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B978-3-437-22107-1.50219-3

10.1016/B978-3-437-22107-1.50219-3

978-3-437-22107-1

Parameter, die ein erhöhtes Risiko für eine Rezidivsteinbildung bedingen.

Tab. 1
  • Genetisch determinierte Steine aufgrund von Zystinurie, primärer Hyperoxalurie, distaler renal-tubulärer Azidose Typ I, Xanthinurie

  • Brushitsteinbildner

  • Uratsteinbildner

  • Infektsteinbildner

  • Familiär gehäuftes Auftreten einer Urolithiasis

  • Darmerkrankungen: Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Malabsorption

  • Hyperparathyreoidismus

  • Beidseitiges Vorliegen von Nierensteinen

  • Steintragende Einzelniere

  • Kinder

  • Rezidivsteinbildner

  • Anatomische Anomalien wie Hufeisenniere, Nierenkelchdivertikel, vesiko-ureteraler Reflux, Nierenbeckenabgangsstenose, Ureterstriktur, Markschwammniere

  • Spezielle berufliche Situation, z. B. Chirurgen, Piloten

Ergebnisse der Therapie von Nierensteinen.

Tab. 2
Steinemain Therapiemain Steinfreiheit [%]main
Steine < 2 cm oder multiple Steine < 5 cm3 ESWL 80–90
Kelchdivertikelsteine ESWL 20
PNL 85
Steine in Hufeisennieren ESWL 50
PNL 70
Steine > 2 cm oder multiple Steine > 5 cm3 ESWL ohne HL-Schiene 43–50
ESWL mit HL-Schiene 31–75
PNL 76–96
ESWL + PNL 43–88

Ergebnisse der Therapie von Harnleitersteinen.

Tab. 3
Methodemain Steinfreiheit [%]main
ESWL in situ 60–90
URS (distaler Harnleiterstein) 94–98

Urolithiasis

S.C. Müller

C. Fisang

Kernaussagen

  • Harnsteine entstehen in einem komplexen Kristallisationsvorgang, ausgelöst durch unterschiedliche Ursachen. Häufigste Steinsubstanz ist Kalziumoxalat.

  • Die bildgebende Diagnostik umfasst primär die Ultraschalluntersuchung, gefolgt vom Nativ-Spiral-CT. Abdomenübersichtsaufnahme und Ausscheidungsurogramm treten zunehmend in den Hintergrund.

  • Für die interventionelle Steintherapie stehen die extrakorporale Stoßwellenlithotripsie (ESWL), die perkutane Nephrolitholapaxie (PNL) und die Ureterorenoskopie (URS) zur Verfügung. Offene chirurgische Verfahren und die Chemolitholyse durch perkutane Irrigation werden dagegen nur noch selten in speziellen Fällen praktiziert.

  • Bei rezidivierendem Steinleiden sollte nach einer metabolischen Evaluation eine zielgerichtete Metaphylaxe durchgeführt werden (Ernährungstherapie und medikamentöse Harnmodifikation).

Vorbemerkungen

Harnsteine sind das Produkt eines komplexen Kristallisationsvorgangs im Urin.

Zusammensetzung

Harnsteine bestehen zu 95–98% aus Kristallen und zu 2–5% aus hochmolekularen organischen Verbindungen, die man als Steinmatrix bezeichnet. Nur etwa ⅓ aller Harnsteine sind monomineralisch, meist kommen mehrere Substanzen in einem Stein vor.
Die weitaus häufigste Steinsubstanz ist Kalziumoxalat, das in etwa 65% der Fälle als Hauptbestandteil gefunden wird. Weitere wichtige Substanzen sind Harnsäure, Struvit und Karbonatapatit (sog. Infektsteine) Brushit und Zystin.

Auslösende Faktoren

Neben noch unbekannten individuellen Faktoren sind für die Steinbildung folgende Risikofaktoren bekannt:
  • Störungen des Harntransports bei dystopen Organen (z. B. Hufeisennieren oder Malrotation)

  • Organische bzw. funktionelle Abflusshindernisse

  • Markschwammnieren

  • Besonder- heiten der Urinzusammensetzung, z. B. pathologisch hohe Konzentrationen lithogener Substanzen, pH-Wert, Mangel an Inhibitoren

  • Harnwegsinfekte mit harnstoffspaltenden Bakterien

  • Unausgewogene Ernährung und unzureichende Trinkmenge

  • Malabsorbtion (Kurzdarmsyndrom, exokrine Pankreasinsuffizienz, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Z. n. bariatrischer Chirurgie)

