•

Arteriell:

• –

  A. thyreoidea sup. aus A. carotis externa.

• –

  A. thyreoidea inf. aus Truncus thyreocervicalis; Cave: Kreuzt den N. laryngeus recurrens.

• –

  Selten (8–10 %): Unpaare A. thyreoidea ima aus Aortenbogen oder Truncus thyreocervicalis.

•

Venös:

• –

  V. thyreoidea sup. und V. thyreoidea med. (= „Kocher-Vene“) in V. jugularis interna.

• –

  V. thyreoidea inf. in V. brachiocephalica.

•

Lymphabfluss: Zusammen mit den SD-Venen in paratracheale, zervikale und z. T. auch in mediastinale Lk-Gruppen.

•

Familienanamnese: Familiäre Häufung bei Morbus Basedow, blander Struma.

•

Medikamenteneinnahme:

• –

  Strumigene Medikamente wie Salizylate, Antirheumatika, Lithiumpräparate, Hydantoin, Phenytoin.

• –

  Jodexposition (KM-Untersuchungen, jodhaltige Medikamente, Desinfizienzien).

• –

  Orale Kontrazeptiva.

• –

  SD-Hormone.

• –

  Thyreostatika.

•

Vorausgegangene Strahlenexposition der Halsregion → Malignomrisiko ↑.

•

Wachstumsgeschwindigkeit der Struma (rasches Wachstum malignomverdächtig).

•

Vegetative Anamnese: Hyperthyreose 9.1.6 (Klinik), Hypothyreose 9.1.7 (Klinik).

•

Lokale Beschwerden: Globusgefühl, Dysphagie, Dyspnoe, Schmerzen (→ Thyreoiditis 9.1.8).

•

Inspektion: Symmetrische/asymmetrische Vergrößerung der SD (9.1.5), obere Einflussstauung, Hautbeschaffenheit, Exophthalmus, Tremor; Halsumfangsmessung zur Verlaufskontrolle.

•

Inspiratorischer Stridor/Heiserkeit bei Rekurrensschädigung → HNO-Konsil.

•

Palpation (bimanuell von dorsal): Knoten, Größe, Konsistenz, Verschieblichkeit (evtl. aufgehoben beim Malignom); Druckdolenz, Überwärmung bei Thyreoiditis.

•

TSH (Thyreoidea-stimulierendes Hormon)Thyreoidea-stimulierendes Hormon, TSH im Serum (Tab. 9.1).

• –

  Empfindlichster Parameter zur Funktionsdiagnostik, die Bestimmung TSH, Thyreoideastimulierendes Hormonvon TSH basal genügt zum Ausschluss einer Fehlfunktion. Normalwerte: 0,3–4,0 mU/l.

• –

  Werte im Grenzbereich sind weiter abklärungsbedürftig → TRH-Test. Cave: TSH erniedrigt bei Mangelernährung, Glukokortikoid-, Dopamin-Medikation.

•

TRH-Test (Stimulationstest) mit Thyreotropin-Releasing-Hormon (TRH, Tab. 9.2).

• –

  Indikation: TSH basal im TRH, Thyreotropin-Releasing-Hormonunteren oder oberen Grenzbereich.

• –

  Technik: Blutabnahme für TSH basal, sowie TBG, T₃, T₄; Gabe von 200 μg TRH i. v.; 30 Min. nach der Applikation erneute Blutabnahme zur TSH-Bestimmung.

• !

  Vasovagale Reaktion.

•

Mechanische Probleme (Trachea-, Ösophaguseinengung).

•

Hyperthyreose (SD-Autonomie oder Immunthyreopathie).

•

Malignitätsverdacht, Karzinomtherapie.

•

SD-Diagnostik (9.1.3) und allg. OP-Vorbereitung.

•

Aufklärung über postoperative Komplikationen.

•

HNO-Konsil (Rekurrensfunktion).

•

Bei Hyperthyreose thyreostatische Vorbehandlung (9.1.6).

•

Blutkonserven: Bei unkomplizierten Strumen keine, bei großen, insbes. retrosternalen/intrathorakalen Strumen und Rezidiveingriffen 2 Konserven, ggf. Eigenblutspende.

•

Rasur: Unterkieferrand bis Mamillenhöhe, bei geplanter Sternotomie gesamter ventraler Thorax.

•

Einzeichnen des Schnitts: Kocher-Kragenschnitt Kocher-Kragenschnitthorizontal etwa 2 cm über dem Jugulum. Vorbestehende Hautfalten möglichst ausnützen. Bei asymmetrischer Struma mit starker Vorwölbung auf dieser Seite den Schnitt mehr ansteigend führen (symmetrischer Schnittverlauf postop.). Einzeichnen immer beim wachen, sitzenden Pat.

•

Lagerung: Lagerung:Schilddrüsen-OPRückenlage, Oberkörper und Beine angehoben, Kopf rekliniert und in ringförmigem Polster gelagert.

•

Kocher-Kragenschnitt, Durchtrennung von Haut, Subkutis und Platysma.

•

Längsspalten der geraden Halsmuskeln, quere Durchtrennung nur in Ausnahmefällen bei sehr großer Struma oder Rezidiveingriffen erforderlich.

•

Abschieben der muskulären SD-Kapsel (M. sternohyoideus).

•

Feinpräparation unter Zuhilfenahme einer Lupenbrille, elektromyografisches Neuromonitoring des N. recurrens.

•

Darstellung beider SD-Lappen, Festlegen des Resektionsausmaßes.

•

Hemithyreoidektomie:

• –

  Durchtrennung der oberen Polgefäße. Cave: Keine Massenligaturen-Verletzung des N. laryngeus superior.

• –

  Darstellung des N. recurrens sowie der Epithelkörperchen.

• –

  Durchtrennung der A. thyreoidea inf., der Kocher-Vene und der unteren Polgefäße zwischen Ligaturen, danach Ablösen des SD-Lappens von der Trachea unter Schonung von N. recurrens und Epithelkörperchen.

• –

  Mitnahme von Isthmus und Lobus pyramidalis.

• –

  Scharfes Absetzen des SD-Lappens, fortlaufende Kapselnaht zur Blutstillung.

• –

  Gegebenenfalls Einlage einer 10er-Redon-Drainage in das SD-Bett.

• –

  Aufheben der Reklination des Kopfs, schichtweiser Wundverschluss.

•

Subtotale Resektion:

• –

  Analoges Vorgehen wie bei der Hemithyreoidektomie, Darstellung von N. recurrens und Epithelkörperchen.

