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B978-3-437-22474-4.00014-6

10.1016/B978-3-437-22474-4.00014-6

978-3-437-22474-4

Radiologie von Knochentumor:RöntgenKnochentumoren Röntgen:Knochentumor

[L190]

Benigne und semimaligne Knochentumor:semimaligneKnochentumor:benigneKnochentumoren

[L190]

Borggreve-Borggreve-PlastikPlastik

[L106]

Klassifikation von Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen nach ihrem Ursprungsgewebe (nach WHO) SchwannomSchwannomRiesenzelltumorRiesenzelltumorPlasmozytomPlasmozytomOsteosarkomOsteosarkomOsteomOsteomOsteoidosteomOsteoidosteomOsteochondromOsteochondromOsteoblastomOsteoblastomNeurofibromNeurofibromNeurinomNeurinomMuskulatur:TumorMuskulatur:TumorLymphangiosarkomLymphangiosarkomLymphangiomLymphangiomLiposarkomLiposarkomLipomLipomLeiomyosarkomLeiomyosarkomLeiomyomLeiomyomKnorpeltumorKnorpeltumorKnochenzyste:juvenileKnochenzyste:juvenileKnochenzyste:aneurysmatischeKnochenzyste:aneurysmatischeKnochentumor:maligneKnochentumor:maligneKnochentumor:KlassifikationKnochentumor:KlassifikationKnochentumor:benigneKnochentumor:benigneKnochenmarktumor(en)Knochenmarktumor(en)Klassifikation:KnochentumorenKlassifikation:KnochentumorenHistiozytomHistiozytomHämangiosarkomHämangiosarkomHämangioperizytomHämangioperizytomHämangiomHämangiomGranulom:eosinophilesGranulom:eosinophilesGefäße:TumorenGefäße:TumorenGanglion:intraossäresGanglion:intraossäresFettgewebe:TumorFettgewebe:TumorEwing-SarkomEwing-SarkomEnchondromEnchondromChordomChordomChondrosarkomChondrosarkomChondromyxoidfibromChondromyxoidfibromChondroblastomChondroblastom

Tab. 14.1
Ursprungsgewebe Benigne Maligne
Knorpel
  • Osteochondrom

  • Enchondrom (Chondrom)

  • Chondroblastom

  • Chondromyxoidfibrom

Chondrosarkom: prim.-klassisch, entdifferenziert, mesenchymal, hellzellig, periostal, extraskelettal, sekundär klassisch
Knochen
  • Osteom

  • Osteoidosteom

  • Osteoblastom

Osteosarkom: klassisch (90 %), sekundär paraossal, zentral, periostal, sekundär
Fibröses, fibrohistiozytäres Gewebe
  • Benignes, fibröses Histiozytom

  • Desmoplastisches Fibrom

  • Fibrosarkom

  • Malignes fibröses Histiozytom (MFH)

Fettgewebe Ossäres Lipom, Lipom Liposarkom
Knochenmark
  • Plasmozytom

  • Malignes Lymphom (Hodgkin, Non-Hodgkin)

Gefäße
  • Hämangiom

  • Hämangioperizytom

  • Lymphangiom

  • Hämangiosarkom

  • Hämangioperizytom

  • Lymphangiosarkom

Unbekannt Riesenzelltumor (RZT) Maligner RZT, Ewing-Sarkom, Adamantinom
Nervengewebe
  • Neurinom (Schwannom)

  • Neurofibrom

Malignes Schwannom
Muskelgewebe Leiomyom Leiomyosarkom
Chordagewebe Chordom
Tumorähnliche Läsionen
  • Nicht ossifizierendes Fibrom

  • Fibröse Dysplasie (17.3.2)

  • Juvenile Knochenzyste

  • Aneurysmatische Knochenzyste

  • Intraossäres Ganglion

  • Eosinophiles Granulom

Verschiedene Knochenmetastasen (häufigste Knochentumoren)

TNM-System der UICC für solide Tumor:GradingTNM-SystemTumoren

[G336]

Tab. 14.2
Einteilung Beschreibung
Ausdehnung/Größe Primärtumor
T0 Keine Anhaltspunkte für Primärtumor
Tis Carcinoma in situ (nichtinvasiv)
T1–4 Zunehmende Größe und Ausdehnung des Primärtumors
TX Mindesterfordernisse zur Erfassung des Primärtumors nicht erfüllt
Regionale Lymphknoten
N0 Kein Anhalt für regionale Lymphknotenbeteiligung
N1–3 Anhalt für regionale Lymphknotenbeteiligung
N4 Anhalt für Befall nichtregionaler Lymphknoten
NX Mindesterfordernisse zur Erfassung von LK-Beteiligung nicht erfüllt
Metastasen
M0 Kein Anhalt für Fernmetastasen
M1 Anhalt für Fernmetastasen
MX Mindestanforderung zur Erfassung von Metastasen nicht erfüllt
Histopathologisches Grading (Differenzierungsgrad)
G1–3 Gut (1), mäßig (2), schlecht (3) differenziert
GX Differenzierungsgrad nicht zu bestimmen

Prätherapeutische klinische Klassifikation: cTNM; postop. histopathologische Klassifikation: pTNM

Chirurgisches Staging-Staging-SystemSystem nach Knochentumor:Stagingsystem nach EnnekingEnneking

Tab. 14.3
Stadium Grad Lokalisation Metastasen
Benigne
1 G0 T0 M0 (latent)
2 G0 T0 M0 (aktiv)
3 G0 T1 M0 (aggressiv)
Maligne
IA Niedrig (G1) Intrakompartimental (T1) Keine (M0)
IB Niedrig (G1) Extrakompartimental (T2) Keine (M0)
IIA Hoch (G2) Intrakompartimental (T1) Keine (M0)
IIB Hoch (G2) Extrakompartimental (T2) Keine (M0)
IIIA Niedrig (G1) Intra oder extra Regional oder fern (M1)
IIIB Hoch (G2) Intra oder extra Regional oder fern (M1)

Klinisch-radiologische Merkmale häufiger Knochentumoren bzw. tumorähnlicher Läsionen Röntgen:KnochentumorenRöntgen:KnochentumorenRiesenzelltumor:RöntgenRiesenzelltumor:RöntgenOsteosarkom:RöntgenOsteosarkom:RöntgenOsteosarkom:RöntgenOsteosarkom:RöntgenOsteoidosteom:RöntgenOsteoidosteom:RöntgenOsteoblastom:RöntgenOsteoblastom:RöntgenNidusNidusKnochenzyste:juvenileKnochenzyste:juvenileKnochentumor:RöntgenKnochentumor:RöntgenHistiozytom:RöntgenHistiozytom:RöntgenExostose:RöntgenExostose:RöntgenEwing-Sarkom:RöntgenEwing-Sarkom:RöntgenChondrosarkom:RöntgenChondrosarkom:RöntgenChondromyxoidfibrom:RöntgenChondromyxoidfibrom:RöntgenChondroblastom:RöntgenChondroblastom:Röntgen

Tab. 14.4
Tumor Häufige Lokalisationen Röntgenbild
Kartilaginäre Exostose (meist Jugendalter) Meist Metaphyse langer Röhrenknochen, v. a. Kniebereich, Humerus Typischer pilzartiger Tumor, breitbasig oder gestielt. Keine echte Neoplasie. Häufigster Knochen-„Tumor“
Osteoidosteom (10.–25. Lj.) 50 % in Femur und Tibia Ovale Aufhellung (Nidus) bis 15 mm groß, oft zentrale Kalkablagerung und Randsklerose, oft starke periostale Knochenneubildung
Osteoblastom (5.–20. Lj.) Bogen und Gelenkfortsätze der Wirbel und Ossa tarsalia Ähnlich wie Osteoidosteom; selten expansives Wachstum in die Weichteile
Juvenile Knochenzyste (80% < 20. Lj.) Metadiaphysär in langen Röhrenknochen Scharf begrenzte Aufhellung, grobe Trabekel, häufig Aufblähung. Bei Längenwachstum Wandern in Richtung Diaphyse
Aneurysmatische Knochenzyste (90% < 20. Lj.) Metaphyse der langen Röhrenknochen Meist scharf begrenzte Aufhellung, oft starke Aufblähung. Bei schnellem Wachstum unscharfe Begrenzung; oft multiple Septierung (Tumor simuliert Malignität)
Chondroblastom (10.–25. Lj.) Überwiegend Epiphyse der langen Röhrenknochen oder epimetaphysär Läsionen rund bis unregelmäßig, sklerotischer Randsaum häufig, Läsionen zeigen oft Verkalkungen
Chondromyxoidfibrom (80% < 20. Lj.) Röhrenknochen untere Extremität, besonders Tibia Exzentrische Aufhellung, evtl. Trabekel, Kortikalisdestruktion, paraossale Ausbreitung mögl.
Riesenzelltumor (= Osteoklastom; 90% > 15. Lj.) Epiphysen der langen Röhrenknochen; epimetaphysär (überschreitet oft die Fuge) Runde oder ovale, oft exzentrische Aufhellung der Epiphyse. Aufblähungen, pseudomultilokulär, kaum Randsklerosen und periostale Reaktion. Maligne Formen: Unscharfe Begrenzung, Kortikalisdestruktion
Osteosarkom (75% < 20. Lj.) Metaphysen der langen Röhrenknochen (ca. 90 %) Mischformen von Knochendestruktion und -neubildung meist mit Überwiegen eines Anteils. Häufig grobe Spicula, Codman-Dreiecke, lamelläre periostale Knochenschalen
Paraossales Osteosarkom (90% 15.–40. Lj.) Metaphysen der langen Röhrenknochen Tumorschatten sehr dicht, dem Knochen aufsitzend; evtl. dünne, helle Trennlinie. Meist lappige scharfe Kontur (keine Spiculae, Codman-Dreiecke). Grob gefiederte juxtakortikale Ausläufer, selten exostosenähnlich
Ewing-Sarkom (90% 5.–25. Lj.) Diaphysen von Femur, Tibia, Fibula und Humerus, Becken Große Variabilität im Rö, 2 Typen häufig:Unscharfe Aufhellung oder mottenfraßähnlich in platten Knochen (kaum Knochenneubildung), evtl. zentrale reaktive Sklerose Mottenfraß-Struktur in den Röhrenknochen, Spiculae, Codman-Dreiecke, lamelläre Knochenschalen („zwiebelschalenartig“), Läsionen oft ausgedehnt
Chondrosarkom (kein bestimmtes Alter) Metaphysen von Femur, Tibia und Humerus, Pelvis und Rippen Zentrales Chondrosarkom: Zentrale, manchmal ausgedehnte, oft scharf begrenzte Aufhellung, Kalkablagerungen
Exzentrisches Chondrosarkom: Exostosenähnliche Apposition mit irregulärer Kontur, oft mit Ausläufern
Subperiostales Chondrosarkom: Flache hypodense Apposition, Spiculae, Codman- bzw. reaktive Dreiecke
Malignes fibröses Histiozytom (50. und 60. Lj.) Metaphysen der langen Röhrenknochen Meist metaphysäre mottenfraßähnliche Osteolysen, endostale Kortikalisarrosionen bzw. -durchbrüche

TumormarkerTumormarker

Tab. 14.5
Organ Tumorart Tumormarker Diagnose Verlauf
Lunge
  • Adeno-Ca

  • CEA, TPA, SP 1, SP 3

+ +++
  • Kleinzelliges Ca

  • TPA, NSE

++ +++
Kolon, Rektum Adeno-Ca
  • CA 19–9 + CEA

  • CEA, TPA

++++ +++
Pankreas Adeno-Ca
  • CA 19–9, TPA

  • CEA

++++ +++
Leber
  • Hepatozelluläres Ca

  • AFP, CA 19–9, TPA

+++ +++
  • Metastasen

  • CEA, CA 19–9, TPA

++ +++
Ösophagus SCC-Antigen + +++
Zervix SCC-Antigen + +++
Magen Adeno-Ca
  • CA 72–4

  • CEA, TPA, SP 3

++ +++
Prostata Adeno-Ca PSA, PAP, TPA + +++
Hoden
  • Nonseminom

  • AFP und/oder HCG

+++ +++
  • Seminom

  • HCG

+++ +++
Uterus
  • Adeno-Ca

  • CEA, TPA, SP 1

+++ ++
  • Chorion-Ca

  • HCG, SP 1, SP 3

+++
Ovar
  • Muzinöses Zystadenom

  • CEA, TPA

+++ +++
  • Epitheliale Tumoren

  • CA 125, TPA

+++
  • Keimzellentumor

  • AFP und/oder HCG

+++
Schilddrüse
  • Medulläres Ca

  • CEA + Kalzitonin (HCT)

+++ +++
  • Follikulär, papillär

  • TG, TPA

+++ +++
Plasmozytom Monoklonales IG Immunelektrophorese +++ +++

+ geeignet, ++ gut geeignet, +++ Marker der Wahl

Stadieneinteilung (nach Durie und Salmon). Neuere Stagingsysteme sind in Erprobung.Stadieneinteilung:PlasmozytomIgG:PlasmozytomIgA:PlasmozytomHämoglobin:PlasmozytomBence-Jones-Proteine:Plasmozytom

Tab. 14.6
Parameter Stadium I (alle folgenden Kriterien erfüllt) Stadium III (eines oder mehrere der folgenden Kriterien erfüllt)
Hämoglobin > 10 g/100 ml < 8,5 g/100 ml
Serumkalzium Normal Erhöht
Knochen Keine Osteolysen Multiple oder schwere Osteolysen
IgG < 5 g/100 ml > 7 g/100 ml
IgA < 3 g/100 ml > 5 g/100 ml
Leichtketten im Urin < 4 g/24 h > 12 g/24 h
Serumkreatinin < Zweifaches der Norm > Zweifaches der Norm

