© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-58042-0.00012-8

10.1016/B978-3-437-58042-0.00012-8

978-3-437-58042-0

Abb. 12.1

[G157]

Trommelfell bei Otitis media

Abb. 12.2

[M443]

Akustikusneurinom im linken Kleinhirnbrückenwinkel (MRT)

Sinnesorgane Ohr - Krankheitsbilder

  • 12.1

    Otitis externa215

  • 12.2

    Otitis media216

  • 12.3

    Schwerhörigkeit218

  • 12.4

    Tinnitus aurium und Hörsturz221

    • 12.4.1

      Tinnitus221

    • 12.4.2

      Hörsturz223

  • 12.5

    Morbus Menière224

  • 12.6

    Akustikusneurinom227

Otitis externa

Entzündungen desOtitis externa Ohrs sind häufige Ereignisse. Überwiegend im Kindesalter kommt es isoliert oder begleitend zu einem Infekt der Atemwege zur Entzündung der Paukenhöhle. Die Entzündung des Gehörgangs entsteht dagegen mehrheitlich im Erwachsenenalter.
Krankheitsentstehung
Cerumen besitzt trotz des alkalischen Sekrets seiner spezialisierten apokrinen Schweißdrüsen (Zeruminaldrüsen) antibakterielle Eigenschaften, u.a. aufgrund enthaltenen Lysozyms. Das mehrschichtige, verhornende Plattenepithel des Gehörgangs entspricht demjenigen der Oberhaut und stellt eine weitgehend undurchlässige Barriere dar. Es bedarf aus diesem Grund begünstigender Faktoren, die eine Überwindung dieser immunologischen Schranke ermöglichen. In Frage kommen neben systemischen, immunschwächenden Faktoren wie z. B. einem Diabetes mellitus oder einer Zytostatika-Therapie v.a. lokale Abweichungen. Hierzu gehören Mikrotraumen durch ungeeignete Reinigungsversuche, die sog. BadeotitisBadeotitis durch Mazeration (Quellung) der Haut mit Invasion von Keimen in verunreinigtem Wasser (Schwimmbad), allergische Reaktionen gegenüber lokalen Faktoren (Kosmetika, Shampoo) oder Anomalien des Gehörgangs. Veränderungen hinsichtlich der Menge oder Zusammensetzung des Cerumens bzw. Abflussstörungen können ein Milieu schaffen, in dem sich pathogene Keime leichter vermehren.

Hinweis des Autors

Dies wird letztendlich auch durch die modernen Vorgaben begünstigt bzw. geradezu forciert, nach denen das Cerumen ruhig bis zur Concha quellen darf, weil eigene Reinigungsversuche – z. B. regelmäßiges Ausspülen mit Wasser, vorsichtiges Trocknen mit dem Wattestäbchen – mit schlimmsten Folgen verbunden sind. Die einzige Alternative zu diesen sinnfreien Empfehlungen besteht in Dauerterminen beim HNO-Arzt (z. B. immer donnerstags um 16 Uhr), der den Gehörgang fachmännisch sauber hält.

Abgesehen von allergischen Reaktionen wird die Otitis externa meist durch Bakterien verursacht, bei den chronischen Formen eventuell überlagert durch Pilze. Im Vordergrund stehen Staphylokokken und Streptokokken, Proteus und Pseudomonas, also die üblichen Verdächtigen. Aus den Terminalhaaren des Gehörgangs kann sich ein FurunkelFurunkelGehörgang entwickeln, bei einer Streptokokkeninfektion ein ErysipelErysipel, Gehörgang.
Bei mykotischen Superinfektionen findetOtitis externamykotische Superinfektionen man meist Candida oder Aspergillus. In Frage kommen auch Herpesviren als primäre Infektion oder sekundär als Zoster oticus.
Symptomatik
Bakterielle Infektionen sind häufig nässend oder sogar eitrig. Zusätzlich zu den Schmerzen in den entzündlichen Schwellungen kann es dabei zu leichtem Juckreiz kommen. Bei den chronischen, primär oder sekundär mykotischen Formen steht der Juckreiz im Vordergrund. Zu HörminderungenHörminderungOtitis externa (Schallleitungsstörungen) kommt es bei massiven Schwellungen, Cerumen-Verlegungen oder Mitbeteiligung des Mittelohrs. Bei umfangreicherer Sekretbildung entstehen sichtbare Absonderungen (Otorrhö). Ist OtorrhöOtitis externadas Sekret schleimig, sollte an eine Beteiligung des Mittelohrs gedacht werden.
Diagnostik
Neben der otoskopischen Musterung des Gehörgangs darf die Inspektion des Trommelfells nicht vergessen werden, um eine eventuell sogar ursächliche Mitbeteiligung von Trommelfell und Mittelohr bei vorhandener Trommelfellperforation nicht zu übersehen. Die Abstrichdiagnostik kann Aufschluss über den Erreger geben, doch hat dies eigentlich nur für den Arzt Bedeutung, weil die adäquate Therapie verschreibungspflichtig ist. Bei bakterieller Ursache können die regionären Lymphknoten im Bereich des Ohrs geschwollen sein.
Chronische GehörgangsekzemeGehörgangsekzeme, chronische sind schwierig zu diagnostizieren, weil neben infektiösen Ursachen auch allergische, ein seborrhoisches oder atopisches Ekzem in Frage kommen.
Therapie
Kleinere Reizzustände können versuchsweise z. B. mit Otalgan® Ohrentropfen behandelt werden. Sie wirken osmotisch entquellend und durch den Gehalt an Procain auch analgetisch. Bei Otovowen® Ohrentropfen handelt es sich um ein homöopathisches Komplexpräparat, das bei unspezifischen Entzündungen helfen kann. Der HNO-Arzt wird in der Regel mit antibiotischen oder antimykotischen Tropfen oder Salben behandeln, beim chronischen Ekzem ergänzt durch lokale Glukokortikoide. Bei ausgeprägteren Befunden, spätestens beim Furunkel oder Erysipel, werden Antibiotika auch systemisch eingesetzt.

Zusammenfassung

Otitis externa

Entzündung v.a. des Gehörgangs

Ursachen

  • meist bakterielle Infektion über Mikrotraumen bei lokaler oder systemischer Immunschwäche oder bei Cerumen-Verlegungen

  • Badeotitis – meist bakterielle Infektion nach Mazeration der Haut

  • seltener Pilze oder Viren

  • chronisches Gehörgangsekzem: mikrobiell (Pilze als Superinfektion), allergisch, Beteiligung beim seborrhoischen oder atopischen Ekzem

Symptome

  • Schmerzen

  • Juckreiz

  • Otorrhö

  • evtl. Schallleitungsstörung

Diagnostik

  • entzündliche Schwellung im Otoskop

  • bei chronischen Formen Schuppen oder Krusten

  • bei reiner Otitis externa keine Beteiligung des Trommelfells

Therapie

  • lokal antibiotisch, antimykotisch

  • Glukokortikoide lokal

  • in milden Fällen unspezifisch durch Ohrentropfen wie Otalgan®, Otovowen®

Otitis media

Die Otitis mediaOtitis media ist die Entzündung der Paukenhöhle. Sie ist eine typische Erkrankung des Säuglings- und Kindesalters und wird bei Erwachsenen nur bei lokalen Anomalien oder einer ausgeprägten atopischen Genese gesehen. Ursachen für die Bevorzugung des Kindesalters sind die Kürze und relative Weite der Tuben, die eine Aszension von Keimen begünstigen, zusätzlich die unmittelbare Nachbarschaft zur häufig entzündeten und vergrößerten Rachenmandel (Adenoide), die darüber hinaus die Nasenatmung und damit den Druckausgleich mit dem Mittelohr behindern kann. Schließlich sind dem Immunsystem die Erreger in diesem Lebensabschnitt weitestgehend unbekannt, sodass noch keine spezifischen Abwehrmaßnahmen (z. B. Antikörper) entwickelt werden konnten.