• –

  Resektionsausmaß durch Markieren des Absetzungsrands mit 4–6 Klemmen an der SD-Kapsel festlegen und scharfe Resektion. Cave: Verletzung des N. recurrens/versehentliche Resektion der Epithelkörperchen.

• –

  Blutstillung im Parenchym, dann fortlaufende Kapselnaht, ggf. Redon-Drainage.

•

Lokale Knotenexzision:

• –

  Nur bei gut abgrenzbaren, kleinen, knotigen Veränderungen oder Zysten ohne Autonomie- oder Malignomverdacht indiziert, auf die Darstellung des N. recurrens bzw. der Polgefäße kann bei gut zugänglichem Knoten verzichtet werden.

• –

  Mobilisation des SD-Lappens (OP-Technik), dann Freilegung und Resektion des Knotens mit schmalem Saum gesunden Parenchyms.

• –

  Blutstillende Kapselnaht, Wundverschluss.

•

Operation bei Rezidivstruma:

• –

  Aufgrund von Verwachsungen erhöhtes Risiko einer Rekurrensparese (10–20 %) → OP-Ind. eng stellen, exakte intraop. Darstellung des Nervenverlaufs obligat. Einpräparation in die SD-Loge von lateral (zwischen gerader Halsmuskulatur und A. carotis) birgt geringere Gefahr der Nervenverletzung.

• –

  Bei vorbestehender einseitiger Rekurrensparese Hemithyreoidektomie auf der betroffenen Seite, auf der kontralateralen Seite evtl. nur lokale Exzision von Knoten oder extrakapsuläre Resektion; radikale Resektion nur bei absolut sicherer Identifizierung des N. recurrens.

•

Trinken am OP-Abend, vom nächsten Morgen an normale Kost.

•

Redon-Drainagen: Am 1.–2. d postop. ziehen.

•

Hautfaden: Am 5.–7. d postop. ziehen.

•

Regelmäßige Kalziumkontrollen: Mindestens am 1., 3. und 5. d postop.

•

HNO-ärztliche Stimmbandfunktionsprüfung vor Entlassung obligat.

•

Rezidivprophylaxe: Bei konsequenter Durchführung Rezidivrisiko 5–10 %.

• –

  Bei großem SD-Rest (> 10 g) zunächst keine Hormonsubstitution; nach 6 Wo. Schilddrüsenhormonkontrolle; bei Euthyreose: Jodidbehandlung (200 μg Jodid/d), bei latenter oder manifester Hypothyreose: 50–150 μg L-Thyroxin und 200 μg Jodid/d oral. Kontrolle der SD-Funktion nach 6–12 Mon. und Anpassung der Therapie. Weitere Kontrollen alle 1–2 J.

• –

  Bei kleinem SD-Rest (< 10 g): Nach Erhalt der Histologie und Malignomausschluss sofortiger Beginn einer Substitutionstherapie mit 75–150 μg L-Thyroxin/d oral, ggf. zusätzliche Gabe von Jodid (200 μg/d) oral. Kontrolle der SD-Hormone nach 4–6 Wo., ggf. Anpassung der Therapie, weitere Kontrollen nach 6–12 Mon., dann 1- bis 2-jährlich.

• –

  Zielwert für optimale Rezidivprophylaxe: TSH_basal niedrig-normal.

•

Nachblutung. Bei Basedow-Hyperthyreose Risiko erhöht (5 %); tritt meist nach der Extubation bzw. in den ersten 24 h postop. auf, bei starker Halsschwellung, insbes. Atemnot durch Trachealkompression operative Revision erforderlich.

•

Rekurrensläsion. RekurrensläsionHäufig durch Druck oder Zug bei Luxation der SD.

• –

  Einseitig: Heiserkeit, meist keine respiratorischen Probleme → logopädische Therapie, laryngoskopische Kontrolle nach 8 Wo., 50 % reversibel.

• –

  Doppelseitig: Schwere respiratorische Insuff., wird häufig erst in der ersten postop. Nacht manifest (Stimmband-Ödem). Therapie: Überwachung; konservativer Versuch mit leichter Sedierung, O₂-Gabe, Glukokortikoidgabe (z. B. Fortecortin^® 100 mg i. v.); bei mangelndem Erfolg Reintubation für 3 d, danach Extubationsversuch unter Tracheotomiebereitschaft → bei fortbestehender respiratorischer Insuff. Tracheotomie, später ggf. Lateralfixation der Stimmbänder oder Laserresektion des Processus vocalis.

•

Läsion des N. laryngeus sup.: Verlust des Stimmvolumens und leichtes Absinken der Stimmlage.

•

Hypoparathyreoidismus:

• –

  Nebenschilddrüseninsuff. durch Devaskularisation bzw. Entfernen der Epithelkörperchen bei der SD-OP, meist reversibel, dauerhaft bei Ersteingriff in 0,1–2 % der Fälle, bei Rezidiv-OP in 1–3 %.

• –

  Klinik: Kribbelparästhesien, Pfötchenstellung der Finger, positives Chvostek-Zeichen, Hyperreflexie; Serumkalzium erniedrigt.

• –

  Therapie: Initial Kalziumgabe i. v., später p. o.; regelmäßige Kontrolle des Serumkalziums und des PTH. Bei Langzeittherapie zusätzlich Vit.-D-Derivate, z. B. 1,25-Dihydroxycholecalciferol (Kalzitriol) oder Dihydrotachysterol (AT 10) oral (9.2.2).

•

Thyreotoxische Krise: Bei konsequenter präoperativer thyreostatischer Therapie und OP in Euthyreose selten (Therapie 9.1.6).

•

Morphologisch: Struma diffusa, nodosa (uni-, multinodosa), mit retrosternalen/intrathorakalen Anteilen.

•

Funktionell: Euthyreote, hyperthyreote, hypothyreote Struma.

•

Häufig: Immunogen (Morbus Basedow) oder durch fokale oder disseminierte Autonomie.

•

Selten: Passagere Hyperthyreose bei Thyreoiditis, iatrogen (Hyperthyreosis factitia 9.1.5, SD-Malignom, TSH-produzierende Hypophysentumoren).

•

Antriebsarmut, Konzentrations- und Gedächtnisschwäche, rasche Ermüdbarkeit, Kälteempfindlichkeit, Gewichtszunahme (Myxödem), Obstipation, Oligo-/Amenorrhö, depressive Stimmungslage, Stimmveränderungen (Stimme rau, heiser).

•

Trockene, blasse, kühle Haut; raues, struppiges Haar; Ödeme der Augenlider, arterielle Hypotension oder Hypertension, Bradykardie, Kardiomegalie, Herzinsuff. („Myxödemherz“), Verlangsamung der Muskeleigenreflexe, langsame, verwaschene Sprache, SD verkleinert (Z. n. Thyreoiditis?) oder vergrößert (Jodmangel?).

