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B978-3-437-24601-2.00012-2

10.1016/B978-3-437-24601-2.00012-2

978-3-437-24601-2

Regionale Verteilung der benignen und malignen primären KnochentumorenKnochentumorenEpidemiologie im Bereich der Extremitäten nach Daten des Rizzoli-Instituts Bologna 1900–2012 (Picci et al. 2014)

KompartmentgrenzenTumorenKompartmentgrenzen am distalen Femur: 1. Kortikalis/Periost, 2. Gelenkknorpel, 3. Gelenkkapsel, Bandapparat, 4. Muskelfaszien

Kriterien von benignen und malignen KnochentumorenKnochentumorenmorphologische Kriterien

Entscheidende Kriterien für die Zuordnung knöcherner Läsionen in Grade nach LodwickLodwick-Grade knöcherner Läsionen entsprechend zunehmender WachstumsgeschwindigkeitTumorenRöntgen, konventionellesTumorenLodwick-Grade

(modifiziert nach Freyschmidt)

Diagnostischer Algorithmus bei KnochentumorenKnochentumorendiagnostischer Algorithmus modifiziert nach Freyschmidt (2008)

BiopsieBiopsie, Tumordiagnostikdistales Femur anterolateral am distalen Femur, 11-jähriges Kind

Die häufigsten Fehler bei der InzisionsbiopsieInzisionsbiopsieFehlermöglichkeiten:

  • a)

    Zugang durch die Poplitea bei posterior gelegenen Tumoren

  • b)

    Zugang mit Präparation des Nervs

  • c)

    Mehrfache Inzisionen

  • d)

    Quere Inzision

  • e)

    Inzision durch gespannte Haut

NichtossifizierendesTumorähnliche LäsionenFibromnichtossifizierendesNichtossifizierendes Fibrom Fibrom des distalen Kniegelenks: traubenförmige Läsion, gut sklerosierter Randsaum, dezente Vorwölbung der Kortikalis, schmerzfrei, Zufallsdiagnose bei Diagnostik eines Morbus Osgood-Schlatter mit knöcherner Separation an der Tuberositas tibiae

Fibröse DysplasieFibröse Dysplasie:

  • a, b)

    mit wiederholt auftretenden pathologischen Frakturen und Verformung der Tibia

  • c, d)

    Stabilisierung unter Verwendung eines allogenen Knochenspans und winkelstabiler Plattenosteosynthese

Aneurysmatische KnochenzysteAneurysmatische Knochenzyste der distalen Femurmetaphyse (a), MRT mit typischer Spiegelbildung (b), Zustand nach Exkochleation und Spongiosaplastik (c)

Enchondrom mit Zeichen möglicher Malignität

  • a, b)

    im Röntgenbild und

  • c)

    MRT

Osteochondome bei multipler kartilaginärer ExostosenkrankheitKartilaginäre ExostosenkrankheitOsteochondrom

Osteoidosteom, kräftige Periostreaktion

  • a, b)

    im nativen Röntgenbild und

  • c)

    MRT, Nidus (Pfeil) Osteoidosteome

Riesenzelltumor der proximalen Tibia: RiesenzelltumorTibia, proximale

  • a)

    Epiphysäre Lage bis subchondral

  • b)

    Scharfe Begrenzung ohne Randsklerose im CT (geografische Läsion)

  • c)

    MRT T2–Wichtung

  • d)

    MRT T1-Wichtung, Knochenödem und kräftiges Enhancement des Signals im Tumor durch Kontrastmittelgabe

  • e, f)

    Zustand nach intraläsionaler Kürettage mit Auffüllung durch Knochenzement als lokalem Adjuvans

Peripheres Chondrosarkom:

  • a, b)

    Röntgenbild

  • c)

    MRTChondrosarkomperipheres

Osteosarkom, 17-jähriger Patient: Kurze Anamnese mit lateralem Knieschmerz. a) Primäres Röntgenbild mit spärlicher Osteolyse und Sklerosierung des lateralen Tibiakopfes wurde fehlinterpretiert. b) Nach 4 Monaten MRT und Überweisung zur Biopsie.

c) Das Röntgenbild zeigt nun mit Kortikalisläsionen und Spiculae am lateralen Tibiakopf das typische Bild eines Osteosarkoms. OsteosarkomMalignitätskriterien

Teleangiektatisches OsteosarkomTeleangiektatisches OsteosarkomOsteosarkomteleangiektatisches, ähnliche Spiegelbildungen wieAbb. 12.10, hier aber deutliche extraossäre Komponente des Tumors als Malignitätskriterium sowie intraossär solide sklerosierte StrukturOsteosarkomteleangiektatisches

Parossales OsteosarkomParossales OsteosarkomOsteosarkomparossales

  • a)

    Typische Lage am posterioren distalen Femur kortikal aufsitzend

  • b)

    Weite Resektion unter Erhalt der Knochenkontinuität bei Low-Grade-Tumor

  • c)

    Ausheilung des Knochens unter Entlastung und Belastungsaufbau 2 Jahre postoperativ, d) 6 Jahre postoperativ, berufstätiger Bauarbeiter

Bild eines Ewing-Sarkoms mit lamellärer Periostreaktion (ZwiebelschalenphänomenZwiebelschalenphänomen) (A) und permeativem Tumorwachstum (MottenfraßMottenfraß) (B)

Resektionsverfahren in der muskuloskelettalen Tumorchirurgie in der Einteilung nach EnnekingKnochentumorenResektionsverfahren nach Enneking

Verfahren der weiten Resektion am KniegelenkKnochentumorenintraartikuläre distale FemurresektionKnochentumorenResektionweite:

  • a)

    Intraartikuläre distale Femurresektion

  • b)

    Extraartikuläre distale FemurresektionKnochentumorenextraartikuläre distale Femurresektion

  • c)

    Intraartikuläre proximale TibiaresektionKnochentumorenintraartikuläre proximale Tibiaresektion

  • d)

    Extraartikuläre KnieresektionKnochentumorenextraartikuläre Knieresektion

Exkochleation eines RiesenzelltumorsRiesenzelltumorExkochleation, Knochenzement und Auffüllung mit Knochenzement als lokalem Adjuvans

Rekonstruktion der Femurdiaphyse nach Resektion eines Ewing-SarkomsEwing-SarkomRekonstruktionsverfahren mit einem Komposit aus vaskularisiertem autologem FibulatransplantatFibulatransplantate, vaskularisierte und allogenem Diaphysensegment

  • a)

    Postoperativ

  • b)

    Einheilung der Fibula und zunehmende Integration des allogenen Knochens nach 1 Jahr

  • c)

    Im ausgeheilten Zustand nach 6 Jahren

Megasystem C der Fa. Link: modulares System mit Variationsmöglichkeit zum Ersatz des distalen Femurs, der proximalen Tibia bis hin zum totalen KnieTumorendoprothesen, modulareMegaSystem CMegaSystem C, modulare Tumorendoprothese

[V127]

Tumorendoprothese distales Femur: Tumorendoprothesen, modularedistales Femur

  • a)

    Situs nach Resektion

  • b)

    Implantierte Prothese (Mega System C, Fa. Link)

  • c)

    Weichteildeckung

(P = Patella, F = Absetzungsrand der Femurdiaphyse, Pfeil: A. und V. poplitea)

Rekonstruktion nach weiter extraartikulärer Resektion des Kniegelenks bei OsteosarkomOsteosarkomEndoprothese Totales KnieOsteosarkomproximale TibiaKnochentumorenEndoprothesen, modularetotales KnieTumorendoprothesen, modularetotales Knie der proximalen Tibia mit Gelenkeinbruch (Abb. 12.16):

  • a)

    Situs vor Resektion, die Pinzette hält die tangential abgesetzte Patella am Lig. patellae in Position.

  • b)

    Situs nach Resektion

  • c)

    Situs nach Implantation der Tumorendoprothese Totales Knie

  • d)

    Refixation des Lig. patellae

  • e)

    Weichteildeckung mit Einbindung der Patella und des Lig. patellae durch Transposition von Muskulatur

  • f)

    Spannungsfreier Wundverschluss

(N = N. fibularis, T = Absetzungsrand der Tibia, Pfeil: Gefäß-Nerven-Bündel mit A. tibialis posterior, P = Patella nach Osteotomie, G = lateraler Gastrocnemiuskopf nach Transposition, BF = M. biceps femoris nach Transposition) Tumorendoprothesen, modulareproximale Tibia

Funktionsprinzip der Umkehrplastik, demonstriert an einer InterimsprotheseKnochentumorenUmkehrplastikUmkehrplastik

WHO-Klassifikation der für das Kniegelenk relevanten primären KnochentumorenKnochentumorenhistologische KlassifikationKnochentumorenDifferenzierungKnochentumorenbenigneKnochentumorenmaligneFibromdesmoblastischesAneurysmatische Knochenzyste

(nach Fletcher 2002)

Tab. 12.1
Differenzierung Benigne Unspezifisch/Borderline Maligne
Osteogen Osteoidosteom
Osteoblastom
Osteosarkom
Chondrogen Osteochondrom
Chondrom
Chondroblastom
Chondromyxoidfibrom
Multiple Chondromatose Chondrosarkom
Fibrogen Desmoblastisches Fibrom Fibrosarkom
Fibrohistiozytär Benignes fibröses Histiozytom Malignes fibröses Histiozytom
Ewing-Sarkom/PNET Ewing-Sarkom
Riesenzelltumor Riesenzelltumor Maligner Riesenzelltumor
Hämatopoese Plasmozytom/multiples Myelom
Vaskulär Hämangiom Angiosarkom
Glatte Muskulatur Leiomyosarkom
Lipogen Lipom Liposarkom
Verschieden Aneurysmatische Knochenzyste Adamantinom
Gelenkveränderungen Synoviale Chondromatose
Pigmentierte villonoduläre
Synovialitis

WHO-Klassifikation der für das Kniegelenk relevanten WeichteilsarkomeWeichteilsarkomeWHO-KlassifikationWeichteiltumorenDifferenzierungUPS (undifferenziertes pleomorphes Sarkom)

(nach Fletcher 2002)

Tab. 12.2
Differenzierung Benigne Unspezifisch/Borderline Maligne
Adipozytär Lipom
Lipomatose
Lipoblastom
Angiolipom
Myolipom
Chondroides Lipom
Atypischer lipomatöser Tumor Liposarkom
  • myxoid

  • dedifferenziert

  • pleomorph

  • mixed type

Fibroblastisch/ Myofibroblastisch Myositis ossificans
Noduläre Fasziitis
Proliferative Fasziitis
Aggressive Fibromatose Fibrosarkom, myxoides
Fibrohistiozytär Riesenzelltumor der Sehnenscheiden
Benignes fibröses Histiozytom
Riesenzelltumor des Weichgewebes
PVNS
Maligne PVNS
Glatte Muskulatur Leiomyom Leiomyosarkom
Skelettmuskulatur Rhabdomyom Rhabdomyosarkom
Vaskulär Hämangiom
Lymphangiom
Hämangioendotheliom Angiosarkom
Tumoren unklarer Differenzierung Myxom
  • intramuskulär

  • juxtraartikulär

Atypisches Fibroxanthom Synovialsarkom
Klarzellsarkom
Extraskelettales Ewing-Sarkom/PPNET
Undifferenziertes pleomorphes
Sarkom (UPS)
  • pleomorph

  • rundzellig

  • spindelzellig

  • epitheloid

Stagingsystem nach Enneking (1990) TumorenStadieneinteilungnach EnnekingTumorenTNM-KlassifikationTumorensystemisches StagingTumorenhistologisches Grading

Tab. 12.3
Stadium Grading Lokalisation Metastasen Definition
Benigne 1 G0 T0 M0 latent/inaktiv
2 G0 T0 M0 aktiv
3 G0 T1–2 M0–1 aggressiv
Maligne IA G1 T1 M0 niedrigmaligne intrakompartimentell
IB G1 T2 M0 niedrigmaligne extrakompartimentell
IIA G2 T1 M0 hochmaligne intrakompartimentell
IIB G2 T2 M0 hochmaligne extrakompartimentell
IIIA G1–2 T1 M1 metastasiert intrakompartimentell
IIIB G1–2 T2 M1 metastasiert extrakompartimentell

Therapie benigner Tumoren in Abhängigkeit der Stadieneinteilung nach Enneking (1990) TumorenbenigneAktivitätTumorenbenigneTherapieTumorenbenigneVerhalten

Tab. 12.4
Stadium Definition Verhalten Therapie zur lokalen Kontrolle des Tumors
1 latent/inaktiv Nach Ende des Körperwachstums statisch, selbstausheilend, intrakapsulär (T0) Intraläsionale Resektion
2 aktiv Progressives Wachstum, begrenzt durch Pseudokapsel und Kompartmentgrenze (T0) Marginale oder intraläsionale Resektion ggf. mit lokalem Adjuvans
3 aggressiv Invasives Wachstum, durchbricht extrakapsulär (T1) oder auch extrakompartimentell (T2) Weite oder marginale Resektion mit lokalem Adjuvans

Therapie maligner Tumore in Abhängigkeit der Stadieneinteilung nach Enneking (1990) TumorenmaligneTherapieTumorenStadieneinteilungnach Enneking

Tab. 12.5
Stadium Grading Lokalisation Metastasen Therapie zur lokalen Kontrolle des Tumors
IA niedrigmaligne intrakompartimentell keine Weite Resektion
IB niedrigmaligne extrakompartimentell keine Weite Resektion mit ggf. neurovaskulärem Defizit oder Amputation
IIA hochmaligne intrakompartimentell keine Radikale oder weite Resektion mit Adjuvans
IIB hochmaligne extrakompartimentell keine Radikale oder weite Resektion oder Amputation mit Adjuvans
IIIA maligne intrakompartimentell Metastasen Metastasenresektion und radikale Resektion oder Palliation
IIIB maligne extrakompartimentell Metastasen Metastasenresektion und radikale Amputation oder Palliation

Stadieneinteilung (UICC/AJCC 2010) (Picci 2014) TumorenStadieneinteilungnach UICC/AJCC

Tab. 12.6
Stadium UICC-/FNCLCC-Grad T N M
IA G1, GX T1a-b N0 M0
IB G1, GX T2a-b N0 M0
IIA G2, G3 T1a-b N0 M0
IIB G2 T2a-b N0 M0
III G3 T2a-b N0 M0
G1–3 T1–2a-b N1 M0
IV G1–3 T1–2a-b N0–1 M1

