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B978-3-437-24950-1.00096-2

10.1016/B978-3-437-24950-1.00096-2

978-3-437-24950-1

Abb. 96.1

(modifiziert nach Leitlinien der DGN, Heuß et al. 2008)

Die Abbildung zeigt ein Flussdiagramm zur differenzialdiagnostischen Abklärung einer Polyneuropathie.

Polyneuritiden als Ursache von Polyneuropathien. Polyneuropathie (PNP)UrsachenPolyneuropathie (PNP)PolyneuritidenPolyradikuloneuritis, akute inflammatorische demyeliniserende (AIDP)Polyradikuloneuritis, chronische inflammatorische demyeliniserende (CIDP)Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

Tab. 96.1
Immunopathien Akutes Guillain-Barré-Syndrom (GBS) = akute inflammatorische demyeliniserende Polyradikuloneuritis (AIDP)
Chronisches GBS = chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuritis (CIDP)
  • Fisher-Syndrom

  • Multifokal motorische Neuropathie

  • Akute bis subakute Pandysautonomie

  • PNP bei monoklonalen Gammopathien

Virale Infekte
  • AIDS

  • Encephalitis epidemica

  • Hepatitis C

  • Herpes zoster

  • Influenza

  • Masern

  • Mononukleose

  • Mumps

  • Varizellen

  • Zytomegalie

Bakterielle Infekte
  • Botulismus

  • Brucellosen

  • Diphtherie

  • Lepra

  • Leptospirosen

  • Mykoplasmen

  • Neuroborreliose: Acrodermatitis chronica atrophicans, Bannwarth-Syndrom

  • Neurolues

  • Paratyphus

  • Rickettsiosen

  • Ruhr

  • Toxoplasmose

  • Typhus

Allergisch, immunogen
  • Polyneuropathie assoziiert mit Gluten-Sensitivität

  • Idiopathische Armplexusneuritis (neuralgische Schulteramyotrophie = Parsonage-Turner-Sydrom)

  • Idiopathische Beinplexusneuritis

Vaskulitisassoziierte Polyneuropathien und ihre Häufigkeit. Polyneuropathie (PNP)vaskulitisassoziierte

Tab. 96.2
Riesenzellarteriitis 14%
Takayasu-Arteriitis Selten
Polyarteriitis nodosa 50–75%
Hepatitis B oder C 19%
Kawasaki-Syndrom Ungewöhnlich
Wegener-Granulomatose 11–40%
Churg-Strauss-Syndrom 50–75%
Mikroskopische Polyangiitis 10–20%
Schoenlein-Henoch-Purpura Nicht beschrieben
Essenzielle kryoglobulinassoziierte Vaskulitis 7–60%
Kutane leukozytoklastische Vaskulitis Nicht beschrieben
Rheumatoide Arthritis 1–21,5%
Rheumatoide Arthritis + systemische Vaskulitis 40–75%
Lupus erythematodes 6–21%
Sjögren-Syndrom 10–23%
Sklerodermie 14%
HIV-Infektion 2%
Lyme-Borreliose (Bannwarth-Syndrom1) 2%
Sarkoidose Selten

1

Das Bannwarth-Syndrom ist pathogenetisch eine sekundäre Vaskulitis des peripheren Nervensystems.

Exotoxische Polyneuropathien und ihre Auslöser. Polyneuropathie (PNP)exotoxische

Tab. 96.3
Medikamente (Auswahl)
  • Amiodaron

  • Amitriptylin

  • Amphotericin B

  • Bortezomib

  • Carbimazol

  • Chloramphenicol

  • Chloroquin

  • Chlorprotixen

  • Cimetidin

  • Cisplatin

  • Cromoglicinsäure

  • Cytarabin

  • Dapson

  • Diamidine

  • Diphenylhydantoin

  • Disulfiram

  • Enalapril

  • Ethambutol

  • Ethionamid

  • Ethoglucid

  • Gentamicin

  • Gluthemid

  • Gold

  • halogenierte Hydroxychinoline

  • Hydralazin

  • Imipramin

  • Indometacin

  • INH

  • Lachgas

  • Linezolid

  • Lithium

  • Methaqualon

  • Methimazol

  • Methylthiouracil

  • Metronidazol

  • Mutterkornalkaloide

  • Natriumzyanat

  • Nialamid

  • Nitrofurane

  • Nitroimidazol

  • Nucleosid-Analoga (ddl, ddC, d4T, 3Tc)

  • Penicillin

  • Perhexilinmaleat

  • Procarbazin

  • Propylthiouracil

  • Rituximab

  • Statine

  • Stavudin

  • Streptomycin

  • Sulfonamide

  • Sultiam

  • Suramin

  • Taxol

  • Thalidomid

  • Trichloräthylen

  • Tumor-Nekrose-Faktor-Blocker

  • Vidarabinphosphat

  • Vinblastin

  • Vincristin

  • Vitamin B6

Umweltgifte, Gewerbegifte, Genussmittel (Auswahl)
  • Acrylamid

  • Alkohol

  • Alkylphosphate

  • Arsen

  • Benzol

  • Blei

  • Cyanide

  • DDT

  • Dichlorbenzol

  • Dinitrophenol

  • Dimethylaminopropionitril (DMAPN)

  • Doxorubicin 2,4-D

  • Ethylenoxid

  • Heroin

  • Hexacarbone

  • Hexachlorophen

  • Iminodipropionitril (IDPN)

  • Methylbromid

  • Pentachlorphenol

  • polychlorierte Biphenyle

  • Quecksilber

  • Schwefelkohlenstoff

  • Tetrachlorkohlenstoff

  • Thallium

  • Triethylzinn

  • Triarylphosphat

  • Zinkpyridinethion

Endotoxisch-metabolische Polyneuropathien, unter Einschluss von Granulomatosen und malignen Prozessen mit Infiltration und Kompression der Nerven und chronisch-hereditären Verlaufsformen. Polyneuropathie (PNP)endotoxische-metabolische

Tab. 96.4
Stoffwechseländerungen Schwangerschaft
Stoffwechselerkrankungen und Endokrinopathien
  • Akromegalie

  • Amyloidose

  • Diabetes mellitus

  • Hypoglykämie

  • Hypothyreose

  • Porphyrie

  • Urämie

Mangelernährung
  • Beri-Beri (Vitamin-B1-Mangel)

  • Gastroenteropankreatogene Malabsorption

  • Hungerdystrophie

  • Vitamin B12

  • Vitamin B6

  • Vitamin E

Paraneoplastische Syndrome
  • Leukämie

  • Maligne Retikulosen

  • Morbus Hodgkin

  • Vor allem bei Karzinomen der Lunge, des Magens, der Mammae und der femininen Genitalorgane

Paraproteinämie
  • Kryoglobulinämie

  • Morbus Waldenström

  • Plasmozytom

Infiltrierende Prozesse
  • Leukämien

  • Maligne Retikulosen

  • Meningiosis blastomatosa

  • Morbus Boeck

  • Morbus Hodgkin

  • Polyzythämie (?)

Chronisch-hereditäre Verlaufsformen
  • Adrenomyeloneuropathie

  • Amyloidose: Paramyloidose oder primäre Amyloidose

  • Bassen-Kornzweig-Syndrom

  • Cockayne-Syndrom

  • Familiäre rezidivierende polytope Neuropathie (tomakulöse Neuropathie)

  • Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN)

  • Hereditäre neuralgische Schulteramyotrophie

  • Hereditäre sensible autonome Neuropathien (HSAN)

  • Louis-Bar-Syndrom

  • Metachromatische Leukodystrophie

  • Morbus Fabry

  • Morbus Krabbe

  • Refsum-Syndrom (Heredopathia atactica polyneuritiformis)

  • Riesenaxonneuropathie

  • Tangier-Erkrankung

Manifestationstypen (MT) der PNP. Polyneuropathie (PNP)Manifestationen

Tab. 96.5
Symmetrische Manifestationstypen
  • Symmetrisch-sensibler MT: distal betonte sensible Reizerscheinungen und Ausfälle sowie Reflexstörungen

  • Symmetrisch-paretischer MT: zusätzlich oder vorwiegend distal oder proximal betonte motorische Ausfälle

Asymmetrische Manifestationstypen
  • Mononeuropathia multiplex: sich an das Ausbreitungsgebiet einzelner oder mehrerer Nerven haltende sensomotorische Ausfälle

  • Schwerpunkt-PNP: zusätzlich symmetrisch angeordnete Störungen als Basismuster

Zuordnung bestimmter PNP-Ätiologien zu spezifischen Manifestationstypen. Polyneuropathie (PNP)Manifestationen

Tab. 96.6
Polyneuropathien mit symmetrisch-sensiblem Manifestationstyp
  • Im Beginn ihrer Symptomatik der größte Teil der toxischen Polyneuropathien einschließlich der Alkohol-PNP sowie der nephrogenen PNP

  • PNP bei Sjögren-Syndrom

  • Sensibles Kernsyndrom der diabetischen PNP

  • Vitamin-B-Mangel-Polyneuropathien

  • Paraneoplastische sensible PNP (Denny-Brown)

  • Hereditäre sensibel autonome Neuropathien (HSAN)

Polyneuropathien mit symmetrisch-paretischem Manifestationstyp
  • GBS, CIDP sowie durch virale oder bakterielle Infekte bedingte Polyradikuloneuritiden

  • Im fortgeschrittenen Stadium die meisten toxischen PNP unter Einschluss der Alkohol-PNP und nephrogenen PNP

  • Chloroquin-, Gold-, Imipramin-PNP

  • Porphyrien

  • Paraneoplastische sensomotorische PNP

  • Diabetische PNP (kleiner Anteil)

  • Kollagenosen (teilweise)

  • Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN)

  • Amyloidosen

Polyneuritiden und Polyneuropathien mit asymmetrischen Manifestationstypen
  • Allergische Granulomatose

  • Arteriitis temporalis, hypereosinophiles Granulom

  • Bannwarth-Syndrom

  • Bleipolyneuropathie

  • Brucellosen

  • Diabetische PNP (diabetische Amyotrophie)