•

Myxödem: Ödematöse, teigige Infiltration der Haut (v. a. Gesicht und Extremitäten). DD zum kardialen Ödem: Auf Druck bleiben keine Dellen zurück.

•

T₃, T₄ ↓, TSH ↑ (wenn TSH nicht erhöht → Hypophysendiagnostik); SD-Antikörper: Bei Hashimoto-Thyreoiditis Anti-TPO ↑ (= MAK), TAK ↑; BB (Leukopenie, Thrombopenie, Anämie bei 40 %), GOT, LDH und CK im Serum erhöht bei begleitender Myopathie, Cholesterin (insbes. LDL-Cholesterin), Triglyzeride im Serum erhöht.

•

SD-Sono, SD-Szinti (verminderte oder fehlende Nuklidspeicherung), ggf. Feinnadelbiopsie bei V. a. Thyreoiditis.

•

Substitution lebenslang mit L-Thyroxin (z. B. Euthyrox^®) 1 ×/d morgens nüchtern (bessere Resorption!); einschleichend dosieren: 25–50 μg/d p. o. über 2–3 Wo., dann 2- bis 3-wöchentlich steigern bis auf Erhaltungsdosis von 2 μg/kg KG/d, im Allgemeinen 100–200 μg L-Thyroxin/d.

•

Therapiekontrolle: T₃, T₄, TSH-Bestimmung anfangs alle 2 Wo., weiter in 3- bis 6-monatigen Abständen; Ziel: TSH im Normbereich. Cave: Bei gleichzeitig bestehender Nebenniereninsuff. Glukokortikoidsubstitution (unter SD-Hormongabe ansteigender Kortisolbedarf)!

•

Im Frühstadium: Strumaknoten ohne lokale Symptomatik.

•

Spätsymptome: Struma von derber, harter Konsistenz mit schlechter Verschieblichkeit, evtl. zervikale oder supraklavikuläre Lk. Hinweise auf infiltratives Wachstum: Horner-Syndrom Horner-Syndrom(Ptosis, Miosis, Enophthalmus) bei Beteiligung zentraler Sympathikusbahnen, Rekurrensparese; Schluckstörungen, Dyspnoe bei Infiltration von Ösophagus oder Trachea.

•

Sono (Knoten, Lk-Metastasen?), Feinnadelpunktion (cave: Eine benigne Zytologie schließt ein Karzinom nicht aus → im Zweifelsfall immer operative Abklärung).

•

SD-Szinti: Kalter Knoten?

•

Tumormarker: Kalzitonin und CEA für das medulläre SD-Karzinom, Thyreoglobulin für differenzierte Ca zur Verlaufskontrolle.

•

Pentagastrin-Test bei erhöhtem basalem Kalzitonin.

•

Medulläres SD-Ca im Rahmen eines MEN-II-Syndroms (9.4.1) → Phäochromozytom, Hyperparathyreoidismus ausschließen, molekulargenetisches Familienscreening.

•

Differenziertes SD-Ca (papillär, follikulär): Totale Thyreoidektomie; bei Lk-Befall therapeutische systematische kompartimentorientierte Lymphadenektomie; bei pap. Ca und operativer Expertise ggf. prophylaktische Lymphadenektomie des zentralen Kompartments (perithyreoidale, prälaryngeale und prätracheale Lk). Ausnahme: Kleines, papilläres SD-Ca (≤ 1 cm) und solitäres minimalinvasives follikuläres SD-Ca: sichere Tumorentfernung im Gesunden (9.1.4) ausreichend.

• –

  Bei überraschendem Ca-Nachweis in SD-OP-Präparat Komplettierungseingriff mögl. innerhalb 4 d, sonst nach 3 Mon.

• –

  6 Wo. postop. ¹³¹Jod-Szinti (Restschilddrüsengewebe?), ggf. ablative Radiojodtherapie; Ganzkörper-Szinti (Metastasen?), ggf. Radiojodtherapie bei Metastasen.

•

Gering differenziertes Ca: Bei Resektabilität Thyreoidektomie und systematische Dissektion des zentralen Lk-Kompartiments, Dissektion weiterer Lk-Kompartimente befallsorientiert.

•

Medulläres (C-Zell-)Ca: Grundsätzlich totale Thyreoidektomie, prophylaktische kompartimentorientierte Lymphadenektomie zentral und/oder lateral in Abhängigkeit vom Kalzitonin, ggf. zweizeitig; keine Möglichkeit der Radiojodbehandlung.

•

Anaplastisches (undifferenziertes) Ca: Bei Diagnosestellung meist fortgeschrittenes Tumorwachstum mit Infiltration der Nachbarorgane, sehr schlechte Prognose. Bei Resektabilität Thyreoidektomie, Lk-Dissektion und frühpostop. Strahlentherapie; palliative Resektionen vermeiden. Bei organüberschreitendem Wachstum ggf. multimodales Therapiekonzept: Neoadjuvante Radio- und Chemotherapie, Operation, danach Chemotherapie; Radiojodbehandlung nicht möglich.

•

Nach Abschluss der postop. nuklearmedizinischen Diagnostik/Therapie Substitution mit L-Thyroxin von etwa 250 μg/d. Ziel: Beim papillären und follikulären Ca weitgehende Suppression von TSH, um das Wachstum TSH-abhängiger Metastasen einzudämmen, beim medullären Ca keine TSH-Suppression erforderlich.

•

Beim papillären und follikulären SD-Ca: Thyreoglobulin alle 6 Mon. als Tumormarker zur Verlaufskontrolle, Anstieg deutet auf Rezidiv- oder Metastasenwachstum hin; beim medullären SD-Ca: Kalzitonin und CEA als Tumormarker halbjährlich; halbjährliche Halssonografie, ¹³¹Jod-Szintigrafie zur Verlaufskontrolle beim differenzierten Ca zunächst nach einem Vierteljahr, dann 1- bis 2-jährlich, Rö-Thorax alle 2 J.

•

Beim medullären Schilddrüsen-Ca Suche nach assoziierten Endokrinopathien im Rahmen eines MEN-Syndroms (9.4.1), molekulargenetische Untersuchung zum Nachweis oder Ausschluss einer hereditären Form, ggf. molekulargenetisches Familienscreening.

•

AWMF-Leitlinie – Operative Therapie maligner Schilddrüsenerkrankungen:www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/088-002.html

•

AWMF-Leitlinie – Operative Therapie benigner Schilddrüsenerkrankungen:www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/003-002.html

•

Arterielle Versorgung aus Ästen der A. thyreoidea inferior.

