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B978-3-437-22342-6.00026-X

10.1016/B978-3-437-22342-6.00026-X

978-3-437-22342-6

Abb. 26.1

[L108]

Resektionsgrenzen eines Knochentumors im Bereich des proximalen Humerus. Schema modifiziert nach Enneking (1986)

Abb. 26.2

[L108]

Schnittführung zur offenen Probeentnahme (Inzisionsbiopsie) im Bereich der Skapula (a) sowie des proximalen Humerus (b). Zu beachten ist, dass die Probe immer im Verlauf der späteren Schnittführung zur weiten Tumorresektion zu entnehmen ist. Die PE-Narbe verbleibt am späteren Operationspräparat und ist durch Situationsnähte zu sichern.

Abb. 26.3a

[L108]

Operative Therapie bei primären und sekundären malignen Tumoren des Schultergürtels in Abhängigkeit von der Tumorlokalisation und der Tumorausdehnung; extraartikuläre Tumoren

Abb. 26.3b

[L108]

Operative Therapie bei primären und sekundären malignen Tumoren des Schultergürtels in Abhängigkeit von der Tumorlokalisation und der Tumorausdehnung; intraartikuläre Tumoren und Tumoren des Schulterblatts.

Abb. 26.4

[T479]

Ewing-Sarkom des Humerus bei einer sechszehnjährigen Patientin

  • a) bis c)

    Röntgen- und MR-tomografische Darstellung der lokalen Tumorausdehnung

  • d)

    Onkologisch weite, extraartikuläre Resektion und Rekonstruktion mit frei vaskularisierter autologer Fibula

Abb. 26.5

[T479]

Pathologische Fraktur bei Mammakarzinommetastase

  • a)

    54-jährige Patientin mit pathologischer Fraktur bei Mammakarzinommetastase im Nativröntgen

  • b)

    MRT (T1-Wichtung) zur Darstellung der Weichteilkomponente

  • c)

    Versorgung mit modularer Tumorendoprothese in zementierter Technik

Abb. 26.6

[T479]

Osteoblastisches Osteosarkom bei einer 18-jährigen Patientin. Ausgedehntes osteoblastisches Osteosarkom des gesamten proximalen Humerus mit intraartikulären Tumorausläufern entlang der ventralen und dorsalen Kapselanteile (a) und Befall des M. deltoideus in der transversalen MRT (b).

Abb. 26.7

[T479]

Chondrosarkom

  • a)

    Zentrales Chondrosarkom des proximalen Humerus eines 64-jährigen Patienten.

  • b)

    Die MRT (T1-Wichtung) zeigt den Befall des Rotatorenmanschettenansatzes.

Abb. 26.8

[T479]

Vergleichende Darstellung zweier Enchondrome der proximalen Humerusmetaphyse

  • a)

    Zufallsbefund nach Anpralltrauma ohne weitere therapeutische Konsequenz

  • b) und c)

    Symptomatisches Enchondrom mit Zeichen des intraossären expansiven Wachstums. Die Kortikalis erscheint im Röntgen und MRT endostal unregelmäßig und ausgedünnt (sog. Scalloping). In diesem Fall besteht die Indikation zur intraläsionalen Ausräumung des Tumors (d). Eine vorherige Biopsie ist nur bei Verdacht auf ein höhergradiges Chondrosarkom erforderlich.

Abb. 26.9

[T885]

a) und b) Frakturgefährdete juvenile Knochenzyste eines 12-jährigen Patienten

Stadieneinteilung muskuloskelettaler Tumoren nach Enneking (1986)

Tab. 26.1
Stadium Malignitätsgrad Ausdehnung Metastasierung
IA niedrig intrakompartimental keine
IB niedrig extrakompartimental keine
IIA hoch intrakompartimental keine
IIB hoch extrakompartimental keine
III niedrig oder hoch vorhanden

Score zur Abschätzung des Frakturrisikos bei Metastasen der langen Röhrenknochen nach Mirel (1989)

Tab. 26.2
Punkte 1 2 3
Lokalisation obere Extremität untere Extremität peritrochantäre Region
Schmerz gering mäßig stark
Struktur der Metastase osteoplastisch gemischt osteolytisch
Größe < ⅓ der kortikalen Zirkumferenz ⅓–⅔ der kortikalen Zirkumferenz ⅔ der kortikalen Zirkumferenz
Score 8–9 Punkte: hohes Frakturrisiko, Operationsindikation gegeben!

Tumoren des Schultergürtels

Markus Rickert

Volker Ewerbeck

  • 26.1

    Grundlagen776

    • 26.1.1

      Klassifikation von Tumoreingriffen776

    • 26.1.2

      Planung von Tumoreingriffen777

  • 26.2

    Probeentnahmen778

    • 26.2.1

      Grundregeln778

    • 26.2.2

      Planung779

    • 26.2.3

      Gefrierschnittdiagnostik, Schnellschnitt, einzeitiges Vorgehen779

    • 26.2.4

      Diagnostik an der aufbereiteten Probe (Formalinfixierung, Kunststoffeinbettung), zweizeitiges Vorgehen779

    • 26.2.5

      Biopsietechnik779

  • 26.3

    Operative Therapie780

    • 26.3.1

      Resektion des proximalen Humerus781

    • 26.3.2

      Ablative Eingriffe785

    • 26.3.3

      Eingriffe bei Metastasen785

    • 26.3.4

      Eingriffe bei Weichteiltumoren786

  • 26.4

    Tumorentitäten786

    • 26.4.1

      Primäre maligne Knochentumoren786

    • 26.4.2

      Primäre benigne Knochentumoren788

    • 26.4.3

      Tumor-like Lesions790

Grundlagen

Klassifikation von Tumoreingriffen

Prinzip
VorSchultergürteltumor TumoreingriffKlassifikationder Durchführung eines operativen Eingriffs, welcher der Diagnostik oder Therapie eines KnochentumorsKnochentumorenOperationsprinzip dient, ist prinzipiell das Operationsziel festzulegen. Hierbei wird zwischen der Gewebeprobeentnahme zur Diagnosesicherung, der Tumorentfernung bei nicht gesicherter Diagnose (Exzisionsbiopsie) sowie der Tumorentfernung bei gesicherter Diagnose unterschieden.
Von essenzieller Bedeutung ist hierbei die Definition von Resektionsgrenzen anhand einer einheitlichen Nomenklatur. Grundlage hierfür ist das „Staging“, das eine exakte Beschreibung von lokaler und systemischer Ausdehnung der Tumorerkrankung liefert.
Tumor-Staging
InTumor-StagingSchultergürteltumorenStaging der operativen Therapie der Knochen- und Weichteiltumoren finden derzeit zwei unterschiedliche Klassifikationen Anwendung.
Enneking-Klassifikation
Hierbei Enneking-KlassifikationKnochentumorenEnneking-KlassifikationWeichteiltumorenEnneking-Klassifikationhandelt es sich um ein weitverbreitetes und bewährtes Klassifikationssystem, welches Knochen- und Weichteiltumoren nach Malignitätsgrad, lokaler Tumorausdehnung sowie der An- bzw. Abwesenheit von Metastasen (Lymphknoten- oder Fernmetastasen) klassifiziert (Enneking 1986; Tab. 26.1).
Dem Begriff des sog. KompartimentsKnochentumorenKompartiment liegt die Anschauung zugrunde, dass der Tumor ursprünglich in einem anatomisch klar definierten Raum entstanden ist, dessen Grenzen er nicht durchbrochen (intrakompartimentale Tumorausdehnung) bzw. dessen Grenzen er infolge seiner Aggressivität bereits überschritten hat (extrakompartimentale Tumorausdehnung). Wenig hilfreich ist der Begriff des Kompartiments für Weichgewebstumoren in anatomischen Regionen ohne definierte Grenzen wie der Axilla. Hier sollte die TNM-KlassifikationTNM-Klassifikation, KnochentumorenKnochentumorenTNM-Klassifikation zur Anwendung kommen (Wittekind et al. 2010).
TNM-Klassifikation der Knochentumoren
T: Primärtumor
  • Tx: Primärtumor kann nicht beurteilt werden

  • T0: kein Anhalt für Primärtumor

  • T1: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung

  • T2: Tumor > 8 cm in größter Ausdehnung

  • T3: diskontinuierliche Ausbreitung im primär befallenen Knochen

N: regionäre Lymphknoten
  • Nx: regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden

  • N0: keine regionären Lymphknotenmetastasen

  • N1: regionäre Lymphknotenmetastasen

M: Fernmetastasen
  • Mx: Vorliegen von Fernmetastasen kann nicht beurteilt werden

  • M0: keine Fernmetastasen

  • M1: Fernmetastasen nachgewiesen

histologische Graduierung
  • G1: gut differenziert

  • G2: mäßig differenziert

  • G3: schlecht differenziert

  • G4: undifferenziert

TNM-Klassifikation der Weichteiltumoren
  • T: Primärtumor

  • Tx: Primärtumor kann nicht beurteilt werden

  • T0: kein Anhalt für Primärtumor

  • T1: Tumor ≤ 5 cm in größter Ausdehnung

  • T2: Tumor > 5 cm in größter Ausdehnung

N-(Lymphknoten-) und M-(Fernmetastasen-)Klassifikation und histologische Graduierung entsprechen der Einteilung bei Knochentumoren.
Klassifikation des chirurgischen Vorgehens
Enneking-Klassifikation
NebenTumoreingriffResektionsgrenzen dem Begriff des Kompartiments ist für diese Klassifikation die sog. reaktive Zone, die den Tumor in einer Ausdehnung von wenigen Millimetern umgibt, von Bedeutung (Enneking et al. 1980; Abb. 26.1). Diese Zone lässt sich MR-tomografisch als Ödemzone darstellen und kann prinzipiell mikroskopische Satellitenabsiedlungen enthalten.
Unter Berücksichtigung dieser räumlichen bzw. strukturellen Begriffe lassen sich nach Enneking vier mögliche Resektionsgrade bei der Entfernung von Knochen- und Weichteiltumoren unterscheiden:
  • Intraläsionale Resektion: Der Tumor wird intraoperativ makroskopisch eröffnet, es verbleiben definitionsgemäß makro- oder mikroskopische Tumorreste.

