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B978-3-437-23916-8.00012-3

10.1016/B978-3-437-23916-8.00012-3

978-3-437-23916-8

Abb. 12.1

Schematische Darstellung der Graduierung neoplastischer Veränderungen

Abb. 12.2a

Histologische Befundbeispiele

  • a)

    VIN I

  • b)

    VIN II

  • c)

    VIN III

Abb. 12.2b

Histologische Befundbeispiele

  • d)

    Vulvakarzinom

Abb. 12.3

VIN III vor a) und nach b) Skinektomie mit 1-cm-R0-Resektion

Abb. 12.4

Vulvakarzinom auf dem Boden einer Paget-Krankheit

Abb. 12.5

(aus: Lai et al. 2013)

Krebserkrankungen der Vulva (außer Basalzellkarzinome, MelaNOME UND Paget-Krankheit) mit Diagnosestellung zwischen 2005 und 2009 nach Altersgruppe im Einzugsbereich des Eastern Cancer Registry and Information Centre (ECRIC) (TNM-2000-Stadium)

Abb. 12.6

Exophytisch wachsendes VulvakarzinomVulvakarzinomexophytisches

Abb. 12.7

Flach ulzeriertes Vulvakarzinom Vulvakarzinomflach ulzeriertesmit Abklatschmetastase im Bereich der kleinen Labien und VIN III im Bereich der hinteren Kommissur. Vor a) und nach b) radikaler Vulvektomie

Abb. 12.8

Atrophe Dystrophie der Vulva (Lichen sclerosus). VIN I-III mit mehrherdigem invasivem Vulvakarzinom

Abb. 12.9

73-jährige Patientin mit Vaginalkarzinom auf großer Zystozele und langjähriger Pessaranwendung. Z. n. Analkarzinom 1981, Operation, Radiatio und Kontinenz-OP. Vor a) und nach b) Kolpektomie, Desinfektion mit Octenisept blau gefärbt

Schweregradeinteilung der VIN

Tab. 12.1
Schweregrad Merkmale
VIN I (leichte) Dysplasie Atypien nur im unteren Drittel des Epithels
VIN II (mittelschwere) Dysplasie Atypien im unteren und mittleren Drittel des Epithels
VIN III (schwere) Dysplasie Atypien durchsetzen gesamtes Epithel Weitere Unterscheidung in kondylomatösen, basaloiden und differenzierten Typ (Tab. 12.2).

Unterschiede zwischen kondylomatösem/basaloidem und differenziertem Typ

Tab. 12.2
Kondylomatöser/basaloider Typ Differenzierter (simplex) Typ (2–10 %)
< 50 Jahre > 50 Jahre
HPV positiv 80–90 % HPV negativ
Keine p53-Mutation p53-Mutation
Multifokal Unifokal
Multizentrisch Unizentrisch
Häufig Rezidive Seltener Rezidive
Selten Entartung, häufig bei basaloiden/kondylomatösem Ca Häufig bei klassischem Plattenepithelkarzinom

Häufigkeit von Lymphknotenmetastasen in Abhängigkeit von der Infiltrationstiefe

Tab. 12.3
Infiltrationstiefe Befall inguinaler Lymphknoten
≤ 1 mm 0 %
1,1–5 mm 15 %
> 5 mm 35 %

Regionale Lymphknoten und Fernmetastasen beim Vulvakarzinom nach UICC

Tab. 12.4
Nx Nicht überprüft
N0 Lymphknoten nicht befallen
N1 Inguinofemorale Lymphknoten einseitig befallen
N2 Inguinofemorale Lymphknoten beidseitig befallen
Mx Nicht überprüft
M0 Keine Fernmetastasen
M1 Fernmetastasen, inkl. pelviner Lymphknoten

Stadieneinteilung des VulvakarzinomsVulvakarzinomStadieneinteilung entsprechend der FIGO- und TNM-Klassifikation sowie Therapieempfehlung FIGO-Stadium

Tab. 12.5
FIGO UICC Definition Therapie
0 Tis Carcinoma in situ Lokale Exzision im Gesunden2
I T1 N0 M0 Tumor auf Vulva/Perineum beschränkt, Tumoroberfläche ≤ 20 mm
  • Ia

T1a Invasionstiefe < 1 mm1 Lokale Exzision im Gesunden2
  • Ib

T1b Invasionstiefe > 1 mm1 Individualisiert: Radikale Vulvektomie oder lokale radikale Exzision im Gesunden2 jeweils mit SLNB/Lymphonodektomie3; bei klitorisnaher Lokalisation individualisiertes Vorgehen
II T2 N0 M0 Tumor auf Vulva/Perineum beschränkt, Tumoroberfläche > 20 mm Radikale Vulvektomie (nur in ausgewählten Fällen lokale radikale Exzision im Gesunden2), SLNB/Lymphonodektomie3
III T3 N0/1 M0 T1–3 N1 M0 Tumor jeder Größe mit Ausdehnung auf distale Urethra, Vagina und/oder Anus ± inguinalen Lymphknotenmetastasen Radikale Vulvektomie unter Mitnahme von Teilen der Vagina und/oder Urethra (distal 1 cm Urethra ohne Inkontinenzrisiko resezierbar); evtl. Exenteration
IV T1–4 N1–2 M0 Tumor jeder Größe mit Ausdehnung auf Nachbarorgane Vulvektomie unter Mitnahme befallener Organe, evtl. Exenteration
Palliativ: Operation und Radiatio evtl. in Kombination mit Chemotherapie (5-FU, Cisplatin; experimentell)
  • IVa

T1–4 N0–2 M0 Infiltration der proximalen Urethra, oder Blasen- oder Rektummukosa oder des Beckenknochens
  • IVb

T1–4 N0–2 M1 Fernmetastasen oder/und pelvine Lymphknotenmetastasen

1

Abstand tiefster Punkt der Infiltration zur oberflächlichsten dermalen Papille

2

Sicherheitsabstand 10 mm empfehlenswert

3

bei strenger Einseitigkeit reicht ipsilaterale Lymphonodektomie

Stadieneinteilung des VaginalkarzinomsVaginalkarzinomStadieneinteilung

Tab. 12.6
FIGO UICC Definition
0 T0, Tis Carcinoma in situ
I T1 Tumor begrenzt auf die Vagina
II T2 Tumor infiltriert paravaginales Gewebe, Ausdehnung nicht bis zur Beckenwand
III T3 Tumor erreicht die Beckenwand und/oder Lymphknotenmetastasen
IVA T4 Tumor infiltriert die Mukosa von Blase/Rektum und/oder überschreitet das kleine Becken
IVB T1–4 N0–2 M1 Jegliche Fernmetastasen

Erkrankungen von Vulva und Vagina

Bernd Gerber

Nikolaus de Gregorio

Lukas Schwentner

  • 12.1

    Gutartige Erkrankungen von Vulva und Vagina Nikolaus de Gregorio und Lukas Schwentner360