•

Venöser Abstrom über obere und mittlere SD-Venen.

•

Jeder primäre und tertiäre Hyperparathyreoidismus.

•

Versagen der konservativen Therapie beim sekundären HPT.

•

Beim akuten HPT mit drohender hyperkalzämischer Krise.

•

Labor: Übliche Parameter; dazu Ca²⁺ und Phosphat in Serum und Urin, AP, Parathormon intakt.

•

Röntgen: Hände a. p. (4.1.11), Rö-Thorax in 2 Ebenen.

•

Lokalisationsdiagnostik: Sono Hals; weiterführende bildgebende Verfahren (CT, MRT, ⁹⁹μTc-SestaMIBI-Szinti)Szintigrafie:99mTc-SestaMIBI-Szinti i. Allg. nur bei Rezidiveingriffen oder geplanter minimalinvasiver OP-Technik.

•

HNO-Konsil: Präop. Stimmbandfunktionsprüfung obligat (Rekurrensfunktion).

•

Vorbehandlung: Bei hohem Serumkalzium forcierte Diurese, bei hyperkalzämischer Krise evtl. Dialyse.

•

Blutkonserven:

• –

  Beim Ersteingriff: Keine.

• –

  Bei Rezidiveingriffen und evtl. erforderlicher Sternotomie: 3; evtl. Eigenblutspende.

•

Aufklärung: Hinweis auf mögliche Schwierigkeiten des Auffindens der NSD, evtl. Reeingriff erforderlich, Rekurrensläsion (9.1.4), vorübergehende oder bleibende NSD-Unterfunktion mit der Notwendigkeit der Kalzium-Substitution, evtl. notwendige Hemithyreoidektomie oder Sternotomie.

•

Rasur, allgemeine Vorbereitung: Wie Schilddrüsen-OP (9.1.4).

•

Konventionell: Kocher-Kragenschnitt (9.1.4).

•

Freilegung und Mobilisation des SD-Lappens wie bei Schilddrüsen-OP (9.1.4).

•

Darstellen des N. recurrens sowie der A. thyreoidea inferior (Leitstrukturen).

•

Falls weitere Mobilisation erforderlich: Durchtrennen der Polgefäße.

•

Aufsuchen der Nebenschilddrüsen; ggf. auch auf der zweiten Seite.

•

Spezielles Vorgehen bei primärem HPT 9.2.3, bei sekundärem HPT 9.2.4.

•

Wundverschluss.

•

Bei totaler oder subtotaler Parathyreoidektomie: Kryokonservierung → Reimplantation in Unterarm bei postop. Hypoparathyreoidismus (9.2.3, 9.2.4, 9.2.5).

•

Renal: Nephrolithiasis, Nephrokalzinose.

•

Gastrointestinal: Übelkeit, Erbrechen, rezidivierende Ulcera ventriculi und duodeni, rezidivierende Pankreatitiden.

•

Ossär: Osteolysen, Markfibrose (Osteodystrophia fibrosa generalisata)Osteodystrophia fibrosa generalisata.

•

Hyperkalzämiesyndrom: Polyurie, Polydipsie, Muskelschwäche, rasche Ermüdbarkeit, psychische Veränderungen.

•

Labor: Ca²⁺ im Serum ↑, (PO₄)^3– ↓ (Albumin mitbestimmen, Hypalbuminämie kann eine Hyperkalzämie maskieren!). Ca²⁺ im 24-h-Sammelurin zum Ausschluss einer familiären hypokalziurischen Hyperkalzämie.

•

PTH im Serum erhöht oder normal. Kreatinin, Harnstoff normal; Bestimmung von PTHrP (Parathyroid Hormone related Peptide) zum Ausschluss eines Pseudohyperparathyreoidismus bei paraneoplastischer PTHrP-Produktion.

•

Röntgen: Hände a. p. (subperiostale Resorptionszonen an den Phalangen, Akroosteolysen); Abdomenübersicht (Nierensteine, Organverkalkungen), evtl. i. v. Pyelogramm (Nephrolithiasis).

•

Lokalisationsdiagnose: Sono der Halsregion: Vergrößerung einer oder mehrerer NSD, hohe Trefferquote (80–90 %); ^99mTc-SestaMIBI-Szintigrafie:99mTc-SestaMIBI-SzintiSzinti bei geplantem minmalinvasivem Vorgehen; nur noch selten: CT Hals/Mediastinum nativ und mit KM, MRT von Hals/Thorax, ggf. Arteriografie des Truncus thyreocervicalis und seiner Äste, selektive Blutentnahme aus den SD- und Halsvenen zur Parathormonbestimmung. Keines der genannten Lokalisationsverfahren ersetzt die sorgfältige Halsexploration durch einen erfahrenen Operateur.

•

Verfahren der Wahl: minimalinvasiv (fokussiert offen oder videoassistiert).

•

Zugang: 1,5 cm über der Adenomlokalisation oder mittig.

•

Darstellen der NSD (9.2.2).

•

Nach Auffinden eines Adenoms (deutlich vergrößerte NSD) → Entfernung in toto und Schnellschnittdiagnostik, PTH-Schnelltest.

•

Bei Mehrdrüsenerkrankung (mehrere Adenome, diffuse NSD-Hyperplasie) ist die zervikale Thymektomie obligat (überzählige/ektope NSD?).

•

Bei eindeutigem Adenomnachweis/Ausschluss einer diffusen Hyperplasie durch Schnellschnitt bzw. intraoperative PTH-Bestimmung: Abschluss der OP; ansonsten kontralaterale Exploration, ggf. konventionell.

•

Bei Nichtauffinden eines NSD-Adenoms auch nach zervikaler Thymektomie bzw. retrotrachealer/retropharyngealer Exploration (Lagevariationen!) → Entfernung knotiger Schilddrüsenanteile (okkultes intrathyreoidales NSD-Adenom?).

•

Bei fehlendem persistierendem HPT: Ausschöpfen der Lokalisationsdiagnostik und Re-OP nach 3 Mon., evtl. mit Sternotomie.

•

Labor: Serum-Ca²⁺ ↓, PTH reaktiv ↑ auf das 10- bis 20-Fache der Norm, AP ↑↑ (> 500 U/ml), Kreatinin ↑, Harnstoff ↑, Phosphat ↑ bei renaler Genese, normal bei Malabsorption.

•

Röntgen: Hände a. p. (Akroosteolysen? 4.1.1).