Stadium II: Weder Stadium I noch Stadium III zuzuordnen

Bindegewebstumoren und PlantarfibromatosePlantarfibromatoseFibrosarkomFibrosarkomFibromFibromFibromatose:extraabdominaleFibromatose:extraabdominaleBindegewebstumorBindegewebstumorTherapie

Tab. 14.7
Tumor Charakteristika Therapie
Fibrom Kutane und subkutane Tumoren Exzision bei oberflächlicher Lage
Keloid Reaktive posttraumatische Bindegewebswucherung. Genetische Disposition. Bevorzugt im Kindesalter Schwierig. Chir. Exzision. Evtl. lokale Rö-Bestrahlung. Narbenbehandlungsmittel (z. B. Contractubex® mehrmals tgl. einmassieren)
Fibrosarkom ca. 18 % der malignen Weichteiltumoren. Bevorzugt an OS. Altersgipfel 6. Ljz. Progn. abhängig von Stadium und Differenzierungsgrad
Plantarfibromatose (Morbus Ledderhose) 13.3.33
Palmarfibromatose (Morbus Dupuytren) 9.3.4
Extraabdominale Fibromatose (aggressive Fibromatose) Infiltrierendes Wachstum. Altersgipfel 25–35 J. OP, radikale Exzision. Große Rezidivneigung. Intraop. und/oder adjuvante Radiatio. Evtl. bei Rezidiven Antiöstrogene

Knochen- und Weichteiltumoren

Ludger Bernd

  • 14.1

    Allgemeines548

  • 14.2

    Diagnostische Methoden550

    • 14.2.1

      Allgemeines550

    • 14.2.2

      Bildgebende Basisdiagnostik bei V. a. Knochentumoren551

    • 14.2.3

      Labor554

    • 14.2.4

      Biopsie556

  • 14.3

    Benigne Knochentumoren556

    • 14.3.1

      Exostosen556

    • 14.3.2

      Enchondrom (Chondrom)557

    • 14.3.3

      Chondromyxoidfibrom558

    • 14.3.4

      Chondroblastom559

    • 14.3.5

      Osteoidosteom559

    • 14.3.6

      Osteoblastom560

    • 14.3.7

      Riesenzelltumor (Osteoklastom)560

  • 14.4

    Tumorähnliche Knochenläsionen561

    • 14.4.1

      Juvenile Knochenzyste561

    • 14.4.2

      Aneurysmatische Knochenzyste562

    • 14.4.3

      Nichtossifizierendes Fibrom, fibröser Kortikalisdefekt562

    • 14.4.4

      Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), solitäres eosinophiles Granulom563

    • 14.4.5

      Intraossäres Ganglion563

  • 14.5

    Maligne primäre Knochentumoren564

    • 14.5.1

      Osteosarkom564

    • 14.5.2

      Chondrosarkom565

    • 14.5.3

      Ewing-Sarkom566

    • 14.5.4

      Plasmozytom (multiples Myelom)567

  • 14.6

    Knochenmetastasen (sekundäre Knochentumoren)570

  • 14.7

    Tumoren im Bereich der Wirbelsäule571

    • 14.7.1

      Allgemeines571

    • 14.7.2

      Primäre Wirbelkörpertumoren und tumorähnliche Erkrankungen572

    • 14.7.3

      Wirbelsäulenmetastasen574

  • 14.8

    Weichteiltumoren576

    • 14.8.1

      Allgemeines576

    • 14.8.2

      Therapierichtlinien576

    • 14.8.3

      Ausgewählte Weichteiltumoren578

  • 14.9

    Hämatologische Erkrankungen, Histiozytosen582

Allgemeines

Epidemiologie
  • Prim. Knochentumoren sind selten (ca. 1 % aller Tumoren); benigne sind wesentlich häufiger als maligne.Knochentumor

  • Knochenmetastasen Weichteiltumor(sekundäre Knochentumoren) sind weitaus die häufigsten KnochenmetastasenKnochenmalignome.

  • ⅔ der prim. Knochentumoren treten im 1.–4. Ljz. auf, Metastasen meist später (Ausnahmen: Plasmozytom, Chondrosarkom, prim. Knochenlymphom).

  • Malignome sind im Kindesalter nach Unfällen die häufigste Todesursache. Häufigkeit: Leukämien und lymphoretikuläre Knochentumor:kindlicherTumoren 51 %, Knochentumoren dagegen nur ca. 6 %.

Einteilungen
Klinik und Diagnostik
  • Spezifische Symptome fehlen.

  • Hauptsymptome (Spätzeichen): Schmerz, Schwellung, Bewegungseinschränkung.

  • Selten: Kompressionssymptome von Nerven, Gefäßen; Spontanfrakturen.

  • Lokalisation: Ca. ¾ der prim. Knochentumoren sind an den Extremitäten lokalisiert, am häufigsten kniegelenknah.

Alter, Lokalisation und Rö-Bild (in 2 Eb.) geben meist richtungweisende Informationen bei Knochentumoren.

Prognose
Abhängig vom histologischen Typ, Grading (Differenzierungsgrad) und Tumor-Staging (lokale, lokoregionale, systemische Ausbreitung).
Therapie
  • Maligne Knochen- und Weichteiltumoren: Meist interdisziplinär (onkologischer Arbeitskreis; OP, Bestrahlung, Chemother. oder Komb.).

  • Benigne Knochentumoren: Meist OP, alternativ Verlaufsbeobachtung. Ther.-Wahl abhängig von Histologie, Tumorlokalisation, Ausdehnung, Progressionstendenz und Symptomatik. Cave: Strahlenther. kontraindiziert.

Diagnostische Methoden

Allgemeines

Maximaldiagnostik
Malignomverdacht erfordert optimale Ther. hohes Maß an diagn. Informationen. Nativ-Rö, Sono, MRT, Knochenszinti, CT, evtl. 3-D-CT, evtl. PET zum präop. Staging und zur Ther.-Planung; bei Nähe zu einem Gefäß oder Gefäßbeteiligung Angiografie (DSA) sinnvoll.
Ziele
Informationen über Größe und Ausdehnung, Topografie, Infiltration benachbarter Strukturen, Dignität und evtl. Metastasierung des Tumors. Entscheidend: Exakte pathohistologische Klassifikation, Grading (histologischer Differenzierungsgrad), Staging, Kompartmentbestimmung.

Bildgebende Basisdiagnostik bei V. a. Knochentumoren

Diagnose und Staging (TNM-Stadienzuordnung) von Knochentumoren
  • Beschwerden des Pat. → Knochentumor:TNM-ZuordnungKnochentumor:StagingKnochentumor:Diagnostikklin. Befund.

  • Nativ-Rö (Staginga. p., seitl., Spezialaufnahmen).

  • Verdachtsdiagnose: Benigner oder maligner prim. Tumor bzw. Metastase.

  • Klin. Staging → Malignom.

  • Sono, MRT, Knochenszinti, CT, evtl. Angiografie (DSA, 4.2).

  • Biopsie (14.2.4).

  • Gesicherte Diagn. → chir. Staging und definitive Ther.

Röntgen
Auch 4.1.Röntgen:Knochentumor
Allgemeines
  • Knochentumor:RöntgenRö-Aufnahmen (in 2 Eb. oder Zielaufnahmen) entscheidend und unerlässlich, evtl. Tomografien.

  • Beurteilung erfordert Erfahrung. Veränderungen oft charakteristisch, nicht selten variabel (aneurysmatische Knochenzyste, DD: Teleangiektatisches Osteosarkom).

  • Rö-Thorax (in 2 Eb.): Ausschluss von Lungenmetastasen und Beurteilung des Herz-Kreislauf-Systems.

  • Röntgenologisch diagnostizierbare Tumoren: Nicht ossifizierendes Knochenfibrom, Osteochondrom an Gliedmaßen. Häufig: Juvenile Knochenzyste.

Analysekriterien des Röntgenbilds
  • Lokalisation: Prädilektionsstellen? Epi-, meta-, diaphysär, zentral, exzentrisch.

  • Morphologie:

    • Osteolytisch, osteoblastisch, gemischt?

    • Reaktive Knochenneubildung, Tumormatrixmineralisation?

    • Kortikalis erhalten, verdünnt, ausgebuchtet, zerstört? Periostale Reaktion (abhängig von Intensität, Aggressivität, Dauer des Prozesses): Solide (wenig aggressiv) oder unterbrochen (lamellär, radiär, amorph, d. h. sehr aggressiv)?

    • Weichteile, Verkalkungen, Verknöcherungen?

    • Läsion solitär oder multipel?

    • Osteolyseform (Röntgenmuster nach Lodwick): Geografisch (zusammenhängende Osteolyse) → langsames Wachstum, wenig aggressiv; Mottenfraß (zahlreiche verstreute, unterschiedlich große Osteolysen) → mittelschnelles Wachstum; permeativ (multiple Aufhellungen in Kompakta) → schnelles Wachstum, sehr aggressiv.

  • Pat.-Alter: Prädilektionsalter der Tumoren beachten (Tab. 14.4).

  • Klassische radiologische Malignitätszeichen: Spiculae, Codman-Dreieck, lamelläre Periostreaktion, mottenfraßähnliche Osteolyse (Spiculae Abb. 14.1Codman-Dreieck).

Sonografie
Auch 4.6. Insbes. bei Weichteiltumoren; Lagebeziehung zu anderen Organen Sonografie:Weichteiltumorbei retroperitonealen oder abdominalen Tumoren. Metastasensuche (Leberfiliae?).
Magnetresonanztomografie
Auch 4.4. Beurteilung der para- und intraossalen MRT:KnochentumorGeschwulstausbreitung. Kontrastreichstes Verfahren zur Tumordarstellung in Weichteilen und intramedullär. Durch i. v. Gabe von paramagnetischem KM (Gadolinium-DTPA) bessere Kontrastgebung zwischen Tumor und Umgebung. Für alle Malignome gilt: Vor OP → MRT.
Szintigrafie
Auch 4.5.
  • Ganzkörperszinti: Vorteil: Geringe Strahlenbelastung, mäßige Kosten.

  • Hohe Sensitivität, Szintigrafie:Knochentumorgeringe Spezifität → Früherkennung. Suche nach Skelettmetastasen: Insbes. bei V. a. Mamma-, Prostata-, Bronchial-, Nierenzell-Ca. Jedoch keine Aussagen über Dignität! Evtl. 3-Phasen-Szintigramm.

  • Informationen des Skelettszinti: Rein osteolytische Metastasen → Defekte („Cold Lesions“); osteoblastische bzw. gemischte Metastasen → fokale Mehrspeicherung. Beurteilung von Intensität, Verteilung und zeitlicher Änderung der Anreicherung.

  • Szintigrafische Speicherzellaktivität von Knochentumoren:

    • Intensiv: Metastasen, Osteosarkom, paraossales Osteosarkom, Chondrosarkom, Ewing-Sarkom, Osteoidosteom, Osteom, Osteoblastom.

    • Weniger intensiv, unzuverlässig: Plasmozytom, Lymphom, Glomustumor, Chondrom, Hämangiom.

Computertomografie
Auch 4.3. Beurteilung der ossären Strukturen, insbes. bei Tumorlokalisation in WS und Becken.
Angiografie
Auch 4.2. Beurteilung der Gefäßmorphologie bzw. -versorgung und des Angiografie:KnochentumorVaskularisationsgrads. Nur bei spezieller Fragestellung; überwiegend digitale Subtraktionsangiografie (DSA). Möglichkeit der Embolisation.

Labor

Allgemeines
  • Bei benignen Tumoren unergiebig, bei Knochenmalignomen meist unspezifisch (BSG, AP, Knochentumor:LaborBasislabor).

  • Labor:KnochentumorBasislabor: BSG, BB, E'lyte, γ-GT, AP, SP, BZ, Harnsäure, Eisen, CRP (DD Entzündung), Gesamteiweiß, E'phorese, Urinstatus, Hämoccult®.

Tumormarker
  • Tumormarker bei prim. Knochentumoren bisher kaum etabliert.

  • Kein Tumormarker ist streng tumor- oder organspezifisch. Tumormarker Tumormarkerals Screening und Suchtest (Primärdiagn.) mit wenigen Ausnahmen kaum geeignet.

  • Ind.: Insbes. zur Verlaufskontrolle: Tumorstadium, progn. Aussage, Frühdiagn. von Rezidiven und Ther.-Kontrolle. DD und Stadieneinteilung. Vor Ther. eines bekannten Tumors Bestimmung eines oder Komb. mehrerer Tumormarker für spätere Verlaufskontrollen (Tab. 14.5). Einsatz meist bei sekundären Knochentumoren.

  • Häufigkeit der Markerbestimmung: Nach OP oder kons. Ther. in ersten 3 Mon. 2- bis 4-mal, dann ¼- bis ½-jährlich.

Biopsie

Wichtigste und entscheidende diagn. Maßnahme in nahezu allen Fällen.

  • Letzter Schritt der Diagn. Liefert i. d. R. endgültige Diagnose.

