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B978-3-437-23752-2.00015-8

10.1016/B978-3-437-23752-2.00015-8

978-3-437-23752-2

Blutgruppen- und Blutgruppen:BestimmungBlutgruppen:AntikörperbestimmungBlutgruppenantikörperbestimmung mit dem ID-System®

[M415]

Flussdiagramm Blutgruppen:BestimmungBlutgruppen:AntikörperscreeningBlutgruppenbestimmung, Antikörperscreening und RhesusprophylaxeRhesusprophylaxe

[L157]

Messung der Middle cerebral artery peak systolic velocity

[M415]

Normkurve der systolischen Maximalgeschwindigkeit in der A. cerebri media und Grenzwerte hinsichtlich Vorliegen einer schweren fetalen Anämie

[nach Kurmanavicius et al. 2001] [L157]

Flussdiagramm Vorgehen bei Nachweis von irregulären Blutgruppen-AK. Bei einem Grenztiter von 1 : 64 oder höher muss mit einer fetalen Anämie gerechnet werden. ∗∗ Möglich für Rh-D, -c, -E, Kell und Duffy. ∗∗∗ Nach 24 h erneut Doppler, Wdhlg. der Chordozentese in Abh. von fetalem Hkt bzw. vom Blutgruppen:Antikörper, irreguläreDopplerbefund

[L157]

Blutgruppenallele, Genlokus, DNA-Polymorphismus und biologische Funktion [Avent 1997] der wichtigsten Blutgruppen des Blutgruppen:Kidd-AllelBlutgruppen:Kell-AllelBlutgruppen:Duffy-AllelMenschen

Tab. 15.1
Allele Genlokus Polymorphismus Funktion
Rhesus D 1p34–36 Bei D-neg. Individuen Gen fehlend [Wagner und Flegel 2000] Im Rh-Core-Komplex Ammoniumtransporter [Huang, Liu und Cheng 2000]
Rhesus c/C 1p34–36 Nukleotidtausch Exon 1 u. 2 [Le Van Kim et al. 1994]
Rhesus e/E 1p34–36 Nukleotidtausch Exon 5 [Le Van Kim et al. 1994]
Kell (k1/k2) 7q33 C-zu-T-Tausch im Nukleotid 698 [Avent und Martin 1996] Zink-Endopeptidase, Endothelin-3-converting-enzyme [Lee, Russo und Redman 2000]
Duffy (Fya/Fyb) 1q22–23 G-zu-A-Tausch im Nukleotid 306 [Chaudhuri et al. 1995] Chemokinrezeptor und Malariarezeptor [Pogo und Chaudhuri 2000]
Kidd (Jka/Jkb) 18q12–21 G-zu-A-Tausch im Nukleotid 838 [Olives et al. 1997] Harnstoffkanal [Cartron und Ripoche 1995]

Blutgruppenunverträglichkeit

Roland Zimmermann

Definition/Terminologie

  • Blutgruppen sind Oberflächenmerkmale Blutgruppenauf Erythrozyten, die vom Immunsystem erkannt werden können. Biochemisch handelt es sich um Polysaccharide (AB0-System) oder Proteine (die meisten anderen Blutgruppen). Die Proteine haben meist eine spezifische Funktion. Im Lauf der Evolution ist es zu Polymorphismen dieser Merkmale gekommen, die sich immunologisch unterscheiden (z. B. Kidda und Kiddb). In einzelnen Fällen können Merkmale auch fehlen (z. B. die Merkmale A, B oder Rh D).

  • Blutgruppenunverträglichkeiten: Krankheiten, Blutgruppenunverträglichkeitbei denen es durch transplazentaren Übertritt von maternalen Immunglobulinen der Klasse IgG zu einer Beeinträchtigung des Fetus bzw. des Neugeborenen kommt. Voraussetzung sind unterschiedliche Blutgruppen zwischen der Mutter und ihrem Kind. Es überwiegen Unverträglichkeiten der Erythrozytenmerkmale. In seltenen Fällen können auch Unverträglichkeiten hinsichtlich der Thrombozyten [Zimmermann et al. 1993] und der Granulozyten auftreten.

