© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-24401-8.50020-0

10.1016/B978-3-437-24401-8.50020-0

978-3-437-24401-8

Radiologische Morphologie der Knochentumoren: Lodwick-Grade.

Bildliche Darstellung von bei Knochentumoren auftretenden Periostreaktionen.

Links dargestellt eine korrekt durchgeführte Inzisionsbiopsie. Ein Ausschneiden der Inzisionsstelle ist problemlos möglich. Rechts dargestellt eine fehlerhaft durchgeführt Biopsie mit weiter und außerhalb der Schnittführung liegender Drainageaustrittstelle.

10-jährige Patientin mit einem symptomatischen Osteoidosteom im Bereich des linken Trochanter minor. a Nativ-Röntgen linkes Hüftgelenk a. p. b Axiale Schichtung im CT. Zentrale, runde Osteolyse mit einer deutlichen Randsklerose. c Koronare MRT-Abbildung. Hypervaskularisierter Randsaum im Nidus.

Osteoblastisches Osteosarkom in der proximalen Tibia links bei einem 17-jährigen Patienten. Zur Diagnose führte ein belastungsunabhängiger Schmerz. a Nativ-Röntgenaufnahmen in zwei Ebenen. Lodwick-Grad-III-Läsion mit einem Nebeneinander von lytischen und sklerosierten Arealen. b Koronare MRT-Abbildung. Darstellung der medullären Ausdehnung. c Ganzbein-Röntgenaufnahme nach weiter Tumorresektion und Implantation eines proximalen Tibiateilersatzes. Der operative Eingriff erfolgte zwischen der prä- und postoperativen Chemotherapie (EURAMOS-Protokoll).

a Enchondrom im Bereich der Grundphalanx des 2. Fingers der rechten Hand. Der Tumor füllt den kurzen Röhrenknochen nahezu vollständig aus. b Asymptomatisches Enchondrom im Bereich des linken proximalen Humerus mit typischer Verkalkungsstruktur.

20-jähriger Patient mit einem gestielten Osteochondrom an der proximalen tibialen Metaphyse rechts. Im Vordergrund der Symptomatik stand die eingeschränkte Beugefähigkeit des Kniegelenkes.

Epimetaphysär gelegenes Chondroblastom im proximalen Humerus rechts bei einem 17-jährigen Patienten. Im Nativ-Röntgenbild (a) lässt sich eine exzentrisch gelegene Osteolyse im epimetaphysären Bereich des proximalen Humerus erkennen. Im CT (b) zeigt sich die typische Randsklerose. Die geographische Begrenzung ist auch in der MRT (c) gut sichtbar.

49-jähriger, männlicher Patient mit einem Chondrosarkom Grad II im linken Os ilium mit ausgeprägtem extrapelvinem Anteil. Nativröntgenaufnahme (Beckenübersicht) (a) und MRT koronar und axial (b). Der ausgedehnte extraossäre Tumoranteil lässt sich gut abgrenzen.

Weibliche Patientin mit einem Riesenzelltumor in der distalen Tibia, metaepiphysär gelegen. a Der Tumor reicht bis an die subchondrale Grenzlamelle und hat nach dorsal bereits die Kortikalis partiell zerstört. b Postoperatives Bild nach sorgfältiger Exkochleation und Knochenzementauffüllung.

Ausgedehntes Ewing-Sarkom im linken Femur mit meta- und diaphysärer Lage bei einem 18-jährigen Patienten. a Nativröntgen des linken Femurs in zwei Ebenen. b MRT des linken Oberschenkels. Es kommt eine große extraossäre Tumorkomponente mit zirkulärer Ausdehnung zur Darstellung.

Multiples Myelom mit Osteolysen aller Knochen am rechten Unterarm.

Plasmozytombefall des Schädels, sog. Schrotschuss-Schädel.

Hämangiom im Bereich der Wirbelsäule: a CT- und b MRT-Befund mit intraspinaler Ausdehnung in Höhe BWK 9 und BWK 10.

Fibröser metaphysärer Defekt an der rechten distalen Tibia bei einer 17-jährigen Patientin. Die Knochenläsion ist im Rahmen einer Traumadiagnostik aufgefallen. Das Nativröntgenbild zeigt die typischen länglichen, exzentrisch gelegenen, polyzyklisch begrenzten, osteolytischen Aufhellungen mit deutlich sklerosiertem Randsaum.

22-jährige Patientin mit pathologischer Schenkelhalsfraktur rechts basierend auf einer polyostotischen fibrösen Dysplasie. a Voraufnahme (Nativröntgenaufnahme des rechten Hüftgelenkes a. p.) mit typischer zystischer Strukturveränderung, milchglasartiger Trübung und Randsklerosierung. Eine schleichende Fraktur am medialen Schenkelhals ist bereits erkennbar. b Röntgenbild des rechten Hüftgelenkes in zwei Ebenen zum Zeitpunkt der symptomatischen, pathologischen Fraktur. c Zusätzliche koronare CT-Rekonstruktion des rechten Hüftgelenkes. d Postoperatives Röntgenbild in zwei Ebenen nach Exkochleation der Knochenläsion, Spongiosaauffüllung und Stabilisierung mittels Winkelplatte.

22-jähriger, männlicher Patient mit einer symptomatischen solitären Knochenzyste im Bereich des proximalen Femurs rechts. a Präoperatives Nativröntgen des rechten Hüftgelenkes in zwei Ebenen. Es zeigt sich eine metadiaphysär gelegene, scharf begrenzte Osteolyse. b Postoperative Röntgenaufnahmen nach Exkochleation der Zyste, Spongiosaauffüllung und Stabilisierung mittels eines proximalen Femurnagels.

Exzentrisch gelegene aneurysmatische Knochenzyste im Bereich des linken ventralen Tibiakopfes bei einem 13-jährigen männlichen Patienten. a Nativröntgenaufnahmen des linken Kniegelenkes. b In der MRT lassen sich die typischen Flüssigkeitsspiegelbildungen erkennen.

Traumatisch bedingte, ausgereifte Myositis ossificans im medialen Kopf des Musculus gastrocnemius rechts bei einem 28-jährigen Patienten. Neben der lanzettenförmigen Verknöcherung zeigt sich die typische strahlendurchlässige Zone zwischen der Läsion und der benachbarten Tibiakortikalis.

Sonographie eines Liposarkoms am linken medialen Oberarm: inhomogene echodichte Binnenstrukturen.

Becken-CT: Weichteilsarkom (Leiomyosarkom) im linken M. iliacus mit ossärer Destruktion der linken Beckenschaufel.

MRT (T2-Wichtung) des rechten Unterschenkels: signalintensiver Weichteiltumor (MFH).

Diagnostik bei Weichteiltumoren.

Schematische Darstellung der Resektionsgrenzen nach Enneking; links Resektion; rechts Amputation.

Schematische Darstellung einer Kompartmentresektion bei Tumorlokalisation im Bereich der Adduktorenloge.

Kompartmentresektion eines MFH in der Peronealloge; a klinisches Bild; b intraoperativer Situs nach Tumorresektion.

Liposarkom linker medialer Oberarm; a klinisches Bild; b intraoperativer Situs nach Resektion und Gefäßersatz der A. brachialis.

Multiple Myelom-Metastase im mittleren Femurschaft, geschlossene Verriegelungs-Marknagelung.

Stabilisierung mittels langem Gamma-Nagel bei metaphysären Metastasensitz.

Verbundosteosynthese einer Mammakarzinom-Metastase im Bereich der proximalen Ulna.

Isolierte Mammakarzinom-Metastase im Bereich des linken proximalen Humerus, Implantation einer inversen (Delta-)Prothese nach notwendiger Resektion der Rotatorenmanschette.

Pfannenabstützschale und Defektauffüllung mit Knochenzement bei einer azetabulären Metastase (Harrington III).

Prädilektionsstellen von Knochentumoren und tumorähnlichen Knochenläsionen in absteigender Reihenfolge

Tab. 15.1
Tumorentität Prädilektionsstelle
Osteosarkom Femur, Tibia, Humerus, Becken
Chondrosarkom Femur, Becken, Rippen
Fibrosarkom Femur. Tibia, Becken
Ewing-Sarkom Femur, Becken, Tibia
Riesenzelltumor Femur, Tibia, Sakrum
(En)Chondrom Handskelett, Femur, Humerus
Chordom Sakrum, Dens axis
Juvenile Knochenzyste Humerus
Fibröser metaphysärer Defekt Tibia

Histomorphologische Klassifikation der primären Knochentumoren und der tumorähnlichen Knochenläsionen

Tab. 15.2
I. Knochenbildende Tumoren Benigne Osteom
Osteoidosteom Osteoblastom
Intermediär Aggressives (malignes) Osteoblastom
Maligne Osteosarkom:
  • Zentral (medullär)

  • Oberflächlich (peripher)

    • Parossal

    • Periostal

    • Hochmalignes Oberflächenosteosarkom

II. Knorpelbildende Tumoren Benigne
  • Chondrom:

    • Enchondrom

    • Periostal (juxtakortikal)

  • Osteochondrom (kartilaginäre Exostose):

    • Solitär

    • Multipel hereditär

  • Chondroblastom

  • Chondromyxoidfibrom

Maligne Chondrosarkom (konventionell, primär, sekundär)
Dedifferenziertes Chondrosarkom
Juxtakortikales (periostales) Chondrosarkom
Mesenchymales Chondrosarkom
Klarzellchondrosarkom
III. Riesenzelltumor (Osteoklastom) Intermediär
IV. Knochenmarktumoren (Rundzelltumoren) Ewing-Sarkom
Primitiver neuroektodermaler Tumor
Malignes Lymphom (primär, sekundär)
Myelom
V. Vaskuläre Tumoren Benigne Hämangiom
Lymphangiom
Glomustumor (Glomangiom)
Intermediär oder ungewiss Hämangioendotheliom (epitheloides Hämangiomesotheliom, histiozytäres Hämangiom)Hämangioperizytom
Maligne Angiosarkom (malignes Hämangioendotheliom, Hämangiosarkom, Hämangioendothelsarkom)
Malignes Hämangioperizytom
VI. Andere bindegewebige Tumoren Benigne Benignes fibröses Histiozytom
Lipom
Intermediär Desmoplastisches Fibrom
Maligne Fibrosarkom
Malignes fibröses Histiozytom
Liposarkom
Malignes Mesenchymom
Leiomyosarkom
Undifferenziertes Sarkom
VII. Andere Tumoren Benigne Neurilemmom
Neurofibrom
Maligne Chordom
Adamantinom
VIII. Tumorähnliche Läsionen Fibröser metaphysärer Defekt (nicht ossifizierendes Fibrom, fibröser Kortikalisdefekt)
Kortikale Irregularität oder so genanntes periostales Desmoid
Fibröse Dysplasie und osteofibröse Dysplasie
Solitäre/einfache/juvenile Knochenzyste
Aneurysmatische Knochenzyste
Intra- und juxtaossäres Ganglion
Eosinophiles Granulom (solitär)
Brauner Tumor bei Hyperparathyreoidismus
Reparatives Riesenzellgranulom
Myositis ossificans (heterotope Ossifikation)
Villonoduläre Synovitis
Tumorähnliche Knochenveränderungen bei pustulöser Arthoosteitis

Spezifikation der einzelnen Lodwick-Grade. Die Wachstumsgeschwindigkeit nimmt von links (Grad IA) nach rechts (Grad III) zu

Tab. 15.3
Grad IA Grad IB Grad IC Grad II Grad III
Destruktionstyp Immer geographisch Immer geographisch Immer geographisch Immer geographisch, kombiniert mit Mottenfraß und/oder permeativen Destruktionen Mottenfraßartig und/oder permeativ ohne geographische Komponente
Begrenzung Regulär
Lobuliert
Multizentrisch – aber immer scharf
Regulär
Lobuliert
Multizentrisch
Höckrig-riffartig/unscharf
Regulär
Lobuliert
Multizentrisch
Riffartig/unscharf/zerfetzt
Kompakta-Penetration Nicht oder partiell Nicht oder partiell Immer vollständige Penetration Definitionsgemäß total Definitionsgemäß total
Sklerosesaum Immer Möglich Möglich Möglich, aber ungewöhnlich Möglich, aber ungewöhnlich
Schalenartige Ausbeulung der Kompakta Möglich, aber nur 1 cm oder weniger Mehr als 1 cm möglich, dann Sklerosesaum Möglich Möglich, aber ungewöhnlich Möglich, aber ungewöhnlich

Graduierung von Knochentumoren unter Berücksichtigung von histologischen, radiologischen und klinischen Kriterien

Tab. 15.4
G0 (benigne) G1 (niedrigmaligne) G2 (hochmaligne)
Histologie Benigne Zytologie, gute Differenzierung, niedrige Zell-Matrix-Relation Broder-Grad I, manchmal II. Wenig Mitosen, gute Differenzierung mit klar erkennbarer Matrix Broder-Grade II–IV. Häufig Metastasen, schlechte Differenzierung, wenig und unreife Matrix. Klassische zytologische Züge hoher Malignität: Anaplasie, Pleomorphie, Hyperchromasie
Radiologie Lodwick-Grad IA, IB oder IC Lodwick-Grad II Lodwick-Grad III
Klinik Variable Wachstumsrate, bes. bei Kindern und Jugendlichen; selten Metastasen, keine Skip-lesions oder Satelliten-Tumoren Indolentes Tumorwachstum mit extrakapsulären Satelliten in der reaktiven Zone; keine Skip-lesions, nur gelegentlich Fernmetastasen Massives Wachstum, deutliche klinische Symptomatik, gelegentlich regionale und häufige Fernmetastasen, Satelliten-Tumoren und Skip-lesions

Stadieneinteilung benigner Knochentumoren nach Enneking

Tab. 15.5
Stadium I II III
Grad G0 G0 G0
Metastasen M0 M0 M0–1
Ausdehnung T0 T0 T1–2
Klinischer Verlauf Keine Symptome, keine Progression, Selbstheilung Aktiv (Schmerzen), progressiv, Knochenauftreibung Aggressiv (deutliche Schmerzen, evtl. Spontanfraktur), invasiv, Knochenperforation
Lodwick-Grad IA IB IC
Szintigraphie Negativ Vermehrte Aktivitätsanreicherung im Tumor Vermehrte Aktivitätsanreicherung jenseits der röntgenologischen Tumorgrenzen
Angiographie Unauffällig Zarte Gefäßneubildungen in der Randzone Mäßige Gefäßneubildungen in der Randzone
CT Eindeutige, intakte Begrenzung, gut definierte Kapsel, homogen Intakte Begrenzung, expansiv, dünne Kapsel, homogen Unscharf begrenzt, extrakapsulär und/oder über das Kompartiment hinausgehend, inhomogen

Stadieneinteilung maligner Knochentumoren nach Enneking

Tab. 15.6
Stadium IA IB IIA IIB IIIA IIIB
Grad G1 G1 G2 G2 G1–2 G1–2
Ausdehnung T1 T2 T1 T2 T1 T2
Metastasen M0 M0 M0 M0 M1 M1
Klinischer Befund Wenig Schmerzen oder indolent, schleichendes Wachstum Wenig Schmerzen oder indolent, tastbar, schleichendes Wachstum Starke Schmerzen, massives Wachstum Starke Schmerzen, massives Wachstum, tastbare Tumormasse, Spontanfraktur Starke Schmerzen, massives Wachstum, systemische Symptome, Spontanfraktur, tastbare Metastasen, Lungenmetastasen
Lodwick-Grad II II III III III III
Szintigraphie Vermehrte Anreicherung Vermehrte Anreicherung Vermehrte Anreicherung bis über die radiologischen Tumorgrenzen Vermehrte Anreicherung bis über die radiologischen Tumorgrenzen Vermehrte Anreicherung bis über die radiologischen Tumorgrenzen, Anreicherung in Lungenmetastasen selten
Angiographie Geringe Neovaskularisation, keine Involvierung neurovaskulärer Strukturen Geringe Neovaskularisation, keine Involvierung neurovaskulärer Strukturen Deutliche Neovaskularisation, keine Involvierung neurovaskulärer Strukturen Deutliche Neovaskularisation, Involvierung neurovaskulärer Strukturen Deutliche Hypervaskularisation, ohne bzw. mit Involvierung neurovaskulärer Strukturen, hypervaskularisierte Lymphknoten
CT Irreguläre oder arrodierte Kapsel, aber im Kompartiment Tumorausdehnung aus dem Kompartiment Durchbrochene (Pseudo-)Kapsel – aber im Kompartiment Durchbrochene (Pseudo-)Kapsel – außerhalb des Kompartiments Durchbrochene (Pseudo-)Kapsel im bzw. außerhalb des Kompartiments, Lungenmetastasen oder vergrößerte Lymphknoten

Regressionsgrade nach Salzer/Kuntschnik für maligne Knochentumoren

Tab. 15.7
Grad Effekt
I Keine vitalen Zellen
II Vereinzelt nachweisbare Tumorzellen oder vitale Tumorinsel von < 0,5 cm
III < 10 vitales Tumorgewebe
IV 10–50 vitales Tumorgewebe
V > 50 vitales Tumorgewebe
VI Kein Effekt der neoadjuvanten Therapie erkennbar

Therapie der primären Knochentumoren (nach Enneking)

Tab. 15.8
Stadium Grad Ausdehnung Metastase Operation
Benigne
I G0 T0 M0 Intrakapsulär/-läsional
II G0 T0 M0 Marginal oder (?) intrakapsulär Adjuvanza
III G0 T1–2 M0–1 Weit im Gesunden oder (?) marginal Adjuvanza
Maligne
IA G1 T1 M0 Exzision weit im Gesunden
IB G1 T2 M0 Weit im Gesunden, ggf. Amputation
IIA G2 T1 M0 Radikal – meist Resektion oder weite Exzision (Neo-)Adjuvanzb
IIB G2 T2 M0 Radikal – ggf. Exartikulation oder weite Exzision oder Amputation (Neo-)Adjuvanzb
IIIA G1–2 T1 M1 Thorakotomiec und radikale Resektion (Neo-)Adjuvanzb oder palliativ
IIIB G1–2 T2 M1 Thorakotomiec und radikale Resektion oder Exartikulation (Neo)-Adjuvanzb oder palliativ

z. B. Kryochirurgie, Strahlentherapie

Chemotherapie

bei Lungenmetastasen

Subtypenklassifikation der Osteosarkome nach WHO

Tab. 15.9
Zentrales (medulläres) Osteosarkom (ca. 80)
  • Konventionelles Osteosarkom (Subtypen ohne abweichendes biologisches Verhalten):

    • Osteoblastisches Osteosarkom – sklerosierender Typ

    • Osteoblastom-artiges Osteosarkom

    • Chondromyxoidfibrom-artiges Osteosarkom

    • Klarzelliges Osteosarkom

    • Malignes, fibröses, Histiozytom-artiges Osteosarkom

    • Riesenzellreiches Osteosarkom

    • Epitheloides Osteosarkom

  • Teleangiektatisches Osteosarkom

  • Kleinzelliges Osteosarkom

  • Low-grade intraossäres Osteosarkom

  • Sekundäre Osteosarkome

Oberflächliches (peripheres) Osteosarkom (ca. 10)
  • Parossales (juxtakortikales) Osteosarkom

  • Periostales Osteosarkom

  • High-grade oberflächliches Osetosarkom

Häufigkeitsverteilung der Chondrosarkome

Tab. 15.10
Konventionelles Chondrosarkom Dedifferenziertes Chondrosarkom Mesenchymales Chondrosarkom KlarzellChondrosarkom1
Altersgipfel (in Jahren) 50–80 50–80 20–40 10–30
Lokalisation Becken 25 Femur 30 Femur 40 Maxillla
Rippen 20 Becken 20 Humerus 30 Mandibula
Femur 15 Humerus 16 Weichteilgewebe 30 Wirbel
Humerus 10 Rippen 7 Becken
Skapula 7 Extraossär

Eine eindeutige Häufigkeitsverteilung liegt beim mesenchymalen Chondrosarkom nicht vor

Stadienabhängige Therapie der aneurysmatischen Knochenzyste

Tab. 15.11
Stadium Resektionsgrenze Therapie
I – latent Intraläsional Kürettage
II – aktiv Marginal
Intraläsional
Subperiostale Resektion
Kürettage Adjuvanzien
III – aggressiv Weit Extraperiostale Resektion,
ggf. mit Weichteilmanschette

Histomorphologische Klassifizierung der Weichteiltumoren

Tab. 15.12
Ausgangsgewebe Tumorartig Benigne Intermediär Maligne
Fibrohistiozytäres Gewebe Fibromatose (Desmoide)
Noduläre Fasziitis
Proliferative Myositis
Fibröses Hamartom
Retikulohistiozytom
Fibrom
Fibroblastom
Fibröses Histiozytom
Juveniles Xanthogranulom
Atypisches Fibroxanthom
Dermatofibrosarkom
Fibrosarkom
Malignes fibröses Histiozytom (MFH)
Fettgewebe Lipomatose Lipom Atypisches Lipom Liposarkom
Glatte Muskulatur Leiomyomatose Leiomyom Leiomyosarkom
Quergestreifte Muskulatur Rhabdomyom Rhabdomyosarkom
Blutgefäße Hämangiomatose Hämangiom
Hämangioperizytom
Hämangioepitheliom Angiosarkom
Malignes Hämangioperizytom
Lymphgefäße Lymphangiomatose Lymphangiom Lymphangiosarkom
Synoviales Gewebe Tendovaginaler Riesenzelltumor Synovialom Synovialsarkom
Maligner Riesenzelltumor der Sehnenscheiden
Knochen und Knorpel Ossifizierende Pseudotumoren
Myositis ossificans
Extraskelettales Osteom/Chordom Extraskelettales Osteosarkom/Chondrosarkom
Peripheres Nervengewebe Neurofibromatose
Neuromuskuläres Hamartom
Schwannom
Neurofibrom
Granularzelltumor
Paragangliom Mal. Schwannom
Mal. Granularzelltumor
Mal. Tritontumor
Mal. peripherer nuroektodermaler Tumor (PNET)
Mal. Paragangliom
Unklar Kongenitaler Granularzelltumor
Myxom
Alveoläres Weichteilsarkom
Epitheloidsarkom
Klarzellsarkom
Extraskelettales Ewing-Sarkom

Ewing-Sarkome und PNETs werden heute ein und derselben histogenetischen Tumorgruppe zugeordnet, da sie analoge Chromosomenaberrationen und Genexpressionen aufweisen. Beide Tumoren stellen wahrscheinlich verschiedene Differenzierungsgrade eines Tumors identischer Histiogenese dar.