  • Voraussetzung für Ther. prim. Knochentumoren (Ausnahmen: Nichtossifizierendes Fibrom, Osteochondrom, Osteoidosteom, intraossäres Ganglion, evtl. juvenile Knochenzyste).Knochentumor:BiopsieBiopsie:Knochentumor

  • Biopsien bei V. a. Malignom sollten erfahrene Operateure in der Klinik durchführen, in der auch definitive OP durchgeführt werden kann (z. B. Ewing-Sarkom, Osteosarkom). Im Zweifelsfall besser an Tumorzentrum überweisen.

  • Zugang: Inzisions- oder Punktionsstelle so auswählen, dass beim definitiven Eingriff Mitentfernung mögl. ist; Redon-Drainage aus Wundwinkel legen.

  • Material: Genügend repräsentatives Material gewinnen, sonst Gefahr von Fehleinschätzungen bzw. Fehldiagnosen; Tumorperipherie am vitalsten.

  • Eröffnung neuer Kompartimente unbedingt vermeiden.

  • Evtl. Abtupfpräparate für Zytologie; adäquates Transportmedium.

  • Abstrich z. A. eines Infekts (z. B. prim. chron. Osteomyelitis. DD: Ewing-Sarkom).

  • Histologiebegleitschein: Angaben zu Ort der Gewebsentnahme und Verdachtsdiagnose! Rö-Bild mitschicken! Bei Knochentumoren muss Gewebeprobe entkalkt werden (daher Histologieergebnis frühestens nach 3–4 d erhältlich).

  • Referenzpathologie: Bei diagn. Unsicherheiten müssen histologische Schnitte an ein besonders erfahrenes Institut zur Absicherung der Diagnose oder der Diagnosefindung geschickt werden (z. B. Prof. Dr. G. Jundt, Universität Basel, Schönbeinstr. 40, CH-4003 Basel).

Benigne Knochentumoren

Exostosen

Solitäre Exostose (Osteochondrom)
Definition
Entwicklung Osteochondromaus versprengten Exostose:solitäreenchondralen Ossifikationskeimen der Epiphysenfuge. Keine echte Neoplasie. Eher „Wachstumsstörung“. Häufigster Knochen-„Tumor“. Der knöcherne Stiel ist mit einer Knorpelkappe überzogen. Bevorzugt lange Röhrenknochen (Metaphysenbereich), v. a. Kniebereich und OA.
Klinik und Diagnostik
  • Symptomatik von Tumorgröße abhängig, meist symptomlos.

  • Rö-Bild typisch: Pilzartiger Tumor, breitbasig oder gestielt.

Therapie und Prognose
  • Operative Abtragung bei Beschwerden, lokalen Druckerscheinungen (Funktionsbehinderung, Irritation an Gefäßen oder Nerven) und raschem Wachstum.

  • !

    Schädigung der Wachstumsfuge.

  • Progn.: Maligne Entartung äußerst selten, bei stammnaher Lokalisation (Becken, WS) häufiger.

Multiple kartilaginäre Exostosen
17.3.2.
Definition
Vererbbar. Gehört zu Knochendysplasien.Exostose:multiple kartilaginäre
Klinik
Können an fast allen Skelettteilen auftreten. Induzieren häufig Fehlwachstum bei Befall der Röhrenknochen, z. B. Genu valgum.
Therapie und Prognose
  • OP-Ind.: Solitäre Exostose, bei Malignomverdacht (stammnahe Lokalisation!).

  • Maligne Entartung nach Wachstumsabschluss mögl., aber selten.

Enchondrom (Chondrom)

Epidemiologie und Lokalisation
ca. 10 % der gutartigen EnchondromKnochentumoren; Vorkommen in jedem ChondromAlter, Mehrzahl vor 40. Lj. Meist im zentralen Bereich der Diaphyse der kleinen Röhrenknochen der Hand (häufigste Tumoren der Hand 9.3.12) und des Fußes.
Einzelnes Vorkommen
Klinik und Diagnostik
  • Meist Beschwerdefreiheit, selten Spontanfrakturen, Auftreibung an Hand- oder Fußknochen.

  • Rö: Meist zentrale, ovaläre scharf begrenzte Osteolyse. Kortikalis kann verdünnt sein → Spontanfraktur! Häufig zentrale stippchenförmige Verkalkungen. Sonderform: Kalzifizierendes Enchondrom (meist Zufallsbefund, DD: Knocheninfarkt).

Therapie
Kleine Röhrenknochen: Bei Symptomfreiheit und fehlender Frakturgefährdung keine Ther. Meist jedoch Kürettage und autologe Spongiosaauffüllung. Bei dringendem Malignitätsverdacht vorher Biopsie.
Lange Röhrenknochen und Stammskelett:
  • Kalzifizierendes Enchondrom (scharf begrenzter Sklerosesaum!) ohne klin. Symptome: Beobachtung, Rö-Kontrolle 1× pro J.

  • Alle anderen Enchondrome dieser Lokalisation: Kürettage, Spongiosaplastik (Alternative: Knochenzementplombe). Bei Malignitätsverdacht vorher Biopsie.

  • !

    Chondromatöse Tumoren sind häufig innerhalb der Läsion sehr inhomogen. Gefahr des histologischen Undergradings.

Prognose von Lokalisation abhängig

An Hand und Fuß gut. Bei Lokalisation an Stammskelett und langen Röhrenknochen potenziell maligne Entartung möglich. Daher sind dort insbes. bei Rezidiven radikalere OP-Verfahren erforderlich.

Multiple Enchondrome (Enchondromatosen)
Manifestation meist im frühen Kindesalter.Enchondrom:multiples
Einteilung
EnchondromatosenSechs Typen, u. a.:
Morbus Ollier: Einseitiger Befall der Röhren- und flachen Knochen. In bis zu etwa 30 % maligne Entartung zu Chondrosarkomen mögl.!
Morbus:OllierMaffuci-Sy.: Multiple Enchondrome gemeinsam mit multiplen kavernösen Hämangiomen der Haut und inneren Organe.
Klinik und Diagnostik
  • Deformitäten bzw. indolente Schwellungen im Metaphysenbereich am häufigsten an Händen und Füßen. Oft exzessive einseitige Extremitätenverkürzung. X- oder O-Beine (in ca. 80 % Achsenknick am dist. Femurende), Vorderarmdeformierungen, pathol. Frakturen, Pseudo-Madelung-Deformität.Maffuci-Syndrom

  • Rö: z. T. groteske Auftreibungen und Verformungen befallener Knochen; längliche, scharf begrenzte osteolytische Herde in Metaphysen; Herde wandern diaphysenwärts.

Therapie
  • Gliedmaßenverkürzung: Apparativer Ausgleich oder operativ (z. B. diaphysäre Verlängerungsosteotomie 13.1.3).

  • Achsenabweichung > 25° diaphysenwärts: Korrekturosteotomien so spät wie möglich.

  • Pathol. Frakturen: Kons. Ther.

Chondromyxoidfibrom

Epidemiologie und Lokalisation
Selten. Prädilektionsalter 2.–3. Ljz. Vorwiegend ChondromyxoidfibromMetaphyse langer Röhrenknochen, ca. ⅔ untere Extremität.
Klinik und Diagnostik
  • Uncharakteristisch.

  • Rö: Scharf begrenzte runde bis ovale Osteolyse mit marginaler Sklerose.

Therapie und Prognose
  • Exkochleation. Cave: Septierte Areale.

  • Belassenes Gewebe → Rezidiv: Bei Re-OP kann Segmentresektion notwendig sein, meist jedoch erneute Kürettage erfolgreich.

  • Progn.: Maligne Entartung sehr selten.

Chondroblastom

Epidemiologie und Lokalisation
Selten. Bevorzugt epiphysäre Lokalisation meist in Humerus, ChondroblastomHüftkopf, Knieregion. Vorwiegend Pat. in Pubertät.
Klinik und Diagnostik
  • Gelenkschmerzen.

  • Rö: Zentrale oder exzentrische, überwiegend glattrandige Osteolyse, meist mit dünnem Sklerosesaum, überschreitet häufig die Epiphysenfuge.

Therapie und Prognose
  • i. d. R. Exkochleation. DD: Nach Wachstumsabschluss Riesenzelltumor (14.3.7).

  • Progn.: Große Rezidivgefahr bei nicht gründlicher Ausräumung. Maligne Entartung sehr selten. Sehr aggressive „quasi-maligne“ Verlaufsformen (Lungenmetastasen!) möglich.

Osteoidosteom

Epidemiologie und Lokalisation
ca. 10 % der benignen Knochentumoren. Meist Metaphyse Femur, Tibia, Humerus, WS. Makroskopie: Exzentrisch oder zentral in OsteoidosteomKnochen gelegener < 2 cm großer Aufhellungsherd = Nidus (mit Nervenfasern versehen → Schmerz), umgeben von ausgeprägter Sklerosierung. Altersgipfel: 2. Ljz.; M > F.
Klinik
Typisch: Starker Nachtschmerz, der in ca. 50 % auf Salizylate anspricht (Test: Acetylsalicylsäure 3 × 500 mg/d Osteoidosteomfür 3–4 d). Bei Lokalisation im Bereich eines Wirbelbogens häufig skoliotische Fehlhaltung.
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Rö: Kleine Aufhellung, umgeben von Sklerosezone. Lokalisation: Kortikal am häufigsten, spongiös, subperiostal. Tomografie hilfreich. Diagnosestellung oft schwierig bei sehr kleinen Herden und/oder ungewöhnlicher Lokalisation.

  • Szinti: Erhebliche Anreicherung, v. a. im Frühstadium.

  • CT, MRT: Hilfe für OP-Planung z. B. an WS (Lokalisation).

  • Angiografie: Artdiagnose mögl. (Hypervaskularisierung). Für besondere Angiografie:Osteoidosteomdifferenzialdiagnostische Fragestellungen geeignet.

  • DD: Osteomyelitis, Stressfraktur.

Therapie und Prognose
  • Resektion des Nidus → Schmerzbeseitigung. Manchmal schwierige Lokalisierung, insbes. bei sehr kleinem Nidus.

  • Osteoidosteom:NidusRadiofrequenzablation kann eingesetzt werden.

  • Progn.: Sehr gut.

Osteoblastom

Definition und Lokalisation
„Größerer Bruder“ des Osteoidosteoms. Bevorzugt in WS (ca. 40 %) und langen Röhrenknochen. Nidus > 2 Osteoblastomcm. Auftreten meist in den ersten 3 Ljz.
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Rö: Nicht spezifisch, bei typischer Lokalisation (dorsaler WS-Abschnitt) ein Hinweis. Ca. 2–12 cm große expansive Osteolyse mit meist reaktiver Sklerose. Oft in Wirbelbögen, Sakrum.

  • DD: Manchmal schwierig: Aneurysmatische Knochenzyste, hoch differenziertes Osteosarkom. Riesenzelltumor.

Therapie
  • Exkochleation, Defektauffüllung mit Spongiosa.

  • !

    Blutung (Tumor stark vaskularisiert).

Riesenzelltumor (Osteoklastom)

Definition und Lokalisation
Osteolytischer, fast Riesenzelltumorausschließlich epiphysär Osteoklastomgelegener, lokal aggressiver Tumor mit starker Neigung zu Rezidiven, kann metastasieren. ca. 50 % Kniegelenkregion, jedoch selten Einbrechen ins Gelenk. Befall aller Skelettabschnitte möglich. Prädilektionsalter: ca. 30–40 J. (80 % jenseits 20. Lj.). Häufigkeit: ca. 15 % aller benignen Knochentumoren.
Klinik und Verlauf
  • Lokaler Schmerz, später lokale Schwellung mögl., auch Gelenkschmerz mit Bewegungseinschränkung. Durchschnittliche Anamnesedauer 7 Mon.

  • Verlauf schwer vorhersehbar: Trotz benigner Histologie pulmonale Metastasierung möglich. Spätrezidive und maligne Entartung ebenso wie prim. maligne Verlaufsformen möglich.

Diagnostik und Differenzialdiagnosen
Rö: Typische Osteolyse in Epiphyse der Röhrenknochen, mehr exzentrisch (DD Chondroblastom), keine Matrixossifikationen, keine Randsklerose, aufgetrieben. CT bzw. MRT zu empfehlen.
Stadieneinteilung, röntgenologisch:
  • I = inaktive Form: Kortikalis allenfalls geringfügig verdünnt.

  • II = aktive Stadieneinteilung:RiesenzelltumorForm (häufigste Variante): Kortikalis meist hochgradig ausgedünnt, Tumor jedoch stets von Periost begrenzt.

  • III = aggressive Form: Tumorausbruch in das paraossale Weichgewebe.

Stadieneinteilung, histologisch: Unterscheidung nur zwischen benigne und maligne. Weitere Graduierung nicht bewährt, da ohne progn. Aussagekraft. Maligne Riesenzelltumoren entsprechen immer dem röntgenologischen Stadium III, jedoch nicht jedes röntgenologische Stadium III ist histologisch maligne.
DD: Osteosarkom, Metastasen, Chondroblastom, aneurysmatische Knochenzyste, brauner Tumor bei Hyperparathyreoidismus.
Therapie
OP-Vorbereitung
  • Bioptische Diagnosesicherung präop. obligat (14.2.4).

  • Probleme: Häufige Rezidive, leichte Implantationsmöglichkeit → Primärbehandlung entscheidend. Bei gelenknaher Lage ist der Erhalt der Gelenkintegrität problematisch (Pat.-Aufklärung!).