  • Marginale Resektion: Der Tumor wird en bloc reseziert, die Resektionsgrenzen passieren die Pseudokapsel/reaktive Zone. In einem hohen Prozentsatz der Fälle verbleiben mikroskopische Tumorreste (Weiteres siehe Abschnitt „Eingriffe bei Metastasen“).

  • Weite Resektion: Der Tumor wird en bloc einschließlich der reaktiven Zone und einer umgebenden gesunden Gewebsschicht entfernt. Die Grenzen des Resektionspräparats sind makro- und mikroskopisch tumorfrei. In seltenen Fällen können intrakompartimentale Skip-Läsionen verbleiben, die bei der Wahl dieses Verfahrens präoperativ durch eine MRT des gesamten Kompartiments auszuschließen sind.

  • Radikale Resektion: Das oder die anatomischen Kompartimente, in denen sich der Tumor befindet, werden komplett entfernt (z. B. interthorakoskapuläre Amputation bei primär malignem Knochentumor des proximalen Humerus mit Einbruch in das Glenohumeralgelenk und Infiltration des Gefäß-Nerven-Bündels).

Diese Einteilung ist als „verbindliche“, international gängige Nomenklatur zu verstehen.
Alternative Klassifikation des chirurgischen Vorgehens
  • R0-Resektion: Entfernung des Tumors im Gesunden, keine makro- oder mikroskopischen Tumorreste

  • R1-Resektion: Makroskopisch vollständige Tumorentfernung, mikroskopische Tumorzellreste nachweisbar oder wahrscheinlich

  • R2-Resektion: Inkomplette Tumorresektion, makroskopische Tumorreste vorhanden

Planung von Tumoreingriffen

Ziel
Erklärtes TumoreingriffPlanungZiel bei der Planung eines Tumoreingriffs ist es, intra- und postoperative Risiken zu reduzieren und Überraschungs- bzw. Komplikationsmöglichkeiten zu minimieren. Hierbei ist neben der lokalen und systemischen Ausdehnung der Tumorerkrankung der Gesundheitszustand des Patienten, z. B. nach neoadjuvanter Chemotherapie, zu berücksichtigen.

Merke

Vor der Durchführung der chirurgisch weiten bzw. radikalen Tumorentfernung müssen anhand der aktuell vorliegenden Bildgebung die Lokalisation, Größe und Ausdehnung des Tumors im Knochen und die Beziehung zu den angrenzenden Gelenken bzw. Weichteilen sicher beurteilt werden können.

Skip-LäsionenSkip-Läsion im betroffenen Kompartiment müssen durch MRT-Untersuchungen präoperativ ausgeschlossen werden.
In Kenntnis dieser Faktoren wird dann die Resektion des Tumors durchgeführt. Von besonderem Interesse ist hierbei, ob die nach distal führenden Gefäß- und Nervenstrukturen erhalten werden können. Für eine weite Resektion im Knochen ist ein SicherheitsabstandTumorresektionSicherheitsabstand zum Tumor von 3 bis 5 cm anzustreben. Im Weichgewebe sollte der Tumor allseits von einer intakten, möglichst 1 bis 2 cm dicken tumorfreien Gewebeschicht umgeben sein. Diese Schichtdicken entsprechen Sicherheitszonen, die nicht immer eingehalten werden können. Zielgröße ist nicht die Schichtdicke, sondern die Tumorfreiheit.
Marginale oder intraläsionale TumorresektionenTumorresektionLokalrezidiv erhöhen das Lokalrezidivrisiko erheblich und senken die Überlebenszeit der Betroffenen deutlich. Ist zu den großen Gefäß- und Nervenbahnen kein ausreichender Sicherheitsabstand zu gewährleisten, muss die Amputation als Operation der Wahl angestrebt werden, was für das Schultergelenk im Extremfall die interthorakoskapuläre Amputation mit Thoraxwandresektion bedeutet.
Die ablativenTumorresektionablative Verfahren Operationsverfahren spielen in der jüngeren Vergangenheit eine zunehmend nachgeordnete Rolle. In etablierten Zentren können die meisten primär malignen Knochentumoren extremitätenerhaltend operiert werden. Grundsätzlich gilt, dass unter Beachtung der onkologisch korrekten Resektionsgrenzen so viel wie möglich von der Extremität zu erhalten ist.
Eine essenzielle Voraussetzung vor der Operation ist das ausführliche Gespräch mit dem Tumorkranken und seinen Eltern bzw. Angehörigen. Da in der Mehrzahl der Fälle alternative Operationsverfahren bei der Rekonstruktion zur Verfügung stehen, müssen diese dem Patienten erläutert und ihre jeweiligen Vor- und Nachteile dargelegt werden.
Stets ist eine dem Einzelfall mit all seinen individuellen Grundvoraussetzungen angepasste individuelle Lösung zu treffen. Zusätzlich muss der Patient präoperativ darauf hingewiesen werden, dass intraoperativ eine Änderung in der zunächst geplanten Vorgehensweise auftreten kann. Dabei ist auch die Möglichkeit einer letztendlich ablativen Versorgung ins Kalkül zu ziehen. Dies betrifft vor allem Situationen, in denen der Tumor unerwartet die Gefäß- und Nervenstrukturen in Mitleidenschaft zieht.

Merke

Fehlerhaft geplante bzw. durchgeführte Eingriffe auf orthopädisch-onkologischem Fachgebiet bezahlt der Patient mit einem Verlust an Überlebenschancen (Bernd und Ewerbeck 2000, Ewerbeck 1996, Simon und Finn 1993). Aus oben genannten Gründen empfiehlt sich im Zweifelsfall die Weiterleitung des Patienten an ein Tumorzentrum!

Präoperative Checkliste
  • Dignität der Läsion geklärt?

  • Falls unklar: Verdachtsdiagnose möglich?

  • Falls gesichert: Liegt die histologische Diagnose in Schriftform vor?

  • Referenzpathologisches Gutachten vorhanden?

  • Histologische Graduierung erfolgt?

  • Lokales Staging komplett?

  • Röntgen-Nativaufnahmen in zwei Ebenen

  • MRT (bei allen Malignomen obligat!)

  • CT (fakultativ; gute Darstellung der knöchernen Strukturen, vorteilhaft für Tumoren der Wirbelsäule und des Beckens)

  • Angiografie sinnvoll?

  • Alle bildgebenden Dokumente bei der Operation verfügbar?

  • Systemisches Staging komplett?

  • Röntgen-Thorax in zwei Ebenen?

  • CT-Thorax (2-mm-Schichten)?

  • Ganzkörperskelettszintigrafie?

  • Sonografie des Abdomens und der regionalen Lymphknoten?

  • CT-Abdomen?

  • PET-CT?

  • Präoperative Behandlung zweckmäßig?

  • Standardisierte Behandlungsprotokolle vorhanden (z. B. EURAMOS 1, EURO-EWING 2008)?

  • Interdisziplinäre Therapieplanung erfolgt (Tumor-Board: Innere Medizin, Kinderklinik, Strahlenklinik)?

  • Studienleitung konsultiert?

  • Neoadjuvante Chemotherapie abgeschlossen?

  • Falls ja: Leukozytennadir durchschritten?

  • Gerinnung ausreichend?

  • Präoperative Embolisation sinnvoll?

  • Inoperabilität einzukalkulieren?

  • Ausführliche Aufklärung des Patienten (bei Kindern beider Eltern) erfolgt?

  • Liegt eine schriftliche Einverständniserklärung vor (beider Elternteile bei Kindern!)?

  • Empfehlenswert: Operationsplanungsskizze unterschreiben lassen!

Operationsvorbereitung
Das OperationsteamTumorresektionOperationsvorbereitung muss auf jede nur denkbare intraoperative Entwicklung vorbereitet sein, verantwortlich ist der Operateur!
  • Notwendige Ausstattung des Operationssaals vorhanden?

  • Bildverstärker

  • Operationsmikroskop

  • Besondere anästhesiologische Ausstattung notwendig (z. B. Doppellumentubus)?

  • Perioperative Antibiotikaprophylaxe erfolgt?

  • Interdisziplinäres Operationsteam sinnvoll?

    • Falls ja – auf Abruf?

    • Definitive Anwesenheit erforderlich?

    • Falls ja – ab wann?

  • Kennen alle Beteiligten die präoperative Situation?

  • Schnellschnittuntersuchung anmelden?