  • Familiäre Disposition

  • Interstitielle oder glomeruläre Nephritiden

  • Iatrogen (z. B. Carboanhydrasehemmer, Vitamin D und Kalzium bei der Behandlung der Osteoporose)

  • Malignome

  • Bettlägerigkeit

  • Sarkoidose

Diagnostische Maßnahmen

Steinkolik

Typisch sind akut auftretende, meist krampfartige, vernichtende Schmerzen von der Flanke in die Leiste ausstrahlend, oft in Zusammenhang mit Übelkeit und Erbrechen. Das betreffende Nierenlager ist klopf- und druckschmerzempfindlich.
Im Urinsediment findet sich meist eine Mikrohämaturie. Gelegentlich kommt es auch zur Makrohämaturie.

Bildgebende Untersuchungsverfahren

Primär sollte eine Ultraschalluntersuchung vorgenommen werden, die anhand der Aufweitung des Nierenbeckenkelchsystems eine Beurteilung der Harntransportstörung erlaubt.
  • Harnsteine ab einer Größe von 2–3 mm können in der Niere, am pyeloureteralen Übergang, prävesikal und in der Blase erkannt werden.

  • Eine besondere Bedeutung erlangt die Sonographie bei der Suche nach röntgennegativen Steinen, urographisch stummer Niere, Kontrastmittelallergie, Gravidität, Niereninsuffizienz und als Verlaufskontrolle nach Therapie.

Das dosisgesparte Nativ-Spiral-CT hat die höchste diagnostische Treffsicherheit und empfiehlt sich heute als Methode der Wahl bei Harnleitersteinen. Sensitivität und Spezifität erreichen hier bis zu 98%.
Die Abdomenübersichtsaufnahme ermöglicht – mit Ausnahme von reinen Harnsäuresteinen – die Darstellung aller wesentlichen Steinarten, solange sie nicht in „Knochendeckung” liegen. Sensitivität und Spezifität liegen hier aber mit ca. 70% weit zurück.
Mit dem Ausscheidungsurogramm werden Morphologie und Funktion der oberen Harnwege erfasst.
  • !

    Bei V. a. Niereninsuffizienz muss heutzutage aufgrund flächendeckender Alternativen auf dieses Untersuchungsverfahren zugunsten anderer Techniken (z. B. native Computertomographie, evtl. retrograde Pyelographie, MRT) verzichtet werden!

CAVE

Das Ausscheidungsurogramm oder KM-verstärkte CT darf nur im kolikfreien Intervall durchgeführt werden, da andernfalls eine Fornixruptur mit Kontrastmittelextravasation induziert werden kann.

Harnsteinanalyse

Die Harnsteinanalyse erfolgt mittels Röntgendiffraktion oder Infrarotspektroskopie:
Die chemische Harnsteinanalyse hat eine noch höhere Fehlerquote und sollte deshalb nicht mehr durchgeführt werden.

Metabolische Abklärung

Als Faustregel gilt:

Bei jedem Steinpatienten sollte wenige Wochen nach Therapieabschluss eine orientierende, metabolische Abklärung erfolgen.

Hierzu zählen
  • eine komplette Anamnese (Ernährungsgewohnheiten, tägliche Flüssigkeitszufuhr, Medikamente),

  • Bestimmung von Natrium, Kalzium, Phosphat, Chlorid, Kreatinin und Harnsäure im Serum, Durchführung einer Blutgasanalyse, Bestimmung des Parathormons,

  • Urin-pH-Profil über eine Woche,

  • Urinstatus und

  • bakteriologische Untersuchung des Urins.

Fakultativ kann eine Mikroskopie pathognomonische Kristallformen nachweisen.
Bei pathologischen Befunden und Patienten mit Rezidivsteinbildung (▸ Tab. 1) wird eine erweiterte metabolische Abklärung mit 2 × 24-h-Sammelurin notwendig.
Die Urinanalyse sollte im Falle kalziumhaltiger Steine zwingend folgende Parameter umfassen: Kalzium, Natrium, Chlorid, Kalium, Magnesium, Phosphat, Sulfat, Harnsäure, Oxalat und Citrat. Äußerst wichtig ist ebenfalls die Messung von Kreatinin und des Harnvolumens, da einige die pathologische Ausscheidung der o. g. Substanzen beschreibende Indizes auf die Kreatininausscheidung normiert werden müssen!
Im Falle spezifischer Steinanalysen und Anamnesen sowie bei richtungsweisenden Befunden oben genannter Analysen müssen evtl. weitere Tests erfolgen:
  • Ammoniumchlorid-Belastungstest: Ein Absinken des Urin-pH-Werts auf 5,4 nach oraler Gabe schließt eine renal-tubuläre Azidose aus.