Einteilung der Resektionsverfahren nach EnnekingKnochentumorenResektionsgrenzenFestlegung nach EnnekingKnochentumorenResektionstypenKnochentumorenoperative TherapieExtremitätenerhaltKnochentumorenoperative TherapieAmputationsverfahren

Tab. 12.7
Resektionstyp Vorgehensweise der Resektion Histopathologische Grenze Verfahren bei Extremitätenerhalt Amputationsverfahren
Intraläsional Durch den Tumor intrakapsulär Tumorgewebe ist randbildend Kürettage, Exkochleation, Debulking Amputation mit Eröffnung der Läsion
Marginal Extrakapsulär, in der reaktiven Zone Reaktives Gewebe, ggf. mit Mikrosatelliten En-bloc-Resektion an der Tumorkapsel Amputation mit Präparation der Tumorkapsel
Weit Außerhalb der reaktiven Zone in gesundem Gewebe des Kompartiments Gesundes Gewebe, Skipmetastasen möglich Weite En-bloc-Resektion im Kompartiment Amputation weit im gesunden Gewebe
Radikal Außerhalb des Kompartiments Gesundes Gewebe Kompartmentresektion Amputation unter Mitnahme des Kompartiments, Exartikulation

Übersicht über die Rekonstruktionsverfahren knöcherner Defekte am KniegelenkKnochentumorenRekonstruktion(sverfahren)KnochentumorenKnochenersatzverfahren

Tab. 12.8
Knochendefekt Knochenersatz Verfahren
Kleiner Defekt mit erhaltener Kontinuität des Skelettabschnitts Auffüllung des Defekts Autologe oder allogene Spongiosatransplantate, Knochenersatzstoffe
Großer Defekt, stabilitätsgefährdet, mit erhaltener Kontinuität des Skelettabschnitts Stabilisierung des Defekts
  • Kortikaler allogener Knochenspan

  • Vaskularisierte autologe Knochentransplantate (Fibula- oder Beckenkamm)

  • Ggf. Osteosyntheseverfahren

Resektion mit Kontinuitätsunterbrechung des Knochens, gelenkerhaltend Ersatz des Knochens
  • Allogene Knochentransplantate, vaskularisierte autologe Knochentransplantate (Fibula), mit Osteosyntheseverfahren

  • Segmenttransfer/Kallusdistraktion

  • Endoprothetischer Diaphysenersatz

Komplette Resektion des distalen Femurs oder der proximalen Tibia Ersatz des Kochens und Kniegelenks
  • Tumorendoprothese distales Femur

  • Tumorendoprothese proximale Tibia

  • Allogene Transplantate

Komplette extraartikuläre Resektion des Kniegelenks Ersatz des Kniegelenks mit angrenzenden Knochen Tumorendoprothese totales Knie
Resektion nichttragender Skelettabschnitte (proximale Fibula) Resektion ohne Knochenersatz Rekonstruktion der primären und sekundären Stabilisatoren des Kniegelenks (Bandapparat und Muskelansätze)

Tumoren des Knies

Christoph H. Lohmann

Martin Röpke

  • 12.1

    Einleitung370

    • 12.1.1

      Häufigkeit, regionale Verteilung und Altersverteilung370

    • 12.1.2

      Allgemeine Begriffe und Definitionen370

  • 12.2

    Diagnostik373

    • 12.2.1

      Klinik373

    • 12.2.2

      Bildgebende Diagnostik373

    • 12.2.3

      Biopsie375

    • 12.2.4

      Staging377

  • 12.3

    Ausgewählte Tumorentitäten377

    • 12.3.1

      Tumorähnliche Läsionen377

    • 12.3.2

      Primäre Knochentumoren378

    • 12.3.3

      Weichteiltumoren des Kniegelenks383

  • 12.4

    Therapie384

    • 12.4.1

      Interdisziplinäre multimodale Therapie384

    • 12.4.2

      Operative Therapie385

  • 12.5

    Nachkontrolle392

  • 12.6

    Fazit393

Einleitung

Die Diagnostik und Therapie von Tumoren des Bewegungsapparats sind heute immer das Ergebnis interdisziplinärer Zusammenarbeit. Die Entwicklung der modernen onkologischen Therapie hat bei Tumorerkrankungen, bei denen man vor Jahren von einer nur geringen Lebenserwartung ausgehen konnte, Verbesserungen der Chance auf Heilung bzw. Verlängerung der Lebenszeit erbracht. Folglich ist nicht allein der Gewinn an Lebenszeit, sondern auch die Lebensqualität für den Patienten von hohem Wert. So konnte z. B. beim hochmalignen Osteosarkom innerhalb der letzten 30 Jahre durch die Einführung der intensivierten Hochdosis-Chemotherapie die zuvor äußerst schlechte Prognose auf eine Überlebenswahrscheinlichkeit von > 70 % gesteigert werden. Parallel dazu hat sich die chirurgische Therapie von einer sofortigen Amputation oder Exartikulation der betroffenen Extremität zu einer sehr häufig möglichen extremitätenerhaltenden Versorgung gewandelt.
Ziel dieses Kapitels ist es, die Problemstellung von Diagnostik und Therapie der Tumoren des Kniegelenks so aufzuarbeiten, dass dem Leser das Erkennen und die Begleitung des korrekten diagnostischen und therapeutischen Vorgehens möglich werden.
Gerade für die multimodale Therapie maligner Tumoren des Skelett- und Bewegungsapparats ist es besonders wichtig, schon zu Beginn der diagnostischen Maßnahmen den gesamten diagnostischen und therapeutischen Zusammenhang zu erfassen. Nur so kann eine kurative Therapie mit optimalem funktionellem Ergebnis zum Ziel geführt werden.

Häufigkeit, regionale Verteilung und Altersverteilung

KnochentumorenEpidemiologieDas KniegelenkKniegelenkTumoren mit angrenzendem Ober- und Unterschenkel ist die Region des menschlichen Körpers, in der Knochentumoren der meisten Entitäten besonders häufig auftreten (Abb. 12.1). Die naheliegende Ursache dafür ist die hohe Aktivität der Umbauvorgänge der Knochen, die das Kniegelenk formen. Die an das Kniegelenk angrenzenden Epiphysenfugen sind die aktivsten des menschlichen Skeletts. Etwa ein Drittel des Längenwachstums wird hier erzielt, wobei die Epiphysenfuge des distalen Femurs ca. 20 % und die der proximalen Tibia ca. 13 % zum Gesamtwachstum beitragen. Aber auch nach dem Ende des Wachstums bleiben die Metaphysen der kniegelenknahen Knochen, bedingt durch hohe Belastung und große Hebelwirkung der langen Röhrenknochen, Regionen hoher Umbauvorgänge (Hefti 2002).
Die allgemeine Altersverteilung primärer Knochentumoren zeigt folglich einen Häufigkeitsgipfel gerade in der Lebensspanne der höchsten Wachstumsaktivität der Epiphysenfugen. Kinder und Jugendliche in der 2. Lebensdekade sind am häufigsten betroffen. Die Tumoren im Einzelnen zeigen aber Unterschiede (Picci 2014).
Weichteiltumoren haben keinen derartigen Bezug zum Kniegelenk. Die regionale Verteilung zeigt die höchste Häufigkeit im Bereich der größten Weichteilmassen, die im Bereich des Oberschenkels zu finden sind. Dort treten die Weichteilsarkome mit 34,5 % am häufigsten auf (Picci 2014). Die Altersverteilung hat einen breiten Gipfel zwischen dem 40. und 60. Lj., der sich mit zunehmender Lebenserwartung auch immer weiter in das höhere Patientenalter verschiebt.

Allgemeine Begriffe und Definitionen

Knochentumoren oder WeichteiltumorenWeichteiltumoren sind benigne oder maligne NeoplasienKniegelenkNeoplasienTumorenWeichteile, die durch ein autonomes und progressives Zellwachstum gekennzeichnet sind. Geht dieses von ortsständigem Körpergewebe aus, handelt es sich um primäre TumorenTumorenprimäre. Sekundäre TumorenTumorensekundäre sind ortsfremder Ursache; es handelt sich um Metastasen anderer Primärtumoren. Davon abgegrenzt gibt es tumorähnliche LäsionenTumorähnliche Läsionen, die bildmorphologisch oder auch klinisch wie Tumoren imponieren, aber kein autonomes Wachstum zeigen.
Primäre Knochentumoren
KnochentumorenprimäreDie im Knochen auftretenden primären TumorenTumorenKnochen lassen sich nach ihrer Differenzierung oder ihrem Ursprungsgewebe einteilen. Eine dementsprechende Einteilung gibt die WHO-Klassifikation der Knochentumoren (Fletcher 2002; Tab. 12.1).
Das Risiko der malignen Entartung gutartiger KnochentumorenKnochentumorenbenigneEntartungsrisiko ist insgesamt gering einzuschätzen. Bekannte Erkrankungen mit erhöhtem Risiko der Entartung sind die EnchondromatoseEnchondromatose und hier besonders das Maffucci-SyndromMaffucci-Syndrom (Dyschondroplasia haemangiomatosaDyschondroplasia haemangiomatosa) und der Morbus OllierOllier-Krankheit (HemichondrodysplasieHemichondrodysplasie) mit einer Wahrscheinlichkeit von 20–30 % zur Entwicklung zum Chondrosarkom. Weitere Erkrankungen mit moderatem Risiko der malignen Entartung sind die multiple kartilaginäre ExostosenkrankheitMultiple kartilaginäre Exostosenkrankheit, der Morbus PagetPaget-Krankheit und die strahleninduzierte OsteitisStrahleninduzierte OsteitisOsteitisstrahleninduzierte. Ein geringes Risiko besteht bei der fibrösen Dysplasie, dem Knocheninfarkt, der chronischen Osteomyelitis, der Osteogenesis imperfecta, dem Riesenzelltumor, dem Osteoblastom und dem Chondroblastom (Fletcher 2002).
Weichteiltumoren
WeichteiltumorenWeichteiltumorenDifferenzierung sind benigne oder maligne autonom wachsende Neoplasien mesenchymalen Ursprungs. Entsprechend ihrer Differenzierung unterteilt man gemäß WHO-Klassifikation adipozytäre, fibroblastisch/myofibroblastische, fibrohistiozytische, perizytische, vaskuläre, glattmuskuläre und skelettmuskuläre sowie chondroossäre Tumoren (Tab. 12.2). Diese stellt sich aber nicht als starre Einteilung dar. Neue immunhistologische Verfahren erlauben bessere Klassifizierungen. So findet sich in der letzten Überarbeitung der WHO-Klassifikation von 2013 die Diagnose des „malignen fibrösen HistiozytomsMalignes fibröses Histiozytom“ (MFH) nicht mehr. Wenn nicht anders klassifizierbar, wird jetzt der Begriff des „undifferenzierten pleomorphen High-Grade-SarkomsUndifferenziertes pleomorphes High-Grade-Sarkom“ verwendet (Picci 2014).
Grenzen des Tumors und der Kompartmentbegriff
Wächst der TumorTumorenPseudokapsel verdrängend, bildet sich aus den verdrängten Zelllagen eine PseudokapselPseudokapsel, die aus fibrösem Bindegewebe besteht. Mit steigender Aggressivität des Tumors wird die Pseudokapsel zunehmend penetriert, oder das schnelle infiltrative permeative Wachstum erlaubt die Entstehung einer Pseudokapsel nicht. Darüber hinaus bildet sich in der direkten Umgebung eines Tumors die reaktive ZoneTumorenreaktive Zone, die im Knochengewebe eine reaktive Knochenneubildung bzw. im Weichteilgewebe eine fibröse Reaktion darstellt. Pseudokapsel und reaktive Zone können mit zunehmender Aggressivität und Invasivität des Tumors sog. TumorsatellitenTumorsatelliten enthalten. Werden diese Tumorsatelliten bei der Resektion nicht mit erfasst, sind sie die Ursache für lokale Tumorrezidive.
Befund, lokales Staging und Therapiemaßnahmen bei muskuloskelettalen TumorenTumorenmuskuloskelettale sind eng an anatomische Räume und ihre Begrenzungen, d. h. an die KompartmenteKompartmentbegriff gebunden. Ein Kompartment definiert sich durch die begrenzenden natürlichen Barrieren wie Faszien, Muskelsepten, Kortikalis, Periost, Gelenkknorpel, Gelenkkapsel, Bänder, Sehnen und Sehnenscheiden (Abb. 12.2). Invasive Tumoren breiten sich innerhalb des Kompartments schneller aus als über die anatomischen Barrieren hinaus.
Stagingsysteme
TumorenStagingsystemTumorenhistologisches GradingNeben der Klassifizierung der Tumoren nach histologischen Kriterien ist es sinnvoll, Tumoren nach den aktuellen anatomischen und klinischen Gegebenheiten zu klassifizieren. Aus histologischer Diagnose und Tumorstadium leiten sich die Therapie und die Einschätzung der Prognose im individuellen Fall ab. Stagingsysteme nutzen neben dem histologischen Grading (G) die TNM-Klassifikation wobei T für die Tumorgröße und -ausdehnungTumorenTNM-Klassifikation, N für das Staging von Lymphknotenmetastasen, M für Fernmetastasen stehtTumorensystemisches Staging. Es sind unterschiedliche Systeme für Knochen- und Weichteiltumoren bekannt.
Das heute meistgebräuchliche Stagingsystem für muskuloskelettale Tumoren wurde von Enneking 1980 eingeführt (TumorenStadieneinteilungnach EnnekingEnneking 1990; Tab. 12.3). Es differenziert im Tumorgrading benigne Tumoren (G0), niedrigmaligne Tumoren (G1) und hochmaligne Tumoren (G2). Die anatomische Ausdehnung des Tumors wird eingeteilt nach intrakapsulär (T0), intrakompartimentell (T1) und extrakompartimentell (T2). Das systemische Staging geht in das System ein als metastasenfrei (M0) oder als Metastasierung (M1) mit regionalen (Skip- oder Lymphknotenmetastasen) oder Fernmetastasen. Die Klassifikation nach Enneking erlaubt klare Richtlinien zum chirurgischen Prozedere.
BenigneTumorenbenigneAktivität muskuloskelettale Läsionen werden nach ihrer Aktivität in Stadium 1 (latent oder inaktiv), Stadium 2 (aktiv) und Stadium 3 aggressiv eingeteilt. Diesem System können entsprechende Therapiemaßnahmen zugeordnet werden (Tab. 12.4).
Maligne TumorenTumorenmaligneStadieneinteilung nach Enneking des muskuloskelettalen Systems werden nach dem Tumorgrading und der systemischen Tumorausbreitung in drei Stadien eingeteilt:
  • Stadium I: niedriggradig maligne, ohne Metastasen

  • Stadium II: hochmaligne, ohne Metastasen

  • Stadium III: mit Metastasen

Dazu wird in jedem Stadium nach intrakompartimenteller (A) oder extrakompartimenteller Tumorausbreitung (B) unterschieden (Tab. 12.5).
Weitere bekannte, mehr von Pathologen und Onkologen genutzte Stagingsysteme sind die des American Joint Committee on Cancer (AJCC) und der Union Internationale Contre le Cancer (UICC). Auch hier gilt die TNM-Klassifikation (Tab. 12.6).