    • Falls ja – Transport gewährleistet?

    • Kompetente Beurteilung gewährleistet/telefonische Anmeldung?

  • Ausreichend Fremdblut bereitgestellt (nach neoadjuvanter Chemotherapie: bestrahlte Konserven zur Verhinderung einer Host-versus-Graft-Reaktion)?

    • Achtung: seltene Blutgruppe?

    • Irreguläre Antikörper?

  • Intraoperative Strahlentherapie (IORT) oder postoperative Brachytherapie sinnvoll?

  • Falls ja – entsprechende organisatorische Vorbereitungen abgeschlossen?

  • Operationsplanungsskizze vorhanden?

  • Bei geplantem endoprothetischem Ersatz: Implantate einschließlich Instrumentarium vollständig vorhanden? Überprüfung durch den Operateur!

  • Bei geplantem Allograft-Ersatz: geeignetes Transplantat aus Knochenbank vorhanden?

  • Geeignete Implantate zur internen Fixation vorhanden?

  • Versorgung des Operationspräparats gewährleistet?

  • Pathologe informiert?

    • Röntgen-Bild/MRT-Bild für den Pathologen bereitgestellt?

    • Transport und Entgegennahme des Präparats gewährleistet?

  • Postoperative Ruhigstellung vorgesehen?

    • Falls ja – Schulterabduktionskissen/Schulterweste?

  • Postoperative Intensivüberwachung notwendig?

    • Falls ja – Übernahme auf die Intensivstation gewährleistet?

  • Möglichkeit der maschinellen Beatmung personell und apparativ vorhanden?

  • Sind sowohl personell als auch strukturell die Voraussetzungen erfüllt, um postoperative Komplikationen zu beherrschen?

  • Ist die postoperative Nachsorge gesichert?

  • Kontinuierliche krankengymnastische Betreuung bereits in der frühen postoperativen Phase gesichert?

  • Frühzeitige Versorgung mit orthopädischen Hilfsmitteln gewährleistet?

  • Fachgerechte Orthesen-/Prothesenversorgung gewährleistet?

  • Postoperative Chemotherapie geplant?

    • Falls ja – Durchführung gesichert?

Probeentnahmen

Grundregeln

Die bildgebende TumoreingriffProbeentnahmeDiagnostik muss vor Durchführung der Biopsie abgeschlossen sein. Je sicherer die präbioptische Diagnose ist, desto treffsicherer wird auch die histologische Diagnose!
Die Biopsie ist der letzte und entscheidende Schritt der Diagnosefindung. Es muss sichergestellt sein, dass hierbei repräsentatives Gewebe des Tumors gewonnen wird, damit die feingewebliche histopathologische, immunhistologische und ggf. molekulargenetische Untersuchung zu einem korrekten Ergebnis kommt. Die Beurteilung erfordert spezifische Erfahrungen des Pathologen in der Diagnsotik der insgesamt seltenen muskuloskelettalen Tumoren. Referenzpathologische Untersuchungen sind auf dem Gebiet der Knochentumoren durchaus üblich und werden für Therapiestudien, wie z. B. das COSS/Euramos-1- (Osteosarkom) und EURO-EWING- (Ewing-Sarkom)Protokoll, gefordert.
Zum Zeitpunkt der Biopsieentnahme muss der voraussichtliche weitere Behandlungsplan bereits erstellt sein. Da der tumorzellkontaminierte Biopsieweg am späteren Operationspräparat verbleibt, sollten beide Eingriffe durch den gleichen Operateur oder zumindest im gleichen Zentrum vorgenommen werden. Deshalb gilt ferner, dass bei der Biopsieentnahme die Zahl der berührten und damit kontaminierten Kompartimente möglichst klein gehalten werden sollte. Ein transmuskuläres Vorgehen ist einem Zugangsweg entlang eines Septum intermusculare vorzuziehen.
Um den Gewinn von repräsentativem Gewebe zu gewährleisten, sind folgende Punkte unbedingt zu berücksichtigen:
  • Ausreichende Menge

  • Atraumatisches Vorgehen zur Vermeidung von Quetschartefakten

  • Keine Entnahme von Gewebe aus dem Gebiet der Pseudokapsel

  • Beachte: zentrale Nekrose bei großen Tumoren

Die größte Vitalität weist ein Tumor meist in seinen peripher gelegenen Zonen auf. Eine zur Erstellung einer sicheren histologischen Diagnose adäquate Gewebeprobe sollte im Optimalfall ein Volumen von etwa 1 cm3 besitzen (Exner und Hochstetter 1992, Mankin et al. 1982, 1996).
Nach Mankin et al. (1982, 1996) lassen sich zusammenfassend folgende LeitlinienTumorbiopsieLeitlinien formulieren:
  • Es muss gewährleistet sein, dass ausreichend Tumorgewebe gewonnen wird, wobei möglichst atraumatisch durch die kleinstmögliche Inzision operiert werden sollte. Die Inzisionsbiopsie muss durch einen erfahrenen Operateur vorgenommen werden!

  • Eine enge Zusammenarbeit zwischen orthopädischen Chirurgen und Pathologen muss in einem Tumorzentrum gewährleistet sein. Im Idealfall kann schon während der Biopsie ein Schnellschnitt Auskunft über die Qualität des gewonnenen Gewebes und die vorläufige Diagnose des Tumors geben.

  • Die Biopsie sollte in einem Zentrum durchgeführt werden, in dem später die definitive Operation vorgenommen wird. Im Interesse des Patienten und in Kenntnis möglicher Komplikationen ist ein entsprechend ausgewiesenes Knochentumorzentrum auszuwählen.

Merke

Unsachgemäß durchgeführte Biopsien können zu unnötigen Gliedmaßenamputationen oder zu einer Verschlechterung der onkologischen Prognose des Patienten führen.

Planung

Neben den oben angeführten generellen Überlegungen ist jede Probeentnahme individuell zu planenTumorbiopsiePlanung:
  • Wie viel Gewebe wird benötigt, und mit welcher Technik erreiche ich verlässlich diese Vorgabe?

  • Welches ist der korrekte Zugangsweg, der die spätere operative Tumorentfernung berücksichtigt und diese keinesfalls erschwert oder behindert?

  • Wann ist die Diagnose erwünscht? Schnellschnitt oder Einbettung?

  • Wie soll die Gewebeprobe eingebettet werden? (Werner und Delling 2000)

    • Paraffineinbettung: Formalinfixierung (Regelfall!)

    • Frischgewebe: keine Einbettung, Nährmedium (siehe Immunhistologie)

    • Schockgefrieren: flüssiger Stickstoff, molekulargenetische Untersuchungen

    • Wer erhält die Gewebeprobe? Sind alle notwendigen und aussagekräftigen Vorinformationen (u. a. Kopie der Röntgen- und MRT-Aufnahmen) für den Pathologen zusammengestellt?

    • Ist der Transport gesichert?

Gefrierschnittdiagnostik, Schnellschnitt, einzeitiges Vorgehen

Die GefrierschnittdiagnostikTumorbiopsieGefrierschnittdiagnostik im Sinn einer einzeitigen Vorgehensweise eignet sich gut zur Beantwortung folgender Fragestellungen:
  • Ist Tumorgewebe gewonnen worden?

  • Ist das verbliebene Gewebe, der Absetzungsrand/Markraum tumorzellfrei?

Unmittelbare therapeutische Konsequenzen sind bei dieser Technik nur dann erlaubt, wenn bereits im Vorfeld die klinischen und bildgebenden Befunde eindeutig sind und die histologische Diagnose keine Zweifel offen lässt (z. B. aneurysmatische Knochenzyste, benigner Riesenzelltumor).

Diagnostik an der aufbereiteten Probe (Formalinfixierung, Kunststoffeinbettung), zweizeitiges Vorgehen

Indikation.Diese Vorgehensweise ist obligat bei allen Malignomen, bei denen eine neoadjuvante (präoperative) nichtchirurgische Therapie in Betracht kommt (z. B. Osteosarkome, Tumoren der Ewing-Sarkom-Gruppe u. a.), sowie bei allen primären malignen Knochen- und Weichteilsarkomen. In beiden Fällen muss die Diagnose aufgrund erheblicher therapeutischer Konsequenzen absolut gesichert sein. Zusätzlich werden auf diese Weise Präparate für referenzpathologische Begutachtungen geschaffen.
Diese Art der Gewebeaufarbeitung ist des Weiteren indiziert, wenn die Schnellschnittdiagnostik unsicher ausfiel bzw. bestätigt werden muss.