Hinweis des Autors

Die wesentliche Ursache von rezidivierenden Tonsillitiden oder Mittelohrbeteiligungen, besonders wenn sie bis ins Erwachsenenalter hinein anhalten, ist in einer ausgeprägten atopischen Genese mit resultierender „Schieflage“ des Immunsystems zu sehen, die durchaus als gewisse Immuninsuffizienz interpretiert werden kann. Zusätzlich begünstigt die veränderte Zusammensetzung der Hautfette (z. B. Mangel an γ-Linolensäure), die an der allgemeinen Trockenhaut der Oberhaut (Sebostase) erkennbar wird, das Eindringen von Keimen. Derselbe Zusammenhang mit der Atopie gilt für diePolyposis, nasaleOtitis media nasale Polyposis oder eine chronische Sinusitis SinusitisOtitis mediabeim Erwachsenen. In all diesen Fällen sollte grundsätzlich der IgE-Serumspiegel überprüft werden. Die adäquate Therapie wird im Fach Immunologie besprochen.

Krankheitsentstehung
Jeder Infekt des Nasen-Rachen-Raums kann im Kindesalter auf das Mittelohr übergreifen. Auch bei der Otitis media des Erwachsenen besteht der wesentliche Infektionsweg in einer Keimaszension über die Tuba auditiva. Eher selten kommt es zur hämatogenen Streuung aus einem entfernten Herd oder, bei vorbestehender Trommelfellperforation, zur Einschleppung aus dem Gehörgang. Bei Erkrankungen wie z. B. Angina tonsillaris oder Scharlach, Masern und Influenza ist im Kindesalter daran zu denken, dass sie mit einiger Regelmäßigkeit auch das Mittelohr erfassen. Dies gilt jedoch häufig auch für eher unspezifische Beschwerden im Säuglings- und Kleinkindesalter, bei denen z. B. Bauchschmerzen im Vordergrund stehen.

Achtung

Im Kindesalter sollten die Ohren im Rahmen von Infekten, aber auch bei unspezifischen Beschwerden grundsätzlich mituntersucht werden.

Begünstigt wird die Keimaszension durch eine Minderbelüftung des Mittelohrs bei Zuschwellen der Tube (sog. Tubenkatarrh) TubenkatarrhMittelohrMinderbelüftungoder infolge behinderter Nasenatmung (Polyposis, Sinusitis). Die beim Erwachsenen oftmals angeschuldigte Deviation der Nasenscheidewand erhält ursächlich nur bei starker Ausprägung oder bei einer anlagebedingt sehr schmalen Nase eine Bedeutung.
Entsprechend den häufigen viralen Infekten des Kindesalters ist die akute Otitis media zunächst mehrheitlich viraler Genese. Entsteht primär oder (meist) sekundär eine bakterielle Entzündung, handelt es sich bei den verursachenden Erregern in der Regel um StreptokokkenStreptokokkenOtitis media oder StaphylokokkenStaphylokokkenOtitis media. Hämophilus ist seit Einführung der Impfung eher selten geworden. Dasselbe ist hinsichtlich der früher häufigen Pneumokokken zu erwarten.
Symptomatik
Im Vordergrund steht der heftige Schmerz. Das Fieber ist höher als es der Grunderkrankung entsprechen würde. Dies gilt in erster Linie für eine primäre oder sekundäre bakterielle Infektion. Teilweise kommt es im Verlauf zu TinnitusTinnitusOtitis media und begleitender SchwerhörigkeitSchwerhörigkeitOtitis media. Häufig entsteht im Verlauf der bakteriellen Form, v.a. bei verspätet begonnener Therapie, eine TrommelfellperforationTrommelfellperforationOtitis media, erkennbar an der OtorrhöOtorrhöOtitis media. Im Säuglingsalter verläuft die Erkrankung manchmal unspezifisch mit Appetitlosigkeit, Übelkeit mit Erbrechen oder allgemeinen Gedeihstörungen, sodass gerade beim Säugling zu jeder Untersuchung (einschließlich der Vorsorgeuntersuchungen!) auch eine Ohrenspiegelung gehört (s. oben).
Die chronisch gewordene Otitis mediaOtorrhöOtitis media zeigt als wesentliches Leitsymptom eine Otorrhö.
Komplikationen
Die wichtigsten Komplikationen stellen neben der TrommelfellperforationTrommelfellperforationOtitis media, eventuell mit bleibenden Hörminderungen, ein CholesteatomCholesteatomOtitis media sowie das Übergreifen der Entzündung auf das Mastoid dar. Daneben kann es bei knöcherner Beteiligung auch zur FazialispareseFazialispareseOtitis media sowie (sehr selten) zum Übergreifen auf das Innenohr kommen.
Mastoiditis
Die eitrige Entzündung desMastoiditis Mastoids entsteht bevorzugt dann, wenn eine bakterielle Otitis media nicht adäquat behandelt wird bzw. nicht zügig innerhalb 1 Woche abheilt. Entscheidende Hinweise auf das Übergreifen der Entzündung sind Zunahme der Ohrenschmerzen – häufig klopfend und pulssynchron –, Fieberanstieg, Verschlimmerung der vorbestehenden Schallleitungsschwerhörigkeit auf dem betroffenen Ohr und ein deutlicher Druck- oder Klopfschmerz über dem Mastoid. Der Gehörgang kann im hinteren Anteil nach innen gewölbt sein. Bei Beteiligung lateraler Knochenanteile kann die Ohrmuschel wegen eines entzündlichen Weichteilödems abstehen, mit sichtbarer Schwellung und Rötung über dem Mastoid. Serologisch erkennt man die Zunahme der vorbestehenden Entzündungsparameter, also Leukozytose, Senkungsbeschleunigung und CRP-Erhöhung. Im Röntgenbild, v.a. aber im CT, werden neben der Verschattung der Hohlräume des Mastoids Knochendefekte erkennbar.
Die wesentliche Gefährdung des Patienten besteht im Einschmelzen der dünnen Knochenlamellen, die das Mastoid von den angrenzenden Hirnstrukturen trennen, wodurch es zur bakteriellen MeningitisMeningitisMastoiditis, zur SinusvenenthromboseSinusvenenthrombose, Mastoiditis (evtl. unter Beteiligung mehrerer Sinus) oder zum HirnabszessHirnabszessMastoiditis kommt, die mit Lebensgefahr verbunden sind. Die Mastoiditis wird deshalb häufig nicht mehr rein antibiotisch, sondern mittels operativer Drainage des Warzenfortsatzes therapiert.
Cholesteatom
Das CholesteatomCholesteatom („Perlgeschwulst“)Perlgeschwulst des Mittelohrs besteht aus einer Ansammlung von Epithelien mit verhornendem Überzug, die aus einem Einwachsen des mehrschichtigen Plattenepithels von Trommelfell oder Gehörgang hervorgegangen ist. Aufgrund der mechanischen Irritation kommt es sekundär zur Entzündung, die bei der üblichen bakteriellen Kontamination eitrig wird.
Das Trommelfell kann perforiert oder (scheinbar!) geschlossen sein, sodass selbst in der Ohrmikroskopie nicht unbedingt ein Defekt erkennbar werden muss. Bei einer randständigen Perforation schieben sich die Epithelmassen in die Paukenhöhle, unter entzündlicher Arrosion deren knöcherner Anteile. Die Beteiligung des Knochens in Verbindung mit meist multiresistenten Keimen wie Pseudomonas schließen eine konservative Heilung weitgehend aus. Das Einwachsen des Plattenepithels bei zunächst geschlossenem Trommelfell wird bei der chronischen Otitis mediaOtitis mediaCholesteatom begünstigt durch das Zuschwellen der Tube mit Minderbelüftung der Paukenhöhle, wodurch es zu Einziehungen des Trommelfells unter randständiger Arrosion des Knochens kommt – und in der Folge dann eben doch zu Lücken, durch die das Epithel in die Paukenhöhle gelangen kann. Ein Cholesteatom kann vereinzelt auch angeboren sein oder posttraumatisch entstehen.
Leitsymptome sind neben lokalen Schmerzen eine meist übel riechende Otorrhö in Verbindung mit einer progredienten SchallleitungsschwerhörigkeitOtorrhöCholesteatomOtitis mediaCholesteatom bis hin zur (einseitigen) Taubheit. Bei einer Knochenarrosion im Verlauf des N. facialis entsteht eine periphere Fazialisparese. Seltener greift der Prozess aufs Innenohr über.
Unabhängig von der Ursache besteht die Therapie grundsätzlich in der operativen Entfernung der Herde mit anschließender TympanoplastikTympanoplastikCholesteatom (Rekonstruktion der Strukturen z. B. durch körpereigenes Material), um die Funktion des Ohrs so gut wie möglich zu erhalten oder wiederherzustellen. Begleitend wird antibiotisch therapiert. Rezidive sind allerdings wie bei eitrigen Knochenprozessen üblich nicht ganz so selten.
Diagnostik
Bei der akuten Otitis media ist Otitis mediaakutedas Trommelfell hochrot, ödematös verdickt und durch die Vermehrung entzündlichen oder eitrigen Exsudats nach außen vorgewölbt (Abb. 12.1). Bei zunächst viraler Ätiologie und zugeschwollenen Tuben kann das Trommelfell wegen des anhaltenden Unterdrucks auch eingezogen sein. Der Lichtreflex ist aufgehoben. Das seröse oder eitrige Exsudat kann im Otoskop an der durchscheinenden Spiegelbildung erkannt werden. Spontane Perforationen entstehen meist in einem der unteren Quadranten. Den Hinweis darauf liefert die entstehende Otorrhö. Daneben verschwindet im Augenblick der Perforation der heftige Schmerz, wie dies bekanntlich auch für Abszesse gilt, die sich spontan und durch Inzision eröffnen.
Der sicherste Hinweis auf eine Mastoiditis ergibt sich aus Weichteilschwellung und Klopfschmerz über dem Mastoid bereits bei vorsichtiger Perkussion.
Therapie
Lokal werden analgetisch wirkende, antientzündliche Ohrentropfen appliziert. Nasentropfen werden in der Vorstellung einer besseren Belüftung von Tube und Mittelohr eingesetzt. Systemisch gibt man Antibiotika. Antiphlogistika wie Ibuprofen hemmen die entzündlichen Vorgänge und ihre Komplikationen und senken das begleitende Fieber – ganz abgesehen von ihrer analgetischen Wirkung. Vor allem bei Kindern wird Bettruhe verordnet.
Bei unzureichendem Heilungsfortschritt, vorgewölbtem Trommelfell und fehlender Spontanperforation wird das Trommelfell eröffnet (Parazentese), Parazentese, Otitis mediaOtitis mediaParazenteseum einen Abfluss für das eitrige Sekret zu schaffen. Gleichzeitig werden dadurch die Schmerzen erheblich gebessert. Kleine, spontan oder operativ geschaffene Perforationen schließen sich nach Abheilen der Entzündung meist von selbst. Das sollte selbstverständlich im zeitlichen Abstand kontrolliert werden.