Diagnostik

Klinik

TumorenDiagnostikUnmittelbar am Kniegelenk sind TumorenTumorenklinische Symptome oft frühzeitig erkennbar, wenn sie zu Schwellungen führen, die bei relativ dünnem Weichteilmantel meist eher auffallen, als es z. B. am Hüftgelenk oder am proximalen Oberschenkel unter kräftiger Muskulatur der Fall ist. Allerdings sind die popliteale Region und die metaphysären Abschnitte der angrenzenden Knochen bereits durch Muskulatur gut gedeckt, sodass auch hier die Regel gilt, dass das Auftreten von Schwellungen als spätes Symptom einer Tumorerkrankung gilt.
Erstes klinisches Anzeichen eines aggressiv wachsenden Tumors ist häufig der Schmerz. Da es am Kniegelenk eine Vielzahl von schmerzhaften Syndromen gibt, kommt es immer wieder zu Fehldiagnosen, die letztendlich zu prekären Verzögerungen der Diagnostik führen. Es ist deshalb notwendig, eine genaue Anamnese und Untersuchung des Kniegelenks durchzuführen, um die schmerzhaften Symptome zu differenzieren.
Kniegelenke mit unklaren Schmerzen, die sich unabhängig von Belastungen zeigen, oder Ruheschmerzen, die nicht zweifelfrei zugeordnet werden können, sollten zur weiteren Diagnostik immer geröntgt werden. Auch sog. WachstumsschmerzenWachstumsschmerzen müssen zu einer weiteren Diagnostik führen, wenn sie nicht bei insgesamt unauffälliger Klinik intermittierend in größeren zeitlichen Abständen am rechten und linken Bein auftreten (Hefti 2002).
Tumorenklinische SymptomeKlinische Symptome von Tumoren, die den Gelenkraum des Kniegelenks direkt betreffen, sind Ergussneigung, rezidivierendes Hämarthros und Bewegungseinschränkung. Wenn die Genese eines Hämarthros unklar bleibt, kein Trauma oder keine Blutungsneigung (Hämophilie oder Antikoagulation) vorliegt, muss die weitere Diagnostik mittels Röntgenbild und MRT des Kniegelenks erfolgen.

Bildgebende Diagnostik

TumorenBildgebende DiagnostikAm Anfang der bildgebenden Diagnostik des Kniegelenks steht das konventionelle RöntgenbildTumorenRöntgen, konventionelles. Auch wenn heute die MRT oft gut verfügbar ist, stellt das einfache Röntgenbild einen essenziellen Bestandteil der bildgebenden Diagnostik dar. Durch die Beurteilung der knöchernen Struktur, der osteolytischen oder osteosklerotischen Läsion, der Periostreaktion oder des exostotischen Wachstums (Abb. 12.3) kann wesentlich zur Diagnosestellung beigetragen werden. Einige Tumoren (z. B. das nichtossifizierende Fibrom oder Osteochondrome) können allein mit dem Röntgenbild sicher diagnostiziert werden.
Aussagen zur morphologischen Beschreibung der Knochenläsion aus dem konventionellen Röntgenbild sind:
  • Größe der Läsion (stabil, instabil, Infraktion, Fraktur)

  • Lage im Knochen (epiphysär, metaphysär, diaphysär, exzentrisch, kortikal, periostal, intraartikulär)

  • Begrenzung der Läsion (Sklerosesaum, scharfe Begrenzung, mottenfraßartig, permeativ)

  • PeriostreaktionPeriostreaktion (solide, einfache Lamelle, Zwiebelschale, Codman-Dreieck, Spiculae)

  • Intraläsionale Matrixverkalkungen oder -verknöcherungen (solide, stippchenförmig, flockig, bogenförmig)

Diagnostischer Hinweis

MalignitätskriterienTumorenMalignitätskriterien sind Codman-DreieckCodman-Dreieck (seitlich abgehobenes Periost/Periostsporn), Spiculae, ZwiebelschalenphänomenZwiebelschalenphänomen, permeatives Tumorwachstum, mottenfraßartige Knochenläsionen, Tumoren mit Weichteilanteil.

Eine systematische Analyse der Knochenläsionen im Röntgenbild ist mit der Einteilung nach Lodwick möglich (Abb. 12.4).
Die zentrale Stellung des Röntgenbilds in der Tumordiagnostik des Kniegelenks zeigt Abb. 12.5.
Nach dem Röntgenbild ist eine MagnetresonanztomografieMagnetresonanztomografieKnochen-/WeichteiltumorenTumorenMRT zur weiterführenden Diagnostik notwendig, wenn die Diagnose nicht zweifelsfrei anhand der bisherigen Bildgebung gestellt werden kann. In der MRT lassen sich vor allem die Weichteilstrukturen besonders gut beurteilen. Das meist gut abgrenzbare neoplastische Gewebe ersetzt oder verdrängt dabei die normale anatomische Struktur. Bei Knochentumoren ist als allgemeines Zeichen eine Auslöschung des Fettsignals des Knochenmarks zu sehen und differenzialdiagnostisch zu bewerten.
Das Kontrastmittel-MRTTumorenKontrastmittel-MRT erlaubt eine bessere Einschätzung der intraläsionalen Gewebestrukturen, der Ausbreitung in das Weichteilgewebe und der intramedullären Ausbreitung des Tumors. Es besitzt deshalb in der lokalen Tumordiagnostik den höheren Wert.

Diagnostischer Hinweis

Für die Beurteilung von MRT-Untersuchungen sind in der Praxis immer der Befund des Radiologen und die Bilder entscheidend. Allein die Bilder oder allein der Befund geben keine ausreichende Information für das weitere Prozedere. Optimal ist die direkte Befundbesprechung zwischen Chirurgen/Orthopäden und Radiologen.

Das MR- oder Computertomogramm TumorenCTstellt den Tumor in seiner dreidimensionalen Lagebeziehung zu den anatomischen Strukturen dar. Im CT können die Knochendestruktion und die Matrixmineralisierung besser erkannt werden. In Fällen, in denen kein MRT durchgeführt werden kann (Implantate, Herzschrittmacher), ist das CT die entsprechende Alternative.
Informationen über den Knochenstoffwechsel und die Aktivität der Läsion gibt die SkelettszintigrafieSkelettszintigrafieTumorenSzintigrafie. Für die Diagnostik des Lokalbefunds kann die Szintigrafie nur wenig mit der MRT konkurrieren, weil die MRT die anatomisch-pathologische Morphologie genauer darstellt. Ihr Wert liegt vor allem in der Suche nach weiteren Herden zur Metastasensuche oder bei fraglicher multifokaler Erkrankung. Damit ist die Szintigrafie für das Staging essenziell, für die Diagnostik vor der Biopsie oft aus Zeitgründen verzichtbar.
Die SonografieTumorenSonografie ist zur Diagnostik von Knochentumoren nur begrenzt aussagefähig. Besonders bei Weichteiltumoren gibt sie aber die Möglichkeit zur schnellen bildmorphologischen Kontrolle und zur Untersuchung der topografischen Lagebeziehung. Für Weichteiltumoren können wertvolle Aussagen zur Durchblutung anhand dopplersonografischer Untersuchungen gestellt werden.

Biopsie

TumorenBiopsieEine definitive Diagnose bei Verdacht auf einen Tumor ist nur durch eine Biopsie möglich. Die Indikation zur BiopsieBiopsie, Tumordiagnostik erfolgt nach vollständiger lokaler Tumordiagnostik. Dazu sind das Röntgenbild und die MRT entscheidend. Ein weiterer Grund dafür, dass die lokale bildgebende Diagnostik vor der Biopsie abgeschlossen sein muss, ist die Tatsache, dass der lokale Befund durch die Biopsie wesentlich verändert wird.
Die Indikation zur Biopsie stellt sich:
  • wenn bei unklarer Diagnose der pathologische Befund entscheidend für das weitere Prozedere ist,

  • wenn bei klarer Tumoranamnese Entscheidungen zum Wechsel von Therapieverfahren anhand des pathologischen Befunds zu stellen sind.

Als Biopsieverfahren stehen Nadelbiopsie, Stanzbiopsie, offene Biopsie und Exzisionsbiopsie zur Diskussion. Für das richtige Vorgehen stellt sich aber nicht nur die Frage nach dem geeigneten Biopsieverfahren, sondern es muss auch berücksichtigt werden, welcher Zugangsweg für folgende chirurgische Therapiemaßnahmen geeignet ist.

Diagnostischer Hinweis

Der Zugangskanal zur Biopsie, egal ob als offener Zugang oder perkutane Nadelbiopsie, muss als vom Tumor kontaminiert betrachtet werden und ist bei Vorliegen eines Malignoms en bloc mit dem Tumor weit im Gesunden zu resezieren.

Die Wahl des Biopsiezugangs gehört in die Hand eines Operateurs, der die Problematik der definitiven chirurgischen Tumorversorgung beherrscht. Der Biopsiezugang gilt grundsätzlich als tumorkontaminiert und muss letztendlich wie ein Anteil des Tumors entsprechend onkochirurgischer Resektionskriterien mit reseziert werden. Fehler bei der Wahl des Biopsiezugangs und beim Biopsieverfahren können zu erheblichen Einschränkungen der Therapiemöglichkeiten führen. Es kann dazu kommen, dass aufgrund eines Biopsiefehlers eine beinerhaltende Therapie nicht mehr möglich ist. Die Auswertung der Cooperativen Osteosarkom-Studiengruppe (COSS) hat ergeben, dass die Wahrscheinlichkeit, ein Lokalrezidiv zu erleiden, hoch signifikant erhöht ist, wenn die Biopsie nicht in der Einrichtung durchgeführt wurde, in der auch die definitive Tumorresektion erfolgte (Andreou 2010).
Unabhängig von der Biopsiemethode sind vor dem Eingriff folgende Fragen zu klären:
  • Welcher Anteil des Tumors ist zu biopsieren?

  • Welcher Zugang ist zu wählen, um eine spätere Resektion des gesamten Biopsiekanals zu ermöglichen? Konkret heißt das: Ist der Zugang weit von Gefäß- und Nervenstrukturen entfernt? Geht er auf kurzem Weg durch Gewebe nur eines Kompartiments? Wird der Gelenkraum nicht kontaminiert?

  • Berücksichtigt der geplante Biopsieweg Zugänge für eine etwaige spätere Tumorresektion und Rekonstruktion? Werden wichtige Muskellappen vor Kontamination geschont, um die Rekonstruktion des Resektionsdefekts zu ermöglichen und Rückzugsmöglichkeiten offen zu halten?

Die Vorteile der Feinnadel- oder StanzbiopsieStanzbiopsieTumorenFeinnadelbiopsieTumorenStanzbiopsie liegen vor allen Dingen in der geringeren Traumatisierung. Durch Sonografie-, CT- oder auch MRT-gestützte Punktion kann die Biopsie genau kontrolliert aus dem gewählten Tumorbereich entnommen werden. Nachteil dieser perkutanen Verfahren istFeinnadelbiopsie, dass nur eine sehr kleine Probe entnommen werden kann. Für umfangreichere histopathologische Diagnostik mit immunhistologischen und ggf. auch molekularbiologischen Untersuchungen ist die Biopsatmenge oft zu klein. Im Zweifelsfall ist dann erneut eine Biopsie notwendig. Zu beachten ist bei perkutanen Biopsien, dass der Zugang markiert oder sicher dokumentiert wird, damit er z. B. nach 10 Wochen neoadjuvanter Chemotherapie noch sicher lokalisiert werden kann. Blutungen aus dem Tumorgewebe nach perkutanen Stanzbiopsien stellen ein weiteres Risiko dar, weil ein solches Hämatom auch als tumorkontaminiert gelten muss. Zur Vermeidung ist postoperativ eine entsprechende Kompressionstherapie erforderlich.
In der Region des Kniegelenks kann eine offene Biopsie bevorzugt werden, da eigentlich kaum kritische Bereiche zu finden sind, die für diese Operationsverfahren nicht erreichbar erscheinen. Die InzisionsbiopsieInzisionsbiopsie TumorenInzisionsbiopsieist eine intraläsionale Probenentnahme. Die Schnittführung orientiert sich einerseits an den anatomischen Gegebenheiten der Tumorlage, andererseits am Zugangsweg des definitiven Eingriffs unter Berücksichtigung der oben genannten Prinzipien. Zur Entnahme des Tumorgewebes wählt man den direkten Weg durch ein muskuläres Kompartiment, das später mit reseziert werden kann. Die Muskulatur wird dabei stumpf auseinandergedrängt, ohne seitliches Präparieren der Gewebeschichten. InzisionsbiopsieZugängeAm Kniegelenk sind das für das distale Femur Zugänge über den M. vastus medialis oder lateralis. Tumoren an der proximalen Tibia sind über die Zugänge anteromedial über die Subkutis und anterolateral über den M. tibialis anterior zu erreichen. Auch dorsal gelegene Tumoren sollten so zugänglich sein.

Cave

Für die tiefe Exploration müssen stumpfe Haken, am besten Langenbeck-Haken, genutzt werden. Hohmann-Hebel dürfen nicht verwendet werden, weil diese um den Knochen in die Weichteile geschoben werden und so zu umfangreicher Kontamination verschiedener Kompartimente führen.