  • Encephalitis epidemica

  • Hereditäre neuralgische Schulteramyotrophie

  • Herpes zoster

  • Idiopathische Arm- bzw. Beinplexusneuritis

  • Infiltrative Prozesse

  • Intoxikationskomata

  • Ischämische Neuropathien

  • Kollagenosen, rheumatoide Arthritis

  • Kryoglobulinämie

  • Lepra

  • Leptospirosen

  • Lues

  • Morbus Waldenström

  • Masern

  • Mononukleose

  • Mumps

  • Neuralgische Schulteramyotrophie

  • Neurolymphomatose

  • Polyzythämie

  • Rickettsiosen

  • Salmonellosen

  • Sarkomatose

  • Serogenetische Polyneuritis

  • Vaskulitische PNP

Behandlungsmaßnahmen bei neuropathischen Schmerzen. Polyneuropathie (PNP)Therapie b. neuropathischen Schmerzen

Tab. 96.7
Substanz Evidenz1 Zugelassen Tagesdosis [mg] Nebenwirkungen (Auswahl)
Antidepressiva: SSRI Nein
Antidepressiva: trizyklische
  • Amitriptylin

  • Clomipramin

  • Desipramin

  • Imipramin

Ja
  • (10–)25–75

  • (10–)25–150

  • (10–)25–75

  • (10–)25–75

  • Anticholinerge Wirkungen

  • Sedierung

  • Orthostatische Dysregulation

  • Senkung der Krampfschwelle

  • Leberenzymanstieg

Cave: bei Prostatahypertrophie und Glaukom!
Antiphlogistika, nichtsteroidale Ja
Cannabinoide Nein
Capsaicin-Pflaster 8% (179 mg)
(Maihörner u. Heskamp 2013)
Ja 30 Min. Füße; 60 Min. andere Stellen; max. 4 Pflaster gleichzeitig; ggf. Vorbehandlung mit Lidocain-Gel
  • Vorübergehend Schmerz (im Mittel 3 d), Erythem Applikationsstelle

  • Anwendungszyklus bzw. Wirkdauer: 3 Mon.

Capsaicin-Creme Ja 0,025–0,01%, topisch 3–4 ×/d
  • Maximal 8 Wo. anwenden!

  • Hautbrennen zu Beginn

Cave: Sensibilitätsstörungen
Carbamazepin Ja 200–1.200
  • Hyponatriämie

  • Enzyminduktion

  • Blutbildveränderungen

  • Toxische Hepatopathie

Cave: Regelmäßige Kontrollen der Leberwerte, des Blutbilds und der Elektrolyte sind nötig
Duloxetin Ja 120
  • Übelkeit

  • Erbrechen

  • Gewicht ↓

Gabapentin Ja 900–3.400
  • Keine Interaktionen (!)

  • Müdigkeit

  • Schwindel

  • Ödeme

Cave: Dosisreduktion bei Niereninsuffizienz
Lacosamid Nein
Lamotrigin Nein
Lidocain Hydrogel (TTS)2 Ja 12 h/d Add-on-Therapie
α-Liponsäure Ja
  • 600 i. v., Kurzinfusion über 3 Wo.

  • Danach 600–1.800 p. o.

Keine
Metamizol, Paracetamol Ja
Mexiletin Nein
Morphin Ja
Oxcarbazepin Nein
Oxycodon Ja 10–20 Add-on-Therapie
Pregabalin Ja 300–600
  • Keine Interaktionen (!)

  • Müdigkeit

  • Ödeme

  • Schwindel

  • Wirkung auf Schlaf und Angst

Tilidin + Naloxon 100–400
Topiramat Nein
Tramadol Ja 50–400
  • Hypotension

  • Übelkeit

Valproinsäure Nein
Venlaflaxin Nein
Vitamine B, Benfotiamin
Zonisamid Nein

1

Evidenzen vorwiegend aufgrund von Studien bei der diabetischen Polyneuropathie: Baron 2009, Freynhagen u. Bennet 2009, Marchand et al. 2009, O’Connor 2009a und 2009b

2

Zugelassen zur Therapie neuropathischer Schmerzen nach Zoster-Infektion

Prophylaktische Maßnahmen bei schweren Lähmungen.

Tab. 96.8
Dekubitus
  • Abpolsterung, z. B. mit Schaumgummi oder Watte, vorstehender Knochenpartien wie Fersen, Knöchel, Hüften, Beckenkamm, Kreuzbein, Schulterblätter, Ellenbogen

  • Regelmäßige Umlagerung

  • Lokale Hautpflege

  • Evenuell Dekubitus-Matratzen (luft- oder flüssigkeitsgefüllte Matratzen)

Nervendruckläsionen Polsterung der Stellen, an denen die peripheren Nerven oberflächlich liegen und/oder ungeschützt einem Knochen anliegen, v. a. N. peronaeus am Fibulaköpfchen, N. ulnaris im Sulcus nervi ulnaris und N. radialis am Oberarm
Muskelkontrakturen
  • Vermeidung von Überstreckung bzw. Dauerverkürzung von Muskeln; deshalb besonders wichtig: Bettkasten, damit die Füße rechtwinkelig stehen

  • Knierolle und Extensionsvorderarmschiene: 20° Hyperextension im Handgelenk bei leicht gebeugten Fingern!

Gelenkkontrakturen
  • Frühzeitige passive Bewegung aller Gelenke möglichst unter Vermeidung von Schmerzen

  • In Ruhe Lagerung in Mittelstellung

  • Schultergelenk in Abduktionsstellung, Ellenbogen-, Hüft- und Kniegelenk in leichter Beugehaltung, Sprunggelenke in 90°-Stellung der Füße zum Unterschenkel

Thromboseprophylaktische Maßnahmen
  • Frühzeitige Streichmassage und passive Durchbewegung

  • Wickeln der Extremitäten mit elastischen Binden in Ruhe

  • Medikamentös: Clexane 1 × 20 mg/d s.c. gewichtsunabhängig; bei hohem Risiko, z. B. früherer Thrombembolie, Clexane 1 × 40 mg/d s. c. gewichtsunabhängig

  • Bei verzögertem Beginn der antithrombotischen Therapie oder bei Erstmanifestation einer Lungenembolie kann auch eine Klippung der unteren Hohlvene oder die Anlegung eines Venenschirms nach Mobin-Uddin notwendig werden

Therapie des Guillain-Barré-Syndroms. Guillain-Barré-Syndrom (GBS)Therapie

(modifiziert nach Sommer et al. 2008)

Tab. 96.9
Evidenz Dosierung Hauptkontraindikationen Hauptnebenwirkungen
Intravenöse Gabe von Immunglobulinen (IVIG)
0,4 g/kg KG/d an 5 d
  • Überempflichkeit gegen Immunglobuline

  • Dekompensierte Herzinsuffizienz

  • Kopfschmerzen

  • Anaphylaktische Reaktion (selten, bei IgA-Mangel)

  • Erhöhung des Kreatininspiegels

Plasmapherese
5 Plasmapheresen über 1–2 Wo.
  • Herzinsuffizienz

  • Akuter Infekt

  • Gerinnungsstörung

  • Parästhesien

  • Krampi

  • Kardiovaskuläre Komplikationen

  • Anaphylaxie gegen Albumin

Therapiemöglichkeiten bei paraproteinämischen PNP, Amyloid-PNP.

(modifiziert nach Eberhardt und Koeppen 2007)

Tab. 96.10
Therapiemöglichkeiten Evidenz
Plasmozytom
  • Kortikosteroide

  • Melphalan oder

  • Cyclophosphamid (+ Prednison)

  • Bei Therapieversagen: Behandlungsversuch mit Plasmapherese oder IVIG

  • Stammzelltransplantation

Morbus Waldenström
  • Kortikosteroide

  • Cladribin

  • Fludarabin

  • Chlorambucil (+ Prednison)

  • Interferon-α

  • Rituximab

  • Stammzelltransplantation

↑ bis ↔
Osteosklerotisches Myelom/POEMS
  • Resektion

  • Bestrahlung

  • Melphalan + Prednison

  • Cyclophosphamid

  • Stammzelltransplantation

↑ bis ↔
Amyloidose AL (AA)
  • Kortikosteroide

  • Melphalan + Kortikosteroide

  • Stammzelltransplantation

Amyloidose TTR
  • 20 mg Tafamidis-Meglumin 1 ×/d im Stadium 1

  • Lebertransplantation


Kryoglobulinämie
  • Plasmapherese

  • Kortikosteroide

  • Cyclophosphamid

  • Interferon-α2a

  • Rituximab

↑ bis ↔
Lymphome (CLL, NHL)
  • Plasmapherese

  • Kortikosteroide

  • Cyclophosphamid

  • Chemotherapie

↑ bis ↔

Therapiemöglichkeiten bei mit MGUS assoziierten PNP.

Tab. 96.11
Krankheitstyp Evidenz Therapiemöglichkeiten
IgG- und IgA-MGUS-PNP vom CIDP-Typ
  • Wie chronische Neuritis: Kap. 96.5.1

  • Alternative: modifiziertes Alexanian-Schema

IgM-MGUS-PNP ↑ bis ↔
  • Behandlungsversuch mit IVIG bzw. Plasmapherese empfehlenswert

  • Alternative: modifiziertes Alexanian-Schema

  • Anti-MAG+ → Rituximab

MGUS-PNP vom axonalen Typ
  • Modifiziertes Alexanian-Schema

  • Plasmapherese

  • Cylcophosphamid

  • Plasmapherese kombiniert mit Cyclophosphamid

  • Rituximab

  • Chlorambucil

Dosierungen modifiziertes Alexanian-Schema:
  • Melphalan 0,15 mg/kg KG/d p. o. + Prednison 60 mg/d für 7 d mit 4–6 Wochenzyklen

  • Cyclophosphamid-Pulstherapie 600 mg/m2 KOF in Abständen von 4–8 Wo., evtl. + Prednisolon

  • Rituximab 375 mg/m2 KOF/Wo. für 4 Wo.

  • Chlorambucil 0,1–0,2 mg/kg KG/d p. o.

  • Fludarabin 5 × 25 mg/m2 KOF alle 4 Wo.

Therapie der nichtsystemischen vaskulitischen Neuropathie, NSVNNeuropathienichtsystemische vaskulitische (NSVN).