Zusammenfassung

Otitis media

Entzündung der Paukenhöhle, überwiegend im Kindesalter

Ursachen

  • Keimaszension durch die im Kindesalter kurze und relativ weite Tuba auditiva

  • meist viral im Rahmen eines grippalen Infekts

  • primär oder sekundär durch Streptokokken oder Staphylokokken

  • begleitend zu Erkrankungen wie Angina tonsillaris (Scharlach), Masern, Influenza

  • im Erwachsenenalter bei Anomalien oder bei nasaler Polyposis bzw. chronischer Sinusitis meist auf dem Boden einer ausgeprägten Atopie mit hohen IgE-Serumspiegeln

Symptome

  • Schmerzen

  • Fieber

  • Tinnitus und Hörstörungen

  • evtl. Trommelfellperforation mit Otorrhö

Komplikationen

  • Mastoiditis mit möglichem Übergreifen auf Hirnstrukturen (→ Meningitis, Hirnabszess, Sinusthrombose) bzw. auf äußere Weichteile (z. B. abstehendes Ohr, Rötung)

  • Fazialisparese

  • bei Chronifizierung Trommelfellperforation

  • Cholesteatom:

    • Einwachsen von Plattenepithel ins Mittelohr aufgrund kleinerer oder größerer Trommelfelldefekte, können in Frühstadien durch die aufgelagerte Verhornung wie kleine Perlen aussehen („Perlgeschwulst“)

    • sekundär eitrige Entzündung unter Beteiligung des Knochens

    • Symptome: Schmerzen, fötide Otorrhö, Schallleitungsschwerhörigkeit, evtl. Fazialisparese

    • operative Sanierung

Diagnostik

  • im Otoskop bei bakterieller Infektion gerötetes, nach außen vorgewölbtes Trommelfell, Spiegelbildung (Eiter)

  • bei Tubenkatarrh meist eingezogenes Trommelfell

  • Leukozytose, BSG-Beschleunigung und CRP-Erhöhung bei bakterieller Genese

Therapie

  • lokal mit analgetischen Ohrentropfen

  • abschwellende Nasentropfen

  • systemisch Antibiotika, Ibuprofen

  • Bettruhe

  • bei Bedarf Parazentese

Schwerhörigkeit

In Deutschland Schwerhörigkeitleiden rund 11 Millionen Menschen an einer spürbaren Einschränkung des Hörvermögens (EU: 40 Millionen, weltweit > 300 Millionen). Dies entspricht einem Anteil von knapp 20 % an der erwachsenen Bevölkerung. Von den über 65-Jährigen (Altersschwerhörigkeit = Presbyakusis) AltersschwerhörigkeitPresbyakusissoll jeder Zweite (m) bis Dritte (w) betroffen sein – insgesamt nahezu ⅓ dieser Altersgruppe in einem Ausmaß, dass sie bereits mit einem Hörgerät versorgt sind oder dieser Versorgung bedürften. Hauptursachen sind berufliche Lärmbelastungen, in zunehmendem Umfang auch Störungen bei Kindern und Jugendlichen in der Folge übermäßiger Schalldruckpegel in der Disco oder von tragbaren Tonträgern.
Auch wenn Hörminderungen also prinzipiell in jedem Lebensalter auftreten können, nehmen sie doch mit dem Alter sehr deutlich zu. Von daher unterscheidet sich das Hörorgan in seinen degenerativen Prozessen nicht von nahezu allen weiteren Organen des Menschen.
Krankheitsentstehung
Es lassen sich grundsätzlich zwei Gruppen von Hörminderungen (Hypakusis)Hypakusis gegeneinander abgrenzen, die Schallleitungsschwerhörigkeit und Schallleitungsschwerhörigkeitdie Schallempfindungsschwerhörigkeit. SchallempfindungsschwerhörigkeitUrsachen einer Störung der Schallleitung liegen im Außen- (z. B. durch einen Cerumenpfropf) oderCerumenpfropf Mittelohr (u.a. Otitis media), diejenigen einer Schallempfindung im Innenohr, prinzipiell auch in der nervalen Leitung oder der Hörrinde, sodass man die Störung der Schallempfindung auch zur sensorineuralen Schwerhörigkeit zusammenfassen kann. Allerdings sind Störungen von Rinde oder N. cochlearis eher selten.
  • SchallleitungsstörungenSchallleitungsstörungen durch einen CerumenpfropfCerumenpfropf (Cerumen obturans),Cerumenobturans eine stenosierende Otitis externa Otitis externastenosierende, Schallleitungsstörungenoder eine Otitis mediaOtitis mediaSchallleitungsstörungen sind häufige Ereignisse, jedoch reversibel. Dies gilt auch für den meist im Rahmen grippaler (viraler) Infekte auftretenden TubenkatarrhTubenkatarrhSchallleitungsstörungen, der über den fehlenden Druckausgleich Hörstörungen verursacht. Andererseits kann eine eiternde, chronifizierte Otitis zu mechanischen Schäden an Trommelfell (z. B. Perforation) und Gehörknöchelchen führen, die bleibende Hörstörungen verursachen. Häufiger geschieht das durch ein CholesteatomCholesteatomSchallleitungsstörungen (s. oben) oder die Otosklerose:

    Bei der OtoskleroseOtosklerose, Schallleitungsstörungen kommt es im jungen bis mittleren Lebensabschnitt (Frauen > Männer) zu zunächst einseitigen Sklerosierungen im Bereich des ovalen Fensters unter Fixierung der Steigbügelplatte. Seltener findet man otosklerotische Herde im Bereich von Cochlea oder rundem Fenster, wodurch Schallempfindungsstörungen entstehen oder sich dazugesellen. Häufig erscheinen die ersten Symptome im Verlauf einer Schwangerschaft. Dies liegt allerdings wohl auch am bevorzugten Altersgipfel für den Beginn der Erkrankung zwischen 20 und 40 Jahren. Dieser Altersgipfel weist auf die Möglichkeit eines Autoimmunprozesses, doch ist dies noch nicht definiert. Insgesamt ist die Erkrankung mit mehreren Hunderttausend Betroffenen in Deutschland auffallend häufig, wobei die Anlage dominant vererbt zu werden scheint. Bei zunehmender Hörminderung bekommen die Betroffenen mit guten Ergebnissen einen Teilersatz des Stapes (sog. Stapes-Plastik).Stapes-PlastikSchallleitungsstörungen Häufig reicht auch ein Hörgerät oder es ist gar keine Therapie erforderlich.