Biopsietechnik

Feinnadelaspirationsbiopsie
DieseTumorbiopsieFeinnadelaspirationsbiopsie in aller Regel CT- oder Bilderverstärker-gestützte Art der Gewebegewinnung ist auf dem Gebiet der Knochentumoren dem Nachweis oder Ausschluss von lokalen Tumorrezidiven vorbehaltenFeinnadelaspirationsbiospie,Indikation. Zur Diagnostik einer nicht klassifizierten Tumorentität ist diese Technik aufgrund der geringen Gewebemengen meist nicht geeignet.
Stanzbiopsie
Diese TumorbiopsieStanzbiopsieTechnik eignet sich zur bioptischen SicherungStanzbiopsie, Indikation von palpablen Weichgewebetumoren sowie von Knochentumoren mit ausgeprägter extraossärer Weichteilkomponente und osteolytischen Knochentumoren. Die Lokalisation sollte sonografisch oder röntgenologisch mittels Bildverstärker kontrolliert und dokumentiert werden. Die CT-gesteuerte Stanzbiopsie bleibt in der Regel schwer zugänglichen oder mit besonderem Risiko behafteten Regionen vorbehalten.
Da eine Vielzahl dieser Probeentnahmen unter Lokalanästhesie durchgeführt werden kann, muss aufgrund der relativ geringen Gewebemengen bei der Wahl dieser Technik im Einzelfall genau abgewogen werden, wie viel Material zur Diagnosesicherung erforderlich ist. Diesem Problem kann zum einen durch die Entnahme mehrerer Gewebezylinder (Durchmesser ~ 3–5 mm), zum anderen durch vorherige Rücksprache mit dem zuständigen Pathologen begegnet werden.
Auch hier gilt, dass die Proben übereine Inzision im Verlauf der späteren Schnittführung zu entnehmen sind!
Inzisionsbiopsie

Merke

Die offene Gewebeprobeentnahme (Abb. 26.2a und b) stellt die sicherste Methode zur Klassifizierung einer bis dahin ungeklärten Tumorentität dar.

Neben TumorbiopsieInzisionsbiopsieden o. g. Grundregeln zur Probeentnahme (s. o.) sind bei dieser Vorgehensweise, die in der Regel unter Vollnarkose durchgeführt wird, einige Besonderheiten zu beachten. Da der Tumor unter Sicht teilweise freigelegt wird, ist subtil auf eine sichere Blutstillung zu achten. Bei Eröffnung der Kortikalis ist das Knochenfenster z. B. durch eine Knochenzementplombe zu verschließen. Bei Weichteiltumoren gilt es in gleicher Weise, eine Nachblutung durch Verwendung des Elektrokauters oder die Gabe lokaler Hämostyptika zu minimieren. Postoperativ aufgetretene Hämatome sind tumorzellkontaminiert!
Die Durchführung der Biopsie in Blutleere ist kontraindiziert! Allenfalls eine Blutsperre kann erwogen werden. Drainagen sind direkt im Wundwinkel oder maximal 1 cm distal von diesem auszuleiten. Auf keinen Fall dürfen durch sie Planung und Durchführung der Tumorresektion behindert oder erschwert werden.
Vor dem Hintergrund des oben Gesagten gilt folgende Grundregel: Je problematischer die eindeutige Zuordnung der Läsion zu einer Tumorentität zu werden verspricht, je komplexer das zu erwartende Therapiekonzept, je gravierender die möglichen therapeutischen Konsequenzen, desto eher sollte der Weg einer InzisionsbiopsieInzisionsbiopsie, Indikation gewählt werden.
Exzisionsbiopsie
Die ExzisionsbiopsieExzisionsbiopsie, IndikationTumorbiopsieExzisionsbiopsie benigner Tumoren meint die vollständige Entfernung eines Tumors ohne vorherige histologische Diagnosesicherung. Diese Vorgehensweise ist Knochen- und Weichteiltumoren vorbehalten, deren Dignität allein aufgrund der Klinik und der bildgebenden Diagnostik feststeht. Beispiel Knochen: Osteochondrome, Osteoidosteome; Beispiel Weichteile: Lipome.
Die Exzisionsbiopsie malignitätsverdächtiger Tumoren stellt eine seltene Ausnahmeindikation dar! Zum einen dürfen präoperative Maßnahmen, wie z. B. eine neoadjuvante Chemotherapie, nicht in Betracht kommen. Zum anderen muss eine onkologisch weite Resektion (R0) garantiert werden können!
Grundlage für diese Vorgehensweise ist eine komplette Bildgebung, einschließlich MRT des gesamten betroffenen Kompartiments.

Operative Therapie

Die SchultergürteltumorenTherapieTumoreingriffchirurgische Therapieonkologisch-chirurgische Therapie von primären und sekundären Tumoren des Schultergürtels hat infolge verbesserter interdisziplinärer Therapieprotokolle (siehe adjuvante Polychemotherapie und Radiatio) einen gewissen Wandel von ablativen zu rekonstruierenden bzw. extremitätenerhaltenden Verfahren erfahren (Abb. 26.3a und b).
Folgende Kriterien sind von entscheidender Bedeutung in der Planung eines derartigen Eingriffs:
  • Liegt ein primärer maligner oder benigner Knochentumor vor oder handelt es sich um eine Metastase bei maligner Grunderkrankung?

  • Geschieht der Eingriff unter einem kurativen oder einem palliativen Ansatz?

  • Sind das Gefäß-Nerven-Bündel und die Thoraxwand tumorfrei oder werden sie bereits von Tumorgewebe infiltriert?

  • Sind das Glenohumeralgelenk, die Gelenkkapsel und die Rotatorenmanschette von Tumorgewebe infiltriert?

  • Kann der Deltamuskel als wichtigster Abduktor erhalten werden?

  • Wie lang ist die Defektstrecke nach onkologisch weiter Resektion und wie kann diese am besten überbrückt werden?

  • Handelt es sich um einen Tumor, dessen Behandlung postoperativ mittels adjuvanter Chemotherapie oder Radiatio fortgesetzt wird, und scheint dieser Ablauf durch bekanntermaßen hohe Komplikationsraten der gewählten operativen Vorgehensweise gefährdet?

Versäumnisse im Vorfeld provozieren schlechte onkologische oder funktionelle Resultate (O'Connor et al. 1997, Sabo und Bernd 1998).

Resektion des proximalen Humerus

Bei Tumorbefall des proximalen HumerusHumerustumor, proximalerResektion (nach Tikhoff-Linberg), sei es mit oder ohne Beteiligung des Glenohumeralgelenks, sind verschiedene Rekonstruktionsverfahren gegeneinander abzuwägen. Unter einem funktionellen Gesichtspunkt sind der Verbleib der Rotatorenmanschette und des Deltamuskels, respektive des N. axillaris, von essenzieller Bedeutung. Dieser Aspekt sowie die knöchernen Resektionsgrenzen bilden die Grundlage der derzeit gängigen internationalen Klassifikationen.
Die Einteilung der Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) unterteilt die Skapula in die Segmente S1 (medial) und S2 (lateral) und den Humerus von proximal nach distal in die Segmente S3 bis S5. Der Erhalt bzw. der Wegfall des Deltamuskels wird mit den Buchstaben A oder B gekennzeichnet.
Malawer et al. (1991) etablierten eine Klassifikation, die insgesamt sechs Untertypen umfasst und ähnlich der MSTS-Einteilung das Ausmaß der knöchernen Resektion sowie den Erhalt der Abduktoren berücksichtigt.
Rekonstruktion durch Endoprothese

Merke

DurchEndoprothetikproximaler HumerustumorHumerustumor, proximalerEndoprothese den Einsatz inverser, modularer Tumor-Endoprothesensysteme nach proximaler intraartikulärer Humerusresektion kann die Funktionalität im Schultergelenk im Vergleich zu anatomischen Tumorprothesen deutlich verbessert werden. Voraussetzung ist der Erhalt des N. axillaris im Rahmen der Tumorresektion. Dies darf jedoch nicht die Radikalität der Tumorresektion beeinträchtigen (Streitbürger et al. 2015).

Gleiches gilt für die Behandlung drohender oder manifester pathologischer Frakturen des proximalen Humerus im Rahmen metastasierender Grunderkrankungen (s. u.).