  • Blutgruppeninkompatibilität: Das Immunsystem „Blutgruppenunverträglichkeitder Schwangeren hat sich bereits mit der fremden Blutgruppe auseinandergesetzt (Alloimmunisierung). Besitzt der Fetus die ungünstige Blutgruppe, ist er unmittelbar gefährdet.

  • Blutgruppenkonstellation: Mutter und Kind Blutgruppen:Konstellationweisen unterschiedliche Blutgruppen auf, es ist aber noch nicht zu einer Immunisierung der Mutter gekommen. Da i. d. R. vorgeburtlich die Blutgruppe des Fetus nicht bekannt ist, wird dann von einer Konstellation gesprochen, wenn die Mutter ein eher seltenes Merkmal trägt (z. B. Rh-D-negativ ist) und das Kind möglicherweise das häufige Merkmal besitzt. Gefahr: Mutter immunisiert sich gegen die ihr fremde Blutgruppe.

  • Blutgruppen-AK: Unterscheidung Blutgruppen:Antikörperzwischen „regulären“ und „irregulären“ [Mollison, Engelfriet und Contreras 1993]:

    • Reguläre AK sind ohne Blutgruppen:Antikörper, reguläreBlutgruppen:Antikörper, irregulärefrüheren Kontakt mit einer fremden Blutgruppe vorhanden. Sie betreffen v. a. das AB0-System: Neugeborene der Blutgruppe 0 kommen ohne AK gegen A und B zur Welt. Durch eine Kreuzreaktion gegen Polysaccharide auf Darmbakterien entwickeln sie im 1. Lj. reguläre AK gegen die Merkmale A und B. Gelegentlich werden auch reguläre AK der Spezifität Anti-Rh-E nachgewiesen.

    • Irreguläre AK: alle anderen Blutgruppen-AK, da Blutkontakt notwendig ist.

Rhesussystem

Geburtshilflich Rhesussystemwichtigstes Blutgruppensystem.

Das Rhesusprotein besteht aus 417 Aminosäuren, ist schlangenförmig in die Membran eingelassen, wobei 6 Schlingen aus der Membran herausragen. Phylogenetisch besitzt der Mensch 2 Hauptvarianten, die sich durch 35 Aminosäuren unterscheiden: Rh-D-Protein und Rh-CE-Protein. Während Rh-D fehlen kann, ist Rh-CE nahezu immer vorhanden. Die Rhesusproteine bilden zusammen mit dem Duffy-Protein und Rh-assoziierten Proteinen (CD47, LW/ICAM-4, Rh50, GPB) im sog. Core-Core-KomplexKomplex ein Ammoniumtransportsystem. Daneben weisen die sehr seltenen Rh-defizienten Menschen eine Sphärozytose, eine erhöhte Fragilität sowie eine veränderte Passage von Kationen, Phospholipiden und Glykoproteinen auf. Das Rh-CE-Protein ist in der Lage, zwei immunologische Epitope zu bilden, von denen Polymorphismen vorliegen (Rh-c, Rh-C, Rh-e, Rh-E) [Cartron 1994; Flegel 2006; Wagner und Flegel 2000].

Epidemiologie

  • Rhesus-Inkompatibilität: Vor Einführung der „Blutgruppenunverträglichkeit:Rhesusfaktor„Blutgruppenunverträglichkeit:EpidemiologieRhesusprophylaxe wurden 8–10 % aller Schwangerschaften durch Inkompatibilität kompliziert [Di Guiseppi 1996]. In den westlichen Ländern sind seit Ende der 1960er-Jahre Alloimmunisierungen zahlenmäßig stark zurückgegangen: Heute sind ca. 1 : 500–1.000 Schwangerschaften betroffen. Die mit Abstand häufigste Blutgruppenunverträglichkeit ist die gegen Rhesus D. In unserer Klinik sind ca. 80 % D-Inkompatibilitäten, 10–14 % andere Rhesus-Inkompatibilitäten (v. a. Rh c und Rh E), nur vereinzelt Alloimmunisierungen gegen Kell, Duffy und Kidd. Andere Antigene spielen, selbst wenn in Einzelfällen ebenfalls Immunisierungen beobachtet wurden, eine zu vernachlässigende Rolle.