•

Sono Hals: Eine oder mehrere NSD vergrößert?

•

Knochenbiopsie (Beckenkamm): DD zwischen Ostitis fibrosa generalisata durch HPT bzw. renal bedingter Osteomalazie (hier Parathyreoidektomie nutzlos).

•

Wenn möglich, konservativ: Behandlung des Grundleidens, bei renaler Genese Normalisierung des Serumphosphatspiegels, Gabe von Kalzium und Vitamin D (9.2.2).

•

Bei Versagen der konservativen Therapie und Fortschreiten der Symptome (insbes. Juckreiz, Knochenveränderungen, > 12 Mon. persistierende Hyperkalzämie nach Nierentransplantation) operativ (9.2.2): Entfernung aller 4 NSD, Autotransplantation von NSD-Gewebe (9.2.2).

•

Auffinden von 4 NSD und zervikale Thymektomie obligat (9.1.4).

•

Exstirpation von 3½–3¾ der NSD, Belassen eines Teils der NSD mit den geringsten Veränderungen in situ (cave: Beeinträchtigung der Blutversorgung!) oder besser totale Parathyreoidektomie mit Autotransplantation, Schnellschnittdiagnostik, ggf. intraop. PTH-Schnellbestimmung zur Überprüfung des OP-Erfolgs (9.2.2).

•

Arterielle Versorgung: Aa. suprarenales sup. (aus A. phrenica inf.), med. (Aorta), inf. (A. renalis). Nebenniere

•

Venöser Abfluss: Li V. suprarenalis → li V. renalis, re V. suprarenalis → V. cava inf.

•

Lymphabstrom: Entlang Aorta abdominalis, V. cava inf., Truncus coeliacus.

•

Feinbau: Gliederung in Nebennierenrinde und Nebennierenmark (Tab. 9.7).

•

Absolut: Phäochromozytom, Conn-Adenom, adrenale Form des Cushing-Syndroms, malignomverdächtige NN-Tumoren. Adrenalektomie

•

Relativ: Ektopes ACTH-Syndrom (9.3.6), beim sekundären Cushing-Syndrom nach erfolgloser Hypophysenrevision, zufällig entdeckte NN-Tumoren ohne endokrine Aktivität oder Malignitätsverdacht (sog. Inzidentalome).

•

Blutkonservenanforderung: 4 (Verletzungsgefahr der V. cava inf.).

•

Aufklärung: Hinweis auf postop. Substitutionstherapie bei beidseitiger Adrenalektomie; Blutung, Milzverletzung/Splenektomie bei linksseitiger Adrenalektomie.

•

Operationszugang: Extraperitonealer lumbaler Zugang (bei einseitiger Adrenalektomie), quere oder mediane Oberbauchlaparotomie bei beidseitiger Adrenalektomie, Karzinomen oder karzinomverdächtigen NN-Tumoren; insbes. bei einseitigem Vorgehen i. a. minimalinvasives Vorgehen (transperitoneal oder über retroperitonealen Zugang).

•

Darstellung der NN mit umgebendem Fettkörper, Durchtrennen der NN-Gefäße zwischen Ligaturen (cave: Rechts Verletzung der V. cava inferior, NN-Venen münden direkt in diese ein; links Milzverletzung).

•

Beim Phäochromozytom: Keine Manipulation am Tumor vor Ligatur der NN-Vene (Auslösung einer hypertonen Krise möglich).

•

Exstirpation der NN, bei fehlendem Malignomverdacht ggf. subtotale Adrenalektomie ausreichend.

•

Gegebenenfalls Einlage einer Zieldrainage in die Nebennierenloge.

•

Wundverschluss.

•

Allgemein:

• –

  Trinken am OP-Abend, Kostaufbau ab 1.–2. d postop.

• –

  Drainage: Am 1.–2. d entfernen.

• –

  Fadenentfernung: 9. d, bei Cushing-Syndrom 14. d (verzögerte Wundheilung).

•

Kontrollen:

• –

  Kreislaufüberwachung (RR, Puls, ZVD, Ausscheidung).

• –

  Täglich Elektrolyte im Serum.

•

Gluko- und Mineralokortikoidsubstitution:

• –

  Nach beidseitiger Adrenalektomie MineralokortikoidsubstitutionGlukokortikoide:Substitutionbzw. nach einseitiger Adrenalektomie mit Suppression der kontralateralen NN: 100–200 mg Hydrocortison^® über 8 h/d für 2 d, dann Reduktion um 10–20 mg/d bis zur normalen Substitutionsdosis von 25–30 mg/d; nach Kostaufbau auf orale Gabe umstellen. Cave: Auslösung einer Addison-Krise bei zu rascher Reduktion (9.3.8). Bei Ausbildung eines sekundären Hypoaldosteronismus zusätzlich Fludrocortison (Astonin H^®) 0,1 mg/d (Mineralokortikoid).

• –

  Bei postop. Infekten/anhaltender Hypotonie nach NN-OP: Anhebung der Hydrocortison^®-Dosis auf 200–300 mg/d.

• –

  Langzeiteinstellung: Nach beidseitiger Adrenalektomie lebenslange Substitution von Gluko- und Mineralokortikoiden erforderlich. Dosisanpassung nach Klinik und Kortisolspiegel. Nach einseitiger Adrenalektomie kann die Substitution evtl. reduziert oder abgesetzt werden.

• –

  Aufklärung des Pat. über Notwendigkeit der Kortikoidsubstitution und der Dosiserhöhung bei Infekten; Kortikoidausweis ausstellen.

•

Addison-Krise: Nach beidseitiger Adrenalektomie bzw. nach zu rascher Reduktion der Kortikoidsubstitution bei supprimierter Rest-NN (Vorgehen, 9.3.8).

•

Nachblutung.

•

Wundheilungsstörungen, gehäuft nach Cushing-Syndrom.

•

Leitsymptom: Art. Hypertonie (Phäochromoblastompermanent oder anfallsartig) bis 300 mmHg systolisch, dabei Kopfschmerz, Tachykardie, Schweißausbruch, Blässe; Auslösung durch lokale Druckerhöhung möglich (Defäkation, Palpation des Abdomens).

•

Sonstige Symptome: Gewichtsverlust, Nervosität, Übelkeit, Erbrechen, Fieber, im Anfall evtl. Abdominal- oder Flankenschmerzen.

•

Katecholamine und Metanephrine i. U. sowie Katecholamine i. P. ↑, insbes. im Hochdruckanfall.

•

Mehrfache Kalzitoninkontrolle, molekulargenetische Diagnostik (Ausschluss MEN-Syndrom; 9.4.1).