  • Die SchallempfindungsstörungSchallempfindungsstörungen besitzt ein breites Spektrum möglicher Ursachen:

    • AltersschwerhörigkeitAltersschwerhörigkeit (Presbyakusis) Presbyakusisaufgrund langjähriger Einwirkung überhöhter Schallpegel, Ischämie im Bereich des Innenohrs – z. B. infolge arteriosklerotischer Veränderungen bei Hypertonie oder Mangeldurchblutung bei Hypotonie, Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes mellitus, Einwirkungen von Medikamenten und genetischer Prädisposition. Häufig lassen sich keine eindeutigen Ursachen festmachen, weshalb man mit dem Hinweis auf einen physiologisch ablaufenden, degenerativen Prozess als wichtigste Ursache der Presbyakusis sicherlich nicht arg danebenliegt.

    • Die häufigste Ursache nach der Presbyakusis stellt die lärmbedingte Schwerhörigkeit dar. In Frage kommen langfristige Einwirkungen mäßig erhöhter Schallpegel (> 85 dB) genauso wie einmalige akustische TraumenKnalltrauma. Die LärmschwerhörigkeitLärmschwerhörigkeit gilt trotz der modernen arbeitsrechtlichen Vorschriften immer noch als häufige Berufskrankheit. Neueren Daten zufolge können auch langfristige Einwirkungen von Pegeln unterhalb 85 dB, die bisher als sicher galten, zur Schwerhörigkeit führen (s. unten).

    • Hörsturz Hörsturz Schwerhörigkeit

    • Morbus Menière Menière-Syndrom Schwerhörigkeit

    • Felsenbeinfraktur Felsenbeinfraktur, Schwerhörigkeit

    • Medikamente wie Furosemid, Zytostatika und manche Antibiotika

    • Tumoren des Innenohrs, v.a. AkustikusneurinomAkustikusneurinomSchwerhörigkeitVestibularisschwannomSchwerhörigkeit (Vestibularisschwannom)

    • virale Infekte des Innenohrs (sog. Labyrinthitis)Labyrinthitis, Schwerhörigkeit

    • Schlaganfall im Ausbreitungsgebiet der A. vertebralis bzw. der Hörrinde

Bei der Lärmschwerhörigkeit Lärmschwerhörigkeitlassen sich in Bezug auf zugrunde liegende Schallpegel und Zeitdauer der Einwirkung feinere Abstufungen definieren:
  • Bei Pegeln oberhalb 130 dB, wie sie beim sog. Knalltrauma Knalltraumaz. B. von Schusswaffen erreicht werden, genügen bereits Einwirkzeiten von wenigen Millisekunden, um v.a. die äußeren Haarzellen zu schädigen. Während die Folgen dieser extrem kurzen Einwirkzeiten (Schmerzen, Hörverlust) prinzipiell reversibel sind, führen länger anhaltende Pegel dieser Extrembereiche (z. B. beim sog. Explosionstrauma) Explosionstraumagrundsätzlich zu bleibendem Hörverlust. Gerade beim Explosionstrauma (Einwirkzeit sehr hoher Pegel > 3 ms) kommt es zusätzlich zu Zerreißungen des Trommelfells, eventuell auch zur Schädigung der Gehörknöchelchen.

  • 105 dB, die als Fabriklärm möglicherweise auch heute noch in etlichen Ländern der Dritten Welt erreicht werden, verursachen innerhalb weniger Stunden Schäden an den Haarzellen, die zu bleibendem Hörverlust führen können. Die WHO geht von weltweit mehr als 1 Milliarde Menschen aus (!), die an lärmbedingten Hörstörungen leiden.

  • Pegel oberhalb 85 (bis etwa 100 dB) werden u.a. in der Disco oder bei Rockkonzerten, aber auch an manchen Arbeitsplätzen erreicht. Sie gelten als kritisch für das Hörorgan – mit der Möglichkeit des Auftretens irreversibler Schäden, sofern die Pegel wiederholt und jeweils über Stunden vorhanden sind. Hörstörungen treten allerdings bereits auf, wenn Geräusche oberhalb 85 dB einmalig über mehrere Stunden einwirken, doch sind die im direkten Anschluss nachweisbaren Hörminderungen in der Regel vollständig reversibel.

  • Als sicher galten bisher Schalldruckpegel unterhalb 80–85 dB. Lärm dieser Größenordnung begleitet zahlreiche Menschen in ihrem beruflichen und privaten Alltag und wird u.a. auch in manchen Großraumbüros erreicht. Nun deuten umfangreiche Versuche mit Mäusen darauf hin, dass bei derartigen Pegeln zwar die Haarzellen intakt bleiben, jedoch übertragende Nervenbahnen geschädigt werden, bis hin zu Degenerationen zugehöriger Nervenzellen. In weiteren Tierversuchen und nachfolgenden Untersuchungen beim Menschen wurde gefunden, dass die Summation von eigentlich unterschwelligen Reizen in jüngeren Jahren im fortgeschrittenen Lebensalter vorzeitig zu nervalen Schäden führt, die dem Verlust an Haarzellen vorausgehen. Dies kann bedeuten, dass solch frühe Schäden mittels der noch unauffälligen Audiometrie nicht erfasst werden. Man muss demnach angesichts der zunehmenden Lärmbelastung junger Menschen davon ausgehen, dass die Altersschwerhörigkeit in der Zukunft nochmals deutlich ansteigen wird.

Interessant ist, dass die Lärmschwerhörigkeit aufgrund chronisch überhöhter Pegel oberhalb 85 dB in aller Regel zunächst den Frequenzbereich um 4.000 Hz betrifft, mithin den Bereich besonderer Sensibilität des menschlichen Gehörs. Von dort aus kann er sich dann in beide Richtungen ausdehnen, um danach zunehmend das gesamte Spektrum hoher Frequenzen zu umfassen. Auffallend ist, dass oft selbst in späten Stadien weitgehender Taubheit die tiefen Frequenzbereiche ausgespart bleiben.
In der Kindheit auftretende Hörminderungen beruhen mehrheitlich auf angeborenen Störungen. Dabei handelt es sich in ⅔ der Fälle um isolierte HörstörungenHörstörungenangeborene, beim restlichen Drittel um eine Hörminderung als Teil eines umfangreicheren Syndroms. Man kennt inzwischen zahlreiche chromosomale Abweichungen, die mit Hörminderungen oder Taubheit in Kindheit, Jugend oder auch erst im Erwachsenenalter assoziiert sind. Weitere, inzwischen eher theoretische Ursachen bestehen in kongenitalen Infektionen, u.a. durch Rötelnviren oder bei der Lues connata. Wesentlich ist, dass selbst Hörminderungen wie die Lärmschwerhörigkeit oder die medikamentös durch z. B. meist ältere Antibiotika (Aminoglykoside, Streptomycin) bedingte durch Chromosomendefekte oder mitochondriale Störungen getriggert werden können, also nicht jeden Patienten im selben Umfang betreffen.
Symptomatik
Die Lärmschwerhörigkeit Lärmschwerhörigkeitbeginnt meist im Bereich von 4.000 Hz. Dagegen weist die PresbyakusisPresbyakusis zunächst Einschränkungen in der Wahrnehmbarkeit hoher Frequenzen auf, bevor sich später mittlere Frequenzen dazugesellen. Typisch für die Altersschwerhörigkeit ist demnach das vollständige Fehlen sämtlicher Frequenzen oberhalb 8–10.000 Hz.
Die Hörminderung geht im vorgerückten Lebensalter zunehmend mit Verständnisstörungen für die gesprochene Sprache einher und betrifft v.a. das Herausfiltern der Worte aus einer lauten Umgebung („Cocktailparty-Effekt“). Auch die Identifizierung von Satzbruchstücken und ihr Zusammensetzen zu sinnvollen Sätzen sind zunehmend erschwert. Die Kommunikationsprobleme sind also weit ausgeprägter als bei jüngeren Menschen mit derselben Hörschwelle, weshalb Hörgeräte häufig keine ausreichende Verbesserung erzielen.
Das akute KnalltraumaKnalltrauma (s. oben) oder die langfristige Einwirkung überhöhter Lärmpegel verursachen durch Schädigung der inneren Haarzellen zunächst noch reversible Hörstörungen bei höheren Frequenzen, bevor bei weiterer Exposition mittlere und tiefe Frequenzbereiche miteinbezogen werden. Meist stehen beim Knalltrauma am Beginn heftige Schmerzen und ein lang anhaltender TinnitusTinnitusKnalltrauma. Beim ExplosionstraumaExplosionstrauma kommt es durch die zusätzliche Druckeinwirkung zur TrommelfellperforationTrommelfellperforationKnalltrauma, eventuell mit blutiger OtorrhöOtorrhöblutige, Knalltrauma.
Weitere Störungen der Schallempfindung können sehr unterschiedliche Frequenzbereiche betreffen. Sie lassen sich mit verschiedenen audiometrischen Messverfahren erfassen und z. B. in cochleäre und nervale Störungen trennen.
Diagnostik
Die erste Maßnahme im Anschluss an die Anamnese besteht in der Untersuchung von Gehörgang und Trommelfell mit dem Otoskop. Die Mehrzahl der Schallleitungsstörungen wird bereits durch diese einfache Untersuchung erfasst:SchallleitungsstörungenOtoskopie
  • Zerumenpfropf