(modifiziert nach Kissel 1992 sowie Gold und Toyka 2001)

Tab. 96.12
Initialtherapie Erhaltungstherapie
NSVN
  • Zunächst GC-Monotherapie 1–1,5 mg/kg KG/d

  • Gegebenenfalls GC-Stoßtherapie 250–500(–1.000) mg/d i. v. über 3–5 d

  • GC über Wo. bis Mon. langsam reduzieren

  • Umstellen auf alternierende Gabe Azathioprin (AZA) oder Methotrexat (MTX) zur Dosisreduktion der GC

Progression oder Übergang in systemische Vaskulitis
  • Zusätzlich MTX 10–25 mg/Wo.

    oder

  • Cyclophosphamid: Induktionsschema mit Cyclophosphamid 350 mg/m2 KOF an 3 aufeinanderfolgenden Tagen

  • Cyclophosphamid für 3–6 Mon. 600 mg/m2 KOF in Abständen von 6–8 Wo. bzw. 2 mg/kg KG/d p. o.

  • Danach: AZA oder MTX

  • Gegebenenfalls GC-Stoßtherapie 500–1.000 mg/d i. v. über 3–5 d

  • MTX

  • AZA

Methylprednisolon oder Prednison

Therapie der Polyneuropathien

D. Heuß

  • 96.1

    Vorbemerkungen751

  • 96.2

    Diagnostische Voraussetzungen752

  • 96.3

    Allgemeine Behandlungsrichtlinien752

  • 96.4

    Behandlung spezifischer Probleme756

  • 96.5

    Therapie bei Polyneuritiden und Polyradikuloneuritiden757

  • 96.6

    Therapie bei vaskulitisch bedingten Polyneuropathien762

  • 96.7

    Therapie bei toxischen Polyneuropathien763

  • 96.8

    Metabolisch-endokrin bedingte Polyneuropathien einschließlich hereditärer Verlaufsformen763

Kernaussagen

  • Polyneuropathien (PNP)Polyneuropathie (PNP) sind ausgebreitete Affektionen des peripheren Nervensystems mit Schädigung sensibler, motorischer und/oder autonomer Nervenfasern. Die Ursachen sind mannigfaltig.

  • Die meisten Polyneuropathien sind keine eigenständige Erkrankung, sondern lediglich eine Organmanifestation, sodass sich die Therapie in erster Linie nach der Grundkrankheit richtet.

  • Zur Behandlung der schmerzhaften Polyneuropathie können unterschiedliche Medikamente sowie adjuvant nicht medikamentöse Maßnahmen – transkutane Elektrostimulation, HTEMS, Akupunktur – eingesetzt werden.

  • Bei Lähmungen sind prophylaktische Maßnahmen gegen Dekubitus, Nervendrucklähmungen, Muskelkontrakturen, Gelenkkontrakturen und Thrombosen notwendig.

  • Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom (GBS) sollten grundsätzlich nur in Kliniken behandelt werden, die über eine Möglichkeit zur intensivmedizinischen Behandlung verfügen. Für die spezifische Behandlung von GBS-Patienten kommen die intravenöse Gabe von Immunglobulinen (IVIG) und die Plasmapherese in Betracht.

  • Plasmapherese und IVIG sind auch für Patienten mit CIDP Behandlungsoptionen, primär sollte hier aber eine Kortisontherapie versucht werden.

  • Bei der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) sind IVIG Mittel der ersten Wahl, das Lewis-Sumner-Syndrom hingegen spricht gut auf eine Kortikosteroidtherapie an.

  • Bei den paraproteinämischen Polyneuropathien steht die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund. Mit IgG- oder IgA-monoklonalen Gammopathien unklarer Signifikanz (MGUS) assoziierte PNP vom CIDP-Typ sprechen besser auf Immuntherapien an als IgG-MGUS-PNP vom axonalen Typ sowie als IgM-MGUS-PNP.

  • Bei Polyneuritiden aufgrund einer Virus- oder bakteriellen Infektion steht die Behandlung der Infektion mit geeigneten antiviralen oder antibakteriellen Mitteln im Vordergrund.

  • Die Behandlung der vaskulitischen Neuropathie bei systemischer Vaskulitis erfolgt kombiniert zytoreduktiv und mit Steroidtherapie. Die Behandlung der nichtsystemischen Vaskulitis erfolgt zunächst mit einer Steroidmonotherapie.

  • Die entscheidende Behandlungsmaßnahme bei den toxischen PNP ist die Beendigung oder Reduktion der Exposition. Das gilt auch für die Alkohol-PNP.

  • Die wichtigste Maßnahme bei einer diabetischen Polyneuropathie ist die Optimierung der Blutzuckereinstellung.

  • Eine Vitaminbehandlung bei PNP ist ohne Nachweis eines Vitaminmangels nicht angebracht.

Vorbemerkungen

Polyneuropathien (PNP) sind ausgebreitete Affektionen des peripheren Nervensystems mit Schädigung sensibler, motorischer und/oder autonomer Nervenfasern.
Die große Zahl möglicher Ursachen lässt sich am besten in vier große Gruppen unterteilen:
  • Polyneuritiden (Tab. 96.1),

  • vaskulitisassoziierte Polyneuropathien (Tab. 96.2),

  • exotoxische Polyneuropathien (Tab. 96.3) und

  • endotoxisch-metabolische Neuropathien (Tab. 96.4).

Das klinische Bild manifestiert sich in zwei Haupttypen, symmetrische und asymmetrische PNP (Tab. 96.5). Eine Zuordnung bestimmter Ätiologien zu bestimmten Manifestationstypen gibt Tab. 96.6 wieder.
Die Schädigung der peripheren Nerven kann zu unterschiedlichen pathomorphologischen Mustern führen:
  • Polyneuropathie mit überwiegender Axonschädigung,

  • Polyneuropathie mit überwiegender Myelinschädigung,

  • Vaskulopathie und

  • infiltrative Prozesse.

Diagnostische Voraussetzungen

Polyneuropathie (PNP)DiagnostikDie Unterscheidung zwischen primär axonaler Läsion und Myelinscheidenschädigung erfolgt über elektroneuro- und myographische sowie morphologische Untersuchungen (Abb. 96.1).

Allgemeine Behandlungsrichtlinien

Grundsätzlich gilt

Polyneuropathie (PNP)BehandlungsrichtlinienBei den meisten Polyneuropathien handelt es sich nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern lediglich um eine Organmanifestation unter vielleicht vielen anderen, sodass sich die Therapie nach der Grundkrankheit richtet.

Wertung der Evidenzstärke

Im folgenden Beitrag wird die Evidenzstärke mit den folgenden Symbolen bezeichnet:

  • 1.

    ↑ Wirksamkeit ist belegt durch mindestens eine valide klinische Studie

  • 2.

    ⇈ Wirksamkeit ist belegt durch mehrere valide klinische Studien oder Metaanalysen

  • 3.

    ↔ keine Studien, die eine sichere positive oder negative Wirkung belegen

  • 4.

    keine Evidenz

Im Weiteren werden somit nur therapeutische Maßnahmen für Ätiologien abgehandelt, bei denen die Erkrankung des peripheren Nervensystems im Vordergrund steht und bei denen dafür spezielle Behandlungsmaßnahmen zu ergreifen sind. Darüber hinaus ergibt sich allerdings häufig die Notwendigkeit, speziell durch Funktionsstörungen der Nerven hervorgerufene Symptome therapeutisch anzugehen. In erster Linie handelt es sich dabei um sensible (Parästhesien, Schmerzen) und motorische (Krampi) Reizerscheinungen.
In Tab. 96.7 sind die medikamentösen Therapieoptionen zusammengefasst, wobei die Evidenz vorwiegend auf Studien zur diabetischen Polyneuropathie beruht.
Adjuvant können zur Behandlung der schmerzhaften PNP nicht medikamentöse Therapieverfahren eingesetzt werden, z. B.
Allgemeine Maßnahmen zur Behandlung der schmerzhaften Polyneuropathie einschließlich Burning-Feet-Syndrom sind kalte und warme Extremitätenwickel und Wechselbäder.

Behandlung spezifischer Probleme

Behandlungsmaßnahmen bei Krampi
Polyneuropathie (PNP)Therapie b. KrampiAllgemeine Maßnahmen sind
  • Wechselfußbäder vor dem Schlafengehen oder

  • ein warmes Ganzkörperbad sowie die

  • Dehnung der betroffenen Muskeln (v. a. der Wadenmuskeln).

Darüber hinaus kommt auch die medikamentöse Therapie in Betracht mit
  • Magnesium,

  • Chininsulfat oder Hydrochinin 200–400 mg vor dem Schlafengehen,

  • Benzodiazepinderivate und

  • Baclofen.

Cave

  • !

    Bei einer Behandlung mit Chinin müssen die Nebenwirkungen beachtet werden:

  • Thrombozytopenie

  • Disseminierte intravasale Gerinnung

  • Hämolytisch urämisches Syndrom

Lähmungen
Polyneuropathie (PNP)LähmungenBei hochgradigen oder sogar kompletten Lähmungen sind prophylaktische Maßnahmen gegen Dekubitus, Nervendrucklähmungen, Muskelkontrakturen, Gelenkkontrakturen sowie gegen die Entwicklung von Thrombosen notwendig wie sie in Tab. 96.8 zusammengefasst sind.

Cave

  • !

    Bei drohender Atemlähmung ist der Patient auf einer Intensivstation zu überwachen.

Die Indikation zur Respiratorbeatmung – zunächst über einen endotrachealen Nasentubus und später über eine Tracheotomie – ergibt sich bei einem
  • Abfall der Vitalkapazität < 40% der Norm oder < 15 ml/kg KG,

  • Anstieg des CO2-Partialdrucks auf > 45 mmHg und einem

  • Absinken des O2-Partialdrucks auf < 60–70%.

PNP-Patienten auf der Intensivstation
Weitere Behandlungsmaßnahmen bei intensivpflichtigen PNP-Patienten sind
  • bei Schluckstörungen eine Ernährung über Nasen-Magen-Sonde, evtl. über PEG.

  • bei Blasenstörungen mit Harnverhalt möglichst 2 ×/d eine Katheterisierung.

  • !

    Dauerkatheter sollten vermieden werden!