Eine repräsentative Probe aus dem Tumorgewebe sollte die Größe von ca. 1 cm3 haben. Hat ein Tumor Anteile unterschiedlicher Struktur im MRT, sollte versucht werden, die Biopsie so anzulegen, dass Proben aus beiden Bereichen zu gewinnen sind, oder es ist vor der Biopsie gemeinsam mit dem Radiologen zu klären, welche Region des Tumors die höchste Malignität aufweist. Wenn Unsicherheit darüber besteht, ob repräsentatives Gewebe getroffen wurde, ist auch eine Schnellschnittuntersuchung zu erwägen, um Fehlbiopsien zu vermeiden. Wichtig ist, dem Pathologen vitales Tumorgewebe zur Verfügung zu stellen. Enthält ein Tumor viele zentrale Nekrosen, ist das Gewebe aus Tumorkapsel und nah der Oberfläche für die Diagnostik besonders wertvoll.
Subtile Blutstillung ist bei Biopsien sehr wichtig. Gegenüber den perkutanen Verfahren ist der Vorteil der offenen Biopsie die Möglichkeit, Blutungen zu erkennen und zu stillen und die Ausbildung von Hämatomen möglichst zu verhindern. Kniegelenknah ist das Operieren in Blutsperre (nicht Blutleere) möglich. Vor Wundverschluss muss die Blutsperre aber zur Blutstillung geöffnet werden. Gelingt die Blutstillung durch Koagulation oder Unterbinden der Gefäße nicht, sollten Hämostyptika eingesetzt werden. Ebenfalls zur Verhinderung eines Hämatoms wird eine Saugdrainage in die Wunde eingelegt. Die Drainage darf aber keinesfalls fernab der Wunde oder quer dazu ausgeleitet werden. Drain und Drainkanal enthalten möglicherweise Koagel mit besonders reichlich verschleppten Tumorzellen. Deshalb muss eine Drainage direkt an einem Wundwinkel ausgeleitet werden, um auch diesen Kanal später resezieren zu können. Der Hautverschluss erfolgt nicht mit quer zur Wunde verlaufenden Einzelknopfnähten, sondern besser durch eine Intrakutannaht (Abb. 12.6).
Voraussetzung für eine ExzisionsbiopsieTumorenExzisionsbiopsieExzisionsbiopsie oder ResektionsbiopsieResektionsbiopsieTumorenResektionsbiopsie ist ein kleiner, aller Voraussicht nach benigner Tumor mit einem Durchmesser von < 5 cm (Lindner 2005). Für die lokale Tumorkontrolle muss ein marginaler Resektionsrand ausreichend sein. Bei sehr kleinen Tumoren kann man auch weit im gesunden Gewebe resezieren. Bei der Indikationsstellung und Planung einer Exzisionsbiopsie sind die anatomisch-topografischen Gegebenheiten zu berücksichtigen. Immer muss die Exzisionsbiopsie so geplant werden, dass im Fall unerwarteter Malignität und inadäquaten Resektionsrändern eine Nachresektion gut möglich ist. Das bedeutet, dass die genannten Kriterien für eine Inzisionsbiopsie hier in gleichem Maß gelten. Auch ist zu bedenken, dass nach Exzisionsresektion die topografische Orientierung für eine Nachresektion wegen des fehlenden Tumors schwerer ist. Nachresektionen erlauben auch keine sichere Stellungnahme des Pathologen zu den Resektionsgrenzen, weshalb in diesen Fällen eine adjuvante Strahlentherapie notwendig ist. Aus diesen Gründen muss die Indikation zu einer Exzisionstherapie sehr sorgfältig und mit dem entsprechenden Weitblick auf die möglichen Folgen gestellt werden.
Auf Fehlermöglichkeiten durch schlecht geplantes Vorgehen bei der Biopsie wurde bereits hingewiesen. Hier sollte nochmals eine Zusammenfassung möglicher Gefahren gegeben werden, die aus Fehlern bei der BiopsieBiopsie, TumordiagnostikFehlermöglichkeiten für die definitive Tumorresektion entstehen können:

Cave

  • Keine quere oder S-förmige Inzision: Es drohen schwer beherrschbare Resektionsdefekte. Inzisionen immer in Längsrichtung der Extremität oder am Becken entlang der Crista iliaca anlegen.

  • Nie in der Nähe von Nerven oder großen Gefäßen präparieren, nur durch ein muskuläres Kompartiment den Tumor biopsieren. Durch kontaminierte Nerven droht ein Funktions- oder sogar der Extremitätenverlust.

  • Gelenke bei der Biopsie nie eröffnen. Durch Kontamination des Gelenks muss die wesentlich schwerere Resektion des Gelenks in toto erfolgen.

  • Nie Muskellappen durch die Biopsie kontaminieren, die für die Rekonstruktion des Resektionsdefekts wesentlich sind.

  • Nie mehrfache Inzisionen an einem Tumor anlegen, auch für Revisionen und Rebiopsien immer dieselben Zugänge nutzen.

  • Nie durch gespannte Haut über dem Tumor inzidieren. Es drohen die Nekrose und die Wundheilungsstörung des Biopsiekanals.

  • Den Zugang klein halten. Große Zugänge führen nicht nur zu dementsprechend großen Hautresektionen, sondern auch zu entsprechendem Weichteilverlust.

Folgende Fehler sind bei Biopsien speziell am KniegelenkKniegelenkBiopsiefehler möglich und müssen vermieden werden (Abb. 12.7).

Staging

Zur Komplettierung des Stagings ist bei malignen TumorenTumorenmaligneAusbreitungsdiagnostik, systemische vor Festlegung des Therapieregimes eine systemische Ausbreitungsdiagnostik notwendig. Im Allgemeinen gehören dazu ein Thorax-CT, eine Sonografie des Abdomens oder ein Abdomen-CT und eine Skelettszintigrafie. Sind diese Verfahren im Staging nicht ausreichend, kann eine PET-CT-Untersuchung sinnvoll sein.
Es ist nicht allein die Frage zu klären, ob eine Metastasierung vorliegt, sondern es muss auch entschieden werden, ob die Metastasen reseziert oder anders therapiert werden können. Für alle an der Therapie beteiligten Fachbereiche muss festgelegt werden, ob ein kuratives Therapiekonzept verfolgt wird. Diese Entscheidung und die Therapieplanung erfolgen in einem interdisziplinären Tumorboard für muskuloskelettale Tumoren.

Ausgewählte Tumorentitäten

Tumorähnliche Läsionen

Tumorähnliche LäsionenEin nichtossifizierendes FibromFibromnichtossifizierendesNichtossifizierendes Fibrom ist eine sehr häufig vorkommende benigne Knochenläsion. Man schätzt, dass sie am wachsenden Skelett bei einem Drittel aller Kinder als asymptomatische Läsion auftritt. Nach den Angaben des Rizzoli-Instituts in Bologna wurden unter den dort registrierten Fällen 58 % an den kniegelenknahen Metaphysen von Femur und Tibia gefunden (Picci 2014). Diagnostiziert wird der Befund im Rahmen posttraumatischer Diagnostik als Zufallsbefund. Es handelt sich um eine Läsion, die als fibröser Kortikalisdefekt durch eine scharf begrenzte Kompaktaläsion gekennzeichnet ist.
Als nichtossifizierendes Fibrom ist der Befund traubenförmig, intraossär und zur Spongiosa des Markraums durch einen sklerosierten Randsaum gut abgegrenzt. Das Röntgenbild entspricht einem Lodwick-Grad IA (Abb. 12.8). Im Wachstumsalter und im Anfangsstadium kann sich das nichtossifizierende Fibrom noch progredient zeigen. Im weiteren Verlauf kommt es mit dem Längenwachstum zu einer relativen Verlagerung nach diaphysär und zu einer zunehmenden Verknöcherung des Prozesses. Das Röntgenbild als symptomloser Zufallsbefund und der Verlauf sind so typisch, dass das nichtossifizierende Fibrom keiner weiteren Diagnostik oder Therapie bedarf.
Die fibröse DysplasieFibröse Dysplasie ist eine Fehlentwicklung des betroffenen Knochens mit unreifen irregulären Knochenbälkchen in fibrösem Bindegewebe. Angrenzend an das Kniegelenk tritt die fibröse Dysplasie selten auf, häufiger aber in den Diaphysen der großen Röhrenknochen. Im Röntgenbild sieht man eine Aufhebung der Spongiosastruktur (MattglasphänomenMattglasphänomen) und unregelmäßige Sklerosierungen. Es kann zu Auftreibungen des Knochens und zystischen Veränderungen innerhalb der Läsion kommen. Auch aneurysmatische KnochenzystenKnochenzystenAneurysmatische Knochenzyste sind möglich. Aufgrund der geringeren Belastbarkeit des unreifen Knochens können Frakturen oder Ermüdungsfrakturen auftreten (Abb. 12.9), die im Verlauf zu Knochenverkrümmungen führen können (SäbelscheidentibiaSäbelscheidentibia). Daraus erklärt sich auch die Symptomatik, die der Periostreizung bei Infraktion oder Fraktur entspricht.
Auch die juvenile KnochenzysteKnochenzystenJuvenile Knochenzyste, radiologische Kennzeichen oder solitäre KnochenzysteSolitäre Knochenzyste ist im unmittelbaren Bereich des Kniegelenks eher selten. Sie tritt in der Metaphyse nah der Epiphysenfuge auf und „wandert“ mit dem Längenwachstum in die Diaphyse. Die mit seröser Flüssigkeit gefüllte Zyste mit einer dünnen Zystenwand erscheint im Röntgenbild als scharf begrenzte Osteolyse. Ältere solitäre Knochenzysten können wesentlich dickere bindegewebige Wände aufweisen. Die Kortikalis ist oft ausgedünnt oder auch spindelförmig aufgetrieben (Lodwick-Grad IA–IB). Die durch Frakturen entstehenden Fragmente können auf den Boden der Zyste sinken als Fallen-Leaf-ZeichenFallen-Leaf-Zeichen. Zur Therapie zwingt meist erst die Infraktion oder Fraktur der Zyste, die dann entsprechend dem vorliegenden Befund kniegelenknah eine Kürettage, Spongiosaplastik und/oder eine winkelstabile Osteosynthese erfordert.
Im Gegensatz zur solitären Knochenzyste ist die aneurysmatische KnochenzysteAneurysmatische Knochenzyste aggressiver. Schon die Aktivität der osteolytischen Läsion bedingt schmerzhafte Symptome und eine zunehmende Schwellung. Sie tritt in den Metaphysen am Kniegelenk häufiger auf. Im Röntgenbild imponierten die große, scharf begrenzte Osteolyse mit möglichem sklerosiertem Randsaum sowie die Ausdünnung und Ausbeulung der Kortikalis bis zur völligen Resorption entsprechend Lodwick-Grad IB–IC (Abb. 12.10). Im MRT sind in der Läsion multiple Zysten mit Spiegelbildungen pathognomonisch (Abb. 12.10b). Wichtig ist, die Differenzialdiagnosen der sekundären aneurysmatischen Knochenzyste zu bedenken: Man findet sie bei RiesenzelltumorenRiesenzelltumorKnochenzyste, aneurysmatische, bei ChondroblastomenChondroblastomKnochenzyste, aneurysmatische, bei fibröser Dysplasie, aber auch bei teleangiektatischen OsteosarkomenOsteosarkomteleangiektatischesTeleangiektatisches OsteosarkomKnochenzyste, aneurysmatische (Abb. 12.17). Bei großen soliden Tumoranteilen muss die Biopsie auch aus diesem Bereich genommen werden. Die Therapie der primären benignen aneurysmatischen Knochenzyste erfolgt durch intraläsionale Resektion unter Mitnahme der marginalen Zone. Die Rezidivrate von bis zu 20 % kann durch eine adjuvante Auffüllung mit Knochenzement gesenkt werden.

Primäre Knochentumoren

Benigne Knochentumoren
Chondrome
Das ChondromChondrom oder EnchondromEnchondrom ist ein benigner kartilaginärer Tumor, der in der Region des Kniegelenks häufig als asymptomatischer Zufallsbefund imponiert. Es kann auch im Rahmen einer multiplen EnchondromatoseEnchondromatosemultiple (Morbus OllierOllier-Krankheit) am Kniegelenk zu finden sein.
Im Röntgenbild zeigt sich neben einer rundlich lobulierten Osteolyse mit zartem Randsaum eine mit dem Alter des Enchondroms zunehmende zentrale flockige (popcornartige) Verkalkung. Im MRT erscheint die lobulierte Läsion T1-gewichtet signalarm, T2-gewichtet signalreich mit signallosen Aussparungen entsprechend der Verkalkung der Läsion. Wichtig ist die Abgrenzung des benignen Chondroms zum ChondrosarkomChondrosarkom Grad 1, die auch histologisch oft Probleme bereitet.

Diagnostischer Hinweis

Wichtige differenzialdiagnostische Kriterien für eine mögliche Malignität des Knorpeltumors sind: Wachstum der Läsion, Schmerz, Destruktion der Kortikalis (ScallopingScalloping) (Abb. 12.11), inhomogene Strukturveränderungen im MRT, zunehmend höhere Zellularität im histologischen Bild, Entrapment-Phänomen und Atypie, körperstammnahe Lokalisation.

Kleine symptomlose Enchondrome im Bereich des Kniegelenks können ohne Therapie beobachtet werden. Dem Patienten muss bewusst sein, dass bei Auftreten von Beschwerden die zeitnahe Kontrolle des Befunds notwendig wird. Die Therapie von Enchondromen > 5 cm bereitet dann Probleme, wenn andere Beschwerden im Kniegelenk die Symptome überdecken können. Eine klare differenzialdiagnostische Untersuchung ist notwendig. Problematisch ist die Überlagerung degenerativer Kniebinnenschäden mit kniegelenknahen Knorpeltumoren. Im Zweifel sollten immer die intraläsionale, marginale Resektion und Auffüllung mit Knochenzement erfolgen.
Osteochondrome
Ein solitäres OsteochondromOsteochondrom (ExostoseExostose) oder auch multiple Exostosen im Rahmen der kartilaginären ExostosenkrankheitKartilaginäre Exostosenkrankheit sind am Kniegelenk häufig zu finden. In der Fallsammlung des Rizzoli-Instituts in Bologna sind 51 % der solitären Osteochondrome in Kniegelenknähe zu finden gewesen. Eine Störung der Wachstumsfuge führt zur Entwicklung einer Knorpelkappe, die bis zum Ende des Längenwachstums gemäß der enchondralen Ossifikation neuen Knochen bildet, der dann pilzförmig oder breitbasig von der Metaphyse in die Weichteile ausläuft.
OsteochondromRöntgenbildDas Röntgenbild ist so typisch, dass eine sichere Diagnose möglich ist: Die Struktur der Kortikalis verläuft klar differenzierbar vom Röhrenknochen auf das Osteochondrom, und auch die Spongiosastruktur des Markraums geht kontinuierlich in die zentrale Spongiosa des Osteochondroms über (Abb. 12.12). Diese differenzialdiagnostischen KriterienOsteochondromDifferenzialdiagnosen sind wichtig für die Abgrenzung eines parossalen OsteosarkomsOsteosarkomparossales (Abb. 12.18), besonders beim breitbasig aufsitzenden Osteochondrom im Bereich des Kniegelenks. Die weitere Differenzialdiagnose ist die Entwicklung eines Low-Grade-ChondrosarkomsChondrosarkomKnorpelkappe der Knorpelkappe. Größenwachstum nach Abschluss des Längenwachstums und eine Dicke der Knorpelkappe von > 1 cm sind suspekt auf das Vorliegen eines Chondrosarkoms. Das MRT hilft hier bei der Differenzierung und auch bei der Abgrenzung einer BursitisBursitisDifferenzialdiagnose über der die kniegelenknahen Weichteile irritierenden Knorpelkappe.
Die therapeutische Konsequenz beim OsteochondromOsteochondromTherapie ergibt sich aus der Symptomatik. Die Resektion ist nur notwendig bei schmerzhafter Beeinträchtigung der Muskulatur und der Sehnen, aber auch bei Bedrängung von Gefäßen und Nerven.