Immunhistochemische Differenzierung bei Weichteiltumoren: Verteilung der wichtigsten Antigene im Normalgewebe und in Weichteiltumoren

Tab. 15.13
Antigen Normalgewebe Weichteiltumoren
Actin Glatte, quergestreifte und Myofibroblasten, myoepitheliale Zellen Tumoren der glatten, quergestreiften und Herzmuskulatur, verschiedene Tumoren und Pseudotumoren mit myofibroblastischer Differenzierung, noduläre Fasziitis, Fibromatosen, Mal. fibröse Histiozytome, aber auch Granulations- und Narbengewebe
CD34 (human progenitor cell antigen) Hämatopoetische Stammzellen, Endothel, Epineurium Dermatofibrasarkom
Epitheloide Sarkome
Benigne Nervenscheidentumoren
Cytokeratin Epithelium, Mesothelium Epitheliale Tumoren, Mesotheliome, Synovialsarkome, Chordome, rhabdoide Tumoren; selten bei: Leiomyosarkom, mal. fibröses Histiozytom, Rhabdomyosarkom, mal. Nervenscheidentumor
Desmin Glatte, quergestreifte und Herzmuskulatur Tumoren der glatten, quergestreiften und Herzmuskulatur; selten bei: Angiosarkom, Ewing-Sarkom, Mesotheliom (variabel), Neurofibrom (variabel)
Epitheliales Membran-Antigen (EMA) Epithelium, Perineurium, meningotheliale Zellen Synovialsarkom, epitheloides Sarkom, Mesotheliom (variabel), Neurofibrom (variabel)
Faktor-VIII-assoziiertes Antigen Blutgefäßendothelium, Lymphgefäßendothelium Benigne vaskuläre Tumoren, Hämangioendotheliom, Lymphangiom (variabel), Angiosarkom (variabel)
S-100-Protein Schwann-Zellen, Gliazellen, quergestreifte Muskulatur, Fettgewebe, Makrophagen, myoepitheliale Zellen Benigne und maligne Nervenscheidentumoren, Melanome, Chordome und Chondrosarkome, Lipome und Liposarkome (variabel), Paragangliome, Neuroblastome, Rhabdomyome und Rhabdomyosarkome (variabel)
Vimentin Die meisten mesenchymalen Gewebe Die meisten mesenchymalen Tumoren, einige Karzinome, Melanome

Stadieneinteilung benigner Weichteiltumore

Tab. 15.14
Stadium Klinische/diagnostische Merkmale Beispiel
I Inaktiv Asymptomatisch (latent), keine Größenzunahme Lipom
II Aktiv Symptomatisch, Größenzunahme Hämangiom
III Aggressiv Symptomatisch, rasche Größenzunahme, Infiltration benachbarter Gewebe Aggressive Fibromatose

TNM-Klassifikation (UICC, 1997)

Tab. 15.15
Stadium Tumorgröße (T) Lymphknoten (N) Metastasen (M) Differenzierung (G) Resektionsgrad (R)
0 Kein Tumor Keine Keine Kein Resttumor
1 < 5 cm Regionäre Lymphknoten Metastasen:
MPul
MOss
MHep
Gut differenziert Mikroskopisch Resttumor
1a Oberhalb Faszie
1b Subfaszial
2 > 5 cm Mäßig differenziert Makroskopisch Resttumor
2a Oberhalb Faszie
2b Subfaszial
3 Schlecht differenziert
4 Undifferenziert

Stadiengruppierung für Weichteilsarkome (AJCC)

Tab. 15.16
Stadium Grading Tumorgröße/Lokalisation Lymphknoten Metastasen
I IA G1/G2 T1a/b N0 M0
IB G1/G2 T2a N0 M0
II IIA G1/G2 T2b N0 M0
IIB G3/G4 T1a/b N0 M0
IIC G3/G4 T2a N0 M0
III G3/G4 T2b N1 M0
IV Jedes G Jedes T N0 oder N1 M1

Rekonstruktionsmöglichkeiten nach gliedmaßenerhaltender Weichteiltumorresektion

Tab. 15.17
Weichteile Knochen
Regionale Lappenplastik Knochenersatz (autogen/allogen)
Gestielte/freie Fernlappen Endoprothese
Sehnen-/Muskeltransfer Arthrodese
Gefäß-/Nerveninterponat Transfer distaler Amputationsstümpfe

Lokalrezidivrate (in ) in Abhängigkeit von Resektionsausmaß und Tumorstadium nach Enneking

Tab. 15.18
Benigne Tumoren Maligne Tumoren
Stadium I II III IA IB IIA IIB
Intraläsionale Resektion 0 30 70 100 100 100 100
Marginale Resektion 0 0 40–50 60 70 90 90
Weite Resektion 0 0 10 20 30 30 60
Radikale Resektion 0 0 0 0 0 10 10–20

Ermittlung des Frakturrisikos nach Mirel

Tab. 15.19
Punktwert 1 2 3
Lokalisation Obere Extremität Untere Extremität Peritrochantär
Schmerz Gering Mäßig Stark
Struktur Osteoblastisch Gemischt Osteolytisch
Ausdehnung < 1/2 des Knochendurchmessers 1/2–2/2 des Knochendurchmessers >2/2 des Knochendurchmessers

Tokuhashi-Score (Fortsetzung)

Tab. 15.20
Parameter Punkte
Allgemeinzustand Schlecht 0
Mittel 1
Gut 2
Zahl der extraspinalen Knochenfiliae > 3 0
1–2 1
0 2
Zahl der Wirbelsäulenmetastasen > 3 0
2 1
1 2
Metastasen innerer Organe Nicht resezierbar 0
Resezierbar 1
Keine Metastasen 2
Primärtumor Lunge, Magen 0
Niere, Leber, Uterus, unbekannt, andere 1
Schilddrüse, Prostata, Mamma, Rektum 2
Querschnittslähmung Komplett 0
Inkomplett 1
Keine 2
Summe 0–12

Tomita-Score

Tab. 15.21
Punkte 0 1 2 4
Primärtumor Langsam wachsend Moderat wachsend Rasch wachsend
Viszerale Metastasen Keine Therapierbar Nicht therapierbar
Knochenmetastasen Solitär, isoliert Multiple

Operationsverfahren bei Skelettmetastasen

Tab. 15.22
Tumorsitz Tumorentfernung Stabilisation
Diaphyse Keine Ausräumung,
Ausräumung,
Marginale Resektion
Marknagel
Platte Knochenzement
Segmentersatz (obere Extremität)
Metaphyse, Gelenke, Becken Ausräumung,
Marginale Resektion
Platte Knochenzement
Alloplastischer Gelenkersatz,
Tumorprothese
(Arthrodese)
Wirbelsäule Ausräumung/Dekomprimierung des Spinalkanals Anteriore, posteriore oder kombinierte Fusion,
Wirbelkörperersatz,
Fixateur interne

Tumoren

Jörg Ziegler

Klaus-Peter Günther

Reiner Wirbel

  • 15.1

    Primäre Knochentumoren und tumorähnliche Knochenläsionen: Grundlagen 235

    • 15.1.1

      Epidemiologie 235

    • 15.1.2

      Klassifikation 236

    • 15.1.3

      Stadieneinteilung 239

    • 15.1.4

      Ätiologie 241

    • 15.1.5

      Klinische Diagnostik 241

    • 15.1.6

      Bildgebende Diagnostik 242

    • 15.1.7

      Biopsie 243

    • 15.1.8

      Staging 244

    • 15.1.9

      Therapieprinzipien 244

  • 15.2

    Knochenbildende Tumoren 245

    • 15.2.1

      Benigne knochenbildende Tumoren 245

    • 15.2.2

      Intermediäre knochenbildende Tumoren 247

    • 15.2.3

      Maligne knochenbildende Tumoren 247

  • 15.3

    Knorpelbildende Tumoren 250

    • 15.3.1

      Benigne knorpelbildende Tumoren 250

    • 15.3.2

      Maligne knorpelbildende Tumoren 253

  • 15.4

    Riesenzelltumor 255

  • 15.5

    Knochenmarktumoren 256

    • 15.5.1

      Ewing-Tumoren 256

    • 15.5.2

      Malignes Lymphom 257

    • 15.5.3

      Myelom 258

  • 15.6

    Vaskuläre Tumoren 258

    • 15.6.1

      Gutartige vaskuläre Tumoren 258

    • 15.6.2

      Bösartige vaskuläre Tumoren 259

  • 15.7

    Andere bindegewebige Knochentumoren 260

    • 15.7.1

      Gutartige Tumoren 260

    • 15.7.2

      Bösartige Tumoren 260

  • 15.8

    Tumorähnliche Läsionen 261

    • 15.8.1

      Fibröser metaphysärer Defekt 261

    • 15.8.2

      Kortikale Irregularität (periostales Desmoid) 262

    • 15.8.3

      Fibröse Dysplasie und osteofibröse Dysplasie 262

    • 15.8.4

      Juvenile (solitäre) Knochenzyste 263

    • 15.8.5

      Aneurysmatische Knochenzyste 264

    • 15.8.6

      Intraossäres Ganglion 266

    • 15.8.7

      Eosinophiles Granulom 266

    • 15.8.8

      Brauner Tumor bei Hyperparathyreoidismus 267

    • 15.8.9

      Myositis ossificans (Heterotope Ossifikation) 267

    • 15.8.10

      (Pigmentierte) villonoduläre Synovitis 268

  • 15.9

    Weichteiltumoren 269

    • 15.9.1

      Epidemiologie 269

    • 15.9.2

      Klassifikation und Stadieneinteilung 269

    • 15.9.3

      Diagnostik 271

    • 15.9.4

      Operative Therapie 274

    • 15.9.5

      Adjuvante Therapieformen 276

    • 15.9.6

      Ergebnisse und Prognose 277

  • 15.10

    Knochenmetastasen 279

    • 15.10.1

      Einleitung 279

    • 15.10.2

      Operationsindikation und Operationsprinzipien 279

    • 15.10.3

      Operationstechniken 282

    • 15.10.4

      Zusammenfassende Bemerkungen 285

  • 15.11

    Chondromatosen 286

Primäre Knochen- und Weichteiltumoren sowie tumorähnliche Knochenläsionen sind seltene Erkrankungen. Selbst im selektionierten Krankengut von Orthopäden und Unfallchirurgen ist die Konfrontation mit einem Knochen- oder Weichteiltumor nicht alltäglich. Dies darf jedoch nicht dazu führen, dass diese Erkrankungen bei der differenzialdiagnostischen Einordnung von Symptomen vergessen werden. Da das Zeitintervall zwischen Beginn der klinischen Symptomatik und endgültiger Diagnose – sowie damit auch der Einleitung spezifischer Therapiemaßnahmen – einen entscheidenden Einfluss auf die Langzeitprognose besonders bei malignen Tumoren des Bewegungsapparates hat, wird sich auch der nicht spezialisierte Orthopäde und Unfallchirurg mit diesen Krankheitsbildern vertraut machen müssen. Abzugrenzen von primären Knochen- und Weichteiltumoren sind Knochenmetastasen, die um ein Vielfaches häufiger sind, da das Skelettsystem die dritthäufigste Lokalisation von metastatischen Absiedlungen ist. Durch interdisziplinäre Diagnostik und Therapie hat sich in den vergangenen Jahren die Prognose von Patienten mit sowohl primär malignen Knochen- und Weichteiltumoren als auch ossär metastasierten Tumoren gebessert.

Primäre Knochentumoren und tumorähnliche Knochenläsionen: Grundlagen

Jörg Ziegler, Klaus-Peter Günther

Epidemiologie

Prävalenz und Inzidenz
Über die Häufigkeit von benignen Knochentumoren und tumorähnlichen Knochenläsionen existieren nur wenig aussagekräftige epidemiologische Daten. Dies liegt vor allem an der Schwierigkeit, eine systematische Erfassung der Erkrankungsfälle in größeren Populationen durchzuführen, aber auch an der noch immer nicht einheitlichen Klassifikation von Tumorentitäten.
Aus den verfügbaren Tumorregistern geht hervor, dass das Osteochondrom fast die Hälfte der benignen Knochentumoren ausmacht und einen Anteil von ca. 20 an allen Knochentumoren hat. Die zweithäufigste Neoplasie unter den benignen Knochentumoren ist das Chondrom gefolgt vom Osteoidosteom, wobei aufgrund des oft asymptomatischen Verlaufes von benignen Knochentumoren von einer hohen Dunkelziffer auszugehen ist.
Eine Sonderstellung zwischen den benignen und malignen Knochentumoren nimmt der Riesenzelltumor ein, der immerhin einen Anteil von 9 an allen primären Neoplasien des Skelettsystems hat.
Maligne Knochentumoren machen im Kindesalter 3,4 und im Erwachsenenalter 1 aller malignen Neoplasien aus. Bei einer jährlichen Inzidenz von 2–3/106 Einwohnern rangiert dabei das Osteosarkom mit 40 an erster Stelle. Das konventionelle Chondrosarkom ist der zweithäufigste maligne Knochentumor mit einem Anteil von 20, gefolgt vom Ewing-Sarkom (jährlichen Inzidenz von 0,6/106 Einwohnern).
Altersverteilung
Primäre Knochentumoren und tumorähnliche Läsionen zeigen eine gewisse Altershäufung, die in differenzial-diagnostische Überlegungen mit eingehen kann:
  • 0–10 Jahre: Vor dem 5. Lebensjahr kommen fast keine benignen und malignen Knochentumoren vor. In dieser Altersgruppe überwiegen tumorähnliche Läsionen, wie die juvenile oder aneurysmatische Knochenzyste, fibröse Dysplasie und das eosinophile Granulom. Erst ab dem 5. Lebensjahr treten dann Osteosarkome und Ewing-Sarkome auf.

  • 10–20 Jahre: In der Pubertät mit dem größten Wachstumsschub überwiegen maligne Knochentumoren, wobei Osteosarkome doppelt so häufig wie Ewing-Sarkome vorkommen. Das Osteosarkom der langen Röhrenknochen der unteren Extremitäten zeigt einen Häufigkeitsgipfel zum Zeitpunkt der größten Wachstumsgeschwindigkeit, der beim weiblichen Geschlecht im Mittel bei 12,5 Jahren und beim männlichen Geschlecht bei 16,5 Jahren liegt. Aus den Gruppen der nicht malignen Knochentumoren sind Chondroblastome, Chondromyxoidfibrome, Osteoblastome und fibröse metaphysäre Defekte typisch für diesen Lebensabschnitt. Das Hauptmanifestationsalter der juvenilen Knochenzyste liegt zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr.

  • > 20 Jahre: Riesenzelltumoren bevorzugen das dritte Dezennium. Fibrosarkome und Chondrosarkome treten zwischen der 2. und 7. Lebensdekade auf.

Lokalisation
Hinsichtlich der Lokalisation von Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen muss zwischen der Lokalisation im Skelettsystem einerseits und der Lokalisation in einem bestimmten Knochenabschnitt andererseits unterschieden werden. 75 der Knochentumoren betreffen Arme und Beine. Davon sind 60 in der unteren Extremität, insbesondere im Femur, lokalisiert. Für die häufigsten benignen und malignen Knochentumoren sowie tumorähnlichen Läsionen finden sich typische Prädilektionsstellen ( Tab. 15.1).
Bezüglich der Lokalisation in einem bestimmten Abschnitt des Röhrenknochens wird zwischen einer epi-, meta- und diaphysären Lage unterschieden. Einige Knochentumoren bevorzugen dabei ganz spezifische Knochenabschnitte. Riesenzelltumoren und Chondroblastome liegen überwiegend meta- und/oder epiphysär, während Osteosarkome meist metadiaphysär anzutreffen sind. Osteochondrome liegen ausschließlich metadiaphysär und niemals in der Diaphyse oder Epiphyse allein. Kleinzellige Tumoren, die dem Knochenmark entstammen, wie z. B. das Ewing-Sarkom oder auch das maligne Lymphom, bevorzugen die Röhrenknochenschäfte.

Klassifikation

Eine Einteilung der Knochentumoren lässt sich entweder nach histomorphologischen Kriterien, der Lokalisation im Knochen oder dem röntgenmorphologischen Bild vornehmen.
Histomorphologie
Bei der heute gebräuchlichen histomorphologischen Klassifikation werden die primären Knochentumoren nach ihrer Histiogenese und nach der von den Tumoren gebildeten Matrix bzw. Interzellularsubstanz eingeteilt und gemeinsam mit tumorähnlichen Knochenläsionen aufgelistet. Bei den tumor-like lesions handelt es sich nicht um echte Knochengeschwülste, sondern um Läsionen, die bezüglich klinischer Symptomatik, Wachstum und röntgenologischer Veränderungen lediglich einem echten Knochentumor ähneln. Einen Überblick über primäre Knochentumoren und tumorähnliche Läsionen gibt Tabelle 15.2, die weitgehend der international gängigen WHO-Klassifikation entspricht ( Tab. 15.2).
Die primären Knochentumoren werden subklassifiziert als gutartig (benigne) und bösartig (maligne) Läsionen sowie zusätzlich als intermediär (intermediate) oder ungewiss (indeterminate). Das biologische Verhalten von intermediären oder ungewissen Knochentumoren ist charakterisiert durch eine hohe lokale Rezidivrate und ein Metastasierungspotenzial, das aus dem klinischen und histologischen Befund nicht bestimmt werden kann. Als typischer Vertreter für einen intermediären Knochentumor gilt der Riesenzelltumor. Die frühere Benennung als semimaligne oder potenziell maligne für diese Tumorformen ist heute nicht mehr gebräuchlich.
Lokalisation
Nach der Lokalisation des Knochentumors unterscheidet man:
  • Intramedulläre Prozesse: zentrales oder exzentrisches Vorkommen; innerhalb des Knochens ist die epiphysäre, epimetaphysäre, metaphysäre, (epi)metadiaphysäre oder diaphysäre Lokalisation möglich.

  • Periphere oder juxtakortikale Prozesse: je nach Lokalisation werden diese Tumoren als subperiostal, periostal oder parossal bezeichnet.

Röntgenmorphologie
Die radiologische Morphologie eines Knochentumors wird mit Hilfe des Lodwick-Gradings bestimmt. Dieses Grading korreliert mit der Wachstumsgeschwindigkeit einer tumorösen osteolytischen Läsion. Es werden dabei drei Grundphänomene unterschieden ( Abb. 15.1):
  • Geographische Osteolyse: regulär begrenzte, häufig zystisch wirkende Läsion mit oder ohne Randsklerose (meist bei benignen oder niedrigmalignen Tumoren mit geringer Wachstumstendenz),

  • Mottenfraßähnliche Veränderungen: vereinzelt stehende oder konfluierende Destruktionsherde, zwischen denen Teile des Knochens bestehen bleiben (Ausdruck einer mittleren Tumoraggressivität),

  • Permeative Läsion: feinfleckige und disseminierte Veränderung, schlechte Abgrenzung gegen gesundes Gewebe, meist kein Sklerosesaum (rasch wachsende und hochmaligne Tumoren, z. B. Ewing-Sarkom).

Anhand dieser Destruktionsmuster und weiterer radiologisch-morphologischer Kriterien lassen sich tumoröse Knochenläsionen radiologisch graduieren ( Tab. 15.3). Darüber hinaus findet das Lodwick-Grading auch Einfluss in relevanten Stadieneinteilungen von benignen und malignen Knochentumoren.

Stadieneinteilung

TNM-Klassifikation
Stadieneinteilungen von Tumoren sind notwendig für die Festlegung der Therapie, erleichtern die prognostische Einschätzung (Wahrscheinlichkeit von Lokalrezidiv und Fernmetastasen) und ermöglichen den standardisierten Vergleich von Behandlungsstrategien. Die Stadieneinteilung von malignen Knochentumoren kann in Abhängigkeit von der histopathologischen Graduierung und der TNM-Klassifikation vorgenommen werden, doch gibt es einige Besonderheiten: Bei Knochentumoren wird in Angleichung an die Weichgewebstumoren im Allgemeinen eine Zusammenfassung der Gruppe G3 und G4 zum hohen Malignitätsgrad empfohlen. Abweichend davon erfolgt bei Osteosarkomen nur eine Zweiteilung in geringgradig (low grade) und hochgradig (high grade), maligne Varianten und Ewing-Sarkome sind grundsätzlich als G4 eingestuft. Unter den häufigsten malignen Knochentumoren wird eine wirkliche histopathologische Graduierung nur beim Chondrosarkom durchgeführt ( Kap. 15.3.2).
Stadieneinteilung nach Enneking
Die in der Onkologie eingesetzten Stagingsysteme sind nicht ohne Weiteres auf Knochentumoren übertragbar. Deshalb hat sich ein von Enneking eingeführtes Stagingsystem etabliert, das eine Einteilung sowohl von benignen als auch von malignen Knochentumoren ermöglicht. Dabei liegen der Graduierung eines Knochentumors nicht allein histologische, sondern auch radiologische Kriterien und klinische Gesichtspunkte wie die Wachstumsgeschwindigkeit und Tumorverdopplungszeit zugrunde. Die Graduierungsstufen G0, G1 und G2 werden in Tabelle 15.4 dargestellt ( Tab. 15.4).
Die anatomische Lage einer tumorösen Knochenläsion wird im Stagingsystem nach Enneking mit Hilfe moderner radiologischer Untersuchungsmethoden unterteilt in:
  • Intrakapsulär und im Kompartiment verbleibend (T0),

  • Extrakapsulär, aber noch innerhalb des Kompartiments wachsend (T1),

  • Die natürlichen Barrieren durchbrechend und die umgebenden anatomischen Strukturen infiltrierend (T2).

Während in onkologische Stadieneinteilungen Lymphknoten- (N) und Fernmetastasen (M) gesondert eingehen, erübrigt sich bei malignen Knochentumoren eine solche Unterteilung, da Knochensarkome mit Metastasen, ungeachtet ob diese regional in den Lymphknoten, oder entfernt z. B. in den Lungen liegen, eine gleich schlechte Prognose besitzen. M0 bedeutet daher keine Metastasen vorhanden, M1 bedeutet Metastasen vorhanden (regional in den Lymphknoten und/oder entfernt, z. B. in der Lunge).
Einteilung benigner Knochentumoren
Benigne Knochentumoren werden nach Enneking in drei Stadien unterteilt ( Tab. 15.5):
  • Stadium I: inaktive benigne Läsionen, die in der Regel asymptomatisch sind und zufällig beobachtet werden,

  • Stadium II: aktive benigne Knochentumoren, die meist nur eine geringfügige klinische Symptomatik aufweisen,

  • Stadium III: aggressive benigne Läsionen, häufig symptomatisch wegen einer uncharakteristischen Schmerzsymptomatik und/oder Schwellung.

Einteilung maligner Knochentumoren
Maligne Knochentumoren werden nach Enneking in drei Grundstadien eingeteilt ( Tab. 15.6):
  • Stadium I: niedrigmaligne (low-grade) Läsion,

  • Stadium II: hochmaligne (high-grade) Läsion,

  • Stadium III: Vorliegen von Metastasen.

Diese drei Stadien werden jeweils weiter unterteilt in die Untergruppen A und B, abhängig davon, ob der maligne Knochentumor anatomisch im Kompartiment oder bereits außerhalb des Kompartiments wächst.
Regressionsgrade nach Salzer/Kuntschik
Die Einführung neoadjuvanter Therapieverfahren (Chemotherapie, Radiatio) im Rahmen von Therapieprotokollen bei Osteosarkomen und Ewing-Sarkomen mit anschließender Tumorresektion eröffnet der pathologisch-histologischen Untersuchung die Möglichkeit, das Ansprechen des Tumorgewebes auf die durchgeführte neoadjuvante Therapie zu beurteilen, wobei das Ausmaß histologisch nachweisbarer regressiver Veränderungen (Tumorregression) semiquantitativ bestimmt wird. Die Einteilung von Salzer/Kuntschik umfasst sechs Regressionsgrade, wobei Grad I den Zustand einer vollständigen Devitalisierung und Regression des Tumors kennzeichnet, während Grad VI keinerlei Effekt der Chemotherapie erkennen lässt ( Tab. 15.7). Während im günstigsten Fall das Tumorgewebe eine vollständige Regression erreicht, hat im ungünstigsten Falle das Tumorgewebe auf die neoadjuvante Therapie überhaupt nicht angesprochen, ist also erkennbar vital geblieben. Diese Aussage ist prognostisch bedeutsam. Die Erfahrungen haben gezeigt, dass Behandlungsfälle mit Regressionsgraden I bis III (Responser) prognostisch günstiger verlaufen als solche mit Regressionsgraden IV bis VI (Non-Responser).

Ätiologie

Die Onkogenese der meisten primären malignen Knochentumoren ist letztendlich unklar. Endogene Faktoren wie das Alter, das Geschlecht, das Knochenwachstum und die Knochenreifung werden diskutiert. Primär gutartige Knochentumoren können maligne entarten, wie z. B. ein Osteoblastom oder ein Chondroblastom. Häufige inadäquate Behandlungen nach Rezidiven, traumatische Einflüsse und Infektionen scheinen die maligne Entartung zu begünstigen.
Sekundäre Knochensarkome werden als maligne ossäre Neoplasien definiert, die auf dem Boden einer andersartigen Schädigung in einem Knochen entstehen. Dazu gehören das relativ häufige sekundäre Osteosarkom – z.B im Rahmen eines Morbus Paget – sowie das sekundäre Fibrosarkom und das sekundäre Chondrosarkom. Ossäre Sarkome können strahleninduziert nach einer Dosis von mindestens 30 Gy und einer Latenzzeit von 3–30 Jahren auftreten. Auch chondromatöse Systemerkrankungen wie die multiplen kartilaginären Exostosen können sekundär maligne entarten.

Klinische Diagnostik

Tumorähnliche Knochenläsionen sind sehr häufig asymptomatisch, weshalb sie nicht selten im Rahmen einer röntgenologischen Traumadiagnostik auffallen. Gelegentlich werden sie jedoch im Rahmen einer pathologischen Fraktur manifest.
Schmerz
Meist ist das erste klinische Symptom – vor allem bei malignen Knochentumoren – ein uncharakteristischer Schmerz. Ein wichtiges Kriterium in der Schmerzanamnese ist dabei das Auftreten von Nacht- und Ruheschmerzen, die nach unterschiedlich langen Intervallen in Dauerschmerzen übergehen können. Akute Schmerzen können bei Tumor-assoziierten pathologischen Spontanfrakturen auftreten. Für das Osteoidosteom sind nächtliche Beschwerden eine relative typische, fast pathognomische Symptomatik.

CAVE

Sowohl vom Patient als auch häufig vom primär behandelnden Arzt werden Schmerzen bei malignen Knochentumoren oft verkannt und auf Bagatelltraumen zurückgeführt, was zu erheblicher Verzögerung in Diagnostik und Therapie führen kann. Gerade im zweiten Lebensjahrzehnt sollte an maligne Knochentumoren gedacht werden und bei gelenknahen Beschwerden immer eine sorgfältige Diagnostik erfolgen.

Schwellung
Bei benignen Knochentumoren ist häufig die Schwellung der erste Anlass für eine ärztliche Konsultation. Schmerzen können fehlen oder entwickeln sich erst sekundär. Bei malignen Tumoren werden in der Regel zunächst Schmerzen angegeben, und es kommt erst später zu meist rasch progredienten Schwellungen.
Weitere Symptome
Bei gelenknahen Knochentumoren bestehen manchmal Bewegungseinschränkungen in den angrenzenden Gelenken aufgrund von reaktiver Ergussbildung, wodurch die Diagnose verschleppt werden kann.
Allgemeinsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Nachtschweiß treten bei malignen Tumoren erst in fortgeschrittenen Stadien auf.
Laborbefunde
Laboruntersuchungen sind bei primären Knochentumoren in der Regel unspezifisch und dienen in erster Linie der Abgrenzung gegenüber entzündlichen Prozessen und Erkrankungen des Blut bildenden Systems. Als Verlaufskontrolle bei osteodestruktiven Prozessen können laborchemische Knochenmarker, wie z. B. alkalische Phosphatase, herangezogen werden.

Bildgebende Diagnostik

Röntgen
Bei Verdacht auf einen Knochentumor ist das Nativröntgen der betroffenen und auch der benachbarten Skelettabschnitte die wichtigste Untersuchung. Röntgenologisch erkennbare Veränderungen führen meist schon zu Diagnose oder eingrenzbaren Differenzialdiagnosen: Anhand des Musters der osteolytischen Läsionen lässt sich ein Knochentumor entsprechend der Lodwick-Klassifikation röntgenologisch graduieren ( Abb. 15.1 und Tab. 15.3). Dabei sind geographische, mottenfraßähnliche und permeative Läsionen zu unterscheiden.
Die Reaktion des Knochengewebes kann entweder osteolytisch, osteoplastisch oder gemischt osteolytisch-osteoplastisch sein. Rein osteoplastische Veränderungen sind relativ selten und werden hauptsächlich beim osteoplastischen Osteosarkom und bei osteoplastischen Metastasen gefunden. Die Mehrzahl der primären Knochentumoren zeigt eine gemischt osteolytisch-osteoplastische Knochenreaktion.
Die Tumormatrix gibt in Abhängigkeit von Dichte und Tendenz zu Verkalkungen oder Verknöcherungen wichtige Hinweise auf die Diagnose. So zeigen beispielsweise Knorpeltumoren typischerweise verschieden große, amorphe Verkalkungen.
Periostale Knochenreaktionen bei primären Knochentumoren sind abhängig von der Lokalisation, der Tumorart und der Wachstumsgeschwindigkeit. Man unterscheidet verschiedene Periostreaktionen ( Abb. 15.2):
  • Lamelläre Periostreaktionen sind unspezifisch und kommen häufig bei Entzündungen, aber auch benignen und malignen Knochenprozessen vor. Die zwiebelschalenartige Anordnung wird mit einer zyklischen Aktivität der Noxe in Zusammenhang gebracht.