  • Inkompatibilität im AB0-System: Es „Blutgruppenunverträglichkeit:AB0-Systemkommt nie zu intrauterinen Problemen, obwohl Mütter mit der Blutgruppe 0 immer AK gegen Blutgruppe A und B aufweisen. Dieses Phänomen ist bis heute nicht ganz geklärt. Sicher trägt dazu bei, dass die meisten Menschen mit Blutgruppe 0 lediglich Anti-A-(bzw. -B-)AK der Klasse M haben, die nicht plazentagängig sind. Evtl. spielt auch die Tatsache eine Rolle, dass diese Antigene Polysaccharide sind.

Bei der Rhesus-D-Immunisierung sind Knaben häufiger betroffen als Mädchen (1,5 : 1).

Ätiologie„Blutgruppenunverträglichkeit:ÄtiologieHeute ist klar belegt, dass in jeder Schwangerschaft fetale Zellen in die maternale Zirkulation und maternale Zellen in die fetale Zirkulation gelangen. Überschreitet die Menge an fetalen Zellen ein gewisses Maß, kommt es zur Bildung von maternalen AK. Die Gefahr ist proportional zur eingeschwemmten Blutmenge: Bei Mengen < 0,1 ml sind lediglich 3 % der Mütter innerhalb 6 Mon. nach Geburt sensibilisiert, bei Blutmengen ≥ 0,1 ml bis zu 22 %.

Eine AB0-Inkompatibilität zwischen Fetus und Mutter bietet einen gewissen Schutz vor einer Sensibilisierung, da durch reguläre AK (IgM) fetale Erythrozyten abgebaut werden, bevor es zur AK-Bildung gegen Rhesus-Antigene kommt.

Wahrscheinlichkeit einer Immunisierung:

  • Spontanaborte im 1. Trimenon: 0 %

  • Abortkürettagen: Bis 4 %

  • Spontan im 2. und 3. Trimenon: 1 %

  • Chorionbiopsien oder transplazentare Amniozentesen: > 5 %

  • Geburt: 4–9 %.

PathophysiologieOb und „Blutgruppenunverträglichkeit:Pathophysiologiewann ein Kind durch maternale AK gefährdet ist, hängt von verschiedenen Faktoren ab:

  • Das Kind muss die ungünstige Blutgruppe vom Vater geerbt haben.

  • Niedrigtitrige AK sind nie mit intrauterinen Problemen verbunden.

  • Da nur IgG plazentagängig sind und zudem noch aktiv zum Kind transportiert werden müssen, sind schwere Folgen in der 1. Schwangerschaftshälfte eher die Ausnahme.

Wird eine minimale AK-Konzentration überschritten, hängt der weitere Verlauf eng vom fetalen Immunsystem ab: Ist es bereits früh aktiv, werden AK-markierte Erythrozyten sehr schnell hämolysiert. Anfallendes Bilirubin wird über die Plazenta an die Mutter abgegeben. (Einzig ein erhöhtes Bilirubin im Fruchtwasser weist auf die stattfindende Hämolyse hin.) Die Folge der hämolytischen Anämie ist eine gesteigerte Erythropoese unter Zuhilfenahme der extramedullären Blutbildung in Leber, Milz und Plazenta. Sinkt das Hb < 5–6 g/dl ab, kann es zum Hydrops fetalis mit Herzinsuff. und intrauterinem Fruchttod (19) kommen. Beim Rh-D- und -c-Antigen tritt bei hohem Titer in ca. ⅓ ein Hydrops (13.9) auf. Inkompatibilitäten mit anderen Blutgruppen verlaufen häufig milder.

Verlauf post partum:

  • ⅓ der Neugeborenen weisen bei der Geburt höchstens eine leichte Anämie auf. Postpartal kommt es jedoch schnell zu einem Icterus praecox und zur hämolytischen Anämie. Ohne Ther. sterben solche Kinder u. U. an einem Kernikterus. Seit Einführung der Photother. und der Austauschtransfusion haben die Neonatologen dieses Problem aber gut im Griff.