Diagnostischer Hinweis

Bei zweifelhaftem Befund, Größenzunahme nach Wachstumsabschluss und unklaren Verhältnissen an der Knorpelkappe muss die Biopsie oder Resektion in toto ohne Verletzung der Knorpelkappe erfolgen.

Osteoidosteome
Das OsteoidosteomOsteoidosteome ist im Bereich der Röhrenknochen metaphysär-diaphysär zu finden mit einer typischen kräftigen soliden Periostreaktion und dem Nachweis eines Nidus in Röntgenbild, MRT oder CT (Lodwick-Grad IA) (Abb. 12.13). Als besondere Lokalisation in Bezug auf das Kniegelenk müssen Osteoidosteome im gelenknahen Raum erwähnt werden, die erhebliche differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten können. Die Häufigkeit des intraartikulären Auftretens wird mit 10 % beschrieben (Szendroi 2004). In einer Fallserie von 10 Patienten konnten Stoffelen et al. (1992) zeigen, dass diffuse Diagnosen wie Meniskusläsion, Chondropathia patellae und Stressfraktur, aber auch Algodystrophie, Lumbalsyndrom und Morbus Bechterew vor Nachweis des intraartikulären Osteoidosteoms im Kniegelenk bestanden.
Die Symptomatik besteht in der Entzündungsreaktion des Gelenks und dem für das Osteoidosteom typischen Schmerz und Nachtschmerz mit guter Wirksamkeit von Acetylsalicylsäure und NSAR. Die MRT kann die genaue Position des Nidus lokalisieren, der intraartikuläre Befund ist aber nicht so typisch, weil eine Sklerosierung nicht ausgeprägt sein muss. Allein die Resektion des Nidus kann die Beschwerden beseitigen. Auch die Thermoablation zur Therapie des Nidus ist möglich, kann aber bei Schwierigkeiten der Diagnostik nicht den histopathologischen Nachweis erbringen.
Riesenzelltumoren
Der RiesenzelltumorRiesenzelltumorBefunde ist einer der wenigen Knochentumoren, die metaphysär-epiphysär (wie auch das Chondroblastom) zu finden sind. Charakteristisch sind große Resorptionszonen, die am Kniegelenk bis subchondral reichen können und die Stabilität gefährden. Knapp die Hälfte aller Riesenzelltumoren tritt in der Region um das Kniegelenk auf (48 %).
Ursache der Osteolyse sind neoplastische mononukleäre Stromazellen, die RANKLRANKL (Receptor Activator of NF-kB Ligand) exprimieren. Dieses Zytokin bewirkt die Stimulation und Differenzierung von Osteoklasten, was zur ausufernden lokalen Resorption des Knochens führt.
Markant sind im Röntgenbild und MRT neben der typischen Lokalisation der Osteolyse die scharfe Begrenzung ohne Randsklerose (Abb. 12.14) sowie die Auftreibung und Ausdünnung der Kortikalis bis auf eine zarte Schale als Ausdruck der hohen Aktivität des Tumors (Lodwick-Grad IB–IC, mit Zunahme der Aggressivität auch Grad II). RiesenzelltumorTherapieZur Therapie muss die vollständige Resektion des Tumorgewebes durch marginale Resektion erfolgen. Die Rezidivrate ist mit 30 % nach alleiniger Resektion hoch, weshalb die lokale adjuvante Therapie z. B. mit Knochenzement erforderlich ist. Neue Therapieansätze gibt es mit der Gabe von Antikörpern gegen RANKL (Denosumab).
Chondroblastome
Ein weiterer epiphysär und metaphysär auftretender benigner Tumor ist das ChondroblastomChondroblastom, das bei Kindern und Jugendlichen in der 2. Lebensdekade seinen Häufigkeitsgipfel hat. Im Röntgenbild findet man eine glatt begrenzte Osteolyse (Lodwick-Grad IB–IC), in der Verkalkungen vorkommen können. Die marginale Resektion ist die Therapie der Wahl, wobei die Eröffnung bzw. die Kontamination des Gelenks mit Tumorgewebe vermieden werden sollte.
Maligne Knochentumoren
Chondrosarkome
ChondrosarkomeChondrosarkom sind maligne Tumoren, die chondrogene Matrix bilden. Es handelt sich um eine Gruppe von Tumoren, zu denen das zentrale, das periphere, das mesenchymale, das periostale und das dedifferenzierte Chondrosarkom sowie das KlarzellchondrosarkomKlarzellchondrosarkom zählen. Zusätzlich können sekundäre Chondrosarkome auf der Grundlage eines Enchondroms (zentrales ChondrosarkomChondrosarkomzentrales) oder eines Osteochondroms (peripheres ChondrosarkomChondrosarkomperipheres) unterschieden werden. Chondrosarkome sind die Knochentumoren des älteren Erwachsenen, bei Kindern und Jugendlichen treten sie nur selten auf.
Das zentrale ChondrosarkomChondrosarkomzentrales ist mit 55–60 % die am häufigsten auftretende Variante der Chondrosarkome (Picci 2014). In Abhängigkeit vom Malignitätsgrad ist die klinische Symptomatik unterschiedlich. Die am häufigsten vorkommenden niedriggradigen Chondrosarkome (G1–G2) verursachen meist nur dezente, tief im Knochen sitzende diffuse Schmerzen, Ruhe- oder Nachtschmerz mit einer langsamen Steigerung über längere Zeit. Low-Grade-Chondrosarkome Grad 1 wachsen sehr langsam und zeigen gut differenziertes Knorpelgewebe mit moderater Zellularität, was histopathologisch Schwierigkeiten bei der Abgrenzung gegenüber benignen Chondromen bereiten kann. Das Chondrosarkom Grad 2 ist zunehmend hyperzellulär mit einem höheren Grad an zellulärer Atypie und Hyperchromasie der Zellkerne. Chondrosarkome Grad 3 sind selten (ca. 5 %) und entsprechen dem Bild eines pleomorphen hochmalignen Sarkoms mit hoher Mitoserate und hochgradiger Atypie. Radiologisch imponiert eine osteolytische Läsion mit unregelmäßigen Sklerosierungen und gelegentlich mit zentralen Verkalkungen, Destruktion der Kortikalis (ScallopingScalloping) bis hin zur Weichteilinfiltration entsprechend dem Grad des aggressiven Tumorwachstums (Lodwick-Grad IA–C, selten II oder III). ChondrosarkomTherapieDie Therapie besteht in einer weiten Resektion. Die Sensitivität gegenüber Chemotherapie und Strahlentherapie ist gering.
Periphere ChondrosarkomeChondrosarkomperipheres gehen von Osteochondromen aus und sind im Allgemeinen Grad-1-Chondrosarkome, nur selten treten hochmaligne Chondrosarkome Grad III oder dedifferenzierte ChondrosarkomeChondrosarkomdedifferenziertes auf. Klinisch zeigt sich das periphere Chondrosarkom durch langsam zunehmende Schwellung nach Abschluss des Körperwachstums und damit in Verbindung stehende schmerzhafte oder funktionelle Beschwerden. Im Röntgenbild kann ein unruhiges Bild von Osteolysen und Sklerosierungen im Bereich von Osteochondromen auf ein Chondrosarkom hinweisen, die bessere Beurteilung des Knorpeltumors erlaubt aber nur die MRT (Abb. 12.15). ChondrosarkomTherapieDie Therapie besteht in der weiten Resektion.
Osteosarkome
Das OsteosarkomOsteosarkom ist eine maligne Neoplasie des Knochens, deren mesenchymale Tumorzellen TumorosteoidTumorosteoid bilden. Das Osteosarkom ist mit einer Inzidenz von 2–3 Neuerkrankungen/Mio./Jahr der am häufigsten vorkommende primäre maligne Knochentumor (ca. 40 % aller Primärmalignome des Knochens). Mit 0,2 % aller Malignome insgesamt ist das Osteosarkom aber selten. Es kommt hauptsächlich bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen im 2. und 3. Lebensjahrzehnt vor. Ein zweiter kleinerer Häufigkeitsgipfel zeigt sich zwischen dem 50. und 60. Lj. (vor allem sekundäre Osteosarkome). In der Gruppe der Osteosarkome kann man als wichtige Vertreter der hochmalignen VariantenOsteosarkomVarianten, neben dem klassischen oder konventionellen OsteosarkomOsteosarkomteleangiektatisches, das teleangiektatische, das kleinzellige, das multizentrische sowie das sekundäre und extraossäre Osteosarkom unterscheiden. Daneben gibt es niedrigmaligne Osteosarkome wie das parossale, das periostale und das zentrale Low-Grade-Osteosarkom.
Das klassische Osteosarkom tritt mit 75 % aller OsteosarkomeOsteosarkomNachtschmerz am häufigsten auf. Die kniegelenknahen Metaphysen bilden mit 62 % die Hauptmanifestationsstellen (Picci 2014). Der Schmerz ist das primäre Symptom, oft diffus, schwer lokalisierbar und wird als sog. Nachtschmerz vom Patienten bemerkt. Schwellung und Bewegungseinschränkung treten später auf.

Diagnostischer Hinweis

Sog. WachstumsschmerzenWachstumsschmerzen sind eine Ausschlussdiagnose. Intermittierend auftretende diffuse Ruhe- und Nachtschmerzen, die wiederholt dasselbe Bein betreffen, müssen zwingend durch eine bildgebende Diagnostik abgeklärt werden.

OsteosarkomMalignitätskriterienDas Röntgenbild dieses zentralen metaphysären Knochentumors zeigt als Malignitätskriterien oft ein buntes Bild von wolkigen Sklerosierungen neben Osteolysen, Codman-Dreieck und spikulären Periostreaktionen (sun burst) (Lodwick-Grad II). Erst im MRT stellt sich das vollständige Ausmaß der knöchernen und weichteiligen Infiltration dar (Abb. 12.16). Histologisch unterscheidet man osteoblastische, chondroblastische und fibroblastische Subtypen.
OsteosarkomTherapie, multimodaleEin multimodales Therapiekonzept besteht aus neoadjuvanter Chemotherapie (hoch dosiertes Methotrexat mit Leukovorin-Rescue, Adriamycin/Doxorubicin und Cisplatin) und weiter Resektion (weiter Amputation oder Umkehrplastik). Die bislang laufende internationale Multicenterstudie Euramos 1Euramos-1-Studie ist abgeschlossen. Nach Auswertung sind weitere Therapieoptimierungsstudien zu erwarten. Für Patienten im Alter von 41–65 Jahren wird die multimodale Therapie nach der EURO-BOSS-StudieEURO-BOSS-Studie altersadaptiert mit Adriamycin, Cisplatin und Ifosfamid durchgeführt.
Teleangiektatisches OsteosarkomOsteosarkomteleangiektatischesDas teleangiektatische Osteosarkom kommt häufig in den das Kniegelenk bildenden Knochen vor und betrifft Patienten im 2. Lebensjahrzehnt. Klinisch und bildmorphologisch zeigt sich der Tumor häufig aggressiver als das klassische Osteosarkom. In der MRT (Abb. 12.17) kann sich die Morphologie einer aneurysmatischen Knochenzyste zeigen, die auch histopathologisch eine wichtige Differenzialdiagnose darstellt. Die Therapie entspricht der des klassischen Osteosarkoms.
OsteosarkomsekundäresSekundäre Osteosarkome treten bei älteren Erwachsenen auf und sind gleichmäßiger im Skelett verteilt. Prädisponierend gelten Morbus Paget, ionisierende Strahlung, Knocheninfarkt, fibröse Dysplasie und Osteomyelitis. Die Therapie muss dem Alter des Patienten angepasst werden und enthält in jedem Fall die weite oder radikale Resektion des Tumors mit adaptierter adjuvanter oder auch neoadjuvanter Chemotherapie.
OsteosarkomparossalesAls Vertreter der Low-Grade-OsteosarkomeOsteosarkomLow-Grade- kann das parossale OsteosarkomParossales Osteosarkom genannt werden. Mit einem Häufigkeitsgipfel im 3. Lebensjahrzehnt betrifft auch dieser langsam wachsende Tumor Jugendliche und junge Erwachsenen und ebenso mit ca. zwei Dritteln aller Fälle vorrangig die kniegelenknahen Knochenmetaphysen. Die klinische Symptomatik ist geringer, mit leichtem Schmerz und langsam fortschreitender Schwellung. Bildmorphologisch sieht man einen von der Knochenoberfläche ausgehenden sklerosierten Tumor, der sich von der Kortikalis und Markraumspongiosa abgrenzt, in einigen Fällen aber auch in diese einbrechen kann. Die Therapie besteht in einer weiten Resektion. Aufgrund der parossalen Lage ist oft ein Kontinuitätserhalt des Knochens möglich (Abb. 12.18).
Ewing-Sarkome
Das Ewing-SarkomEwing-Sarkom wird als hochmaligner klein-blau-rundzelliger Tumor zu den peripheren primitiven neuroektodermalen Tumoren (pPNETpPNET (periphere primitive neuroektodermale Tumoren))Periphere primitive neuroektodermale Tumoren (pPNET) gezählt. Mit einem Häufigkeitsgipfel im 2. Lebensjahrzehnt ist der Tumor nach dem Osteosarkom der zweithäufigste maligne Knochentumor des Kindes- und Jugendalters. Die lokale Verteilung im Skelettsystem ist gleichmäßiger. Becken, Femur und Tibia sind die häufigsten Lokalisationen, häufiger diaphysär als metaphysär gelegen.
Ewing-SarkomBildgebungsbefundeIn der klinischen Symptomatik sind Schmerz und Schwellung führend. Fieber, Erhöhung der BSG und Leukozytose können begleitend auftreten. Das Röntgenbild (Abb. 12.19) zeigt ein permeatives Wachstum des Tumors (mottenfraßähnlich) und lamelläre Periostreaktionen (ZwiebelschalenphänomenZwiebelschalenphänomen). Das MRT stellt die meist umfangreichen Weichteilbefunde des infiltrativ wachsenden Tumors dar.
Ewing-Sarkomgenetische AbklärungWichtige Differenzialdiagnosen sind das Lymphom des Knochens und die Osteomyelitis. Daher wird die genetische Abklärung der Diagnose durch Nachweis chromosomaler Translokationen gefordert [in 90 % der Fälle t(11;22)(q24;q12), 5 % der Fälle t(21;22)(q22;q12) bzw. chimäre EWSR-FLI1 oder EWSR-ERG-Proteine als deren Produkte] (Picci 2014).
Therapeutisch erfolgen eine neoadjuvante Chemotherapie nach dem zurzeit aktuellen Ewing-2008-Protokoll sowie eine weite Resektion und Strahlentherapie.
Primäre Lymphome des Knochens
Das primäre Lymphom des KnochensLymphom des Knochens, primäres tritt in jedem Lebensalter auf, mit einem flachen Häufigkeitsgipfel zwischen dem 30. und 60. Lj. Lange Röhrenknochen sind gleich häufig wie das Stammskelett betroffen. In den meisten Fällen werden B-Zell-Lymphome diagnostiziert.
Die klinischen Symptome zeigen sich lokal mit Schmerz, Schwellung und pathologischer Fraktur. Im Röntgenbild findet man die Zeichen des permeativen Wachstums (MottenfraßMottenfraß) und Osteolysen neben Sklerosierung. Die Therapie besteht in einer Chemotherapie und einer Strahlentherapie zur lokalen Tumorkontrolle. Bei drohender Instabilität oder pathologischer Fraktur können zur Stabilisierung operative Eingriffe erforderlich sein.
Plasmozytome
Für das PlasmozytomPlasmozytom trifft Ähnliches zu, betroffen sind aber hauptsächlich ältere Menschen zwischen dem 50. und 70. Lj. Das solitäre Plasmozytom des Knochens ist sehr selten. Es kann gut durch Strahlentherapie behandelt werden. Die Therapie des multiplen MyelomsMultiples Myelom ist systemisch durch Chemotherapie zu führen, lokale Therapie ist nur in Fällen drohender Instabilität und pathologischer Frakturen angezeigt (stabilisierende Osteosyntheseverfahren oder Tumorendoprothese).