  • Spikuläre Periostreaktionen sind wahrscheinlich durch eine tumorbedingte Abhebung des Periosts und Zerreißung der dünnen Sharpey-Fasern bedingt. Sie treten oft gemeinsam mit aggressiven, in die Weichteile vorwachsenden Tumoren auf.

  • Homogene Periostreaktionen in unterschiedlicher Dicke und Begrenzung finden sich meist bei gutartigen Tumoren wie dem Osteoidosteom, können aber auch beim relativ langsam wachsenden Chondrosarkom vorkommen.

  • Der Periostsporn (Codman-Dreieck) kann an den Enden eines expansiv oder infiltrativ wachsenden Knochentumors auftreten, kommt jedoch zumeist unspezifisch bei einer Vielzahl benigner, metastatischer, maligner und auch tumorähnlicher Knochenläsionen vor.

Basierend auf dem Ergebnis der primär durchzuführenden nativröntgenologischen Diagnostik kann in den meisten Fällen das weitere Vorgehen festgelegt werden:
  • Symptomatische Läsionen bedürfen meist einer weiteren Abklärung mittels ergänzender apparativer Untersuchungen (initial MRT) und – in Abhängigkeit vom Ergebnis – ggf. einer Biopsie, um die Diagnose zu sichern.

  • Asymptomatische und röntgenologisch bereits eindeutig klassifizierbare Läsionen müssen nicht immer weiterführend diagnostiziert werden. Es gibt sog. leave me alone lesions, bei denen weitere Maßnahmen nicht notwendig sind. Dazu gehören reaktive Knochenveränderungen sowie Entitäten aus dem Kreis der tumorähnlichen Knochenläsionen und benignen Knochentumoren mit charakteristischem Röntgenbild (u. a. nichtossifizierendes Fibrom, Osteochondrom, kalzifizierendes Enchondrom und fibröse Dysplasie). Besteht keine mechanische Gefährdung, sollte wegen der guten Prognose keine weiterführende apparative Diagnostik oder bioptische Sicherung erfolgen.

Schnittbildverfahren
Nach dem Nativ-Röntgenbild können zusätzliche Untersuchungen erforderlich sein, um das Ausmaß ossärer Destruktion, die Stabilität, die Tumorausdehnung im Kompartiment sowie den Bezug zu neurovaskulären Strukturen einschätzen zu können bzw. eine Operationsplanung vorzunehmen. In manchen Fällen können zusätzliche Untersuchungen auch diagnostisch beweisend sein (z. B. Spiegelbildung im MRT bei aneurysmatischer Knochenzyste).
Die Computertomographie ist die Methode der Wahl zur detaillierten Beurteilung knöcherner Strukturveränderungen. Des Weiteren ermöglicht das CT die exakte Lokalisation von Prozessen im Knochen (z. B. Osteoidosteom) und somit auch die gezielte diagnostische Punktion (z. B. an der Wirbelsäule).
Domänen der Magnetresonanztomographie sind die Darstellung der Weichteile sowie der Tumorausdehnung. Die MRT ermöglicht die Darstellung des Tumors in allen Ebenen, erlaubt Rückschlüsse auf die Tumorkonsistenz, lässt Nekrosen als Ausdruck eines Ansprechens auf eine neoadjuvante Therapie erkennen und ermöglicht das Festlegen repräsentativer Tumor-areale zur gezielten Biopsie. Des Weiteren ist die MRT das Diagnostikum der Wahl, um eine intramedulläre Tumorausdehnung zu erfassen und um Skip-Läsionen, vom Haupttumor getrennte Tumorzellverbände im gleichen oder im benachbarten Knochenkompartiment, nachzuweisen. Im Rahmen des Stagings eines primären malignen Knochentumors sollten daher nicht nur der Tumor selbst, sondern auch die benachbarten Extremitätenabschnitte kernspintomographisch dargestellt werden.
Skelettszintigraphie
Die Bedeutung der Skelettszintigraphie liegt im Staging maligner Knochentumoren und im Nachweis ossärer Metastasen bei extraskelettalen Primärtumoren. Darüber hinaus gibt die Skelettszintigraphie Aufschluss über die Aktivität von benignen Knochentumoren und tumorähnlichen Knochenläsionen und hilft so bei der Indikationsstellung operativer Eingriffe.
Weiterführende Untersuchungen
Eine Angiographie dient vor allem der präoperativen Planung von Gefäßresektionen oder gefäßchirurgischen Rekonstruktionen. Zusätzlich besteht die Möglichkeit, präoperativ eine angiographische Embolisation von stark vaskularisierten Tumoren (z. B. Metastasen eines Nierenzellkarzinoms, Hämangiom) durchzuführen.
Eine wesentliche Bereicherung hat die Tumordiagnostik durch die Positronen-Emissions-Computertomographie (PET-CT) erfahren. Dabei handelt es sich um eine Untersuchung, die die Prozesse des Tumorstoffwechsels erfasst. Dadurch können Tumoren und Metastasen gut erfasst, die Tumorausdehnung beurteilt und Verlaufskontrollen der Tumoraktivität durchgeführt werden.

Biopsie

Bei bildgebendem Verdacht auf einen malignen Knochentumor muss eine zeitnahe Gewebebiopsie zur Sicherung der Diagnose und Klassifikation durchgeführt werden. Vor jeder Biopsie ist zunächst die Frage zu klären, wo und wie die Entnahme der Gewebeprobe erfolgen soll. Grundsätzlich kommen hierbei drei Möglichkeiten in Betracht:
  • Nadelbiopsie,

  • Inzisionsbiopsie,

  • Exzisionsbiopsie.

Vor Durchführung der Biopsie müssen für die Platzierung der Inzision bzw. des Stichkanals weiterreichende Überlegungen angestellt werden. Die Eintrittsstelle muss später problemlos über den Operationszugang für die definitive Tumorresektion vollständig ausgeschnitten werden können ( Abb. 15.3). Es dürfen nur möglichst wenig unbetroffene Kompartimente kontaminiert werden. Die Einlage einer Wunddrainage unter wundrandnaher oder durch den Wundrand verlaufender Ausleitung verhindert ein Hämatom mit potenzieller Tumorkontaminierung des umliegenden Gewebes. Die Einbeziehung von Gefäß- und Nervenlogen ist zwingend zu vermeiden. Eine falsch platzierte Biopsiestelle und/oder eine weit entfernt ausgeleitet Wunddrainage können das endgültige operative Vorgehen zur definitiven Tumorresektion mit dem Ansatz einer möglichst guten Funktions- bzw. Gliedmaßenerhaltung deutlich erschweren oder unmöglich machen. Daher sollte derjenige, der die Gewebebiopsie entnimmt, mögliche tumorchirurgische Folgeeingriffe durchführen können oder wenigstens darüber informiert sein. Andernfalls sollte die Biopsie erst nach Rücksprache mit einem versierten Tumorchirurgen oder am besten direkt im Tumorzentrum durchgeführt werden.
Für die Diagnosesicherung eines malignen Knochentumors wird in der Regel eine Inzisionsbiopsie durchgeführt. Da die genaue histologische Diagnose eines primären Knochentumors schwierig sein kann und die gewonnenen Präparate deshalb oftmals auch referenzpathologischen Einrichtungen zugeschickt werden, muss prinzipiell ein repräsentatives und ausreichend großes Präparat entnommen werden. Zusammen mit dem Präparat ist der pathologischen Einrichtung auch ein aktuelles Röntgenbild des ossären Primärtumors zuzusenden, da häufig erst die Zusammenschau der Röntgenmorphologie mit der histologischen Bewertung die endgültige Diagnose ermöglicht.
Eine Exzisionsbiopsie wird bei bösartigen Knochentumoren nur in Ausnahmefällen durchgeführt. Feinnadel- oder Stanzbiopsien sollen bei Verdacht auf einen primären Knochentumor, bei dem die Chance einer kurativen Behandlung besteht, nur mit größter Zurückhaltung durchgeführt werden. Neben der zumeist nicht ausreichenden Gewebemenge ist der Entnahmeweg schlechter zu kontrollieren, was meist Schwierigkeiten bei der endgültigen Operation verursacht.

Staging

Bei Vorliegen eines malignen Knochentumors erfolgt vor Festlegung der Therapie das Staging, um die Fragestellung nach möglichen Skip-Läsionen und Metastasen beurteilen zu können. Dafür ist neben einer Skelettszintigraphie die Röntgenuntersuchung des Thorax in zwei Ebenen sowie eine Computertomographie des Thorax und des Abdomens erforderlich. Alternativ dazu kann in Zentren eine PET-CT erfolgen.

Therapieprinzipien

Resultierend aus dem diagnostischen Algorithmus erfolgt die Ableitung der erforderlichen Therapie. Das operative Vorgehen richtet sich nach der Stadieneinteilung des Knochentumors. Als klinisch praktikabel hat sich die Einteilung nach Enneking durchgesetzt, bei der dem jeweiligen Tumorstadium eine operative Radikalität in Bezug auf die Resektionsränder/-grenzen gegenübergestellt wird ( Tab. 15.8).
Dabei sind vier verschiedene Arten von Resektionsgrenzen definiert:
  • Intraläsional/intrakapsulär: Eröffnen des Tumors,

  • Marginal: Resektion entlang der Tumorkapsel, aber innerhalb der perifokalen reaktiven Zone,

  • Weit: Resektion des Tumors mit einem breiten Rand gesunden Gewebes,

  • Radikal: Resektion des gesamten tumortragenden Kompartimentes.

Für primär maligne Tumoren wird ausschließlich die weite oder radikale Resektion als adäquat angesehen, während benigne Knochentumoren oder tumorähnliche Knochenläsionen auch durch intraläsionale (intrakapsuläre) Exkochleationen oder marginale Resektionen ausreichend sicher behandelt werden können. Neben der erforderlichen Radikalität des therapeutischen Vorgehens muss die Funktion bestmöglich erhalten bleiben. Dies betrifft nicht nur die objektiv messbaren Funktionsparameter einer Extremität, sondern auch die gesamte körperliche und psychische Integrität des Patienten. Man unterscheidet zwei therapeutische Operationsprinzipien:
  • Radikalchirurgische Verfahren:

    • Ablative Verfahren: Amputation, Exartikulation, Umkehrplastik,

    • Resektionsbehandlung: En-bloc-Resektion kombiniert mit biologischer oder endoprothetischer Rekonstruktion,

    • Resektion-Replantation.

  • Nicht radikalchirurgische Verfahren:

    • Tumorexkochleation, Kürettage,

    • Tumorverkleinerung,

    • Kryotherapie.

Durch die stetige Weiterentwicklung onkologischer Therapiekonzepte mit neoadjuvanten und adjuvanten Verfahren (Chemotherapie und/oder Bestrahlung) werden primär maligne Knochentumoren, insbesondere das Osteo- und Ewing-Sarkom, nach aktuellen Studienprotokollen (EURAMOS, EURO-B.O.S.S., EURO-EWING) interdisziplinär mit multimodalem Therapieansatz behandelt.

Knochenbildende Tumoren

Die knochenbildenden Tumoren werden nach ihrer Dignität unterteilt:
  • Benigne knochenbildende Tumoren: Dazu zählen das Osteom/Enostom, das Osteoidosteom und das benigne (genuine) Osteoblastom.

  • Intermediäre Knochentumoren: In diese Gruppe wird das aggressive (maligne) Osteoblastom eingestuft.

  • Maligne knochenbildende Tumoren: Hierzu gehören die Osteosarkome, die in zentrale (medulläre) und oberflächliche (periphere) Osteosarkome unterteilt werden.

Benigne knochenbildende Tumoren

Osteom und Enostom
Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Osteome und Enostome wachsen sehr langsam aus abnorm dichtem, aber normal strukturiertem Knochen. Die Ätiologie ist nicht bekannt, diskutiert werden jedoch in diesem Zusammenhang das Endstadium einer fibrösen Dysplasie oder eines Hamartoms des Knochens. Osteome sitzen in der Regel der Knochenkortikalis auf und gehen vom Periost aus. Enostome werden auch als medulläre Osteome bezeichnet, die in der Knochenspongiosa auftreten und deshalb als Kompakta-/Knocheninseln oder bone islands bezeicht werden. Prinzipiell können alle Knochenabschnitte von diesen benignen Tumoren betroffen sein. Neben der Schädelkalotte und den Gesichtsknochen kommen Enostome jedoch häufig im Bereich der Spongiosa des Beckens, des proximalen Femurs, der Rippen und der Wirbelkörper vor. Die Tumoren sind meist oval und 0,1 bis 2 cm groß. Nur selten finden sich größere Formen. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
Das Auftreten multipler Osteome ist ein häufiger Befund beim Gardner-Syndrom (ca. 50), bei dem die Osteomatose mit einer adenomatösen Polypose des Kolons und multiplen benignen Weichteiltumoren assoziiert ist. Die Osteomatose geht dabei häufig der zu maligner Entartung neigenden Polyposis voraus und hat daher eine wichtige Signalfunktion.
Klinik
Zumeist stellen Osteome und Enostome asymptomatische Zufallsbefunde dar, exakte Angaben über ihre Prävalenz liegen nicht vor. Außerhalb der Gesichtsknochen haben Osteome selten einen raumfordernden Effekt mit klinischer Symptomatik.
Diagnostik
Röntgenologisch imponieren Osteome als rundliche bis ovaläre, teilweise auch lobulierte Raumforderungen mit homogener Dichte, die scharf begrenzt sind. Enostome weisen scharf begrenzte, rundliche Skleroseareale auf, wobei die meisten Läsionen eine Größe von wenigen Millimetern nicht überschreiten.
Therapie
Eine Behandlung ist in aller Regel nicht erforderlich.
Osteoidosteom
Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Das Osteoidosteom macht ca.13 aller benignen Knochentumoren aus. Die Ätiologie dieser gutartigen Läsion ist unklar, wobei neben der neoplastischen Genese auch eine entzündliche Ursache diskutiert wird. Die Läsion ist charakterisiert durch einen Nidus mit einem Durchmesser von bis zu 20 mm, der aus osteoidhaltigem, stark vaskularisiertem Gewebe besteht. Das Osteoid des Nidus kann unterschiedlich stark ausgeprägte Verkalkungen aufweisen. Die den Nidus umgebende hyperostotische Sklerosierung entspricht der Reaktion des betroffenen Knochens auf den Tumor. Betroffen sind zumeist Jugendliche und junge Erwachsene. Ca. 50 der Patienten befinden sich im 2. Dezennium und mehr als 90 sind in der Altersgruppe zwischen 6 und 30 Jahren zu finden. Das männliche Geschlecht ist etwa dreimal häufiger betroffen als das weibliche. In den meisten Fällen liegen Osteoidosteome kortikal. Nur in ca. 35 spongiös und in ca. 5 subperiostal. Gundsätzlich können alle Skelettabschnitte betroffen sein. Am häufigsten treten Osteoidosteome jedoch diaphysär oder metaphysär im Femur (ca. 30), in der Tibia (ca. 20) sowie in der Fibula und im Humerus auf. Selten ist auch eine para- oder intraartikuläre Lage möglich. An der Wirbelsäule (ca. 13 der Fälle) sind fast immer die posterioren Anteile (Wirbelbogen, Pedikel, Gelenkfortsatz) betroffen. Das Osteoidosteom tritt überwiegend solitär auf. Nur in seltenen Fällen wird in benachbarten Knochenabschnitten ein zweiter Nidus gefunden.
Klinik
Das Leitsymptom des Osteoidosteoms ist der nächtlich auftretende Schmerz in der betroffenen Knochenregion, der sich in ca. der Hälfte der Fälle auf Salizylatgabe bessert. Im Bereich der Tumorlokalisation können gelegentlich umschriebene Schwellungen und Muskelatrophien, bei gelenknahem Sitz auch reaktive Synovitiden mit Arthralgien auftreten. Bei Osteoidosteomen der Wirbelsäule wird häufig eine schmerzbedingte skoliotische Fehlhaltung des betroffenen Wirbelsäulenabschnittes beobachtet.
Diagnostik
Im Röntgenbild ist eine zentrale Osteolyse zu sehen, die von einer Sklerosezone umgeben ist. Manchmal finden sich im Zentrum des Nidus Verkalkungen. Zur genauen Diagnostik wird eine Computertomographie empfohlen, um die exakte Ausdehnung des charakteristischen Nidus darstellen zu können ( Abb. 15.4). Szintigraphisch ist der gefäßreiche Nidus typischerweise als hot spot zu erkennen.
Therapie
Die Therapie des Osteoidosteoms basiert auf einer Entfernung oder Zerstörung des schmerzhaften Nidus. Neben der operativen En-bloque-Resektion stellt die perkutane, CT-gesteuerte Therapie eine weniger invasive Alternative dar. Unter CT-Kontrolle wird mit einem koaxialen System ein geeigneter Zugang zum Nidus geschaffen, über den eine Ausbohrung ggf. ergänzt durch eine Ethanolinstillation oder eine Zerstörung mittels Hitzeapplikation durch Laser- bzw. Hochfrequenzenergie (Thermoablation) erfolgen kann. Gelingt die komplette Eradikation des Nidus, bildet sich die Schmerzsymptomatik umgehend zurück.
Osteoblastom
Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Das benigne (genuine) Osteoblastom hat einen Anteil von ca. 3,5 an den gutartigen Knochentumoren. Aufgrund seiner Ähnlichkeit zum Osteoidosteom wurde es ursprünglich auch als Riesen-Osteoidosteom (giant osteoid osteoma) beschrieben. Histologisch unterscheidet sich das genuine Osteoblastom praktisch nicht vom Osteoidosteom. Die aktiven Osteoblasten bilden ebenfalls unreifes Knochengewebe. Die Differenzierung erfolgt anhand der Nidusgröße. Liegt der Durchmesser über 2 cm, wird der Tumor nicht mehr als Osteoidosteom, sondern als Osteoblastom klassifiziert.
Auch die Altersverteilung ähnelt der des Osteoidosteoms. Prädilektionsort für das Auftreten von Osteoblastomen ist allerdings die Wirbelsäule, die in über 40 der Fälle betroffen ist. Dabei sind wiederum fast ausschließlich die dorsalen Wirbelelemente befallen.
Klinik
Klinisch steht eine dumpfe Schmerzsymptomatik im Vordergrund, die aber im Gegensatz zum Osteoidosteom weniger ausgeprägt ist, nächtlich nicht aggraviert und auch meist kein eindeutiges Ansprechen auf Salizylate zeigt. Es werden begleitende lokale Schwellungen sowie Funktionseinschränkungen und bei vertebralem Befall schmerzbedingte skoliotische Fehlhaltungen mit gelegentlich neurologischen Ausfällen bzw. radikulären Irritationen beobachtet.
Diagnostik
Röntgenologisch findet sich eine expansive, osteolytische, scharf begrenzte Knochendestruktion, die meist von einer homogenen periostalen Knochenschale umgeben ist. Der Sklerosesaum kann jedoch auch fehlen, so dass das Osteoblastom als rein osteolytischer Prozess imponiert. Es kommen auch lamelläre oder spikuläre periostale Reaktionen vor, so dass ein maligner Prozess röntgenologisch nicht immer sicher ausgeschlossen werden kann. Ungefähr ein Drittel der Fälle kann auch osteoplastische Veränderungen der Tumormatrix zeigen.
Therapie
Die Therapie sollte einer benignen Läsion entsprechen. Entscheidend ist die restlose operative Ausräumung des Knochentumors. Der Behandlungserfolg wird durch die sofortige Schmerzfreiheit deutlich.

Intermediäre knochenbildende Tumoren

Aggressives (malignes) Osteoblastom
Eine Sonderform des Osteoblastoms stellt das aggressive (maligne) Osteoblastom dar, bei dem sich dicht gepackte Ansammlungen von Osteoblasten mit atypischen Mitosen, jedoch keine Osteoidtrabekel finden lassen. Es wächst lokal aggressiv und infiltrierend, neigt zu Rezidiven, jedoch nicht zu Metastasierung. Daher wird das aggressive Osteoblastom auch als intermediärer Knochentumor eingestuft. In Einzelfällen wurde über die Entstehung von Osteosarkomen aus aggressiven Osteoblastomen berichtet. Dementsprechend ist eine Exzision weit im Gesunden erforderlich.

Maligne knochenbildende Tumoren

Epidemiologie/Lokalisation
Das Osteosarkom ist mit 35-40 der Fälle der häufigste primäre maligne Knochentumor. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen (1,3 : 1). In der Alterverteilung ergeben sich zwei Häufigkeitsgipfel, wobei mehr als 60 aller Osteosarkome zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auftreten. Ein zweiter Häufigkeitsgipfel liegt jenseits des 50. Lebensjahres. Prinzipiell können Osteosarkome jedoch in nahezu allen Altersstufen auftreten.
Haupsächlich metaphysär gelegen betrifft das Osteosarkom vorwiegend das distale Femur (35), die proximale Tibia (15) und den proximalen Humerus (15). Besonders bei Patienten über dem 50. Lebensjahr kann der Tumor jedoch auch im Bereich des Beckens lokalisiert sein. Nur selten sind Wirbelsäule oder Rippen betroffen.
Ätiologie
Das Osteosarkom geht aus mesenchymalem Gewebe hervor und bildet Osteoid oder unreife Knochenmatrix. Histologisch handelt es sich um einen heterogenen Tumoren mit großer Variationsbreite hinsichtlich Morphologie und klinischem Verhalten. Der Grund hierfür ist seine Entstehung aus differenzierungsfähigen mesenchymalen Stammzellen. Die Ätiologie des primären Osteosarkoms ist bisher nicht bekannt. Eine genetische Prädisposition für ein Osteosarkom besteht allerdings bei Patienten mit hereditärem Retinoblastom und Li-Fraumeni-Syndrom. Spezifische Translokationen oder andere strukturelle chromosomale Aberrationen wurden bisher nicht indentifiziert.
Metastasierung
Die Metastasierung erfolgt im Vergleich zu anderen Knochen- oder Weichteiltumoren frühzeitig und meist hämatogen in die Lunge oder als so genannte skip lesion in benachbarte Knochenabschnitte. Andere Metastasenlokalisationen sind eher selten. Zum Zeitpunkt der Diagnose liegt bei ca. 20 der Patienten bereits eine radiologisch fassbare Metastasierung vor. Bei bis zu 80 der Patienten muss von nicht diagnostizierbaren Mikrometastasen ausgegangen werden.
Klassifikation
Die Klassifikation der Osteosarkome richtet sich nach dem biologischen Verhalten ( Tab. 15.9). Dabei unterscheidet man prinzipiell zwischen (intra)medullären und oberflächlichen Osteosarkomen.
Klinik
Klinische Symptome sind eine lokale Schwellung und ein allmählich zunehmender Schmerz. Die Schwellung kann derb bis knochenhart sein und ist häufig nur gering druckdolent. Wenn der Tumor nervale oder vaskuläre Strukturen komprimiert, kann es zu Taubheitsgefühl oder Ischämiezeichen kommen. Große Tumoren zeigen oft eine pathologische Venenzeichnung. Bei Gelenkbeteiligung findet sich meist eine Bewegungseinschränkung, manchmal auch ein Gelenkerguss oder eine lokale Rötung.
Diagnostik
In der röntgenologischen Darstellung zeigen Osteosarkome eine große Variationsbreite. Der Tumor kann sich ausschließlich osteolytisch oder sklerosiert darstellen. In den meisten Fällen imponiert jedoch ein Nebeneinander von lytischen und sklerosierten Arealen. In der Tumormatrix ist oft eine deutliche Kalzifizierung zu erkennen. Das Wachstumsmuster ist destruktiv oder osteoblastisch mit schlechter Abgrenzbarkeit des Tumors gegenüber dem gesunden Knochen ( Abb. 15.5). In manchen Fällen ist die Tumorausdehnung auf das Knochenmark begrenzt, meist zeigen sich jedoch eine deutliche Kortikalisbeteiligung mit Unterbrechung der Kortikalis sowie ein Weichteilanteil mit unterschiedlich ausgeprägter Periostreaktion. Im lokalen Tumorstaging ist eine MRT mit Kontrastmittel obligat, besonders um die intramedulläre Tumorausdehung sowie die Größe des Weichteilanteils bestimmen zu können ( Abb. 15.5).
Therapie
Die Therapie sollte in speziellen Tumorzentren erfolgen. Nach Abschluss der Diagnostik und Vorliegen des histopathologischen Befundes wird das Therapieregime interdisziplinär festgelegt. Bei einem kurativen Therapieansatz wird im Rahmen eines in europäischen und angloamerikanischen Ländern gültigen Therapieprotokolls (EURAMOS) eine präoperative (neoadjuvante) Chemotherapie, gefolgt von der operativen Resektion und einer postoperativen (adjuvanten) Chemotherapie durchgeführt. Für Patienten über 40 Jahren gilt ein medikamentös modifiziertes Therapieprotokoll (EURO-B.O.S.S.). Durch die neoadjuvante Chemotherapie kann zum einen frühzeitig systemisch therapiert werden, zum anderen erleichtert sie häufig die operative Therapie durch eine lokale Tumorverkleinerung. Mehr als 50 der Patienten zeigen unter der neoadjuvanten Chemotherapie eine relevante Verkleinerung der Tumormasse beziehungsweise eine Reduktion vitaler zu Gunsten nekrotischer Tumorareale. In einigen Fällen kann sogar eine vollständige Nekrose des Tumors erreicht werden. Die operative Resektion sollte möglichst zeitnah nach Abschluss der neoadjuvanten Chemotherapie durchgeführt werden. Unter kurativem Therapieansatz muss die Operation onkologisch-radikal erfolgen. Das Ziel ist eine weite geschlossene Tumorresektion unter Berücksichtigung eines ausreichenden Sicherheitsabstandes. Nach der Operation erfolgt die histologische Aufarbeitung des Tumorresektates. Hierbei wird neben Aussagen über die Resektionsränder das Ansprechen des Tumors auf die neoadjuvante Chemotherapie durch den Regressionsgrad nach Salzer/Kuntschnik ( Tab. 15.7) beurteilt. Davon abhängig wird über die Aggressivität der nachfolgenden Chemotherapie entschieden.
Prognose
Die primäre Metastasierung hat den größten Einfluss auf die Prognose der Tumorerkrankung. Prognostisch ungünstig sind neben der Fernmetastasierung sehr große Tumoren und eine schlechte Ansprechrate auf die neoadjuvante Chemotherapie (Non-Responser). Während vor Einführung der (neo)adjuvanten Chemotherapie die 5-Jahres-Überlebensrate unter 20 lag, konnte diese zwischenzeitlich auf ca. 65 gesteigert werden. Die Erfolge der Chemotherapie und verbesserte Operationstechniken konnten den Anteil Extremitäten erhaltender Therapieverfahren auf über 80 erhöhen. Trotz verbesserter Therapieansätze ist die Prognose für primär metastasierte Osteosarkome oder Rezidive mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von unter 40 als schlecht zu bezeichnen.
Sonderformen
Sonderformen stellen sekundäre Osteosarkome dar, die als Folge anderer Knochenerkrankungen – Morbus Paget, Knocheninfarkt, fibröse Dysplasie, Osteomyelitis – oder strahleninduziert auftreten können.