  • ⅓ hat einen intrauterinen Hydrops und stirbt ohne adäquate Ther.

  • ⅓ der Neugeborenen benötigt trotz teils hoher Titer neonatal außer einer Überwachung keinerlei Ther.

Kell-Inkompatibilität

Nimmt Kell-Inkompatibilität„Blutgruppenunverträglichkeit:Kell-Antigeneine Sonderstellung ein. Da das Kell-Antigen bereits auf den sehr frühen erythrozytären Vorstufen exprimiert wird, kommt es zu einer Hemmung der „colony forming units“ und „burst forming units“ auf Knochenmarkebene. Es resultiert damit keine hämolytische, sondern eine hypoproduktive Anämie [Vaughan et al. 1994]. Entsprechend ist das Bilirubin im Fruchtwasser selten erhöht, was diagnostisch von großer Bedeutung ist.

Diagnostik/Screening der ElternZwingender „Blutgruppenunverträglichkeit:DiagnostikBestandteil jeder Schwangerenvorsorge ist die Bestimmung der Blutgruppe anlässlich der 1. Schwangerschaftskontrolle. Transfusionsmediziner empfehlen, diese Untersuchung einmal zu wiederholen, um Verwechslungen auszuschließen. Das Labor wird dann einen Blutgruppenausweis ausstellen, der von der Schwangeren vorzugsweise immer in der Tasche mitgeführt wird. Die Blutgruppe wird zudem im Mutterschaftspass vermerkt.

Ebenfalls „Blutgruppenunverträglichkeit:Screeningbei der 1. Kontrolle ist ein Suchtest auf ein Set von irregulären Blutgruppen-AK durchzuführen. Die Zusammensetzung der darin enthaltenen AK ist heute weitgehend standardisiert (Abb. 15.1). Blutgruppe wird nach dem Prinzip des direkten, irreguläre Blutgruppen-AK nach dem Prinzip des indirekten Coombs-Tests bestimmt. Moderne Methoden verwenden dazu ein Gelsystem. Dabei werden Erythrozyten und Serum auf das Gel im Röhrchen pipettiert. Nach erfolgter Inkubation wird das Röhrchen zentrifugiert. Hat eine Agglutination stattgefunden, verbleiben die Erythrozyten über dem Gel, anderenfalls sinken sie durch das Gel auf den Boden.

Bei Rh-D-negativen Schwangeren wird der AK-Suchtest am Ende des 2. Trimenons wiederholt. Zum genauen Vorgehen Abb. 15.2. Die Durchführung ist auch bei Rh-D-positiven Schwangeren und in jeder Schwangerschaft obligat, da:

  • Immunisierungen auch gegen andere Blutgruppen möglich sind und

  • irreguläre AK noch vor der Geburt detailliert abgeklärt werden können. Dies ist transfusionsmedizinisch von großer Bedeutung, da Geburten erfahrungsgemäß mit einem erhöhten Transfusionsrisiko einhergehen.

RhesusprophylaxeEine Sensibilisierung gegen eine fremde Blutgruppe kann durch passive Verabreichung der entsprechenden AK nahezu immer verhindert werden. Die RhesusprophylaxeRhesusprophylaxe findet ggf. generell antenatal bei 28 SSW statt (Abb. 15.2). In den vergangenen Jahren haben mehrere Länder untersucht, ob eine vorgeburtliche fetale Rhesusblutgruppenbestimmung zuverlässig genug ist, um die Rhesusprophylaxe nur den Frauen zu verabreichen, die auch ein Rhesus-positives Kind haben. Einige Beneluxländer haben erfolgreich die Rhesusprophylaxe umgestellt [De Haas et al. 2014]. Modellrechnungen zeigen, dass dieses Vorgehen zu rund doppelt so hohen Kosten führt, dafür kann bei rund 30 % aller Rhesus-negativen Schwangeren auf ein Blutprodukt verzichtet werden.