Weichteiltumoren des Kniegelenks

Weichteiltumorenpigmentierte villonoduläre SynovialitisDie pigmentierte villonoduläre SynovialitisPigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) (PVNSPVNS (pigmentierte villonoduläre Synovialitis)) ist eine benigne proliferative Erkrankung der Gelenkschleimhaut mit synovialartigen mononukleären Zellen und Riesenzellen, die in mehr als 75 % der Fälle das Kniegelenk betrifft. Symptome sind rezidivierende blutige Ergüsse des Kniegelenks, Kapselschwellung und Schmerz. Schon makroskopisch fällt die hämosiderinhaltige, gelblich-braun gefärbte, zottig-knotige Gelenkschleimhaut auf. Bei der lokalisierten Form der PVNS ist der Tumor durch marginale Resektion gut beherrschbar, disseminierte Formen erfordern die komplette Synovektomie. Durch eine adjuvante Radiosynoviorthese 6 Wochen nach der Operation kann die hohe Rezidivrate bei einer disseminierten Form der PVNS verringert werden. Schwere Formen mit umfangreicher Weichteilbeteiligung erfordern Eingriffe am Kniegelenk von anterior und posterior, ggf. auch als mehrzeitiges Operationsverfahren.
Weichteiltumorensynoviale ChondromatoseDie synoviale ChondromatoseSynoviale ChondromatoseChondromatose, synoviale ist eine Metaplasie synovialer Stromazellen, die hyalinen Knorpel bilden. Im Verlauf entwickeln sich freie Gelenkkörper, die in der Synovialflüssigkeit weiterwachsen und im Innern eine enchondrale Ossifikation zeigen können. Das Kniegelenk ist prädestiniert. Die Therapie erfordert die Entfernung der freien Körper und die komplette Synovektomie im aktiven Stadium der Erkrankung.
Weichteiltumorenaggressive FibromatoseZu den semimalignen Tumoren des Weichteilgewebes zählt die aggressive FibromatoseFibromatose, aggressive. Betroffen sind die tiefen Faszien und die Muskulatur. Wegen des lokal infiltrativen Wachstums ist eine weite Resektion oder Kompartmentresektion notwendig, da sonst die Rezidivrate sehr hoch ist.
WeichteiltumorenSynovialsarkomDas SynovialsarkomSynovialsarkom kommt zu 60 % an der unteren Extremität vor, ist aber nur selten (10 %) ein Tumor des Gelenkinnenraums (Picci 2014). Der klinische Befund zeigt zunächst uncharakteristische Schmerzen und später eine druckempfindliche, langsam zunehmende Schwellung. Teilweise kommt es auch zu einem plötzlich rapiden Progress. Im Röntgenbild können Verkalkungen des Tumors auffallen, aber auch gelenknahe Knochenarrosionen oder Periostreaktionen. Das wahre Ausmaß der Läsion zeigt das MRT. Histologisch unterscheidet man biphasische Synovialsarkome von monophasisch spindelzelligen und monophasisch epitheloidzelligen Synovialsarkomen neben schlechtdifferenzierten Synovialsarkomen. Die Therapie ist immer die weite Resektion des Tumors. Über adjuvante Strahlentherapie oder Chemotherapie muss anhand der Histologie interdisziplinär entschieden werden.

Therapie

Interdisziplinäre multimodale Therapie

Vor der Einführung multimodaler Therapieansätze in den 1970er-Jahren verstarben nach der Diagnose eines OsteosarkomsOsteosarkomMortalität trotz sofortiger Amputation ca. 90 % der Patienten aufgrund des nicht beherrschbaren Krankheitsprozesses mit Auftreten von Lungenmetastasen. Erst mit dem Einsatz verschiedener wirksamer Chemotherapeutika konnte ein entscheidender Wandel in der Therapie mit einer deutlichen Verbesserung der Prognose erzielt werden. Unter einem multimodalen TherapiekonzeptKnochentumorenTherapiemultimodale mit neoadjuvanter Chemotherapie, Operation mit weiter Resektion des Tumors und anschließender Fortführung der Chemotherapie in Abhängigkeit vom Grad der Response sind heute bis zu 70 % der Patienten heilbar, und in über 90 % kann ein extremitätenerhaltender Eingriff durchgeführt werden. Ähnliche Entwicklungen hat auch die Therapie des Ewing-SarkomsEwing-SarkomMortalität genommen (Streitbürger 2014; Link 1986; Machatschek 2005).

Praxistipp

Der Erfolg dieser multimodalen Therapiekonzepte zeigt den Wert der interdisziplinären Zusammenarbeit und die Notwendigkeit, die Therapie in bewährten Kooperationen (Tumorboard) festzulegen und zu führen. Diagnostik und Therapie sollten deshalb an einem Tumorzentrum durchgeführt werden.

Neoadjuvante und adjuvante Therapie
KnochentumorenTherapieadjuvanteAls adjuvante Therapie bezeichnet man alle ergänzenden Maßnahmen nach vollständiger Resektion eines Tumors, die dazu dienen, die Heilungschancen oder die lokale Tumorkontrolle zu verbessern. Neoadjuvante Therapie KnochentumorenTherapieneoadjuvantewird vor der geplanten Resektion begonnen, um Tumoren und ihre reaktive Zone präoperativ zu verkleinern (Downstaging des Tumors). Chemotherapie und Strahlentherapie sind Therapieverfahren, deren Wertigkeit für die einzelnen Tumorentitäten abgeklärt werden müssen. Unterschiedliches Ansprechen der Tumoren auf adjuvante oder neoadjuvante Therapien und die stetige Weiterentwicklung moderner Therapieverfahren macht die interprofessionelle Zusammenarbeit unabdingbar.
Für Ewing-Sarkomneoadjuvante ChemotherapieEwing-Sarkome und hochmaligne OsteosarkomeOsteosarkomneoadjuvante Chemotherapie gelten neoadjuvante ChemotherapiekonzepteKnochentumorenChemotherapie, neoadjuvante in Kombination mit der operativen Resektion des Tumors weit im Gesunden als Therapiestandard. ChondrosarkomeChondrosarkomTherapie gelten allgemein als wenig sensitiv für Chemotherapie oder Strahlentherapie, ausgenommen dedifferenzierte Chondrosarkome, mesenchymale und hochmaligne Chondrosarkom-Subtypen.
WeichteilsarkomeChemotherapie, (neo)adjuvanteBei Weichteilsarkomen kann eine adjuvante Chemotherapie für Hochrisikopatienten mit subfaszial gelegenen hochmalignen (G3) Sarkomen empfohlen werden. Neoadjuvante Chemotherapie wird Patienten mit großen Tumoren angeboten, die primär nicht extremitätenerhaltend operiert werden können. Der Stellenwert adjuvanter Chemotherapie bei noch nicht systemisch metastasiertem Weichteilsarkom wird nach wie vor kontrovers diskutiert.

Therapeutischer Hinweis

Das multimodale Therapiekonzept der primären KnochentumorenKnochentumorenTherapieKindes- und Jugendalter des Kindes- und Jugendalters umfasst eine neoadjuvante Chemotherapie und die Tumorresektion weit im Gesunden.

KnochentumorenStrahlentherapieIn den Therapiekonzepten der hochmalignen Knochensarkome steht die Strahlentherapie nicht im Vordergrund. Während Osteosarkome nur eine sehr geringe Strahlensensibilität zeigen, ist für das Ewing-SarkomEwing-SarkomStrahlentherapie eine Indikation zur Strahlentherapie gegeben, wenn der Tumor inoperabel ist. Eine Nachbestrahlung ist nach Resektion eines Ewing-Sarkoms dann notwendig, wenn die Tumorresektion onkologisch unzureichend ist und sich histologisch ein schlechtes Ansprechen auf die initiale Chemotherapie zeigt. Andererseits gelten Lymphome des KnochensLymphom des Knochens, primäresStrahlentherapie als sehr strahlensensibel und sind deshalb primär einer Strahlentherapie zuzuführen. Ein stabilisierender operativer Eingriff ist nur bei pathologischen Frakturen oder drohender Instabilität notwendig.
KnochentumorenStrahlentherapieadjuvanteDie adjuvante Strahlentherapie hat in der Behandlung der WeichteilsarkomeWeichteilsarkomeStrahlentherapie, adjuvante hohen Stellenwert. Für die extremitätenerhaltende Resektion von Weichteilsarkomen konnte die lokale Tumorkontrolle durch adjuvante Strahlentherapie signifikant erhöht werden (Yang 1998; Sheplan 2010). Die Frage des Zeitpunkts der Strahlentherapie wird nach wie vor kontrovers diskutiert. Im Vergleich von prä- und postoperativer Strahlentherapie zeigte sich kein signifikanter Unterschied in Bezug auf lokale und systemische Tumorkontrolle. Nach postoperativer Strahlentherapie finden sich erhöhte Raten an Spätkomplikationen wie Weichteilfibrosen und Ödemen. Nachteil der präoperativen Strahlentherapie ist ein doppelt höheres Risiko postoperativer Wundheilungsstörungen (Sheplan 2010). Daher besteht die Standardtherapie der Weichteilsarkome i. Allg. aus der Resektion des Tumors und postoperativer adjuvanter Strahlentherapie.

Therapeutischer Hinweis

Die adjuvante Strahlentherapie ist nach der Resektion integraler Bestandteil der extremitätenerhaltenden Behandlung von WeichteilsarkomenWeichteilsarkomeExtremitätenerhalt.

Operative Therapie

Resektionsgrenzen und ihre Indikation
Knochentumorenoperative TherapieAllgemein werden die ResektionsgrenzenKnochentumorenResektionsgrenzenEinteilung makroskopisch und mikroskopisch (durch den Pathologen) eingeteilt in:
  • R0 (Resektion im Gesunden, Resektionsgrenzen mikroskopisch tumorfrei)

  • R1 (Resektionsränder makroskopisch frei, mikroskopisch Tumor randbildend)

  • R2 (Tumorreste makroskopisch im Operationssitus verblieben)

Speziell in der muskuloskelettalen Tumorchirurgie werden Resektionsgrenzen eng an den Kompartmentbegriff (Kap. 12.1.2) gebunden. So kann anhand genau differenzierbarer anatomischer Strukturen das Resektionsverfahren präoperativ festgelegt werden (Abb. 12.20).
Nach Enneking (1990) können vier verschiedene Typen onkochirurgischer Resektionsverfahren in der Therapie muskuloskelettaler Tumoren unterschieden werden (Tab. 12.7). Sie orientieren sich an den Gewebegrenzen zwischen Tumor und gesundem ortsständigem Gewebe. Sowohl die PseudokapselPseudokapsel der Tumoren als auch die reaktive Zone können SatellitenTumorsatelliten vitalen Tumorgewebes enthalten, und innerhalb des betroffenen Kompartiments sind SkipmetastasenKnochentumorenSkipmetastasenSkipmetastasen möglich. Die Resektionsgrenzen onkochirurgischer Therapie stehen folglich in direktem Verhältnis zu diesen histopathologischen Gegebenheiten. Die Resektionsgrenzen werden gemäß Aggressivität und Malignitätsgrad anhand von Tumorentität, lokalem Tumorwachstum und systemischer Tumorausbreitung (Metastasierung) festgelegt.
Knochentumorenintraläsionale ResektionDie Indikation zur intraläsionalen Resektion ergibt sich bei gutartigen, inaktiven oder auch aktiven Tumoren der Stadien 1 und 2 nach Enneking. Es ist dabei möglich, dass Tumorreste in situ verbleiben. Aktive Tumoren (Stadium 2) weisen deshalb bei intraläsionaler Resektion höhere Rezidivraten auf. Deshalb sollte zur Therapie dieser aktiven Tumoren entweder eine marginale En-bloc-Resektion oder die sog. intraläsional-marginale Resektion mit lokalem Adjuvans (Leidinger und Winkelmann 2005) durchgeführt werdenKnochentumorenResektionmarginale:Knochentumorenoperative Therapielokale Adjuvanzien Als lokales Adjuvans empfiehlt sich die Auffüllung des Resektionsdefekts mit Knochenzement, der bei der Aushärtung eine gut reproduzierbare thermisch-toxische Wirkung auch in der Tiefe des Gewebes erzielt. Andere lokale Adjuvanzien wie Phenol als chemisches Adjuvans oder Flüssigstickstoff als sog. Kryotherapie sind heute weniger in Gebrauch.
Maligne Tumoren erfordern Resektionsgrenzen, die außerhalb der reaktiven Zone liegen und allseits in gesundem Gewebe verlaufen. Für niedrigmaligne Tumoren im Stadium IA oder IB ist die weite Resektion ausreichendKnochentumorenResektionweite. Für hochmaligne, auf Kompartimente begrenzte Tumoren des Stadiums IIA ist die radikale ResektionKnochentumorenResektionradikale des Kompartiments oder bei extrakompartimenteller Tumorausdehnung (Stadium IIB) die KnochentumorenAmputationradikale AmputationAmputation, kniegelenknaheKnochentumoren, maligne oder ExartikulationKnochentumorenExartikulationExartikulation, maligne Knochentumoren erforderlich, es sei denn, es kann eine effektive adjuvante oder neoadjuvante Therapie erfolgen.