  • Otitis externa

  • Trommelfellperforation

  • Otitis media

  • Cholesteatom

  • Durchlässigkeit der Tube (Valsalva-Manöver)

Beim Valsalva-Manöver atmet der Patient mit zugehaltener Nase kräftig aus. Dabei öffnet der entstehende Überdruck die Ohrtrompete und setzt sich ins Mittelohr fort. Erkannt wird dies im Otoskop an einer Vorwölbung des Trommelfells.
Wird bei diesen Untersuchungen nichts Pathologisches erkannt, folgen im Anschluss AudiometrieSchwerhörigkeitaudiometrische Verfahren, zunächst zur Abgrenzung zwischen Störungen der Schallleitung (v.a. Otosklerose) und Schallempfindung. Für einen ersten Hinweis kann der Stimmgabeltest nach Weber und Rinne benutzt werden. Zusätzlich sollte die ungestörte Funktion von N. facialis und N. trigeminus nachgewiesen werden, um Prozesse in ihrem Verlauf durch das Ohr oder im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels auszuschließen.
Bei diagnostischen Zweifeln folgen abschließend bildgebende Verfahren, wobei je nach Fragestellung CT oder MRT bevorzugt werden. Beispielsweise ist beim Verdacht auf Weichteilveränderungen wie einem Akustikusneurinom oder sonstigen Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels die MRT dem CT überlegen.
Therapie
Entsprechend der Vielzahl an möglichen Ursachen unterscheiden sich die Therapieformen. Bakterielle Infektionen werden antibiotisch behandelt. Das Cholesteatom muss zusätzlich operativ ausgeräumt werden. Erkrankungen wie Hörsturz, mit oder ohne Tinnitus, oder Morbus Menière können lediglich empirisch z. B. mit Infusionen therapiert werden – mit durchwachsenem (äußerst bescheidenem) Erfolg. Ein neuer, medikamentöser Therapieansatz, der sich noch in klinischer Erprobung befindet, wurde möglicherweise mit D-Methionin gefunden. Endgültige Ergebnisse sollen 2018 zur Verfügung stehen.
Mechanische Schäden an Trommelfell oder Gehörknöchelchenkette werden operativ korrigiert (sog. Tympanoplastik),Tympanoplastik bei der Otosklerose erfolgt der vollständige oder teilweise Ersatz des Steigbügels durch ein Implantat (Stapesplastik); auch die Versorgung mit einem HörgerätHörgeräte kann erfolgreich sein. Stapes-PlastikOtosklerose
Die Mehrzahl der Innenohrstörungen kann ursächlich nicht behandelt werden. Hier wird allerdings durch die modernen, sehr kleinen Hörgeräte ein deutlicher Gewinn an Lebensqualität möglich. Bei Patienten mit vollständigem Hörverlust, bei denen ein Hörgerät keine Besserung bewirkt, können elektronische Innenohrprothesen (Cochlea-Implantate) eingesetzt werden, sofernCochlea-Implantat N. vestibulocochlearis und Hörbahn erhalten sind. Bei der Mehrzahl der Patienten wird durch diese Implantate ein ausreichendes Sprachverständnis erzielt, bis hin zur Möglichkeit des Telefonierens.

Zusammenfassung

Schwerhörigkeit

Hörminderung aufgrund gestörter Schallleitung oder Schallwahrnehmung

Ursachen und Formen

  • reversible Störungen der Schallleitung:

    • Cerumen obturans, stenosierende Otitis externa, Fremdkörper

    • bakterielle Otitis media, Trommelfelldefekte

  • Altersschwerhörigkeit (Presbyakusis) infolge degenerativer Prozesse der Haarzellen, Ischämie, Summation überhöhter Schallpegel, Stoffwechselstörungen

  • langjährige Einwirkung überhöhter Lärmpegel (> 85 dB) → häufige Berufskrankheit

  • Knalltrauma (oft reversibel), Explosionstrauma

  • Cholesteatom und Otosklerose

  • Morbus Menière

  • Medikamente (z. B. Furosemid → Stria vascularis, einzelne Antibiotika, Zytostatika)

  • Tumoren (Akustikusneurinom)

  • angeborene Störungen

Symptome

  • Hörminderung in der Regel zunächst bei höheren Frequenzen (ganz besonders bei der Presbyakusis)

  • beim Knalltrauma zusätzlich Schmerzen und Tinnitus (aber relativ günstige Prognose)

  • beim Explosionstrauma Trommelfellperforation

Diagnostik

  • Otoskopie zur Diagnose von Schallleitungsstörungen

  • audiometrische Verfahren (u.a. Weber und Rinne, Tonaudiogramm)

  • bei Bedarf CT, MRT

Therapie

  • Behandlung der Ursache

  • operative Verfahren u.a. bei Trommelfelldefekten, Otosklerose und Cholesteatom

  • Hörgerät

  • Cochlea-Implantat

Tinnitus aurium und Hörsturz

Tinnitus

In Deutschland sind viele Millionen Menschen von einem TinnitusTinnitus betroffen – akut und einmalig, meist aber rezidivierend oder chronisch anhaltend, zumindest am Beginn einseitig mit eventuellem Übergreifen auf die kontralaterale Seite. Dieser chronische Befall betrifft nach Angaben der Berliner Charité mehr als 11 Millionen Patienten! Das Symptom war lange Jahre psychosomatisch definiert, weil der Patient von Geräuschen sprach, die vom Untersucher nicht zu vernehmen waren. Diese gern geöffnete Schublade, die in erster Linie für die Hilflosigkeit der Medizin bzw. ihrer Therapeuten steht, wurde wenigstens bei diesem Thema inzwischen wieder geschlossen.