Eine Immunisierung gegen andere Blutgruppen als Rh-D wäre zwar theoretisch möglich, das Kosten-Nutzen-Verhältnis aber sehr gering. In der Praxis steht lediglich Anti-D zur Verfügung.

Nach der Geburt wird eine Kontrolle der Wirksamkeit mit folgenden Methoden durchgeführt:

  • Abschätzung der erfolgten fetomaternalen Transfusion mit dem Kleihauer-Betke-Kleihauer-Betke-TestTest [Mollison, Engelfriet und Contreras 1993]

  • Abschätzung der erfolgten fetomaternalen Transfusion mit einer Flowzytologie [Bayliss et al. 1991]

  • Durchführung eines AK-Suchtests

  • Fluoreszenzmikroskopie.

Da der Kleihauer-Betke-Test relativ unzuverlässig [Ochsenbein-Imhof et al. 2002] und die Flowzytologie in den meisten Kliniklabors nicht verfügbar ist, empfiehlt sich in der Praxis die Wirksamkeitskontrolle durch einen AK-Suchtest. Wurde Anti-D im Überschuss verabreicht, lässt sich im Serum freies Anti-D nachweisen. Anderenfalls haben die fetalen Erythrozyten alles Anti-D gebunden und der Suchtest bleibt trotz Prophylaxe negativ. In solchen Fällen muss die genaue Menge fetaler Erythrozyten durch eine quantitative Methode abgeschätzt und Anti-D nachgespritzt werden. Nach unserer Erfahrung eignet sich dabei in Abwesenheit eines Flowzytometers am besten die Fluoreszenzmikroskopie [Ochsenbein-Imhof et al. 2002].

Der Kleihauer-Betke-Test wird fälschlicherweise als Hb-F-TestHb-F-Test bezeichnet. Der Test beruht jedoch auf einer erhöhten Säureresistenz von fetalen Erythrozyten. Bei Absenken des pH platzen die adulten Erythrozyten und das darin befindliche Hämoglobin wird ausgewaschen. Wird anschließend eine (beliebige) Hämoglobinfärbemethode angewandt, färben sich ausschließlich fetale Erythrozyten. Diese können im Mikroskop quantitativ im Verhältnis zu den adulten Erythrozyten ausgezählt werden.

TherapieindikationWerden Blutgruppenunverträglichkeit:Blutgruppen Elternim AK-Suchtest irreguläre Blutgruppen-AK nachgewiesen, stellen sich 2 zentrale Fragen:

Ist das Kind überhaupt betroffen? Die Antwort auf diese Frage beginnt immer mit der Abklärung der Blutgruppe des Kindsvaters. Für alle Blutgruppen, die sich durch Allele auszeichnen, ist diese Abklärung einfach. Schwierigkeiten bereitete bis vor kurzem die Frage, ob ein Rhesus-D-positiver Kindsvater homo- oder heterozygot für das Merkmal ist. Mit der Erforschung der Rhesus-Gene konnte dieses Problem gelöst werden [Chiu et al. 2001; Matheson und Denomme 2002; Wagner und Flegel 2000]. Einige Speziallabors bieten entsprechend heute die Genotypisierung von Rh-D-positiven Menschen an.

  • Kindsvater homozygot für das ungünstige Allel: Das Kind ist auf jeden Fall betroffen.

  • Kindsvater heterozygot für das ungünstige Allel: Kind zu 50 % nicht betroffen. Hier ist deshalb die Bestimmung der fetalen Blutgruppe essenziell. Die Genanalytik machte es möglich, die Allelenunterschiede auf DNA-Ebene zu charakterisieren. Heute können mit PCR bzw. mit Multiplex-PCR alle geburtshilflich relevanten Blutgruppen aus dem Fruchtwasser bestimmt werden [Bennett et al. 1993; Cartron 1994; Chaudhuri et al. 1995].

Seit bald 10 J. bieten einige Speziallabors auch die Bestimmung der fetalen Blutgruppe aus dem maternalen Plasma an. Der Synzytiotrophoblast gibt täglich rund 3 g apoptotisches Zellmaterial an den maternalen Kreislauf ab. Die darin enthaltene DNS kann zur Analyse der fetalen Blutgruppe verwendet werden [Lo et al. 1993].