    • 12.1.1

      Hautwarzen und Kondylome360

    • 12.1.2

      Polypen360

    • 12.1.3

      Mesenchymale Tumoren361

    • 12.1.4

      Zysten361

    • 12.1.5

      Pigmentierte Hautveränderungen362

    • 12.1.6

      Lichen sclerosus363

    • 12.1.7

      Behçet-Krankheit364

    • 12.1.8

      Hyperplasie von Klitoris und Labien364

  • 12.2

    Neoplastische Veränderungen der Vulva und Vagina Bernd Gerber365

    • 12.2.1

      Präkanzerosen der Vulva (vulväre intraepitheliale Neoplasien; VIN)365

    • 12.2.2

      Plattenepithelkarzinom der Vulva369

    • 12.2.3

      Malignes Melanom375

    • 12.2.4

      Weitere bösartige Tumoren376

    • 12.2.5

      Neoplastische Veränderungen der Vagina376

Gutartige Erkrankungen von Vulva und Vagina

Nikolaus de Gregorio und Lukas Schwentner
Gutartige Erkr. der Vulva betreffen das äußere weibliche Genitale (Pudendum femininum) mit Mons pubis, Labia pudendi, Clitoris, Vestibulum vaginae, Glandulae vestibulares, Ostium vaginae und urethrae externum. Aufgrund der Lage werden Veränderungen in dieser Region in vielen Fällen von der Pat. selbst bemerkt. Neben rein benignen finden sich auch Befunde mit relevantem Entartungsrisiko und Präkanzerosen.
Bei der Diagnostik sind hilfreich:
  • Anamnese.

  • Inspektion, Palpation inklusive der inguinalen Lymphabflussgebiete

  • Vulvo- und Vaginoskopie mit Mikroskop

  • Kontaktmikroskopie (Dermatoskopie)

  • Zytologischer und mikrobiologischer Abstrich

  • Anfärbung mit Essigsäure

  • HPV-Testung (Typisierung)

  • Biopsie

Hautwarzen und Kondylome

ÄtiologieHautwarzenHautwarzenVulvaHautwarzen entstehen zumeist durch eine HPV-Infektion, insbesondere durch die Serotypen 6 und 11, die nur ein geringes onkogenes Potenzial haben. Die Infektion mit sog. High-risk-HPV-Viren (überwiegend Serotypen 16, 18 und 31) ist bei Persistenz Auslöser von vulvären, vaginalen und zervikalen Dysplasien und Karzinomen (8.1.3).
SymptomatikHautwarzen können im der gesamten Vulva auftreten. Sie sind scharf begrenzte und in der Regel benigne Hautwucherungen unterschiedlicher Form mit rauer, evtl. schuppiger Oberfläche. Die Klassifizierung von Hautwarzen erfolgt nach dem äußeren Erscheinungsbild. Sie können einzeln oder in Gruppen wachsen, flach, glatt, gestielt, blumenkohlartig oder erhaben in Erscheinung treten und pigmentiert oder unpigmentiert sein.

Von der Ansteckung bis zur Ausbildung der Warzen können Wochen oder sogar Monate vergehen. Hautwarzen verursachen meist keine Beschwerden und Schmerzen.

TherapieDa Hautwarzen optisch und mechanisch störend sein können und zusätzlich eine Ansteckungsgefahr für den Sexualpartner besteht, ist die Entfernung ratsam. Die Verödung der Warzen bis zur Basis mittels Laser- oder Kryotherapie zeigt gute Erfolgsquoten, allerdings besteht auch eine hohe Spontanheilungsrate. Häufige Rezidive sollten frühzeitig therapiert werden. Bei klinisch nicht eindeutig zu identifizierenden Befunden ist eine histologische Untersuchung notwendig.

Die Exzision mit dem Skalpell ist zur histologischen Sicherung geeignet, hinterlässt jedoch insbesondere bei ausgedehnten Befunden deutliche Narben.

Polypen

PolypenPolypenVulvaVulvaPolypen finden sich am häufigsten im Bereich der Urethralmündung (Urethralkarunkel). Durch Verengung des Ostium urethrae kann es zu Dysurie, Schmerzen und Blutungen kommen. Klinisch ist die Dignitätsbeurteilung häufig nicht eindeutig zu leisten. Daher ist oft die Exzision und histologische Untersuchung indiziert.

Mesenchymale Tumoren

Neben typischeren Lokalisationen können sämtliche mesenchymale Tumoren, wie Lipome, Fibrome, Myome, Hämangiome, Lymphangiome und Myxome, auch im Bereich der Vulva auftreten. Abhängig von Ausdehnung und Lokalisation können Beschwerden wie Dysurie, Dyspareunie etc. auftreten.
Klinisch ist in der Regel keine klare Diagnose der Befunde möglich. Daher ist insbesondere bei raschem Wachstum eine histologische Sicherung indiziert. Die Exzision sollte nach Möglichkeit in toto erfolgen.

Bei der Untersuchung ist eine Leistenhernie auszuschließen.

Zysten

ÄtiologieZystische ZystenVulvaVulvaZystenTumoren im Vulvabereich können unterschiedlicher Genese sein. Am häufigsten finden sich Retentionszysten der dort angesiedelten Drüsen: Schweiß-, Talg- und Bartholin-Zysten.
Talg- und Schweisszysten
Talg- und SchweißzystenSchweißzystenTalgzysten finden sich insbesondere in den behaarten Regionen. Die lokale Inzision mit Sekretexpression ist in vielen Fällen ausreichend. Bei größeren Befunden und Rezidiven kann eine Exzision des Zystenbalgs notwendig werden. Bei entzündlich veränderten und abszedierten Befunden ist eine Marsupialisation indiziert (s. u.).
Bartholin-Zysten
LokalisationBartholin-ZystenBartholini-Zysten liegen lateral im kaudalen Anteil der Vulva.
SympötomatikDie Pat. stellen sich mit einer extrem druckschmerzhaften, geröteten Schwellung vor. Klinisch findet sich eine kugelige pralle Schwellung. Häufig kommt es zur sekundären Infektion und Abszedierung. Bei Rezidivierenden Abszessen sollte auf Nikotinkarenz geachtet werden, zudem sollte ein Diabetes bzw. eine Immunsystem kompromittierende Erkrankung (z. B. HIV) ausgeschlossen werden
TherapieBei dieser Form der Bartholinitis bzw. des Bartholini-Abszesses ist Marsupialisationeine Marsupialisation indiziert:
  • Spinal- oder Vollnarkose.

  • Spannung des zystischen Befundes unter digitaler Palpation.

  • Längsinzision an der medialen (Labieninnen-)Seite. Die Inzision sollte groß genug sein, um eine ausreichende Ausleitung des Sekrets und anschließende Versorgung der Wundränder zuzulassen. In der Praxis empfiehlt sich je nach Größe des Befundes eine Strecke von ca. 2 cm.

  • Nach Entleerung der Zyste palpatorische Abklärung, ob weitere Zystenkammern vorhanden sind.

  • Anschließend Zystenwand mit Klammern fassen und mit Einzelknopfnähten mit dem äußeren Wundrand vernähen. Es empfiehlt sich die Einlage einer Lasche, eines Iodoform®-Streifens oder einer Drainage.

  • Bei tief reichenden abszedierenden Befunden ist in der Folge eine Spülung mit einem lokalen Antiseptikum zu empfehlen.