Definitive operative Therapie
Benigne Varianten: Falls genügend gesunde Knochensubstanz vorhanden → breite Fensterung, gründliche Kürettage mit einer Schicht makroskopisch gesunden Gewebes (Kugelfräse), evtl. lokale Adjuvanzien, Elektrokauterisierung u. a. Defektfüllung mit Knochenzement. Bei Rezidivfreiheit fakultativ Austausch nach 3 J. gegen autologe Knochentransplantate. Bei sehr ausgedehnten Läsionen prim. Segment- oder Gelenkresektion mit entsprechender Defektüberbrückung. Cave: Prim. Radiatio (Entartung!).
Primär maligne Variante: Onkologisch adäquate Resektion, mind. weite Resektionsgrenzen!
Sekundär maligne Variante: Entarteter primär gutartiger Riesenzelltumor. In Abhängigkeit von der Histologie evtl. kombinierte Chemother. und OP.
Prognose
Lokalrezidive nach intraläsionalem Vorgehen 10 % (früher 40 %!), nach Segmentresektion (marginal oder weit) 0–1 %. Lungenmetastasen bei benigner Histologie 1–2 %. Maligne Entartung: 5 %, meist strahleninduziert! → 80 % Mortalität. Langfristige Nachsorge (> 3 J.) auch bei benignen Riesenzelltumoren.

Tumorähnliche Knochenläsionen

Juvenile Knochenzyste

Definition und Lokalisation
Syn.: Solitäre Knochenzyste:juvenileKnochenläsion:tumorähnlicheKnochenzyste. Knochenzyste:solitäreHäufigste tumorähnliche Knochenläsion im Kindesalter (Prädilektionsalter 10–15 J.). Entwickelt sich metaphysär (meist prox. Humerus, Femur), kann erheblich an Größe zunehmen mit oft papierdünner Kortikalis. Wandert allmählich diaphysenwärts.
Klinik und Diagnostik
  • Meist keine Beschwerden, aber Stabilitätsminderung. Diagn. häufig erst bei Spontanfraktur (bei ca. 70 % der Pat.).

  • Rö: Scharf begrenzte Osteolyse mit stark verdünnter Kortikalis.

Therapie und Prognose
  • OP-Verfahren: Kürettage mit Spongiosaauffüllung. Selten radikale Resektion mit Defektüberbrückung. OP-Verfahren:KnochenzysteKontinuierliche Dekompression des Herds durch Hohlschrauben.

  • Punktion und Kortisoninstillation, z. B. Triamcenolonacetonid 40 mg (z. B. Volon® A) unter BV-Kontrolle. Vor Instillation des Kortikoids KM-Inj. und Überprüfung, ob sich die gesamte Zyste darstellt; sonst evtl. zweites Knochenfenster.

  • Vierteljährliche Kontrollen.

  • Progn.: Gut. Rezidive häufig → oft wiederholte Kortisoninstillation erforderlich.

Spontanheilungen nach Fraktur möglich.

Aneurysmatische Knochenzyste

Definition und Lokalisation
Osteolytischer Knochenprozess, expandierend mit mehrkammerigen blutgefüllten Hohlräumen. Häufigkeit: 1–2 % aller prim. Knochentumoren. 75 % der Pat. < 20 J. Einzige tumorähnliche Läsion, die auf einen zweiten Knochen übergreifen kann (WS). Am häufigsten Metaphysen von Femur und Tibia sowie WS und Becken befallen.
Klinik
  • Schmerz, Schwellung, meist uncharakteristisch.Knochenzyste:aneurysmatische

  • WS: Neurol. KO mögl. (Nervenwurzelläsionen, sogar Querschnitt).

Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Rö: Charakteristisch zentral gelegene Osteolyse mit Septierung. Exzentrisch: Expandierte extraossäre und kleinere intraossäre Komponente. Tumor respektiert gewöhnlich Wachstumsfugen.

  • Meist Biopsie zur Diagnosesicherung.

  • DD: Riesenzelltumor, juvenile Knochenzyste, fibröse Dysplasie, teleangiektatisches Osteosarkom.

Therapie und Prognose
  • Ziel: Erhaltung von Funktion und Statik.

  • Exkochleation mit Spongiosaauffüllung. En-bloc-Resektion, evtl. Osteosynthese mit gekreuzten KD. Resektionsverfahren im WS-Bereich gel. problematisch. Embolisation als Option.

  • Progn.: Rezidive in ca. 20 % (inkomplette Exkochleation?). Sehr aggressive Verläufe möglich. Entartung sehr selten (< 1 %). Cave: Radiatio!

Nichtossifizierendes Fibrom, fibröser Kortikalisdefekt

Epidemiologie und Lokalisation
Kortikalisdefekt:fibrinöserWahrscheinlich Fibrom:nichtossifizierendeshäufigster gutartiger „Tumor“. In ca. 75 % 10.–20. Lj. Bevorzugt im Bereich der Metaphyse randständig an der Kortikalis gelegen. Über 90 % an unterer Extremität, v. a. im Kniebereich. Fibröser Kortikalisdefekt: Kleine, auf Kompakta beschränkte Läsion. Nichtossifizierendes Fibrom: Größere, vorwiegend in der Spongiosa gelegene Läsionen.
Klinik und Diagnostik
  • Meist Zufallsbefund.

  • Rö: Diagnosestellung mit hoher Sicherheit mögl.: Ovaläre, scharf begrenzte osteolytische Aufhellung mit marginalem Sklerosesaum.

  • Biopsie überflüssig.

Therapie
i. A. keine, spontane Rückbildung die Regel. Nur bei größerer Ausdehnung mit Gefahr einer Spontanfraktur Ausräumung (evtl. mit Spongiosaplastik). Rö-Kontrollen halbjährlich.

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), solitäres eosinophiles Granulom

Epidemiologie und Lokalisation
Eine der drei Langerhans-Zell-HistiozytoseFormen der (Granulom:solitäres eosinophilesfrüher sog.) Histiozytosis X (14.9). Insbes. 1. Ljz. Prädilektionsstellen: Histiozytosis XSchädel, prox. Femur, Becken, WS. Herde zu ca. ⅔ solitär, selten multipel.
Klinik, Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Meist unauffällig oder lokalisationsabhängige Beschwerden.

  • Rö: Osteolytische fleckige Destruktion, scharf oder unscharf begrenzt. WS: Vertebra plana (14.7.2).

  • Zunächst Ausschluss weiterer Herde: Szinti (50 % neg.), Rö-Schädel, WS, Rippen, Becken.

  • Biopsie obligat.

  • DD: Ewing-Sarkom, Neuroblastom, Osteomyelitis.

Therapie und Prognose
  • Vertebra plana (14.7.2). Aufgrund guter Progn. und mögl. Vertebra planaspontaner Regressionen „Durchführung des eben ausreichenden Eingriffs“, Kürettage und je nach Herdgröße und statischer Beanspruchung Spongiosaplastik.

  • Evtl. lokale Kortikoidinstillationen (gute Ergebnisse!). In unklaren Fällen Rücksprache mit Studienleitung der LCH-Studie (Prof. Gader, Wien).

  • Progn.: Gut, spontane Regressionen möglich.

  • !

    Exaktes Staging! Diab. insipidus als Hinweis auf systemischen Befall?

Intraossäres Ganglion

Definition und Lokalisation
Seltener zystischer Knochendefekt in Ganglion:intraossäresGelenknähe. Zwei Gruppen: Arrodierende Form (Usur eines angrenzenden Knochens durch in Weichteilen entstandenes Ganglion) und intraossäre Form (wichtigste Lokalisation: Hüft-, Sprung-, Hand- und Kniegelenk).
Klinik, Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Diffuse Schmerzen im Gelenkbereich mögl., mittleres Alter.

  • Rö: Rundlich bis ovaler, scharf begrenzter Herd, typischerweise 1–2 cm, zarter Sklerosierungssaum.

  • DD: Geröllzysten, Chondroblastom, fibröse Dysplasie, aneurysmatische Knochenzyste.

Therapie
Exkochleation, Spongiosaplastik. Gel. zeigt sich eine Verbindung zum Gelenk.

Maligne primäre Knochentumoren

Osteosarkom

Epidemiologie und Lokalisation
Nach dem Plasmozytom häufigster prim. maligner Knochentumor. Inzidenz etwa 5/J./1 Mio. Einwohner. Ca. 15 % aller prim. malignen Knochentumoren. Erkr.-Gipfel um Pubertät. Typisch im Metaphysenbereich langer Röhrenknochen, vorzugsweise am dist. Femur. Ca. 50 % aller Osteosarkome entstehen im kniegelenknahen Bereich.Knochentumor:primärerKnochentumor:maligne
Einteilung
  • OsteosarkomNach Lokalisation (progn. wichtig): Klassifikation:OsteosarkomZentrales (klassisches) Osteosarkom (ca. 75 % der OsteosarkomOsteosarkome), juxtakortikales = paraossales Osteosarkom (seltene und späte Metastasierung, günstigeres biologisches Verhalten), extraskelettales Osteosarkom.

  • Nach Entstehung: Prim. oder sekundäres Osteosarkom (z. B. nach Bestrahlung, bei Morbus Paget).

  • Nach histologischer Subklassifizierung (progn. wichtig): Vorwiegend osteoblastisch, vorwiegend chondroblastisch, fibroblastisch, riesenzellreich, teleangiektatisch (sehr schlechte Progn.), gemischt, „Low Grade Central“ Osteosarkom.

Klinik, Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Symptome uncharakteristisch: Schmerzen, Schwellung, Funktionsbehinderung.

  • Rö: Morphologie sehr vielfältig, typisches Rö-Bild gibt es nicht. Häufigster Befund: Gemischte Knochenreaktion mit Destruktion und Neubildung (Spiculae, Codman-Sporn). Periostale Veränderungen häufig, aber nicht pathognomonisch.

  • 3-Phasen-Szinti: Nachweis von Metastasen, intraossärer Tumorausbreitung und Skip-Läsionen. Überprüfung des Ther.-Erfolgs nach Chemother., Rezidiverfassung.

  • CT und MRT: Tatsächliche Tumorausdehnung größer als röntgenologisch sichtbar. MRT bzgl. lokalem Staging dem CT überlegen.

  • Angiografie: Darstellung und auch Quantifizierung der pathol. Tumorvaskularisation (Angiografie:Osteosarkomz. B. nach Chemother.).

  • DD: U. a. Ewing-Sarkom, Osteoblastom, fibröse Dysplasie, Riesenzelltumor, aneurysmatische Knochenzyste.

Therapie (Kooperative Osteosarkomstudiengruppe EURAMOS)
Kooperative Osteosarkomstudiengruppe EURAMOS Klinikum Stuttgart, Olgahospital, Bismarckstraße 8, 70176 Stuttgart.
  • Ziel: Ausreichende lokale Tumorentfernung und Beseitigung der Mikrometastasen.

  • Planung der Entnahmelokalisation → Biopsie (möglichst schon in einem Tumorzentrum durchführen!) → später gesamten Biopsieweg resezieren.

  • Präop. Chemother.:

    • Dauer ca. 10 Wo.: z. B. Doxorubicin, MTX, Cisplatin, Ifosfamid.

    • Ziel: Mikrometastasierung eliminieren. Volumenreduktion des Primärtumors, im Idealfall Devitalisierung.

  • Operative Ther.:

    • Chir. Entfernung des Tumors obligat. Onkologisch adäquat: Weite oder radikale Resektionsgrenzen.

    • Extremitätenerhalt häufig mögl., jedoch nicht erstes Behandlungsziel. Bsp.: Resektion und Ersatz durch „Tumorendoprothese“, Arthrodese durch Interposition autologer Knochentransplantate (Iuvaraplastik) oder Allografts, Umkehrplastik nach Borggreve-van Nes (Abb. 14.3), Schultergürtelresektion nach Tikhoff-Linberg.

  • !

    Erhalt des Lebens geht vor Erhalt der Extremität.

  • Postop. Fortführen der Chemother.

  • Lungenfiliae: Nach Chemother. u. U. Thorakotomie und Metastasenenukleation oder „Wedge Resection“. In ca. 80 % Mikrometastasierung (meist Lunge).

Prognose
  • Ungünstige Faktoren: Lokalisation des Tumors prox. oder am Stammskelett, großer Primärtumor, später Behandlungszeitpunkt.

  • Chondroblastische Differenzierung: Schlechtes Ansprechen auf Chemother.

  • Seit Einführung der Polychemother. Osteosarkom progn. günstigster maligner Knochentumor. Bei fehlender Fernmetastasierung tumorfreie 5-JÜR 60–70 %. Heilungsquote des Osteosarkoms bei alleiniger chir. Ther. nur ca. 20 %.

  • Lokalrez. häufiger bei Resektionen als bei Amputationen und Umdrehplastiken.

Chondrosarkom

Epidemiologie und Lokalisation
Dritthäufigster maligner Tumor (ca. 10 % aller malignen Knochentumoren). Relativ langsam wachsend; Fernmetastasierung selten. Prädilektionsalter 30.–50. Lj. Lokalisation u. a. Becken, Femur (ca. 50 %), Rippen, Humerus überwiegend mit zentralem Sitz. Je näher am Stammskelett, desto höher die Malignität.
Histologische Malignitätsgrade
  • Grad I: Niedrig.Chondrosarkom

  • Grad II: Mittel.

  • Grad III: Wenig differenziert.

  • Grad IV: Entdifferenziert.

Klinik
Leitsymptom Schmerz. Bei guter Differenzierung Anamnesedauer oft jahrelang. Schwellung eher bei exzentrischen Chondrosarkomen (z. B. Rippen, Skapula).
  • Prim. Chondrosarkom: Ohne präexistente Läsion.