Therapeutischer Hinweis

Durch neoadjuvante Chemotherapie können hochmaligne Tumoren in ein niedrigeres Stadium überführt werden (DownstagingKnochentumorenmaligneDownstaging). Das ermöglicht dann eine sichere lokale Tumorkontrolle durch eine weite Resektion.

Resektionsverfahren
Knochentumorenoperative TherapieExtremitätenerhaltEine frühe Diagnostik, die moderne Chemotherapie und die Entwicklung der Endoprothetik ermöglichen in mehr als 90 % der Fälle maligner Knochentumoren in unmittelbarer Umgebung des Kniegelenks die extremitätenerhaltende OperationKnochentumorenoperative TherapieExtremitätenerhalt. Im Bereich des Kniegelenks und der angrenzenden Knochen können bei Vorliegen eines malignen Knochentumors vier verschiedene Verfahren der weiten Resektion unterschieden werden (Abb. 12.21), die im individuellen Fall modifiziert werden müssen: KnochentumorenResektionweiteKnochentumorenResektionweite
  • Intraartikuläre distale FemurresektionFemurresektion, distaleintraartikuläre

  • Extraartikuläre distale FemurresektionFemurresektion, distaleextraartikuläre

  • Intraartikuläre proximale TibiaresektionTibiaresektion, intraartikuläre proximale

  • Extraartikuläre KnieresektionKnieresektion, extraartikuläre

Zählt man das fibulotibiale Gelenk zur Region des Kniegelenks dazu, gibt es mit der ResektionFibularesektion, proximale des proximalen FibulaendesKnochentumorenResektionFibulaende, proximales weitere Verfahren der Resektion. Von Bedeutung ist dabei der Umgang mit den Strukturen der A. und V. tibialis anterior, der A. und V. peronea und des N. fibularis. Anhand der Bildgebung ist präoperativ zu planen, welche dieser anatomischen Strukturen erhalten bleiben können.
Knochentumorenintraartikuläre distale FemurresektionDie intraartikuläre distale FemurresektionFemurresektion, distaleintraartikuläre ist indiziert bei Vorliegen eines malignen primären Knochentumors, der das Kniegelenk nicht infiltriert. Ebenso können Weichteiltumoren, die dicht an das distale Femur gewachsen sind oder den Knochen infiltriert haben, zur Resektion des distalen Femurs führen. Auch in der Palliation und bei Metastasen kann das Verfahren angezeigt sein, um anhaltend sichere Stabilität im distalen Femur zu schaffen. Das Vorgehen umfasst die weite En-bloc-Resektion der vom Tumor betroffenen Weichteil- und Knochenkompartimente, wozu auch der Biopsiezugang gehört. Auf das Erfassen von etwaigen Punktionskanälen einer Stanz- oder Nadelbiopsie oder auch einer Drainage ist zu achten. Die Präparation erfolgt immer im gesunden Gewebe des angrenzenden Kompartments. Die Muskulatur wird nicht vom Knochen abgeschoben, sondern ebenfalls mit Sicherheitsabstand abgesetzt. Gefäße und Nerven werden gemäß der Tumorausbreitung präpariert und zum Tumor führende Gefäße tumorfern unterbunden und abgesetzt. Da das Kniegelenk nicht betroffen ist, kann hier entlang der Kompartmentgrenzen durch das Gelenk präpariert werden, wobei Kapsel und dorsale Bandstrukturen in Höhe des Tibiaplateaus inzidiert werden. Die Osteotomie des Femurschafts erfolgt in dem gemäß Bildgebung zuvor geplanten Abstand zum Tumor von 5 cm mit der oszillierenden Säge.
Knochentumorenextraartikuläre distale FemurresektionBei der extraartikulären distalen FemurresektionFemurresektion, distaleextraartikuläre muss wegen einer Tumorausbreitung in das Kniegelenk der geschlossene Kniegelenkraum als eigenständiges Kompartment mit dem distalen Femur en bloc reseziert werden. Die erforderliche Mitnahme der kapsulären Weichteile bedingt wegen des geringen Weichteilmantels am Kniegelenk besonders nach anterior einen hohen Verlust, der später eine Rekonstruktion erfordert. Sehr sorgfältig muss die Präparation des Streckapparats erfolgen. Unmittelbar am M. vastus medialis und M. vastus lateralis wie auch an der Quadrizepssehne liegt der obere Recessus des Kniegelenks an, der nicht verletzt werden darf. Das Lig. patellae kann nach Präparation durch den Hoffa-Fettkörper erhalten bleiben. Nachdem zirkumferent die Kapsel bis an die Patella unter Erhalt der Kontinuität präpariert ist, muss die Patellaosteotomie tangential parallel zur Gelenkfläche verlaufen. Da die Tibia nicht vom Tumor betroffen ist, kann die Osteotomie distal des Kapselansatzes unter Erhalt der Kontinuität des Lig. patellae an der Tuberositas tibiae erfolgen. Ist die Tibia mit betroffen oder geht der intraartikuläre Tumorbefall von der Tibia aus, muss die En-bloc-Resektion um die proximale Tibia erweitert werden, was dann einer totalen extraartikulären Knieresektion entsprichtKnochentumorenextraartikuläre KnieresektionKnieresektion, extraartikuläre.
Knochentumorenintraartikuläre proximale TibiaresektionIst das Kniegelenk beim Vorliegen eines Tumors der proximalen Tibia nicht betroffen, wird eine intraartikuläre proximale TibiaresektionTibiaresektion, intraartikuläre proximale durchgeführt. Die Prinzipien der En-bloc-Resektion sind die gleichen. Der Biopsiezugang bleibt am Resektat, und die Resektion erfolgt weit im Gesunden. Problematisch ist, dass mit der Tuberositas tibiae auch der Ansatz des Lig. patellae reseziert wird. Da der Weichteilmantel der proximalen Tibia gering ist und nur aus Kutis und Subkutis besteht, muss in der Regel bei der Rekonstruktion eine Deckung mit einem Gastrocnemiuslappen erfolgen. Bei der Planung der Resektion ist zu entscheiden, ob die proximale Fibula mit zu resezieren ist. Auch die A. tibialis anterior muss bei Infiltration des Tumors in die lateralen Weichteile oft reseziert werden. Eine DSA oder MR-Angiografie kann klären, ob die Versorgung des Fußes durch die verbleibenden Gefäße ausreichend ist. Bei mangelnder Durchblutung oder im Fall der Infiltration oder Ummauerung der Nerven muss die Amputation empfohlen werden.
Rekonstruktionsverfahren
KnochentumorenRekonstruktion(sverfahren)In der onkologischen Chirurgie steht primär die Resektion des Tumors nach onkologischen Kriterien im Vordergrund. Die Frage nach der Rekonstruktion des entstandenen Gewebsdefekts ist sekundär, aber in der Planung des therapeutischen Gesamtkonzepts genauso wichtig und kann die Entscheidung über das zu wählende Resektionsverfahren maßgeblich beeinflussen. Mögliche Rekonstruktionsverfahren, die im Bereich des Kniegelenks und der angrenzenden Skelettabschnitten zur Anwendung kommen, sind Tab. 12.8 zu entnehmen.
Knochentransplantation, Knochenersatz und Stabilisierungsverfahren
KnochentumorenRekonstruktion(sverfahren)KnochenersatzLassen sich bei adäquater Resektion des Tumors nach den onkologischen Kriterien der Resektionsgrenzen die Kontinuität und Stabilität des Knochens erhalten, stellt sich die Indikation zum KnochenersatzKnochenersatz(stoffe), Tumorresektion. Die Auffüllung solcher Knochendefekte kann durch autologe oder allogene Knochentransplantation bzw. mit Knochenersatzstoffen erfolgen. Zu berücksichtigen sind die Aktivität und die Rezidivgefahr des Knochentumors. Benigne Knochentumoren im Stadium 1 nach Enneking stellen die ideale Indikation dar (Abb. 12.9). Bei aktiven und aggressiven benignen Knochentumoren ist als adjuvante Therapieoption die Auffüllung mit Knochenzement sinnvoll, um die Rezidivgefahr solcher Tumoren zu minimieren (Abb. 12.22). Erst nach lokaler Tumorkontrolle über mindestens 1 Jahr (MRT zum Rezidivausschluss) können dann die Resektion des Knochenzements und der biologische Knochenersatz erfolgen. Ist die Stabilität des Knochens nach Resektion großer Tumoren gefährdet, müssen zur Stabilisierung Osteosyntheseverfahren eingesetzt werden.
In speziellen Konstellationen niedrigmaligner Tumoren (z. B. parossales Osteosarkom) erlaubt die weite Resektion auch den Erhalt von Kontinuität und ausreichender Stabilität des betreffenden Skelettabschnitts. Da Knochentransplantate und Osteosyntheseverfahren in solchen Fällen die lokale Nachkontrolle durch Röntgenbild und MRT erschweren, kann der spontanen Regeneration des Knochens bis zur Belastungsstabilität Vorrang gegeben werden. Ein spezielles Nachbehandlungsregime unter Entlastung und aufbauender Teilbelastung der betreffenden Extremität ist dann notwendig, und eine hohe Compliance des Patienten muss gegeben sein (Abb. 12.18).
Biologische Rekonstruktion von Skelettabschnitten am Kniegelenk
KnochentumorenRekonstruktion(sverfahren)biologischeDiaphysäre oder metaphysär-diaphysäre Resektionen kniegelenknaher Knochenabschnitte von Femur und Tibia können gut durch Transplantation kortikaler Knochen und Knochenspäne rekonstruiert werden. Notwendig ist die zusätzliche Stabilisierung durch Abstützplatten oder intramedulläre Nagelosteosynthese.
Die knöcherne Integration großer allogener KnochentransplantateKnochentransplantateallogeneKnochentumorenRekonstruktion(sverfahren)biologische ist im Bereich der kniegelenknahen metaphysären Knochen zwar besser als diaphysär. Das knöcherne Remodelling und die Revitalisierung großer allogener, aber auch avaskulärer autogener Knochentransplantate sind aber oft nicht gegeben. Die Folge sind Frakturen und hohe Infektionsraten (Berrey et al. 1990). Wegen der schlechten Langzeitergebnisse großer allogener Knochentransplantate sind diese im kniegelenknahen Bereich durch die Endoprothetik abgelöst worden.
Wenn ein Gelenkerhalt möglich ist, kann eine biologische Rekonstruktion größerer metaphysär-diaphysärer Defekte durch vaskularisierte autologe KnochentransplantateKnochentransplantatevaskularisierte autologe erfolgen. An Femur und Tibia bieten sich dafür vaskularisierte FibulatransplantateFibulatransplantate, vaskularisierte an. Die Transplantation solcher vaskularisierten Knochentransplantate ist chirurgisch aufwendig, weil ein mikrochirurgischer Gefäßanschluss erforderlich ist. Oft kann durch Plattenosteosynthese nur eine Beübungsstabilität hergestellt werden, sodass in der Nachbehandlung langfristig eine Reduzierung der Belastung der Extremität notwendig ist, bis durch das knöcherne Remodelling eine ausreichende Stabilität gegeben ist (Abb. 12.23). Anders als bei avitalen Transplantaten kann aber eine Fraktur heilen und die Kallusbildung zu einem beschleunigten Anpassen der Knochenstruktur an die Belastung führen.
KnochentumorenRekonstruktion(sverfahren)KallusdistraktionEin weiteres Verfahren der biologischen Rekonstruktion von Knochendefekten an der unteren Extremität ist die KallusdistraktionKallusdistraktion. Dieses Verfahren bietet sich nur dann an, wenn bei Gelenkerhalt ein Segment eines kniegelenknahen Röhrenknochens reseziert wurde und keine Chemotherapie auf die Operation folgt.
Modulare Tumorendoprothesen
Tumorendoprothesen, modulareKnochentumorenEndoprothesen, modulareDie neoadjuvante Chemotherapie und die Entwicklung der modernen Endoprothetik haben die Voraussetzungen dafür geschaffen, dass in der großen Mehrzahl der Fälle auch bei hochmalignen Tumoren des Knochens und der Weichteile beinerhaltende Operationsverfahren angewendet werden können. Zur Rekonstruktion der Knochen- und Gelenkdefekte nach weiter Resektion haben sich seit Anfang der 1990er-Jahre verschiedene Modelle modularer Endoprothesen etabliert. War es zuvor notwendig, Sonderprothesen mit genauer Resektionslänge des Knochens anfertigen zu lassen, kann in der modernen Tumorendoprothetik die entsprechende Resektionslänge des Knochens anhand der unmittelbar präoperativ erstellten Bildgebung geplant werden. Die heute verfügbaren Systeme modularer Tumorendoprothesen basieren auf verschiedenen frei kombinierbaren Einzelteilen, die auch unter der Operation die Anpassung an die unmittelbar gegebene Situation ermöglichen. Dadurch entsteht eine maximale Variationsbreite für jeden individuellen Fall.
Für das KniegelenkKniegelenkTumor- und Revisionssysteme sind verschiedene modulare endoprothetische Tumor- und Revisionssysteme verfügbar, die sich neben dem gemeinsamen grundlegenden modularen Aufbau in den einzelnen Komponenten wesentlich unterscheiden. Das MUTARS® (Modular Universal Tumor and Revision System) Tumorendoprothesen, modulareMUTARS®MUTARS® (Modular Universal Tumor and Revision System)der Fa. Implantcast ist ein seit Anfang der 1990er-Jahre angewendetes und entsprechend weiterentwickeltes System. Alternative Systeme wie das MegaSystem CMegaSystem C, modulare Tumorendoprothese der Fa. LinkTumorendoprothesen, modulareMegaSystem C vereinen lang bewährte Komponenten der Knie- und Hüftendoprothetik mit modularem Ersatz der Schaftkomponenten von Femur und Tibia (Abb. 12.24).
Tumorendoprothesen, modulareRotating Hinge KneeIm Allgemeinen werden heute für das Knie Scharniergelenke mit freier Rotation (rotating hinge kneeRotating Hinge Knee) verwendet. Das Scharniergelenk sorgt für die notwendige Stabilität des Gelenks nach Verlust von Seitenbändern und Kreuzbändern. Die Freiheit der Rotationsbewegung verhindert die Übertragung von Belastungsspitzen axialer Drehmomente über die Prothesenschäfte auf den Knochen. Dadurch können aseptische Lockerungen reduziert werden.
Die Verankerung des Prothesenschafts in der Diaphyse kann zementiert oder zementlos erfolgen. Bei Kindern oder bei weiter Resektion primärer Knochentumoren wird die Implantation zementfreier Prothesenschäfte bevorzugt. Bei älteren Patienten, bei Osteoporose und in der Metastasenchirurgie empfiehlt sich die Implantation zementierter Schäfte.
Tumorendoprothesen, modulareMutars-ExpandEine besondere Herausforderung ist die beinerhaltende Operation bei Kindern vor dem Wachstumsalter. Der Verlust der kniegelenknahen Epiphysenfugen mit dem größten Längenwachstum für das Bein führt zu einer Beinverkürzung in Relation zu dem gesunden Bein der Gegenseite. Moderne WachstumsendoprothesenWachstumsendoprothesen, wie z. B. die MUTARS® Xpand können transkutan mit Energie versorgt und gesteuert werden. Über einen Motor in der Prothese kann das Bein adäquat zum Längenwachstum verlängert werden.
Tumorprothese distales Femur
KnochentumorenEndoprothesen, modularedistales FemurTumorendoprothesen, modularedistales FemurNach der Resektion des distalen Femurs wird der knöcherne Defekt durch Implantation einer Tumorendoprothese rekonstruiert (Abb. 12.25). Nach der Resektion wird die konkrete Länge des Resektats bestimmt. Die Implantatlager werden dem verwendeten Modell entsprechend präpariert und ausgearbeitet. Dabei gewinnt man Proben aus dem Absetzungsrand für die histologische Untersuchung. Eine Probeprothese wird eingesetzt und die Beinlänge kontrolliert. Sind die poplitealen Gefäße und Nerven über weite Strecken präpariert worden, ist darauf zu achten, dass diese Weichteilstrukturen in Streckung des Gelenks keine Überspannung haben. Es muss darauf geachtet werden, dass die Patella trotz Weichteilresektion zentriert im Gleitlager der distalen Femurkomponente der TEP verläuft. Nach Implantation der Originalkomponenten der TEP erfolgt die Weichteilrekonstruktion. Durch Transposition des M. biceps femoris lateral der Patella oder des M. sartorius medial der Patella können Defekte des M. vastus lateralis oder medialis gedeckt werden. Wichtig ist eine gute Deckung der Endoprothese mit Muskulatur besonders anterior. Wird das endoprothetische Gelenk nur durch Kutis und Subkutis gedeckt, kann es zu Nekrosen und Infektionen führen.
Tumorprothese proximale Tibia
KnochentumorenEndoprothesen, modulareproximale TibiaTumorendoprothesen, modulareproximale TibiaDie Rekonstruktion nach Resektion der proximalen Tibia ist mit dem Problem der Anbindung des Streckapparats des Kniegelenks an die Endoprothese verbunden. Verschiedene Methoden zur Anbindung des Streckapparats sind möglich und kommen bei den verschiedenen Endoprothesensystemen unterschiedlich zur Anwendung (Trevira-Anbindungsschlauch, Dacron-Band u. a.). Die direkte Anbindung des Lig. patellae an den Prothesenkörper ist aber auf Dauer nicht funktionell suffizient. Nur die biologische Einheilung in einen nach anterior geschwenkten Gastrocnemiuslappen nach Möglichkeit mit Anteilen der Achillessehne kann zu einer funktionell befriedigenden Lösung dieses Problems führen. Auch für eine ausreichende Weichteildeckung der Tumorendoprothese ist die Transposition eines Gastrocnemiuskopfes eine obligate Maßnahme für die Rekonstruktion des Defekts nach Tumorresektion der proximalen Tibia (Abb. 12.26) (Leopold 1999; Holzapfel 2011).
Totales Knie
KnochentumorenEndoprothesen, modularetotales KnieTumorendoprothesen, modularetotales KnieNach extraartikulärer Resektion des Kniegelenks in toto können zur Rekonstruktion der Defekte die beiden genannten Verfahren zur Rekonstruktion von distalem Femur und proximaler Tibia kombiniert werden (Abb. 12.26). In den modularen Systemen der Tumorendoprothetik ist eine entsprechende Erweiterung zum sog. totalen KnieTotales Knie vorgesehen. Die Rekonstruktion der großen Weichteildefekte nach extraartikulärer weiter Knieresektion ist in der Kombination der o. g. Verfahren eine Herausforderung.
Tumorarthrodese
TumorarthrodeseKnochentumorenTumorarthrodeseKann der Streckapparat des Kniegelenks nicht mehr erhalten werden bzw. liegt eine Insuffizienz vor, ist eine Stabilisierung des Kniegelenks nicht mehr möglich. Dann ist eine Alternative zu ablativen Verfahren die Tumorarthrodese. Dazu können Arthrodesennägel mit entsprechenden modularen Spacern zur Defektrekonstruktion eingebracht werden.
Weichteilrekonstruktion
KnochentumorenWeichteilrekonstruktionDie für Transpositionen geeignete Muskulatur, die in Weichteildefekte am Kniegelenk eingeschwenkt werden kann, wurde bereits bei der Rekonstruktion knöcherner Defekte mit Tumorendoprothesen erwähnt: der M. sartorius, der M. biceps femoris und die beiden Gastrocnemiusbäuche. Diese Muskulatur ist für die Rekonstruktion wertvoll, was schon bei der Biopsie zwingend berücksichtigt werden muss. Die Weichteilrekonstruktion nach TumorresektionWeichteilrekonstruktion, nach Tumorresektion ist nicht allein ein Problem der Tumorendoprothetik. Der Weichteilmantel unmittelbar am Kniegelenk besteht nur aus Kutis, Subkutis, Sehnen und Strukturen des Kapsel-Band-Apparats. Maligne Weichteiltumoren, die das Gelenk nicht infiltrieren, erfordern für eine onkologisch adäquate Resektion im Gesunden die Resektion funktionell wesentlicher Anteile des Kapsel-Band-Apparats des Kniegelenks. In diesen Fällen ist es wichtig, dass der Operateur Techniken der Bandrekonstruktion beherrscht, z. B. die Rekonstruktion des medialen patellofemoralen Ligaments (MPFL) sowie die Rekonstruktionstechniken des medialen und des lateralen Seitenbandes des Kniegelenks.
Amputation/Umkehrplastik
KnochentumorenAmputationAmputationenAmputation, kniegelenknaheTumorchirurgie in der Tumorchirurgie sind mit gleicher Sorgfalt zu planen wie extremitätenerhaltende Operationen. Im Unterschied zu traumatischen oder angiologischen Indikationen sind hier die onkologischen Kriterien der Resektion maßgebend. Indikationen sind nicht mehr rekonstruierbare Weichteilinfiltrationen durch maligne oder semimaligne Tumoren. Ist eine extremitätenerhaltende Operation nicht mehr möglich, muss die Amputation sicher im Gesunden erfolgen. Weite Resektionsränder sind einzuhalten, wenn nicht sogar die Kompartmentresektion anzustreben ist, um ein Stumpfrezidiv zu vermeiden.
Modifikationen der standardisierten Amputationstechniken sind notwendig. Amputationshöhe und die Bildung modifizierter Muskellappen sind den durch das Tumorstaging bedingten Gegebenheiten anzupassen. Es ist möglich, dass sehr kurze, funktionell insuffiziente Stümpfe resultieren. Dann ist zu überlegen, ob eine Exartikulation im proximaleren Gelenk nicht sinnvoller ist. Alternativ dazu ist die Umkehrplastik mit in die Überlegungen einzubeziehen.
KnochentumorenRotationsplastikKnochentumorenUmkehrplastikDie UmkehrplastikUmkehrplastik oder RotationsplastikRotationsplastik ist in den 1930er-Jahren von Borggreve zur Behandlung schwerer Tuberkulosen, später dann auch zur Resektion von Tumoren des Femurs und der proximalen Tibia beschrieben worden. Winkelmann erweiterte und klassifizierte die Techniken der Umkehrplastik nach Resektionshöhen. Die der Umkehrplastik zugrunde liegende Idee ist die Resektion eines vom Tumor befallenen Beinsegments und die Replantation des gesunden Unterschenkelanteils um 180° an Oberschenkel oder Hüfte (SegmentamputationAmputation, kniegelenknahesegmentaleSegmentamputation). Damit lassen sich drei Vorteile erreichen:
  • 1.

