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B978-3-437-58765-8.00009-X

10.1016/B978-3-437-58765-8.00009-X

978-3-437-58765-8

Lymphatisches System

Fallbeispiel

Aktuelle Anamnese

Ein 70-jähriger Patient stellt sich mit Knochenschmerzen vor. Diese haben vor 4 Monaten begonnen und seitdem an Stärke zugenommen. Er fühle sich wie „zerschlagen“. Begleitend gibt der Patient einen Leistungsknick und Gewichtsabnahme von 8 kg seit Beginn der Symptomatik an. Ferner treten in den letzten Wochen Ohrensausen und Nasenbluten auf, was sich der Patient mit der bekannten Hypertonie erklärt. Auf Nachfrage bestätigt der Patient nächtliches Schwitzen und eine Infektanfälligkeit. Oberbauchbeschwerden oder Erkrankungen der Niere und ableitenden Harnwege sind in der Vergangenheit nicht aufgetreten.

Die derzeitige medikamentöse Therapie besteht aus einem Diuretikum, ACE-Hemmer und Betablocker zur Behandlung der Vorerkrankungen.

Vorgeschichte

  • Arterielle Hypertonie

  • Herzinsuffizienz NYHA II bei KHK

Untersuchungsbefund

Haut und Schleimhäute blass. Herz-, Lungen-, Nieren- und abdominale Untersuchung ohne pathologischen Befund. Orientierender Neurostatus ohne Befund.

Keine vergrößerten oder druckdolenten Lymphknoten tastbar, keine Milzschwellung. Bei der Perkussion des Skeletts z. T. starke Schmerzhaftigkeit, insbesondere über der Wirbelsäule und dem Schädel. RR 140/80 mmHg, HF 82/Min., Temperatur 38,3 °C.

Lösung Fallbeispiel

Verdachtsdiagnose

PlasmozytomPlasmozytom (9.2.3). Knochenschmerzen, B-Symptome, Infektanfälligkeit und fehlende Lymphknotenschwellungen sprechen für eine maligne Knochen(marks)erkrankung. Die Befunde der Skelettuntersuchung stützen die Verdachtsdiagnose.

Differenzialdiagnosen

  • LeukämieLeukämie: nicht auszuschließen, muss durch Blutuntersuchung und ggf. Knochenmarkspunktion bestätigt bzw. verworfen werden

  • Hyperparathyreoidismus: nicht auszuschließen, muss durch Blutuntersuchung entweder bestätigt oder verworfen werden (Kalzium, Phosphat, AP, Parathormon); B-Symptome und Infektanfälligkeit sprechen jedoch primär für einen malignen Neubildungsprozess

Diagnostisches Vorgehen zur Sicherung der Diagnose

  • Labor: Elektrophorese, BSG, Blutbild, Nierenparameter, β2-Mikroglobulin, Kalzium, AP

  • Urinuntersuchung: Bence-Jones-Proteinurie (nicht im U-Stix nachweisbar)

  • Knochenmarkpunktion: Nachweis von Plasmazellnestern

  • Bildgebende Verfahren: Nachweis von Osteolysen oder Osteoporose

Therapie

  • Chemotherapie

  • Stammzelltransplantation

Differenzialdiagnostik

Splenomegalie

Die Differenzialdiagnostik der Splenomegalie erfolgt nach den Ursachen. Die Splenomegalie ist definiert als Milzgewicht, das 350g überschreitet.

Kreislaufstörungen
  • Ursachen: portale Stauung, Rechtsherzinsuffizienz, die zu einer Vergrößerung der Milz bis 1.000 g führen kann

  • Wegweisend sind Symptome der Herzinsuffizienz und/oder portalen Stauung

Infektionserkrankungen
Verschleppte Erreger führen zur numerischen Vermehrung und Aktivitätsvermehrung von Immunzellen; typisch für u. a. Epstein-Baar-Virus, HIV, Tuberkulose, Malaria, Typhus abdominalis, Sepsis
Hämatologische Erkrankungen
  • Hämolytische Anämie:hämolytischeAnämie: Ikterus; im Laborbefund Hämatokrit, Hämoglobin und Erythrozyten ↓, MCV und MCH normal (normochrome, normozytäre Anämie), Retikulozyten ↑, Eisen und Ferritin ↑, Haptoglobin ↓, indirektes Bilirubin ↑, evtl. Nachweis von Autoantikörpern