    Indizien für das Vorliegen einer renal-tubulären Azidose in kompletter oder inkompletter Form sind

    • kalziumhaltige Phosphatsteine,

    • eine ausgeprägte Hypozitraturie (meist Werte von unter 1 mmol/24 h),

    • ein auffallend basischer Urin-pH (im täglichen Leben häufig/immer über 6)

    • und evtl., im Falle der kompletten RTA, eine in der BGA gemessene metabolische Azidose.

  • Oxalsäure-Absorbtionstest: Durch oral appliziertes C13-markiertes Oxalat werden Patienten identifiziert, bei denen eine Hyperabsorbtion vorliegt.

    • Anamnestische Hinweise sind z. B. chronisch-entzündliche Darmerkrankungen oder ein Kurzdarmsyndrom oder eine diätetisch nicht erklärbare oder eliminierbare Hyperoxalurie.

    • Nur an wenigen spezialisierten Zentren verfügbar.

  • Kalzium-Belastungstest: Die auf die Kreatininausscheidung normierte Kalziurese vor und nach oraler Gabe von 1 g Kalzium unterscheidet zwischen einer hyperabsorptiven und einer hyperresorptiven Hyperkalziurie und einem sog. „renal leak”.

    • An dieser Stelle sei noch einmal die Wichtigkeit der Bestimmung des Parathormons hingewiesen.

    • Auch eine RTA, Tumor, Immobilisation etc. können das Bild einer resorptiven Hyperkalziurie machen.

  • Die Evaluation des Vitamin-D-Metabolismus ist aufgrund des epidemiologisch häufigen Mangels extrem schwierig und therapeutische Konsequenzen sollten nur in Zusammenarbeit mit einem Nephrologen bzw. an spezialisierten Zentren erfolgen.

Therapie

Steinkolik

Grundsätzlich sollte man sich an das international akzeptierte schmerztherapeutische WHO-Stufenschema halten. Hiernach ist eine Nichtopiat-Basismedikation je nach Bedarf mit schwachen bis hin zu starken Opiaten zu kombinieren. Sog. Koanalgetika, z. B. Clonidin, z. B. 200 μg p. o., oder Amitriptylin, z. B. 25 mg p. o., können ebenfalls zum Einsatz kommen.
Der aktuellen Studienlage nach gehören die NSAR Diclofenac 3 × 50 mg p. o. täglich, Ibuprofen 2 × 800 mg p. o. täglich oder COX-2-Hemmer zur First-Line-Medikation (LE 1b GR A).
Andere Nichtopiat-Analgetika wie Metamizol – bis zu 5 g i. v. in 24 h – sind hervorragende Alternativen.
Im klinischen Alltag ist fast immer die Kombination mit einem Opiat notwendig, z. B. Tramadol 400 mg i. v. Eine individuelle Dosierung muss hier durch Titration gefunden werden! Das emetogene Potenzial muss hier erkannt werden und kann nicht immer durch ein Antiemetikum unterbunden werden.
Eine doppelblinde, plazebokontrollierte Studie konnte ein signifikant geringeres Schmerzrezidivrisiko für den Fall einer Fortführung von Diclofenac 3 × 50 mg p. o. täglich über sieben Tage zeigen.
Bei therapieresistenten Koliken mit Harntransportstörung muss ggf. eine Harnableitung mittels Doppel-J-Ureterschiene oder perkutaner Nephrostomie vorgenommen werden.

Spontan abgangsfähige Steine

Die Wahrscheinlichkeit eines spontanen Steintransits eines Harnleitersteins nimmt mit zunehmender Konkrementgröße und Nähe zur Niere ab und liegt bei einer Größe bis zu 2 mm bei 90%. Über 7 mm große Steine gehen nur selten spontan ab.
Die Metaanalyse randomisierter Studien zeigt einen bis zu 29% häufigeren Spontanabgang beim Einsatz von α-Rezeptoren-blockern. Die relaxierende Wirkung auf den Harnleiter scheint ein Klasseneffekt zu sein. Für den selektiven α1A-Rezeptoren-blocker Tamsulosin – 1 × 0,4 mg täglich – spricht an dieser Stelle die höchste Evidenz (LE 1a GR A).
Indikation zur interventionellen Steintherapie:
  • bei rezidivierenden, medikamentös nicht beherrschbaren Koliken,

  • V. a. infizierten Harnstau/drohende Urosepsis.