  • Sekundäres Chondrosarkom: Ausgehend von z. B. Osteochondrom, Enchondrom.

Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Rö: Großflächige osteolytische Destruktion, intratumorale Verkalkungen in ca. 65 %. Tumorgröße stark variabel, Tumorgrenzen oft nicht eindeutig bestimmbar. Ausgedehnte extraossäre Tumoranteile möglich. Verdickung, Auftreibung der Kortikalis. Im Zentrum häufig Verkalkungsherde.

  • Manifestationstypen in Röhrenknochen.

    • Relativ umschriebener Sklerosesaum, zumeist wellige Arrosion der Kompakta.

    • Diffuses Wachstum im Schaft. Tumorgrenzmarkierung durch MRT möglich.

    • Feinere osteolytische Defekte.

  • Biopsie mit repräsentativem Material. Cave: Häufig inhomogener Tumoraufbau: Areale unterschiedlicher Dignität möglich! Neigung zu Implantationsmetastasen!

  • DD: Problem bei Chondrosarkom Grad I: „Weicher“ Übergang zum Enchondrom bzw. Chondrom. Auch histologisch sehr schwierige DD.

Therapie und Prognose
  • Radikale Resektion. Intraop. Eröffnung der Geschwulst auf jeden Fall vermeiden. Radikale operative Tumorentfernung, z. B. am Becken: Hemipelvektomie. Der Tumor ist strahlen- und chemotherapieresistent!

  • Progn.: Bei primär radikaler Entfernung: Heilungsquote 80 %, ansonsten 6 %! 5-JÜR: Histologischer Grad I: 90 %, II: ca. 80 %, III: ca. 30 %, IV: ca. 5 %.

Ewing-Sarkom

Definition und Lokalisation
Hochmaligner, rundzelliger Knochentumor (James Ewing, Pathologe, New York 1866–1943). Stammzelle bislang unbekannt. Etwa 10 % der malignen Knochentumoren. Zweithäufigster maligner Knochentumor im Kindes- und Jugendalter. Prädilektionsalter: 10.–15. Lj. Hauptlokalisationen: Femur, Tibia, Humerus (typisch dia- oder metaphysär), Becken.
Klinik
  • Ewing-SarkomAnamnese i. d. R. einige Mon.

  • Allgemeinsymptome: Fieber, Krankheitsgefühl (DD: Osteomyelitis!).

  • Lokale Schmerzen und Schwellung, ferner Rötung und Überwärmung.

  • Frühzeitig hämatogene Metastasen in Lunge oder anderen Organen, zum Diagnosezeitpunkt in ca. 25 %.

Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Rö: Osteolyse. Knochenperipherie mit reaktiver Knochenneubildung mit Lamellierung oder zwiebelschalenartiger Anordnung der Bälkchen. Gel. radiäre Ausstrahlung am Periost (Sun-Burst-Phänomen). Tumorausdehnung meist ausgedehnter als im Rö-Bild zu erkennen.

  • Sun-burst-PhänomenSono, CT bzw. MRT, Skelettszinti.

  • Labor: Basisprogramm. Ergänzend LDH, Ferritin, Serum-NSE (NSE zur DD neurogener Tumor); Katecholamine im 24-h-Urin (DD: Neuroblastom).

  • Unbedingte Biopsie: Formalinfixierung, Alkoholfixierung zum Glykogennachweis, unfixiertes Frischgewebe. Molekularbiologische Biopsie:Ewing-SarkomUntersuchung. Referenzpathologen einschalten (dort auch evtl. ergänzende Spezialuntersuchungen: Immunhistologie, Elektronenmikroskop).

  • Weiterführende Diagn.: Thorax-CT, KM-Untersuchung, Lumbalpunktion (DD: Non-Hodgkin-Lymphom mit prim. meningealer Beteiligung). Evtl. regionale Angiografie.

  • DD: Osteomyelitis, eosinophiles Granulom, Osteosarkom, Neuroblastom (Katecholamine im Urin), akute Leukämie.

Therapie (Euro-Ewing 2008)
  • Meist in onkologischen Behandlungszentren unter Studienbedingungen.

  • Präop. Chemother.: Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid (evtl. Ifosfamid) und Adriamycin.

  • OP und Strahlenther. (nach Polychemother.): Möglichkeiten zur Lokalbehandlung (abhängig von Lokalisation, Ausdehnung, Tumorverhalten unter initialer Chemother.):

    • Aggressive Strahlenther. (Tumor ist sehr strahlensensibel) von 50 Gy für dist. und 60 Gy für prox. und zentral gelegene Tumoren. NW: Mitbestrahlung von Epiphysenfugen → Extremitätenverkürzung.

    • OP mit vollständiger Entfernung des Tumors.

    • Intraop. Strahlenther. bei ungünstiger Lokalisation mögl.

    • Nach abgeschlossener Lokalther.: Fortsetzung der systemischen Chemother. Bei Vorliegen prim. Lungen- oder Skelettmetastasen Radiatio.

  • Nachsorge: Zusammenarbeit mit pädiatrisch-onkologischen Behandlungszentren im Rahmen der Euro-Ewing-2000-Studie.

Prognose
  • Günstiger: Radikal operierte Pat., langfristige Überlebensrate ca. 55 %.

  • Ungünstig: Großvolumiger Primärtumor, erhöhte Serum-LDH, Metastasen bei Diagnosestellung.

  • !

    Lokalrezidiv ist fast immer gefolgt von rascher systemischer Tumoraussaat.

Plasmozytom (multiples Myelom)

Definition und Epidemiologie
Häufigster prim. bösartiger Knochentumor (2–3 Neuerkr./100.000/J.). Neoplastische PlasmozytomWucherung eines Myelom:multiplesPlasmazellklons meist vom Multiples MyelomKnochenmarkraum ausgehend → Überproduktion eines intakten monoklonalen Immunglobulins (IgG = 55 %, IgA, IgD, IgE) oder freier monoklonaler Kappa- oder Lambda-Ketten = Bence-Jones-Protein. Meist generalisiertes Plasmozytom (PZ); „Solitäres“ PZ selten. Einteilung nach Lokalisation, Zelltyp, Proteinanomalie. Alter: Meist älter als 40 J. (Durchschnittsalter bei Diagnose 62 J.), M > F.
Einteilung
Klinik
  • Persistierende unklare Knochenschmerzen (insbes. Rücken, Thorax).

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    Häufige Fehldeutung der Skelettbeschwerden (z. B. „Rheuma“, Lumbago).

  • Unklare Infektanfälligkeit, Anämie mit Müdigkeit und Schwäche, Schwindel.

  • Pathol. Frakturen: Spontanfrakturen an Extremitäten, WK-Kompressionsfrakturen → Ischialgien bis zu Querschnittssymptomatik (14.7.3).

  • Hyperviskositätssy. bei hohen Serumkonzentrationen von Paraproteinen.

Diagnostik (im Frühstadium oft schwer)
Labor: Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit:PlasmozytomBSG hochgradig beschleunigt („Sturzsenkung“ > 100 mm/2 h). Anämie sowie Labor:PlasmozytomGeldrollenbildung der Erys. Bei fortgeschrittener Erkr. Neutro- Sturzsenkungund Thrombopenie. Im Finalstadium Ausschwemmung von Plasmazellen. Häufig Hyperproteinämie (8–10 g/100 ml Gesamteiweiß) bei gleichzeitiger Dys- und Paraproteinämie. Serum-/Urin-E'phorese: Schmalbasige monoklonale Ig im γ-Globulinbereich (M-Gradient). Immune'phorese: Klassifizierung der Ig nach H- und L-Typ durch monospezifische Antiseren.
Immunglobuline:PlasmozytomKnochenmarkpunktion: Erhöhte Zahl an Plasmazellen aller Reifungsstadien. Histologie/Zytologie bei nicht eindeutigen Befunden.
Knochenmarkszinti: Bei pathol. Befund → gezieltes MRT: Erfassung von Infiltrationen im Knochenmark. Cave: Neg. Skelettszinti schließt Myelome nicht aus, da diese häufig nicht speichern (bis zu 40 % falsch neg.)!
Rö: Becken, Rippen, Schädel (Schrotschuss-Schädel), gesamte WS (Keil-, Fisch-, Plattwirbel), beide OA Röntgen:Plasmozytomund OS. Scharf Keilwirbelbegrenzte osteolytische Herde Fischwirbel(→ rotes Knochenmark) ohne Vertebra planaSklerosierungssaum (Mottenfraß). Progrediente Osteoporose der WS. Bei V. a. Raumforderung im Bereich der WS (Neurologie) → CT bzw. MRT.

Diagnose gesichert, wenn zwei der drei folgenden Kriterien erfüllt sind:

  • Monoklonales Ig im Serum bzw. Bence-Jones-Protein im Urin.

  • 10 % Plasmazellen im Knochenmark.

  • Rö: Osteolysen und/oder lokal begrenzte „Osteoporose“.

Therapie
Vorgehen
  • Stadium I: Kontrolle alle 3 Mon.Mottenfraß

  • Stadium II und III behandlungsbedürftig. Ziele: Schmerzreduktion. Verhindern von Immobilisation. Verhindern bzw. Behandlung pathol. Frakturen.

    • Bei solitären Plasmozytomen Bestrahlung (Herddosis > 40 Gy).

    • Stadium II und III: Chemother. Evtl. Komb. der Ther.-Maßnahmen. Stammzelltransplantation.

Chemotherapie
  • z. B. Ther. nach Alexanian (1969): Intermittierend Melphalan, Bortezomib, Thalidomid, Lenalidomid und Prednisolon (Decortin® H), zudem Alexanian:Ther. nachHochdosisther. mit Stammzelltransplantation. Bei starker Knochenmarkdepression Reduktion der Melphalan-Dosis.

  • !

    Mind. Leukos > 2.500/mm3, Thrombos > 90.000/mm3.

  • Bei ca. 60 % objektives Ansprechen der Ther.

Strahlentherapie
  • Solitäres Plasmozytom: 50–60 Gy in 5–6 Wo.

  • Palliativ bei Destruktionen mit Frakturgefährdung. Nachbestrahlung chir. versorgter pathol. Frakturen. Symptomatische Bestrahlung bei starken Schmerzen: 10–20 Gy in 1–2 Wo.

Operative Therapie
  • WS-Befall mit neurol. Ausfällen: Dekompression, Tumorausräumung, evtl. Stabilisierung (14.7.3).

  • Stabilisierung frakturgefährdeter oder frakturierter Skelettanteile: Verbundosteosynthesen mit z. B. Palakos, Platten, Nägeln, Schrauben.

Symptomatische Therapie
  • Orthopädietechnik (23.6): Rahmenstützkorsett bei Destruktion von WK, falls operative Stabilisierung nicht indiziert.

  • Anämie: Blutkonserven, ausreichende Flüssigkeitszufuhr.

  • Hyperurikämie: Allopurinol 300 mg (z. B. Zyloric®).

  • Infektgefährdung: Substitution IgG-Immunglobulinpräparate i. v.

  • Hyperkalzämie: NaCl-0,9 %-Infusion i. v. (3–10 l/24 h) und/oder Furosemid 80–100 mg/h i. v. über 24–48 h (z. B. Lasix®); Bisphosphonat i. v. (z. B. Clodronat), Kalzitonin 500–1.000 IE über 12–24 h.

  • Hyperviskositätssy.: Plasmapherese (Plasmaaustausch).Hyperviskositätssyndrom

Prognose
  • Progressiver Verlauf. Mittlere Überlebenszeit behandlungsbedürftiger Pat. 2 J; Stadium I: 64 Mon., II: 32 Mon., III: 6–12 Mon.

  • Beste Prognose: IgM-Plasmozytom bzw. bei Diagn.-Stellung keine Allgemeinsymptome. Mehrjährige Verläufe bes. bei kompletter Remission auf Chemother.

  • Progn. ungünstig: Erkr.-Alter > 65 J., schwere Anämie, Hyperkalzämie, Niereninsuff., hoher Paraproteinspiegel, Fieberschübe unklarer Genese, Gewichtsreduktion über 10 % bzw. Bence-Jones-Paraproteinämie und IgD-Plasmozytom.

Knochenmetastasen (sekundäre Knochentumoren)

Definition und Lokalisation
Häufigste Knochentumoren. Das Skelett ist nach Lunge und Leber die dritthäufigste Lokalisierung. Über 80 % der Knochenmetastasen sind durch Malignome von Brust, Prostata, Lunge, Niere, Schilddrüse verursacht; alle Malignome können Knochenmetastasen setzen. Bei ca. 20 % aller Tumorpat. ist der Primärtumor nicht bekannt. In nur ca. 30 % der Fälle ist dann eine Primärtumorsuche erfolgreich.Knochentumor:sekundärerKnochenmetastasen
Pathogenese und Klinik
  • Osteolytische Knochenmetastasen → Störung der normalen Knochenfestigkeit → Bagatelltrauma → evtl. Spontanfraktur (pathol. Fraktur).Metastasen:Knochen

  • Schmerzen, pathol. Fraktur, neurol. Ausfälle. WS in ca. 80 % ausschließlich oder in Komb. mit anderen Knochenabschnitten betroffen, am zweithäufigsten Becken, dann Femur.

  • Beckenmetastasen meist im weit fortgeschrittenen Stadium.

Diagnostik
  • Rö:

    • Vorwiegend osteolytisch: V. a. Nierenzell-, Lungen-, Kolon-, Gallenwegs- und Schilddrüsen-Ca.

    • Osteoplastisch: Bes. Prostata-Ca.