  • LymphomLymphom (9.2.1, 9.2.2), LeukämieLeukämie: Anämie, Lymphknotenschwellungen, B-Symptome

Milzmetastasen
  • In erster Linie bei Bronchial-, Mammakarzinom und malignem Melanom

  • Wegweisend sind Symptome des Primärtumors und B-Symptome

Lymphknotenschwellung

Die Differenzialdiagnostik der Lymphknotenschwellung kann nach lokaler oder systemischer Ausdehnung oder nach Ursachen erfolgen. Nachfolgend wird nach Ursachen differenziert.

Schmerzhafte Schwellung und Verschieblichkeit von Lymphknoten weisen oft auf einen entzündlichen Prozess hin, der eine gute Prognose hat. Schmerzlose Schwellung mit verbackenen (nicht verschieblichen) Lymphknoten (Kartoffelsack) zeigen häufig einen tumorösen Prozess an.

Infektiös
  • ToxoplasmoseToxoplasmose: bei Immunkompetenten sehr selten symptomatischer Verlauf mit Lymphknotenschwellung, besonders zervikal, grippale Symptome; bei HIV-Erkrankung Beteiligung des Gehirns und septische Streuung

  • Infektiöse infektöse MononukleoseMononukleose: lokale oder systemische Lymphknotenbeteiligung, Milzschwellung, Angina tonsillaris, mononukleäre Zellen

  • ZytomegalieZytomegalie: bei Immunkompetenten selten mononukleose-ähnliches Bild; bei HIV-Erkrankung Organbeteiligung, v. a. interstitielle Pneumonie

  • HIVHIV-Infektion: mononukleose-ähnliches Bild, persistierende Lymphknotenschwellungen, opportunistische Erkrankungen, neuropsychiatrische Symptome, Malignome (Lymphom, Kaposi-Sarkom, Zervixkarzinom)

  • TuberkuloseTuberkulose: meist pulmonale Symptome mit Husten und Sputum (auch blutig), B-Symptome

  • LuesLues: lokale Lymphknotenschwellung im Stadium I neben Ulcus durum, generalisierte im Stadium II neben entzündlichen Organsymptomen, Haut- und Schleimhauterscheinungen (u. a. vielgestaltigen Exantheme, Condylomata lata, Plaque mucueses, Haarausfall)

Neoplastisch
  • Solide Tumoren, Metastasen: Symptome der Primärkrankheit, B-Symptome

  • LymphomLymphom (9.2.1, 9.2.2), LeukämieLeukämie: Anämie, Milzschwellung, B-Symptome

Systemisch
  • Medikamente (u. a. Allopurinol, Phenytoin, Isoniazid): wegweisend ist die Medikamentenanamnese

  • Rheumatoide rheumatoide ArthritisArthritis: symmetrische Beteiligung der kleinen Gelenke (Grund- und Mittelgelenke, Gelenke der HWS) mit Zerstörung; Rheumafaktor meist positiv

  • Kollagenosen (Lupus erythematodesSLE, SklerodermieSklerodermie): beim SLE symmetrische Beteiligung der kleinen Gelenke (in der Regel ohne Zerstörung), Sonnenunverträglichkeit, Schmetterlingserythem, ANA und Rheumafaktor meist positiv; bei der Sklerodermie symmetrische Beteiligung der kleinen Gelenke (in der Regel ohne Zerstörung), typische Hautzeichen (u. a. Puffy hands, Sklerosierung, Rattenbissnekrosen, Tabaksbeutelmund), ANA und Rheumafaktor meist positiv

  • SarkoidoseSarkoidose: akute Form (Löfgren-Löfgren-SyndromSyndrom) mit Arthritis (Sprunggelenk), Erythema nodosum, Lymphknotenschwellungen v. a. am Lungenhilus; chronische Formen häufig oligosymptomatisch, später Symptome der Lungenfibrose

Erkrankungen und deren Leitsymptome

Hodgkin-Lymphom (Lymphogranulomatose)