Modulare Tumorprothesen ermöglichen eine an die Resektionslänge angepasste Rekonstruktion nach intra- und extraartikulärer Resektion des proximalen Humerus. Die Funktion des Schultergelenks ist dabei abhängig vom Ausmaß der erforderlichen Resektion der Weichteile, insbesondere der Rotatorenmanschette. Eine Refixation der Rotatorenmanschette und des M. deltoideus an der Tumorprothese über einen Anbindungsschlauch oder Perforationen in der Prothese verbessern die Funktionalität im Schultergelenk. Ist ein Erhalt des N. axillaris möglich, kann auch bei längerstreckigen Resektionen eine inverse Prothese verwendet werden. Dies verbessert die Beweglichkeit im Schultergelenk signifikant.
Die Patienten profitieren jedoch auch bei reduzierter Beweglichkeit bei anatomischen Tumorprothesen im Schultergelenk von der uneingeschränkten Ellenbogen- und Handfunktion.
Bei guter Langzeitprognose muss beim endoprothetischen Ersatz das Risiko für einen Rezidiveingriff (Lockerung, Infekt etc.) beachtet werden. Als Alternativverfahren können sich biologische Rekonstruktionen anbieten (s. u.).
Rekonstruktion durch autologes Fibulatransplantat
Das Humerustumor, proximalerautologes Fibulatransplantatfreie, autologe, mikrovaskulär anastomosierte Fibulatransplantat ist ein ausgezeichnetes Verfahren zur knöchernen Rekonstruktion nach weiter Resektion maligner Tumoren des proximalen Humerus. Die Entnahme des Transplantats kann am gleich- oder gegenseitigen Unterschenkel erfolgen. Die Entnahme auf der Gegenseite ermöglicht es u. a., gleichzeitig mit zwei Operationsteams arbeiten zu können. Die distale Verankerung erfolgt mittels Plattenosteosynthese (Titanimplantate verwenden, um Artefakte bei postoperativen MRT-Untersuchungen zu vermeiden!) und wird durch autologe Beckenkammspongiosa armiert. Die proximale Fixation erfolgt befundabhängig an Resten der Rotatorenmanschette bzw. an der Akromionunterfläche durch nichtresorbierbare Nähte. Auch bei diesem Vorgehen wird das funktionelle Ergebnis durch den Erhalt oder Wegfall der Abduktoren (Deltamuskel, Rotatorenmanschette) bestimmt (Abb. 26.4).
Bei gesicherter Wundheilung kann eine ggf. notwendige adjuvante Behandlung weitergeführt werden (DeBoer und Wood 1992).
Arthrodese
Die Defektrekonstruktion Humerustumor, proximalerArthrodesenach Tumorresektion in Form einer sog. Überbrückungsarthrodese sollte sehr seltenen Ausnahmesituationen beim jungen Patienten vorbehalten bleiben. Insgesamt handelt es sich um ein komplikationsträchtiges Verfahren, dessen Probleme neben der Aufhebung der Schultergelenkbeweglichkeit in operationstechnischen Hindernissen wie der zu überbrückenden Defektstrecke (max. 10 cm) sowie der hohen Pseudarthroserate bestehen. Wichtig ist auch hier eine suffiziente Weichteildeckung, um Infekte und Pseudarthrosen verhindern zu können.
Entscheidet man sich für dieses Vorgehen, so ist immer zu berücksichtigen, dass eine chirurgische Komplikation die weitere onkologische Therapie verzögert!
Clavicula pro humero
Neben dem Fibulatransplantat Humerustumor, proximalerclavicula pro humerozählt auch diese Art der Defektüberbrückung zu den sog. biologischen Rekonstruktionsverfahren.
Ein Vorteil dieser Technik ist in der vorbestehenden stabilen Verbindung zwischen Skapula und Humerus zu sehen, die durch das Schultereckgelenk gewährleistet wird. Zusätzlich kann bei diesem Verfahren auf die oft zeitintensive Gefäßanastomose verzichtet werden. Zu beachten ist jedoch, dass der Schultergürtel durch den Wegfall des Sternoklavikulargelenks an Stabilität verliert.
Die maximal zu überbrückende Defektstrecke ist im Vergleich zum freien Fibulatransplantat aufgrund der individuellen anatomischen Gegebenheiten limitiert.
Allograft
AllograftsHumerustumor, proximalerAllograft können isoliert als gelenktragende Transplantate, in Kombination mit Endoprothesen (Williams et al. 2007) oder als Teil einer Überbrückungsarthrodese angewandt werden.
Vorteile sind in der Möglichkeit einer anatomiegerechten Refixation der Muskelansätze sowie im adäquaten Längenausgleich zu sehen.
Das Auftreten von bis zu 50 % Spätkomplikationen wie Infektionen, Frakturen und ausbleibende knöcherne Fusionen haben die anfänglich hohe Erwartung an diese Transplantate gedämpft (Berrey et al. 1990, Cheng und Gebhardt 1991, Gebhardt et al. 1987, Gebhardt et al. 1990, Lord et al. 1988).
Die Gruppe um Mankin publizierte 2007 einen Vergleich zwischen Allografts (n = 31) und Tumorprothesen (n = 26) in der Behandlung von Chondrosarkomen des proximalen Humerus. Sie kamen zu dem Schluss, dass beide Verfahren ihre typischen Komplikationen in sich bergen (s. o.), dass sie jedoch in Sachen Häufigkeit dieser Ereignisse und im funktionellen Ergebnis der Patienten durchaus miteinander vergleichbar sind. Die Autoren stellten ferner fest, dass, verglichen mit anderen Lokalisationen (Femur, Tibia, Becken), Chondrosarkome des Schultergürtels (64 von insgesamt 499 Fällen) eine bessere Prognose zu haben scheinen (Mourikis et al. 2007).
Resektion nach Tikhoff-Linberg
Diese Humerustumor, proximalerResektion (nach Tikhoff-Linberg)auch als extremitätenerhaltende, extraartikuläre Schultergürtelresektion oder „triple-bone-resection“ bezeichnete Operationstechnik umfasst in der klassischen Beschreibung die ersatzlose Resektion von Skapula, lateraler Klavikula und proximalem Humerus. Dementsprechend sind die funktionellen Ergebnisse schlecht.
Heute bestehen lediglich vereinzelt Ausnahmeindikationen bei intraartikulären Knochen- und Weichteiltumoren des proximalen Humerus sowie der Skapula, welche das Gefäß-Nerven-Bündel noch nicht infiltriert haben und die durch einen geeigneten Platzhalter (z. B. Endoprothese) nicht ausreichend überbrückt werden können.
Als Alternative muss der Patient in diesen Fällen immer über eine Amputation aufgeklärt werden (Linberg 1928, Malawer et al. 1985)!
Ergebnisse
Die Arbeitsgruppe um Szendroi berichtete über ihre Ergebnisse nach Resektion von primären und sekundären Tumoren des SchultergürtelsSchultergürteltumorenResultate (Kiss et al. 2007). Es wurden aus der Zeit 1981 bis 2001 91 Patienten eingeschlossen, bei denen bei 64 Patienten primäre und bei 27 Patienten sekundäre Knochentumoren vorlagen. Es wurden 66 Resektionen des proximalen Humerus, 20 Skapulektomien und 5 Resektionen in der Technik nach Tikhoff-Linberg vorgenommen. Die Rekonstruktion des proximalen Humerus erfolgte mittels Tumorprothese (n = 41), Fibulatransplantat (n = 19) oder mittels Allograft (n = 4). Die besten funktionellen Ergebnisse fanden sich nach partieller Skapularesektion mit Erhalt der glenoidalen Gelenkfläche (durchschnittlich 4,42 von 5 Punkten im MSTS-Score; 88 %), und die schlechtesten Resultate fanden sich nach Tikhoff-Linberg-Resektionen unter Verwendung einer Tumorprothese zur Defektüberbrückung (durchschnittlich 3,17 von 5 Punkten im MSTS-Score; 63 %). Interessant ist der Vergleich der Fibulatransplantate (n = 10 in der Nachuntersuchung) mit den Tumorprothesen (n = 14 in der Nachuntersuchung) nach Resektion des proximalen Humerus. Hier schnitten die Fibulatransplantate mit einem durchschnittlichen MSTS-Score von 4,14 (83 %) deutlich besser ab als die Prothesen mit einem Wert von 3,29 (66 %). Die Erklärung hierfür liegt nach Ansicht der Autoren darin begründet, dass es sich bei den Patienten mit Fibulatransplantaten in der Mehrzahl um gutartige Tumoren handelte, die keine allzu radikale Resektion erforderlich machten und bei denen die Rotatorenmanschette an das Transplantat refixiert werden konnte. Hierdurch kam es zu einer akzeptablen und schmerzfreien Schulterfunktion mit guter Verwendbarkeit der Hand. Die Befunde der Patienten, die mit einer Tumorprothese versorgt wurden, waren ausschließlich maligner Natur und machten eine Resektion der Sehnenansätze erforderlich. Hieraus resultierte bei weitestgehender Schmerzfreiheit eine eingeschränkte Elevation (1,07 von 5) mit Einschränkungen bei täglichen Verrichtungen und damit herabgesetzter Zufriedenheit (Prothese 4,07 von 5; Fibula 4,67 von 5). Die Autoren kommen zu dem Schluss, dass alle genannten Verfahren in der Lage sind, die Schmerzen der Patienten nennenswert zu lindern und eine gute feinmotorische Verwendbarkeit der Hand zu gewährleisten. Die Lebensqualität und die Zufriedenheit der Patienten werden jedoch auch maßgeblich von der aktiven Verwendbarkeit der Gliedmaße bestimmt, die bei allen genannten Verfahren nur mit Einschränkungen in Aussicht gestellt werden kann.
Ähnliche Ergebnisse bei vergleichbarem Versorgungsspektrum berichteten Yang et al. (2010) bei 35 Patienten, die im Mittel nach 71 Monaten einen MSTS-Score von 77 % aufwiesen.
Raiss et al. (2010) untersuchten eine Kohorte von 39 Patienten über ein mittleres Follow-up von 38 Monaten, die einheitlich mit einer modularen Tumorendoprothese (Abb. 26.5) versorgt wurden. Auch bei dieser Untersuchung konnte gezeigt werden, dass die Defektrekonstruktion des proximalen Humerus mit diesem Implantat technisch verlässlich möglich ist, dass aber unverändert die Rekonstruktion der Rotatorenmanschette und die Unversehrtheit des Deltamuskels über die Schulterfunktion entscheiden.

Ablative Eingriffe

Schultergelenkexartikulation, interthorakoskapuläre Amputation, Skapularesektion
Vor Schultergürteltumorenablative VerfahrenSchultergelenkexartikulationAmputation, interthorakoskapuläreSkapularesektiondem Hintergrund der bisher getroffenen Aussagen bleiben die ablativen Eingriffe den Situationen vorbehalten, in denen ein Extremitätenerhalt aufgrund eines aggressiven Tumorwachstums mit Infiltration des Gefäß-Nerven-Bündels oder der Thoraxwand nicht mehr möglich erscheint.
Die Radikalität des Eingriffs wird von der Tumorlokalisation sowie der lokalen Tumorausdehnung bestimmt. Bereits präoperativ empfiehlt es sich, Kontakt zwischen Patient und Orthopädietechniker herzustellen, um ein besseres Verständnis für die spätere Prothesenversorgung zu erzeugen (Markhede et al. 1985, Papaioannou et al. 1965).