Knorpelbildende Tumoren

Die knorpelbildenden Tumoren zeichnen sich durch eine Vielzahl unterschiedlicher histologischer und bildmorphologischer Erscheinungsformen aus. Röntgenologisch zeigen sich Lodwick-IA-Läsionen, wie sie z. B. beim Enchondrom auftreten, über Lodwick-IC-Läsionen (z. B. Chondromyxoidfibrom) bis hin zu Lodwick-III-Läsionen beim Chondrosarkom mit Mottenfraß und/oder permeativ imponierendem Wachstum. Matrixverkalkungen werden sowohl bei benignen als auch bei malignen knorpelbildenden Tumoren beobachtet. Das histologische Erscheinungsbild weist eine große Varianz auf, wobei allen diesen Tumoren die histologisch nachzuweisende Bildung von Knorpelmatrix gemeinsam ist. Entartungen von primär benignen knorpelbildenden Tumoren in sekundäre Chondrosarkome werden insbesondere im Rahmen von Syndromen (Morbus Ollier, multiple kartilaginäre Exostosen) beobachtet.
Zu den benigen Knorpeltumoren zählen:
  • Enchondrom/Chondrom

  • Osteochondrom

  • Chondromyxoidfibrom

  • Chondroblastom.

Die malignen Chondrosarkome werden eingeteilt in:
  • Konventionelles Chondrosarkom (Grad I–III)

  • Dedifferenziertes Chondrosarkom

  • Mesenchymales Chondrosarkom

  • Klarzellchondrosarkom

  • Juxtakortikales (periostales) Chondrosarkom

  • Extraossäres Chondrosarkom.

Davon abzugrenzen sind die sekundären Chondrosarkome, die sich meist aus primär benignen Knorpeltumoren entwickeln.

Benigne knorpelbildende Tumoren

Enchondrom/Chondrom
Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Das Enchondrom/Chondrom ist der zweithäufigste benigne knorpelbildende Tumor. Findet sich der Tumor medullär gelegen, handelt es sich um ein Enchondrom, tritt die Läsion in der Kortikalis auf, spricht man von einem Chondrom. Die Tumoren sind charakterisiert durch die Bildung von reifzelligem Knorpelgewebe in den metaphysären Abschnitten der Röhrenknochen. Die Knorpelzellen liegen als Inseln meist im Markraum und weisen keine Zellatypien auf. Prädilektionsstellen sind die kurzen Röhrenknochen des Handskeletts, das distale Femur und der proximale Humerus. Der Tumor tritt in jedem Alter auf, allerdings mit einer Häufung in der 2. –4. Dekade. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.
Ein multifokales Auftreten der Enchondrome ist mit Syndromen wie der Enchondromatose (Morbus Ollier) und dem Maffucci-Syndrom assoziiert. Die Enchondromatose ist ein Krankheitsbild, das durch multiples Auftreten von Enchondromen unilateral in einer Körperhälfte gekennzeichnet ist. Am häufigsten sind Femur, Tibia und Ilium, gefolgt von den Phalangen, Metakarpalia und Metatarsalia betroffen. Beim Maffucci-Syndrom handelt es sich um eine angeborene, jedoch nicht vererbte Erkrankung, bei der multiple Enchondrome mit dem gleichen Verteilungsmuster wie beim Morbus Ollier auftreten. Zusätzlich finden sich dabei jedoch zahlreiche Weichteilhämangiome. Die Entartungsrate (ca. 30) in sekundäre Chondrosarkome ist bei diesen Syndromen deutlich höher als bei der solitären Form des (En)chondroms.
Klinik
Klinisch zeigt der Tumor bis zum Auftreten einer pathologischen Fraktur meist keine Symptome. Häufig tritt er als Zufallsbefund im Rahmen einer röntgenologischen Traumadiagnostik in Erscheinung. An den Phalangen können leichte Schmerzen und durch die Auftreibung eine Zunahme der Knochenkontur auffallen.
Diagnostik
Übersichtsradiologisch treten diese Tumoren meist als Lodwick-IA-Läsionen in Erscheinung. Während sich an den Phalangen oft reine Osteolysen finden, sieht man an den langen Röhrenknochen typische ring- und bogenförmige Verkalkungen ( Abb. 15.6). In der CT-Bildgebung werden häufig grobschollige Matrixverkalkungen und Kompaktaauftreibungen beobachtet, insbesondere bei expansivem Wachstum bei Befall des Handskeletts.
Therapie
Die Therapie ist an der Hand meist operativ (Ausräumung und Spongiosaauffüllung), da oft Beschwerden angegeben werden. An langen Röhrenknochen hängt die Therapieentscheidung vom bildgebenden Befund ab: Fehlen Hinweise auf das Vorliegen eines Chondrosarkoms Grad I und bleibt die Läsion unter Beobachtung unverändert, kann auf eine Ausräumung verzichtet werden. Ansonsten hat eine Exzisionsbiopsie mit ggf. sekundärer Spongiosaplastik zu erfolgen.
Sonderformen
Eine Sonderform bildet das juxtakortikale/periostale Chondrom, das periostal entsteht, langsam wächst und durch Arrosion des anliegenden Knochens eine Sklerosierung hervorruft. Radiologisch zeigt sich eine randständige Osteolyse mit sklerotischem Randsaum. Die Lokalisation dieses Tumors ist vorwiegend am Hand- und Fußskelett sowie an den langen Röhrenknochen der oberen und unteren Extremität.
Osteochondrom
Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Das Osteochondrom (Synonym: kartilaginäre Exostose) ist der häufigste benigne knorpelbildende Tumor. Hauptlokalisationen der Osteochondrome sind das distale Femur, die proximale Tibia und das Becken. Der metaphysär gelegene Tumor weist einen knöchernen Tumoranteil auf, der von einer Knorpelkappe überzogen ist. Der knöcherne Anteil hat entweder breitbasig (sessil) oder gestielt Verbindung mit dem physiologischen Markraum. Während des Längenwachstums weisen Osteochondrome eine Wachstumstendenz auf, die jedoch mit Abschluss des Wachstums sistiert. Dies ist auf den mutmaßlichen Pathomechanismus der Osteochondrome zurückzuführen, wonach es sich bei dem Ausgangsgewebe um versprengte Wachstumsfugenanteile handelt. In seltenen Fällen (ca. 1) kann es zu einer malignen Entartung kommen. Bei Auftreten von Schmerzen, rascher Größenprogredienz vor allem nach Abschluss des Wachstums, einer Zunahme der Knorpelkappendicke auf mehr als 2 cm und Kalzifikationen im Bereich der Knorpelkappe sollte eine maligne Entartung in Betracht gezogen werden.
Multiple kartilaginäre Exostosen sind autosomal-dominant erblich und treten häufiger beim männlichen Geschlecht auf (m : w = 2 : 1). Zumeist finden sich die Exostosen um die großen Gelenke (Knie, Hüfte, Sprunggelenk, Schulter) und sind meist ab dem 2. bis 3. Lebensjahr tastbar. Es kann zu Wachstumsstörungen und damit zu Verkürzungen bzw. Achsabweichung der betroffenen Knochen kommen. Das Risiko einer malignen Entartung ist im Vergleich zur solitären Exostose möglicherweise erhöht, weshalb eine Verlaufskontrolle aller Läsionen empfohlen wird. Insbesondere stammnahe Exostosen müssen genau abgeklärt werden, da sie zum einen klinisch sehr lange stumm bleiben können und zum anderen häufiger maligne entarten.
Klinik
Meistens sind kartilaginäre Exostosen symptomlos. Beschwerden können jedoch durch Irritation der umliegenden Weichteile auftreten. Es bildet sich häufig über der Knorpelkappe eine Bursa exostotica, die mit einem Reizzustand reagieren kann. Bei gelenknahen großen Osteochondromen kann das physiologische Gelenkspiel eingeschränkt sein. Nicht selten führen auch kosmetische Gründe zur Konsultation.
Diagnostik
Die kartilaginäre Exostose ist meistens schon röntgenologisch eindeutig durch den kontinuierlichen Übergang der Spongiosabälkchenstruktur in die knöcherne Tumorbasis zu identifizieren ( Abb. 15.7). Die Knorpelkappe kann in der MRT gut beurteilt werden. Diese überzieht den Tumorkörper als homogene Struktur. Die Skelettszintigraphie ist eine gute Methode, um nach multiplen kartilaginären Exostosen zu suchen.
Therapie
Die Therapie besteht in der Abtragung im kortikalen Niveau des Ursprungsknochens, sofern das Osteochondrom funktionell oder kosmetisch stört, eine Gefäß- oder Nervenkompression besteht oder eine maligne Entartung befürchtet wird.
Chondromyxoidfibrom
Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Das Chondomyxoidfibrom gehört zu den seltenen benignen chondrogenen Knochentumoren (Häufigkeit unter 1 aller Knochentumoren). Männer und Frauen sind gleich oft betroffen. Der Tumor weist histologisch eine teils chondroide, teils myxoide Struktur auf. Der Aufbau ist läppchenartig mit partiell homogenen Anteilen. Das Chondromyxoidfibrom befällt vorwiegend metaphysär die langen Röhrenknochen der unteren Extremitäten mit Prädilektion im Tibiakopf und im distalen Femur sowie den Talus.
Klinik
Häufig besteht eine lange Schmerzanamnese, möglicherweise aufgrund des Periostdehnungsschmerzes, durch die meist sehr langsam wachsende Geschwulst. Bei typischem kniegelenknahem Sitz führt manchmal erst ein schmerzreflektorisches Hinken zum Arzt. Bei oberflächennaher Lokalisation erweist sich ein tastbarer Knochenbuckel meist nicht als druckschmerzhaft.
Diagnostik
Röntgenologisch ist eine scharf begrenzte, runde bis ovale Osteolyse erkennbar (Lodwick-IB/C). Eine Trabekelstruktur kann vorgetäuscht, die Kortikalis aufgetrieben und verdünnt sein. Matrixverkalkungen kommen selten vor und sind eher unspezifisch.
Therapie
Therapeutisch führt die En-Bloc-Resektion sicher, die sorgfältige Kürettage in vielen Fällen zur Heilung. Bei nicht exakter Kürettage besteht eine hohe Rezidivquote.
Chondroblastom
Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Dieser Tumor ist selten und macht weniger als 1 aller Knochentumoren aus. Das Chondroblastom tritt zwei- bis dreimal häufiger beim männlichen als beim weiblichen Geschlecht auf. Der Altersgipfel liegt in der 2. Lebensdekade. Der Tumor ist vorwiegend epiphysär oder epimetaphysär in den langen Röhrenknochen lokalisiert. Prädilektionsstellen sind das proximale und distale Femur, der proximale Humerus und die proximale Tibia. Das Chondroblastom besteht aus polygonalen chondroiden Tumorzellen mit rundlichen oder auffallend eingekerbten Zellkernen. Das Zytoplasma ist eosinophil. In der Mehrzahl der Fälle ist eine wabenartige chondroide Matrix in der Umgebung von Tumorzellen zu beobachten (Honigwabenmuster). Nicht selten zeigen sich in der histologischen Aufarbeitung Anteile einer sekundären aneurysmatischen Knochenzyste oder auch Riesenzellen.
Klinik
Nahezu alle Patienten mit einem Chondroblastom klagen über Schmerzen, die häufig in das benachbarte Gelenk projiziert werden. Nicht selten führt das Chondroblastom zu einer schmerzhaften unspezifischen Synovialitis im benachbarten Gelenk.
Diagnostik
Röntgenologisch ist eine osteolytische, exzentrisch gelegene, geographisch begrenzte Läsion erkennbar (Lodwick IA–C), die meist von einem sklerosierten Randsaum umgeben ist ( Abb. 15.8).
Therapie
Die Therapie besteht in einer sorgfältigen Exkochleation und Auffüllung der Tumorhöhle mit Spongiosa oder Knochenzement.

Maligne knorpelbildende Tumoren

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Das Chondrosarkom ist nach dem Osteosarkom der zweithäufigste primär maligne Knochentumor. Dieser Tumor weist ein breites Spektrum von klinischen, radiologischen und histologischen Manifestationsmöglichkeiten auf. Die Bandbreite reicht vom lokal aggressiv wachsenden, aber nicht metastasierenden Chondrosarkom Grad I bis hin zum meist tödlich verlaufenden dedifferenzierten Chondrosarkom. Der Häufigkeitsgipfel bei konventionellen Chondrosarkomen liegt zwischen der fünften und siebten Lebensdekade, beim mesenchymalen Chondrosarkom und Klarzellchondrosarkom deutlich früher ( Tab. 15.10). Mit einem Verhältnis von 2–3 : 1 überwiegt das männliche Geschlecht.
Prädilektionsstellen der Chondrosarkome sind das Beckenskelett, das Femur und der Schultergürtel (Skapula/proximaler Humerus) ( Tab. 15.10). Interessanterweise finden sich Chondrosarkome nur äußerst selten im Bereich des Handskeletts, obwohl hier die Mehrzahl der Enchondrome auftritt.
Diagnostik
Die bildgebende Diagnostik zeigt aufgrund der unterschiedlichen Malignitätsgrade der Chondrosarkome kein einheitliches Bild. Röntgenologisch präsentieren Chondrosarkome meist osteolytische Läsionen, die allen Lodwick-Läsionen (Grad I–III) entsprechen können. Malignitätskriterien sind insbesondere Kortikalisdestruktionen sowie das Auftreten einer extraossären Tumorkomponente ( Abb. 15.9). Das sog. Scalopping-Phänomen kann bei vielen Chondrosarkomen jedweder Malignitätsgrade beobachtet werden. Bedingt ist dieses Phänomen durch die enostale Kompaktaarrodierung. Im CT erkennt man insbesondere Kompaktadestruktionen und Matrixverkalkungen. Niedrigmaligne Chondrosarkome gehen aufgrund ihres langsamen Wachstums oft mit einer klassischen Rings-and-Arcs-Kalzifikation oder einer zusammenhängenden scholligen Verkalkung einher. Höhergradig maligne Chondrosarkome weisen aufgrund ihres schnelleren Wachstums eher kleinere punktförmige, amorphe Verkalkungen auf.
Konventionelles Chondrosarkom
Das konventionelle Chondrosarkom wird in drei Malignitätsgrade unterteilt:
  • Das hochgradig differenzierte Chondrosarkom Grad I kann häufig nicht allein histologisch von einem (En)Chondrom unterschieden werden. Die Lokalisation des Tumors kann dann Hinweise auf seine Dignität geben. Eine Metastasierung wird praktisch nicht beobachtet. Allerdings neigt der Tumor zu Rezidiven, mitunter auch viele Jahre nach Entfernung des Primärtumors.

  • Beim Chondrosarkom Grad II besteht eine deutlich höhere Zelldichte als beim Enchondrom. Die Kerne sind vergrößert und zeigen vermehrt Mitosen. Das Wachstum von Grad-II-Chondrosarkomen ist lokal aggressiv mit einem hohen Potenzial zum Rezidiv. Die Metastasierungsrate liegt bei ca. 10–15, vor allem in die Lunge und die lokalen Lymphknoten.

  • Chondrosarkome Grad III sind durch eine hohe Zelldichte und deutliche Kernatypien mit zahlreichen Mitosen gekennzeichnet. Sie wachsen rasch infiltrierend und die Inzidenz von Metastasen beträgt etwa 50. Mitunter kann ein Chondrosarkom Grad III als Upgrade-Rezidiv eines Chondrosarkoms Grad II auftreten.

Therapie
Konventionelle Chondrosarkome sprechen nicht auf eine Chemotherapie an und sind auch nicht strahlensensibel. Die Therapie beim Chondrosarkom Grad I besteht daher in der Resektion mit tumorfreien Resektionsrändern oder in einer intraläsionalen sorgfältigen Exkochleation. Beim Chondrosarkom Grad II oder III sollte eine weite oder radikale Tumorresektion durchgeführt werden.
Weitere Chondrosarkome
Deutlich seltener als das konventionelle Chondrosarkom sind die folgenden knorpelbildenden Malignome:
Dedifferenziertes Chondrosarkom
Neben einem mehr oder weniger differenzierten chondralen Anteil findet sich innerhalb des Tumors ein undifferenzierter mesenchymaler Anteil, der ein aggressives osteolytisches Wachstumsmuster mit Kortikalisdestruktion und großer extraossärer Weichteilkomponente zeigen kann. Nicht selten resultiert daraus eine pathologische Fraktur, die zur Erstvorstellung des Patienten führt. Die Metastasierungsrate ist sehr hoch, zum Zeitpunkt der Diagnosestellung beträgt die mittlere Lebenserwartung weniger als 12 Monate. Neben weiter oder radikaler Tumorresektion wird, wenn möglich, eine Resektion der Metastasen und eine (neo)adjuvante Chemotherapie durchgeführt.
Mesenchymales Chondrosarkom
Ca. 30 dieser seltenen und hochmalignen Tumoren finden sich im Weichteilgewebe ohne Kontakt zu Knochen. Das mesenchymale Chondrosarkom wächst hochgradig aggressiv und metastasiert frühzeitig. Die Letalität innerhalb der ersten fünf Jahre nach Diagnosestellung beträgt ca. 50. Das therapeutische Vorgehen entspricht dem beim dedifferenzierten Chondrosarkom.
Klarzell-Chondrosarkom
Dieser seltene Tumor wird als niedrigmaligne (low-grade) eingestuft und ist nahezu ausschließlich epiphysär lokalisiert. Die häufigste Lokalisation ist bei diesem Tumor das proximale Femur. Röntgenologisch imponiert dieser Tumor meist als Läsion mit expansiver Osteolyse, scharfer Berandung und gelegentlichem Sklerosesaum. Trotz des langsamen Wachstums ist die Metastasierungsrate sehr hoch. Therapeutisch sollte eine marginale Resektion durchgeführt werden. In Sonderfällen kann auch eine intraläsionale Kürettage mit Knochenzementauffüllung erfolgen.
Juxtakortikales (periostales) Chondrosarkom
Extrem seltene Form, die nicht intramedullär wächst, sondern dem Knochen außen aufliegt. Es ist bevorzugt an der Metaphyse langer Röhrenknochen lokalisiert. Histologisch handelt es sich dabei um Chondrosarkome Grad I–II. Schwierigkeiten bestehen in der Abgrenzung vom juxtakortikalen (periostalen) Chondrom und periostalen Osteosarkom.
Extraossäre Chondrosarkome
Sie entstehen außerhalb des Knochens und treten vor allem in der Synovialis von Gelenken, Bursae, Faszien und in der Muskulatur auf.
Extraskelettales myxoides Chondrosarkom
Morphologische Sonderform, die auschließlich in den Weichteilen, insbesondere an Sehnen und Bändern auftritt.
Sekundäre Chondrosarkome
Sie entsprechen histologisch meist konventionellen Chondrosarkomen und können von diesen mikroskopisch kaum unterschieden werden. Fast immer handelt es sich dabei um niedrigmaligne Chondrosarkome. Sie sind Folge der Entartung solitärer oder generalisierter gutartiger Knochenläsionen (Morbus Ollier, Mafucci-Syndrom, Osteochondrom, Enchondrom), weshalb das mittlere Alter bei Diagnose deutlich unter dem Altersdurchschnitt des primären konventionellen Chondrosarkoms liegt. Postradiogene sekundäre Chondrosarkome sind eine Seltenheit. Diese Tumoren entstehen als Folge einer Strahlentherapie im Rahmen einer anderen Tumorerkrankung (z. B. nach adjuvanter Radiatio beim Mamma-Karzinom).

Riesenzelltumor

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Der Riesenzelltumor (Osteoklastom) ist auf Grund seines lokalen aggressiven Wachstums ein typischer Vertreter für einen intermediären Knochentumor. Er macht ca. 5–8 aller Knochentumoren aus. Die meisten Riesenzelltumoren treten bei Patienten im Alter von 20–40 Jahren auf. Mit einem Verhältnis von 2 : 1 überwiegt das weibliche Geschlecht. Bei abgeschlossenem Wachstum findet sich der Tumor typischerweise in den Epiphysen der langen Röhrenknochen und erstreckt sich oft bis zur Gelenkfläche. Die häufigsten Lokalisationen sind distales Femur, proximale Tibia und Sakrum. Wirbelkörper sowie Hand- und Fußskelett sind nur selten betroffen. Bei noch nicht abgeschlossenem Knochenwachstum ist in seltenen Fällen auch die Metaphyse betroffen.
Klinik
Schmerzen, lokale Schwellung, Druckschmerz und Bewegungseinschränkungen kennzeichnen das klinische Bild. Selten treten pathologische Frakturen als erste Manifestationsform auf.
Diagnostik
Röntgenologisch zeigen sich meist exzentrisch gelegene, metaepiphysär bis an die Gelenkfläche reichende, landkartenartig begrenzte, flächige Osteolysen mit scharfer Begrenzung, jedoch meist ohne Randsklerose. Charakteristisch ist eine Ausdehnung bis in die subchondralen Schichten hinein ( Abb. 15.10). Bei aggressivem Wachstum ist die kortikale Knochenstruktur oft partiell zerstört und ein Weichteilanteil erkennbar.
Therapie
Wegen des meist lokal aggressiven Wachstums und der hohen Rezidivneigung ist eine frühzeitige chirurgische Behandlung erforderlich. Nach marginaler Tumorresektion oder sorgfältiger Exkochleation wird die Knochenhöhle mit autologer/homologer Spongiosa oder Knochenzement aufgefüllt ( Abb. 15.10). Bei Gelenkbeteiligung kommen Tumorprothesen in Frage.
Eine Strahlentherapie sollte nur bei Tumoren, die chirurgisch nicht komplett entfernt werden können oder inoperabel sind, durchgeführt werden.
Prognose
Die Rezidivrate ist hoch und wird in der Literatur mit bis zu 50 beschrieben. In ca. 10 der Fälle kommt es zur pulmonalen Metastasierung. Die Metastasen wachsen oft langsam, und durch ihre Resektion kann immer noch eine Kuration erreicht werden.

Knochenmarktumoren

Jörg Ziegler, Klaus-Peter Günther, Reiner Wirbel

Ewing-Tumoren

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Zur Familie der Ewing-Tumoren gehören das Ewing-Sarkom und der maligne periphere neuroektodermale Tumor (PNET). Ewing-Tumoren sind hochmaligne kleinrundzellige Tumoren, die primär ossär (10 aller primär malignen Knochentumoren), aber auch außerhalb des Knochens auftreten können. Die histologische Zuordnung zu einem Ausgangsgewebe ist schwierig, was aus einem weitgehenden Mangel an Differenzierungsmarkern resultiert. Klassischerweise lässt sich histologisch Glykogen und in der Immunhistochemie das MIC-II-Gen nachweisen. Zytogenetisch kann bei 80 aller histologisch klassifizierten Ewing-Tumoren eine Translokation des EWS-(ewing sarkoma-)Gens auf Chromosom 22q12 gefunden werden. Eine eindeutige histologische Abgrenzung eines Ewing-Sarkoms von einem PNET ist häufig schwierig, zumal auch Übergangsformen beschrieben werden. Für einige Autoren handelt es sich um eine Tumorentität, die sich in unterschiedlicher Differenzierung manifestiert.
Der Altersgipfel für das Ewing-Sarkom liegt in der 2. Lebensdekade, weniger häufig treten die Tumoren bereits im ersten Dezennium auf. Es überwiegt das männliche Geschlecht im Verhältnis 2 : 1. In 61 der Fälle sind die Tumoren an der unteren Extremität oder im Beckenbereich lokalisiert ( Tab. 15.1). Die Mehrzahl der Tumoren liegt meta- und diaphysär, wobei neben dem Becken meist die langen Röhrenknochen befallen sind.
Der PNET unterscheidet sich hinsichtlich Altersgipfel, Lokalisation und klinischer Symptomatik nicht wesentlich vom Ewing-Sarkom. Auch hier besteht eine eindeutige Androtropie. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung liegen allerdings meistens bereits Metastasen im Skelett, in der Lunge und der Leber vor.
Klinik
Klinisch unspezifische Symptome wie Schmerzen, Schwellung und Bewegungseinschränkung finden sich in der Regel wenige Wochen bis Monate vor Diagnosestellung. Die Schwellung tritt meist frühzeitig auf, da sich fast immer ein ausgedehnter Weichteilanteil findet. Bei Lokalisation im Becken bleiben die Tumoren oft lange unerkannt und haben deshalb bei Diagnosestellung oft ein schon deutlich größeres Volumen.
Diagnostik
Das Röntgenbild zeigt meist kleinfleckige, mottenfraßartige Knochenveränderungen, die auf einer Destruktion des Knochens beruhen. Zusätzlich können sich daneben als Ausdruck einer stark proliferierenden Knochenneubildung zwiebelschalenartige Lamellen abzeichnen. Der Tumor wächst aggressiv, die Begrenzung zum Markraum und zur Spongiosa ist unscharf. Bei diaphysärem Befall kommt es zu lamellären oder spikulären periostalen Knochenreaktionen, während beim metaphysären Befall auch stärkere sklerotische Knochenveränderungen vorliegen ( Abb. 15.11). Da im Nativröntgen die tatsächliche Tumorausdehnung oft unterschätzt wird, ist eine kernspintomographische Untersuchung unbedingt anzuschließen. Dadurch lässt sich die Tumorausdehnung intramedullär und in die Weichteile sowie die Lage des Tumors zur Gefäßnervenstraße bestimmen ( Abb. 15.11). Unabdingbar ist eine Abbildung des gesamten tumortragenden Knochens, um so genannte Skip-Läsionen zu detektieren.
Therapie
Das Ewing-Sarkom ist eine systemische Erkrankung und bedarf daher einer multimodalen, systemischen Therapie. Studien haben gezeigt, dass die Kombination von Chemotherapie, Resektion und Strahlentherapie einer alleinigen Resektion überlegen ist. Die interdisziplinäre Behandlung erfolgt entsprechend dem aktuellen Studienprotokoll EURO-EWING. Die Therapie des PNET unterscheidet sich nicht von der des Ewing-Sarkoms, die Prognose ist jedoch schlechter.
Prognose
Seit der Einführung des multimodalen Behandlungskonzeptes hat sich die Prognose des Ewing-Sarkoms deutlich gebessert. Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebenskurve beträgt ca. 65 und hängt von der Wirksamkeit der neoadjuvanten Therapie ab. Beim Non-Responder sinkt die Überlebensrate auf unter 20.