Merke

Da der Tinnitus teilweise mit Hörminderungen verbunden ist und andererseits der Hörsturz beinahe regelhaft von Tinnitus begleitet wird, kann man das Symptom auch als Minimalvariante eines Hörsturzes betrachten.Hörsturz

Ursachen
Die eigentlichen Ursachen sind unbekannt. Dies gilt auch für den Hörsturz. Wie immer in solchen Fällen gibt es zahlreiche Theorien und angeschuldigte Ursachen, sodass ein insgesamt sehr breites Spektrum an Möglichkeiten zu bestehen scheint:
  • Hypotonie mit Minderdurchblutung des Innenohrs

  • Hypertonie, die über die Druckerhöhung oder über die Ischämie der nachfolgenden arteriosklerotischen Veränderungen zur Geräuschentstehung führt

  • Anämie, v.a. aufgrund eines reaktiv gesteigerten systolischen Blutdrucks

  • Veränderungen im Bereich des Mittelohrs (Otitis, Tubenkatarrh, Otosklerose)

  • Schädigungen des N. vestibulocochlearis, z. B. in der Form eines Vestibularisschwannoms (Akustikusneurinoms)VestibularisschwannomTinnitus

  • als Begleitsymptom von Hörsturz und Morbus MenièreAkustikusneurinomTinnitusMenière-SyndromTinnitus

  • nach einem akustischen Trauma

  • nach Intoxikationen einschließlich ototoxisch wirkender Medikamente

Aktuelle Vorstellungen
Inzwischen existiert ein Modell, das manchen plausibel erscheinen mag. Danach sollen Lücken im Frequenzspektrum, die beispielsweise aufgrund einer Schallleitungsstörung (Cerumenpfropf, Otitis media, Tubenkatarrh) oder einer Schädigung der Sinneszellen im Innenohr (Knalltrauma, Infektion) entstanden sind, dazu führen, „dass das Gehirn den akustischen Mangel mit eigenen Geräuschen auszugleichen versucht“. Ebenso scheint das Gehirn absolute Stille nicht besonders zu mögen, denn es „versucht dann, die Lautlosigkeit zu füllen“. Nicht das Hörorgan, sondern das Gehirn soll also nach dieser „modernen Theorie“ die Geräusche produzieren. Zusätzlich angespornt wird es in seinem Bemühen um eine angemessene Geräuschkulisse durch das, was ohnehin jedem bekannt ist als gemeine Ursache aller Krankheiten und Unpässlichkeiten, die man somatisch nicht erklären kann: durch Stress in der Schule, bei der Arbeit, in der Familie, mit dem Partner oder Nachbarn (eventuell identisch), beim Aufstehen oder Zubettgehen oder wegen des Wetters. Mangelnde körperliche Bewegung, Fehlernährung, Rauchen und Alkohol können das Gehirn sicherlich ebenfalls zum Meckern bewegen, sodass man anamnestisch glücklicherweise in jedem Fall fündig wird. Und so ist die Schublade nun beim Tinnitus doch wieder ein Stück weit offen.

Hinweis des Autors

Um den Zusammenhang zu verdeutlichen, wird in der Stiftung Warentest, die gerne medizinische Themen aufgreift, im Heft 11/2013 im Zusammenhang des Themas Tinnitus ein Herr R. H. vorgestellt, „in dessen Leben es drunter und drüber ging, mit mehr als 13-stündiger täglicher Arbeitszeit und Scheidungsauseinandersetzung“ und als ob das noch nicht genug sei als Erklärung für eine beliebige Zahl an Krankheiten, kam es auch noch „zu einem Auffahrunfall mit dem Auto“. Als Folge dieser „turbulenten Zeit“ entstand dann der Pfeifton in seinem Ohr, mit dem er seither leben muss.

Dass es im Gefolge eines Auffahrunfalls auch ohne „vorausgehende turbulente Zeiten“ grundsätzlich zu Gelenkblockaden der HWS, in aller Regel einschließlich C1 und C2 kommt, ist weiten Teilen der Medizin nicht bekannt. Dafür bedarf es noch nicht einmal eines deutlichen HWS-Schleudertraumas. Die Vorgeschichte des Herrn R. H. reduziert sich damit auf den ursächlichen Auffahrunfall und weitere Lebensumstände besitzen nicht die geringste Bedeutung. Genau genommen besitzt selbst der Unfall keinerlei allgemeingültige Bedeutung, denn eine vergleichsweise monströse Zahl an Patienten (Millionen/Jahr) erreicht dasselbe Ergebnis einer Atlasblockade alleine durch Fehlstellungen der Wirbelsäule z. B. im Schlaf – u.a. durch Bauchlage und/oder ein ungeeignetes Kissen.

Ein Druck auf dem Ohr, eventuell in Verbindung mit Hörminderung und Tinnitus, kann bei infektiösen Entzündungen von Mittelohr oder Tube vorausgesetzt werden. Entsprechendes gilt für ein akustisches Trauma. Abgesehen davon hat der Autor für einen Tinnitus in vielen hundert Fällen niemals eine andere Ursache als eine AtlasblockadeAtlasblockadeTinnitus, häufig in Verbindung mit C2 gefunden. Tiefere Ursache für die entstehende Symptomatik ist die Verschaltung des Atlas mit zahlreichen Strukturen – u.a. mit dem Innenohr (über die A. basilaris) und etliche Kerne des Hirnstamms (Chirotherapie, Fach Bewegungsapparat). Diesbezüglich mag der Umkehrschluss zulässig sein: Wenn ein Tinnitus nach chirotherapeutischer Deblockierung der oberen HWS regelhaft verschwindet, kann eine Ursache-Wirkungsbeziehung hergestellt werden. Allerdings gilt bei der Therapie des Tinnitus im Gegensatz zu Blockaden anderer Lokalisation, dass sie keinen Aufschub duldet. Bei einem Tinnitus, der seit Tagen oder wenigen Wochen besteht, liegt die Erfolgsrate bei 100 %. Bestehen die Geräusche dagegen seit Monaten oder Jahren, ist häufig nur noch eine Besserung, aber keine vollständige Heilung mehr erreichbar. Der Prozess hat sich verselbstständigt.

Wenn man das beschriebene Erklärungsmodell der Medizin auf die Füße stellt, könnte man sich beim üblichen, nicht objektivierbaren (z. B. pulsatilen) Tinnitus auch eine gesteigerte Aktivität der äußeren Haarzellen vorstellen, die z. B. in einem schalldichten Raum selbst von einem Teil Hörgesunder als „Tinnitus“ wahrgenommen werden kann. Sehr verwunderlich ist das nicht, wenn man sich daran erinnert, dass die Aktivitäten dieser Zellen sogar apparativ vor dem Trommelfell abgegriffen werden können. Möglicherweise zeigt das in diesen Fällen auch eine vorausgehende Schädigung von inneren Haarzellen einzelner Frequenzbereiche an, weil dabei die Aktivität zugehöriger äußerer Haarzellen zunimmt.
Der Zusammenhang gesteigerter Aktivität äußerer Haarzellen mit Stimulierung innerer, nicht geschädigter Haarzellen mag auch den Auswirkungen von Atlasblockaden zugrunde liegen, denn der übliche Tinnitus erscheint ja nicht im schallgedämmten Raum, sondern unter Alltagsbedingungen. Schließlich könnte man sich vorstellen, dass chronifizierte Prozesse mit möglicherweise noch unterschwelliger Einschränkung einzelner Hörbereiche die zugehörigen Felder der Hörrinde sensibilisieren, also deren Ansprechschwelle erniedrigen, wie dies auch z. B. am Gyrus postcentralis zu beobachten ist (→ Phantomschmerz). In diesem Spätstadium hat sich dann die Hörrinde tatsächlich verselbstständigt und der Tinnitus würde selbst nach Durchtrennung des N. cochlearis nicht mehr vollständig verschwinden. Vorsichtshalber sei nochmals betont, dass dieser Gesamtzusammenhang für frühe Stadien, in denen – idealerweise durch eine Deblockierung der oberen HWS – vollkommene Beschwerdefreiheit erreicht werden kann, selbstverständlich keine Relevanz besitzt.
Symptomatik
Tinnitus heißt klingeln. Tinnitus aurium bedeutet also „Klingeln im Ohr“. Gemeint sind OhrgeräuscheOhrgeräusche, Tinnitus, die vom Betroffenen u.a. als Klingeln, häufiger jedoch als Pfeifen, Rauschen, Zirpen, Brummen oder als Zischgeräusche wahrgenommen werden. Teilweise entsteht ein Druckgefühl im betroffenen Ohr, verbunden mit HörminderungHörminderungTinnitus.
Man kann diesen subjektiv lediglich vom Patienten selbst wahrgenommenen Geräuschen das objektiv (messtechnisch) erkennbare Ohrgeräusch gegenüberstellen, das nicht auf einer Fehlfunktion des Ohrs beruht, sondern aus einer Geräuschquelle im Bereich des Ohrs entsteht. Solche Geräusche, z. B. als Stenosegeräusche sklerosierter Gefäße, erscheinen für den Patienten häufig pulsatil, also im Rhythmus der kardialen Systolen.
Diagnostik
Im Vordergrund steht die HNO-ärztliche Abklärung, um vergleichsweise seltene Ursachen wie VestibularisschwannomVestibularisschwannomTinnitusAkustikusneurinomTinnitus oder Mittelohrveränderungen nicht zu übersehen. Bei einem pulsierenden Tinnitus sollten Gefäßprozesse wie Aneurysmen, umschriebene Gefäßstenosen oder ein Glomustumor ausgeschlossen werden. In der weit überwiegenden Zahl der Fälle (99 %) wird nichts gefunden, weil die HWS „übersehen wird“.