Dysontogenetische Zysten
ÄtiologieDas äußere weibliche ZystendysontogenetischeGenitale entwickelt sich aus dem Sinus urogenitalis, dem Genitalhöcker, den Genitalfalten und Genitalwülsten. Die Wolff-Gänge degenerieren beim weiblichen Embryo. Reste können sowohl in seinem distalen als auch seinem kranialen Abschnitt erhalten bleiben. Distal in der Vaginalwand werden sie als Gartner-Gang bezeichnet, kranial als Paroophoron und Epoophoron. In diesen Resten können sich während der Geschlechtsreife unter hormonellem Einfluss Zysten entwickeln.
Zysten des Gartner-Gangs

Bei Pat. mit ZystenGardner-GangGartner-Gangs-Zysten liegen überproportional häufig auch andere Entwicklungsfehlbildungen vor, wie eine ektope Uretermündung und ipsilaterale Nierenagenesien und -dysgenesien.

KlinikDie häufigsten sog. dysontogenetischen Zysten, die Zysten des Gartner-Gangs liegen an der lateralen Vulva und setzen sich introitus- bzw. scheidenwärts fort. Klinisch imponieren sie prall-elastisch. Die Pat. sind abhängig von der Ausdehnung des Befundes meist beschwerdefrei. Bei größeren Befunden können eine Dyspareunie oder ein Fremdkörpergefühl vorliegen. Eine sekundäre Infektion ist seltener.
TherapieLiegt keine Infektion vor, kann eine Gartner-Gangs-Zyste ausgeschält werden. Bei ausgedehnten Befunden kann neben einer vaginalsonografischen Untersuchung eine Magnetresonanztomografie hilfreich sein. In Einzelfällen wurde eine maligne Entartung von Gartner-Gangs-Zysten beschrieben

Pigmentierte Hautveränderungen

Pigmentierte Hautveränderungen finden sich häufig an der Vulva, treten aber auch in der Vagina auf. Bei klinisch nicht eindeutig zu beurteilenden Befunden ist die Vorstellung beim Dermatologen indiziert.
Nävuszellnävus
Nävuszellnävi sind Nävuszellnävus, VulvaVulvaNävuszellnävusbenigne Hautveränderungen, die sich durch eine dunkle Pigmentierung bei weitgehend erhaltener Oberflächenstruktur der Haut definieren. Eine Entfernung ist bei klarer Diagnose nicht notwendig.
Lentigo
Klinik und TherapieAls LentigoLentigo, VulvaVulvaLentigo werden braune Flecken in der Vulvaregion bezeichnet. Neben einzelnen Veränderungen finden sich häufig auch ausgedehnte Befunde. Histologisch finden sich eine Hyperpigmentation der basalen Zellschicht, eine leichte melanozytische und epitheliale Hyperplasie sowie stromale Melanophagen. Die Veränderungen sind ausschließlich benigner Natur, eine chirurgische Resektion ist bei klinisch sicherer Diagnose nicht indiziert.
DifferenzialdiagnostikDie Abgrenzung von Nävuszellnävus und Lentigo zum malignen Melanom der Vulva macht in manchen Fällen eine dermatoskopische Beurteilung notwendig. Auch dem Gynäkologen sollten jedoch grundsätzliche Hinweise auf ein malignes Melanom bekannt sein. Diese sind in der ABCDE-Regelsog. ABCDE-Regel zusammengefasst:
  • Asymmetrie des Pigmentflecks

  • Unregelmäßige oder unscharfe Begrenzung

  • Unterschiedlich starke Pigmentierung und Mehrfarbigkeit (Colour)

  • Erhöhter Hautdurchmesser und Niveauunterschied zur Haut

  • Neue Entstehung auf sonst flacher Haut

  • Rasches Wachstum

Vitiligo
Die VitiligoVitiligo, VulvaVulvaVitiligo ist eine Pigmentierungsstörung der Haut. Sie tritt häufig auch an anderen Körperstellen auf. Es finden sich in vielen Fällen seitengleich verteilte, zentral weiße, im Randbereich hyperpigmentierte Flecken. Ein chronisches, progredientes Auftreten der Flecken ist typisch. Die Ätiologie dieser Hauterkrankung ist bisher nicht eindeutig geklärt, vermutet wird eine autoimmune Genese. Eine suffiziente Behandlungsmöglichkeit ist bisher nicht bekannt.

Lichen sclerosus

SynonymeDer Lichen sclerosusLichen sclerosus wurde früher auch als Kraurosis vulvae bezeichnet und mit dem Zusatz et atrophicus versehen. Die International Society for the Study of Vulval Disease hat den kürzeren Begriff Lichen sclerosus festgelegt. Gelegentlich wird der Lichen sclerosus auch als White Spot Disease oder Balanitis xerotica obliterans (BXO) bezeichnet.
FormenNeben der atrophischen Form findet sich beim Lichen sclerosus auch eine hyperplastische Form. Die hyperplastische Form hat mit 5–20 % ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Karzinoms im betroffenen Bereich. Sie wird deshalb als fakultative Präkanzerose eingestuft. Ob ein bösartiger Tumor aus der Läsion selbst entstehen kann oder ob die Erkr. die Entstehung eines solchen begünstigt ist umstritten.
KlinikDer Lichen sclerosus ist eine chronische, unheilbare Erkrankung. Er verläuft in Schüben unterbrochen von kürzeren oder längeren Ruhephasen.
  • Degenerative Vulvaveränderungen, die neben den Labien auch Klitoris und Analregion betreffen. Die Ausbreitung in Vulva und Analregion verläuft häufig in sog. 8-Form. Die extragenitale Form mit Befall der oberen Extremitäten und des Rückens ist mit etwa 10–15 % deutlich seltener.

  • Schrumpfung der Vulva mit Sklerosierung des subkutanen Fettgewebes durch eine Atrophie und Hyperplasie der Dermis. Die Haut hat eine pergamentartige Konsistenz, die Labien schrumpfen und verwachsen. An der Klitoris kann es zur sog. Klitorisphimose kommen.

  • Symptomatisch stehen der starke Pruritus und ein brennender Schmerz im Vordergrund. Begleitend kommt es bei sexuell aktiven Frauen zu Kohabitationsbeschwerden. Bei Sexualkontakt und Stuhlgang können in der Vulva und Analregion schmerzhafte Risse auftreten. Durch den Pruritus ausgelöste Kratzdefekte begünstigen die Ausbreitung bakterieller und mykotischer Infektionen. Bei Befall der Urethra und v. a. des Ostiums kommt es zu dysurischen Beschwerden.

  • Bei den seltener betroffenen prämenopausalen Pat. stehen Kohabitationsbeschwerden im Vordergrund. Kinder können die gleichen Symptome zeigen.

Diagnostik
  • In vielen Fällen Blickdiagnose, die bei der Inspektion und Vulvoskopie gestellt wird.

  • Histologie: oft Lichen sclerosusHistologiezum Ausschluss maligner und dysplastischer Veränderungen. Es finden sich ein Korionödem mit entzündlichen Infiltraten, eine Epidermishyperplasie, eine Leukoplakie, eine Abnahme der elastischen Fasern sowie Schrumpfung, Hyperkeratose und reduzierte Pigmentierung.