Blutgruppenallele, Genlokus, DNA-Polymorphismus und biologische Funktion der wichtigsten Blutgruppen des Menschen Tab. 15.1.

Ist das Kind transfusionspflichtig anämisch?

Falls Blutgruppenunverträglichkeit:Anämiediagnostikdas Kind die ungünstige Blutgruppe geerbt hat, muss eine sich entwickelnde Anämie rechtzeitig erfasst werden.

  • Nicht invasive Verfahren:

    • !

      Eine nicht invasive Methode zur Abschätzung des fetalen Anämiegrads ist zu bevorzugen.

    • AK-Titer oder AK-Konzentration: guter negativer prädiktiver Wert. Bei AK-Konzentrationen < 1 : 64 (ID-System® der Fa. Diamed; bei der Röhrchenmethode ist der Grenztiter 1 : 16) oder Anti-D-Konzentrationen > 10 IE/ml ist kaum mit einer schweren fetalen Anämie zu rechnen. Realtiv schlechter positiver prädiktiver Wert: Bei Überschreiten des Grenztiters sind zusätzliche Untersuchungen notwendig [Nicolaides und Rodeck 1992]. Cave: Ein starker Anstieg des AK-Titers gilt zwar als Hinweis auf eine schwere fetale Anämie. Wir haben aber verschiedentlich Fälle mit steigendem Titer beobachtet, obwohl das Kind die ungünstige Blutgruppe gar nicht aufwies.

    • Dopplerultraschall mit quantitativer Messung der max. systolischen Flussgeschwindigkeit in der A. cerebri media (MCA-PSV, Abb. 15.3 und Abb. 15.4) [Mari et al. 1995, 2000; Zimmermann et al. 2002]. Zuverlässigste Methode, die der früher üblichen seriellen Bestimmung der Bilirubinkonzentration im Fruchtwasser nach Liley klar überlegen ist [Oepkes et al. 2006].

    • Zelluläre Bioassays [Nance et al. 1989] sind außerhalb von Holland kaum in Anwendung.

    • Ultraschall: Ultraschallbefunde mit Aszites oder Hydrops sind bereits Spätbefunde, also für eine Früherfassung wenig geeignet [Nicolaides et al. 1988; Oepkes et al. 1994].

Middle cerebral artery peak systolic velocity (MCA-PSV)

  • Die MCA-MCA-PSVPSV steigt in der Schwangerschaft annähernd linear an [Kurmanavicius et al. 2001]. Bei Überschreiten einer Geschwindigkeit des 1,5-Fachen des Medianwertes (MoM) ist mit einer transfusionspflichtigen Anämie zu rechnen [Mari et al. 2000]. Der Anstieg kann in Einzelfällen innerhalb weniger Tage erfolgen → Untersuchungsintervall von 7 Tagen.

  • Einzelne erhöhte Werte sind nur in ca. 50 % Ausdruck einer schweren Anämie → erhöhte Werte nach 1–2 Tagen nachkontrollieren, bevor die Ind. zur Chordozentese (5.2.5) gestellt wird.

  • Selten wurden Feten mit schwerer Anämie durch diese Methode nicht erkannt. Die Ursache dafür ist noch unklar. Möglich ist, dass ein zu langes Kontrollintervall gewählt wurde.

  • !

    Die Überwachung von Feten mit einer Blutgruppeninkompatibilität gehört in die Hand eines Spezialisten. Mit der Methode kann auch das maximale Intervall zwischen notwendigen Transfusionen abgeschätzt werden.

  • Die Messung der MCA-PV ist nach 34 SSW weniger zuverlässig: Relativ viele erhöhte Messwerte ohne kindliche Anämie [Zimmermann et al. 2002].