  • Bei einer Kardioneuropathie mit Herzrhythmusstörungen ist ein kardialer Bedarfsschrittmacher indiziert.

Therapie bei Polyneuritiden und Polyradikuloneuritiden

Immunvermittelte Polyneuritiden

Akute inflammatorische demyeliniserende Poly-radikuloneuropathie (AIDP), synonym: Guillain-Barré-Syndrom (GBS bzw. akute/subakute Neuritis)
PolyneuritisimmunvermittelteGrundsätzlich stehen für die Therapie des akuten Guillain-Barré-Syndroms (GBSGuillain-Barré-Syndrom (GBS), akute inflammatorische demyeliniserende Polyradikuloneuritis, AIDP)Polyradikuloneuritis, akute inflammatorische demyeliniserende (AIDP)Therapie zwei gleichwertige Formen von Immuntherapie zur Verfügung: die intravenöse Gabe von Immunglobulinen (IVIG) und die Plasmapherese (Tab. 96.9), wobei die Erstere wegen der leichteren Handhabung vorzuziehen ist.

Als Faustregeln gilt

  • Die Kombination beider Methoden bringt keinen besseren Therapieerfolg.

  • Kortikosteroide, auch nicht in Kombination, haben keinen therapeutischen Effekt.

Die IVIG-Behandlung scheint bei Patienten mit fehlenden Hirnnervenstörungen und rein motorischen Ausfällen auf dem Boden vorwiegend axonaler Schädigung, oft in Verbindung mit dem Nachweis von Antikörpern gegen Campylobacter jejuni, der Plasmapherese überlegen zu sein.
Bei Bedarf ist die Wiederholung der angewandten Methode möglich oder auch ein Wechsel bei Therapieresistenz bzw. bei Rezidiv nach anfänglicher Symptomverbesserung.

Cave

  • !

    Patienten mit GBS sollten grundsätzlich nur in Kliniken behandelt werden, die über eine Möglichkeit zur intensivmedizinischen Behandlung verfügen.

Kriterien die eine Überwachung bzw. Behandlung auf einer Intensivstation bei Patienten mit GBS notwendig machen sind
  • eine schnell aufsteigende Tetraparese mit Schluckstörungen,

  • eine Aspirationspneumonie,

  • ein Abfall der Vitalkapazität auf 40% des Normalwerts,

  • ein schwacher Hustenstoß, starke Verschleimung,

  • autonome Störungen (stark fluktuierende RR- und Pulswerte, Herzarrhythmie, Blasen- und Darmentleerungsstörungen) sowie

  • die Durchführung einer Plasmapherese-Behandlung.

Weitere allgemeine Behandlungsmaßnahmen sind Tab. 96.7 und Tab. 96.8 zu entnehmen.
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP, seltener CIAP = chronische Polyradikuloneuritis)
Polyradikuloneuritis, chronischePolyradikuloneuritis, chronische inflammatorische demyeliniserende (CIDP)TherapieBei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) sind durch doppelblinde, randomisierte placebokontrollierte Studien therapeutische Effekte nachgewiesen worden für
  • Kortikosteroide,

  • IVIG- oder

  • Plasmapherese.

Die Behandlung der selteneren chronischen inflammatorischen axonalen Polyradikuloneuropathie (CIAP), erfolgt wie bei CIDP (die Diagnose der CIAP wird nervenbioptisch gestellt durch den Nachweis von endoneural vermehrt CD3-positiven PAN-T- und vermehrt CD8-positiven zytotoxischen T-Zellen im Sinne einer Neuritis bei ansonsten chronisch-axonaler Schädigung des peripheren Nervensystems).
Wegen der leichten Verfügbarkeit und aus Kostengründen ist nach Ausschluss von Kontraindikationen primär der Versuch einer Kortisontherapie zu empfehlen:
  • Für die Dauertherapie ist eine möglichst niedrige Dosierung und Frequenz der Behandlungsserien zu beachten. Dies kann z. T. durch Zusatz von Immunsuppressiva, v. a. Azathioprin, evtl. mit dem Ziel des vollständigen Ersatzes, erreicht werden.

  • Bei Therapieversagen der Kortikosteroidtherapie sind Behandlungsversuche mit Ciclosporin A, Cyclophosphamid sowie Mycophenolat-Mofetil, Interferon-α2a, Interferon-β1a und Etanercept vertretbar.

  • Methotrexat ist nicht wirksam.

Kortikosteroide
Evidenz
⇈.
Dosierung
  • Beginn der Behandlung mit 1–1,5 mg/kg KG/d Prednisolonäquivalent für ca. 4 Wo.; anschließend Reduktion um ca. 10 mg alle 2–4 Wo. in Anpassung an den klinischen Verlauf bis möglichst unter die Cushing-Schwelle oder

  • Pulstherapie mit 250–1.000 mg/d für 3–5 d mit anschließender Umstellung auf orale Medikation und Reduktion wie zuvor.

  • Monatliche Zyklen von 40 mg/d Dexamethason über jeweils 4 d (verglichen mit Dauertherapie beginnend mit 60 mg/d Prednisolon schnellere Besserung, Remission hält länger an, weniger Rückfälle, seltener NW; Eftimov et al. 2012).

Hauptkontraindikationen
  • Unbehandelte Infekte

  • Tuberkulose-Anamnese

  • Magen-Darm-Ulzera

  • Schwere Osteoporose

  • Glaukom (relative Kontraindikation).

Hauptnebenwirkungen
  • Hautatrophie

  • Gewichtszunahme, Stammfettsucht

  • Steroidakne

  • Verzögerte Wundheilung

  • Osteoporose

  • Aseptische Knochennekrosen

  • Glaukom

  • Depressionen

  • Euphorie

  • Erhöhung des Thromboserisikos

  • Diabetes

  • Katarakt

Kontrollen und Vorsichtsmaßnahmen
Empfohlen werden
  • Thromboseprophylaxe,

  • Blutzuckerkontrollen,

  • Magenschutz mit Protonenpumpenblockern, z. B.

    • Esomeprazol 20–40 mg/d,

    • Omeprazol 10–20 mg/d oder

    • Pantoprazol 20–40 mg/d,

  • Osteoporoseprophylaxe, z. B. mit Kalziferol und Kalzium oder Bisphosphonaten sowie

  • Osteodensitometrie (DEXA).

IVIG
Evidenz
⇈.
Dosierung
  • 0,4 g/kg KG an 5 d

    oder

  • 1 × 1 g/kg KG an 2 d

  • Wiederholung nach 3–6 Wo. für 1 d mit dem Versuch der Intervallverlängerung in Anpassung an den klinischen Verlauf.

  • Kontraindikationen und Nebenwirkungen: Tab. 96.9.

IVIG verglichen mit Methylprednisolon (an 4 d/Mon. je 0,5 g i. v.): Compliance unter IVIG deutlich besser, andererseits häufigere und länger anhaltende Remission unter Steroid (Nobile-Orazio et al. 2012).
Plasmapherese
Evidenz
⇈.
Dosierung
  • Beginn mit 4–6 Behandlungen in 2-tägigen Abständen mit 40–50 ml/kg KG.

  • Wiederholungen in Anpassung an den klinischen Verlauf.

  • Kontraindikationen und Nebenwirkungen: Tab. 96.9.

Azathioprin
Evidenz
↔.
Dosierung
1–3 mg/kg KG, erwünschte Lymphozytensuppression auf 600–1.200/µl.
Hauptkontraindikationen
Kontraindikationen der Azathioprintherapie sind
  • schwere Infekte,

  • schwere Störungen der Leber- und Knochenmarkfunktion und

  • Pankreatitis.

Warnhinweis
Bei gleichzeitiger Einnahme von Allopurinol Dosisreduktion auf 25%.
Hauptnebenwirkungen
  • Knochenmarkdepression,

  • Leukopenie,

  • Übelkeit,

  • Erbrechen und

  • Leberfunktionsstörungen.

  • Das Risiko für Lymphome und andere maligne Erkrankungen ist nach längerer Gabe (6–10 J.) erhöht.

Kontrollen und Bemerkungen
  • Bei der Azathioprintherapie muss mit einer Wirklatenz von 2–6 Mon. gerechnet werden.

  • Blutbild und Leberenzymkontrolle sollten initial 1–2 ×/Wo. erfolgen, ab der 9. Wo. monatlich.

Ciclosporin A
Evidenz
↔.
Dosierung
3–5 mg/kg KG/d.
Hauptkontraindikationen
  • Schwere Infekte,

  • maligne Tumoren,

  • Nierenfunktionsstörungen und

  • schwerwiegende Lebererkrankungen.

Hauptnebenwirkungen
  • Nephrotoxizität (höhere Dosen),

  • Infektrisiko erhöht,

  • Hypertrichose,

  • Tremor,

  • Müdigkeit,

  • Kopfschmerzen und

  • Hypertonie.

  • Das Risiko für Lymphome und andere maligne Erkrankungen ist nach längerer Gabe erhöht.

Kontrollen und Bemerkungen
  • Bei der Therapie mit Ciclosporin A muss mit einer Wirklatenz von 2–4 Wo. gerechnet werden.

  • Eine Blutspiegelkontrolle sollte 12 h nach der letzten Einnahme erfolgen.

  • Regelmäßige Blutdruckkontrollen sind notwendig.

  • !

    Cave: Keine grapefruithaltigen Nahrungsmittel während der Therapie mit Ciclosporin A konsumieren.

Cyclophosphamid
Evidenz
↔.
Dosierung
  • Pulstherapie: 600 mg/m2 KOF in Abständen von 6–8 Wo.

  • 1–2(–4) mg/kg KG/d p. o.

Hauptkontraindikationen
  • Schwere Infekte,

  • Nierenfunktionsstörung und

  • akute hämorrhagische Zystitis.

Hauptnebenwirkungen
  • Übelkeit,

  • Erbrechen,

  • Alopezie,

  • Zystitis,

  • bei länger dauernder Therapie Risiko für Blasenkarzinom,

  • Knochenmarksuppression,

  • Hepatotoxizität sowie

  • sekundäre Amenorrhö bzw. Azoospermie.

Kontrollen und Bemerkungen
  • Vor Infusion Bewässerung

  • Antiemese 4 h vor und nach der Infusion mit 1 Amp. Mesna

  • !