•

BZ ↑, freie Fettsäuren ↑.

•

Clonidin-Test und apparative Diagnostik 9.3.2.

•

Operation:

• –

  Vorbereitung: Präop. über 2–3 Wo. Alphablockade in steigender Dosierung bis zur orthostatischen Hypotension: Phenoxybenzamin (Dibenzyran^®) anfangs 20–40 mg/d p. o., um 10–20 mg/d steigern, bis auf maximal 200–300 mg/d; bei persistierender Ruhetachykardie/Arrhythmie evtl. zusätzlich Betablockade mit Propranolol (Dociton^®) 15–45 mg/d p. o.

• –

  Technik: Einseitige Adrenalektomie oder beim hereditären Phäochromozytom mit niedrigerer Entartungsrate subtotale Adrenalektomie bzw. Exstirpation des betroffenen Paraganglions, bilaterale Adrenalektomie bei beidseitigem Befund, bei Metastasierung Resektion des Primärtumors und, wenn möglich, auch der Metastasen.

• –

  Bei intraoperativen RR-Krisen: Alphablocker i. v., ggf. Betablocker i. v., bei Hypotonie Adrenalin i. v. Cave: Intraop. Tumorpalpation kann RR-Krise auslösen, nach Ligatur der NNR-Vene starker RR-Abfall möglich.

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Bei Inoperabilität, metastasierendem malignem Phäochromozytom: Auch Tumordebulking sinnvoll, symptomatisch Phenoxybenzamin 2 × 5 mg/d p. o. (z. B. Dibenzyran^®, alle 4–7 d steigern bis Beschwerdefreiheit, max. 3 × 20 mg), ggf. Kalziumantagonisten oder Betablocker bei Tachykardien; ggf. Alphamethylparatyrosin 0,5–4 mg/d zur Reduktion der Katecholaminausschüttung des Tumors („falscher“ Katecholaminvorläufer); palliativ ggf. ¹³¹J-MIBG-Therapie bei ausreichender Speicherung, bei Nichtansprechen ggf. Interferon-α- und/oder Octreotidtherapie (bei positiver Octreotidszintigrafie) oder bei isoliertem Leberbefall arterielle Chemoembolisation unter suffizienter Alphablockade; sonst Chemotherapie mit Cyclophosphamid, Vincristin und Dacarbacin.

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Leitsymptome: Art. Hypertonie (Na⁺- und Wasser-Retention); Hypokaliämie (renale K⁺-Verluste).

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Sonstige Symptome: Polyurie, Polydipsie, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Obstipation, Parästhesien, intermittierende Lähmungen.

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Labor: Na⁺ ↑, K⁺ ↓ (cave: Kaliumspiegel mehrfach bestimmen, Diuretika und ACE-Hemmer 3 Wo., Spironolacton 6 Wo. vor Untersuchung absetzen).

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Plasmaaldosteron, Plasmarenin: Beim primären Hyperaldosteronismus Aldosteron ↑, Renin ↓, Verhältnis von Aldosteron zu Plasmareninaktivität > 400; beim sekundären Hyperaldosteronismus Aldosteron ↑, Renin ↑.

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Lokalisationsdiagnostik: Sono, CT, NMR; spezifisch: Nebennierenszintigrafie mit ¹³¹J-6β-Jodomethylnorcholesterol; selektive Venenblutentnahme zur Aldosteronbestimmung nur noch selten erforderlich.

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Lageabhängige Aldosteronsekretion: Morgens nach mind. 4 h Bettruhe vor und nach 4-stündigem Umhergehen Aldosteronbestimmung i. S. (bei bilateraler Hyperplasie Anstieg, bei NNR-Adenom Abfall des Aldosterons).

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Bei NNR-Adenom: Im Allg. Nebennierenrinden-Adenomeinseitige Adrenalektomie (9.3.3), einseitig totale, kontralateral subtotale Adrenalektomie bei bilateralen Adenomen:

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  OP-Vorbereitung: Spironolacton (z. B. Aldactone^®) 300–600 mg/d p. o. und Kaliumsubstitution (z. B. Kalinor^®) 50–200 mval/d p. o. für 1–2 Wo. Elektrolytkontrollen; OP erst bei ausgeglichenem Elektrolyt- und Flüssigkeitshaushalt.

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  Nachsorge: Meist keine postop. Substitution von Kortikoiden erforderlich, evtl. K⁺-Substitution und Diuretika bei lang anhaltender Hypokaliämie/Hypertonie (häufig bei bilateraler Erkrankung). Besserung der Hypokaliämie und der Hypertonie im Allg. innerhalb einiger Tage postop. Bis Normalisierung Elektrolytkontrolle 2 ×/d.

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Bei beidseitiger NNR-Hyperplasie: Nebennierenrinden-HyperplasieDauerbehandlung mit hohen Spironolacton-Dosen, keine Operation.

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Exogen: (Am häufigsten) durch Steroidmedikation.

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Endogen: Hyperkortisolismus

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  Primäres, adrenales Cushing-Syndrom mit NNR-Autonomie bei NNR-Adenom, Karzinom oder bilateraler NNR-Hyperplasie (20 %).

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  Sekundäres, ACTH-induziertes Cushing-Syndrom (80 %), z. B. bei hypothalamisch-hypophysärer Dysfunktion und HVL-Adenomen mit ACTH-Sekretion (= Morbus Cushing im engeren Sinne) Morbus Cushingoder durch ektope, paraneoplastische ACTH-Sekretion bei Bronchialkarzinom, Pankreastumoren etc.

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Adynamie, Müdigkeit, psychische Störungen (z. B. depressives Syndrom).

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Neigung zu Akne, Furunkulose, Ulzera, Wundheilungsstörungen.

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Amenorrhö, Hirsutismus, Libido- und Potenzstörungen.

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„Cushing-Habitus“: Fettverteilungsstörung mit Vollmondgesicht, Stiernacken, Stammfettsucht, Striae rubrae.

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Diab. mell., Hypercholesterinämie.

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Art. Hypertonie (85 %), Hypokaliämie (5 %).

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Plasmakortisoltagesprofil: Kortisolspiegel ↑, zirkadiane Rhythmik aufgehoben.

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Freies Kortisol im 24-h-Urin ↑.

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Plasma-ACTH: ↓ bei adrenalem Cushing-Syndrom → Lokalisationsdiagnostik.

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Dexamethason-Test: Zunächst Kurztest, bei pathologischem Ergebnis Langzeittest zur Differenzierung zwischen zentralem/adrenalem Cushing-Syndrom.

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BZ-Tagesprofil.