  • Ferner sollte man intervenieren, wenn ein großer Ureterstein schon proximal zur Krankenhauseinweisung führt oder eine funktionelle oder anatomische Einzelniere betroffen ist.

  • Ein akut oder chronisch aufgetretenes Nierenversagen stellt ebenfalls eine zwingende Indikation dar.

Techniken der interventionellen und operativen Steintherapie

Extrakorporale Stoßwellenlithotripsie
Bei der extrakorporalen Stoßwellenlithotripsie (ESWL) werden Stoßwellen erzeugt, deren Energie auf den Stein fokussiert werden kann und dort Spannungs- und Kompressionskräfte freisetzt. Der Stein wird fragmentiert. Die Steinortung wird radiologisch oder ultraschallgesteuert durchgeführt.
Zu den Nebenwirkungen der ESWL gehören
  • zum einen als Folge der Steinfragmentation Koliken, Harnstauung und

  • die Ausbildung einer Steinstraße im Harnleiter (7–10%) und

  • zum anderen als Folge des Stoßwellentraumas selbst Schmerzen, petechiale Hautblutungen, Hämaturie und gelegentlich perirenale Hämatome (< 1%).

Eine Narkose ist bei den Lithotriptoren der neueren Generation praktisch nicht mehr erforderlich. Ausnahme: Kleinkinder.

Kontraindikationen

Zu den absoluten Kontraindikationen der ESWL zählen unbehandelte Gerinnungsstörungen und Schwangerschaft.

Perkutane Nephrolitholapaxie

Bei der perkutanen Nephrolitholapaxie (PNL) werden Nierensteine über ein Nephroskop unter Sicht zerkleinert und entfernt. Das Instrument wird in Narkose nach ultraschall- oder radiologisch gesteuerter Punktion und nachfolgender Dilatation des Punktionskanals in das Nierenhohlsystem eingeführt.
Die Zertrümmerung der Steinmasse erfolgt mittels elektrohydraulischer, ballistischer, Laser- oder Ultraschall-Lithotripsie. Am Ende der Operation wird ein perkutaner Nephrostomiekatheter platziert, oder aber, je nach Kaliber des Zugangs (11–30 Charrière), der Punktionskanal mit Gewebskleber verschlossen und eine Harnleiterschiene eingelegt.
Zu den häufigsten Nebenwirkungen zählen
  • Blutungen,

  • Perforation des Hohlsystems mit Extravasation sowie

  • Infektionen (Fieber 11%, Urosepsis 3%).

Im Zuge der fortschreitenden Miniaturisierung des Instrumentariums („Mini”-PCNL oder „Ultra-Mini”-PCNL) werden diese Nebenwirkungen, z. B. die Transfusion, zu Raritäten, sodass die Indikationen zunehmend auch auf kleinere Steine ausgeweitet werden.

Kontraindikationen

Als Kontraindikationen sind z. B. unbehandelte Harnwegsinfekte, Schwangerschaft bzw. allgemeine chirurgische Kontraindikationen anzusehen sowie evtl. Nieren- und Skelettanomalien.

Ureterorenoskopie

Bei der Ureterorenoskopie (URS) finden heutzutage semirigide und flexible Endoskope – Außendurchmesser ca. 5–12 Charrière – Verwendung.
Nach Vorschieben des Instruments bis zum Harnleiterstein wird die Zertrümmerung des Steins mittels elektrohydraulischer, ballistischer oder Laser-Lithotripsie vorgenommen. Verbliebene Steinfragmente werden mit einer Zange oder dem Dormia-Körbchen entfernt. Am Ende der Operation ist die Einlage einer selbsthaltenden Ureterschiene (Doppel-J-Katheter) empfehlenswert.
Typische Komplikationen nach URS sind
  • Perforation des Harnleiters (8–17%),

  • Fieber,

  • Entwicklung einer therapiebedürftigen Stenose,

  • evtl. auch ein kompletter Harnleiterabriss (0,5%).

Kontraindikationen

Als absolute Kontraindikationen gelten Gerinnungsstörungen und unbehandelte Harnwegsinfekte.
Als relative Kontraindikation wird eine Schwangerschaft betrachtet.