    Die kumulative Höchstdosis von 30 g sollte nicht überschritten werden.

Mycophenolat-Mofetil
Evidenz
↔.
Dosierung
2 × 1.000 ml/d.
Hauptkontraindikationen
  • Malignome und

  • schwere Infekte.

Hauptnebenwirkungen
  • Übelkeit,

  • Erbrechen,

  • Durchfälle,

  • erhöhte Infektanfälligkeit und

  • Knochenmarkdepression.

Warnhinweise
  • Keine gleichzeitige Gabe von Azathioprin und von Medikamenten mit Wirkung auf den enterohepatischen Kreislauf.

  • Keine Sonnenexposition.

Interferone
Evidenz
↔.
Dosierung
  • Interferon-α2a

    • 6 Mio. IE 3×/Wo. für 1 Wo.,

    • dann 3 Mio. IE 3×/Wo. s. c.

  • Interferon-β1a 30 mg/Wo. für 6 Mon. i. m.

Hauptkontraindikationen
  • Hepatopathie jeglicher Genese,

  • Nieren- und Knochenmarkstörungen und

  • Depression.

Hauptnebenwirkungen
  • Grippeähnliche Symptome,

  • Hypothyreose,

  • Hepatopathie und

  • Depression.

Cave

  • !

    Die Interferontherapie kann Depressionen auslösen.

Etanercept
Evidenz
↔.
Dosierung
2 × 25 mg/Wo. s. c.
Kontraindikationen
  • Sepsis und

  • akute Infektionskrankheit.

Nebenwirkungen
  • Lokale allergische Reaktion und

  • erhöhte Infektionsneigung.

Multifokale motorische Neuropathie einschließlich Lewis-Sumner-Syndrom

Bei der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN)Neuropathiemultifokale motorische (MMN) sind IVIG Mittel der ersten Wahl (Tab. 96.9; ⇈). Nur für sie existieren positive Ergebnisse aus doppelblinden, randomisierten placebokontrollierten Studien.
Das Lewis-Sumner-Syndrom (LSS)Lewis-Sumner-Syndrom (LSS) und die Multifocal-Acquired-Sensory-and-Motor-Neuropathie (MADSAM) müssen klinisch als die asymmetrischen Varianten der CIDP angesehen werden. Dabei ist die MADSAM-Neuropathie durch Demyelinisierung zusammen mit Leitungsblockierungen gekennzeichnet, das LSS hingegen durch Leitungsblockierungen für sich genommen. Das LSS und die MADSAM-Neuropathie sprechen im Gegensatz zur MMN auf Kortikosteroide an und sind wie eine CIDP zu behandeln:
  • Die Immunglobuline können auch als subkutane Infusionen in die Bauchhaut appliziert werden: 2–3 ×/Wo., 12–24 g an insgesamt 4–8 Injektionsstellen bei gleichzeitig 2 laufenden Pumpen und einer Infusionsdauer von 2–4 h. Evidenz: ↑.

  • Bei Therapieversagen der Immunglobulin-Behandlung ist Cyclophosphamid Mittel der zweiten Wahl. Evidenz: ↑.

Darüber hinaus gibt es positive Einzelfallberichte für
  • Ciclosporin

  • Interferon-β1a

  • Rituximab 375 mg/m2 KOF/Wo. über 4 Wo.

Eine Zugabe von Mycophenolat-Mofetil oder Rituximab zu IVIG scheint keine Einsparung von IVIG zu erbringen.

Paraproteinämische Polyneuropathien

Polyneuropathie (PNP)paraproteinämischeGrundsätzlich gelten für die Behandlung der PNP bei Plasmozytom, Morbus Waldenström, osteosklerotischem Myelom/POEMS, Amyloidosen, Kryoglobulinämie und Lymphome die Behandlungsrichtlinien der Grunderkrankung (Tab. 96.10). Die therapeutischen Möglichkeiten bei Polyneuropathien, die mit IgG- oder IgA-monoklonalen Gammopathien unklarer Signifikanz assoziiert sind (MGUS), sind in Tab. 96.11 aufgeführt.

Als Faustregel gilt

Mit IgG- oder IgA-monoklonalen Gammopathien unklarer Signifikanz (MGUS) assoziierte PNP vom CIDP-Typ sprechen besser auf Immuntherapien an als IgG-MGUS-PNP vom axonalen Typ sowie als IgM-MGUS-PNP.

Erregerbedingte Polyneuritiden

Virusbedingte Polyneuritiden
HIV-assoziierte Polyneuritiden
PolyneuritisHIV-assoziierteDie mit HIV-Infektionen assoziierten PNP manifestieren sich unterschiedlich und erfordern deshalb neben der Behandlung der Grundkrankheit auch unterschiedliche Therapiestrategien.
  • Eine Manifestation als Guillain-Barré-Syndrom wird wie dieses behandelt (Tab. 96.9).

  • Eine Manifestation als CIDP wird ebenfalls dementsprechend therapiert Immunvermittelte Polyneuritiden Kap. 96.5.1.

  • Bei einer distal axonalen, sensiblen, schmerzhaften PNP kommen symptomatische Behandlungsmaßnahmen in Betracht, insbesondere zur Reduktion der neuropathischen Schmerzen (Tab. 96.7).

  • Die Behandlung einer vaskulitischen PNP folgt den in Kap. 96.6 beschriebenen Richtlinien.

  • Bei einer HIV-Infektion kommen häufig erschwerend opportunistische Infektionen, z. B. durch das Zytomegalievirus oder Herpes zoster, hinzu, die ihrerseits PNP auslösen können. Sie werden nach den Therapieoptionen der entsprechenden Erreger behandelt (s. u.).

  • Auch die medikamentöse HIV-Therapie kann PNP auslösen, so etwa die Nukleosid-Analoga (ddL, ddC, d4T, 3TC). Hier muss eine Reduktion oder ein Absetzen der toxischen Substanzen in Betracht gezogen werden.

Hepatitis A, B, C, D, G
Polyneuropathie (PNP)hepatitisassoziierteEine Mononeuropathia multiplex bei hepatitisassoziierter Vaskulitis, GBS oder CIDP kann mit Interferon-α2a, evtl. in Kombination mit Kortikosteroiden behandelt werden (Evidenz: ↑).
Zu den Nebenwirkungen Kap. 96.5.1.
Herpes zoster
Polyneuropathie (PNP)Herpes zosterHier manifestiert sich die PNP als segmentale Radikulitis, meist thorakal oder am N. trigeminus oder als GBS.
  • Bei immunkompetenten Patienten werden eingesetzt:

    • Valaciclovir 3 × 1.000 mg/d p. o. für 7 d

    • oder

    • Famciclovir 3 × 250–500 mg/d p. o. für 7 d

    • Evidenzgrad für diese Therapie: ⇈.

  • Bei immungeschwächten Patienten wird Aciclovir gegeben in einer Dosierung von 3 × 5–10 mg/kg KG/d i. v. für 7–10 d. Evidenz: ↑.

Bei Aciclovir-Resistenz kommt Foscarnet infrage mit 40 mg/kg KG, alle 8 h i. v. für mind. 2 Wo.
  • !

    Bei Niereninsuffizienz ist eine Dosisanpassung der antiviralen Therapie erforderlich.

  • !

    Immungeschwächte Kontaktpersonen sollten mitbehandelt werden. Hierfür stehen zur Verfügung:

    • Varicella-Zoster-Immunglobulin 12,5 E/kg KG i. v. oder

    • Aciclovir 40–80 mg/kg KG/d p. o. für 7 d.

Mononukleose
Polyneuropathie (PNP)MononukleosePNP bei einer Mononukleose beruhen auf einer Hirnnervenläsion oder manifestieren sich als Mononeuritis multiplex oder Armplexusneuritis sowie als GBS. Im Vordergrund steht die symptomatische Therapie (Tab. 96.7).
Zytomegalie
Polyneuropathie (PNP)ZytomegalieDas Zytomegalievirus (CMV)Zytomegalievirus (CMV) kann eine lumbosakrale Polyradikulitis, eine Mononeuritis multiplex oder ein GBS hervorrufen. Häufig findet man diese Manifestationen bei immunsupprimierten Patienten.
Zum Einsatz kommen zunächst
  • Ganciclovir 2 × 5 mg/kg KG/d langsam i. v. für 2 Wo. oder

  • Foscarnet 2 × 90 mg/kg KG/d langsam i. v. für 2–3 Wo.

Danach folgt eine Erhaltungstherapie mit Ganciclovir 5 mg/kg KG/d i. v. oder Foscarnet 90 mg/kg KG/d i. v.
Nebenwirkungen
  • Ganciclovir:

    • Knochenmarkdepression,

    • Übelkeit,

    • Erbrechen und

    • Kopfschmerzen.

  • !

    Zu beachten ist die Inkompatibilität von Ganciclovir mit Imipenem und Zidovudin.

  • Foscarnet: Bei Foscarnet ist die Inkompatibilität mit Aminoglykosiden, Ciclosporin, Radiokontrastmitteln und Pentamidin zu beachten.

Evidenz: ↑.
Durch bakterielle Infektionen bedingte Polyneuritiden

Als Faustregel gilt

  • Die Behandlung der durch bakterielle Infektionen bedingten PNP richtet sich nach der Antibiotikaempfindlichkeit der die PNP verursachenden Erreger.

Polyneuropathie (PNP)bakterielleDie im Folgenden dargestellten Behandlungsoptionen sind modifiziert nach Jaspert-Grehl und Grehl 2007.
Botulismus
Polyneuropathie (PNP)BotulismusBeim Botulismus entstehen GBS-artige Symptome durch die Hemmung der Acetylcholinfreisetzung an der neuromuskulären Endplatte.
Eine Clostridium-botulinum-Infektion erfordert eine Intensivtherapie. Adjuvante Mittel sind Magenspülung und hohe Einläufe. Evidenz: ↑.
Nur bei schweren Fällen wird Antitoxin vom Pferd eingesetzt (250 ml i. v.).

Cave

  • !

    Beim Einsatz von Pferde-Antitoxin besteht die Gefahr einer Anaphylaxie. Das Präparat muss vorher intrakutan oder konjunktival getestet werden.