Malignes Lymphom

Maligne Lymphome des Skelettsystems werden zumeist symptomatisch durch eine oder mehrere osteolytische Veränderungen. Selten (zumeist beim M. Hodgkin) finden sich sklerosierende Knochenveränderungen. Generell wird zum einen zwischen Hodgkin-Lymphomen und Non-Hodgkin-Lyphomen, zum anderen zwischen einem (sehr seltenen) primären Lymphom des Knochens und dem häufigeren (systemischen) Lymphom mit Knochenbeteiligung unterschieden.
Hodgkin-Lymphom
Bei Hodgkin-Lymphomen (M. Hodgkin, Lymphogranulomatose) kommt es im Stadium IV in ca. 25 zu einem Knochenmark-, Spongiosa- oder Kompaktabefall. Die primäre ossäre Manifestation, welche nur im Ausschlussverfahren diagnostiziert werden kann, ist ungewöhnlich selten. In ca. 60 ist die Wirbelsäule betroffen.
Die Therapie ist internistisch-onkologisch durchzuführen. Eine chirurgische Intervention entspricht bei den extrem seltenen Fällen eines primären Knochenbefalls der der primären Knochentumoren. Im Übrigen entspricht die chirurgische Therapie bei drohender Frakturgefahr den Kriterien der Metastasenchirurgie ( Kap. 15.10).
Non-Hogkin-Lymphome
Bei den häufigeren Non-Hogkin-Lymphomen wird ebenfalls zwischen dem seltenen primären Non-Hodgkin-Lymphom des Knochens (Retikulosarkom), welches eher im Achsenskelett lokalisiert ist, und dem Non-Hodgkin-Lymphom mit Knochenbeteiligung, welches häufiger im Stammskelett zu finden ist, unterschieden.
Ein Retikulosarkom kann ebenfalls wiederum nur im Ausschlussverfahren diagnostiziert werden. Seine Häufigkeit wird mit 0,5 aller malignen Knochentumoren angegeben, die häufigste Lokalisation ist das Femur. Non-Hodgkin-Lymphome mit Knochenbeteiligung werden zumeist in den hämatopoetisch aktiven Knochen (Wirbelsäule, Becken) gefunden.
Die Therapie ist ebenfalls im interdisziplinären Team im Rahmen einer Tumorkonferenz internistisch-onkologisch und strahlentherapeutisch zu diskutieren. Mit Ausnahme des seltenen Retikulosarkoms, welches zusätzlich einer chirurgischen Resektion im Gesunden zuzuführen ist, entsprechen chirurgische Indikationen und Interventionen denen der Metastasenchirurgie ( Kap. 15.10).

Myelom

Synonyme
Plasmozytom, M. Kahler, Plasmazellmyelom.
Beim Plasmozytom handelt es sich ebenfalls um einen vom Knochenmark ausgehenden Tumor.
Diagnostik
Plasmazellen produzieren monoklonale Immunglobuline. Im Urin werden diese häufig als Paraproteine (Bence-Jones-Proteine) ausgeschieden. Im fortgeschrittenen Stadium ist die Kalzium-Konzentration im Blut durch den Knochenabbau erhöht sowie der Hb-Wert durch die Verdrängung der Blutbildung herabgesetzt. Die alkalische Phosphatase ist oft nicht oder nur leicht erhöht. Radiologisch auffällig werden die Plasmozytome zumeist durch multiple Osteolysen ( Abb. 15.12).
Die Differenzialdiagnose zur Osteoporose und zu anderen Knochentumoren kann schwierig sein, zumal das Plasmozytom auch in der Skelettszintigraphie häufig negativ ist. In mehr als 90 werden Plasmozytome dort gefunden, wo rotes Knochenmark gebildet wird, im Bereich der Wirbelsäule, der Rippen, des Schädels (Schrotschuss–Schädel, Abb. 15.13), des Beckens, aber auch am proximalen Femur und Humerus). Das Prädilektionsalter ist die 6.–7. Lebensdekade. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
Prinzipiell kann wiederum zwischen einem solitären Plasmozytom und dem multiplen Myelom unterschieden werden. Da ein solitäres Plasmozytom immer auch als Erstmanifestation eines systemischen Geschehens aufgefasst werden kann, halten wir diese Unterscheidung für akademisch und auch nicht für Therapie-relevant.
Therapie
Die Behandlung dieser Systemerkrankung erfolgt nach Absprache in einer interdsiziplinären Tumorkonferenz durch Chemo- und Strahlentherapie. Die chirurgischen Indikationen und Interventionen entsprechen denen der Metastasenchirurgie ( Kap. 15.10).

Vaskuläre Tumoren

Reiner Wirbel

Gutartige vaskuläre Tumoren

Hämangiom
Dabei handelt es sich um einen gutartigen Tumor aus kapillären oder kavernösen Blutgefäßen.
Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Zumeist sind Hämangiome asymptomatisch. Ihre Prädilektionsstelle ist die Wirbelsäule. Betroffen ist zumeist die 5. Lebensdekade. Sie werden oft als Zufallsbefunde entdeckt und sind bei Frauen häufiger als bei Männern. Nach Sektionsstatistiken schätzt man ihre Häufigkeit im Bereich der Wirbelsäule auf ca. 10.
Klinik
Spinale Hämaangiome können neben einer Wirbelkörpersinterung alle Formen der medullären oder radikulären neurologischen Symptomatik verursachen.
Diagnostik
Radiologisch zeigen sich im Bereich der langen Röhrenknochen scharf begrenzte Osteolyseherde, die häufig von einem sklerotischen, z. T. bizarren Randsaum umgeben sind. Im Bereich der Wirbelkörper finden sich wabige oder strähnige Strukturtransformationen ( Abb. 15.14). Die Computertomographie, die zur intraspinalen Ausdehnung bei neurologischer Symptomatik benötigt wird, zeigt nach Kontrastmittelgabe, ihr typisches Enhancement-Phänomen.
Therapie
Mit einer Strahlentherapie werden Erfolge erzielt bei einer drohenden Sinterung. Alternativ steht die Zementauffüllung des Wirbelkörpers (Kyphoplastie, Vertebroblastie) als operative Maßnahme zur Verfügung. Über gute Erfolge wird ebenfalls durch Embolisationen und in neueren Publikationen durch intraläsionale Ethanol-Injektionen berichtet.
Sonderformen
Als generalisierte Formen seien die Hämangiomatose (zystische Angiomatose) und die massive Osteolyse (Gorhams disease, regionale Angiomatose) genannt. Bei der erstgenannten Form findet sich in ca. 50 der Fälle eine viszerale Organbeteiligung mit häufig letalem Ausgang. Bei der regionalen Angiomatose ist zumeist das Becken und/oder das proximale Femur betroffen. Sie kommt meist nach der Pubertät nach einer variablen aktiven Periode zum Stillstand. Eine kausale Therapie existiert nicht, je nach Klinik müssen Stabilisierungen oder Umstellungsosteotomien vorgenommen werden.
Glomustumor
Ein weiterer seltener gutartiger vaskulärer Tumor ist der Glomustumor. Die intraossale Lokalisation ist extrem selten und wird praktisch nur im Bereich der distalen Phalanx (subungual) beobachtet. Der Tumor, der sich klinisch durch heftigste attackenartige Schmerzen äußert, zeigt sich radiologisch als scharf begrenzte Osteolyse, manchmal mit Verdünnung und Auftreibung der Kompakta. Therapeutisch muss der subunguale Tumor nach Nagelentfernung aus der distalen Phalanx komplett kürettiert werden.

Bösartige vaskuläre Tumoren

Als bösartige vaskuläre Tumoren sind die Hämangioendotheliome (ausgehend vom Endothel) und die Hämangioperizytome (mit kontraktilen Zellen = Perizyten) zu nennen.
Hämangioendotheliome
Der Begriff des Hämangiosarkoms wird mit dem des Hämangioendothelioms, welches in drei histologische Schweregrade eingeteilt wird, synonym verwendet. In anderen Klassifikationen wird dieser Terminus jedoch nur für das Hämangioendotheliom Grad III verwendet.
Die Mehrheit der Angiosarkome oder Hämangioendotheliome ist gut differenziert (Grad I) und im Bereich der Metaphysen der langen Röhrenknochen lokalisiert. Ein Prädilektionsalter gibt es nicht. Männer scheinen etwas häufiger betroffen zu sein als Frauen.
Typische radiologische Veränderungen für maligne vaskuläre Knochentumoren existieren nicht.
Hämangioperizytom
Das Hämangioperizytom ist ein sehr seltener Tumor. Er muss vom klinischen Verhalten her als aggressiv eingestuft werden. Wegen der Seltenheit existieren keine Angaben zum Prädilektionsort. Diese Tumoren scheinen jedoch zumeist von den Weichteilen auszugehen und den Knochen sekundär zu infiltrieren.
Therapie
Die Therapie der malignen vaskulären Knochentumoren entspricht den Prinzipien der übrigen primären Knochentumoren. Bei ausgedehntem Befall und ungünstiger Lokalisation (Wirbelsäule, Becken) wird präoperativ die Angiographie und Embolisation des Tumors empfohlen. Auch nach gesicherter kompletter Tumorentfernung wird in der Literatur in den meisten Fällen die adjuvante Strahlentherapie empfohlen.

Andere bindegewebige Knochentumoren

Bindegewebige Tumoren, die ihren Ursprung im Knochen haben, sind selten. Oft ist es schwierig, diese von Weichteilsarkomen, die von außen in den Knochen infiltrieren, abzugrenzen. Da sich im Knochenmark außer quergestreiften Muskelzellen alle Bindegewebszellen (Histiozyten, Fett- und glatte Muskelzellen) finden, sind prinzipiell entsprechende Tumoren möglich.

Gutartige Tumoren

Als benigne Tumoren seien als häufigste genannt: Lipom, Fibromyxom, desmoplastisches Fibrom, benignes fibröses Histiozytom (= Xanthofibrom, Xanthogranulom) und das ossifizierende Knochenfibrom.
Intraossäre Lipome und Fibromyxome
Diese sind extrem selten und meistens Zufallsbefunde. Lipome sind v. a. im Kalkaneus, Fibromyxome in der Metaphyse langer Röhrenknochen zu finden. Letztere produzieren ausgestanzt wirkende Osteolysen. Eine Kürettage ist in aller Regel ausreichend, der Defekt muss je nach Ausdehnung, speziell am Kalkaneus, mit Spongiosa oder Knochenersatzmaterialien aufgefüllt werden.
Desmoplastisches Fibrom
Das desmoplastische Fibrom ist ebenfalls selten und kann als das intraossäre Pendant zum Desmoid angesehen werden. Prädilektionsstelle ist die Meta- und Diaphyse der langen Röhrenkochen. Radiologisch finden sich neben einer zentralen Osteolyse Kortikalisauftreibungen. Der Tumor wächst auffällig destruktiv, in den Randbereichen können sich jedoch oft über lange Zeit reaktive Sklerosen zeigen. Diese müssen zur Vorbeugung eines Rezidivs nach einer Kürettage gründlich ausgefräst werden.
Benignes fibröses Histiozytom
Das benigne fibröse Histiozytom ähnelt histologisch dem metaphysären Kortikalisdefekt im Wachstumsalter. Es sitzt jedoch eher im Bereich der Epi- und Diaphyse, auch an flachen Knochen (Sakrum, Ileum, Rippen). Radiologisch ist ein dichter Sklerosesaum mit intratumoralen geflechtknochenartigen Ossifikationen auszumachen. Im Gegensatz zum metaphysären Kortikalisdefekt bereitet das benigne fibröse Histiozytom Schmerzen. Die Therapie besteht in der gründlichen Kürettage oder Exzision.
Ossifizierendes Knochenfibrom
Dieses ähnelt histologisch der fibrösen Dysplasie, enthält als Hauptunterschied jedoch keine Transformation von Geflecht- in Lamellenknochen. Der Ursprung dieses Tumors ist das Periost, sein dichtes bindegewebiges Stroma kann metaplastisch Knochen bilden. Seine Prädilektionsstelle ist in über 90 der Gesichtsschädel und hier vor allem die Kieferknochen, nur ca. 5 werden in den langen Röhrenknochen gefunden, zumeist in der Tibia. Je nach Ossifizierungsgrad kann radiologisch ein zystischer oder aber auch ein stärker als der gesunde Knochen ossifizierter Tumor gefunden werden. Das ossifizierende Knochenfibrom tritt bevorzugt in der 2. Lebensdekade auf und wird durch eine zumeist schmerzlose, langsam auftretende Schwellung symptomatisch. Nach Kürettage werden Rezidivquoten von ca. 25 beschrieben.

Bösartige Tumoren

An malignen ossären Bindegewebstumoren sind Folgende zu nennen: malignes fibröses Histiozytom (MFH), Fibrosarkom, Liposarkom und Leiomyosarkom.
Malignes fibröses Histiozytom (MFH) und Fibrosarkom
Das ossäre maligne fibröse Histiozytom und das Fibrosarkom unterscheiden sich kaum bezüglich Lokalisation, Altersgipfel und Röntgenmorphologie. Beide Tumoren sind seltene Tumoren und machen nur ca. 1 aller malignen Knochentumoren aus. Sie sind bevorzugt in der 4. bis 6. Lebensdekade metaphysär kniegelenksnah anzutreffen. Männer sind vermehrt betroffen. Beide Tumoren zeigen sich als osteolytische Tumorherde mit möglichen klassischen reaktiven Periostveränderungen wie beim Osteosarkom. MFHs können auch sekundär, auf dem Boden einer Vorerkrankung (z. B. Knocheninfarkt, M. Paget) entstehen. Therapeutisch gelten die chirurgischen Grundsätze der primären Knochentumorchirurgie. Standardisierte Strahlen- oder Chemotherapieregime existieren nicht, wobei das ossäre MFH in zunehmendem Maße ähnlich wie das Osteosarkom adjuvant chemotherapeutisch behandelt wird.
Liposarkom
Das ossäre Liposarkom ist als primärer mesenchymaler Tumor des Knochenmarkes ebenfalls extrem selten. Eine Alters- oder Geschlechtsprädilektion ist nicht bekannt. Der häufigste Sitz ist metaphysär im Femur. Die Röntgenmorphologie ist unspezifisch mit mottenfraßähnlichen Osteolysen. Die Therapie ist wiederum primär chirurgisch. Standardisierte Chemo- oder Strahlentherapie-Protokolle sind nicht bekannt.
Leiomyosarkom
Ein noch seltenerer Tumor ist das intraossäre Leiomyosarkom. Nach eigenen Untersuchungen scheint dieser Tumor von den glatten Muskelzellen der intraossären Gefäße auszugehen. Zumeist sind die kniegelenksnahen Metaphysen betroffen. Bevorzugt wird das Erwachsenenalter in der 4. bis 6. Lebensdekade. Eine Geschlechtsprädilektion ist nicht bekannt. Biologisch wird dieser Tumor als aggressiv beobachtet, was sich in einer häufigen pulmonalen Metastasierung zeigt. Neben den onkologisch chirurgischen Grundsätzen bei primären Knochentumoren wird adjuvant unter Studienprotokollen eine Chemotherapie empfohlen. Die onkologische Prognose der malignen ossären Bindegewebstumoren ist schlecht. Die 5-Jahres-Überlebensraten liegen bei ca. 50.

Tumorähnliche Läsionen

Jörg Ziegler, Klaus-Peter Günther
Bei den tumorähnlichen Läsionen (tumor-like lesions) handelt es sich um nicht neoplastische Knochenveränderungen, die mit Knochentumoren verwechselt werden können. Die Verwechslungsmöglichkeiten bestehen sowohl auf dem klinisch-radiologischen wie auch auf dem pathologisch-anatomischen und histologischen Sektor.

Fibröser metaphysärer Defekt

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Die Entitätsbezeichnungen fibröser metaphysärer Defekt (FMD), nicht ossifizierendes Fibrom und fibröser Kortikalisdefekt werden oftmals synonym gebraucht. Das nicht ossifizierende Fibrom lässt sich letztendlich als unphysiologische Fortentwicklung eines fibrösen Kortikalisdefektes einstufen. Beide Veränderungen werden unter dem Oberbegriff fibröser metaphysärer Defekt zusammengefasst.
Bei einem FMD handelt es sich um einen metaphysär lokalisierten Kortikalisdefekt, der mit Bindegewebe ausgefüllt ist. Der Ursprung dieser Veränderungen liegt im Ansatz von Muskeln und Sehnen, so dass man für die Entstehung Stressphänomene am Knochen diskutiert. Diese Knochenerkrankung kommt relativ häufig bei Jugendlichen vor (ca. 1 der Bevölkerung unter 20 Jahren). FMDs treten zu 96 an den unteren Extremitäten – überwiegend im Bereich des Kniegelenkes – auf. Die häufigste Lokalisation ist die distale mediale und mediodorsale Femur-, gefolgt von der proximalen Tibiametaphyse.
Eine Kombination von mehreren FMDs mit zahlreichen Caf-au-Lait-Flecken wird als Jaff-Campanacci-Syndrom bezeichnet.
Klinik
FMD sind klinisch fast ausnahmslos asymptomatisch. Sie werden in der Regel zufällig meist im Rahmen einer Traumadiagnostik entdeckt. Auch größere FMD sind fast nie die Ursache einer Spontanfraktur.
Diagnostik
Im Röntgenbild lassen sich metaphysär kortikal gelegene Läsionen mit länglichen, exzentrisch gelegenen, vielfach auch polyzyklisch begrenzten osteolytischen Aufhellungen und deutlich sklerosiertem Randsaum erkennen ( Abb. 15.15).
Therapie
Die röntgenologische Diagnosesicherung reicht meist aus, so dass in der Regel eine weitere Abklärung oder Behandlung nicht erforderlich ist. Nur in Einzelfällen muss bei großer Ausdehnung und Frakturgefahr eine Ausräumung und Auffüllung erfolgen.

Kortikale Irregularität (periostales Desmoid)

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Die metaphysäre kortikale Irregularität ist ein häufiger röntgenologischer Zufallsbefund bei Kindern, seltener bei Adoleszenten. Man kann diese Läsion ohne Weiteres in den Bereich der Normvarianten einordnen. Stärkere fokale Traktionsphänomene, z. B. am Ansatz des M. gastrocnemius oder des M. adductor magnus führen zu einer stets passageren Resorption der Kortikalis, so dass die Spongiosa freiliegt. Hieraus ergibt sich die Irregularität der Knochenbegrenzung. Die Resorption benötigt 14 Tage bis zu einem Jahr. Kortikale Irregularitäten sind häufig. Bei 3- bis 17-jährigen werden sie bei 11,5 der Jungen und 3,6 der Mädchen an der distalen Femurmetaphyse und am proximalen Humerus beobachtet. Die ausgesprochene Androtropie erklärt sich aus der zumeist höheren körperlichen Aktivität der Jungen.
Klinik
Metaphysäre kortikale Irregularitäten verursachen keine Beschwerden. Es sind röntgenologische Zufallsbefunde.
Diagnostik
Im Röntgenbild bestehen flache, irreguläre, scharf berandete Arrosionen der Kortikalis im Ansatzbereich von Muskeln und Sehnen.
Therapie
Eine Therapie ist nicht erforderlich.

Fibröse Dysplasie und osteofibröse Dysplasie

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Die fibröse Dysplasie (Jaff-Lichtenstein-Uehlinger) ist neben dem FMD die häufigste tumorähnliche Knochenläsion. Sie ist definiert als ein benigner Knochenprozess, bei dem es durch eine Fehlentwicklung zur Bildung fibrösen Bindegewebes im spongiösen Knochen und zur Bildung unreifer, nicht lamellärer Knochenbälkchen kommt. Es wird die zumeist symptomlose monoostotische Form von der selteneren, aggressiver verlaufenden oligo- oder polyostotischen Form unterschieden. Genaue Zahlen über die Prävalenz der Erkrankung gibt es nicht, da die häufige monoostotische Form zumeist symptomlos bleibt und damit nicht entdeckt wird. Die Erkrankung beginnt im Kindesalter. Polyostotische Formen werden überwiegend vor dem 10. Lebensjahr symptomatisch. Frauen sind häufiger als Männer betroffen. Prädilektionsstellen der fibrösen Dysplasie sind die langen Röhrenknochen, insbesondere das proximale Femur und die Tibia. Typischerweise ist der diametaphysäre Übergang betroffen. Eine weitere häufige Lokalisation sind die Rippen. Ein Befall der Wirbelsäule ist eine Rarität. Oligo- und polyostotische fibröse Dysplasien lassen gelegentlich eine Seitenbevorzugung erkennen. Bei exzessiven Formen können manchmal mehr als 50 des Skeletts betroffen sein.
Klinik
Monoostotische Formen verursachen in der Regel keine Symptome. Größere Herde können allerdings durch äußerlich erkennbare Verformungen des betroffenen Skelettabschnittes auffallen. Leichte Schmerzen sind möglich. Das Wachstum der Herde bei der monoostotischen Form kommt vielfach nach Abschluss des Wachstums zum Stillstand. Eine Progression oder Reaktivierung unter Hormontherapie oder in der Schwangerschaft ist möglich. Die aggressive polyostotische Form der fibrösen Dysplasie verursacht eine wesentlich ausgeprägtere Symptomatik. Das Spektrum reicht von Schmerzen und Spontanfrakturen bis hin zu extremen Verbiegungen der befallenen Knochen.
Diagnostik
Im Röntgenbild ist eine milchglasartige Trübung als Folge einer zarten Verkalkung der osteoiden Matrix erkennbar. Oft finden sich Knochenauftreibungen und vor allem bei der polyostotischen Form pathologische Frakturen ( Abb. 15.16). Im Bereich des Femurs ist eine hirtenstabförmige Deformation typisch.
Therapie
Operative Eingriffe mit Herdausräumung und Knochentransplantation sind in Ausnahmefällen indiziert. Ausgedehnte Deformitäten oder Spontanfrakturen erfordern eine operative Stabilisierung ( Abb. 15.16).
Sonderformen
Oligo- oder polyostotische Formen der fibrösen Dysplasie können mit endokrinen Störungen, wie z. B. beschleunigtem Skelettwachstum, Cushing-Syndrom, Akromegalie oder Diabetes mellitus vergesellschaftet sein. Bei einer Kombination mit einer Pubertas praecox und Hyperthyreose spricht man von einem McCune-Albright-Syndrom. Die pathogenetischen Zusammenhänge zwischen den Endokrinopathien und der polyostotischen Form der fibrösen Dysplasie sind unklar. In 50 der Fälle finden sich bei der polyostotischen Form der fibrösen Dysplasie Hautveränderungen, zumeist Caf-au-Lait-Flecken. Eine maligne Entartung der fibrösen Dysplasie ist selten. Sie wird auf etwa 0,5 geschätzt und scheint häufiger bei polyostotischen Formen aufzutreten. Vorausgegangene Strahlentherapien scheinen die Entstehung von sekundären Osteosarkomen aus einer fibrösen Dysplasie heraus zu induzieren.
Von der fibrösen Dysplasie ist die osteofibröse Dysplasie Campanacci (ossifizierendes Fibrom) abzugrenzen. Diese Knochenläsion ist selten und tritt meist vor dem 10. Lebensjahr auf. Sie betrifft nahezu ausschließlich die Tibia- und Fibulakortikalis. Das Fibrom besteht histologisch aus fibroblastischem Gewebe mit ungeordneten, geflechtartigen Knochenbälkchen, deren Oberflächen im Gegensatz zur fibrösen Dysplasie von aktiven Osteoblasten umsäumt sind.