TherapieNur in wenigen Einzelfällen wurde über eine Spontanheilung im Erwachsenenalter berichtet. Bei Auftreten der Krankheit im Kindesalter ist eher eine Spontanheilung zu erwarten, meist bei Übergang in die Pubertät. Dies entbindet jedoch nicht von einer angemessenen Therapie.
Da es bei einem unbehandelten Lichen neben dem Entartungsrisiko zu Funktionseinschränkungen bis hin zum Funktionsverlust sowie zur anatomischen Verkümmerung des äußeren Genitals kommen kann, sollte jeder Lichen behandelt werden. Hierzu empfiehlt sich die Gabe eines hoch dosierten lokalen Glukokortikoids (z. B Clobetasol) initial täglich für 4 Wo., danach schrittwiese Reduktion bis zu einer einmal wöchentlichen Erhaltungstherapie.

Behçet-Krankheit

Die Behçet-Krankheit oder „Silk Route Disease“ (wegen des gehäuften Auftretens entlang der alten Seidenstraße) ist eine in Europa äußerst seltene Erkr. des jungen Erwachsenenalters. Die Systemerkr. mit unterschiedlichen Manifestationsorten und variabler Ausprägung ist in östlichen mediterranen Ländern und in Japan häufiger anzutreffen. In der Türkei wurde eine Prävalenz von bis zu 19/5.131 Einwohner > 10 Jahre gefunden. Die Erkr. tritt bei Männern etwas häufiger auf.
KlinikTypisch sind eine generalisierte Uveitis, Aphthen der Mundschleimhaut, Erythema nodosum, Pyodermie, Dermatographismus, seronegative Arthritis, neurologische sowie kardiovaskuläre Symptome. Vulvovaginal finden sich ulzerös-aphthöse Veränderungen, Fluor und Juckreiz. In seltenen Fällen wurden Fistelbildungen zur Blase beschrieben.
DiagnostikDie Diagnose wird klinisch anhand des typischen Symptomkomplexes gestellt.
TherapieDie Therapie richtet sich nach Intensität und Ausbreitung der Symptome. In jedem Fall sollte die Therapie interdisziplinär durchgeführt werden. Aufgrund der vermuteten autoimmunen Genese basieren die verschiedenen Therapieansätze auf immunsuppressiven Ansätzen.
Die Therapie erfolgt mit Glukokortikoiden. Besonders die aphthösen Ulzerationen sprechen gut auf Thalidomid an. Ferner werden in der Therapie Colchizin, Ciclosporin A, Cyclophosphamid, Azathioprin, Chlorambucil, IFN-α und Plasmapherese angewandt. Eine chirurgische Therapie der Hauterscheinungen ist kontraindiziert.

Hyperplasie von Klitoris und Labien

Die klinisch Klitorishyperplasieauffällige Klitorishyperplasie ist i. d. R. durch eine Hyperandrogenämie bedingt. Ursächlich können Androgen-produzierende Tumoren oder ein AGS sein. Andere seltene Ursachen der Hyperandrogenämie 1.8. Die Therapie besteht i. d. R. in der Behandlung der endokrinen Ursache. Selten finden sich auch maligne Veränderungen der Klitoris.
Bei der Labienhyperplasie ist häufig Labienhyperplasieneben einer Dyspareunie und Beschwerden beim Tragen von engen Hosen, beim Sitzen oder Fahrradfahren der kosmetische Aspekt führend. Insbesondere da sich in der letzten Dekade durch häufigere Intimrasur und der Verfügbarkeit von pornografischem Material das propagierte Schönheitsideal hin zur kindartigen Vulva mit lediglich kleinen Labiae minorae, die wenig das übrige Genital überragen, gewandelt hat.
TherapieDie Indikation zu chirurgischen Verkleinerung sollte hier sehr streng und nur in Ausnahmefällen vor dem 18 Lebensjahr gestellt werden, häufig wird hier eine sogenannte Keilexzision durchgeführt.

Neoplastische Veränderungen der Vulva und Vagina

Bernd Gerber

Malignome der Vulva

Es werden unterschieden:

  • Plattenepithelkarzinome (ca. 90 % aller Vulvamalignome). Sonderformen:

    • Verruköses Karzinom: gut differenziert, scharfe Tumor-Stroma-Grenze, selten metastasierend

    • Kondylomatöses Karzinom: entsteht auf Boden VIN III, häufig HPV positiv

    • Basaloides Karzinom: entsteht auf Boden VIN III, häufig HPV positiv

  • Maligne Melanome (ca. 5 %)

  • Sarkome (ca. 1 %)

  • Seltene Malignome (ca. 3 %): Basalzellkarzinom, Adenokarzinom, Schweißdrüsenkarzinom

  • Metastasen (ca. 1 %)

Präkanzerosen der Vulva (vulväre intraepitheliale Neoplasien; VIN)

EinteilungDysplasien des Plattenepithels werden als mögliche Vorläufer des Vulvakarzinoms (Präkanzerosen) betrachtet. Diese auch als vulväre intraepitheliale NeoplasienVulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) bezeichneten Veränderungen beinhalten heute auch die früher getrennt betrachteten prämalignen Veränderungen wie Bowen-Krankheit, Erythroplakie, Carcinoma simplex und Paget-Krankheit. Letztere wird am Ende des Kapitels separat erwähnt.
Diese Veränderungen werden abhängig vom Ausmaß der VIN in drei Schweregrade unterteilt (Tab. 12.1, Tab. 12.2, Abb. 12.1, Abb. 12.2). Diese Graduierung der vulvären intraepithelialen Neoplasie wird kritisch hinterfragt, da die VIN I offensichtlich eine seltene Läsion ist und allenfalls im Zusammenhang mit anderen Läsionen vorkommt.
ProgressionVIN I und II bilden sich in den meisten Fällen, VIN III mit einer Wahrscheinlichkeit von 30–40 % zurück. Eine Progression findet nur in einem geringen Prozentsatz (5–10 %) statt. Diese betrifft vorwiegend Frauen mit VIN III, postmenopausale Frauen, HPV (11, 16, 31, 35) Positivität oder unter Immunsuppression.
PrävalenzIn den letzten 20 J. zeigte sich eine Zunahme der VIN um den Faktor 2–3, vorzugsweise in der Altersgruppe der prämenopausalen Frauen. Inwieweit dies auf eine höhere Diagnoserate oder einen echten Inzidenzanstieg zurückzuführen ist, bleibt unklar. Andererseits zeigt sich in den letzten Jahren eine Zunahme der invasiven Vulvakarzinome bei jüngeren Frauen.

Zwischen VIN sowie zervikaler (CIN), vaginaler (VaIN) und perianaler intraepithelialer Neoplasie (PAIN) besteht eine hohe Koinzidenz (5–50 %).