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Lokalisationsdiagnostik: Sono der NN, Rö Schädel mit Sella-Spezialaufnahme, CT und MRT Schädel (Hypophysenadenom?); CT/MRT der NN (bilaterale Hyperplasie/Adenom?), ggf. weitere Diagnostik zur Lokalisation eines extraadrenalen Tumors mit autonomer ACTH-Produktion (Endoskopie, CT/MRT Abdomen).

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OP-Vorbereitung: Perioperative Antibiotikaprophylaxe, Insulin nach BZ, Kaliumsubstitution; bei metastasierenden Formen adrenaler/extraadrenaler Karzinome mit Cushing-Syndrom sowie zur kurzfristigen OP-Vorbereitung bei besonders hoher Kortisolproduktion: Medikamentöse Vorbehandlung mit Aminoglutethimid (z. B. Orimeten^® 6 × 1/d) und Metyrapon (Hemmung der Kortisolsynthese).

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Hypophysär/hypothalamisches Cushing-Syndrom: Neurochirurgische Tumorexstirpation (transsphenoidale Hypophysenrevision, Mikro- bzw. Makroadenomexstirpation, selten partielle oder totale Hypophysenresektion); Hypophysenadenombeidseitig totale Adrenalektomie nur bei erfolgloser Hypophysenrevision.

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Adrenales Cushing-Syndrom: Beim unilateralen NNR-Adenom/-Karzinom unilaterale Adrenalektomie. Bei bilateraler NNR-Hyperplasie oder bilateralem NNR-Adenom/Karzinom bilaterale Adrenalektomie.

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Ektoper ACTH-produzierender Tumor: Tumorexstirpation; bei nicht möglicher Exstirpation bilaterale Adrenalektomie.

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Bei Mädchen/Frauen: Haarausfall, Hirsutismus, Klitorishyperplasie, Amenorrhö; bei Jungen/Männern: Pseudopubertas praecox, Hodenatrophie, Infertilität, Impotenz, bilaterale Gynäkomastie (Überproduktion von Östrogenen).

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Bei erworbenem AGS meist kombinierte Symptomatik, da mehrere Hormone gebildet werden.

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Konservativ: Möglichst frühzeitige Kortisolsubstitution.

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Operativ: Plastische Korrektur von Genitalfehlbildungen, Exstirpation hormonproduzierender Tumoren. Cave: Die Adrenalektomie ist beim angeborenen AGS kontraindiziert!

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Blutabnahme zur Diagnosesicherung (Aldosteron, Kortisol, Elektrolyte, BZ).

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Initial 50 ml 40-prozentige Glukose i. v.; danach mehrere Liter NaCl 0,9 % und Glukose 5 % im Wechsel bis Flüssigkeitshaushalt ausgeglichen (Klinik, ZVD). Cave: K⁺-haltige Infusionslösungen meiden!

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Hydrocortison^® 100–200 mg i. v., dann Dauerinfusion von 20 mg/h über 6 h, dann weiter 10 mg/h bis zur klin. Besserung.

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Bei anhaltendem Schock trotz Volumensubstitution: 0,5–1,0 mg Aldosteron i. v. (Aldocorten^®) alle 6 h, evtl. Katecholamine (Dobutamin, Dopamin).

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Vollheparinisierung zur Thromboseprophylaxe.

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Bei Infekt Antibiose.

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MEN I (= Wermer-Syndrom)Wermer-Syndrom: NSD-Hyperplasie (Hyperparathyreoidismus), endokriner Pankreastumor (Gastrinom, Insulinom, Vipom, Glukagonom, Somatostatinom u. a.), Hypophysentumor, selten Nebennierenadenome.

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MEN IIa (= Sipple-Syndrom)Sipple-Syndrom: C-Zell-Ca der SD, Phäochromozytom, NSD-Hyperplasie.

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MEN IIb (= Gorlin-Synrom): C-Zell-Ca der SD, Gorlin-SyndromPhäochromozytom, Schleimhautneurinome, gastrointestinale Ganglioneuromatose.

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Hungerversuch Hungerversuch (bei V.<2009>a. Insulinom)unter stationärer Überwachung: Nahrungskarenz über 36 h mit Bestimmungen von BZ, Plasmainsulin und C-Peptid alle 6 h bzw. öfter bei Hypoglykämiesymptomen. Normal: Abfall des Insulin-Glukose-Quotienten 0,2–0,6, beim Insulinompat. jedoch > 0,6. Bei hypoglykämischem Anfall sofortige Gabe von Glukose i. v., um neurologische Schäden zu vermeiden. Bestimmung von C-Peptid (= Maß für die endogene Insulinproduktion): Ausschluss einer Hypoglycaemia factitia durch exogene Insulinzufuhr. Beweisend für ein Insulinom: BZ < 45 mg/dl, Insulin > 10 μU/ml, C-Peptid > 1,5 ng/ml; Bestimmung von Sulfonylharnstoff i. S. oder i. U. zum Ausschluss eines Sulfonylharnstoffmissbrauchs.

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Lokalisationsdiagnostik: Sonografie/Endosono; Spiral-CT mit KM in Dünnschichttechnik; Selektive Angiografie (Zöliako-Mesenterikografie); Selektive Insulinbestimmung bei perkutaner, transhepatischer Portografie: Blutentnahme aus Milzvene, Pfortader und ihren Seitenästen, ggf. SASI-SASI-TestTest (Selektive arterielle Sekretininjektion): Arterielle Stimulation über pankreatische Äste des Tr. coeliacus mit Kalzium, lebervenöse Blutentnahme mit Bestimmung des Insulinspiegels (Sensitivität 90 %). Indikation: Erfolglose Vorop. oder fehlender Nachweis in Sono, CT oder Angiografie.

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Präop. Vorbereitung: Glukoseinfusion, ggf. Gabe des Insulinantagonisten Diazoxid (Proglicem^® 3 × 100 mg/d p. o.), um Hypoglykämie zu vermeiden.

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OP-Technik: Quere Oberbauch- oder mediane Laparotomie, vollständige Pankreasfreilegung, evtl. intraoperative Sono und/oder selektive Blutentnahme aus dem venösen Abstromgebiet des Pankreas, Insulinbestimmung mit Schnell-Radioimmunoassay; intraoperatives BZ-Monitoring zeigt OP-Erfolg an, Schnellschnittdiagnostik.

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  Enukleation und/oder partielle Pankreasresektion, möglichst parenchymsparendes Vorgehen (19.3).

