oder mehr bzw. über 70 mmHg
•
fehlender Abfall der Pulsfrequenz unter 100/Min.
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Durch salinische Abführmittel, z.B. 40 ml 50-prozentiges Magnesiumsulfat, und die orale Gabe von 30 g Lactulose wird das Intestinum so rasch wie möglich vom Blut als Eiweißquelle befreit.
•
Weiterhin erhalten die Patienten
–
Einläufe mit 300 ml Lactulose-Sirup zu 700 ml Wasser und
–
vierstündlich Lactulose 10–20 ml oder Lactitol 4 × 10 g oral oder über eine Nährsonde.
✓
Die adjuvante Antibiotikatherapie ist heute Standard und sollte schon beim Verdacht auf eine Varizenblutung begonnen werden
G 6 – 3
Rezidivblutung
•
Medikamente: Propranolol, evtl. Nitrate oder die Kombination von Propranolol und Nitraten
•
endoskopische Verfahren: wiederholte Ligatur
•
Shuntverfahren: offener operativer Shunt, TIPS.
✓
Bei all diesen Verfahren muss immer die Indikation zur Lebertransplantation bedacht werden.
Medikamentöse Rezidivblutungsprophylaxe
•
Alle Untersuchungen zeigen, dass die Applikation eines nicht-selektiven β-Rezeptorenblockers das Risiko der Varizenblutung etwa um 60% senkt, das heißt von etwa 70% auf 30–40%, vorausgesetzt, der β-Rezeptorenblocker wird regelmäßig eingenommen.
•
Dosierung von Propranolol: 40–300 mg pro Tag verteilt über zwei Dosen, mittlere Tagesdosis 80–150 mg.
•
Die Kontraindikationen sind zu beachten.
•
Ein plötzliches Absetzen kann zur erhöhten Blutungsgefahr führen.
Endoskopische Rezidivblutungsprophylaxe
•
Hierbei werden die Varizen endoskopisch in einen Hohlzylinder gesaugt und es wird dann ein Gummiring abgeworfen, wodurch das Gefäß an dieser Stelle verödet.
•
Auf diese Weise können in mehreren Sitzungen die Varizen im Ösophagus obliteriert werden.
•
Das Verfahren eignet sich allerdings nicht für größere Magenvarizen.
•
Die Ligatur zur Rezidivblutungsprophylaxe sollte, wenn möglich, mit einem nicht-selektiven β-Rezeptorenblocker kombiniert werden.
Schematisches Bild der Ligatur von Ösophagusvarizen: Über einen auf die Endoskopspitze gesetzten Zylinder wird die Varize an das Endoskop angesaugt, um über die Kuppe einen Gummibandschnürring abzuwerfen. Dies führt zu einer Unterbrechung des Blutflusses und Thrombosierung der Vene.

G 6 – 4
TIPS
•
Vor allem starke Blutungen bei Risikopatienten sind Argumente für einen relativ frühen Einsatz (s. o.).
•
Auch bei Patienten mit Aszites oder Verschlechterung der Nierenfunktion unter einer Diuretikatherapie ist der TIPS zu erwägen, da er die Natriurese steigert.
•
ein Bilirubinwert über 3–5 mg/dl
•
Pfortaderthrombosen
•
hepatozelluläre Karzinome oder
•
eine schwere Herzinsuffizienz.
✓
Wichtig ist, dass innerhalb von zwei Jahren 20–60% der Patienten Stenosen im TIPS entwickeln und damit rezidivblutungsgefährdet sind.
G 6 – 5
Chirurgische Therapie bei portaler Hypertension
•
dekomprimierende portosystemische Shuntoperationen. Pathophysiologisch ähnlich ist der transjuguläre intrahepatische portosystemischer Stent-Shunt (TIPS).
•
Venensperroperationen. Ähnliche Wirkung haben transhepatische Varizenembolisation, endoskopische Varizenligatur und -sklerosierung.
G 6 – 6
Prähepatischer Block
•
Als Ursachen finden sich bei jüngeren Patienten im Säuglingsalter erworbene Pfortaderthrombosen durch Nabelvenensepsis oder Austauschtransfusionen sowie Thrombosen nach Splenektomie oder abdominellem Trauma und Voroperationen.
•
Etwa 30% der Thrombosen im Pfortadersystem sind beim Erwachsenen durch ein myeloproliferatives Syndrom – meist Polycythaemia vera oder essenzielle Thrombozythämie – bedingt, sodass bei Maskierung dieser Erkrankungen im peripheren Blutbild durch den Hypersplenismus an eine Knochenmarkpunktion gedacht werden sollte.