Offene operative Maßnahmen

Offene operative Maßnahmen zur Entfernung von Nieren- und Harnleitersteinen werden nur noch in absoluten Ausnahmefällen, z. B. besonders harte Ausgusssteine oder pathologische Nierenanatomie, durchgeführt. Intraoperativ sollte am Ende eine Kontrolle auf Steinfreiheit mittels Röntgen oder Endoskopie vorgenommen werden. Allerdings erfährt die „offene Steinchirurgie” auf der Suche neuer Einsatzbereiche für Laparoskopie oder Robotik ein kleines, zumindest experimentelles Revival. Eine offene Harnblasensteinoperation durch Sectio alta ist nur noch selten nötig. Sie ist bei sehr großen Steinen indiziert oder falls die Einführung eines Instruments durch die Harnröhre nicht möglich ist.

Chemolitholyse durch perkutane Irrigation

Eine instrumentelle medikamentöse Litholyse wird heute nur noch selten durchgeführt. Wegen der teilweise langen Behandlungszeiten ist die lokale Chemolitholyse lediglich eine mögliche adjuvante Maßnahme bei instrumentell nicht zugänglichen Reststeinen nach operativer oder perkutaner Nierensteinsanierung oder nach ESWL. Infrage kommen
  • Infektsteine (Hemiacidrin oder Suby-G-Lösung),

  • Harnsäuresteine (Alkalisierung z. B. mit Natriumbikarbonat) sowie

  • Cystinsteine (Alkalisierung z. B. mit Natriumbikarbonat).

Nebenwirkungen der instrumentellen Chemolitholyse sind z. B.
  • Fieber,

  • Schmerzen sowie

  • eine chemische Zystopyelitis.

Nierensteine

Asymptomatische Nierensteine
Asymptomatische Nierensteine werden größenabhängig behandelt bei rezidivierenden Infekten, Makrohämaturie, dokumentiertem Steinwachstum oder Risikopatienten.
Symptomatische Nierensteine

Als Faustregeln gelten:

  • Bei allen symptomatischen Nierensteinen mit einem Durchmesser bis 2 cm oder bei multiplen Nierensteinen mit einem Gesamtvolumen unter 5 cm3 ist die ESWL die Therapie der Wahl.

  • Nierensteine mit einem Durchmesser über 2 cm sind die klassische Domäne der PNL.

  • Alternativ kann auch eine flexible URS durchgeführt werden.

Auxiliäre Maßnahmen, wie die Platzierung einer inneren Harnleiterschiene (Doppel-J-Katheter) oder einer perkutanen Nephrostomie, werden in etwa 20% der Fälle erforderlich.
  • Aufgrund der schlechten Fragmentierbarkeit ist die ESWL bei Zystinsteinen nur bei einem Durchmesser < 1 cm sinnvoll. Bei größeren Zystinsteinen ist die PNL vorzuziehen.

  • Kalziumoxalatsteine mit einer Dichte von ca. 1200 HU sind aufgrund Ihrer Härte ebenfalls nur schwer mit ESWL zu fragmentieren.

  • Ebenso ist bei allen Patienten mit Kelchdivertikelsteinen die PNL vorzuziehen, da so gleichzeitig die Kelchhalsstenose beseitigt werden kann.

  • Auch bei Hufeisennieren ist die Steinfreiheitsrate mit primärer PNL größer als bei ESWL (ca. 50% Steinfreiheit).

  • Größere Nierenbeckensteine > 2 cm sollten durch PNL therapiert werden.

  • Bei Ausgusssteinen ist die kombinierte Behandlung von primärer PNL und evtl. anschließender ESWL die Therapie der Wahl.

Offene operative Steinsanierungen sind heutzutage selten.
Die Ergebnisse der einzelnen Therapieverfahren können > Tab. 2 entnommen werden.

Harnleitersteine

Die invasive Behandlung von Harnleitersteinen ist – abhängig von der Größe – erforderlich
  • bei rezidivierenden, medikamentös nicht beherrschbaren Koliken,

  • bei Niereninsuffizienz und

  • bei Obstruktion mit Harnwegsinfekt.

CAVE

Um eine Urosepsis zu verhindern – Mortalität: ca. 50%! – bedarf es einer sofortigen Entlastung des gestauten Hohlsystems mittels perkutaner Nephrostomie oder innerer Harnleiterschiene.

Die Therapie der Wahl bei proximalen Harnleitersteinen ist die ESWL in situ. Im Fall einer partiellen Desintegration können mehrfache Behandlungen notwendig werden.
  • Falls die initiale ESWL nicht erfolgreich ist, oder keine ausreichende radiologische Ortung des Steins gelingt, sollte eine URS durchgeführt werden. Ureterolithotomien sind absolute Raritäten. Es gibt nur wenige kontemporäre publizierte Fallberichte von laparoskopischen Ureterolithotomien.