Diphtherie
Polyneuropathie (PNP)DiphtherieDiphtherie kann zu einer PNP mit Hirnnervenbeteiligung führen.
Therapeutisch angezeigt ist
  • Diphtherie-Antitoxin vom Pferd bei einer Infektion < 48 h (250 U/kg KG i.m.) sowie

  • Antibiotika im Frühstadium.

Evidenz: ↔.
Lepra
Polyneuropathie (PNP)LepraEntsprechend des Immunstatus des Patienten kann sich die Lepra in drei unterschiedlichen Formen manifestieren:
  • Bei guter Abwehrlage kommt es zu einer tuberkuloiden Lepra.

  • Bei schlechter Abwehrlage entwickelt sich die lepromatöse Lepra.

  • Eine intermediäre Form wird als dimorphe Lepra bezeichnet.

Die Antibiotikatherapie erfolgt mit Dapson 100 mg/d für 6 Mon. plus Rifampicin 600 mg alle 4 Wo.
Evidenz: ↔.
  • !

    Nach Beendigung der Behandlung ist eine mindestens 2-jährige Überwachung nötig.

Mykoplasmeninfektion
Polyneuropathie (PNP)MykoplasmainfektionDie PNP bei MykoplasmeninfektionMykoplasmeninfektion äußert sich als GBS.
Die Behandlung erfolgt mit
  • Erythromycin 4 × 500 mg/d i. v. für 2–3 Wo. oder

  • Doxycyclin 200 mg/d p. o. oder

  • Clarithromycin 2 × 500 mg/d p. o.;

  • eventuell in Kombination mit Prednison 500 mg i. v. für 5 d.

Evidenz: ↑ bis ↔.
Hauptnebenwirkungen
  • Allergische Hautreaktionen,

  • Übelkeit und

  • Erbrechen.

  • !

    Die Inkompatibilität der Antibiotikatherapie u. a. mit Carbamazepin, CSE-Hemmern, Ergotamin und Theophyllin ist zu beachten.

Neuroborreliose
Polyneuropathie (PNP)NeuroborrelioseDie NeuroborrelioseNeuroborreliose erscheint im Stadium II als Bannwarth-SyndromBannwarth-Syndrom (lymphozytäre Meningitis mit Poly[radikulo-]neuritis) oder im Stadium III als PNP bei Akrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer.
Die antibiotische Behandlung erfolgt für jeweils 14 d und 21 d im Stadium III mit
  • Doxycyclin 2–3 × 100 mg/kg KG p. o.

  • Ceftriaxon 1 × 2 g/d i. v. oder

  • Defotaxim 3 × 2 g/d i. v. oder

  • Penicillin G 18–24 Mio. E/d i. v.

Evidenz: ↑.
  • !

    Eine antibiotische Behandlung unspezifischer Symptome bei lediglich erhöhtem Antikörpertiter im Serum ist nicht indiziert.

Neurobrucellose, Morbus Bang
Die NeurobrucelloseNeurobrucellosePolyneuropathie (PNP)Neurobrucellose äußert sich als Radikuloneuritis mit Hirnnervenbeteiligung, bei 2–5% der Patienten auch als Mononeuritis multiplex, distal-symmetrische PNP mit subakutem bis chronischem Verlauf.
Die Behandlung erfolgt zunächst mit Doxycyclin 200 mg/d p. o. plus Rifampicin 600 g/d p. o. plus Ceftriaxon 1 × 2 g/d i. v. für mind. 4 Wo., dann in Abhängigkeit vom klinischen und Liquorbefund weiter mit Doxycyclin plus Rifampicin für 3–6 Mon.
Evidenz: ↔.

Allergische immunogene Polyneuropathien

Polyneuropathie (PNP)allergische immunogeneHierzu zählen die
  • neuralgische Schulteramyotrophie (Parsonage-Turner-Syndrom),

  • idiopathische Armplexusneuropathie,

  • idiopathische Beinplexusneuropathie (akute lumbosakrale Plexopathie) sowie die

  • Neuropathie assoziiert mit Gluten-Sensitivität.

Bei diesen Polyneuropathieformen gibt es keine evidenzbasierten Therapiestudien.
Pragmatisch ist ein Behandlungsversuch mit Kortikosteroiden zu empfehlen, entweder oral, z. B. Prednison 60–100 mg/d in absteigender Dosierung, oder als Impulstherapie mit 50–100 mg i. v. für 3–5 d und dann absteigende orale Therapie.
Bei der Beinplexusneuropathie gibt es Hinweise, dass auch eine IVIG-Therapie effektiv sein könnte.
Ansonsten ist vor allem eine symptomatische Schmerztherapie angebracht (Tab. 96.7), wobei auch ein Behandlungsversuch mit Ibuprofen oder Diclofenac in Betracht kommt.
Bei der glutensensitiven Polyneuropathie ist eine streng glutenfreie Diät einzuhalten. Bei Fortschreiten der Erkrankung – besteht eine Mikrovaskulitis?, evtl. Biopsie – kann Prednison eingesetzt werden, initial 1,5–2,5 mg/kg KG/d p. o.

Therapie bei vaskulitisch bedingten Polyneuropathien

Polyneuropathie (PNP)vaskulitischeEine vaskulitische PNP bei systemischer Vaskulitis wird i. d. R. mit einer Kombinationstherapie bestehend aus Kortikosteroiden, beginnend mit 1–1,5 mg/kg KG, und Cyclophosphamid behandelt.
Zuerst erfolgt hierbei bei niedrigerer kumulativer Dosis und entsprechend weniger Nebenwirkungen eine intravenöse Pulstherapie mit Cyclophosphamid 600 mg/m2 KOF in Abständen von 4–8 Wo. Alternativ sollte insbesondere bei schweren Verläufen oral mit 2 mg/kg KG behandelt werden.
Zum Erhalt der Remission können Cyclophosphamid (Fauci-Schema), Azathioprin oder Methotrexat eingesetzt werden.

Cave

  • !

    Unter Behandlung mit Cyclophosphamid ist eine Empfängnisverhütung zu gewährleisten und Männer müssen über die Möglichkeit einer Samenspende aufgeklärt werden, denn bereits bei einer kumulativen Dosis von > 6 g/m2 besteht ein irreversibles Infertilitätsrisiko von über 50%.

Im Gegensatz dazu kann bei der nichtsystemischen vaskulitischen Neuropathie (NSVN) zunächst eine Monotherapie mit Kortikosteroiden ausreichend sein (Tab. 96.12).
Über die Initialdosis bei Monotherapie mit Kortikosteroiden bei NSVN gibt es keine evidenzbasierten Daten. Üblich sind Schemata, die mit 1–1,5 mg/kg beginnen und solche, die über 3–5 d eine Infusionstherapie mit 250–500(–1.000) mg/d Methylprednisolon vorsehen.
Danach erfolgt eine Reduktion bis auf eine Erhaltungsdosis, deren Höhe vom Therapieerfolg abhängig gemacht wird.
Da i. d. R. zum Erhalt der Remission oder Teilremission die Therapie mit Kortison über längere Zeit erforderlich ist, kann zur Kortikosteroidreduktion und -einsparung ein zweites immunmodulierendes Medikament eingesetzt werden, nämlich Azathioprin oder Methotrexat.

Als Faustregeln gilt

  • Die Behandlung der vaskulitischen Neuropathie bei systemischer Vaskulitis erfolgt kombiniert zytoreduktiv und mit Steroiden.

  • Die Behandlung der nichtsystemischen Vaskulitis erfolgt zunächst mit einer Steroidmonotherapie.

  • Die Behandlung der vaskulitischen Neuropathie bei sekundärer Vaskulitis bei Infektion (Bannwarth-Syndrom) erfolgt antibiotisch, bei neuropathischen Schmerzen vorübergehend für 1–2 Wo. fakultativ zusätzlich Prednison p. o.

Therapie bei toxischen Polyneuropathien

Als Faustregel gilt

Polyneuropathie (PNP)toxischeDie entscheidende Behandlungsmaßnahme bei den toxischen PNP ist die Beendigung oder Reduktion der Exposition. Das gilt auch für die Alkohol-PNP!

Das Auftreten von INH-PNP (Isonicotinsäurehydrazid) kann verhindert werden durch Zugabe von 50–100 mg/d Vitamin B6.

Cave

  • !

    Hohe Dosen von Vitamin B6 von > 2 g/d können selbst eine PNP hervorrufen.

Bei Schwermetallvergiftungen mit Arsen, Blei und Thallium gelten für die akute Vergiftung die entsprechenden Behandlungsrichtlinien. Bei Arsen- und Blei-PNP durch chronische Vergiftung kann man prinzipiell versuchen, die im Organismus gebundenen Metalle durch Gabe von Chelatbildnern zu mobilisieren und verstärkt zu eliminieren.
Als Behandlungsmaßnahme kommt in erster Linie die Gabe von Penicillamin in Betracht:
  • In den ersten 4 d 4 × 250–500 mg/d;

  • später die halbe Dosis, solange eine erhöhte Ausscheidung nachweisbar ist.

Arsen kann auch mit Dimercaprol – anfänglich 2,5–3 mg/kg KG alle 4 h i. m. für 2–5 d, danach weitere Dosierung je nach Ausscheidungsmenge des Arsens – mobilisiert und elimiert werden.
Blei kann ebenso mit Natrium-Kalziumedetat – 3–4 × 3–4 g/d i. v. bis zur Höchstdosis von 30 mg/kg KG für 5–7 Tage – mobilisiert und eliminiert werden.
Bei Thallium-PNP wird eine Behandlung mit Natriumjodidlösung zur Fällung im oberen Magen-Darm-Bereich – 100 ml einer 1-prozentigen Natriumjodidlösung über den Magenschlauch – oder alternativ die Gabe von Eisen-III-Hexacyanoferrat (II) – Berliner Blau – in Form von Kapseln mit 3 g/d empfohlen.

Metabolisch-endokrin bedingte Polyneuropathien einschließlich hereditärer Verlaufsformen

Diabetische Polyneuropathie

Als Faustregel gilt

Polyneuropathie (PNP)diabetischeDie wichtigste Maßnahme ist die Optimierung der Blutzuckereinstellung, eventuell auch nach Art der sogenannten intensivierten Insulinbehandlung, in welchem Rahmen bei mehrmaliger täglicher Blutzuckerkontrolle jeweils eine aktuelle Insulindosis verabreicht wird.