Juvenile (solitäre) Knochenzyste

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Die juvenile Knochenzyste ist eine solitäre, einkammerige Höhle im Knochen, die mit klarer oder sanguinolenter Flüssigkeit gefüllt ist. Die Wand der Höhle ist mit einer bindegewebigen Membran, dem Zystenbalg, ausgekleidet, der die intraläsionale Flüssigkeit produziert. Die Entstehungsursache der einkammerigen Knochenzyste ist nicht bekannt. Man geht davon aus, dass es sich um eine Wachstumsstörung oder Fehlentwicklung handelt. Die juvenile Knochenzyste wird meist in der 1. und 2. Lebensdekade diagnostiziert, wobei das männliche Geschlecht doppelt so häufig betroffen ist wie das weibliche. Die Knochenzysten treten um die Metaphyse der langen Röhrenknochen auf, bevorzugt an der proximalen Humerus- und Femurmetaphyse. Morphologisch ähnlich ist die solitäre Kalkaneuszyste, die allerdings von manchen Autoren als eigenständige Krankheit gesehen wird.
Klinik
Ein Großteil der juvenilen Knochenzysten bleibt asymptomatisch und heilt spontan aus. Symptomatische Knochenzysten machen sich jedoch auch in 60–70 durch eine pathologische Fraktur bemerkbar. Gelegentlich wird ein geringer dumpfer Schmerz geschildert.
Diagnostik
Der charakteristische Röntgenbefund besteht in einer metaphysär oder metadiaphysär gelegenen Osteolyse, die zum umgebenden Knochen relativ scharf begrenzt ist. In der Regel ist der Knochen konzentrisch aufgetrieben und die Kortikalis kann stark ausgedünnt sein ( Abb. 15.17). Entsprechend der Lodwick-Klassifikation lassen sich juvenile Knochenzysten den Graden IA und IB zuordnen.
Therapie
Therapeutische Alternativen sind die Druck-entlastung (Fensterung bzw. elastische Nagelung bei ausgedehnten Osteolysen), Kortison-Injektion und in seltenen Fällen die Exkochleation des Zystenbalgs mit anschließender Spongiosaauffüllung ( Abb. 15.17). Da bei inkompletter Ausräumung eine hohe Rezidivgefahr besteht, ist die Druckentlastung bzw. Instillationstherapie vorzuziehen.

Aneurysmatische Knochenzyste

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Die aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) repräsentiert eine eigenständige Entität, deren Ätiologie bisher nicht geklärt ist. Von der primären AKZ müssen sekundäre Formen abgegrenzt werden, die in einer vorbestehenden Knochenläsion unterschiedlicher Dignität (z. B. Chondroblastom, Osteosarkom) auftreten können. Die primäre AKZ – eine ursprünglich von Jaff und Lichtenstein beschriebene tumorartige Knochenläsion aus blutgefüllten Zysten – besteht aus dunkelroten bis bräunlichen Blutschwämmen, die bis zu 20 cm groß sein können. Histologisch bestehen sie aus unterschiedlich breiten Septen von Bindegewebe, mehrkernigen Riesenzellen, Hämosiderin und reaktiv neugebildeten Knochenbälkchen. Die primäre AKZ ist typischerweise eine Erkrankung des Kindes- und Jugendlichenalters und kann grundsätzlich jeden Skelettabschnitt betreffen. Als Prädilektionsstellen gelten die langen Röhrenknochen und die Wirbelsäule. An den Röhrenknochen überwiegt die metaphysäre Lokalisation. Gemäß der von Enneking vorgeschlagenen Einteilung werden AKZs nach ihrem Wachstumsverhalten in latente, aktive und aggressive Läsionen unterteilt.
Klinik
Die klinische Symptomatik bei AKZs ist im Allgemeinen unspezifisch. Sie besteht im Wesentlichen aus lokalen Schmerzen und Bewegungseinschränkung benachbarter Gelenke. Häufig ist auch eine solide Schwellung tastbar. Klinisch inapparente Läsionen, die als radiologische Zufallsbefunde diagnostiziert werden, sind eher selten.
Diagnostik
In den langen Röhrenknochen imponiert die AKZ röntgenologisch in der Regel als eine verhältnismäßig große, scharf begrenzte Osteolyse (Lodwick-Grad IB, selten IC). Bei exzentrischer Entwicklung der Läsion aus dem Knochen heraus bildet sich eine ausgebeulte Knochenschale, die hauchdünn sein kann. Gelegentlich findet sich eine eierschalenartig anmutende Periostverknöcherung. Das Innere der Läsion kann trabekuliert sein. Bei Manifestation an der Wirbelsäule imponiert eine blasige Strukturauslöschung. Zum gesunden Knochen hin ist die Grenze der AKZ zumeist scharf und teilweise durch einen feinen Sklerosesaum markiert. Diagnostisch wegweisend sind in der CT oder MRT typische Flüssigkeitsspiegelbildungen zu sehen ( Abb. 15.18).
Therapie
Die Therapie sollte in Abhängigkeit des Wachstumsverhaltens der Läsion durchgeführt werden ( Tab. 15.11). In unklaren Fällen ist eine bioptische Sicherung vor der definitiven operativen Versorgung erforderlich, um einen primären Knochentumor mit einer sekundären AKZ (siehe oben) nicht zu übersehen.
Prognose
Die Rezidivrate nach alleiniger Kürettage einer aktiven AKZ wird mit bis zu 60 angegeben, weshalb vor einer Defektauffüllung mit autologer Spongiosa oder Knochenzement adjuvant eine Instillation von Phenol empfohlen wird bzw. eine subperiostale Knochenläsionentfernung im Sinne einer marginalen Resektion angestrebt werden sollte. Dadurch lässt sich die Rezidivrate auf 10–20 senken. Bei aggressiven Formen der AKZ ist eine extraperiostale Resektion anzustreben. Aufgrund der hohen Rezidivraten sollten über 5 Jahre Verlaufskontrollen erfolgen. Danach ist ein Rezidiv unwahrscheinlich. Bei Läsionen im Achsenskelett oder großen, pelvinen AKZs kann eine präoperative Embolisierung ausgedehnte Blutungen verringern.

Intraossäres Ganglion

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Das intraossäre Ganglion (Synonym: intraossäre subchondrale Synovialiszyste) ist eine tumorähnliche gelenknahe Läsion, die mit meist degenerativ-entzündlichen Gelenkerkrankungen assoziiert ist, aber auch ohne Vorerkrankung des Gelenkes auftreten kann. Es weist eine fibröse Wand auf und ist mit einer gelatineartigen Masse gefüllt. Verschiedene Pathomechanismen werden diskutiert: Einerseits könnten synoviale Flüssigkeit und Zellbestandteile durch traumatische Fissuren des Knorpels und der subchondralen Knochenlamelle in den Knochen eingepresst werden, der nachfolgend resorbiert wird. Andererseits könnte eine durch ein Trauma oder eine Ischämie getriggerte mukoide Degeneration des intraossären Bindegewebes für die Entstehung eines intraossären Ganglions verantwortlich sein. Die Knochenläsionen treten fast ausnahmslos im Erwachsenenalter auf. Hauptmanifestationsalter ist die 4. und 5. Lebensdekade. Prädilektionsstelle ist die Subchondralregion der distalen medialen und der proximalen Tibia, des Azetabulums, der Skapula, des Caput ulnae sowie des Humerus.
Klinik
Wenn Schmerzen bestehen, ist oft nicht differenzierbar, ob sie aus dem intraossären Ganglion oder aus häufig begleitenden Gelenkpathologien resultieren.
Diagnostik
Röntgenologisch zeigen intraossäre Ganglien subchondral gelegene, scharf begrenzte Osteolysen, die von einem zarten Sklerosesaum umgeben sind. Manche Ganglien erscheinen durch riefenartige Knochenvorsprünge septiert. Gelegentlich findet man kleine Lufteinschlüsse in den Ganglien.
Therapie
Eine spezifische Therapie ist nur notwendig, wenn ein großes Ganglion ohne relevante Gelenkpathologie einzubrechen droht. Dann erfolgt die sorgfältige Exkochleation mit kompletter Entfernung der Zystenwand und Spongiosaauffüllung. Meist erfolgt die chirurgische Sanierung im Rahmen eines Gelenkersatzes ohne spezifische Maßnahme.

Eosinophiles Granulom

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Die Histiozytose X, auch bekannt als Langhans-Zellhistiozytose, gehört zur Gruppe der proliferativen Erkrankungen des retikulohistiozytären Systems. In diesen Formenkreis werden das eosinophile Granulom (70 der Fälle), die Hand-Schüller-Christian-Lipoidgranulomatose (20 der Fälle) und die Letterer-Siwe-Erkrankung (10 der Fälle) eingeordnet. Die einzelnen Erscheinungsformen können ineinander übergehen.
Das eosinophile Granulom ist eine tumorartige Läsion vorwiegend des Knochens mit Infiltraten eosinophiler Granulozyten. Die Inzidenz beträgt 0,05–0,5/100 000/Jahr. Es sind fast ausschließlich Kinder und Jugendliche im 1. und 2. Dezennium betroffen. Das männliche Geschlecht ist mit 4 : 3 etwas bevorzugt. Die solitären oder multiplen ossären Läsionen betreffen vorwiegend Schädeldach, Kieferknochen, Rippen, Beckenknochen, Wirbelsäule und Femur. Daneben können extraossäre Herde in verschiedenen Organen, vor allem in der Lunge, auftreten.
Klinik
Symptome sind lokale Schmerzen und gelegentlich eine Schwellung, die durch eine lokale Weichteiltumorkomponente bedingt sein kann. Zusätzlich können Fieber, eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und eine Leukozytose auftreten. Bei spinaler Lokalisation kann es auch zu neurologischen Symptomen durch Wirbelkörpereinbrüche kommen.
Diagnostik
Im Röntgenbild zeigt sich ein scharf begrenzter, wie ausgestanzt wirkender Herd.
Therapie
Das eosinophile Granulom ist für seine Tendenz zur Spontanheilung bekannt. Operative Maßnahmen sind daher nur selten notwendig – mit Ausnahme einer Biopsie zum Ausschluss maligner Neoplasien. Bei kleineren Herden kann der Biopsie eine Kortisoninstillation folgen. Nur bei Frakturgefahr bei großen Läsionen ist eine Ausräumung des Herdes mit anschließender Spongiosaauffüllung und ggf. osteosynthetischer Stabilisierung erforderlich. Aufgrund der hohen Strahlensensibilität können operativ schwer zugängliche Läsionen mit einer lokalen Radiatio behandelt werden. Bei Diagnose der Erkrankung ist ein exaktes Staging bezüglich weiterer Knochenherde oder dem Befall innerer Organe indiziert. Bei mehreren Knochenherden oder dem Befall innerer Organe ist eine milde Chemotherapie mit systemischer Kortisongabe indiziert.

Brauner Tumor bei Hyperparathyreoidismus

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Braune Tumoren treten in fortgeschrittenen Stadien eines primären oder sekundären Hyperparathyreoidismus auf. Sie sind mit den heutzutage verbesserten diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten insgesamt selten. Beim Hyperparathyreoidismus führt die pathologisch erhöhte Parathormonsekretion zu einem osteoklastären Abbau von Spongiosa und Kortikalis. Der Lamellenknochen wird durch Bindegewebsknochen ersetzt. Bei fokal stärkerem Abbau, insbesondere in Bereichen stärkerer mechanischer Belastung, kann es zu Einblutungen kommen. So entstandene Hohlräume können sich vergrößern und es entstehen radiologisch erkennbare Osteolysen. Braune Tumoren können in jedem Alter und in jeder Lokalisation auftreten.
Klinik
Patienten mit einem fortgeschrittenen Hyperparathyreoidismus klagen über diffuse Skelettschmerzen. Bei Ausbildung von braunen Tumoren kann es zu pathologischen Frakturen kommen.
Diagnostik
Röntgenologisch findet sich eine meist gut abgegrenzte, expandierende Läsion unterschiedlicher Größe, die durch die intraossären Blutungen bedingt ist. Die Morphologie der Osteolysen ist unspezifisch. Sie bewegt sich im Lodwick-Grad-I–III-Bereich. Entscheidend für die Diagnosestellung eines braunen Tumors ist die Berücksichtigung von Veränderungen des übrigen Knochens. Dieser wird infolge des Hyperparathyreoidismus umgebaut. Die Spongiosa ist aufgelockert und rarefiziert, die Kompakta verdünnt und tunneliert. An den kleinen Röhrenknochen des Handskeletts treten subperiostale Knochenresorptionen auf. Aus diesem Grund sollte man bei Verdacht auf einen braunen Tumor immer eine Röntgenuntersuchung des Handskeletts anschließen, die Veränderungen infolge eines Hyperparathyreoidismus sehr empfindlich nachweisen kann.
Therapie
Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Der Pseudotumor bildet sich bei adäquater Therapie zurück. Bei Fraktur können operative Kürettage und Spongiosaauffüllung erforderlich sein.

Myositis ossificans (heterotope Ossifikation)

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Die Myositis ossificans stellt eine nichtneoplastische Veränderung dar, die gelegentlich nur schwer von einem Osteosarkom der Weichteile oder einem parossalen Chondrosarkom zu unterscheiden ist. Die Läsion kann auf den Außenflächen von Knochen oder in den Weichgeweben auftreten, weist aber immer eine Distanz zum Periost auf. Der Begriff Myositis ossificans ist eigentlich irreführend, da einerseits nicht immer Muskelgewebe involviert und anderseits der pathologische Prozess nicht entzündlicher Natur ist. Auch der als Synonym gebräuchliche Begriff heterotope Ossifikation ist nicht ganz zutreffend, da sich in diesem Sammeltopf zahlreiche fibroblastische Reaktionen mit nachfolgender knöcherner und knorpeliger Metaplasie finden, die aber nicht dem für die Myositis ossificans spezifischen histologischen Aufbau entsprechen.
In 60–75 der Fälle ist die Entstehung einer zirkumskripten Myositis ossificans mit einem Trauma assoziiert. In einem Teil der restlichen Fälle bleibt ein stattgehabtes Trauma unklar, weil die Patienten das Trauma nicht mehr erinnern oder nicht mitteilen wollen (vor allem bei Kindern). Dies hat dazu geführt, dass die ätiologisch unklare Gruppe als idiopathische Myositis ossificans oder pseudomaligner Knochentumor der Weichteile bezeichnet wird. Auch für die oligo- oder multilokulär auftretende neuropathische Form der Myositis ossificans kann eine Traumaanamnese konstruiert werden. Diese Form kann bei Patienten mit Para- oder Tetraplegie, Tetanus sowie pharmakologisch induzierter Paralyse im Zusammenhang mit Langzeitbeatmung und Gabe von nicht depolarisierenden neuromuskulären Blockern auftreten. Diese Patienten sind zu aktiven Gelenkbewegungen nicht fähig, werden aber bekanntlich passiv mobilisiert, wodurch es zur Traumatisierung des paraartikulären Gleitgewebes kommen kann, da eine bestimmte, bewegungshemmende, protektive Nozizeption fehlt. Des Weiteren liegen die Patienten häufig längere Zeit auf einem bestimmten Gelenkbereich, wodurch der Druck auf das paraartikuläre Weichgewebe unphysiologisch erhöht ist.
Allgemein anerkannt ist folgende Klassifikation:
  • Progressive Myositis ossificans (Morbus Münchemeyer)

  • Myositis ossificans circumscripta

  • Myositis ossificans traumatica

  • Myositis ossificans ohne Traumaanamnese

  • Myositis ossificans neuropathica

  • Idiopathische zirkumskripte Myositis ossificans (pseudomaligner Knochentumor der Weichteile).

Prädilektionsorte für die zirkumskripte traumatische Myositis ossificans sind die Regionen der großen Extremitätenmuskeln, insbesondere des Oberschenkels, des Oberarmes und der Glutealregion. Bei der neuropathischen Form finden sich die Ossifikationen überwiegend um das Hüft- und Kniegelenk.
Die meisten Patienten mit einer Myositis ossificans sind erwachsen. Kinder unter 10 Jahren sind ausgesprochen selten betroffen. Eine besondere Geschlechtsprädilektion für die Myositis ossificans ist nicht bekannt.
Klinik
Klinisch findet sich bei der posttraumatischen, solitären Myositis ossificans in der Regel ein tastbarer, nicht druckschmerzhafter Tumor in der betroffenen Region. Nur bei stärkerer Muskelanspannung werden Schmerzen angegeben. Bei der multilokulären Myositis ossificans neuropathica ist die klinische Symptomatik gekennzeichnet durch eine starke und schmerzhafte Weichteilschwellung mit oft massiver Bewegungseinschränkung.
Diagnostik
Im Röntgenbild sind die Ossifikationen zunächst peripher am stärksten ausgeprägt. Anfangs muten sie flockig an, differenzieren dann aber zu lanzettenförmigen, dichteren Verknöcherungen, die von einer Pseudokortikalis umgeben sein können, bis sich schließlich regelrecht trabekulärer Knochen darstellt. Typischerweise ist eine strahlendurchlässige Zone zwischen der Läsion und der benachbarten normalen Kortikalis erkennbar ( Abb. 15.19). Eine im Laufe der Zeit deutlich abnehmende skelettszintigraphische Aktivität weist auf eine Ausreifung hin. Die alkalische Phosphatase sollte als Marker für die Aktivität des Prozesses bestimmt werden.
Therapie
Bei klinischer Symptomatik kann nach abgeschlossenem Umbau eine chirurgische Entfernung indiziert sein. Die Rezidivrate ist sehr hoch, wenn die chirurgische Exzision vor der vollständigen Ausreifung des ektopischen Knochens durchgeführt wird.

(Pigmentierte) villonoduläre Synovitis

Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Bei der pigmentierten villonodulären Synovitis (PVS) handelt es sich um einen chronischen, proliferierenden, geschwulstähnlichen Prozess der Synovialmembran in Gelenken, Bursen und Sehnen mit einer relativ häufigen intraossären Ausbreitung. Die Ätiologie der PVS wird sehr kontrovers diskutiert. Die Hypothesen reichen von einer entzündlichen Reaktion auf ein unbekanntes Agens über eine abnorme zelluläre und humorale Immunantwort, eine genetische Prädisposition, eine Störung des Lipidstoffwechsels, eine benigne synoviale Neoplasie im Sinne eines Riesenzelltumors der Sehnenscheiden und der Synovialismembran bis zu rekurrierenden Blutungen nach einem Trauma.
Histologisch zeigt sich eine villös umgewandelte Synovialis mit massiver Eisenablagerung sowohl in der Deckzellschicht als auch im Stroma. Auch Lymphozyteninfiltrate werden in unterschiedlichem Ausmaß gefunden. Am häufigsten betroffen ist das Kniegelenk (ca. 60–65), in fallender Häufigkeit folgen Hüft-, und Sprunggelenk. Andere Gelenkmanifestationen sind selten. Befallen ist meistens nur ein Gelenk, wobei auch Einzelfälle mit Befall mehrerer Gelenke beschrieben sind. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 10. und 40. Lebensjahr. Eine Geschlechtsprädisposition liegt nicht vor. Es wird eine Inzidenz von 0,1–1/100 000/Jahr angenommen.
Klinik
Auffallend für die Patienten sind meist die zunehmende Bewegungseinschränkung und Schwellung des Gelenkes. Akute Schmerzen sind eher selten. Die Ergüsse sind häufig hämorrhagisch.
Diagnostik
Röntgenologisch zeigen sich erst im fortgeschrittenen Stadium eine Gelenkspaltverschmälerung mit gelenknaher Osteoporose sowie randständige Usuren und unterschiedlich große zystenähnliche Aufhellungen, die scharf begrenzt und von einem Sklerosesaum umgeben sind. In der MRT ist eine heterogene synoviale Masse auffällig, die sich um den Gelenkspalt ausbreitet. Nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einem deutlichen, aber inhomogenen Enhancement. Bei Verdacht auf eine PVS ist die MRT sinnvoll und sollte schon sehr früh eingesetzt werden, bevor es zu stärkeren Gelenkknorpelschäden und ossären Veränderungen kommt. Die MRT ist aber nicht pathognomonisch für die PVS, so dass die Diagnose letztlich nur über eine meist Arthroskopie-gestützte Biopsie histologisch gestellt werden kann.
Therapie
Die Therapie der Wahl ist eine arthroskopische oder offene Synovektomie. Bei Rezidiven ist eine zusätzliche Radiosynoviorthese möglich.

Weichteiltumoren

ReinerWirbel

Epidemiologie

Das Verhältnis der benignen zu den malignen Weichteiltumoren wird mit etwa 100 zu 1 angegeben. Die jährliche Inzidenz der benignen Weichteiltumoren beträgt ca. 300, die der malignen etwa 2 pro 100 000 Einwohner. Maligne Weichteiltumoren machen bei Erwachsenen ca. 1, bei Kindern ca. 15 aller Malignome aus. Sie sind für ca. 2 aller Malignom-Todesfälle verantwortlich. Die topographische Verteilung der Weichteiltumoren entspricht in etwa der Volumenverteilung der Weichteile. Bevorzugt sind die stammnahen unteren Extremitäten (45) betroffen, gefolgt von Rumpf (10), oberen stammnahen Extremitäten (10), Retroperitoneum (10), Kopf und Hals (10) und Mediastinum (1).
Die malignen Weichteiltumoren des Kindes- und Jugendalters zeigen ein anderes biologisches Verhalten als die im Erwachsenenalter und müssen deshalb als gesonderte Gruppe betrachtet werden. Hier sind die häufigsten Vertreter mit ca. 2/3 der Fälle das Rhabdomyosarkom und das Synovialsarkom, weiterhin das Fibrosarkom und das extraskelettale Ewing-Sarkom. Beim Erwachsenen dominieren das Liposarkom, das maligne fibröse Histiozytom (MFH), das Fibrosarkom und das Synovialsarkom. Es gibt zwei Altersgipfel, einer in der Adoleszenz, einer im fünften Dezennium. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
Als Risiko bzw. prädisponierende Faktoren sind für das Fibrosarkom eine vorausgegangene Bestrahlung, für das Mesotheliom eine Asbestexposition, für das hepatische Angiosarkom eine Arsen- oder Polyvinylchloridaufnahme und für das Lymphangiosarkom ein chronisches Lymphödem bekannt. Molekulare und zytogenetische Veränderungen gewinnen eine zunehmende Bedeutung. So können chromosomale Translokationen gewissen Subtypen zugeordnet werden. Die Inaktivierung von Tumorsuppressorgenen (p53, RB) scheint bei der Entstehung von malignen Weichteiltumoren mitzuwirken.

Klassifikation und Stadieneinteilung

Weichteiltumoren sind eine heterotope Gruppe von Tumoren, die definitionsgemäß aus allem nicht epithelialen, extraskelettalen Gewebe mit Ausnahme des RES und der Stützgewebe viszeraler Organe hervorgehen können. Nach ihrer biologischen Wertigkeit können benigne und intermediäre Weichteiltumoren von malignen Weichteiltumoren (Sarkome) abgegrenzt werden.
Klassifikation
Die Klassifikation erfolgt nach histogenetischen Prinzipien entsprechend der Ähnlichkeit der Zellen im Vergleich zu Normalgewebe. Besteht keine solche Ähnlichkeit, wird eine deskriptive Benennung gewählt, wie z. B. beim Klarzellsarkom. Einen Überblick über die histomorphologische Klassifizierung gibt Tabelle 15.12. Die tumorartigen Läsionen müssen mit einbezogen werden, da sie klinisch Tumoren simulieren können und morphologisch oft schwer abzugrenzen sind und daher häufig als Sarkome fehlinterpretiert werden. Durch mittlerweile fest etablierte immunhistochemische Methoden ist es heute in den meisten Fällen möglich, die oft schwierige Unterscheidung zwischen niedrigmalignen und benignen Tumoren zu ermöglichen ( Tab. 15.13).
Stadieneinteilung/Grading
Gutartige Weichteiltumoren
Gutartige Weichteiltumoren werden nach der Musculoskelettal Tumor Society (MSTS) in drei Stadien eingeteilt ( Tab. 15.14). Man unterscheidet inaktive (Stadium I) von aktiven (Stadium II) und aggressiven (Stadium III) Tumoren.
Bösartige Weichteiltumoren
Die TNM-Klassifikation (UICC, 1997) unterscheidet bei den malignen Weichteiltumoren vier Stadien. Neben Tumorgröße (T1 < 5 cm, T2 > 5 cm), Lymphknotenbefall und Metastasen gehen die Differenzierung (G1–G4) und der Resektionsgrad (R0–R1–R2) in die Beurteilung mit ein ( Tab. 15.15). Zusätzlich werden die Präfixe m, p, r und y verwendet als ergänzende Informationen zur Therapieplanung und Vermeidung subjektiver Interpretationen (m: multiple; p: nach Resektion, r: Rezidivtumor; y: nach Chemotherapie).
Ergänzend und basierend auf der TNM-Klassifikation hat sich im klinischen Alltag das Surgical Staging des American Joint Committee on Cancer (AJCC) etabliert. Unterschieden wird hauptsächlich zwischen low-grade (G1 und G2) und high-grade (G3 und G4) Tumoren. Der Lymphknotenbefall spielt wegen seiner Seltenheit bei Sarkomen eine untergeordnete Rolle. Die alte Surgical-staging-Einteilung nach Enneking unterschied zwischen niedrigmalignen (Stadium I) und hochmalignen (Stadium II) Tumoren und ergänzte Stadium A als intrakompartimentären und Stadium B als extrakompartimentären Befall. Ein Stadium III lag bei Fernmetastasen vor. Tabelle 15.16 zeigt die mittlerweile etablierte Stadiengruppierung für Weichteilsarkome (AJCC).