KlinikLeitsymptom „Pruritus“, seltener Brennen im Vulvabereich. Etwa die Hälfte aller Pat. hat keinerlei Beschwerden
Diagnostik
  • Inspektion der Vulva: suspekte Hautveränderungen (Relief, Farbe, Leukoplakie, Papillome usw.) erkennbar. Suspekte Bereiche nach vorherigem Betupfen mit 3- bis 5%iger Essigsäure und/oder Toluidinblau mittels Vulvoskopie weiter abklären.

  • Zytologie: bei der Abklärung von Vulvadysplasien heute ohne Bedeutung. Der Nachweis von HPV-Viren kann zur Abschätzung des weiteren Krankheitsverlaufes dienlich sein.

  • Diagnosesicherung: histologisch mittels Punch-Biopsie in Lokalanästhesie zwingend erforderlich. Diese auch ausreichend tief durchführen, um eine beginnende Invasion oder ein Adenokarzinom bei einem M. Paget auszuschließen.

TherapieIm Hinblick auf die Lebensqualität erfolgt die Therapie heute zunehmend konservativer. Obwohl es keine randomisierten Studien zum Vergleich von radikaler Vulvektomie und Entfernung im „Gesunden“ gibt, hat sich gezeigt, dass die lokale Exzision im Gesunden sicher und praktikabel ist. Abhängig vom Alter der Pat. und Ausdehnung der Dysplasie stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung. In jedem Fall zuvor histologische Diagnosesicherung durchführen.
  • Schonende lokale Exzision im Gesunden. Eine Empfehlung für die Breite eines evidenzbasierten Resektionsrandes gibt es nicht.

  • Skinning Vulvektomie: Bei Skinning Vulvektomiegrößeren Arealen oder multiplen Herden kann der entsprechende Vulvabereich deepithelialisiert werden. Dazu die Haut 3–5 mm stark mittels Laser oder Hochfrequenz-Chirurgie resezieren und mit Spalthaut- oder Verschiebelappenplastik decken. Bei kleineren Läsionen reepithelialisiert sich der Bereich von selbst (Abb. 12.3), bei größeren Bereichen Defektdeckung mit Spalthauttransplantat vornehmen.

  • Die einfache Vulvektomie kann bei älteren Frauen langfristig Heilung schaffen.

  • Laserdestruktion/HF-Beamer-Destruktion: Beide Verfahren destruieren die dysplastischen Epithelien. Als Vorteile dieser destruierenden Verfahren sind v. a. die guten kosmetischen Ergebnisse, die Wiederholbarkeit und die Anwendung an kritischen Regionen (Klitoris, Urethra, perianal) zu nennen. Bei den destruktiven Verfahren ist das 10%ige Risiko einer okkulten Invasion zu beachten.

  • Imiquimod: keine eindeutigen Effektivitätsdaten, Off Label-use

Aufgrund der hohen Rezidivrate (bis zu 30 % nach R0-Resektion) auch Jahre nach der Primärdiagnose müssen VIN-Pat. regelmäßig klinisch überwacht werden.

Paget-Krankheit
Die sehr seltene Paget-KrankheitPaget-KrankheitVulvaPaget-Krankheit der Vulva ist eine Sonderform der VIN, da sie nicht vom Plattenepithel sondern von den Hautanhangsdrüsen der Vulva ausgeht.
KlinikHäufig rote, gut begrenzte und häufig schuppig belegte Zone im Bereich der großen Labien.
Diagnostik und TherapieWie bei anderen VIN.
HistologieIn Nestern oder verstreut im Epithel und in Hautanhangsdrüsen liegende Paget-Zellen mit typischen bläschenförmigen Zellkernen und vakuolisiertem Zytoplasma.

In etwa 30 % der Fälle findet sich ein begleitendes invasives Adenokarzinom (Abb. 12.4), das analog dem Vulvakarzinom behandelt wird. Da Adenokarzinome häufig simultan in anderen Organen (Zervix, Gastroenteron, Mamma) vorkommen, sollte eine entsprechende Diagnostik erfolgen.

Plattenepithelkarzinom der Vulva

EpidemiologieDas VulvakarzinomVulvakarzinom ist mit 4 % aller weiblichen Genitalkarzinome selten. Die Inzidenz beträgt 2/100.000 Frauen und Jahr. Sie steigt von 0,4 bei 30-jährigen auf 20 bei über 70-jährigen Frauen. Für 2016 erwartet das Robert-Koch-Institut einen Anstieg der Neuerkr. auf 4.400 Fälle in Deutschland. Es handelt sich vorzugsweise um eine Erkrankung der „älteren“ Frau, wobei in den letzten Jahren eine Verringerung des durchschnittlichen Erkrankungsalters mit zweigipfligem Verlauf erkennbar ist (Abb. 12.5):
  • 30–50 J.: In dieser Altersgruppe lassen sich in > 60 % HPV (Typ 16)-Viren nachweisen.

  • > 70 J.: Tumoren häufig auf dem Boden eines Lichen sclerosus und gut differenziert.

RisikofaktorenBekannte Risikofaktoren für ein Vulvakarzinom sind Rauchen, Immunsuppression (HIV), HPV (v. a. HPV 16), mangelnde Genitalhygiene, Kontakte mit Karzinogenen.

Leukoplakie

Bei der LeukoplakieLeukoplakie handelt es sich um ein makroskopisch sichtbares weißes Areal vor Durchführung der Essigprobe. Dieses wird heute auch als Keratose bezeichnet. Typisch ist ein scharf begrenztes weißliches Mosaik der Haut. Ursächlich wird eine gestörte Verhornungstendenz und gleichzeitige Atrophie des Plattenepithels diskutiert. Die Keratose wurde früher als Präkanzerose angesehen. Da aber nur selten eine zelluläre Atypie nachweisbar ist, gilt sie heute nicht mehr als echte Präkanzerose. Andererseits findet sich aber neben Vulvakarzinomen häufig auch eine Keratose.

KlinikPathognomonisch für ein Vulvakarzinom sind Pruritus (71 %), Ulzeration (28 %), Blutung (26 %), Schmerzen (23 %), Miktionsprobleme (14 %), Fluor (13 %).

Bei regelmäßiger Teilnahme an gynäkologischen Krebsfrüherkennungsuntersuchungen müssten alle Vulvakarzinome in einem prognostisch günstigen Frühstadium gefunden werden. Wegen fehlender Beschwerden und „falschem Schamgefühl“ besonders von älteren Frauen werden Vulvakarzinome von den betroffenen Frauen auch heute noch verschleppt. Noch heute kommen immer wieder iatrogen massiv diagnoseverzögerte Fälle vor, weil die Symptome und Befunde verkannt werden.

  • Lokales Wachstum: Makroskopisch kann das Vulvakarzinom sehr polymorph erscheinen. Dies reicht von der kleinen Papel, warzenähnlicher Proliferation oder Erosion im Frühstadium bis hin zur Ulzeration oder einem blumenkohlartig wachsenden Exophyten (Abb. 12.6) im fortgeschrittenen Stadium. Typisch sind auch Blutung bei Berührung, entzündlicher Randwall und schmierige z. T. übel riechende Beläge infolge Superinfektion. Häufig finden sich Abklatschmetastasen, d. h. auf der dem Tumor gegenüberliegenden Labie wächst ebenfalls ein Tumor (Abb. 12.7).