    • Ggf. Mischformen (Mamma-Ca).

  • Ganzkörperknochenszinti: Frühere Erfassung von Metastasen als durch Rö. Nachweis oder Ausschluss weiterer Metastasen (4.5). Ggf. CT, MRT.

  • Labor: BSG ↑, Anämie, Hyperkalzämie, AP ↑.

  • Biopsie einer Metastase: Nicht immer eindeutiger Rückschluss auf Primärtumor mögl.

  • Primärtumorsuche:

    • Anamnese nochmals genau erheben, gezielte Befragung; Palpation.

    • Bei Skelettmetastasen Wahrscheinlichkeiten beachten: Bronchial-Ca ist in ca. 50 % der Fälle Primärtumor (→ Rö-Thorax, evtl. Thorax-CT); osteolytische Metastasen: Hypernephrom, Mamma-, Schilddrüsen-, Lungen-Ca; osteoplastische Metastasen: Prostata-, Mamma-, Lungen-Ca.

    • An Möglichkeit eines Zweittumors denken.

    • Biopsie, Histologie, (Immun-)Histochemie, evtl. Hormonrezeptoren.

    • Weitere Diagn.: Labor (14.2.2), ferner Knochenszinti, Sono Abdomen, Schilddrüse. CT-Thorax, ggf. gynäkologisches Konsil, urologisches Konsil, ggf. Gastroskopie und Koloskopie.

Fragen bei der Primärtumorsuche

Wie aggressiv soll Diagn. erfolgen? Therapeutische Konsequenzen bei gefundenem Primärtumor? Welche Ther., wenn Primärtumorsuche erfolglos?

Therapie
Grobe Therapierichtlinien
  • Bei Kachexie: Eher symptomatisch; bei pathol. Frakturen dennoch operative Stabilisierung.

  • Bei relativ gutem AZ nach Diagn. aktives Vorgehen: OP, Strahlen-, Chemo-, Hormonther. oder Komb.

  • Bei hormonempfindlichen Primärtumoren von Mamma, Prostata, Endometrium → Hormonther., erst in zweiter Linie Chemother.

  • i. d. R. Palliativther.: Verbesserung der Lebensqualität. OP-Methoden: Verbundosteosynthesen, En-bloc-Resektion, Endoprothese, selten Amputation. Sehr selten kurative Zielsetzung: Z. B. bei Solitärmetastasen eines Nierenzell-Ca, Schilddrüsen-Ca.

Medikamente
  • Chemotherapeutika (24.2.10).

  • Bisphosphonate: Kps. oder Amp.

    • Ind.: Multiple Osteolysen infolge von Knochenmetastasen solider Tumoren oder hämatologischen Neoplasien; Hyperkalzämie infolge tumorzellinduzierter Osteoklastenaktivierung.

      • !

        Regelmäßige BB- und Ca2+-Kontrolle, Phosphatspiegel, Nieren- und Leberfunktionskontrolle.

Tumoren im Bereich der Wirbelsäule

Allgemeines

Einteilung
Unterscheidung (Komb. mögl.):Tumor:Wirbelsäule
  • Intradural: Wirbelsäule:TumorIntramedullär (z. B. Ependymome), Cauda equina, Filum terminale und extramedullär (z. B. Neurinome, Meningeome).

  • Extradural: Intraspinal, vertebral (z. B. Metastasen); Tumoren gehen von WS, epi- bzw. periduralem Gewebe oder paravertebralem Raum aus → direkte Kompression von Rückenmark und Nervenwurzeln oder indirekte Schädigung über spinale Durchblutungsstörung.

Klinik
Wird bestimmt von Höhenlokalisation:
  • HWS: z B. segmentale radikuläre Ausfälle, Brachialgien, Brown-Séquard-Sy., Zwerchfellhochstand. Medulläre Symptomatik.

  • Thorakal: Motorische und sensible Ausfälle an Rumpf und unterer Extremität. Blasen-, Mastdarmstörungen. Medulläre (Paraspastik, gesteigerte MER) bzw. radikuläre Symptomatik.

  • Lumbal oder sakral: Periphere schlaffe Paresen (Monoparesen bis inkomplettem oder komplettem Querschnitt), Sensibilitätsstörungen, Reithose.

Diagnostik
  • Rö (evtl. zusätzlich Ziel- oder Schichtaufnahmen): Achten auf Osteolysen, Bandscheibenhöhe bleibt (außer beim Plasmozytom) meist erhalten, Bogenwurzeln (ovale Struktur im a. p. Bild).

  • Skelettszinti, CT, MRT, evtl. Myelografie, Angiografie (DSA 4.2).

Therapie und Komplikationen
  • OP-Ind.: Biopsie, wenn Diagnose durch nichtinvasive Verfahren unmöglich. Dekompression und Stabilisierung bei neurol. Ausfällen, Querschnitt, Instabilität.

  • OP-Verfahren: Z. B. radikale Resektion ohne Destabilisierung (v. a. bei benignen Tumoren); radikale Resektion oder palliative Dekompression mit Stabilisierung (ventral und/oder dorsal).

  • Nach ausgedehnten Laminektomien im Wachstumsalter: Als Spät-KO progrediente Kyphoskoliosen möglich.

Primäre Wirbelkörpertumoren und tumorähnliche Erkrankungen

Definition
Wichtigste Tumoren der WS und des Sakrums: Metastasen, aneurysmatische Knochenzyste, Hämangiom, eosinophiles Granulom, Chondrosarkom, Chordom, Riesenzelltumor, Osteoblastom und Osteoidosteom, Osteosarkom, Ewing-Sarkom, kartilaginäre Exostosen, fibröse Dysplasie, Skelettmanifestationen bei M. Hodgkin oder Leukämie. Prim. Knochentumoren der WS ca. 10 % aller Knochentumoren. Ca. 85 % der WS-Tumoren sind benigne. WS-Tumoren im Kindesalter (≤ 18 J.): Am häufigsten Neuroblastome, Sarkome, Astrozytome, Lymphome.Wirbelkörper:Tumor
Chordome
Definition und Lokalisation
Selten. Ausgehend von Resten der embryonalen Chorda dorsalis. Kommen nur am Achsenskelett vor, bevorzugt Sphenookzipital- und Sakrokokzygealregion (ca. 85 %). Prädilektionsalter 50.–60. Lj. Häufigster prim., maligner Knochentumor im Sakrokokzygealbereich.Tumor:Wirbelkörper
Klinik
  • ChordomKeine spezifische Symptomatik, Schmerzen, neurol. Symptome (Parästhesien bis kompletter Querschnitt). Cave: Fehldiagnose Diskusprolaps.

  • Zervikale Chordome: Verdrängung von Ösophagus und Trachea möglich. Chordome im Sakrokokzygealbereich: Ca. ⅔ größere Tumormasse präsakral → rektale Untersuchung; Miktions- und Defäkationsstörungen möglich.

Diagnostik
  • Rö: Unspezifische Osteolyse. Bei langsamem Wachstum Sklerosesaum, bei raschem Wachstum eher reaktionslose Osteolyse. In ca. 40 % intratumorale Kalzifikationen (DD Chondrosarkom). Besonderheit: Bei in WS gelegenen Tumoren Permeation durch die Bandscheibe in benachbarte Wirbel möglich.

  • CT, Myelografie: Zum weiteren Staging und zur Beurteilung einer intraspinalen Tumorausbreitung.

Therapie und Prognose
  • Operativ. Vorgehen von Ausdehnung und Lage abhängig. Radikale Blockexzision bei sakrokokzygealer Lage.

  • Strahlenther. in Einzelfällen.

  • Progn.: In ca. 10 % Metastasierung. Kraniale Chordome ungünstigere Progn. Durchschnittliche Überlebenszeit ab Symptombeginn ca. 5–6 J.

Hämangiom
Definition und Lokalisation
ca. 40 % der Knochenhämangiome. Gehört zu den häufigsten benignen WS-Tumoren. Oft Zufallsbefund, meist zeitlebens klin. stumm. i. d. R. solitär.
Diagnostik
  • Hämangiom:WirbelsäuleRö: Charakteristisch ist die vergröberte Spongiosastruktur.

  • Szinti: Keine Speicheraktivität.

Therapie
  • Nur bei Frakturen oder spinalen Raumforderungen (beides selten) indiziert.

  • Blutungsrisiko bei OP → evtl. selektive präop. Embolisation.

  • Bei symptomatischen Hämangiomen auch Strahlenther. empfohlen.

Osteoblastom, Osteoidosteom
Diagnostik
14.3.6.Osteoblastom:Wirbelsäule
Therapie
  • Exkochleation. Cave: Aggressive Form des Osteoblastoms → sichere Entfernung im Gesunden anstreben! Häufig in dorsalen Wirbelabschnitten lokalisiert.Osteoidosteom:Wirbelsäule

  • Beim aggressiven Osteoblastom sorgfältige präop. Planung wegen hoher Rezidivfreudigkeit.

Riesenzelltumor
Klinik und Diagnostik
Lokalisation
Häufiger Sakrum als WS befallen.Riesenzelltumor:Wirbelsäule
Therapie und Prognose
  • Im Stadium II und III mind. marginale Resektion anstreben. Bei unvollständiger Resektion in sonst aussichtslosen Fällen adjuvante Strahlenther.

  • Progn. für WS-Lokalisation ungünstiger als an Extremitäten.

Aneurysmatische Knochenzyste
Lokalisation
ca. 20 % im Bereich der WS. Am häufigsten thorakal.
Klinik
Breites Spektrum klin. Verhaltens von Spontanheilung bis sarkomartige Aggressivität. Bevorzugter Befall dorsaler Strukturen, meist exzentrisches Wachstum (14.4.2).Knochenzyste:aneurysmatische
Therapie und Prognose
  • Vollständige Kürettage der Läsion. Cave: Massive Blutungen möglich.

  • Progn.: Je nach Radikalität Rezidive knapp über 20 % der Fälle.

Eosinophiles Granulom, Vertebra plana (Plattwirbel)
Lokalisation
Vertebra plana: Keine nosologische Einheit, meist verursacht durch eosinophiles Granulom.Vertebra planaGranulom:eosinophiles
Klinik, Diagnostik und Differenzialdiagnosen
  • Kinder entlasten WS, häufig akute Schmerzen.Plattwirbel

  • Rö: Plattwirbel, glatte Grund- und Deckplattenbegrenzung, meist BWS-/LWS-Bereich → Szinti: Ausschluss weiterer Lokalisationen. In ca. 50 BWS:Vertebra plana% der Fälle neg.!

  • LWS:Vertebra planaLabor z. A. maligner hämatologischer Erkr.

  • Biopsie: Stanzbiopsie gedeckt CT-gesteuert oder offen transpedikulär.

  • DD: Leukämie (Labor), Kompressionsfraktur, Hyperparathyreoidismus, prim. (z. B. Ewing-Sarkom) und sekundäre Knochentumoren, bakt. Spondylitis (Labor mit hoher BSG, Fieber, Bandscheibenraum verschmälert).

Therapie
  • Überwiegend kons. (Korsett). Gute Resultate mit lokaler Kortisoninstillation.

  • OP bei neurol. Symptomatik, bei ausgeprägter Kyphosierung mit Gibbus.

  • Plasmozytom: Beim solitären Plasmozytom ohne Neurologie Bestrahlung (40 Gy; 14.5.4).

Prognose
Überwiegend spontan komplette oder inkomplette Restitutio. Wiederaufrichtung um ca. ⅓ der ursprünglichen Wirbelhöhe.Plasmozytom:Wirbelsäule

Wirbelsäulenmetastasen

Ätiologie
WS häufigster Ort von Skelettmetastasen (ca. ⅔ aller Knochenmetastasen). Mehrzahl thorakal und lumbal (ca. 80 %), epidural-ossär lokalisiert. Primärtumoren am häufigsten Mamma-, Prostata-, Bronchial-Ca, Niere, maligne Lymphome oder unbekannt.Wirbelsäule:Metastasen
Klinik
  • Metastasen:WirbelsäuleAbhängig von Lokalisation, Ausdehnung und Aggressivität des Tumors.

  • Problematik: Drohender Querschnitt, Instabilität; nicht selten relativ späte Erkennung, radikale Entfernung nicht möglich.

Bei Rückenmarkkompression mit Querschnittssymptomatik: Kortikosteroide wie Dexamethason initial bis 40mg/d, anschließend ausschleichen (z.B. Fortecortin®).

Diagnostik
Beachte DD 15.1.1.
  • Suche nach Primärtumor und Abklärung der Ausdehnung der Metastasierung, falls zeitlich möglich. Rasche, zielbewusste Abklärung. Lähmung ist immer ein Notfall!

  • Rö: U. a. auf Destruktion der Bogenwurzeln, Osteolysen achten.

  • CT/MRT: Tumorausdehnung, OP-Planung.

  • Evtl. Angiografie: Mit selektiver Darstellung der Tumorhauptgefäße. Ind. Angiografie:Wirbelsäulenmetastasentherapeutisch: Gezielte Gefäßembolisation von Vorteil bei gefäßreichen Tumoren (Reduktion intraop. Blutverluste), v. a. bei Nierenzell-Ca-Metastasen. Embolisation wenige Tage vor Eingriff durchführen. Auch als palliative Maßnahme.

  • Fachneurol. Kontrolle: Status praesens → Verlaufskontrolle.

Therapie
Allgemeines
  • Meist interdisziplinäres Konzept.