Diagnostik

Anamnese und Klinik
Patienten mit Weichteiltumoren werden in der Regel mit einem tastbaren Tumor vorstellig. Intrapelvine, thorakale oder retroperitoneale Tumoren können durch Verdrängung mechanische oder funktionelle Störungen benachbarter viszeraler Organe verursachen.
Bei der Anamnese ist nach der Dynamik des Größenwachstums und nach Schmerzen zu fragen. Durch die Frage nach einem Trauma sollten Granulome, Fremdkörpereinsprengungen oder ein mögliches Aneurysma spurium differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden. Bei einer Malignomanamnese müssen auch mögliche Weichteilmetastasen solider Karzinome bedacht werden. Systemische Erkrankungssymptome (Fieber, Nachtschweiß) können bei Weichteilsarkomen, speziell bei Lymphomen vorliegen. Eine Anämie wird häufig bei MFHs, Angiosarkomen und extraskelettalen Ewing-Sarkomen beobachtet.
Bei der Abtastung des Tumors ist auf dessen Verschieblichkeit und auf die lokalen Lymphknotenstationen zu achten. Zudem sind bei Extremitätenbefall peripher des Tumors Durchblutung und Neurologie zu prüfen.
Bildgebende Diagnostik
Röntgen
In der Nativ-Röntgenaufnahme sind Weichteilverkalkungen fassbar. Diese finden sich in ca. 15 bei MFH und in ca. 30 bei Synovialsarkomen. Entsprechende Kontrastmittel-Untersuchungen sind bei mesenchymalen Tumoren des Gastrointestinaltraktes indiziert.
Sonographie
Die Sonographie gilt als Methode der Wahl zur Größen- und Lokalisationsbestimmung ( Abb. 15.20). Sie eignet sich auch zur Verlaufskontrolle nach Therapie. Verwendet werden 7,5- bis 10-MHz-Schallköpfe. Zur Beurteilung der Lagebeziehungen zu peripheren Gefäßen kann die Farbduplex-Untersuchung hilfreich und in vielen Fällen der Angiographie überlegen sein.
Computertomographie
Das CT ergibt exakt reproduzierbare Schnittbilder, was vor allem zur Verlaufskontrolle wichtig ist. Gerade am Körperstamm können Tumorsitz, -größe, -ausdehnung und mögliche Infiltration benachbarter Organe hinreichend bestimmt werden ( Abb. 15.21). Nach Kontrastmittelgabe können nicht nur Gefäße zum und im Tumor, sondern auch dessen Vaskularitätsgrad abgeschätzt werden. Die CT-Untersuchung besitzt zudem einen hohen Stellenwert im Rahmen des primären Stagings zum Ausschluss pulmonaler Metastasen. Die Sensitivität der CT liegt bei 95, die Spezifität beträgt jedoch nur 22. So kann durch die Dichtemessung z. B. keine Differenzierung zwischen einem Lipom und einem Liposarkom erfolgen.
Kernspintomographie
Deshalb spielt die CT bei Extremitätentumoren eine untergeordnete Rolle und ist heute fast vollständig durch die MRT verdrängt worden ( Abb. 15.22). Diese erlaubt jederzeit eine reproduzierbare, multiplanare Tumordarstellung. Die Sensivität liegt bei fast 100. Aussagen zur Dignität des Tumors sind ebenfalls möglich, eine Artdiagnostik gelingt jedoch nur in Ausnahmefällen (z. B. typisches Signalverhalten bei Lipomen). Die T1-Wichtung zeigt normalerweise ein hypo- oder isointensives, die T2-Wichtung ein hyperintensives Signalverhalten. Eine Ausnahme bilden die Liposarkome, die in beiden Wichtungen ein hohes Signalverhalten ergeben. Durch Kontrastmittelverstärkung (Enhancement) mit Gadolinium kann ein perifokales Ödem oder ein Resttumor bzw. Rezidiv oder Narbengewebe (z. B. nach Strahlentherapie) differenziert werden.
Szintigraphie
Durch die Szintigraphie gelingt keine Differenzierung von entzündlichen, benignen Weichteilprozessen oder einer Osteomyelitis. Sie spielt deshalb keine Rolle zur Tumorsuche. Sie wird lediglich im Rahmen des Stagings zum Ausschluss metastatischer Knochenprozesse eingesetzt.
PET
Mit der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann eine Erweiterung des diagnostischen Spektrums bei den Weichteiltumoren erwartet werden. Durch Messung des Fluor-Desoxyglucose-(FDG-)Metabolismus können Rückschlüsse auf den histologischen Malignitätsgrad gezogen werden und speziell im Verlauf der Nachsorge Rezidiv- oder Resttumorgewebe von Narben oder Nekrosen abgegrenzt werden. Im Staging und in der Nachsorge von Lymphomen ist die PET bereits fest etabliert.
Biopsie
Am Ende des diagnostischen Weges der Weichteiltumoren steht die Tumorexzision oder die Biopsie ( Abb. 15.23). Diese kann als Feinnadelstanzbiopsie, als Inzisionsbiopsie oder als Exzisionsbiopsie erfolgen.
Feinnadelstanzbiopsie
Mit einer Sonographie- oder CT-gestützten Feinnadelstanzbiopsie kann in 90–95 adäquates Material gewonnen werden. Die Treffsicherheit liegt bei 95–98. Sie eignet sich für einen stammnahen, retroperitonealen oder thorakalen Tumorsitz.
Inzisionsbiopsie
Die detaillierteste Erfassung des histopathologisch oft komplexen Erscheinungsbildes bei Weichteilsarkomen gelingt jedoch am besten durch die Inzisionsbiopsie. Dabei müssen gewisse Regeln beachtet werden:
  • Die Biopsie muss vitales Tumorgewebe erhalten.

  • Der Hautschnitt sollte direkt über dem Tumor in der Richtung des definitiven operativen Zugangs liegen ( Abb. 15.3).

  • Eine exakte Blutstillung ist notwendig.

  • Das Volumen der Biopsie sollte mindestens 1 cm3 betragen.

  • Drainagen sind direkt am Wundrand, nie durch andere Kompartimente auszuleiten.

Exzisionsbiopsie
Die Exzisonsbiopsie bleibt gutartigen, aber auch oberflächlichen, bis zu einer Größe von 3 cm messenden Tumoren vorbehalten. Die Resektion erfolgt dabei durch die reaktive Randzone des Tumors und muss deshalb als marginale Resektion (siehe unten) bezeichnet werden. Bei klinischem oder apparativ-diagnostischem Malignomverdacht ist die Exzisionsbiopsie nicht erlaubt, da ggf. zusätzliche Kompartimente eröffnet und die Resektionsgrenzen nicht eindeutig definiert werden können.

Operative Therapie

Während benigne Weichteiltumoren nach adäquater Resektion nicht rezidivieren, benötigen maligne Weichteiltumoren in aller Regel eine multimodale Therapie, die aus den drei Säulen Chirurgie, Strahlentherapie und Chemotherapie besteht.
Weichteiltumoren werden durch eine reaktive Randzone begrenzt, die aus Ödem und komprimiertem fibrotischem Gewebe besteht. Diese sog. Pseudokapsel enthält Entzündungszellen und bei Malignomen auch reichlich Tumorzellen. Enneking hat am Beispiel der Extremitätensarkome die Begriffe der intraläsionalen, marginalen, weiten und radikalen Resektion bzw. Amputation definiert ( Abb. 15.24):
  • Das intraläsionale Vorgehen erfolgt durch den Tumor (R2-Resektion). Rezidive können in 100 erwartet werden.

  • Bei der marginalen Resektion entlang der Pseudokapsel muss mit einem mikroskopischen Tumorrest gerechnet werden (R1-Resektion); die Lokalrezidivrate beträgt 60–90.

  • Bei der weiten Resektion ist das Resektat allseits von gesundem Gewebe umgeben. Durch das mögliche Vorliegen von Satellitenknoten (skip lesions) beträgt die Lokalrezidivrate 40.

  • Die radikale Resektion umfasst die En-bloc-Resektion des gesamten betroffenen Kompartiments (R0-Resektion). Bei einer Amputation bedeutet dies in der Regel die Resektion im proximal des Tumors gelegenen Gelenk. Die Lokalrezidivrate beträgt 0–10.

Ziel einer jeden chirurgischen Therapie muss es sein, den Tumor vollständig adäquat, d. h. stadiengerecht zu entfernen.
Benigne Weichteiltumoren
Bei benignen Tumoren im Stadium II gilt eine Resektion des Tumors mitsamt seiner Pseudokapsel (marginale Resektion) als adäquat. Bei aggressiven benignen Tumoren (Stadium III) ist eine weite Resektion anzustreben. Für sie gelten die gleichen Radikalitätsprinzipien wie für niedrigmaligne Weichteiltumoren. Bei gewissen lokal aggressiven Weichteiltumoren, wie z. B. dem Desmoid, kann auch eine adjuvante Strahlentherapie indiziert sein. In einem gewissen Prozentsatz (20–30) weisen Desmoide Hormonrezeptoren auf, so dass eine adjuvante antiöstrogene (Tamoxifen) oder antiphlogistische Medikation (Sulindac) die lokale Tumorkontrolle verbessern kann.
Nicht selten ergibt sich auch die Situation, dass ein klinisch als benigne eingestufter Weichteiltumor marginal reseziert wurde und die definitive Histologie einen niedrigmalignen Weichteiltumor diagnostiziert. In diesen Fällen wird in aller Regel nach entsprechender lokaler Diagnostik (CT, MRT) und Staging eine Nachresektion mit dem Ziel einer weiten Resektion durchgeführt.
Maligne Weichteiltumoren
Die adäquate chirurgische Therapie maligner Weichteiltumoren mit kurativen Ansatz besteht in einer mindestens weiten Resektion mit Zusatztherapie oder besser in einer radikalen Resektion bzw. Amputation, wobei die Amputation per se kein radikaleres Vorgehen darstellt als die Resektion. Das Verfahren hängt von der Ausdehnung des Tumors hinsichtlich der anatomischen Kompartimente und dem zu erwartenden Funktionsverlust ab.
Bei einer extremitätenerhaltenden Resektion entstehen entsprechende Weichteil- und/oder knöcherne Defekte, deren Rekonstruktion eine wesentliche Rolle im chirurgischen Management zukommt. Die adäquate chirurgische Therapie der Weichteiltumoren erfordert deshalb die Kenntnis des gesamten Repertoires der Wiederherstellungschirurgie von Weichteilen, Knochen, vaskulären oder nervalen Strukturen der Extremitäten bis hin zu erweiterten viszeralen Resektionen oder Brustwandrekonstruktionen. Der Hautschnitt muss die Biopsienarbe und die Ausleitungsstelle der Drainage umfassen, da hier in 20 der Fälle Tumorzellen gefunden werden.
Extremitäten
Die Kompartmentresektion entspricht einer radikalen Resektion und umfasst die komplette Ausräumung aller Gewebestrukuren des vom Tumor befallenen Kompartiments ( Abb. 15.25). Dies ist jedoch nur möglich, wenn der Tumor innerhalb einer Muskel-Kompartmentloge liegt ( Abb. 15.26). In vielen Fällen lässt sich ein klassisches Kompartment nicht definieren, z. B. bei Tumoren in der Leiste, der Kniekehle oder bei subkutanem Tumorsitz. In allen diesen Fällen ist eine kompartmentgerechte Resektion durchzuführen. Diese Resektion entspricht definitionsgemäß einer weiten Resektion, so dass bei hochmalignen und ausgedehnten niedrigmalignen Sarkomen eine adjuvante Therapie notwendig wird.
Je nach Tumorlokalisation ist bei der kompartmentgerechten Resektion die Entfernung benachbarter Strukturen (z. B. die Entfernung der Faszie bei subkutanen Tumoren oder die Resektion des Perineuriums oder des Periostes bei entsprechendem Tumorsitz) wichtiger als die Einhaltung eines fest in Zentimetern vorgegebenen Sicherheitsabstandes.
Nach extremitätenerhaltenden Resektionen von Weichteilsarkomen müssen die entstandenen Defekte durch verschiedenste Verfahren der plastisch-rekonstruktiven Chirurgie überbrückt werden. So können nach Knochen- oder Gelenkbefall Tumorprothesen oder Arthrodesen notwendig werden. Infiltrierte Gefäß-Nerven-Bündel müssen ebenfalls exstirpiert und je nach Lokalisation und Funktionsverlust ersetzt werden ( Abb. 15.27). Tabelle 15.17 gibt einen Überblick über die möglichen Rekonstruktionsmöglichkeiten nach gliedmaßenerhaltender Weichteiltumorresektion ( Tab. 15.17).
Amputationen sind indiziert bei frühen Lokalrezidiven nach adäquater Primäroperation, bei großen Rezidiven von hochmalignen Sarkomen und bei peripherer Tumorlage mit Einbeziehung des Gefäß-Nerven-Bündels. Eine Amputation ist auch dann indiziert, wenn bei proximalem Tumorsitz mit notwendiger Resektion des Gefäß-Nerven-Bündels entsprechende Interponate nicht mehr möglich sind, oder eine suffiziente Versorgung mittels Orthesen nicht erfolgen kann. Im Bereich der Schulter wird eine interthorako-skapuläre Amputation unumgänglich bei Befall des axillären Gefäß-Nerven-Bündels und der Rumpfmuskulatur. Bei proximalen Oberschenkeltumoren mit Infiltration der Inguinalregion wird eine Hemipelvektomie oftmals unvermeidbar. Auch bei tiefliegenden glutealen Tumoren mit Ummauerung des N. ischiadicus ist eine Hemipelvektomie mit ventral gestieltem Muskellappen indiziert.
Eine regionale Lymphadenektomie wird nur durchgeführt, wenn der Tumor per continuitatem mit einbezogen ist oder klinisch manifeste Metastasen bestehen. Ein Nutzen einer routinemäßigen Lymphadenektomie bei hochmalignen Sarkomen konnte bisher nicht nachgewiesen werden.
Thorax und Abdomen
Bei Sarkomen des Rumpfes wird eine En-bloc-Resektion mit einem Sicherheitsabstand von 4–5 cm durchgeführt. Kompartmentresektionen mit der Entfernung großer Muskelgruppen schaffen sehr große Defekte, ohne das Risiko eines Lokalrezidives zum Körperinneren hin zu verringern. Das Peritoenum wird vom Tumor lange als Grenzlinie im Sinne einer Kompartmentbegrenzung respektiert und muss im Zweifelsfall mit entfernt werden. Gleiches gilt für Rippen oder Beckenkamm. Der Defekt kann meist primär verschlossen werden. Ggfs. sind Rekonstruktionen der Thoraxwand mit künstlichen Materialien oder gestielten oder freien Haut-Muskel-Lappen (Latissimus-, Rektus-abdominis-Lappen) notwendig.
Die Entfernung retroperitonealer Sarkome gehört in die Hand des Viszeralchirurgen. Durchgeführt wird hier ebenfalls eine En-bloc-Resektion im Sinne einer weiten Resektion. Je nach Tumorsitz wird eine Chirurgie der Quadranten oder eine Chirurgie rechts bzw. links der Medianlinie durchgeführt. Gegebenenfalls müssen Milz, Pankreasschwanz, Niere und Nebenniere, Colon ascendens bzw. descendens mit entfernt werden. Wie die mit 30–70 hohen Lokalrezidivraten belegen, ist eine R0-Resektion jedoch nur in ca. der Hälfte der Fälle möglich.

Adjuvante Therapieformen

Ein multimodales Therapiekonzept hat sich bei den Weichteilsarkomen in den letzten beiden Dekaden fest etabliert. So konnte die 5-Jahres-Lokalrezidivrate auf < 15–20 und die Überlebensraten auf 60–80 verbessert werden. In einer interdisziplinären Tumorkonferenz bestehend aus Chirurgen, Radiologen, Strahlentherapeuten und Onkologen sollte individuell das multimodale Therapiekonzept festgelegt werden.
Stellenwert der Strahlentherapie
Indikationen zur Strahlentherapie ergeben sich bei allen hochmalignen Sarkomen, bei niedrigmalignen Sarkomen mit einer Größe > 5 cm, bei Lokalrezidiven und bei gewissen benignen aggressiven Läsionen, wie z. B. der aggressiven Fibromatose. Die lokale Tumorkontrolle, d. h. die Senkung des Lokalrezidivrisikos, kann dadurch signifikant verbessert werden.
In der Regel wird eine Gesamtdosis von 60–66 Gy für erforderlich gehalten. Eine präoperative Radiatio mit dem Ziel, den Tumor in ein resektables Stadium zu überführen, kann jedoch durch fibrotische Veränderungen die Tumorresektion auch erschweren. Wegen einer erhöhten Rate an Wundheilungsstörungen und der verbleibenden Unsicherheit des histopathologischen Stagings wird die präoperative Radiatio nicht routinemäßig empfohlen.
In der letzten Dekade hat sich die intraoperative Bestrahlung (IORT) mit schnellen Elektronen, 135J-Seeds oder durch Afterloading-Verfahren durchgesetzt. Der Vorteil liegt in der Verminderung der Bestrahlung benachbarter Risikoorgane und damit in einer selektiven Dosiserhöhung im Tumor. In der Regel werden ca. 10 Gy Strahlendosis intraoperativ verabreicht. Die restliche Dosis wird postoperativ nach Wundheilung, in der Regel nach 14 Tagen, als perkutane postoperative Strahlentherapie appliziert.
Stellenwert der Chemotherapie
Während die adjuvante Chemotherapie ihren festen Stellenwert in der pädiatrischen Onkologie bei Weichteilsarkomen hat, wird ihre Wertigkeit beim Erwachsenen in nationalen (CWS = Cooperative Weichteilsarkom-Studie) und internationalen (EORTC = European Organization for Research on Treatment of Cancer) Studien geprüft. Die Daten über die Chemotherapieempfindlichkeit stammen aus der pädiatrischen Onkologie: Man unterscheidet gut empfindliche Sarkome (z. B. Rhabdomyosarkom, extraossäres Ewing-Sarkom, Synovialsarkom), mäßig empfindliche Sarkome (z. B. Liposarkome, Leiomyosarkome, MFH) und wenig empfindliche Sarkome (z. B. Fibrosarkom, maligne Schwannome). Inwieweit durch eine neoadjuvante Chemotherapie bei Erwachsenen primär inoperable Sarkome in einen resektionsfähigen Zustand überführt werden können, lässt sich derzeit bei den wenigen vorliegenden Studien mit nur geringer Fallzahl nicht definitiv beurteilen.
Eine Chemotherapie kann auch als regionale Chemotherapie unter Hyperthermie mittels extrakorporaler Perfusion bei Extremitätensarkomen durchgeführt werden. In mehreren Studien konnte der erfolgreiche Einsatz der hyperthermen Extremitätenperfusion zur neoadjuvanten Therapie großer Extremitätensarkome oder bei Lokalrezidiven belegt werden, die alternativ auch unter Berücksichtigung moderner plastisch-rekonstruktiver Operationstechniken nur durch eine Amputation radikal operabel gewesen wären.
Weiterhin muss die Indikation zur Chemotherapie bei symptomatischen Fernmetastasen im interdisziplinären Konsil erörtert werden. Eine antihormonelle Chemotherapie (z. B. Antiöstrogene) wird bei gewissen aggressiven benignen Weichteiltumoren (wie z. B. beim Desmoid) mit positiven Hormonrezeptoren durchgeführt.

Ergebnisse und Prognose

Die primäre Nachsorge sollte in einem Tumorzentrum durchgeführt werden. Hochmaligne Sarkome werden in den ersten beiden Jahren vierteljährlich, später bis zum 5. Jahr halbjährlich, niedrigmaligne Sarkome in den ersten beiden Jahren halbjährlich, später jährlich kontrolliert. Neben der Überprüfung des lokalen klinischen Befundes kommen zur lokalen Tumorkontrolle Sonographie, CT und MRT zum Einsatz. Eine Röntgen-Thorax-Aufnahme sollte zum Ausschluss von pulmonalen Fernmetastasen durchgeführt werden.
Benigne Tumoren
Benigne Weichteiltumoren (Stadium I und II) rezidivieren nicht nach adäquater chirurgischer Therapie. Die Lokalrezidivrate bei aggressiven Tumoren (Stadium III) hängt im Wesentlichen vom erzielten Resektionsausmaß ab. Nach nur marginaler Resektion beträgt sie 40 bis 50 und kann durch adjuvante Therapieformen auf unter 20 gesenkt werden.
Maligne Tumoren
Die Prognose bei malignen Weichteiltumoren hängt ab vom Grading, von der Lokalisation, der Tumorgröße und im Wesentlichen vom erzielten chirurgischen Resektionsausmaß. Die Prognose verschlechtert sich, wenn der Patient bei Diagnosestellung älter als 53 Jahre ist und wenn bereits ein Lokalrezidiv vorliegt.
Die zu erwartenden funktionellen Ergebnisse nach Resektion von malignen Weichteilsarkomen im Bereich der Extremitäten, die durch den MSTS-(Musculo Skeletal Tumor Society-)Score objektiviert werden können, sind in einer eigenen Serie von 128 Patienten in 80–85 als gut bis sehr gut zu bezeichnen. Gewertet werden im MSTS-Score die sechs Parameter Schmerz, Funktion, emotionale Akzeptanz, Stabilität, Gehfähigkeit und Gangbild.
Überlebenszeit
Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei niedrigmalignen Sarkomen (G1–G2) bei 76–93, bei intermediären Sarkomen (G2–G3) bei 56–67 und bei hochmalignen Sarkomen (G3–G4) bei nur 25–40. Bei retroperitonealem Tumorsitz beträgt die Überlebenszeit über 2 Jahre 30–50, über 5 Jahre nur 10–15. Bei Extremitätensarkomen verschlechtert sich die Prognose, wenn der Tumor stammnah lokalisiert ist.
Einfluss der Tumorgröße
Die Tumorgröße hat eine untergeordnete Bedeutung bei der lokalen Tumorkontrolle (Lokalrezidivrate), sie bedingt jedoch das Risiko der Fernmetastasierung und damit das Gesamtüberleben. So liegt das Risiko einer Fernmetastasierung bei einer Tumorgröße < 10 cm innerhalb der ersten 3 Jahre bei 20, bei einer Tumorgröße > 10 cm jedoch bei 40.
Einfluss der Resektionsart
Der erzielte chirurgische Absetzungsrand hat den entscheidenden Einfluss auf die lokale Tumorkontrolle und damit indirekt auf die Gesamtprognose, da ein Lokalrezidiv das Risiko einer Fernmetastasierung drastisch erhöht. 80 der Lokalrezidive entstehen innerhalb der ersten beiden postoperativen Jahre. Bei einer intraläsionalen Tumorresektion beträgt das Risiko erwartungsgemäß 100, bei einer marginalen 60–90, bei einer weiten Resektion 20–60, und bei einer radikalen Resektion 0–10, im Mittel 5. Tabelle 15.18 zeigt die Abhängigkeit der Lokalrezidivrate vom Resektionsausmaß und vom Tumorstadium nach Enneking. Während vor ca. 30 Jahren noch ca. 50 bis 60 aller Extremitätensarkome amputiert werden mussten, konnte durch die adjuvanten Therapieverfahren und die Möglichkeiten der plastisch-rekonstruktiven Chirurgie die Amputationsrate auf ca. 10–20 gesenkt werden. Im eigenen Vorgehen war die Amputation in 15 der Fälle unumgänglich. Die Notwendigkeit diverser plastisch-rekonstruktiver Operationsverfahren wird in der Literatur unterschiedlich mit 10–50, im eigenen Vorgehen mit ca. 25 angegeben.
Einfluss der Lokalisation
Wegen der oft nur marginalen möglichen Tumorresektion finden sich Lokalrezidive häufiger bei Sarkomen des Retroperitoneums und des Körperstammes. Die Lokalrezidivrate beträgt bei retroperitonealen Tumoren 30–75, bei Tumoren des Körperstammes und des Thorax 40–60 innerhalb der ersten 3 Jahre.
Fernmetastasierung
Im Falle einer Fernmetastasierung verschlechtert sich die Prognose drastisch. Durch Chemotherapie werden Remissionsraten von 30–40 angegeben, bei Kindern beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 10, bei Erwachsenen nur < 2. Nach chirurgischer Entfernung resektabler Lungenmetastasen wird die 1-Jahres-Überlebensrate mit 57–86 angegeben bei einer Verdopplungszeit des Metastasenvolumens von 40 Tagen, sie beträgt jedoch nur 10 bei einer Verdopplungszeit von weniger als 20 Tagen.
LITERATUR

Brennan, 1993

MFBrennanDie chirurgische Therapie und Prognose des WeichteilsarkomsChirurg641993449454

Enneking, 1983

WFEnnekingMuskuloskeletal tumor surgery1983Churchill LivingstoneNew York London Melbourne

Mutschler, 1992

WMutschlerPrinzipien des chirurgischen Vorgehens bei WeichteilsarkomenPMSchlagKWinklerWeichteilsarkome – Diagnostik und aktuelle Therapiestrategien1992SpringerBerlin Heidelberg New York

Taeger et al., 2004

GTaegerSRuchholtzJSchütteDNast-KolbDiagnostik und Therapiestrategie bei WeichteilsarkomenUnfallchirurg1072004601615

Wirbel et al., 1997

RJWirbelGFeifelWEMutschlerWeichteiltumoren Teil I: Epidemiologie, Klassifikation und DiagnostikUnfallchirurg1001997970978

Wirbel et al., 1998

RJWirbelGFeifelWEMutschlerWeichteiltumoren Teil II: Behandlung, multimodale TherapiekonzepteUnfallchirurg10119985265

Steinau et al., 1993

HUSteinauDHebebrandJHussmannRekonstruktionsmöglichkeiten nach erweiterter Resektion maligner WeichgewebsgeschwülsteChirurg641993517526

Knochenmetastasen

Einleitung

Das Skelettsystem ist nach Lunge und Leber das dritthäufigste Organ von Fernmetastasen maligner Tumoren. Grundsätzlich kann jeder maligne Tumor in den Knochen metastasieren, jedoch entfallen ca. 80 der Skelettmetastasen auf das Mammakarzinom, Prostatakarzinom, Bronchialkarzinom, Nierenzellkarzinom und Schilddrüsenkarzinom. In den Sektionsstatistiken werden bei 80 der Patientinnen, die an einem Mammakarzinom versterben, Knochenmetastasen angegeben; beim kleinzelligen Bronchialkarzinom werden in 20–40, beim Kolonkarzinom hingegen nur in ca. 10 Knochenmetastasen gefunden.
Diese unterschiedliche Inzidenz erklärt sich zum einen durch die vorbestimmten vaskulären Abflusswege der Tumoren, die gute Durchblutung des Knochens mit der Möglichkeit der hohen Anheftungsrate von Tumorzellen durch den verminderten Flow im sinusoidalen System des Knochenmarkes, zum anderen werden verschiedene, bis dato noch nicht vollständig verstandene chemotaktische Faktoren (TGF, IL6) diskutiert. Bevorzugte Lokalisationen im Skelettsystem sind die Wirbelsäule mit 62, gefolgt von den proximalen Anteilen der langen Röhrenknochen, Rippen, Becken und Schädel.
Pathophysiologie
Die Metastasen im Stammskelettsystem entstehen vor allem über die von Batson beschriebenen klappenlosen vertebralen Venenplexus. Das sinusoidale System des roten Knochenmarkes in den Wirbelkörpern erklärt ebenfalls den dort bevorzugten Metastasensitz. Durch die Metastasierung wird das im gesunden Knochen bestehende dauernde Gleichgewicht zwischen Knochenan- und -abbauvorgängen gestört. Somit gibt es zwei Erscheinungsformen der ossären Tumorabsiedlung: die osteolytische Destruktion durch vermehrtes Einwirken der Osteoblasten (z. B. beim Mammakarzinom) und die osteoblastische Metastasierung durch Stimulation der Osteoblasten (z. B. beim Prostatakarzinom). Die lokale Ischämie des Knochens und die von Tumorzellen freigesetzten proteolytischen Enzyme spielen hierbei eine Rolle. Osteolyseprodukte, speziell Kollagenfragmente, erhöhen die chemotaktische Anziehung von Tumorzellen und stimulieren dadurch sogar das Tumorwachstum.
Klinik
Knochenmetastasen führen in den seltensten Fällen zum Tode. Schwere Schmerzzustände sowie ihre Komplikationen in Form von Instabilität, pathologischer Fraktur, neurologischem Defizit oder akutem Hyperkalzämiesyndrom bestimmen jedoch die Klinik von Patienten mit Knochenmetastasen und somit die Indikation zum therapeutischen Handeln.
In Abhängigkeit vom Erkrankungsstadium finden sich bei 50–80 aller Patienten mit Knochenmetastasen ausgeprägte Schmerzzustände, bedingt durch die Nähe der Metastase zu schmerzsensiblen Periost oder Gelenkanteilen sowie durch die Sezernierung von Mediatorsubstanzen, z. B. Prostaglandinen, durch die Tumorzellen selbst. Zum anderen können die Schmerzen bei einem Weichteilbefall durch lokale Kompression von benachbarten Nerven und nozizeptiven Strukturen provoziert werden. Eine pathologische Fraktur erleiden ca. 10 aller an Knochenmetastasen leidenden Patienten.
Therapiekonzept
Knochenmetastasen sind in der Regel Ausdruck eines generalisierten Tumorgeschehens, was sich in der durchschnittlichen Überlebenszeit von 10–18 Monaten bei manifester ossärer Filialisierung widerspiegelt. Der vorrangige Therapieansatz kann deshalb nur palliativ sein. Die Ziele sind Schmerzlinderung, Erhaltung oder Wiederherstellung von Stabilität und Funktion und somit die Verbesserung der Lebensqualität. Das interdisziplinäre Therapiekonzept, bestehend aus lokaler Strahlentherapie, Hormon- und/oder Chemotherapie und Operation, muss dabei folgende Parameter berücksichtigen: Tumorstadium und Histologie des Primärtumors, Prognose, Allgemeinzustand, Alter und psychosoziale Situation des Patienten.