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  Malignes Insulinom: Insulinom, malignesPartielle Duodenopankreatektomie (Kopfbereich) oder Pankreaslinksresektion (Corpus, Schwanz 19.3.2, 19.3.3) mit Lymphadenektomie, Tumordebulking/palliative Metastasenresektion zur symptomatischen Besserung indiziert.

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  Inoperabler Pat./metastasierendes Insulinom: Therapie mit Diazoxid (Proglicem^®) p. o., ggf. Octreotid s. c. bei positivem Rezeptorstatus, evtl. peptidrezeptorvermittelte Radiotherapie; systemische Chemotherapie mit Streptozotozin und 5-Fluorouracil oder Chemoembolisation von Lebermetastasen (Streptozotozin/Lipiodol).

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  Nachbehandlung und KO wie bei Pankreas-OP (19.3.2, 19.3.3).

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Labordiagnostik:

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  Magensaftanalyse: Basale Säuresekretion (BAO) > 15 mmol/h bzw. > 5 mmol/h beim voroperierten Magen (Zustand nach SPV, B I, B II), Verhältnis von Basalsekretion zu stimulierter Sekretion nach Pentagastringabe (6 μg/kg KG Gastrodiagnost^® s. c.) > 0,6. Cave: Säurehemmende Medikation 1 Wo. vorher absetzen!

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  Gastrinspiegel Gastrin:bei Gastrinombasal i. S. (morgens an 3 d); beweisend: > 240 pmol/l (= 500 ng/l). Nach Stimulation mit 75 KE (klinische Einheiten) Sekretin (Sekretolin^®), Blutentnahme nach 0, 5, 10, 15 Min. zur Gastrinbestimmung → beim Gesunden Gastrin ↓, Anstieg des Serumgastrins um mehr als das Doppelte des Ausgangswerts beweisend für ein Gastrinom.

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Lokalisationsdiagnostik: Sono (auch zum Metastasennachweis, V. a. der Leber), Endosono; CT; insbes. vor Wiederholungseingriffen: SASI-Test = selektive arterielle Sekretininfusion in die Arterien, die Pankreas und Duodenum versorgen, venöse Blutentnahme aus den Lebervenen zur Gastrinbestimmung; besonders empfindlich (auch zum Nachweis von Metastasen): Octreotidszintigrafie.

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Sofort nach Diagnosestellung medikamentöse Säureblockade, z. B. mit Omeprazol (Antra^®, 40–80 mg/d p. o.), alternativ H₂-Blocker, z. B. Ranitidin (Zantic^®, 2 × 300 mg/d p. o.), auch als symptomatische Therapie beim metastasierenden oder multilokulären Gastrinom bzw. beim inoperablen Pat.

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Operativ: Quere Oberbauchlaparotomie oder mediane Laparotomie, Exploration von Pankreas, Duodenum (Palpation, intraoperatives Sono); bei solitären extra- und intrapankreatischen Tumoren Exstirpation, Enukleation oder Pankreasteilresektion, bei Lokalisation im Duodenum Duodenotomie und Enukleation; Indikation zur Gastrektomie bei Versagen der konservativen Therapie nur noch selten gegeben.

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Beim metastasierenden/inoperablen Gastrinom: Tumordebulking/Metastasenresektion zur Reduktion des hormonaktiven Gewebes indiziert, evtl. Thermoablation/Chemoembolisation von Metastasen, Chemotherapie mit Streptozotozin und 5-FU oder Doxorubicin, bei positivem Somatostatinrezeptorstatus evtl. peptidrezeptorvermittelte Radiotherapie.

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Nachbehandlung, KO (14.3.2, 19.3.3).

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Operativ: Wie beim Gastrinom (9.4.3); bei multiplen Vipomen oder diffuser Inselzellhyperplasie Pankreaslinksresektion oder totale Duodenopankreatektomie, bei Malignität jeweils mit entsprechender Lymphadenektomie; Exstirpation von Metastasen.

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Bei Inoperabilität oder diffuser Metastasierung: Chemotherapie mit Streptozotozin und 5-FU, ggf. α-Interferon, Therapie der Diarrhöen mit Octreotid (Sandostatin^®), 3 × 0,1–0,2 mg/d s. c., einschleichend dosieren; bei inoperablen Lebermetastasen ggf. Chemoembolisation.

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Operativ: Wie beim Gastrinom (9.4.3).

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Bei Inoperabilität: Chemotherapie mit Streptozotozin und 5-FU oder Dacarbacin, ggf. Chemoembolisation.

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Therapie der Hautveränderungen mit Octreotid (Sandostatin^®), 3 × 0,1–0,2 mg/d s. c., einschleichend dosieren.

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Serotoninbestimmung im Serum, besonders während der Flush-Symptomatik; Chromogranin A als Serummarker zur Verlaufskontrolle.

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5-Hydroxyindolessigsäure im 24-h-Urin ↑ (Serotoninabbauprodukt) beweisend: > 15 mg/d, Voraussetzung: Meiden serotoninhaltiger Nahrungsmittel wie Nüsse, Bananen, Ananas; Phenothiazine absetzen.

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Lokalisationsdiagnostik: Sono, CT, NMR, Endosonografie, Octreotidszintigrafie (nur bei positivem Rezeptorstatus aussagekräftig); Rö der Magen-Darm-Passage, Dünndarmuntersuchung nach Sellink oder Sellink-CT, Koloskopie, Gastroskopie, Bronchoskopie.

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Operativ: Mediane Laparotomie, Exploration des Abdomens, Entfernung des Primärtumors und regionale Lymphadenektomie (je nach Lokalisation Hemikolektomie, weite Dünndarmsegmentresektion). NET der Appendix: < 1 cm, basisfern → Appendektomie ausreichend; NET im Rektum: < 1 cm → endoskopische Abtragung, 1–2 cm → Vollwandexzision ausreichend. Bei ausgedehnter Metastasierung Primärtumorexstirpation sowie Metastasenexstirpation, wenn möglich (Verkleinerung der Tumormasse mildert die Symptomatik). In allen Stadien sind Wiederholungseingriffe gerechtfertigt.

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Palliativ: Eventuell Chemoembolisation von Lebermetastasen; Peptidrezeptor-vermittelte Radiotherapie (PRRT) mit radioaktiv markierten Peptiden, gezielt an Somatostatinrezeptoren der NET binden; Interferon-alpha.

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Symptomatisch: Chlorpromazin, Methysergid gegen Durchfälle, Prednisolon 20–40 mg/d p. o. gegen Flush-Symptomatik; Octreotid (= Sandostatin^®) mindert sämtliche Symptome; Dosierung: 3 ×/d 0,1–0,2 mg s. c., einschleichend dosieren.

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Nachbehandlung, KO (15).