Eingriffe bei Metastasen

Die TumormetastasenEingriffeIndikation zur operativen Behandlung von ossären Metastasen im SchultergürtelbereichSchultergürteltumorenMetastasen wird in erster Linie abhängig gemacht vom Vorhandensein drohender oder manifester pathologischer Frakturen. Die Einschätzung des Frakturrisikos orientiert sich am Mirel-ScoreMirel-ScoreTumormetastasenMirel-Score (Tab. 26.2). Bei Metastasenbefall ohne Frakturgefahr ist die Vorstellung des Patienten in einer strahlentherapeutischen Klinik zur Klärung der Indikation einer Radiatio indiziert. Besteht die Indikation zur Operation, sind im Vergleich zu primär malignen Knochentumoren einige Besonderheiten zu beachten.

Merke

Prinzipiell ist die vollständige Resektion der Metastase anzustreben. Da jedoch quoad vitam der Primärtumor die Prognose der Patienten vorgibt, wird durch onkologisch weite Resektionen meist diesbezüglich kein Gewinn erzielt.

Allerdings wird durch eine weite Resektion die Rate von lokalen Rezidiven, die der Metastasenpatient erlebt, nachweislich reduziert (Windhager et al. 1989). Eine marginale Tumorresektion ist erlaubt, wenn nur so ausreichend knöcherne Strukturen für die Implantatverankerung und Defektrekonstruktion erhalten werden können. Bei solitären Knochenmetastasen von Primärtumoren mit vergleichsweise günstigen Langzeitprognosen (Nierenzellkarzinom, Hormonrezeptor-positives Mammakarzinom, Schilddrüsenkarzinom) ist stets eine onkologisch weite Resektion anzustreben.
Die Defektrekonstruktion erfolgt in Gelenknähe durch modulare Tumorendoprothesen, im Bereich des metadiaphysären Übergangs sowie im Bereich der Diaphyse durch Verbundosteosynthesen. Hierbei wird der knöcherne Defekt durch eine Kombination von Osteosynthesematerial und Knochenzement überbrückt. Alternativ finden diaphysäre modulare Implantate Verwendung.
Intramedulläre Kraftträger sind vom Prinzip zur inneren Stabilisierung geeignet, bergen jedoch die Gefahr der systemischen Tumorausbreitung und der Tumorausbreitung entlang des Markraums in sich und sollten daher nur nach vorheriger Tumorresektion oder bei palliativer Indikation in Verbindung mit einer Nachbestrahlung, möglicherweise auch in Verbindung mit Knochenzement (Verbundosteosynthese), eingebracht werden (Abb. 26.5).
In die Entscheidungsfindung zwischen der Versorgung mit einem Marknagel oder einem resezierenden Verfahren mit anschließendem Defektersatz finden folgende Gesichtspunkte Eingang:
  • Gesamtprognose quoad vitam

  • Eingriffsmorbidität

  • Vermeidung eines lokalen Tumorrezidivs

  • adjuvante Therapiemöglichkeiten (z. B. Radiatio, Chemotherapie)

Die Indikation zur Amputation sollte bei allen Patienten mit disseminiertem Tumorleiden äußerst zurückhaltend gestellt werden. Gelegentlich ist sie nicht vermeidbar bei Tumoren, die das Gefäß-Nerven-Bündel infiltrieren, bei Versagen aller übrigen Therapieformen, bei Exulzerationen und konservativ nicht beherrschbaren Infektionen (Becker 1992, Dijkstra et al. 1996, Harrington et al. 1976, Wannenmacher et al. 1992).

Eingriffe bei Weichteiltumoren

Bösartige WeichteiltumorenWeichteiltumorenEingriffeSchultergürteltumorenWeichteilumor hoher Malignität werden unter Einhaltung weiter, ggf. radikaler Resektionsgrenzen entfernt. Dies bedeutet die Resektion eines kompletten Muskels oder einer Muskelgruppe inkl. Faszie. Handelt es sich um große Tumoren, die bereits extrakompartimentale Strukturen infiltriert haben, insbesondere große Nerven, so ist primär die Indikation zur Amputation zu klären. Sind große Gefäße betroffen, muss ein entsprechender Gefäßersatz verfügbar sein (Angiografie!). Zeichnet sich bereits präoperativ ab, dass weite Resektionsgrenzen nicht sicher einzuhalten sind, muss interdisziplinär die Indikation zur intraoperativen Radiatio (IORT) oder zur postoperativen lokalen StrahlentherapieWeichteiltumorenStrahlentherapie (z. B. Brachytherapie) geklärt werden. Darüber hinaus werden mit wachsendem Erfolg höhergradig maligne Weichteilsarkome einer neoadjuvanten Chemotherapie zugeführt.
Gutartige Weichteiltumoren werden bei eindeutiger Bildgebung in Form einer ExzisionsbiopsieWeichteiltumorenExzisionsbiopsie entfernt (Kap. 26.2.5). Auf die Bedeutung einer adäquaten Bildgebung vor Durchführung einer Exzisionsbiopsie sei besonders hingewiesen. Die meisten inadäquat voroperierten malignen Weichgewebetumoren wurden präoperativ nicht oder unzureichend bildgebend dargestellt und klinisch fälschlicherweise für benigne gehalten. Angesichts gravierender, prognoserelevanter Fehleinschätzungen können sich haftungsrechtliche Aspekte ergeben.

Tumorentitäten

Primäre maligne Knochentumoren

Osteosarkom
WHO-Definition.OsteosarkomDefinitionTumorentitätenKnochentumorenprimär maligneSchultergürteltumorenTumorentitätenBeim Osteosarkom (OS) handelt es sich um einen malignen Tumor, der dadurch charakterisiert ist, dass die Tumorzellen direkt Osteoid oder Knochen bilden.
Das zentrale hochmaligne Osteosarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor (Abb. 26.6). Der Schultergürtel bildet mit Skapula und Humerus nach distalem Femur und proximaler Tibia mit ca. 10 % die dritthäufigste Lokalisation.
Die jährliche InzidenzOsteosarkomInzidenz liegt bei zwei bis drei Neuerkrankungen pro Mio. Einwohner. Das männliche Geschlecht ist im Verhältnis 1,5 : 1 häufiger betroffen. Hauptmanifestationsalter ist das 1. bis 3. Lebensjahrzehnt.
Pathomorphologisch, klinisch und radiologisch ist zwischen dem zentralen hochmalignen OS sowie dem zentralen niedrigmalignen OS, jeweils mit ihren Subtypen, zu unterscheiden. Genannt werden sollten weiterhin die selteneren intrakortikalenOsteosarkomintrakortikal und juxtakortikalenOsteosarkomjuxktakortikal OS. Zu letzterer Gruppe zählt u. a. das parossale Osteosarkom (Weiteres siehe Spezialliteratur im Anhang).

Merke

Durch Behandlung der OS-Patienten nach den Protokollen der Cooperativen Osteosarkomstudiengruppe (COSS) können erkrankungsfreie Überlebensraten von bis zu 70 % erzielt werden.

Die operative Lokaltherapie erfolgt beim derzeit aktuellen COSS 96-/EURAMOS-1-Protokoll nach vorheriger 10- bis 12-wöchiger neoadjuvanter Chemotherapie. Die postoperative Therapie wird ab Woche 15 risikoadaptiert fortgeführt, wobei das Rezidivrisiko anhand des initialen Tumorvolumens und des histologischen Ansprechens (Regressionsgrad) auf die präoperative Therapie zentral abgeschätzt wird (Ansprechpartner COSS/EURAMOS-1-Studienprotokoll siehe Bielack und Flege 2000, COSS/Euramos-1-Studienprotokoll).
Chondrosarkom
WHO-Definition.ChondrosarkomDefinitionBeim Chondrosarkom handelt es sich um einen malignen Tumor, dessen Zellen Knorpel, aber keinen Knochen bilden. Der Tumor unterscheidet sich vom Chondrom durch stärkeren Zellreichtum und Pleomorphie sowie das Vorkommen von plumpen Zellen mit großen Kernen und/oder deutlicher Doppelkernzahl.
Das klassische zentrale ChondrosarkomzentralesChondrosarkom ist nach dem Osteosarkom der zweithäufigste Knochentumor, wenn man das multiple Myelom unberücksichtigt lässt.
Im Bereich des Schultergürtels finden sich unter Einbeziehung des Humerus, und hier speziell der proximalen Metaphyse, ca. 15–20 % der ChondrosarkomeChondrosarkomLokalisation (Abb. 26.7).
Im Vergleich zum Osteosarkom tritt das Chondrosarkom bevorzugt zwischen der 5. und 8. Lebensdekade auf.
Das biologische Verhalten der Chondrosarkome ist abhängig vom Differenzierungsgrad (G1–3). G1-Chondrosarkome mit gut differenziertem Knorpelgewebe sind wenig aggressiv, wachsen eher verdrängend als infiltrativ und metastasieren nicht. Die Abgrenzung zum Chondrom (Kap. 26.4.2) kann sich bisweilen schwierig gestalten und gelingt mitunter nur unter Berücksichtigung des histologischen Wachstumsverhaltens in Verbindung mit den bildgebenden Befunden, denen in diesem Zusammenhang eine herausragende Bedeutung zukommt. Bei den Differenzierungsgraden G2 und G3 ist mit einer Metastasierung zu rechnen, was sich u. a. in einer durchschnittlichen 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 30 % bei G3-Chondrosarkomen ausdrückt. Auf seltenere Formen, wie das dedifferenzierte, das mesenchymale und das Klarzellchondrosarkom soll an dieser Stelle nicht weiter eingegangen werden.