    Bessere Tragfähigkeit des Stumpfes.

  • 2.

    Bessere Funktionalität der prothetischen Versorgung: Das um 180° gedrehte Sprunggelenk funktioniert als aktives Kniegelenk.

  • 3.

    Das Gefühl der Bodenkontakts: Der Patient steht im Prothesenschaft auf seinem eigenen Fuß (Abb. 12.27).

Die einzige absolute Kontraindikation für die Umkehrplastik ist die Infiltration des Tumors in den N. ischiadicus.
Näheres zur Umkehrplastik siehe auch Kap. 13.3.4.

Nachkontrolle

KnochentumorenNachsorgeFür benigne TumorenTumorenbenigneNachsorge gibt es keine allgemeinen Empfehlungen zur Nachsorge. Bestimmte benigne Tumorerkrankungen wie die multiple kartilaginäre ExostosenkrankheitMultiple kartilaginäre ExostosenkrankheitNachsorge oder die Enchondromatose (Morbus Ollier, Maffucci-SyndromMaffucci-Syndrom) erfordern eine lebenslange Kontrolle. Die Patienten müssen zur Selbstbeobachtung angehalten werden. Bei Auftreten von schmerzhaften Beschwerden oder neu auftretenden oder zunehmenden Schwellungen muss der Patient zur Einleitung lokaler Diagnostik den Arzt aufsuchen. Jährliche Kontrollen sind bei Auftreten maligner Entartung ggf. zu spät. Aggressive benigne oder semimaligne Tumoren sind bei hohem Rezidivrisiko postoperativ engmaschig zu kontrollieren. Festgelegte und evaluierte Nachbehandlungsprotokolle für benigne Tumoren sind nicht bekannt.
TumorenmaligneNachsorgeZiel der Nachsorge bei Patienten mit malignen Tumorerkrankungen ist die frühe Erkennung von Lokalrezidiven und Metastasierungen. Es sind also regelmäßige Maßnahmen zur regionalen und systemischen Nachkontrolle des Patienten notwendig. Erfolgt die Therapie im Rahmen von Studienprotokollen, sind detaillierte Nachbehandlungsschemata dort festgelegt. Allgemeingültige evidenzbasierte Empfehlungen zur Nachbehandlung sind jedoch nicht existent (Dürr 2014).
Nach der Therapie hochmaligner Sarkome der Extremitäten ist bei 40–50 % der Patienten das Auftreten von Metastasen oder LokalrezidivenKnochentumorenLokalrezidive zu erwartenKnochentumorenMetastasen, hauptsächlich in den ersten 2–3 Jahren nach der primären Therapie. Unter 495 Patienten mit Knochen- und Weichteilsarkomen fanden Puri et al. (2014) innerhalb einer randomisierten Nachuntersuchung über 3 Jahre bei 45 % der Patienten Lungenmetastasen und bei 13 % lokale Rezidive (wobei Lokalrezidive ohne Metastasen nur bei 3,5 % der Patienten auftraten). In dieser Studie konnte nicht belegt werden, dass eine regelmäßige CT-Untersuchung dem einfachen Röntgenbild des Thorax überlegen wäre. Auch konnte kein Unterschied zwischen Kontrollintervallen von 3 gegenüber 6 Monaten gefunden werden. 89 % der Patienten mit Lokalrezidiven bemerkten das Auftreten der Rezidive selbstständig.

Praxistipp

Allgemein ist es üblich, Patienten, die an hochmalignen Sarkomen leiden, in den ersten 2 Jahren nach der Therapie alle 3 Monate, im 3. Jahr alle 4 Monate, im 4.–5. Jahr alle 6 Monate und danach bis zum 10. Jahr jährlich nachzuuntersuchen.

Fazit

Diagnostik und Therapie benigner und maligner Neoplasien am Kniegelenk sind sehr komplex. Sowohl Differenzialdiagnosen als auch Möglichkeiten der Differenzialtherapie führen oft zu schwerwiegenden Entscheidungen für den Patienten. Besonders die Behandlung maligner Tumoren umfasst multimodale Therapiekonzepte, die nur gemeinsam mit den beteiligten Fachdisziplinen in einem Tumorboard festgelegt werden können.
Die genaue Diagnose und die Ausbreitungsdiagnostik sind die Basis eines fundierten therapeutischen Vorgehens. Neben bildgebenden Verfahren zur lokalen Tumordiagnostik ist die Biopsie essenzieller Bestandteil der Diagnostik. Die Biopsie erfordert eine genaue Planung und sogfältige Durchführung gemäß onkochirurgischen Kriterien. Fehler bei der Biopsie können die Aussichten des Patienten auf Heilung oder den Erhalt von Funktionalität der Extremität wesentlich einschränken. Zum Staging gehören CT von Thorax und Abdomen und die Skelettszintigrafie.

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