Operationsindikation und Operationsprinzipien

Absolute Indikationen
Chirurgischer Handlungsbedarf ergibt sich bei pathologischen Frakturen der langen Röhrenknochen und des Beckens mit Beteiligung des Hüftgelenkes, bei Wirbelmetastasen mit Instabilität und progredienter spinaler oder radikulärer Symptomatik sowie bei peripheren Nervenkompressionssyndromen. Dabei wird das spinale neurologische Defizit, welches auf einer Myelonkompression und einer spinalen Zirkulationsstörung beruht, entweder direkt durch die tumoröse Raumforderung oder indirekt durch die metastasenbedingte Fehlstellung mit Kyphosierung bedingt.
Relative Indikationen
Relative OP-Indikationen werden bei den Fällen gesehen, bei denen eine offene Biopsie bei unbekanntem Primärtumor einen malignen Knochentumor ausschließen kann beziehungsweise die feingewebliche Untersuchung zur weiteren Therapieplanung notwendig ist. Ferner gelten zu erwartende spinale oder radikuläre Kompressionen, ein fortschreitendes Tumorwachstum trotz adäquater medikamentöser oder Strahlentherapie sowie vor allem eine drohende pathologische Fraktur als relative Indikationen zum operativen Vorgehen.
Frakturrisiko
Mirels hat das Risiko einer drohenden pathologischen Fraktur im Bereich der langen Röhrenknochen quantifiziert, indem er ein Punktwert-Skalensystem aufgestellt hat. Hier werden Lokalisation, Schmerz, Struktur der Metastase und Ausdehnung mit Bezug zum Knochendurchmesser jeweils drei Schweregraden zugeordnet, so dass eine Graduierung mit einem Punktwert zwischen 4 und 12 entsteht ( Tab. 15.19). Ab einem Punktwert von 9 ist statistisch mit einer Frakturwahrscheinlichkeit von 33 zu rechnen, so dass die prophylaktische Stabilisierung dringend empfohlen wird.
Lange Röhrenknochen
Im Bereich der langen Röhrenknochen der unteren Extremität wird die prophylaktische Stabilisierung auf jeden Fall befürwortet bei einem Ausmaß einer osteolytischen Läsion von über 50 Kortikalisdestruktion. Der postoperative Heilungsverlauf ist schneller und die Komplikationsrate niedriger als bei einer bereits eingetretenen pathologischen Fraktur.
Vertebrale Metastasen
Im Bereich vertebraler Metastasen ohne neurologisches Defizit und ohne zu erwartende Instabilität kann zunächst ein konservatives Vorgehen empfohlen werden. Dies gilt im Besonderen dann, wenn die Histologie des Primärtumors ein gutes Ansprechen auf Strahlen-, Chemo- und/oder Hormontherapie erwarten lässt.
Eine dringende, notfallmäßige Indikation zur operativen Intervention ist geboten bei akuten, sich verschlechternden spinalen Kompressionssyndromen. Als prognostischer Parameter für die Erfolgsaussichten einer operativen Behandlung eines rasch progredienten neurologischen Defizits hat sich das Vorhandensein von motorischen Restfunktionen erwiesen. Hat sich innerhalb von 24 Stunden eine Paraparese entwickelt, liegt die Wiederherstellungsrate der motorischen Funktion bei ca. 20, bei einer Paraplegie innerhalb dieser Zeit bestehen keine Erfolgsaussichten. Da ca. der Patienten mit einer Paraparese innerhalb der nächsten 24 Stunden eine Paraplegie entwickeln, ergibt sich die zwingende Notwendigkeit zur notfallmäßigen Intervention.
Tokuhashi-Score
Tokuhashi hat einen Score beschrieben, der bei Wirbelsäulenmetastasen hilfreich ist, Indikation und Verfahrenswahl festzulegen ( Tab. 15.20). Die sechs Parameter: Allgemeinzustand, Anzahl der spinalen und extraspinalen Knochenmetastasen, Resezierbarkeit viszeraler Metastasen, Histologie des Primärtumors und die Querschnittslähmung fließen dabei mit einem Punktwert von jeweils 0–2 ein, so dass ein Gesamtpunktwert von 0 bis 12 entsteht. Bei einer Punktzahl von 9 oder mehr wird eine ventrale oder kombinierte dorsoventrale Resektion der Metastase mit anschließender Stabilisierung empfohlen. Werden 5 oder weniger Punkte erreicht, dann sollte eine palliative posteriore Dekompression mit dorsaler Stabilisierung durchgeführt werden.
Tomita-Score
Tomita hat ebenfalls ein Score-System erarbeitet, das die Indikation zur operativen Intervention und die Prognose bei Wirbelsäulenmetastasen definiert. Dabei fließen die drei Parameter ein: Wachstumsverhalten des Primärtumors, viszerale und ossäre Metastasen, der Gesamtpunktwert liegt zwischen 2 und 10 ( Tab. 15.21). Ein Punktwert von 2 oder 3 lässt die beste Prognose erwarten. Mit einer weiten oder marginalen Entfernung der Metastasen als chirurgische Intervention kann eine langfristige lokale Besserung erwartet werden. Eine mittelfristige lokale Kontrolle ist mit einer marginalen oder intraläsionalen Resektion der Metastasen zu erreichen. Dieses Vorgehen ist bei einem Prognose-Score von 4 oder 5 indiziert. Palliative Eingriffe wie Dekompression und Stabilisierung bewirken oft eine kurzfristige Verbesserung der Beschwerden und sollten bei einem Ergebnis von 6 oder 7 Punkten angewendet werden. Patienten, die Score-Werte von 8, 9 oder 10 erreichen, sollten nicht vorrangig operativ behandelt werden.
Kontraindikationen
Kontraindikationen zum operativen Vorgehen liegen bei schwerstkranken, moribunden Patienten vor, denen eine Narkose nicht mehr zumutbar ist und deren Überlebenszeit voraussichtlich unter 4 Wochen liegt. Außerdem kann ein diffuser metastatischer Befall einer Skelettregion eine ausreichende operative Stabilisierung und Verankerung des Osteosynthesematerials technisch unmöglich machen. Viszerale Metastasen per se stellen keine Kontraindikation zur Operation dar.
Diagnostik
An diagnostischen Maßnahmen genügt bei den absoluten Operationsindikationen eine Standard-Röntgenaufnahme der betroffenen Skelettregion in zwei Ebenen sowie eine Computertomographie im Bereich des Beckens und der Wirbelsäule. Eine zusätzliche Kernspintomographie im Bereich der Wirbelsäule hat eine höhere diagnostische Aussagekraft bezüglich Myelonbeteiligung und Weichteilinfiltration.
Bei den relativen Indikationen sollten alle Befunde zusammengetragen und der Therapieplan in einer interdisziplinären Tumorkonferenz festgelegt werden. Bei unbekanntem Primärtumor sollte diesbezüglich eine ausgiebige Diagnostik erfolgen. Bei bekanntem Primärtumor ist die Entscheidung zu einer additiven Strahlen-, Chemo- und/oder Hormontherapie festzulegen. Ebenfalls sollten hämatologische, metabolische und, falls zeitlich durchführ- und vertretbar, nutritive Defizite ausgeglichen werden.
OP-Planung
Sehr selten, in ca. 5 finden sich isolierte Skelettmetastasen. In Abhängigkeit vom Primärtumor, speziell im Falle einer nach Jahren auftretenden Mammakarzinom- oder Hypernephrommetastase, ist hier ein aggressives chirurgisches Vorgehen, vergleichbar mit einer erweiterten Resektion wie bei einem primären malignen Knochentumor, zu empfehlen.
In allen übrigen Fällen steht bei der Entfernung des Tumors die palliative Ausräumung oder marginale Resektion im Vordergrund. Sherry hat drei Prinzipien definiert, denen die geplanten Operationsverfahren bei der eingeschränkten Lebenserwartung der Patienten mit Skelettmetastasen gerecht werden müssen:
  • Alle Operationen sind so auszuführen, dass kein Zweiteingriff notwendig wird.

  • Eine frühfunktionelle Nachbehandlung, rasche Mobilisierung und uneingeschränkte Belastbarkeit sind anzustreben.

  • Lange Immobilisations- und Hospitationsphasen sind zu vermeiden.

Die Erkenntnisse und Erfahrungen in der Rekonstruktion von Knochen- und Weichteildefekten sowie in der Gelenkprothesenchirurgie sind auf die ossäre Metastasenchirurgie übertragbar und haben dort mittlerweile ihren festen Stellenwert gefunden. Tabelle 15.22 gibt einen Überblick über die zurzeit aktuellen Verfahren, die den oben genannten Prinzipien von Sherry gerecht werden.

Operationstechniken

Intramedulläre Schienung
Intramedulläre Kraftträger haben ihre Präferenz bei rein diaphysär gelegenen Metastasen ( Abb. 15.28). Nach obligater Verriegelung wird bei sichtbarem Knochendefekt Knochenzement eingefüllt. Alternativ bietet sich die Verbundosteosynthese mit Platte an. Bei metapysärem Tumorsitz werden zumeist Marknägel mit winkelstabilen Gelenkkomponenten verwendet (z. B. Gamma-Nagel, DHS, DCS im Bereich des proximalen Femurs) ( Abb. 15.29).
Bei geschlossener Marknagelung ist eine Tumordissemination zwar denkbar, jedoch bislang nicht belegt. Bei einer generalisierten systemischen Tumorausbreitung ist diese jedoch nicht von Belang. Da die Metastasenausräumung nicht vollständig gelingt, soll eine additive Strahlentherapie angeschlossen werden.
Verbundosteosynthese
Darunter versteht man die Kombination eines metallischen Implantates mit Knochenzement, wobei Polymethylacrylate als Füll- und Abstützmaterial dienen. Die Druckfestigkeit des Knochenzementes entspricht derjenigen der Knochenkortikalis. Die Plattenosteosynthese nimmt Zug- und Biegekräfte bei Belastung auf ( Abb. 15.30). Weitere Eigenschaften des Knochenzementes sind hämostatische Effekte durch die Hitzeeinwirkung bei der Polymerisation sowie gewisse zytostatische Effekte. Zytostatikazusätze befinden sich in Erprobung. Ein Nachteil des Zementes liegt in seiner Materialermüdung unter Dauer-Wechsel-Last, was Refrakturen oder Anschlussfrakturen benachbarter Knochenanteile zur Folge haben kann. Bei einer zu erwartenden Lebenserwartung von mehr als zwei Jahren sollte deshalb die Stabilität durch zusätzliche Anlagerung von biologischem Knochenersatz (Spongiosa oder kortikospongiöse Späne) erhöht werden. Bei metapyhsärem Tumorsitz kann eine Doppelplattentechnik die Stabilität erhöhen. Zumeist werden jedoch bei dieser Lokalisation intra- oder extramedulläre Kraftträger mit winkelstabilen Gelenkkomponenten verwendet. Die Verbundosteosynthese bietet sich als Methode der Wahl an bei Lokalisationen im metaphysären Bereich der langen Röhrenknochen ohne Gelenkbeteiligung oder alternativ zur intramedullären Schienung bei größeren Kortikalisdestruktionen im diaphysären Bereich.
Prothesen
Metastasen im metaphysären Bereich mit Gelenkbeteiligung oder im epiphysären Bereich werden am günstigsten mit Endoprothesen behandelt. Der oft große Weichteilanteil der Metastase muss dabei mit entfernt werden. Die Verankerung der Prothese muss im gesunden Knochen erfolgen. Die Verwendung von Knochenzement ermöglicht auch hier eine Sofortbelastung. Je nach notwendiger ossärer Resektion stehen Standardprothesen, modulare oder individuell gefertigte Tumorprothesen zur Auswahl ( Abb. 15.31).
Im Bereich des Azetabulums werden nach Harrington drei Ausdehnungsstadien unterschieden: Ist nur der kaudale Anteil osteolytisch, der mediale und kraniale Anteil intakt (Stadium I), genügen konventionelle Hüftprothesen, ist zusätzlich der mediale Anteil destruiert (Stadium II), werden Pfannenabstützschalen oder Pfahlschrauben verwendet. Ist das Azetabulum total destruiert (Stadium III), wird ein Pfannenaufbau mit Spezialringen, Überbrückungsplatten oder Spezialprothese notwendig. Der Knochendefekt kann ggf. mit Knochenzement aufgefüllt werden ( Abb. 15.32). Alternativ kann eine Resektionsarthroplastik und Defektüberbrückung mit einer Sattelprothese durchgeführt werden.
Bisher ungelöst ist das Problem der Instabilität am proximalen Femur bzw. der Luxationstendenz von Hüftprothesen nach notwendiger Weichteilresektion. Hier können spezielle Schapp-Pfannen oder über das proximale Femur gestülpte Anbindungsschläuche zur Refixation der Glutealmuskulatur hilfreich sein.
Im kniegelenknahen Bereich haben sich modulare Tumorprothesen-Systeme bewährt. Am proximalen Humerus können Standard- oder Tumorprothesen eingesetzt werden ( Abb. 15.31). Das funktionelle Ergebnis wird hier im Wesentlichen durch das notwendige Ausmaß der Resektion der Rotatorenmanschette mitbestimmt.
Amputationen
Amputationen sind selten, in weniger als 5 der Fälle indiziert. Sie werden in Erwägung gezogen bei exulzerierenden Metastasen oder Drucknekrosen der Haut mit Infektion und ausgedehnten Gefäß- und/oder Nervenbeteiligungen mit Funktionsverlust der Extremität.
Wirbelsäulenoperationen
Die Ziele der Operation sind die Dekompression des Spinalkanals und der Nervenwurzeln sowie die Beseitigung der Instabilität.
Ventrale Verfahren
Da Wirbelsäulenmetastasen in 85 im Wirbelkörper lokalisiert sind, liegt deshalb aus topographisch-anatomischen Gesichtspunkten ein ventrales Vorgehen nahe. Denn die gefürchteten Komplikationen der Metastase, Myelonkompression und Instabilität, lassen sich am zuverlässigsten durch die Entfernung der Metastase selbst verhindern. In Ausnahmefällen kann der Wirbelkörper auch von posterolateral exponiert, zumeist aber nur unzureichend ausgeräumt werden.
Ein weiterer Vorteil der ventralen Verfahren liegt in der höheren Besserungsrate der neurologischen Funktion. Ausschließlich dorsale Verfahren (Laminektomie mit oder ohne Stabilisierung) zeigen nur in ca. 30–40 Besserungsraten, wenn bereits ein neurologisches Defizit vorliegt, während bei ventralen Verfahren in 56–80 eine Besserung erwartet werden kann. Mit Ausnahme der mittleren und unteren HWS sind jedoch ventrale Operationsverfahren wesentlich aufwändiger und für den Patienten belastender. Diese Verfahren sollten daher Patienten mit gutem Allgemeinzustand und einer Lebenserwartung von mehr als 6 Monaten vorbehalten bleiben.
Bei ventralem Vorgehen werden zur Defektauffüllung Knochenzement, Knochentransplantate oder Titanzylinder verwendet. Die Stabilität wird von ventral mit winkelstabilen Implantaten oder von dorsal mittels Fixateur-interne-Systemen analog zur Frakturbehandlung wiederhergestellt.
Dorsale Verfahren
Dorsale Verfahren mit (Hemi-)Laminektomie und Fusionierung sind indiziert bei den seltenen, dorsal gelegenen Metastasen (10–15), bei Patienten mit schlechtem Allgemeinzustand und geringer Lebenserwartung und schließlich in der Region L5/S1.
Kombinierte Verfahren
Kombiniert ventro-dorsale Verfahren sind notwendig, wenn alle drei Säulenabschnitte betroffen sind und wenn mehr als ein Segment entfernt werden muss.
Sonstige Methoden
Bei hypervaskularisierten Metastasen (speziell Hypernephrom) hat sich die präoperative Embolisation bewährt. In jüngster Vergangenheit bietet die minimal-invasive Methode der Kyphoplastie eine weitere Therapieoption zur Defektauffüllung bei Osteolysen im Wirbelkörperbereich ohne vorliegende Instabilität oder neurologisches Defizit.

Zusammenfassende Bemerkungen

Die Überlebenszeit von Patienten mit Knochenmetastasen hängt stark vom Primärtumor ab und liegt im Mittel bei 10–18 Monaten. Die Gebrauchsfähigkeit der betroffenen Gliedmaße wird durchschnittlich in 60–70 wiederhergestellt. Das funktionelle Ergebnis ist bei einer prophylaktischen Stabilisierung deutlich besser als nach stattgehabter pathologischer Fraktur. Der Unterschied lässt sich auch auf die perioperative Letalität (7,2 versus 29,6) übertragen.
Die lokalen Komplikationen hängen im Wesentlichen von der Lokalisation und dem Operationsverfahren ab. Die Mehrzahl lässt sich durch Revisionseingriffe beheben. Trotzdem ist in 4–6 mit verbleibenden Komplikationen zu rechnen, die Rate liegt somit ca. doppelt so hoch wie bei der operativen Frakturbehandlung. Die Rate von Lokalrezidiven, die einen Zweiteingriff notwendig machen ist – auch bedingt durch die zumeist kurze Lebenserwartung – mit 3–4 gering.
Die heutige chirurgische Behandlung von Skelettmetastasen lässt sich in fünf Grundsätzen zusammenfassend beurteilen:
  • Der Stellenwert der operativen Therapie im onkologischen Gesamtkonzept lässt sich für Patienten mit ossärer Metastasierung durch die Unterscheidung von absoluten und relativen Operationsindikationen definieren.

  • Die beschriebenen Operationsprinzipien und -techniken erlauben fast immer eine Erhaltung und somit Gebrauchsfähigkeit des betroffenen Skelettabschnittes.

  • Das generelle Operationsrisiko und die lokale Komplikationsrate sind hoch und zwingen zu einer sorgfältigen Indikationsstellung.

  • Die prophylaktische Stabilisierung sollte anhand der definierten Kriterien häufiger in Erwägung gezogen werden.

  • Für die mit 10–18 Monaten kurze Überlebenszeit der Patienten sind die beschriebenen Operationsverfahren mit einem vertretbaren Risiko behaftet: lokale Frühkomplikationen sind in der Regel beherrschbar, lokale Spätkomplikationen und Lokalrezidive sind selten.

LITERATUR

Harrington, 1982

KDHarringtonNew trends in the management of lower extremity metastasesClin Orthop16919825358

Mirels, 1989

HMirelsMetastatic disease in long bonesClin Orthop2491989256264

Mutschler, 1992

WMutschlerChirurgische Therapie von SkelettmetastasenChWüsterRZieglerKnochenmetastasen: Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie1992ZuckerschwerdtMünchen Wien New York

Sherry et al., 1982

HSSherryRLevyRSiffertMetastatic disease of bone in orthopedic surgeryClin Orthop16919824452

Wirbel and Mutschler, 1995

RJWirbelWEMutschlerDie chirurgische Therapie von KnochenmetastasenZentralbl Chir1201995715797

Tokuhashi et al., 1990

YTokuhashiMMatsuzakiSToriyamaHKawanoSOhsakaScoring system for the preoperative evaluation of the metastatic spine tumor prognosisSpine15199011101113

Tomita et al., 2001

KTomitaNKawaharaTKobayashiAYosihidaHMurakamiTAkamuraSurgical strategy for spinal metastasesSpine32001298305

Chondromatosen

Jörg Ziegler, Klaus-Peter Günther
Epidemiologie/Ätiologie/Lokalisation
Die synoviale Chondromatose (Morbus Reichel) ist eine tumorähnliche Veränderung der Synovialis mit Bildung von heterotopem Knorpelgewebe. Zur Pathogenese nimmt man an, dass sie durch eine Fehldifferenzierung des gelenkbildenden Mesenchyms mit Transformation von Fibroblasten in Chondroblasten entsteht, auf deren Boden es zur tumorähnlichen Knorpelproliferation kommt.
Die Chondrome treten typischerweise in großer Zahl in der Synovialmembran auf und sind in Ketten oder Gruppen angeordnet. Die Größe der einzelnen Chondrome schwankt zum Teil beträchtlich. Zumeist mineralisieren nur die größeren und reiferen Chondrome und werden somit röntgenologisch sichtbar. Sie können sich in den Gelenkbinnenraum hinein entwickeln und durch die Gelenkbewegung von der Synovialis abgelöst werden, so dass aus dem gestielten Chondrom ein freier Gelenkkörper entstehen kann.
Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, Männer sind häufiger als Frauen betroffen. In der überwiegenden Zahl der Fälle tritt die Gelenkchondromatose nur monoartikulär auf. Die seltene biartikuläre Manifestationsform weist meist einen symmetrischen Gelenkbefall auf. Am häufigsten betroffen ist das Kniegelenk, gefolgt von Ellenbogen-, Hüft-, Schulter-, Sprung-, Handwurzel- und Fingergelenk.
Klinik
Klinisch äußern sich Chondromatosen in einer schmerzhaften Bewegungseinschränkung bis zur totalen Gelenkblockade. Ein Gelenkerguss kann entstehen, arthritische Zeichen finden sich aber nicht, was mit dem in der Regel fehlenden histologischen Nachweis einer Synovialitis übereinstimmt.
Diagnostik
Röntgenologisch kann man eine mikro- von einer makronodulären Form unterscheiden. Kalkfreie mikronoduläre Chondromketten entgehen der konventionell-radiologischen Darstellung, man kann sie nur im Kontrastmittelarthrogramm als Aussparung sowie in der MRT nachweisen. Bei der makronodulären Chondromatose stellen sich im Röntgenbild reiskorn- bis erbsengroße, zumeist stippchenartig, sprenkelig oder auch homogen verkalkte rundliche Verdichtungen dar. Die einzelnen Chondrome können sich zu traubenförmigen Konglomeraten zusammenschließen. Vereinzelt finden sich auch zusätzlich extrakapsuläre Herde.
Therapie
Therapeutisch werden die freien oder gestielten Gelenkkörper arthroskopisch oder offen entfernt. Die Synovialis wird als auslösendes Agens ebenfalls entfernt.
Prognose
In Abhängigkeit von der Gründlichkeit der Synovektomie beträgt die Rezidivrate 15–40. Daneben ist die Inzidenz einer Arthroseentwicklung im betroffenen Gelenk deutlich erhöht. Die Entartung einer synovialen Chondromatose zu einem sekundären Chondrosarkom wird nur in Einzelfällen beschrieben.

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen