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B978-3-437-22107-1.50338-1

10.1016/B978-3-437-22107-1.50338-1

978-3-437-22107-1

Zerebrovaskuläre Erkrankungen – Sinus- und Hirnvenenthrombosen

Neurologie:

H.C. Diener

Neuroradiologie:

M. Forsting

Kernaussagen

  • Zerebrale Sinus- und Hirnvenenthrombosen verursachen neben Kopfschmerzen eine progrediente, oft fluktuierende neurologische Symptomatik.

  • Die Diagnose erfolgt mithilfe von Computertomographie und Kernspintomographie bzw. -angiographie.

  • Sinus- und Hirnvenenthrombosen werden mit einer PTT-wirksamen Antikoagulationstherapie behandelt (Heparin, später Cumarin-Derivate).

Vorbemerkungen

Thrombosen der groβen zerebralen Sinus- und Hirnvenen gehen meist subakut mit progredienter neurologischer Symptomatik in Form von
  • progredienten Kopfschmerzen,

  • Stauungspapillen,

  • Sehstörungen,

  • fluktuierenden fokalen sensomotorischen Ausfällen,

  • fokalen und sekundär generalisierten epileptischen Anfällen sowie

  • neuropsychologischen Defiziten einher.

Die neurologischen Ausfälle können stark fluktuieren und nehmen häufig im Liegen zu.
Sinus- und Hirnvenenthrombosen treten bei Frauen etwas häufiger auf als bei Männern. Neben septischen Sinusthrombosen führen
  • Schwangerschaft,

  • Postpartalphase und

  • Gerinnungss törungen mit Hyperko agulobilität

zu einem erhöhten Risiko von Hirnvenen- und Sinusthrombosen.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf die Ergebnisse der bildgebenden Verfahren.
  • Im CT findet sich meist ein umschriebenes Hirnödem mit einzelnen intrazerebralen Stauungsblutungen. Mithilfe der 3-D-Rekonstruktion nach Kontrastmittelgabe im Spiral-CT lässt sich die Stelle der Sinusthrombose darstellen.

  • Die Kernspintomographie und die venöse Kernspinangiographie sind sensitiver, da sie das thrombotische Material sichtbar machen können. Mit diesen Methoden lässt sich auch das Alter der Thrombose ermessen.

Bei der MR-Untersuchung zum Ausschluss einer Sinusthrombose müssen i. d. R. unterschiedliche MR-Sequenzen miteinander kombiniert werden. Die alleinige Durchführung der MR-Angiographie kann in der subakuten Phase zu falsch negativen Ergebnissen führen.

Therapie

Durch eine PTT-wirksame Antikoagulation soll ein Wachsen der Thrombose verhindert werden, bis die spontane Lyse einsetzt. Besteht gleichzeitig eine Erkrankung des blutbildenden Systems, muss diese mitbehandelt werden.
Die Therapie besteht derzeit in der Gabe von Heparin initial mit einem Bolus von 5.000 IE, gefolgt von einer kontinuierlichen Gabe über Perfusor unter PTT-Kontrollen (Einhäupl et al. 1991, Busse et al. 2005; Evidenzgrad B). Angestrebt wird eine partielle Thromboplastinzeit von 80–120 Sek.
Prospektive Studien zum Einsatz niedermolekularer Heparine in subkutaner Applikationsform gibt es bisher nicht.
Wenn die akute Phase der Erkrankung abgeklungen ist und sich die neurologischen Ausfälle zurückgebildet haben, erfolgt überlappend die Umstellung auf Cumarin-Derivate wie z. B. Marcumar®. Dabei werden INR-Werte zwischen 2,0 und 3,0 angestrebt.
  • Besteht eine persistierende Gerinnungsstörung wie beispielsweise ein AT-III-Mangel, ein Protein-C- oder Protein-S-Mangel oder eine APC-Resistenz, muss die Antikoagulation lebenslang fortgeführt werden.

  • Ist die Sinusvenenthrombose im Rahmen der Schwangerschaft oder der Stillzeit aufgetreten, wird nach 6 Mon. auf Thrombozytenfunktionshemmer umgestellt und nach weiteren 6 Mon. die Behandlung beendet.

Kasuistik

Eine 28-jährige Frau entbindet einen gesunden Jungen. Schon in den 2 Wo. vor der Geburt kommt es zu dumpf drückenden, holokranialen Kopfschmerzen, die an Intensität zunehmen. Nach der Geburt werden die Kopfschmerzen intensiver.
  • Am Tag vor der stationären Aufnahme kommt es zu einem fokalen Anfall mit rhythmischen Zuckungen der rechten Hand für etwa 2 Min.

  • Anlass der stationären Aufnahme ist ein weiterer fokal eingeleiteter Anfall, der sekundär generalisiert.

Diagnostik
  • Bei der Aufnahme ist die Patientin somnolent.

  • Es finden sich bilaterale Stauungspapillen als Ausdruck einer intrakranialen Drucksteigerung.

  • Neurologische Untersuchung:

    • Bei der neurologischen Untersuchung besteht eine leichte Hemiparese rechts mit Reflexsteigerung rechts sowie eine leichte motorische Aphasie.

    • Die neurologischen Ausfälle fluktuieren stark.

  • Der Blutdruck ist normal.

  • Das Notfalllabor zeigt keine Auffälligkeiten, auch nicht der Gerinnungsparameter.

  • Das EEG zeigt einen Herdbefund links temporal.

  • Im CT zeigt sich eine Blutung links temporal kortikal.

  • In der MR-Angiographie zeigt sich eine Thrombose des Sinus transversus links mit venöser Stauungsblutung.

Therapie
Die Patientin wird PTT-wirksam heparinisiert und antikonvulsiv behandelt.
In den nächsten Tagen bessert sich der klinische Befund und die Kopfschmerzen sind rückläufig.
Das Kontroll-MR 14 d später zeigt eine gut resorbierte Blutung und eine beginnende Rekanalisation des Sinus transversus.
Die Patientin wird auf eine orale Antikoagulation mit einer INR von 2,0–3,0 eingestellt, die nach 6 Mon. beendet werden soll.

Literatur

Einhäupl et al., 1991

K.M. Einhäupl A. Vilringer W. Meister Heparin treatment in sinus venous thrombosis. Lancet 338 1991 597 600

Weimar et al., 2012

C. Weimar F. Aichner J. Fiehler Zerbrale Sinus- und Venenthrombose. Diener H Weimar C Berlit P Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie 2012 Thieme Stuttgart 338 345

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