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B978-3-437-22107-1.50281-8

10.1016/B978-3-437-22107-1.50281-8

978-3-437-22107-1

Schilddrüsentumoren bei Kindern

A. Grüters-Kieslich

Kernaussagen:

  • Auslöser von Schilddrüsenmalignomen können Strahlenunfälle oder -behandlungen sein, wobei eine alters- und dosisabhängige Korrelation zu beobachten ist.

  • Medulläre Schilddrüsenkarzinome gehen auf Mutationen im Ret-Protoonkogen zurück.

  • Die Prognose von papillären Karzinomen ist meist gut.

  • Die Therapie umfasst die komplette Thyreoidektomie, Radioiodtherapie und eine suppressive Schilddrüsenhormonbehandlung.

Vorbemerkungen

Schilddrüsenmalignome sind bei Kindern und Jugendlichen insgesamt selten. Im Rahmen von Strahlenunfällen und Strahlenbehandlungen steigt die Inzidenz aber dramatisch an.
  • So hatte die Häufigkeit von Schilddrüsenmalignomen bei Kindern in der Ukraine und in Weißrussland seit 1990 (Reaktorunfall in Tschernobyl 1986) um einen Faktor von 10-20 zugenommen.

  • Der Zusammenhang zwischen Bestrahlung und Malignom-Entstehung ist altersabhängig (ein jüngeres Lebensalter ist ungünstiger) und dosisabhängig.

Die Entstehung eines medullären Schilddrüsenkarzinoms hingegen wird durch Mutationen des Ret-Protoonkogens verursacht.

Diagnostik

Bei Familienangehörigen eines Patienten mit medullärem Schilddrüsenkarzinom sollte eine molekulargenetische Untersuchung zur Erfassung von Mutationen des Ret-Protoonkogens durchgeführt werden. Die spezielle Diagnostik der Schilddrüsenmalignome beim Kind stützt sich auf
  • die Anamnese (Bestrahlung, Familienanamnese),

  • den klinischen Untersuchungsbefund (solitärer Knoten, zervikale Lymphknoten ipsi- oder kontralateral),

  • die Sonographie und

  • gegebenenfalls die Szintigraphie.

  • Seltener sind eine Feinnadelpunktion oder Computertomographie indiziert.

Die Bestimmung von Calcitonin kann bei Verdacht auf ein medulläres Schilddrüsenkarzinom indiziert sein.
Die Bestimmung des Thyreoglobulins (sensitiver Assay) ist wie bei Erwachsenen sinnvoll in der Kontrolle nach ablativer Therapie, hat aber nur einen geringen Wert für die Diagnosestellung.

Therapie

Als Faustregel gilt:

Da die Inzidenz eines Malignoms bei einem solitären Knoten der Schilddrüse im Kindesalter mit 18-46% wesentlich höher als im Erwachsenenalter ist, sollte die Indikation zur operativen Entfernung eines Knotens großzügig gestellt werden.

Die Prognose des papillären, aber auch des follikulären oder gemischt papillär-follikulären Schilddrüsenkarzinoms beim Kind ist in der Regel gut.
Die Therapie besteht wie beim Erwachsenen aus
  • 1. Operation,

  • 2. Radioiodtherapie und

  • 3. einer suppressiven Schilddrüsenhormonbehandlung.

  • Eine adjuvante zytostatische Chemotherapie ist selten indiziert.

Die Operation zielt auf eine komplette Thyreoidektomie ab und die regionalen Lymphknoten werden entfernt. Eine neck-dissection ist nur selten bei sehr ausgedehnten Befunden indiziert.
Wegen der Aggressivität des medullären Schilddrüsenkarzinoms wird bei Kindern, bei denen eine Mutation des Ret-Protoonkogens nachgewiesen wurde, die prophylaktische totale Thyreoidektomie bereits im Kleinkindesalter empfohlen.
Eine lebenslange Substitution mit Levothyroxin ist durchzuführen.
Nachsorgeuntersuchungen (TSH, fT4, Thyreoglobulin, Calcitonin, Sonographie, Röntgen-Thorax, evtl. Szintigraphie) sind in regelmäßigen Abständen notwendig.
Ein postoperativer Hypoparathyreoidismus ist mittels Vitamin D und Kalzium zu therapieren.

Literatur

Szinnai et al., 2007

G. Szinnai S. Sarnacki M. Polak Hereditary medullary thyroid carcinoma: how molecular genetics made multiple endocrine neoplasia type 2 a paediatric disease Endocrine Development 10 2007 173 187

Leboulleux et al., 2004

S. Leboulleux E. Baudin W. Dana D. Hartl Travagli J-P M. Schlumberger Follicular-cell derived thyroid cancer in children Eur J Cancer 40 2004 1655 1659

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