Merke

Chondrosarkome G1 können intraläsional ausgeräumt und aufgefüllt werden, sofern regelmäßige onkologische Nachuntersuchungen gewährleistet sind.

Die onkologisch weite oder radikale Entfernung des ChondrosarkomsChondrosarkomTherapie G2 und G3 ist die Therapie der Wahl. Die Strahlentherapie ist bei Inoperabilität indiziert.

Über chemotherapeutische Maßnahmen beim Chondrosarkom gibt es bis heute noch keine größeren Untersuchungsserien, bei dedifferenzierten Chondrosarkomen des älteren Patienten kann eine Chemotherapie (EURO-B. O. S. S.) wirksam sein.

Ewing-Sarkom und PNET
WHO-Definition Ewing-Sarkom.Ewing-SarkomDefinitionDas Ewing-Sarkom ist ein maligner Tumor mit einförmiger histologischer Struktur aus dicht gepackten kleinen Zellen mit runden Kernen, aber ohne scharfe Zytoplasmagrenzen und ohne prominente Nukleoli. Oft wird das Tumorgewebe durch fibröse Septen gegliedert. Ein interzelluläres Netzwerk aus Retikulinfasern wird nicht beobachtet.
WHO-Definition PNET.PNETDefinitionBeim peripheren/primitiven neuroektodermalen Tumor handelt es sich um einen seltenen und hochmalignen Tumor, der morphologisch an das periphere Neuroepitheliom der Weichteile erinnert. Die Abgrenzung vom Ewing-Sarkom ist mit alleiniger Routinemikroskopie extrem schwer und ungenau.
Das Ewing-Sarkom ist heute nicht mehr als eine isolierte Entität, sondern als Gruppe von eng verwandten Tumorentitäten zu verstehen, zu denen neben dem Ewing-Sarkom im engeren Sinn der PNET, das periphere NeuroepitheliomNeuroepitheliom sowie der Askin-TumorAskin-Tumor der Brustwand zählen.
85 % der Ewing-Sarkome treten zwischen dem 5. und 25. Lebensjahr auf. Erkrankungen vor dem 5. und nach dem 30. Lebensjahr sind extrem selten und sollten Zweifel an der Diagnose aufkommen lassen.

Merke

Im Kindesalter ist das Ewing-Sarkom der zweithäufigste maligne Tumor des Skelettsystems!

Es besteht eine Bevorzugung des männlichen Geschlechts von 1,5 : 1.
Dieser hochmaligne kleinzellige Tumor tritt in ⅔ der Fälle an der unteren Extremität und am Becken auf. Skapula und proximaler Humerus sind zu je 5 % betroffen.
Neben Schmerzen und oft rasch progredienter Schwellung stellen sich Allgemeinsymptome mit Abgeschlagenheit und Fieber (!) ein. Speziell vor diesem Hintergrund ist bei suspekter Bildgebung die DiagnoseEwing-SarkomDiagnosePNETDiagnose bioptisch zu sichern. Eine Osteomyelitis kann ein ähnliches Krankheitsbild verursachen, das sich gelegentlich auch beim Ewing-Sarkom fatalerweise unter Antibiotikagabe vorübergehend bessern lässt!
Die Therapie des Ewing-SarkomsEwing-SarkomTherapie/des PNETPNETTherapie wird durch das Protokoll der EURO-EWING-2008-Gruppe zentral vorgegeben (Ansprechpartner EURO-EWING-2008-Studienprotokoll, siehe Literatur).
Neben der adjuvanten und neoadjuvanten Polychemotherapie sowie der lokalen chirurgischen Therapie ist die Radiatio ein wichtiger Bestandteil in der Behandlung des Ewing-Sarkoms. Sie kann ebenfalls adjuvant oder neoadjuvant vorgenommen werden. Entscheidend ist das Ansprechen des Tumors auf die präoperative Induktionschemotherapie. Bei Inoperabilität stützt sich die Behandlung allein auf Chemo- und Strahlentherapie (siehe weiterführende Literatur).

Merke

Unter der o. g. multimodalen Therapie konnte die anfangs extrem schlechte Überlebensrate des Ewing-Sarkoms von 10 % auf derzeit ca. 60 % verbessert werden. Der wichtigste prognostische Faktor bleibt das Ansprechen der Chemotherapie!

Prognostische Unterschiede zwischen Ewing-Sarkom und PNET wurden wiederholt diskutiert, konnten jedoch nicht eindeutig nachgewiesen werden (Brunner et al. 2000, EURO-EWING-2008-Group).

Primäre benigne Knochentumoren

Osteochondrom (Syn. kartilaginäre Exostose)
WHO-Definition.OsteochondromDefinitionkartilaginäre ExostoseKnochentumorenprimär benigneDas Osteochondrom ist ein kappenartig mit Knorpelgewebe überzogener knöcherner Vorsprung auf der Außenfläche des Knochens.
Von vielen Autoren wird das Osteochondrom nicht als Tumor (Neoplasie) definiert. Unter der Voraussetzung, dass man es dennoch in die Gruppe der Tumoren einreiht, ist das Osteochondrom die häufigste Knochengeschwulst. Unter den benignen Geschwülsten hat es einen Anteil von ca. 40–50 %.
OsteochondromeOsteochondromLokalisation können prinzipiell in allen Knochen, die knorpelig angelegt sind, auftreten. Folgt man der Vorstellung, dass es sich bei Osteochondromen ursprünglich um versprengte Knorpelinseln aus den Wachstumsfugen handelt, wird verständlich, weshalb sich die Mehrzahl dieser Geschwülste an den Metaphysen der langen Röhrenknochen mit dem größten Längenwachstum manifestiert. Hierzu zählt die proximale Humerusmetaphyse mit 17 %.
Osteochondrome treten ausschließlich im Wachstumsalter auf und bevorzugen das männliche Geschlecht im Verhältnis 2 : 1. Aufgrund ihrer Größenzunahme können sie lokal Druckprobleme an Muskeln, Nerven und Gefäßen verursachen. Eine maligne Entartung zum Chondrosarkom tritt in < 1 % der Fälle auf. Als prognostische Kriterien gelten eine stammnahe Lokalisation sowie eine Knorpeldicke > 2 cm, die mittels MRT abgebildet werden kann.
Eine Operationsindikation besteht für folgende Konstellationen:
  • Mechanische Irritation

  • Stammnähe

  • Größenwachstum

  • Suspekte Knorpelschichtdicke

Chondrom (Syn. Enchondrom)
WHO-Definition.ChondromDefinitionDas Chondrom ist ein benigner Tumor, der reifen Knorpel bildet, ohne histologische Charakteristika des Chondrosarkoms (Kap. 26.4.1) aufzuweisen.
Ähnlich wie das Osteochondrom kann das Enchondrom (Abb. 26.8a und b) grundsätzlich in jedem ehemals knorpelig angelegten Knochen auftretenChondromLokalisation. Im Gegensatz zum Osteochondrom finden sich jedoch ca. 60 % der Chondrome im Bereich des Handskeletts. Der Schultergürtel ist lediglich in ca. 5–6 % der Fälle betroffen.
Häufig handelt es sich bei der bildgebenden Diagnose eines Chondroms um einen Zufallsbefund, der bei der Untersuchung benachbarter Skelettabschnitte zutage tritt (Abb. 26.8a). Die Ansichten, inwieweit ein asymptomatisches, also zufällig entdecktes Enchondrom langer Röhrenknochen, wie es in der proximalen Humerusmetaphyse nicht so selten auftritt, einer Behandlung bedarf, gehen auseinanderChondromTherapie.

Merke

Die Autoren vertreten das Konzept, dass ein asymptomatisches Enchondrom mit bildgebend eindeutigen Kriterien der Gutartigkeit und fehlenden Aggressivität keiner Therapie bedarf.

