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B978-3-437-24950-1.00040-8

10.1016/B978-3-437-24950-1.00040-8

978-3-437-24950-1

Zöliakie bei Kindern

S. Koletzko

  • 40.1

    Vorbemerkungen327

  • 40.2

    Diagnostik327

  • 40.3

    Therapie328

  • 40.4

    Prävention329

Kernaussagen

  • ZöliakieBei V. a. Zöliakie (Symptome oder erhöhtes genetisches Risiko) sollten bei Kindern und Jugendlichen unter glutenhaltiger Normalkost IgA-Antikörper gegen Gewebs-Transglutaminase (tTGA) und Gesamt-IgA im Serum bestimmt werden. Weitere Tests auf Antikörper gegen Endomysium (EMA), deaminierte Gliadinpeptide (DGP) oder natives Gliadin sind initial nicht indiziert.

  • Sind die tTGA erhöht oder grenzwertig oder liegt ein IgA-Mangel vor, sollte der Patient zur weiteren Abklärung einem Kindergastroenterologen vorgestellt werden.

  • In Abhängigkeit von klinischer Symptomatik und Höhe des tTGA-Titers entscheidet der Kindergastroenterologe mit Eltern/Patient, ob die Voraussetzungen für die Option einer Diagnosesicherung ohne Biopsie gegeben sind, ob zeitnah eine Endoskopie oder in zeitlichen Abstand zunächst eine Kontrolle der Serologie erfolgen soll.

  • Die Prognose ist bei striktem Einhalten einer glutenfreien Diät ausgezeichnet.

  • Die Therapie besteht in einer konsequenten lebenslangen glutenfreien Diät, d. h. auch kleinste Mengen oder nur gelegentliche Aufnahme glutenhaltiger Getreide sind zu meiden. Ein regelmäßiges Monitoring (mind. 1 ×/J.) unter Diät ist notwendig.

Vorbemerkungen

Etwa eines von 100 Kindern ist betroffen, Mädchen häufiger als Jungen. Die höchste Inzidenz für eine Serokonversion besteht zwischen dem 1. und 5. Lebensjahr. Allerdings kann in jedem Alter ein Toleranzverlust gegenüber Gluten bei genetisch prädisponierten Menschen vorkommen. Die meisten Kinder sind asymptomatisch oder haben unspezifische Symptome wie Bauchschmerzen, Verstopfung. Das klassische Bild mit Zeichen der Malabsorption mit chronischem Durchfall, Gedeih- und Wachstumsstörung sowie Eisenmangelanämie betrifft nur 10–20% der Patienten.
Bestimmte Erkrankungen gehen mit einem erhöhten Risiko (3–10%) für eine Zöliakie einher. Dazu gehören
  • selektiver IgA-Mangel,

  • Down-Syndrom,

  • Ullrich-Turner-Syndrom und

  • andere HLA-gekoppelte Autoimmunerkrankungen wie Diabetes mellitus Typ 1, Autoimmunthyreoiditis, Autoimmunhepatitis u. a.

Verwandte 1. Grades haben ein etwa 10-fach erhöhtes Risiko. Eine Risikoabschätzung kann durch Bestimmung der HLA-Marker DQ2 und DQ8 erfolgen. Sie sind Voraussetzung für eine Zöliakie.

Als Faustregel gilt

Kinder und Jugendliche von Verwandten 1. Grades mit Zöliakie (Eltern, Geschwister) sollten auf die HLA-Marker DQ2 und DQ8 getestet und im positiven Fall auf das Vorhandensein von tTGA und einmalig auch Gesamt-IgA im Serum untersucht werden.

Prognose

Als Faustregel gilt

Die Prognose ist bei striktem Einhalten einer glutenfreien Diät ausgezeichnet.

  • Die Schleimhaut normalisiert sich innerhalb von 6–12 Mon.

  • Kinder mit Gedeihstörung zeigen meist eine rasche Gewichtszunahme mit anschließendem Aufholwachstum.

Bei Einhalten der Diät normalisiert sich das Risiko für Folgekrankheiten wie malignes intestinales Lymphom, Osteopenie mit erhöhter Frakturrate, Fertilitäts- und Schwangerschaftskomplikationen, Hepatopathie u. a. auf das Niveau von Nicht-Zöliakie-Patienten.

Diagnostik

Antikörpernachweis
  • Der Nachweis von IgA-Autoantikörpern gegen Endomysium (EMA) bzw. gleichwertig gegen humane Gewebs-Transglutaminase (tTG) ist sehr spezifisch für das Vorliegen einer Zöliakie, vorausgesetzt ein selektiver IgA-Mangel liegt nicht vor.

  • In diesen Fällen sind die entsprechenden IgG-Antikörper bzw. IgG gegen deaminiertes Gliadin zu bestimmen.

  • !

    Die Testung auf IgG- und IgA-Antikörper gegen natives Gliadin ist weder sensitiv noch spezifisch und sollte nicht mehr angewandt werden.

Asymptomatische Kinder mit erhöhtem genetischem Risiko (positiv für HLA DQ2 oder DQ8) für eine Zöliakie haben häufiger transient positive tTGA. Dabei betragen die Titer meist nur das 2- bis 3-Fache der Norm und normalisieren sich zum Teil unter Normalkost wieder. Vor einer Biopsie empfiehlt sich in diesen Fällen eine zweite serologische Kontrolle nach 3 Mon.
Biopsie
Eine Endoskopie mit Entnahme von Dünndarmbiopsien sollte bei symptomatischen Kindern und Jugendlichen mit erhöhtem tTGA-Titer und bei asymptomatischen mit persistierend positiven Titern erfolgen. Es besteht die Option, die Diagnose Zöliakie auch ohne Biopsien zu stellen, wenn folgende Kriterien erfüllt sind.
  • 1.

    Kinder und Jugendliche mit mindestens einem Zeichen einer Malabsorption (chronischer Durchfall, Gewichtsverlust oder mangelnde Gewichtszunahme, verminderte Wachstumsgeschwindigkeit, Eisenmangelanämie)

  • 2.

    tTGA-Titer über dem 10-Fachen des Grenzwerts

  • 3.

    Positiver Nachweis von EMA in einer 2. Blutprobe

  • 4.

    Beratung durch einen Kindergastroenterologen (www.gpge.de) über Vor- und Nachteile des Vorgehens

  • 5.

    Einverständnis von Eltern und Patient (nach Alter)

Bei der Endoskopie sollten 4–6 Biopsien jenseits der Papilla Vateri und 2 Biopsien aus dem Bulbus duodeni entnommen werden. Die Beurteilung erfolgt nach Marsh an entsprechend orienten Biopsien. Marsh 2 oder 3 in Verbindung mit positiven tTGA- oder EMA-Antikörpern unterstützt die Diagnose Zöliakie.

Therapie

Diät
Die Therapie besteht in einer konsequenten lebenslangen glutenfreien Diät, d. h. auch kleinste Mengen oder nur gelegentliche Aufnahme glutenhaltiger Getreide sind zu meiden.
Bis zur Erholung der Schleimhaut ist in einigen Fällen eine vorübergehende Reduktion von Laktose (Milch und Milchprodukte) notwendig.
  • Hartkäse und Joghurt werden meist gut toleriert und können den Kalziumbedarf decken.

  • Ersatzweise können laktosefreie Milch (z. B. L-Minus), mit Kalzium angereicherte Sojamilch (Vitaquell Soja Drink Kalzium) oder Fruchtsäfte (z. B. Hohes C plus Kalzium) und bei jungen Kindern laktosefreie Säuglingsmilch auf Sojamilchbasis (z. B. Humana SL) gegeben werden.

  • Lehnt das Kind diese Nahrungsmittel ab, sollten während der Phase der Milchelimination entsprechend dem Altersbedarf 500–1000 mg Kalzium z. B. in Form von Brausetabletten über den Tag verteilt verabreicht werden.

Andere diätetische Restriktionen sind i. d. R. nicht notwendig.
  • !

    Insbesondere sollten die Eltern keine fett- und damit energiearme Kost verabreichen, da die Kinder in der Phase des Aufholwachstums einen stark erhöhten Energiebedarf haben.

Medikamentöse Behandlung
Eine Substitution von Folsäure, Eisen, Magnesium, Vitamin B12 oder den fettlöslichen Vitaminen ist nur bei nachgewiesenem Mangel notwendig.

Cave

  • !

    Es dürfen nur glutenfreie Arzneimittelzubereitungen zur Anwendung kommen (s. Positivliste der Deutschen Zöliakie-Gesellschaft unter www.dzg-online.de).

Bei lang andauernder Zottenatrophie kann es durch mangelnde Stimulation gastrointestinaler Hormone und Malnutrition zu einer transienten Pankreasinsuffizienz kommen.
  • Die Substitution von Pankreasenzymen ist bei Kindern mit Zöliakie, im Gegensatz zu erwachsenen Zöliakie-Patienten nur selten und dann nur vorübergehend erforderlich.

  • Leicht erhöhte Transaminasen sind bei Diagnose häufig und Ausdruck einer Fettleber bei Malnutrition oder bakterieller Translokation. Differenzialdiagnostisch ist eine Autoimmunhepatitis zu bedenken.

Kontrolluntersuchungen

Als Faustregel gilt

Gewichts-, Längen- und Pubertätsentwicklung der Kinder sollten bis zur Beendigung des Wachstums regelmäßig verfolgt werden.

Besonders in der Adoleszenz ist mit Diätfehlern zu rechnen, zumal viele ältere Kinder bei Lockerung der Diät trotz histologisch nachweisbarer schwerer Schleimhautschädigung nicht oder nur geringfügig symptomatisch werden.
  • Durch einen regelmäßigen Kontakt zu dem betreuenden Arzt und evtl. einer Ernährungsfachkraft kann die Zuverlässigkeit der Diät verbessert werden.

  • Zur Überprüfung von bewussten, aber auch unbewussten Diätfehlern ist die Bestimmung von tTGA am besten geeignet. Die Titer fallen bei konsequentem Einhalten der glutenfreien Diät ab und normalisieren sich in Abhängigkeit vom Ausgangstiter innerhalb von 12–18 Mon.

  • Die Transition in die Erwachsenenmedizin sollte durch eine gute Dokumentation der leitliniengetreuen Diagnose und die Schulung der Patienten vorbereitet werden.

Bestehen Zweifel an der Diagnose, sollten zunächst HLA DQ2 und DQ8 bestimmt werden. Sind die Marker negativ, ist eine Zöliakie nicht wahrscheinlich. Positive Marker beweisen die Diagnose nicht und machen eine Glutenbelastung notwendig. Diese sollte nicht während der Phase des schnellen Wachstums im Kleinkind- oder Pubertätsalter durchgeführt werden.
  • !

    Bei der Glutenbelastung ist es psychologisch günstiger, im Reformhaus erhältliches Glutenpulver (ca. 10 g/d) unter die Diät zu mischen, als eine Normalkost zu verabreichen, damit die Kinder die Rückkehr zur Diät nicht als Verlust wohlschmeckender Lebensmittel erleben.

Die Biopsie sollte beim Auftreten von Symptomen oder positiven spezifischen Antikörpern (Kontrolluntersuchungen bei fehlender Symptomatik nach 4 und 8 Wo., dann in ca. 3-monatigen Abständen) durchgeführt werden.

Prävention

Eine prospektive randomisierte placebokontrollierte Studie bei HLA-DQ2- oder HLA-DQ8-positiven Kindern aus Zöliakie-Familien konnte keinen präventiven Effekt von der Gabe kleiner Mengen Gluten im 5. und 6. Lebensmonat auf die Zöliakie-Entwicklung nachweisen. Eine verspätete Einführung ab dem 12. Mon. führte zu einer geringeren Häufigkeit mit 2 J., aber zu keinem Unterschied im Alter von 5 J. Auch Stillen zum Zeitpunkt der Gluteneinführung führte zu keiner Risikoverminderung. Aus einer prospektiven Fall-Kontroll-Studie aus Schweden gibt es Hinweise, dass sehr große Glutenmengen in den ersten 2 Lebensjahren bei genetisch prädisponierten Kindern zu einer Risikoerhöhung führen.
Gluten sollte nicht vor Ende des 4. Lebensmonats in die Beikost eingeführt werden.

Literatur

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