  • Invasive Verfahren:

    • Serielle Amniozentesen mit Messung des Bilirubingehaltes: optischer Dichteunterschied nach Liley [Liley 1961]

    • Serielle Chordozentesen [Nicolaides, Thilaganathan und Mibashan 1989]: Goldstandard

    • Die invasive Messung des Bilirubingehalts im Fruchtwasser gibt lediglich eine Momentaufnahme wieder und beinhaltet ein gewisses Boosterrisiko. Das Gleiche gilt für die Chordozentese (5.2.5), die den großen Vorteil hat, dass sie unmittelbar Auskunft über die Hämoglobinkonzentration des Fetalbluts gibt.

Therapie

Besteht mit einer zuverlässigen Methode der V. a. eine fetale Anämie, in Abhängigkeit vom Gestationsalters handeln:

  • Gestationsalter > 34–35 Wo.: Entbindung

  • Gestationsalter < 34–35 Wo.: Nabelschnurtransfusion (5.2.7).

  • Nabelschnurtransfusion: 5.2.7.

    • Das NabelschnurtransfusionBlutgruppenunverträglichkeit:Nabelschnurtransfusionverwendete Blut ist immer frisch, Blutgruppe 0, Rh-D-negativ, CMV-frei, mit einem bevorzugten Hkt von 80–85, gewaschen (Elimination unerwünschter regulärer AK gegen Blutgruppe A und B), bestrahlt (Vermeidung leukozytenbedingter Transfusionsprobleme). Ziel ist ein Hkt von 50–60. Das totale Volumen Vt berechnet sich anhand des Kindsgewichts (fetoplazentares Sollvolumen 110 ml/kg KG), des Hb-Defizits und des Hämatokrits der Blutkonserve nach der Formel

Vt = ( Hk Ziel - Hk Start ) ÷ Hk Transfusat

Bei Feten mit beginnendem Hydrops muss bei der ersten Transfusion eine geringere Volumengabe erfolgen, damit das Kind durch das zusätzliche Volumen nicht kardial noch mehr dekompensiert.

    • Wurde mit einer Transfusion begonnen, sind Retransfusionen in 7- bis 12-tägigen Abständen notwendig, da durch die Transfusion die endogene Blutstimulation blockiert wird. Die erfolgreiche Transfusion wird durch die Messung des Schlusshämatokriten überprüft. Andererseits kann der Anstieg des Blutvolumens auch unmittelbar durch eine Normalisierung der MCA-PV bestätigt werden.

  • Entbindung ohne Nabelschnurtransfusion: Bei allen Kindern mit maternalen Blutgruppen-AK besteht die Gefahr für einen ausgeprägten neonatalen Ikterus. Ein Teil benötigt eine Austauschtransfusion (27.5), da die Leber (noch) nicht in der Lage ist, das in dieser Menge anfallende Bilirubin zu konjugieren. Das Vorgehen ist im Flussdiagramm (Abb. 15.5) zusammengefasst.

    • Vorbereitung des fetalen Enzymsystems: Vorgeburtliche mehrwöchige Ther. der Mutter mit Phenobarbital (1 × 100 mg abends) → fetale Leberenzyminduktion, die die Austauschtransfusionswahrscheinlichkeit um ca. 80 % senkt [Walker 1970]. Die Methode wurde allerdings nie durch eine randomisierte Studie belegt. Cave: Auf diese Maßnahme kann verzichtet werden, wenn das Blut des Kindes durch mehrere Nabelschnurtransfusionen bereits komplett ausgetauscht wurde.

    • Sowohl bei transfundierten als bei nicht transfundierten Feten ist ein Zuwarten mit der Geburt > 37 SSW wenig sinnvoll. Die Geburtseinleitung erfordert ein kontinuierliches Monitoring, da die Sensitivität der Messung der MCA-PV für eine schwere Anämie < 100 % liegt und Feten mit einer Anämie unter Wehenstress wesentlich schneller dekompensieren.

    • Eine neonatale Transfusionsbereitschaft ist notwendig, um eine Anämie ohne Verzug korrigieren zu können.

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R. Zimmermann Fetale und Neonatale Alloimmunthrombozytopenie (eh. Iso-Immun-) Schweiz Med Wschr 123 1993 1655 1661

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