Weitere allgemeine Behandlungsmaßnahmen sind Tab. 96.7 bzw. Tab. 96.8 zu entnehmen. Symptomatische Behandlungsempfehlungen bei Störungen des autonomen Nervensystems sind im Folgenden aufgelistet. Zur Behandlung des Diabetes mellitus: besonders Kap. 89.
Kardiovaskuläres System
Symptome und Zeichen einer Störung im kardiovaskulären Bereich sind
  • Ruhetachykardie: Frequenz > 100/Min.,

  • eine reduzierte Herzfrequenzvariabilität,

  • Belastungsintoleranz,

  • perioperative Instabilität,

  • orthostatische Hypotonie sowie

  • eine verminderte oder fehlende Wahrnehmung von Myokardischämien.

Therapie der kardiovaskulären Neuropathie
Im Allgemeinen ist keine spezielle Behandlung notwendig. Wichtig sind aber die Diagnose und Therapie einer koronaren Herzkrankheit und Herzinsuffizienz. Bei Tachykardie können β-Rezeptorenblocker eingesetzt werden.
Therapie des Orthostasesyndroms
Allgemeine Maßnahmen sind eine liberalisierte Kochsalzzufuhr, körperliches Training und Kompressionsstrümpfe.

Cave

  • !

    Blutdrucksenkende Medikamente können ein Orthostasesyndrom verursachen!

Medikamentös können Fludrokortison und blutdrucksteigernd wirksame Medikamente mit kurzer Halbwertszeit, z. B. Midodrin, eingesetzt werden.
Gastrointestinales System
Gastrointestinale Symptome umfassen
  • diabetische Gastropathie mit dyspeptischen Symptomen, postprandialer Hypoglykämie,

  • diabetische Cholezystopathie,

  • diabetische Diarrhö,

  • diabetische Obstipation aufgrund einer Hypomotilität des Kolons sowie

  • Stuhlinkontinenz.

Therapie der Gastroparese
Die medikamentöse Behandlung kann mit Metoclopramid, Domperidon und evtl. Erythromycin erfolgen.
Ferner kommen eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) oder eine Jejunostomie in Betracht. Möglich ist auch die gastrale Elektrostimulation.
Therapie der Diarrhö
Medikamentöse Optionen sind
  • Loperamid,

  • Antibiotika, z. B. Gyrasehemmer, Doxycyclin,

  • Clonidin sowie

  • ferner Pankreasenzyme, Colestyramin, Kaolin und Pektin.

Therapie der Obstipation
Grundsätzlich sind allgemeine Maßnahmen zu empfehlen wie reichlich Flüssigkeit, Ballaststoffe und Bewegung. Darüber hinaus eingesetzt werden können
  • Laktulose, Magnesiumsulfat, Natriumsulfat,

  • motilitäts- und sekretionswirksame Laxanzien wie Bisacodyl oder Anthrachinone sowie

  • Mecrogol und Plantago ovata (Samenschalen).

Therapie einer Stuhlinkontinenz
Die Behandlung der Stuhlinkontinenz erfolgt mit Antidiarrhoika und Biofeedback-Techniken.
Urogenitales System
Symptome einer diabetischen PNP im urogenitalen System sind eine diabetische Zystopathie mit Blasenentleerungsstörungen sowie erektile Dysfunktion oder Sexualstörungen der Frau.
Therapie der diabetischen Zystopathie
Infrage kommen die Selbstkatheterisation und der Einsatz von Parasympathikomimetika.
Beim Mann sollte das Augenmerk außerdem auf Diagnose und Therapie einer Prostatahyperplasie gerichtet werden mit den entsprechenden konservativen, z. B. α-Rezeptorenblocker, oder operativen urologischen Maßnahmen.
Gegebenenfalls sollte eine antibiotische Therapie erfolgen.
Therapie der erektilen Dysfunktion
Im Vordergrund steht zunächst die Vermeidung medikamentöser Nebenwirkungen bedingt z. B. durch Antihypertonika, Tranquilizer oder Antidepressiva.
Behandlungsoptionen sind sodann
  • 5-Phosphodiesterase-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil),

  • ein Erektionshilfesystem, z. B. Vakuumpumpe,

  • eine Schwellkörper-Autoinjektionstherapie (SKAT) und

  • Schwellkörperimplantate.

Endokrine Dysfunktion, hypoglykämieassoziierte autonome Dysfunktion
Symptome im neuroendokrinen System sind
  • Reduktion oder Fehlen der hormonellen Gegenregulation,

  • gestörte Hypoglykämiewahrnehmung und

  • eine erhöhte Glukoseschwelle für Hypoglykämiesymptome bei Blutglukoseabfall.

Therapie der gestörten Hypoglykämiewahrnehmung
Im Vordergrund stehen das Vermeiden von symptomatischen und asymptomatischen, oftmals nächtlichen Hypoglykämien und ein Hypoglykämie-Wahrnehmungstraining (BGAT).
Sudomotorik
Sudomotorische Symptome sind eine Dyshidrose oder eine Anhidrose („trockene Füße“) sowie gustatorisches Schwitzen.
Therapie der Anhidrose
Fett- oder harnstoffhaltige Externa bieten Erleichterung. Eine starke Hitzeexposition sollte vermieden werden.
Therapie der Hyperhidrose
Bei einer identifizierten Ursache des Schwitzens sollten diese prophylaktisch gemieden werden.
Mögliche medikamentöse Optionen sind Anticholinergika und Clonidin in niedriger Dosis. Bei fokaler Hyperhidrose kann ein Versuch mit Botulinumtoxin unternommen werden.
Trophische Symptome
Trophische Symptome einer diabetischen Polyneuropathie sind
  • Hyperkeratosen und Rhagaden,

  • ein neuropathisches Ulkus,

  • Neuroosteopathie und Neuroosteoarthropathie (Charcot-Fuß) sowie

  • Ödeme.

Therapie des diabetischen Fußsyndroms
Von großer Bedeutung ist die Fußpflege. Eine entsprechende Schulung sollte erfolgen.
Weitere Maßnahmen sind
  • Druckentlastung, z. B. durch Einlagen und entsprechende Schuhversorgung,

  • Infektionsbekämpfung,

  • gegebenenfalls lokale chirurgische Maßnahmen,

  • eine konservative oder operative Therapie einer arteriellen Verschlusskrankheit und

  • der Einsatz von Saluretika.

Pupillomotorisches System
Augensymptome sind
  • Miosis,

  • gestörte Pupillenreflexe und

  • verminderte Dunkeladaption.

Therapie der Pupillenstörungen
Der Patient sollte auf die verminderte Dunkeladaption und resultierende Gefährdung bei Nachtblindheit hingewiesen werden.
Aufgrund der Glaukomgefährdung ist eine regelmäßige Kontrolle des Augendrucks notwendig.

Urämische Polyneuropathie

Polyneuropathie (PNP)urämischeBei fortschreitender PNP trotz ausreichender Dialyse ist letztlich nur eine Nierentransplantation erfolgreich.
Vitaminmangelpolyneuropathie

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    VitaminmangelpolyneuropathiePolyneuropathie (PNP)Vitaminmangel-Eine Vitaminbehandlung bei PNP ist ohne Nachweis eines Vitaminmangels – mit Ausnahme der Prophylaxe einer INH-PNP (s. o.) – nicht angebracht.

Bei nachgewiesenem Mangel können pragmatisch folgende Dosierungen empfohlen werden:
  • Vitamin B1: am besten in der wasserlöslichen Form des Benfothiamins, 50–100 mg/d p. o.

  • Vitamin B2: 10 mg/d p. o.

  • Vitamin B6: 50–100 mg/d p. o.

  • Vitamin B12: anfänglich 1.000 µg/d i. m. für 2–4 Wo. – Samstag, Sonn- und Feiertag nicht erforderlich –, dann 1 ×/Wo. für 6 Mon. und anschließend 1 ×/Mon. lebenslang

  • Vitamin E 800 IE/d p. o.

Hereditäre Polyneuropathien
Polyneuropathie bei akuter intermittierender Porphyrie
Polyneuropathie (PNP)hereditäreDas Ziel der Behandlung ist eine Reduzierung der Hämvorläufer Deltaaminolävulinsäure und Porphobilinogen, die sich durch die genetisch bedingte Aktivitätsminderung der Uroporphyrinogen-I-Synthetase ansammeln.
Die entsprechenden therapeutischen Schritte gestalten sich wie folgt:
  • Grundlegend ist zunächst das Absetzen von Medikamenten, die eine Porphyrie provozieren.

  • Infusion von 300–500 g Glukose i. v. oder 3 mg/kg KG/d Hämin langsam i. v. infundieren. Therapiedauer: mind. 4 d, max. 1 Wo.

  • Bedeutsam ist ferner die forcierte Diurese, eventuell mit Hämo- oder Peritonealdialyse.

  • Bei Schmerzen können Acetylsalicylsäure oder synthetische Opiate verabreicht werden.

  • Eine antiemetische Behandlung erfolgt mit Triflupromazin.

  • Bei Hypertonie und/oder Tachykardie werden β-Rezeptorenblocker eingesetzt.

  • Falls nötig, kann eine Sedierung mit Promethazin oder Clomethiazol erfolgen.

  • Bei Subileus und Ileus wird Prostigmin i. v. eingesetzt.

Refsum-Syndrom
Beim Polyneuropathie (PNP)Refsum-SyndromRefsum-SyndromRefsum-Syndrom (Heredopathia atactica polyneuritiformis, HMSN Typ IV nach Dyck) handelt es sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der es durch einen Mangel an peroxismaler Phytanoyl-CoA-Hydroxylase zu einer Akkumulation von Phytansäure kommt.
Die Therapie der Wahl ist deshalb die Phytol- und phytansäurearme Diät (Evidenz: ↑); bei massivem Phytansäureanstieg evtl. extrakorporale LDL-Apharese.
Polyneuropathie bei Abetalipoproteinämie
AbetalipoproteinämiePolyneuropathie (PNP)b. AbetalipoproteinämieBei der autosomal-rezessiv vererbten Polyneuropathie bei Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom) kommt es durch das Fehlen von Apoprotein B zu mangelnder Fettresorption und dadurch zu einem Mangel der fettlöslichen Vitamine A, E und K.
Als Therapie empfohlen wird die Gabe von
  • Vitamin E 300 IE/kg KG/d p. o.,

  • Vitamin A 300 IE/kg KG/d p. o. und

  • Vitamin K 5 mg alle 2 Wo. p. o.