  • Bezüglich der Effektivität ist die URS der ESWL bei distalen Harnleitersteinen deutlich überlegen.

Die Ergebnisse der einzelnen Therapieverfahren können > Tab. 3 entnommen werden.

Metaphylaxe des Harnsteinleidens

Bei rezidivierendem Steinleiden sollte eine allgemeine Metaphylaxe durchgeführt werden, um das Risiko einer erneuten Steinbildung zu reduzieren. Dies bedeutet in erster Linie eine ausreichende Harndilution (> 2,5 l Urin täglich) verteilt über den gesamten Tag mit harnneutralen Getränken wie Früchte-, Kräuter-, Nieren- oder Blasentee, hydrogenkarbonatreichen Mineralwässern oder verdünnten Fruchtsäften.
Mit einem Urometer kann das spezifische Gewicht des Urins gemessen werden und sollte auch nachts < 1010 sein. Darüber hinaus wird eine ausgewogene, überwiegend vegetabile Mischkost angeraten.
  • Bei Kalziumoxalatsteinen empfiehlt sich – je nach Ursache der Steinbildung, z. B. Hyperkalziurie, Hyperoxalurie, Hypozitraturie, Hyperurikosurie, Hypomagnesiämie – zunächst eine Ernährungstherapie. Medikamentöse Maßnahmen, wie die Gabe von Alkalizitraten, z. B. Uralyt U®, Kalinor® oder Blemaren®, bei idiopathischer Hyperkalziurie oder Hypozitraturie, sollten bei unzureichendem Ansprechen einer Diät eingeleitet werden:

    • Dosierung individuell nach Urinzitratspiegel oder pH Wert,

    • je nach Ätiologie evtl. in Begleitung mit Hydrochlorothiazid,

    • beginnend mit 2 × 12,5 bis 2 × 25 mg p. o. täglich.

  • Harnsäuresteine können in 90% der Fälle aufgelöst werden.

    • Neben einer Ernährungstherapie mit Reduzierung von purinreichen Nahrungsmitteln, Alkohol und Übergewicht sowie Gabe von Allopurinol bei höheren Serum- oder Urinharnsäurewerten ist vor allem eine orale Alkalisierung des Urins, z. B. mit Uralyt U®, erforderlich.

    • Allopurinol 100 bis 300 mg p. o. täglich sollte auch im Fall einer die Kalziumoxalatsteinbildung begleitende Hyperurikosurie gegeben werden.

    • Auch die lokale Chemolitholyse mit alkalischen Substanzen über eine perkutane Nephrostomie kann alternativ in Betracht gezogen werden.

  • Bei Struvitsteinen ist vor allem eine komplette Steinsanierung mit Korrektur evtl. vorliegender Harnwegspathologien und die Behandlung des bestehenden Harnwegsinfekts notwendig. Eine Ansäuerung des Urins mit L-Methionin (Acimethin®) oder Ammoniumchlorid (Extin®) wird bei Reststeinen oder persistierendem Infekt empfohlen.

  • Bei Zystinsteinen ist eine Steigerung der täglichen Trinkmenge auf bis zu 6 l sowie eine selektive Einschränkung methioninreicher Lebensmittel bei einer ausgewogenen, betont vegetarischen Kost empfehlenswert.

    • Weiterhin sollte eine Alkalisierung des Urins über einen pH-Wert von mindestens 7,5 angestrebt werden, um die Löslichkeit des Zystins zu erhöhen.

    • Die Gabe von Ascorbinsäure – zwingend als Brausetablette, da Ascorbinsäure in allen anderen Formulierungen ansäuernd wirkt! –, α-Mercaptopropionylglycin (Captimer) oder D-Penicillamin ist von der täglichen Zystinausscheidung abhängig und bewirkt eine Umwandlung des Zystins in das besser lösliche Zystein.

    • Captomer ist aufgrund der geringeren Nebenwirkungen dem Penicillamin vorzuziehen.

    • Beim Einsatz dieser Chelatbildner ist regelmäßig ein Blutbild anzufertigen und eine Substitution mit Vitamin B6 (Pyridoxin 50 mg täglich) angeraten.

    • In Zusammenarbeit mit einem Nephrologen kann ebenfalls Captopril 75–100 mg eindosiert werden, welches ebenfalls positive Effekte auf die Zystinausscheidung zu haben scheint.

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