  • Metastasierung: VulvakarzinomeVulvakarzinomMetastasierung metastasieren anfänglich lymphogen, erst im fortgeschrittenen Stadium auch hämatogen. Die lymphogene Metastasierung erfolgt kontinuierlich „Step by Step“ entlang der inguinalen, pelvinen und paraaortalen Lymphknotenstationen. Mit der Infiltrationstiefe des Primärtumors (Abb. 12.8) steigt auch die Häufigkeit inguinaler Lymphknotenmetastasen (Tab. 12.3). In lokal fortgeschrittenen Fällen werden auch Urethra, Blase, Anus und Rektum infiltriert.

Diagnostik
  • Die histologische Sicherung der Diagnose durch Biopsie ist obligat. In Ausnahmefällen und bei pigmentierten Läsionen ist eine Exzisionsbiopsie vorzuziehen. Cave: Bei V. a. malignes Melanom darf keine Biopsie erfolgen. Multiple Veränderungen erfordern multiple Biopsien.

  • Bei ausgedehnten Tumoren kann eine Zysto- bzw. Rektoskopie oder ein CT zur Beurteilung des Übergreifens auf Nachbarorgane sinnvoll sein.

  • Inguinale Lymphonodektomie bzw. Entfernung des Wächterlymphknotens, da der pathologische Nodalstatus für die weitere Therapie und Verlaufsbeurteilung bedeutsam ist sollte die (ein-/beidseitige) erfolgen (Tab. 12.4). Die Darstellung und alleinige Biopsie des Wächterlymphknotens (mit Nanocolloid und Blau) kann die häufigen Komplikationen nach kompletter inguinaler Lymphknotenexstirpation vermeiden. Bei Tumoren ≤ 40 mm und klinisch nicht befallenen inguinofemoralen Lymphknoten ist die Sentinel-Node-Biopsie sicher und gilt als Standard. Inguinale Lymphknotenschwellungen können auch Folge der Superinfektion sein.

Operative TherapieIm Vordergrund Vulvakarzinomoperative Therapieder Therapie des Vulvakarzinoms steht die OP. Im Vorfeld bzw. für die OP ist zu beachten:
  • OP individualisieren und stadienadaptiert durchführen.

  • Übermäßig mutilierende Eingriffe vermeiden.

  • Obligat perioperative Antibiotikaprophylaxe: Da es sich häufig um ältere Patientinnen mit hoher Komorbidität handelt und das OP-Gebiet infektiös ist, kommt es häufiger zu Wundheilungsstörungen mit langwieriger Sekundärheilung.

  • Operationspräparat durch Fadenmarkierungen kennzeichnen.

  • Operationsverfahren: Bei der Auswahl der Operationsverfahren sind eine Multifokalität der Erkr. und begleitende Epithelpathologien (z. B. VIN) zu beachten. Unter Umständen kann auch die Kombination von Operation mit einer Lasertherapie der assoziierten VIN sinnvoll sein. Tumorstadien und Therapieempfehlung sind in Tab. 12.5 zusammengefasst.

    • Radikale Vulvektomie: Lange Zeit Standard für alle Stadien, heute erst ab FIGO-Stadium-Ib als Standard angesehen.

    • „Kleinere“ Tumoren: ausreichend im Gesunden entfernen, wobei ein Sicherheitsabstand von 10 mm als ausreichend gilt. In Einzelfällen kann auch bei größeren Tumoren oder ungünstiger Lokalisation (z. B. klitorisnaher Sitz) die lokale radikale Exzision mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand und inguinaler Lymphonodektomie erfolgen. Bei nachgewiesener Lymphbahnivasion ist das lokale Rezidivrisiko erhöht.

    • Streng einseitige Tumoren: einseitige Hemivulvektomie ausreichend. Ebenso sind bei extremer ventraler oder dorsaler Lage eine vordere oder hintere Hemivulvektomie ausreichend.

    • Bei Erfordernis (R1-Resektion, befallene Lymphknoten etc.) auch eine Zweitoperation indizieren.

    • „Größere“ Tumoren können auch durch lokale Verschiebelappen im Gesunden reseziert werden. Cave: hohe Rate an Wundheilungsstörungen!

    • Weiter fortgeschrittene Tumoren mit Übergang auf Nachbarorgane: nur bei einer OP-Ebene eine ausgedehnte Resektion bis hin zur Exenteration erwägen. So können von der distalen Urethra 1–1,5 cm reseziert werden, ohne dass dies zu einer Urethralinkontinenz führt. Zur Erreichung von Tumorfreiheit kann auch die gesamte Urethra reseziert werden. Die Anlage einer suprapubischen Harnableitung ist dann obligat.

    • Palliativeingriffe: zur Vermeidung einer Kloake möglich. In dieser Situation sind auch Kombinationen von Tumorresektion mit Radio(-chemo)-therapie (bis 60 Gy Gesamtdosis) möglich.

    • Die vulvar field resection (vulvar field resectionVFR) nach Höckel basiert auf den ontogenetisch entstanden Kompartimenten und dass die lokale Tumorausbreitung entlang dieser vorgegebenen Kompartimente erfolgt. In Kombination mit lokalen Lappenplastiken zeigte die VFR in einer kleineren Studie mit relativ kurzem follow-up ermutigende Ergebnisse hinsichtlich lokaler Tumorkontrolle und Funktionalität.

  • Empfehlungen für die inguinale (inguinofemorale) Lymphonodektomie:

    • Bei einem pT1a (Vulvakarzinominguinale LymphonodektomieInfiltrationstiefe < 1 mm) ist keine Lymphonodektomie indiziert.

    • Separate Hautschnitte, i. d. R. oberhalb und parallel zum Leistenband.

    • Die Sentinel-Lymph-Node-Biopsie (SLNB; Kombination von Nanocolloid und Patentblau) ist bei Tumoren ≤ 4 cm und klinisch (palpatorisch, sonografisch) unauffälligen Lymphknoten die Standardtherapie. Bei größeren Tumoren ist die SLNB zwar möglich, aber nicht etabliert.

    • Bei befallenen Lymphknoten (klinisch, SLN im Schnellschnitt positiv): beidseitige Entfernung der Lymphknoten in der Leiste bis etwa 2 cm oberhalb des Leistenbandes und medial der A. femoralis. Pro Seite sollten mindestens 6 Lymphknoten entfernt und untersucht werden.

    • Erhaltung der Fascia lata und der Vena saphena reduziert postoperative Morbidität.

    • Bei streng unilateralen Tumoren ≤ 20 mm und tumorfreien inguinalen Lymphknoten auf der ipsilateralen Seite kann auf die kontralaterale Lymphonodektomie verzichtet werden.

    • Bei > 3 Lymphknotenmetastasen, Kapseldurchbruch oder Makrometastase > 10 mm ist eine pelvine Lymphonodektomie indiziert. Diese kann extraperitoneal, transperitoneal laparoskopisch oder offen erfolgen. Sollte die operative Lymphonodektomie nicht erfolgen, dann wäre neben der Radiatio der Leistenregionen auch die pelvine Radiotherapie indiziert.