•
Seltene Ursachen sind Gerinnungsstörungen mit Hyperkoagulabilität, z.B. Antithrombin-III-, Protein-C- und -S-Mangel, oder angeborene Fehlbildungen des Pfortadersystems, z.B. thrombosiertes Pfortaderaneurysma.
•
Die Prognose der relativ häufigen Pfortaderthrombosen bei malignen Erkrankungen, z.B. hepatozelluläres Karzinom oder Pankreaskopfkarzinom, ist schlecht, sodass hier operative Verfahren vermieden werden sollten.
•
Eine isolierte Milzvenenthrombose führt zur lienalen oder segmentalen Hypertension. Ursachen sind v. a. die chronische Pankreatitis und Pankreasschwanztumoren.
Indikation zur Operation
•
endoskopische Kriterien: Varizengröße, Red color signs, Magen- und ektope Varizenblutungen,
•
extreme Thrombopenie.
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Varizenblutungen werden von diesen Patienten mit normaler Leberfunktion besser toleriert als bei Zirrhose.
•
Die Sterblichkeit an einer Varizenblutung beträgt jedoch auch hier mindestens 10%.
Operationsverfahren
•
Da chirurgisch angelegte Shunts bei Kindern nicht mitwachsen können, sollten sie wegen der Gefahr einer Thrombose oder Stenose möglichst nicht vor dem 10. Lebensjahr angelegt werden.
•
Splenorenale Shunts (Warren, Cooley) sind wegen der niedrigen Thrombose- und Rezidivblutungsrate zu bevorzugen.
•
Vorteilhaft ist ein Rückgang der Splenomegalie und Anstieg der Thrombozytenzahlen. Bei entsprechend großer V. coronaria ventriculi kann diese für einen selektiven koronario-kavalen Shunt mit oder ohne Interponat verwendet werden.
•
Ähnliches gilt für Shunts zwischen V. mesenterica inferior und der linken Nierenvene.
✓
Shunts in Verbindung mit einer Splenektomie (Linton) sollten vermieden werden.
Sperr- und Devaskularisationsoperationen
G 6 – 7
Intrahepatischer Block
Indikation zur Operation
-
✓
Die endoskopischen Therapieverfahren haben sowohl in der akuten Blutungssituation als auch in der Langzeitprophylaxe Vorrang.
Kontraindikationen
-
•
Panthrombose des Pfortadersystems. Dann ggf. Sperroperation
-
•
Sepsis, Multiorganversagen
-
•
hepatorenales Syndrom
-
•
schwere kardiopulmonale Begleiterkrankung
-
•
Tumorleiden, insbesondere HCC.
Shuntformen
G 6 – 8
Posthepatischer Block
•
Ist der Druckgradient zwischen infra- und suprahepatischer V. cava < 20 mmHg, kann ein mesokavaler oder portokavaler Seit-Seit-Shunt angelegt werden.
•
Bei hochgradiger Kavaobstruktion, durch den hypertrophierten Lobus caudatus kann das retrohepatische Kavasegment mit einem Stent dilatiert werden oder es muss ein mesoatrialer Shunt angelegt werden, der allerdings eine hohe Thromboserate aufweist.
•
Arbeiten der letzten Jahre weisen auf die häufig erfolgreiche Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms durch eine TIPS-Anlage. Sie sollte immer vor einem offenen chirugischen Verfahren erwogen werden.
G 6 – 9
Lebertransplantation
Indikationen
Situs nach orthotoper Lebertransplantation mit vier Gefäßanastomosen und der Gallengangsanastomose:
(1)
suprahepatische V. cava, (2) infrahepatische V. cava,
(3)
V. portae, (4) A. hepatica, (5) Ductus choledochus.

Indikationen zur Lebertransplantation.
Erkrankung | Besonder- heiten |
postnekrotische Zirrhosen | |
Hepatitis B und C Autoimmunhepatitis | teure Anti-HBV-Antikörper-Prophylaxe |
Alkohol | psychosoziale Betreuung wichtig |
kryptogen | |
cholestatische Lebererkrankungen | gute Langzeitprognose |
primär biliäre Zirrhose (PBC) | |
primär sklerosierende Cholangitis (PSC) | |
Stoffwechseldefekte | |
Morbus Wilson, Hämochromatose, α-1-Antitrypsinmangel | durch oLTx meist Heilung der Grundkrankheit |
Fehlbildungen | |
Gallengangsatresie, Zystenleber | Transplantation des linken Leberlappens bei Kindern |
Budd-Chiari-Syndrom | ggf. lebenslange Antikoagulation |
Primäre Lebertumoren | |
hepatozelluläres Karzinom cholangiozelluläres Karzinom | gute Prognose nur bei kleinen Tumoren in Zirrhose (Inzidentalome) |
fulminantes Leberversagen | |
Hepatitis A, B und C | |
Intoxikationen |
Literatur
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