Es sollte in einjährigem Abstand bildgebend kontrolliert und nur bei Auftreten von mit Wahrscheinlichkeit auf die Läsion zurückzuführenden Symptomen einer Behandlung zugeführt werden. Praktikable Klassifikationen bildgebender Malignitätskriterien finden sich bei Lodwick et al. (1980) und Bohndorf (1995 und 1998). Eine Größe der Läsion von mehr als 5 cm gilt als malignitätsverdächtig. Darüber hinaus gilt ein intraossäres expansives Wachstum der Läsion, das zu einer endostalen Kortikalisverdünnung von mehr als ⅔ der Kortikalisdicke (sog. Scallopping) geführt hat, als malignitätsverdächtigChondrommalignitätsverdächtig. Schließlich kann ein Verhältnis des Längs- zum Querdurchmesser von > 4 : 1 als suspekt betrachtet werden. In diesen Fällen ist eine operative Therapie anzuraten. Bei bildgebend sehr geringem Malignitätsverdacht kann auf eine Biopsie verzichtet werden. Die bekannte intraläsionale Inhomogenität dieser Tumoren lässt eine zuverlässige histologische Differenzierung zwischen Enchondrom und Chondrosarkom Grad 1 nicht zu. In diesen Fällen ist eine komplette und sorgfältige Kürettage die Therapie der Wahl. In Abhängigkeit vom resultierenden Stabilitätsverlust des Knochens muss der Defekt aufgefüllt und durch eine geeignete Metallplatte stabilisiert werden. Als Füllmaterial hat sich Knochenzement bestens bewährt. Ein lokales Rezidiv im Randbereich der Zementplombe ist früh erkennbar, eine Traumatisierung durch Beckenkammspongiosaentnahme entfällt, eine Entfernung der Zementplombe zu einem späteren Zeitpunkt und sekundäres Auffüllen mit autologer Spongiosa sind überflüssig.
Schmerzen können ein Hinweis auf Tumorproliferation sein und machen eine erweiterte bildgebende Diagnostik (z. B. MRT mit Kontrastmittel, Szintigrafie, PET-CT) zum Ausschluss einer höhergradigen Malignität erforderlich.
Wenn sich Hinweise für höhergradige Malignität (> G1) ergeben sollten, ist die Biopsie obligat.

Tumor-like Lesions

Juvenile Knochenzyste (Syn. solitäre Knochenzyste)
WHO-Definition.Tumor-like LesionsKnochenzystejuvenileDefinitionKnochenzystesolitäreBei der juvenilen Knochenzyste handelt es sich um eine einkammerige Höhle mit klarer oder sanguilenter Flüssigkeit, die von einer unterschiedlich dicken Membran ausgekleidet wird. Die Membran ist aus einem lockeren gefäßhaltigen Bindegewebe aufgebaut, das zerstreut osteoklastische Riesenzellen und vereinzelt Zonen neuerer oder älterer Blutungen oder Cholesterolablagerungen erkennen lässt.

Merke

Nach Literaturangaben sind bis zu 60 % der juvenilen Knochenzysten (Abb. 26.9) im Bereich des proximalen Humerus und etwa 25 % im Bereich des proximalen Femurs lokalisiertKnochenzystejuvenileLokalisation.

Alle weiteren Lokalisationen sind eher selten und betreffen die verbleibenden 15 %. Die juvenile Knochenzyste zählt zu den wenigen knöchernen Läsionen, die allein auf dem Boden der Bildgebung diagnostiziert werden können. In aller Regel bedürfen sie keiner bioptischen Diagnosesicherung. Insbesondere das sog. Fallen-Fragment-Sign gilt als pathognomonisch. Hier handelt es sich um ein kleines Knochenfragment, das sich in der Zyste nach Auftreten einer pathologischen Fraktur nachweisen lässt. Bei bildgebenden Zweifeln an der Diagnose ist eine Biopsie obligat.
In den meisten Fällen ist die juvenile Knochenzyste zunächst klinisch asymptomatisch und fällt erst durch das Auftreten einer pathologischen Fraktur KnochenzystejuvenileFrakturauf. Derartige Spontanfrakturen begünstigen den Selbstheilungsprozess der Läsionen in einer Weise, dass es zur Stabilisierung des stabilitätsreduzierten Bereichs kommt. Ein vollständig normaler Knochen resultiert nach Spontanfraktur allerdings in den seltensten Fällen. Da die juvenile Knochenzyste fast ausschließlich Kinder und Jugendliche im Wachstumsalter betrifft, kann es bei einer Manifestation am proximalen Humerus zu Wachstumsverzögerungen kommen. In Abhängigkeit von der Nähe der Zyste zur Wachstumsfuge unterscheidet Campanacci (1999) aktive von inaktiven Zysten. Letztere befinden sich nicht mehr in unmittelbarer Nähe der Wachstumsfuge, sondern eher diaphysär.
Tritt keine Spontanheilung/Stabilisierung ein und liegt fortbestehende Frakturgefahr vor, können mehrere Behandlungsverfahren zur Anwendung kommen. Neben der Instillation von Kortikosteroiden (z. B. 40 mg Triamcinolon zwei- bis dreimal in vierwöchigen Abständen intraossär) haben sich Techniken zur Druckentlastung der Zysten bewährt. Hierzu zählt unter anderem die intramedulläre Schienung frakturierter Zysten durch Titanstifte (ESIN)KnochenzystejuvenileESIN. Durch diese kann die pathologische Fraktur stabilisiert und die Zyste nach durchschnittlich 12 Monaten zur Ausheilung gebracht werden (Knorr et al. 2007, Lippert 2006). Intraläsional defektauffüllende Verfahren unter Verwendung von autogener Spongiosa, dem RIA-Verfahren (Reaming, Irrigation, Aspiration) oder allogenem Knochen können vor allen Dingen bei Rezidiven und ausbleibender Spontanheilung nach Fraktur indiziert sein. Bis heute ist jedoch weder das pathogenetische Prinzip der Entstehung noch das Prinzip der Ausheilung im Detail geklärt. Vor allem vor zu aggressiven Operationsverfahren wie primären Segmentresektionen mit anschließenden aufwendigen Überbrückungsverfahren, wie vaskularisierten Knochentransplantationen oder Segment-Shift-VerfahrenKnochenzystejuvenileSegment-Shift-Verfahren, sei jedoch gewarnt. Die Prognose der Veränderungen ist in aller Regel auch ohne derartige aufwendige Maßnahmen gut.
Aneurysmatische Knochenzyste
WHO-Definition.KnochenzysteaneurysmatischeDefinitionEs handelt sich um eine osteolytische Läsion, die aus blutgefüllten Hohlräumen unterschiedlicher Größe besteht, die durch Bindegewebesepten unterteilt werden, die Bälkchen aus Knochen und Osteoid und osteoklastische Riesenzellen enthalten.
Bei der aneurysmatischen Knochenzyste (AKZ) handelt es sich um eine mehrkammerige Auftreibung des befallenen Knochenabschnitts, die in der Regel von einer hauchdünnen Periostschale begrenzt wird. Die Ätiopathogenese dieser oft sehr gefäßreichen zystischen Neubildung ist unklar. Neben der hier besprochenen primären oder idiopathischen AKZ existiert der Formenkreis der sog. sekundären AKZ, der kontrovers diskutiert wird und hier nicht weiter ausgeführt werden soll.
Hauptmanifestationsorte der AKZ sind mit jeweils ca. 15 % die Wirbelsäule, Femur und Tibia. Der Humerus ist in ca. 6 % der Fälle betroffenKnochenzysteaneurysmatischeLokalisation.
Die AKZ tritt bevorzugt metadiaphysär auf und kann zu erheblichen, malignitätsverdächtigen Destruktionen führen.
Da sie nicht selten als Sekundärphänomen zu primär-malignen Knochentumoren auftritt, führt sie häufig zu besonderen differenzialdiagnostischen Problemen.

Merke

Die Mehrheit dieser Läsionen manifestiert sich mit ca. 80 % vor dem 20. Lebensjahr. Der differenzialdiagnostisch abzuklärende Riesenzelltumor tritt dahingegen zu mehr als 80 % nach dem 20. Lebensjahr auf.

In diese Überlegungen einzuschließen sind Raumforderungen, die prinzipiell ähnliche zystische Veränderungen verursachen können wie z. B. das Chondro- oder das Osteoblastom.
Aufgrund des bildgebend nicht selten aggressiven Erscheinungsbildes der AKZ ist v. a. auch an Malignome wie das teleangiektatische Osteosarkom zu denkenKnochenzysteaneurysmatischeDifferenzialdiagnosen.

Merke

Eine bioptische Diagnosesicherung ist immer notwendig, auch wenn zwischenzeitlich mittels MRT nahezu sichere Zeichen für die AKZ beschrieben sind.

TherapeutischKnochenzysteaneurysmatischeTherapie kommen je nach Ausdehnung der Läsion verschiedene Optionen in Betracht. Bei kleineren und wenig aggressiven Läsionen ist die Kürettage mit anschließender Defektauffüllung mit autologer oder Fremdspongiosa oder aber Knochenzement ein guter Weg. In seltenen Fällen, insbesondere bei mehrfachen Rezidiven, muss auch eine Segmentresektion oder aber eine vollständige Resektion des proximalen Humerus mit endoprothetischem Ersatz durchgeführt werden. Bei inkompletten Entfernungen sind Rezidivraten von bis zu 70 % beschrieben, die mehrheitlich innerhalb der ersten zwei Jahre auftreten. Bei sehr schwer zugänglichen Befunden an Wirbelsäule und Becken konnten gute Behandlungsergebnisse durch selektive Embolisation erzielt werden. Für den Schultergürtel bieten sich derartige Behandlungsverfahren in der Regel nicht an. Die Strahlentherapie sollte wegen des mit ihr verbundenen Malignisierungsrisikos unterbleiben (Bohndorf 1995, Bohndorf und Imhof 1998, Campanacci 1999, Freyschmidt et al. 1998, Mirra 1989, Sugarbaker und Malawer 1992).

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