Evidenz: ↔.
Polyneuropathie bei Morbus Fabry
Morbus FabryPolyneuropathie (PNP)b. Morbus FabryBeim Morbus Fabry handelt es sich um eine X-chromosomal vererbte Erkrankung, hervorgerufen durch eine gestörte Aktivität der α-Galaktosidase A, was zu einer lysosomalen Anreicherung des Glykolipids Ceramidhexosid führt.
Die Therapie der Wahl ist die Ezymersatztherapie mit Agalsidase-β mit 1 mg/kg KG alle 2 Wo. Evidenz: ⇈.
Polyneuropathie bei Transthyretin-Amyloidose (familiäre Amyloidpolyneuropathie vom Transthyretin-Typ TTR-FAP) bei erwachsenen Patienten im Stadium 1
Transthyretin-AmyloidosePolyneuropathie (PNP)b. Transthyretin-AmyloidoseBei den familiären Amyloidpolyneuropathien handelt es sich um eine heterogene Gruppe von i. d. R. autosomal-dominant vererbten systemischen Amyloidosen. Normales Transthyretin (TTR) hat eine Transportfunktion für Thyroxin und Retinol. Die Inzidenz der häufigsten Transthyretin-Gen-Mutationen (Chromoson 18q11.2–q12.1) mit dem pathologischen Genprodukt ATTR variiert extrem nach geografischer Lage; sie wird für die USA mit 1 : 100.000 und für Nordschweden mit 1 : 170 geschätzt. Pathogenetisch verursachen TTR-Mutationen Veränderungen der Oberflächenstruktur des Moleküls, die zu Aggregationen von Molekülen und zu anschließender Ablagerung von Proteinfibrillen führen. Am häufigsten ist die portugiesische (japanische, schwedische) Form (Andrade-Typ, familiäre Amyloidpolyneuropathie Typ 1 = FAP 1) der hereditären Amyloidpolyneuropathie mit der Mutation Val30Met im TTR-Gen.
Die Therapie der Wahl ist die Behandlung mit 20 mg Tafamidis-Meglumin 1 ×/d (entsprechend 12,2 mg Tafamidis-Base). Die Substanz wirkt als TTR-Stabilisator und verhindert damit, dass das stabile TTR-Tetramer in die einzelnen Monomere dissoziiert, diese denaturiert und sich entsprechende Aggregate bilden. Evidenz: ⇈.
Hereditär motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN)
Neuropathiehereditär motorisch-sensorische (HMSN)Da es für die HMSN und ihre Varianten keine kausale Therapie gibt, sind eine konsequente Krankengymnastik und Ergotherpie von großer Bedeutung. Darüber hinaus sind in fortgeschrittenen Stadien Orthesen, z. B. Peroneusschienen, und evtl. orthopädische Operationen wie Arthrodesen der Sprunggelenke und Muskeltranslationen zu empfehlen.
Ansonsten wird auf die symptomatischen Behandlungsmaßnahmen, wie sie in Tab. 96.7 und Tab. 96.8 dargestellt sind, verwiesen.

Literatur

Adu et al., 1997

D. Adu Controlled trial of pulse versus continuous prednisolone and cyclophosphamide in the treatment of systemic vasculitis QJM 90 6 1997 401 409

Banikazemi et al., 2007

M. Banikazemi J. Bultas S. Waldek Agalsidose-beta therapy for advanced Fabry disease: a randomized trial Ann Intern Med 146 2007 77 86

Baron, 2009

R. Baron Neuropathic pain: a clinical perspective Handb Exp Pharmacol 194 2009 3 30

Brannagan, 2009

T.H. Brannagan III Current treatments of chronic immunmediated demyelinating polyneuropathies Muscle & Nerve 39 2009 563 578

Claus, 2007

D. Claus Endokrin-metabolisch und paraneoplastisch bedingte Polyneuropathien B. Neundörfer D. Heuß Polyneuropathien 2007 Thieme Stuttgart, New York 77 100

Eberhardt and Koeppen, 2007

O. Eberhardt S. Koeppen Erregerassoziierte und andere immunvermittelte Neuropathien T. Brandt J. Dichgans H.C. Diener Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 5. Aufl. 2007 Kohlhammer Stuttgart 1229 1262

Eftimov et al., 2012

F. Eftimov M. Vermeulen P.A. van Doorn the PREDICT Study Group Long term remission of CIDP after pulsed dexamethasone or short-term prednisolone treatment Neurology 78 2012 1079 1084

Eftimov et al., 2009

F. Eftimov J.B. Winer M. Vermeulen Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Cochrane Database Syst Rev 21 CD 001797 2009 1 18

Elovaara et al., 2008

I. Elovaara S. Apolstolski P. van Doorn EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin treatment of neurological diseases. EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases Europ J Neurol 15 2008 893 908

Freynhagen and Bennett, 2009

R. Freynhagen M.I. Bennett Diagnosis and management of neuropathic pain BMJ 339 2009 b3002

Gold and Toyka, 2001

R. Gold K.V. Toyka Immuntherapie neurologischer Erkrankungen 2001 Uni-Med Verlag AG Bremen

Hadjivassiliou et al., 2006

M. Hadjivassiliou R.A. Grünewald R.H. Kandler Neuropathy associated with gluten sensitivity J Neurol Neurosurg Psychiatry 77 2006 1262 1266

Hamza et al., 2000

M.A. Hamza Percutaneous electrical nerve stimulation: a novel analgesic therapy for diabetic neuropathic pain Diabetes Care 23 3 2000 365 370

Harbo et al., 2009

T. Harbo H. Andersen A. Hess Subcutaneous versus intravenous immunoglobulin in multifocal motor neuropathy: a randomized, single-blinded cross-over trial Europ J Neurol 16 2009 631 638

Haslbeck et al., 2007

M. Haslbeck D. Luft B. Neundörfer Diabetische Neuropathie. DDG-Praxis-Leitlinie Diabetes und Stoffwechsel 2 Suppl 2 2007 150 156

Heuß, 2007

D. Heuß Vaskulär bedingte Formen – insbesondere vaskulitische Neuropathien B. Neundörfer D. Heuß Polyneuropathien 2007 Thieme Stuttgart, New York 55 61

Heuß et al., 2012

D. Heuß M. Auer-Grumbach W. Haupt Diagnostik bei Polyneuropathien H.C. Diener N. Putzki Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie 4. Aufl. 2012 Thieme Stuttgart, New York 578 591

Humpert et al., 2009

P.M. Humpert M. Morcos D. Oikonomou External electric muscle stimulation improves burning sensations and sleeping disturbances in patients with type 2 diabetes and symptomatic neuropathy Pain Med 10 2009 413 419

Jaspert-Grehl and Grehl, 2007

A. Jaspert-Grehl H. Grehl Entzündliche Formen B. Neundörfer D. Heuß Polyneuropathien 2007 Thieme Stuttgart, New York 36 54

Kwan, 2009

J.Y. Kwan Dysimmune Neuropathy Front Neurol Neurosci 26 2009 67 84

Limmroth and Hojer, 2007

V. Limmroth C. Hojer Polyneuropathien T. Brandt J. Dichgans H.C. Diener Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 5. Aufl. 2007 Kohlhammer Stuttgart 1263 1278

Maihofner and Heskamp, 2013

C. Maihofner M.L. Heskamp Prospective, non-interventional study on the tolerability and analgesic effectiveness over 12 weeks after a single application of capsaicin 8% cutaneous patch in 1044 patients with peripheral neuropathic pain: first results of the QUEPP study Curr Med Res Opin 29 2013 673 683

Marchand et al., 2009

F. Marchand N.G. Jones S.B. McMahon Future treatment strategies for neuropathic pain Handb Exp Pharmacol 194 2009 589 615

Mendel et al., 2001

J. Mendel J.T. Kissel D.R. Cornblath Diagnosis and management of peripheral nerve disorders 2001 Oxford University Press Oxford

Neundörfer, 2007

B. Neundörfer Einleitung, Klinische Diagnostik B. Neundörfer D. Heuß Polyneuropathien 2007 Thieme Stuttgart, New York 1 18

Neundörfer, 2007

B. Neundörfer Toxische Polyneuropathien B. Neundörfer D. Heuß Polyneuropathien 2007 Thieme Stuttgart, New York 61 76

Nobile-Orazio et al., 2012

E. Nobile-Orazio D. Cocito S. Jann Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Lancet Neurol 11 2012 493 502

O’Connor, 2009a

A.B. O’Connor Neuropathic pain: quality-of-life impact, costs and cost effectiveness of therapy Pharmacoeconomics 27 2 2009 95 112

O’Connor and Dworkin, 2009b

A.B. O’Connor R.H. Dworkin Treatment of neuropathic pain: an overview of recent guidelines Am J Med 122 10 Suppl 2009 22 S32

Reichstein et al., 2005

L. Reichstein S. Labrenz D. Zieglker S. Martin Effective treatment of symptomatic diabetic polyneuropathy by high-frequency external muscle stimulation Diabetologia 48 2005 824 828

Schröder et al., 2007

S. Schröder Acupuncture treatment improves nerve conduction in peripheral neuropathy Eur J Neurol 14 3 2007 276 281

Sommer et al., 2012

C. Sommer R. Gold H.-P. Hartung Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden H.C. Diener N. Putzki Leitlinien für Diagnose und Therapie in der Neurologie 2012 Thieme Stuttgart, New York 592 607

Steck et al., 2008

A.J. Steck A. Czaplinski S. Renaud Inflammatory demyelinating neuropathies and neuropathies associated with monoclonal gammopathies: treatment update Neurotherapeutics 5 2008 528 534

Ziegler et al., 2006

D. Ziegler Oral treatment with alpha-lipoic acid improves symptomatic diabetic polyneuropathy: the SYDNEY 2 trial Diabetes Care 29 11 2006 2365 2370

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