LymphogranulomatoseHodgkin-LymphomDefinition
Bösartige Erkrankung der Lymphknoten, die sich histologisch durch das Vorhandensein der Hodgkin-Zellen und Sternberg-Reed-Zellen auszeichnet. Häufigkeitsgipfel zwischen dem 25. und 30. sowie zwischen dem 45. und 60. Lebensjahr.
Leitsymptome
  • Lymphknotenschwellung: zunächst lokalisiert am Hals, dann generalisiert; Lymphknoten sind verbacken, schmerzlos und nicht verschieblich („Kartoffelsack“)

  • Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Leistungsknick und B-Symptome

  • Laborbefund: BSG ↑, Lymphopenie, gelegentlich LDH ↑, Anämie, Eosinophilie

Begleitsymptome
  • Juckreiz

  • Hepatosplenomegalie

  • Lymphknotenschmerzen nach Alkoholgenuss (sehr selten)

  • Opportunistische Erkrankungen mit Candida, Herpes-Viren und Mykobakterien

Therapie
Radio-Chemotherapie

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

Non-Hodgkin-LymphomNHLDefinition
Maligne Tumoren, die von den Reifestadien der B-Zellen, seltener von den T-Zellen des lymphatischen Gewebes (Lymphknoten, Milz, Tonsillen, Haut usw.) ihren Ausgang nehmen und Expansionstendenzen zeigen. Histologisch sind keine Hodgkin-Zellen oder Sternberg-Reed-Zellen nachweisbar. NHLs können in hoch- und niedrigmaligne eingeteilt werden.
Leitsymptome
  • Lymphknotenschwellungen, meist schmerzlos

  • Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Leistungsknick, B-Symptome

  • Bei Infiltration des Knochenmarks: Zeichen der Anämie, Blutungsneigung durch Thrombopenie, Infektneigung durch Leukopenie

  • Milzschwellung

Begleitsymptome
  • Eventuell Hauterscheinungen

  • Leberschwellung

  • Befall von anderen Organen wie ZNS oder Gastrointestinaltrakt

Therapie
Radio-Chemotherapie

Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler)

Plasmozytommultiples MyelomMorbus KahlerDefinition
Maligner Tumor der Plasmazellen mit Bildung nicht funktionsfähiger Antikörper v. a. der Klasse IgG und IgA. Zählt zu den hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen.
Leitsymptome
  • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Schwäche, B-Symptome

  • Knochenschmerzen durch Osteolysenbildung (Schrotschuss-Schädel), Osteoporose und pathologische Frakturen

  • Hyperviskositätssyndrom mit Kopfschmerzen, Sehstörungen, Synkopen, Taubheit, Ohrgeräuschen

  • Laborbefund: BSG ⇈, Kalzium ↑, Phosphat ↑, AP ↑, monoklonale Immunglobuline im Plasma bei der Elektrophorese oder im Urin (als Bence-Jones-Bence-Jones-ProteinurieProteinurie), β2-Mikroglobulin ↑(korreliert mit der Tumormasse)

Therapie
  • Chemotherapie

  • Stammzelltransplantation

Milzruptur

Milzruptur Definition
Zerreißung des Parenchyms oder der Milzkapsel, z. B. bei stumpfem Bauchtrauma. Man unterscheidet die einzeitig (akuter Verlauf) von der zweizeitigen Milzruptur (Symptome folgen auf ein symptomfreies Intervall).
Leitsymptome
  • Akutes Abdomen: Schmerzen im linken Oberbauch mit Ausstrahlung in die linke Schulter (Kehr-Zeichen)

  • Schonatmung (schmerzbedingt)

  • Hypovolämischer Schock mit Pulsanstieg und Blutdruckabfall

  • Bei der zweizeitigen Milzruptur plötzlich einsetzende Schocksymptomatik Tage nach einem Bauchtrauma

Therapie
  • Notfall → Vorgehen nach dem üblichen Standard (20.7.2)

  • Splenektomie oder organerhaltende Verfahren mit u. a. Fibrinkleber oder Kollagenvlies

  • Impfung gegen Pneumokokken, HiB und Meningokokken

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