Pathologie

Glomustumor

Bei GlomustumorenGlomustumoren (Glomus = Knäuel, Knötchen) handelt es sich um seltene, extrem gut durchblutete und deshalb makroskopisch livide gefärbte Weichteiltumoren, die überwiegend aus der Adventitia großer Gefäße im Bereich nervaler Ganglien hervorgehen, bei Lokalisation im Felsenbein z. B. aus der Wand der V. jugularis interna bzw. im N. tympanicus des Mittelohrs. Sie sind meist benigne, wachsen aber teilweise auch maligne infiltrierend in die Umgebung, ohne jedoch in aller Regel zu metastasieren (semimaligne). Glomustumoren entstehen in verschiedenen Geweben – u.a. in der Nebenniere oder im Grenzstrang als PhäochromozytomPhäochromozytom oder aus dem Glomus caroticum an der Carotisgabelung. In aller Regel entstehen sie als Mischtumoren aus dem Bindegewebe der Adventitia sowie sympathischen oder parasympathischen Nerven bzw. deren Ganglien. Sie werden nach Möglichkeit operativ entfernt.
Therapie
Standard ist eine Infusionstherapie mit hyperosmolaren LösungenTinnitushyperosmolare Lösungen (z. B. mit Hydroxyethylstärke = HES oder MannitolMannitol) über mehrere Tage. Der Erfolg ist kaum einzuschätzen, denn in einem Teil der Fälle entsteht keine Besserung der Symptome – manchmal allerdings schon, wobei dies wiederum mit der Selbstheilungsrate bei fehlender Therapie korreliert, denn typisch für akut entstandene Gelenkblockaden ist, dass sie sich mehrheitlich wieder von selbst lösen. Durchblutungsfördernde Präparate (Pentoxifyllin) oder Ginkgo werden versucht, doch existiert bis heute keine einzige Studie, die den Erfolg irgendeiner Therapie nachweisen konnte. Außerhalb Europas werden demzufolge auch z. B. keine Infusionstherapien durchgeführt.
Interessant ist, dass der nach der Lehrmeinung oft aufgrund übermäßiger psychischer Belastungen (mit hohen Cortisol-Serumspiegeln!) entstandene Tinnitus im Akutfall gerne mit Glukokortikoiden behandelt TinnitusGlukokortikoidewird, „obwohl noch unklar ist, was dies genau im Körper bewirkt“.

Hinweis des Autors

Man ist versucht, bei diesem absurden Erklärungsversuch der medizinischen Berater u.a. der Stiftung Warentest an ein homöopathisches Prinzip zu denken: Dem durch Cortisol (Stress) verursachten Symptom wird durch die Gabe von Cortisol begegnet (similia similibus curentur). Wenn das Hahnemann noch hätte erleben dürfen! Der Zusammenhang ist allerdings ein anderer: Der Reizzustand eines blockierten Gelenks, das man aus beliebigen Gründen nicht chirotherapeutisch deblockieren kann, lässt sich idealerweise mit einer Kombination aus Diclofenac (oder Alternativen wie Ibuprofen) und Glukokortikoiden beheben, wodurch sich nachfolgend sehr häufig die zugrunde liegenden Blockaden lösen bzw. zumindest deren Auswirkungen verschwinden.

Bei Chronifizierung und hohem Leidensdruck des Patienten versucht man eine psychotherapeutische Verhaltenstherapie und notfalls die Versorgung mit einem Tongenerator („Tinnitus-Noiser“), Tinnitus-Noiserder konkurrierende Frequenzen zum betroffenen Ohr sendet und dadurch vom eigentlichen Geschehen ablenkt. Ganz besonders wichtig ist auch, dem Patienten „Aufklärung und Beratung“ zuteilwerden zu lassen – oder auch das, was man unter Aufklärung verstehen mag.

Hörsturz

Beim HörsturzHörsturz als Maximalvariante des Tinnitus aurium steht die akute HörminderungBeeinträchtigung des Hörvermögens im Vordergrund. Begleitend besteht regelmäßig ein TinnitusTinnitusHörsturz und teilweise auch leichter SchwindelSchwindelHörsturz. Der Schwindel lässt sich zwanglos einer AtlasblockadeAtlasblockadeSchwindel zuordnen, denn der Atlas ist direkt mit den Vestibulariskernen des Hirnstamms verschaltet.
Ursachen
Die vermuteten Ursachen entsprechen denjenigen des Tinnitus ohne bzw. mit nur geringem begleitenden Hörverlust. Da diese Ursachen jedoch mangels fassbarer Zusammenhänge richtig oder (wahrscheinlicher!) falsch sein können, sollten sie lediglich im Hinblick auf die Prüfung gelernt werden. Genauso gut könnte der Hörsturz aufgrund seiner Symptome und seines hochakuten Beginns auch als Minimalvariante eines Morbus MenièreMenière-SyndromHörsturz verstanden werden. Allgemein angeschuldigte Ursachen sind
  • Durchblutungsstörungen des Innenohrs – lokal, bei Hypotonie bzw. kardialer Insuffizienz

  • Embolien oder Blutungen im Bereich des Innenohrs

  • Nikotin

  • Stress

  • virale Infekte

  • unklare autoimmune Prozesse

  • HWS

Diagnostik
Im TonaudiogrammTonaudiogramm findet man unterschiedliche Hörminderungen, teilweise im Hochtonbereich, häufig allerdings auch die typische tieffrequente „Hydropskurve“ des Morbus Menière!
Therapie
Die Therapie entspricht mit der Infusion hyperosmolarer Lösungen und durchblutungsfördernden Maßnahmen oder Sauerstoffgaben oder Glukokortikoiden denjenigen von Tinnitus und Menière-Krankheit. Während der Hörverlust meist reversibel ist, bleibt der Tinnitus in wechselnder Ausprägung bestehen, sofern nicht an die HWS gedacht wird.

Zusammenfassung

Tinnitus und Hörsturz

Akut auftretende Ohrgeräusche, rezidivierend oder anhaltend, beim Hörsturz verbunden mit ausgeprägtem Hörverlust und eventuell leichtem Schwindel

Ursachen

  • Disstress

  • Ischämie bei Hypo- oder Hypertonie, Anämie

  • Mittelohrveränderungen wie z. B. Otitis media, Otosklerose, Tubenkatarrh

  • Embolie, Einblutung

  • virale Infekte

  • Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom)

  • Prozesse der oberen HWS (meist Atlasblockade)

Symptome

  • zischende, rauschende, pfeifende oder klingende, meist einseitige Ohrgeräusche

  • manchmal pulssynchron (→ Gefäßstenosierung)

  • teilweise leichte, beim Hörsturz ausgeprägte Hörminderung

  • ab und zu Schwindel oder leichte Übelkeit

Diagnostik

  • Audiometrie

  • Ausschluss erkennbarer Ursachen, evtl. einschließlich MRT

Therapie

  • Infusion hyperosmolarer Lösungen

  • Glukokortikoide

  • Ginkgo-Präparate, Pentoxifyllin, Sauerstoff

  • bei Therapieresistenz und hohem Leidensdruck u.a. Verhaltenstherapie und Versorgung mit einem Tongenerator („Tinnitus-Noiser“)

  • chirotherapeutische Deblockierung der oberen HWS als eigentliche Therapie der Wahl

Morbus Menière

Morbus MenièreDie Menière-KrankheitMenière-SyndromMorbus Menière besitzt in den westlichen Ländern eine Inzidenz von etwa 0,5 % unter der erwachsenen Bevölkerung (Frauen > Männer), mit Beginn meist im mittleren Lebensabschnitt. Sie betrifft damit dieselbe Patientengruppe wie der Hörsturz, ist aber mit rund 400.000 Betroffenen in Deutschland deutlich häufiger. Im Kindesalter sind beide Krankheitsausprägungen sehr selten. Meist ist nur eine Seite, in etwa 10 % der Fälle sind beide Ohren betroffen. HörstörungenMenière-SyndromTinnitusMenière-SyndromSchwindelMenière-Syndrom

Merke

Definiert ist die Menière-Krankheit als anfallsweise auftretende Trias aus den Symptomen Schwindel (oft verbunden mit Übelkeit), Hörverlust und Tinnitus.