  • Ther.-Ziele: Schmerzreduktion, -beseitigung, Aufrechterhaltung der Mobilität, Verbesserung der Lebensqualität. Durch möglichst radikale Tumorresektion Beseitigung der spinalen Enge, Entlastung des Myelons, Wiederherstellung der Stützfunktion.

  • Schematische Ther.-Richtlinien lassen sich nicht aufstellen. Möglichkeiten: Tumorresektion, Dekompression, Stabilisierung, Chemo-, Radiother., Tumorembolisation, orthopädietechnische Versorgung und deren Komb.

Operative Therapie
  • OP-Ind.: Zunehmende neurol. Ausfälle (bei vollständiger Lähmung Erfolg einer OP allerdings sehr fraglich). Starke Schmerzen. Instabilität → Dekompression mit Tumorausräumung und meist Stabilisierung. Bei fortgeschrittenem und rasch progredientem Tumor (z. B. Bronchial-Ca) Zurückhaltung.

  • OP-Taktik individuell abhängig von AZ, Histologie, Stabilität, Lokalisation des Tumors:

    • Möglichst radikale Tumorreduktion, -resektion von ventral. WK-Ersatz bzw. Defektauffüllung mit Knochenzement oder künstlichem Platzhalter und Stabilisierung mit Implantaten (z. B. Platte USIS); evtl. zusätzliche dorsale Stabilisierung.

    • Alleinige dorsale Stabilisierung: Zu schlechter AZ, um ventralen Eingriff zu rechtfertigen. Ind.: Multiple Metastasierung an WS durch ventralen Eingriff nicht vollständig zu stabilisieren. Ausschließlich dorsale Tumorlokalisation. Instrumentation.

    • Alleinige Laminektomie nur bei sonst guter WS-Stabilität (z. B. vorwiegend epidurale Metastasierung) und keiner Gefährdung derselben durch die OP, i. d. R. als alleinige OP nur selten indiziert.

Radiotherapie
  • Lokal: Bei ca. 85 % teilweise oder vollständige Schmerzbeseitigung. Alternative: Halbkörperbestrahlung (fortgeschrittene Metastasierung).

  • Primär: Bei strahlenempfindlichen Tumoren ohne massiv progrediente neurol. Ausfälle wie malignes Lymphom, kleinzelliges Bronchial-, Mamma- und Prostata-Ca.

  • Postop. (bei OP Resttumor): Beginn i. A. am 7. postop. Tag.

Prognose
  • Abhängig von präther. motorischem Status. Infaust, wenn keine wesentliche Verbesserung der neurol. Ausfälle in den ersten Wo. (Frankel-Stadien 18.6.1).

  • Mittlere Überlebensrate ca. 14 Mon.

Weichteiltumoren

Allgemeines

Definition
Tumoren der nichtepithelialen, extraskelettären Gewebe mit Ausnahme des retikuloendothelialen Systems, der Glia und der Stützgewebe spezifischer Organe und Eingeweide.
Epidemiologie
  • WeichteiltumorÜber 85 % der Weichteiltumoren sind benigne. Maligne Weichteiltumoren (Sarkome) sind selten.

  • Erw. (ca. 1 % aller malignen Tumoren): Liposarkom 20 %, Fibrosarkom 20 %, malignes Fibrohistiozytom 15 %. Rhabdomyosarkom 10 %, unklassifizierte Sarkome 10 %, Synovialsarkome 7 %.

  • Kinder (ca. 10 % aller malignen Tumoren): ca. 65 % Rhabdomyosarkome. Synoviale Sarkome 6–10 %, Fibrosarkome 7–10 %, extraossäre Ewing-Sarkome ca. 3 %. Günstigeres biologisches Verhalten als bei Erw.

Einteilung
Unterscheidung in zentrale innere (Mediastinum, Retroperitoneum, Mesenterium, Orbita) und periphere Weichteile (Kopf, Hals, Rumpf, Extremitäten). In ca. 55 % Extremitäten betroffen. Nicht alle malignen Weichteiltumoren können exakt klassifiziert werden, ebenso ist die histologische Differenzierung benigne/maligne manchmal äußerst schwierig.
Klinik
Einteilung:Weichteiltumor

Die Dignität eines Weichteiltumors ist aus der klin. Untersuchung nicht abzuleiten. Ein Weichteiltumor ist bis zum Beweis des Gegenteils als maligne anzusehen!

Diagnostik und Staging von Weichteiltumoren
  • Beschwerden des Pat. → klin. Untersuchung.

  • Nativ-Rö in 2 Eb. → Sono Staging:Weichteiltumoren→ MRT (4.4).

  • Interpretation Klinik und apparative Diagn.

    • V. a. benignen Tumor → Beobachtung oder Biopsie → gesicherte Diagn. → Ther.

    • V. a. malignen Tumor → Staging → Biopsie → chir. Staging → definitive Ther.

Therapierichtlinien

Staging
Verschiedene Systeme; Klassifikation von Enneking et al. weiteste Verbreitung (14.1).
  • Weichteiltumor:TherapierichtlinienTumor intrakompartimental: Tumor hat natürliche Grenzen (Faszie, Kortikalis, Gelenk) seines Entstehungsorts nicht durchbrochen.

  • Tumor extrakompartimental: Natürliche Grenzen seines Ursprungskompartiments sind durchbrochen.

Definitives chirurgisches Vorgehen
Stellt je nach Lokalisation, Dignität und Größe des Tumors besondere Anforderungen. Eingehende präop. Pat.-Aufklärung (mögl. Funktionsdefizite).
Biopsie: Indiziert bei fast allen peripheren Weichteiltumoren:
  • Beim geringsten V. a. Malignität offene Biopsie:WeichteiltumorInzisionsbiopsie nach vollständigem Tumorstaging. Bei Biopsie Kontamination benachbarter Kompartimente vermeiden. Verarbeitung des Präparats vor Biopsie mit Pathologen absprechen (Nativ, Formaldehyd, Glutaraldehyd). Rö- und MRT-Bilder usw. dem Pathologen mitschicken.

  • Exzisionsbiopsie bei oberflächlichen kleinen Tumoren geringen bis mäßigen Aktivitätsgrads → Histologie, evtl. Elektronenmikroskopie, Histochemie und Immunhistochemie (z. B. Marker wie Desmin, Vimentin, Myoglobin, Keratin) sowie ggf. molekularbiologische Untersuchung. Knochenmarkbiopsie bei Rhabdomyosarkomen und Ewing-Sarkomen.

  • !

    Feinnadelbiopsie obsolet.

Exzisionen:
  • Intraläsionale Exzision wird primär selten angestrebt. Allenfalls geeignet für tumorähnliche Veränderungen (z. B. Myositis ossificans) und technisch nicht anders zu therapierende größere Tumoren.

  • Marginale Exzision für die meisten benignen Tumoren geeignet.

  • Weite Exzision beim Großteil der aggressiven benignen und der „Low Grade“ malignen Tumoren. Zusätzliche adjuvante Ther. klären.

Resektion und Amputation: Radikale erweiterte Tumorresektion mit angrenzenden Strukturen und Resektion des Kompartments vorwiegend bei hochgradig malignen Tumoren. Gliedmaßenamputation (23.11).

Chirurg soll Tumor während Resektion nie zu Gesicht bekommen. Sicherheitsabstand zu den Seiten 4cm, in die Tiefe mind. 2cm. Narbe der vorausgegangenen Inzisionsbiopsie muss en bloc mit dem Malignom entfernt werden. Bei Befall eines Muskels oder Muskelgruppe → Entfernen von Ansatz und Ursprung.

Strahlen- und Chemotherapie
  • Intraop. Strahlenther. (IORT) indiziert bei strahlensensiblen Weichteiltumoren bei R1- und R2-Resektion. Spezielle Strahlen-OP notwendig.

  • Postop. Radiother. (z. B. Hochvolttechnik) im Anschluss an Wundheilung bei lokalisierten Sarkomen ab Stadium II zu empfehlen. Da Tumorgruppe sehr inhomogen ist, Strahlenempfindlichkeit sehr unterschiedlich. Große Strahlensensibilität bei Kaposi-Sarkom, undifferenziertem Liposarkom, Rhabdomyosarkom, undifferenzierten Sarkomen.

  • Palliative Radiatio: Bei subjektiven Beschwerden durch inoperable Tumoren oder Rezidive.

  • Chemother. neoadjuvant oder adjuvant postop.:

    • Ind. bei G2- und G3-Weichteiltumoren.

    • Komb. Chemother. (Adriamycin und andere) bei metastasierenden Weichteilsarkomen.

    • Ggf. regionale i. a. Chemother. → Radiother. → En-bloc-Resektion.

    • Auch neoadjuvante Chemother. im Einzelfall zu prüfen (Onkologe).

  • Ggf. Extremitätenperfusion.

Therapeutische Empfehlungen bei Weichteilsarkomen bei Kindern und Jugendlichen
  • Bei primär nicht resezierten Tumoren: Zunächst Biopsie → Chemother. und Weichteilsarkom:kindlichesevtl. Strahlenther. (Tumorverkleinerung) → OP.

  • Primäre vollständige Tumorentfernung nur bei lokal begrenztem Tumor, wenn keine funktionelle oder schwere kosmetische Beeinträchtigung folgt (wie Enukleation des Auges, OP am Gesichtsschädel mit kosmetisch störenden Defekten, Amputation einer Extremität, bleibender Anus praeter naturalis, definitive supravesikale Harnableitung, Entfernung Vagina und Uterus, Prostatektomie).

  • Strahlenther. bei makroskopischen und mikroskopischen Tumorresten nach chemother. Vorbehandlung.

  • Chemother.: Bevorzugt in Studienprotokollen. Obligat bei Rhabdomyosarkom, undifferenzierten Sarkomen, extraossären Ewing-Sarkomen, Synovialsarkomen. Bei Fibrosarkomen, Liposarkomen, Hämangioperizytomen, malignen Schwannomen entscheidet der pathol. Malignitätsgrad.

Nachsorge (Malignome)
Nachuntersuchungstermine: Nach Behandlungsabschluss im 1. J. alle 3 Mon., im 2. J. nach 6 Mon. (ca. 85 % aller Rezidive in ersten 2 postop. J.!), danach jährlich.
Kontrolle von Lokalbefund, LK, Labor, Rö-Thorax, Sono Primärtumorregion, ggf. Abdomen.
Prognose
  • 5-JÜR aller Altersstufen: Liposarkom 60 %, Fibrosarkom 50 %, malignes fibröses Histiozytom 45 %, malignes Schwannom 45 %, Synovialsarkom 45 %, Rhabdomyosarkom 30 %.

  • Postop. Lokalrezidivrate von Weichteilsarkomen 80–100 % nach ungenügender Exzisionsbiopsie, 50 % nach weiter Exzision im Gesunden, 10–20 % nach radikaler Weichteilresektion, 5 % nach Amputation.

Ausgewählte Weichteiltumoren

Tumoren und tumorähnliche Veränderungen des fibrösen Bindegewebes
Epidemiologie
Gutartige Bindegewebstumoren häufig, ca. 25 % aller gutartigen Weichteiltumoren (Tab. 14.7).Tumor:Bindegewebe
Fibrohistiozytäre Tumoren
Definition und Epidemiologie
Malignes fibröses Histiozytom (5 Subtypen): Häufigstes Weichteilsarkom im späten Erw.-Bindegewebe:TumorTumor:fibrohistiozytärerAlter (60.–Histiozytom:malignes fibröses70. Lj.). Meist untere, obere Extremität und Retroperitoneum.
Klinik
Meist schmerzloses, langsames Wachstum, gel. Fieber, Leukozytose.
Therapie
Radikale Exzision, Versuch mit Radio- und Chemother.
Tumoren des Fettgewebes
Lipom: ca. 40 % der benignen Weichteiltumoren. Bestehend aus reifem Fettgewebe mit Tumor:FettgewebeFettgewebe:TumorKapsel. Jede Lokalisation Lipommöglich. Intramuskuläres Fettgewebe:TumorLipom, Sonderform mit Rezidivneigung.
Liposarkom: ca. 20 % aller Weichteilsarkome. Histologisch 5 Subtypen (→ LiposarkomProgn.). Lokalisation: Untere Extremität bevorzugt.
Tumoren des Muskelgewebes: Rhabdomyosarkom
Epidemiologie und Lokalisation
Tumor:MuskelgewebeMuskelgewebe:TumorHäufigstes Weichteilsarkom Rhabdomyosarkomim Kindesalter, ca. 4 % aller Muskulatur:Tumormalignen kindl. Tumoren. Altersgipfel: 2–6 J. Häufigste Lokalisation: Kopf- und Halsbereich (am häufigsten in Orbita), Urogenitaltrakt. Extremitäten ca. 18 % (schmerzloser Tumor). Bis zu 20 % initial manifeste hämatogene Metastasen.
Therapie
  • Probebiopsie mit prim. LK-Revision bei klin. Auffälligkeit (Extremitäten).

  • Primär radikale OP, wenn keine schweren funktionellen oder kosmetischen Defekte entstehen. Adjuvante Chemother. (CWS-86-Protokoll) in pädiatrisch-onkologischen Zentren. Bei mikroskopischen Tumorresten Radiother. mit 40–50 Gy.

Prognose (Kinder)
ca. 60 % 5-JÜR.
Tumoren und tumorähnliche Veränderungen von Blutgefäßen
Einteilung
  • Tumor:BlutgefäßeBlutgefäß:TumorHämangiom: Überwiegend Gefäße:TumorenHautbefall. Komb. Auftreten bei mehreren Sy.