Vom Pathologen abzufordernde Parameter

  • Lokalisation des Tumors im Präparat

  • Tumorgröße

  • Tumortyp und histologischer Subtyp

  • Differenzierungsgrad

  • Entfernung im Gesunden (Angabe der Resektionsränder in Millimeter)

  • Lymph-/Hämangiosis

  • Infiltrationstiefe gemessen in mm von der oberflächlichsten dermalen Papille zum tiefsten Punkt der Infiltration

  • Uni-, Multizentrizität

  • Nodalstatus: Zahl der entfernten und befallenen Lymphknoten, Kapseldurchbruch, Metastasengröße

  • pTNM

  • Perioperatives Staging: Die lokale Tumorausdehnung wird klinisch beurteilt. In den Frühstadien sind bei klinisch fehlendem Verdacht auf Metastasierung keine apparativen Untersuchungen indiziert. Ab Stadium III kann eine Lebersonografie und ein Röntgen-Thorax – meist schon aus Altersgründen vorliegend – erfolgen.

Vorgehen bei eingeschränkter OperabilitätMit den modernen Anästhesieverfahren und internistischer Mitbehandlung kann bei den meisten Patientinnen OP-Fähigkeit hergestellt werden.
  • Strahlentherapie: NW, v. a. der VulvakarzinomStrahlentherapieStrahlentherapieVulvakarzinomVulvitis, sind häufig therapielimitierend. Die Dosis im Bereich des Primärtumors sollte 60–70 Gy und im Bereich der Leistenlymphknoten 50 Gy betragen. Indikationen der adjuvanten Strahlentherapie:

    • Vulva bei R1/2-OP und nicht möglicher (!) Nachresektion

    • Inguinal: ≥ 3 Lymphknotenmetastasen, kapselüberschreitendes Wachstum, Makrometastase > 10 mm, Verzicht auf inguinale Lymphonodektomie und Tumorstadium > Ib

    • Pelvine Lymphknotenstationen: Verzicht auf eine pelvine Lymphonodektomie (Indikationen s. o.), pelviner Lymphknotenmetastasierung (paraaortale Radiatio)

Auch eine noch so gute Strahlentherapie kann eine schlechte Operation nicht ersetzen.

  • Systemische Therapie: Die VulvakarzinomChemotherapieChemotherapieVulvakarzinomprimäre oder alleinige Chemotherapie hat mit den bisherigen Substanzen nicht überzeugen können. Hoffnungsvoller sind die Daten einer kombinierten Radiochemotherapie, die möglicherweise eine zukünftige Therapieoption darstellen könnte. Kombinationen von 5-FU und Cisplatin scheinen hier am wirksamsten. Zu beachten ist jedoch die chemotherapiebedingte Toxizität, die bei älteren polymorbiden Pat. nicht zu unterschätzen ist. Cave: Plattenepithelkarzinome sprechen sehr schlecht auf eine Chemotherapie an:

    • Eine adjuvante Chemotherapie ist nicht indiziert.

    • Bei Fernmetastasen kann eine Chemotherapie erwogen werden. Erfahrungen liegen für den Einsatz von Adriamycin, Bleomycin, Methotrexat, Mitomyin C und platinhaltigen Präparaten vor. Die Ansprechraten liegen bei 30 %, die Remissionsdauer ist jedoch kurz.

    • Eine kombinierte Radiochemotherapie mit 5-FU, Cisplatin oder Mitomycin kann wohl die Effektivität einer Radiotherapie erhöhen.

NachsorgeDer größte Teil der Rezidive tritt innerhalb der ersten 2 J. auf.
  • Beratung

  • Z. n. Vulvakarzinom keine Kontraindikation für Hormonsubstitution

  • Inspektion und gynäkologische Untersuchung, Vulvoskopie unter Essigsäureanwendung

  • Palpation Leistenregionen

  • Ggf. Biopsie

  • Bildgebende Diagnostik nur bei V. a. Metastasen

  • Übliche Abstände (keine wissenschaftliche Grundlage): 1.–3. J. alle 3 Mon., 4.–5. J. alle 6 Mon.

PrognoseDie Lebenserwartung hängt von der Größe des Tumors und dem Lymphknotenstatus zum Zeitpunkt der Primärtherapie ab. Trotz des langsamen Wachstums von Vulvakarzinomen ist die alterskorrigierte 5-J.-Überlebensrate mit 70 % schlecht. Waren inguinale Lymphknoten befallen, so verringert sich das Gesamtüberleben auf 40 % und bei Befall der pelvinen Lymphknoten auf unter 20 %. Die Therapie von Rezidiven bzw. Metastasen ist problematisch und häufig frustran.
  • Lokalrezidive werden bei Operabilität reseziert.

  • Exenteration.

  • Radiatio evtl. in Kombination mit Chemotherapie.

Malignes Melanom

EpidemiologieMaligne MelanomeMelanom, VulvaVulvaMelanom machen etwa 5 % der Vulvakarzinome aus. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 55 Jahren. Maligne Melanome machen nur selten Beschwerden.
Formen
  • Oberflächlich spreitendes Melanom: erhabener pigmentierter Tumor, scharf begrenzt

  • Noduläre Form: exophytisch wachsender, häufig exulzerierter pigmentierter Tumor

Therapie
  • Vor Therapie unbedingt Ausschluss von hämatogenen Fernmetastasen.

  • OP: radikale Vulvektomie mit inguinaler Lymphonodektomie. Bei sehr kleinen Melanomen (Tumordicke < 1–4 mm) kann auch die lokale Exzision mit 2–3 cm Sicherheitsabstand erfolgen.

  • Systemtherapie bei Fernmetastasen interdisziplinär diskutieren.

PrognoseSchlecht. 60 % aller Pat. versterben innerhalb der ersten 2 J. Das 5-J.-Gesamtüberleben beträgt bei N0 35 %, bei N1 10 % und bei M1 0 %.

Weitere bösartige Tumoren

Sarkome
  • Ungefähr VulvaSarkom1 % der Vulvamalignome

  • Junge Frauen (30–40 J.)

  • Tief liegender Knoten, frühe hämatogene Metastasierung

  • Therapie:

    • Vor Therapie unbedingt Ausschluss von hämatogenen Fernmetastasen

    • OP: radikale Vulvektomie; bei klinisch unauffälligen inguinalen Lymphknoten ist keine Lymphonodektomie indiziert. Systemtherapie, bei Fernmetastasen interdisziplinär diskutieren

Seltene Malignome
  • Ungefähr 3 % der Vulvamalignome sind Basalzellkarzinome, Adenokarzinome und Schweißdrüsenkarzinome

  • Meist späte Diagnosestellung

  • Therapie wie beim Plattenepithelkarzinom

  • Sehr häufig Lokalrezidive

Metastasen
  • Ungefähr VulvaMetastasen1 % der Vulvamalignome

  • Therapie: richtet sich nach Primärtumor und sonstiger Tumormetastasierung und erfolgt als Exzision (aus psychologischen Gründen)

Neoplastische Veränderungen der Vagina

Präkanzerosen (vaginale intraepitheliale Neoplasie VaIN)
EpidemiologieDas durchschnittliche Erkrankungsalter Vaginale intraepitheliale Neoplasieliegt bei der VaIN 1–2 mit 33–34 Jahren und bei der VaIN 3 mit 40 Jahren niedriger als beim Vulvakarzinom. Die vaginale intraepitheliale Neoplasie (VaIN) wird in VaIN 1–3 graduiert.
  • VaIN 1: leichte Atypien.