  • HämangiomGlomustumor: Häufig an Fingern subungual (ca. 30 %), überwiegend bei Erw.

Klinik
  • Hämangiom: Überwiegend Hautbefall. Juxta- und intraartikulärer Befall möglich. Typisch lange GlomustumorGlomustumorAnamnese, rez. blutige Ergüsse, HämangiomGelenkschwellungen.

  • Glomustumor: Anfallsartige heftige Schmerzen charakteristisch.

Diagnostik
Rö. Hämangiom: Gelenknahe Osteolysen, periostale Reaktionen möglich. Arthrose.
Therapie
  • Hämangiom: Radikale Tumorentfernung (cave: Blutung). DD: Villonoduläre Synovitis (13.2.31).

  • Glomustumor: Fingernagel ganz oder teilweise entfernen, zur Schienung nach Tumorentfernung refixieren.

Tumoren der Lymphgefäße
Lymphangiom: Oft angeboren. Sehr selten auch Lymphangiome des Knochens beschrieben, dann progressive Tumor:LymphgefäßeLymphgefäß:TumorVeränderungen.
Tumoren und tumorähnliche Veränderungen der Synovia: Synovialzellsarkom
Klinik
Entwickelt sich in Gelenkkapseln, Muskeln, Sehnen, Aponeurosen, Faszien. Neigt zu ausgedehntem infiltrativem Wachstum.LymphangiomTumor:SynoviaSynovia:Tumor
Therapie und Prognose
  • Kleine Tumoren primär unverstümmelnd resezieren. Nachbestrahlung mit 40–50 Gy.Synovialzellsarkom

  • Ausgedehnte Tumoren bei Kindern: Zunächst Chemother., dann Resektion des Resttumors, dann gleichzeitige Chemo- und Radiother. Angrenzende LK-Stationen prim. oder sekundär biopsieren. Ca. 45 % 5-JÜR.

  • Effektivität der Chemother. bei Erw. noch nicht gesichert.

Tumoren und tumorartige Veränderungen der peripheren Nerven
Einteilung
  • Traumatisches Tumor:peripherer NervNeurom (Neurom:traumatischesAmputationsneurom): Regelhafte Folge von Nervenamputationen („hypertrophische Vernarbung“).

  • AmputationsneuromNeurofibrom: Häufigster peripherer neurogener benigner Tumor. Solitär oder multipel (Neurofibromatose von Recklinghausen).

Klinik und Diagnostik
  • Amputationsneurom: An sich harmlos, jedoch starke Schmerzen bei Druck NeurofibromAmputationsneurommögl. (23.11.3).

  • Neurofibromatose:

    • Mind. 2 von 7 Kriterien müssen erfüllt sein (> 5 Café-au-Lait-Flecken, > 2 kutane NeurofibromatoseNeurofibrome oder ein plexiformes Neurofibrom, kleinfleckige Pigmentierungen axillär und inguinal, Optikusgliom, > 2 Irishamartome, charakteristische ossäre Läsion, z. B. Tibiapseudarthrose, Verwandter 1. Grads mit sicherer Neurofibromatose).

    • Selten schwere (Kypho-)Skoliosen (durch lokale Destruktion von WK oder -anteilen), Tibiapseudarthrose (auch 13.2.37), partieller Riesenwuchs, Epilepsie.

Therapie und Prophylaxe
  • Amputationsneurom: Versuch der Verhinderung z. B. durch Histoacrylkleber bei OP.

  • Neurofibrom: Bei solitären Tumoren Exzision.

  • Neurofibromatose: Entfernung einzelner Tumoren bei Beschwerden, sonst symptomatisch. Maligne Entartung in 5–10 %.

Tumoren der sympathischen Ganglien: Neuroblastom
Definition und Lokalisation
Von NNM oder Sympathikusgrenzstrang Tumor:sympathische Ganglienausgehend: Dritthäufigstes NeuroblastomMalignom bei Kindern. ¾ aller Pat. < 4 J. Lokalisation: Ca. 70 % im Bauchraum, 15 % Mediastinum, ca. 5 % Halsbereich.
Klinik und Verlauf
  • Symptome abhängig von Tumorsitz: Wächst in den Spinalkanal mit neurol. Symptomatik. Gel. zunehmende Fußdeformität (Hohlfuß) erstes (Spät-)Symptom.

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    Klinik oft eher von Metastasen als vom Primärtumor bestimmt: Unklares Fieber, Knochenschmerzen, Bauchschmerzen, Anämie.

  • Frühe Metastasierung, überwiegend in Skelett (mottenfraßähnliche Herde), LK, Leber.

Diagnostik
  • Entscheidend ist die Knochenmarkpunktion.

  • Urin: Erhöhte Ausscheidung von Vanillinmandelsäure.

Therapie
Stadienabhängig. Möglichst radikale chir. Resektion. Evtl. Komb. mit prä- und postop. Chemo- und Strahlenther.
Prognose
Schlecht. 5-Jahresrate ereignisfreies Überleben (EFÜ): Stadium I: 100 %, II: 94 %, III: 70 %, IV: 20 %, Säuglinge: Deutlich bessere Progn.
Tumoren und tumorähnliche Veränderungen von Knorpel und knochenbildenden Geweben
Einteilung und Ätiologie
Myositis ossificans: Nicht neoplastische, reaktive Bindegewebswucherung mit Knochen- und evtl. Tumor:KnorpelKnorpelneubildung in Myositis ossificansMuskulatur und anderen Weichteilen. Ätiol. unklar, in ca. 65 % Zusammenhang mit Trauma (zirkumskripte Form). Progressive Form: Autosomal-dominant vererblich.
Myositis ossificans Myositis ossificans:circumscriptacircumscripta mit Traumaanamnese: Lokalisierte Verknöcherungen (schreiten von peripher nach zentral fort). Am häufigsten Beugeseite Ellenbogengelenk, Wadenmuskulatur, Adduktoren OS. Auch nach OP (Hüfte 13.1.6 und Ellenbogengelenk).
Myositis ossificans Myositis ossificans:neuropathicaneuropathica: Meist oligo- oder polytop nach Para- oder Tetraplegien (z. B. nach SHT, entzündlichen Erkr. des ZNS). An der Hüfte in ca. 20 % bei Rückenmarkverletzungen.
Klinik und Diagnostik
Myositis ossificans: Bei Lokalisation in Adduktoren: „Reiterknochen“, in Schulter-Arm-Muskulatur „Exerzierknochen“. Progressive Form: Fortschreitende ReiterknochenVerknöcherung der Muskulatur.
Myositis ossificans neuropathica: Rö.Exerzierknochen Mehrfach Knochenszinti (da mehrere Phasen der Reifung von Ossifikationen) und AP.
Therapie
Myositis ossificans neuropathica: Exstirpation (Ind. aus funktionellen Gründen: z. B. bei starker Bewegungseinschränkung). Zeitpunkt: AP sollte im Normalbereich sein; Szinti sollte normale oder zurückgehende Aktivität aufweisen.
Tumoren mit unklarer Histogenese: Extraskelettales Ewing-Sarkom
Lokalisation
Alter vorwiegend 15.Ewing-Sarkom:extraskelettales–30. Lj. Lokalisation paravertebral, untere Extremitäten.
Klinik
Schmerzlose Weichteilschwellung.
Therapie
Weite lokale Exzision, Radiother., Chemother. (14.5.3).

Hämatologische Erkrankungen, Histiozytosen

Definition
Maligne Erkr. mit Proliferation leukozytärer Zellen und Verdrängung der normalen Hämatopoese im Knochenmark.hämatologische ErkrankungenErkrankungen:hämatologische
Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)
Klinik
In ca. 50 % der Fälle 3.–5. Lj. betroffen. ALL kann eine Reihe orthop. Krankheitssymptome imitieren: Diffuse, unspez. Knochen- und Gelenkschmerzen.Histiozytose
  • Leukämie:akute lymphatischeErste Krankheitszeichen uncharakteristisch (Blässe, Mattigkeit, Inappetenz, Gewichtsabnahme). Dann Fieber, Neigung zu Infekten.

  • Haut- und Schleimhautblutungen (Thrombozytopenie).

  • Generalisierte Lymphome, Milz- und Lebervergrößerung.

  • Selten prim. Befall von ZNS, Niere, Hoden.

Diagnostik
  • BB: Mäßige normochrome Anämie. Thrombozytopenie. Zahl leukämischer Zellen 0/nl (aleukämisch) bis > 1.000/nl möglich.

  • Harnsäure, LDH, BSG und AP ↑. Knochenmarkpunktion: Diagn. entscheidend. Überwuchern leukämischer Zellen.

  • Rö: In ca. 50 % radiologische Auffälligkeiten nachweisbar. Nicht pathognomonisch: Osteopenie, lytische Läsionen, metaphyseale Querbänder meist im Kniebereich (Destruktion von Knochentrabekeln, Hemmung enchondralen Knochenwachstums), Sklerosezonen, alleinige periostale Reaktionen. Häufige Lokalisation: Lange Extremitätenknochen, WS.

Differenzialdiagnosen
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    Fehldiagnose Osteomyelitis (8.4.1).

  • Septische Arthritis, rheumatisches Fieber, JRA, infektiöse Mononukleose, Non-Hodgkin-Lymphom, Neuroblastom.

Bei Kindern mit unklaren Knochenschmerzen, Fieber, Anämie oder Thrombozytopenie an Leukämie denken.

Therapie
  • Pädiatrischer Onkologe → Polychemother. (multizentrische Studien). Nach Krankheitsrisiko (klin. und immunzytologische Kriterien) modifizierte Therapiepläne. Knochenmarktransplantation bei Rezidiv anstreben.

  • Orthopädisch: Bei pathol. Frakturen Osteosynthese, sofern operabel. Bei Osteomyelitis (aufgrund Resistenzminderung) Antibiose.

Prognose
  • Heilungsrate ca. 60–70 %.

  • B-Zell-ALL hohes Krankheitsrisiko. Häufigste Todesursache schwere Inf. (in ca. 70 %).

Akute myeloische Leukämie (AML)
Klinik
  • Ähnlich wie bei ALL. Leukozytose, Milztumor und Blutungsneigung oft stärker Leukämie:akute myeloischeausgeprägt.

  • Leukämie(n):akuteChlorome: Seltene, aber charakteristische Erscheinungsform der AML. Invasiv und destruktiv wachsende, grünlich aussehende Tumormassen. Meist subperiostal.

Prognose
Günstiger als bei ALL: ca. 80 % Heilungsrate bei Polychemother.
Chronische myeloische Leukämie (CML)
Epidemiologie
Häufigkeitsgipfel im 5. Ljz. Selten bei Kindern.
Klinik und Diagnostik
  • Leitsymptom Splenomegalie mit Druck- und Völlegefühl. Blässe, Müdigkeit (Anämie). Knochenschmerzen, rez. Gelenkschmerzen (sekundäre Arthritis urica).Leukämie:chronisch myeloische

  • Diagn.: BB mit Leukozytose. Im Knochenmark ausgeprägte Vermehrung der Granulopoese mit Linksverschiebung. Bestimmung fetales Hb, Chromosomenanalyse (Translation Chromosom 9 und 22).

Therapie und Prognose
  • Zytostatika wie Busulfan (z. B. Myleran®) und Imatinib (Tyrosinkinaseinhibitor), seltener Milzbestrahlung.

  • Progn.: Mehrjähriger chron. Verlauf. Bei ca. 80 % meist terminaler akuter Blastenschub. Philadelphia-Chromosom-Negative: Schlechtere Prognose.

Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
Klinik
75 % der Pat. > 60 J. Langsam progredienter Verlauf.
  • Leukämie:chronisch lymphatischeZunehmende LK-Vergrößerung. Hepatosplenomegalie. Hautinfiltrate. Leistungsminderung. Gehäufte Inf.

  • Orthop.: Nervenkompression durch Lymphome mögl. → Neuralgien, Ischialgien.

  • Diagn.: Im BB massive Lymphozytose.

Therapie
Spezifische Ther. (Chemo- und/oder Strahlenther.) so zurückhaltend wie mögl. aufgrund der relativ gutartigen Prognose.
Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytosis X)
Definition
Drei nach ihrem klin. Verlauf unterschiedliche Erkr. mit pathol. Proliferation von Histiozyten. Histopathol. diffuse Infiltration oder fokale granulomartige Herde. Eosinophiles Granulom 14.7.2.Langerhans-Zell-Histiozytose
Klinik und Diagnostik
  • Hand-Schüller-Christian-Krankheit:Histiozytosis X

    • Osteolytische Knochenläsionen (v. a. WS, Schädel, Becken, Hand-Schüller-Christian-KrankheitExophthalmus; i. d. R. polyostotisch), Diabetes insipidus. Spontanpneumothorax.

    • Labor: Cholesterin ↑.

  • Abt-Letterer-Siwe-Krankheit (generalisierte Histiozytose):

    • Abt-Letterer-Siwe-KrankheitHauptmanifestationsalter 1.–4. Lj.

    • Fieber, Hepatomegalie, Thrombopenie.

    • Rö: Osteolysen an Extremitäten, Schädel, Rippen, Becken.

Therapie und Prognose
  • Hand-Schüller-Christian-Krankheit: Bei multiplem Befall, WK-Sinterung: Chemother.

  • Abt-Letterer-Siwe-Krankheit: Chemother. nach Studienprotokoll der Internationalen Histiozytose-Gesellschaft. Progredienz sehr rasch. Führt insbes. beim Säugling innerhalb von Mon. zum Tod.

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