  • VaIN 2: mittelschwere Atypien.

  • VaIN 3: schwere Atypien. Bei der klinischen VaIN 3 ist bereits eine okkulte Invasion möglich, die in der Biopsie nicht unbedingt erkannt wird.

Klinik und DiagnostikVaIN zeigen keine klinischen Symptome. Diese werden nur durch Inspektion, Kolposkopie und Zytologie entdeckt. Bei auffälliger Zytologie und kolposkopisch unauffälliger Cervix uteri sollte die Vagina unbedingt kolposkopisch untersucht und ggf. gezielt durch Biopsien abgeklärt werden. In 78 % ist das obere Vaginaldrittel betroffen.
TherapieDie VaIN 3 therapieren, um die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines invasiven Plattenepithelkarzinoms zu reduzieren. Die Effektivität dieser Therapie ist allerdings aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht eindeutig belegt.
  • Lokale Exzision im Gesunden.

  • (Partielle) Kolpektomie.

  • Laserdestruktion/HF-Beamer-Destruktion: Beide Verfahren destruieren die dysplastischen Epithelien. Vorteile dieser destruierenden Verfahren sind v. a. die guten kosmetischen Ergebnisse, die Wiederholbarkeit und die Anwendbarkeit in der Tiefe der Vagina.

Wegen der hohen Rezidivrate – bis zu 30 % nach R0-Resektion – auch Jahre nach der Primärdiagnose sind VaIN-Pat. regelmäßig klinisch zu überwachen.

Vaginalkarzinom
EpidemiologiePrimäre VaginalkarzinomeVaginalkarzinom sind sehr selten, häufiger ist der sekundäre Befall der Vagina. Die Inzidenz beträgt 0,4/100.000 Frauen und Jahr, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren.
ÄtiologieUrsache ist meist die kontinuierliche Ausbreitung anderer Tumoren (Zervix, Vulva, Urethra, Harnblase). In einem Drittel der Fälle besteht ein vorausgegangenes Plattenepithelkarzinom der Zervix.
RisikofaktorenVaIN 3, HPV (insb. HPV 16), Langzeitanwendung von Vaginalpessaren (Abb. 12.9), vorausgegangene Beckenbestrahlung.
KlinikBlutungen (Zusatzblutungen, Kontaktblutungen, postmenopausale Blutung), fleischwasserfarbener Fluor, Schmerzen und Druckgefühl sind Spätsymptome.
DiagnostikSpekulum-Einstellung, Inspektion, Kolposkopie, Zytologie, Histologie.

  • Bei Infiltration der Portio definitionsgemäß Zervixkarzinom.

  • Bei Vulvabefall definitionsgemäß Vulvakarzinom.

  • Prätherapeutische Diagnostik: rektovaginale Untersuchung, Umgebungsuntersuchung (Multizentrizität), ggf. Urethrozystoskopie, Rektoskopie, Becken-CT. Bei V. a. Fernmetastasen/fortgeschrittenen Tumor Rö.-Thorax, Lebersonografie, Sonografie der ableitenden Harnwege.

  • Histologie: 90 % Plattenepithelkarzinome, selten Adenokarzinome (Cave: Metastase eines Endometriumkarzinoms), Melanome, Sarkome.

Operative TherapieDie Therapie Vaginalkarzinomoperative Therapiedes Vaginalkarzinoms muss individualisiert und stadienadaptiert (Tab. 12.6) erfolgen.
Stadium I
  • Kleine umschriebene Läsion: Exzision im Gesunden (10 mm Sicherheitssaum).

  • Lokalisation oberes Vaginaldrittel: Radikale Hysterektomie mit oberer Kolpektomie mit Parakolpien (2 cm Sicherheitssaum) mit pelviner und ggf. paraaortaler Lymphonodektomie.

  • Lokalisation mittleres Vaginaldrittel: Radikale Kolpohysterektomie mit Parakolpien (2 cm Sicherheitssaum) und pelviner (ggf. paraaortaler) sowie inguinaler Lymphonodektomie.

  • Lokalisation unteres Vaginaldrittel: Untere Kolpektomie mit eingeschränkter Vulvektomie (2 cm Sicherheitssaum), ggf. Kolpohysterektomie; inguinale Lymphonodektomie.

  • Neovaginaanlage bei Wunsch der Patientin.

Stadium II, III, IV
  • Primäre Radiotherapie, deren Effektivität nach ersten Untersuchungen durch die Kombination mit einer Chemotherapie erhöht werden kann.

  • Strahlentherapie evtl. in Kombination mit vorheriger Tumorresektion.

  • Exenteration in Einzelfällen sinnvoll.

  • !

    Strahlenresistente Melanome.

Das Operationspräparat ist durch Fadenmarkierungen gekennzeichnet an die Pathologie weiterzuleiten.

Vom Pathologen abzufordernde Parameter

  • Lokalisation des Tumors im Präparat

  • Tumorgröße

  • Tumortyp und histologischer Subtyp

  • Differenzierungsgrad

  • Entfernung im Gesunden (Angabe der Resektionsränder in Millimeter)

  • Lymph-/Hämangiosis

  • Uni-, Multizentrizität

  • Nodalstatus (Zahl der entfernten und befallenen Lymphknoten, Kapseldurchbruch, Metastasengröße)

  • pTNM

StrahlentherapieBis auf VaginalkarzinomStrahlentherapieStrahlentherapieVaginalkarzinomdas lokal begrenzte Vaginalkarzinom ist die primäre Strahlentherapie häufig das Verfahren der Wahl. Eine Lymphknotendiagnostik und die Verlagerung der Ovarien aus dem kleinen Becken bei jungen Frauen sowie die Distanzierung des Darmes vom Vaginalabschluss nach vorausgegangener Hysterektomie können zuvor sinnvoll sein. Die Strahlentherapie erfolgt dabei als eine Kombination aus Brachy- und perkutaner Radiotherapie. Die maximale Belastungsgrenze liegt bei etwa 60 Gy. Allerdings kommt es auch bei Einhaltung dieser Dosis zu Rektumscheidenfisteln.
ChemotherapieEine adjuvante VaginalkarzinomChemotherapieChemotherapieVaginalkarzinomChemotherapie ist nicht indiziert, palliative Anwendung evtl. als Radiochemotherapie. Bei Fernmetastasen kann eine Chemotherapie erwogen werden, wobei hier für Cisplatin- und taxanhaltige Schemata empfohlen werden sollten.
NachsorgeDie Nachsorge erfolgt identisch zum Vulvakarzinom.
PrognoseIn den ersten 2 Jahren nach Diagnosestellung treten die meisten Lokalrezidive auf. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt für alle Stadien 40 %.

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