Es sind demnach grundsätzlich beide Organe des Innenohrs beteiligt!
Krankheitsentstehung
Man vermutet die Ursache der entstehenden Symptomatik in einer Druckerhöhung (Hydrops) der EndolympheEndolymphhydropsMenière-Syndrom. Nach der derzeit gültigen Theorie kann der HydropsHydrops, Endolymphe, Menière-Syndrom der Flüssigkeit durch Entzündungen (auch im Rahmen von Autoimmunkrankheiten), Tumoren oder Verletzungen entstehen, doch wird kaum jemals ein derartiger Bezug gefunden, sodass die idiopathische Genese sehr weit im Vordergrund steht. Mit „idiopathisch“ in Verbindung steht, dass die Anfälle nach Meinung einzelner Autoren angeblich durch all das begünstigt werden, was die Medizin immer dann gebetsmühlenartig herunterleiert, wenn sie nicht weiter weiß: Disstress, Nikotin, Alkohol und vegetative Labilität der Betroffenen. Nur die „schwere Kindheit“, die nun endlich im 50. Lebensjahr aufs Innenohr projiziert wird, fehlt.
Die angenommenen Ursachen des Hydrops sind genauso spekulativ wie der Hydrops selbst, auch wenn es inzwischen gute Hinweise darauf gibt. Man spricht von einer vermehrten Produktion oder einem gestörten Abfluss der Endolymphe. Alternativ sollen zusätzliche, osmotisch wirksame Teilchen in die Endolymphe gelangt sein. Was und woher zeichnet sich noch nicht ab. Der Anfall könnte dann durch Einrisse in der Reissner-Membran oder durch Permeabilitätsstörungen dieser Membran mit anschließender Durchmischung von Endo- und Perilymphe ausgelöst werden, weil die nun erhöhte Kaliumkonzentration auf die Haarzellen angeblich „toxisch“ wirken soll, was auch immer damit gemeint sein mag. Diese Aussage erstaunt auch deswegen, weil der hohe Kaliumgehalt der Endolymphe gerade an den Stereozilien mit ihren Ionenkanälen in der Folge einer Durchmischung mit der Perilymphe abnehmen und nicht zunehmen würde. Zumindest aber könnte man sich Potenzialänderungen an den Haarzellen bis hin zur vollständigen Funktionslosigkeit vorstellen.

Exkurs

Wenn bei der Menière-Krankheit zumindest in deren chronischem Verlauf per definitionem ausnahmslos Hör- und Gleichgewichtsorgan betroffen sind, und wenn ein Hydrops der Endolymphe zugrunde liegt, geht daraus hervor, dass der Hinweis histologischer Standardwerke (Welsch u.a.), dass der Verbindungsgang zwischen beiden Organen (Ductus reuniens) im Erwachsenenalter häufig obliterieren soll, nicht stimmen kann. Denn wenn beide Organe exakt parallel und hochakut ihre Symptome zeigen, muss auch der Hydrops der Endolymphe überall identisch sein. Da es keine weitere Verbindung zwischen den häutigen Labyrinthen gibt, ist ein Verschluss des Ductus reuniens (zwischen basalem Ductus cochlearis und Sacculus) in keinem Lebensalter möglich. Dies erhellt sich ohnehin aus einem weiteren Umstand: Der Ductus cochlearis stellt einen häutigen Schlauch dar, der an beiden Enden blind verschlossen ist und damit keine Abflussmöglichkeiten bietet. Allerdings wird die Endolymphe aus dem basalen Anteil des häutigen „Dreiecks“, der als bindegewebiges Ligamentum spirale die 2 ½ Windungen der Schnecke hinaufläuft und die Stria vascularis beherbergt, beständig nachproduziert, sodass sich ohne Abflussmöglichkeit, also Ductus reuniens, grundsätzlich und bei jedem ein Hydrops entwickeln müsste.

Der eigentliche Stau betrifft demnach den Ductus bzw. Saccus endolymphaticus, Saccus endolymphaticusaus dem die gesamte Endolymphe des häutigen Labyrinths über venöse Gefäße der Dura mater ins Blut abgeleitet wird. Erstaunlicherweise ist gerade der zwischen 2 Durablätter eingelagerte Saccus noch wenig erforscht. Man kennt eigentlich nur seinen histologischen Aufbau aus einem Gewirr an beieinanderliegenden Schläuchen, aber noch nicht die Kriterien, die den Abfluss steuern bzw., in diesem Fall, den Abfluss behindern und damit beim Menière-Patienten einen beständig zunehmenden Druck im Endolymphraum bewirken. Grundsätzlich scheint dies dem gestörten Abfluss des Offenwinkelglaukoms zu ähneln.Offenwinkelglaukom

Hinweis des Autors

Man findet bei der Menière-Krankheit, entsprechend Tinnitus und Hörsturz, Blockaden oder degenerative Prozesse der oberen HWS (Atlas, Axis). Der Atlas ist sowohl mit der Cochlea als auch mit dem Vestibularorgan verschaltet, zumindest jedoch mit deren Kerngebieten. Daneben mindert eine Atlasblockade in teilweise erheblichem Umfang die Durchblutung der gleichseitigen A. vertebralis, woraus eine Ischämie im betroffenen Innenohr resultiert. Allerdings besitzt der Autor in der Behandlung des Morbus Menière, im Gegensatz zu Tinnitus und Hörsturz, keinerlei Erfahrung und angesichts des zugrunde liegenden Hydrops erscheint ein (zusätzlicher) Einfluss auf das Geschehen ohnehin wenig wahrscheinlich.

Symptomatik
Im Vordergrund steht die Trias aus (meist Dreh-)SchwindelSchwindelMenière-Syndrom, TinnitusTinnitusMenière-Syndrom und SchwerhörigkeitSchwerhörigkeitMenière-Syndrom. Dabei muss jedoch die Trias in frühen Krankheitsstadien nicht vollständig sein. Häufig entstehen zunächst nur Teilaspekte aus z. B. Tinnitus und Hörminderung oder es beginnt mit DrehschwindelDrehschwindel, Menière-Syndrom, sodass zu diesem Zeitpunkt noch keine Diagnose gestellt werden kann.
  • Die Schwindelattacken dauern Minuten bis Stunden, sind mehrheitlich mit Übelkeit und Erbrechen verbunden und oft dermaßen heftig, dass eine aufrechte Körperhaltung unmöglich wird. Durch Ruhe lassen sich die Anfälle meist bessern.

  • Die Schwerhörigkeit ist einseitig, anfallsweise und sich schnell verändernd (fluktuierend) und betrifft überwiegend den Tieftonbereich. Auch deswegen werden Umweltgeräusche im erkrankten Ohr höher wahrgenommen, wodurch eine Diskrepanz in der Wahrnehmung beider Ohren entsteht. Dies bezeichnet man als Diplakusis (= „Doppelthören“).Diplakusis DoppelthörenAuffallend ist auch die zunehmende Schwierigkeit zahlreicher Patienten, selbst bei noch problemlos hörbaren Lautstärken, Gesprochenes aus einem Geräuschpegel herauszufiltern bzw. zu verstehen. Unvollständig verstandene Sätze können nicht mehr sinnhaft vervollständigt werden. Das erinnert an die entsprechende Symptomatik der Presbyakusis und dürfte u.a. daran liegen, dass der Verlust der äußeren Haarzellen mit einer Unschärfe der Frequenzen einhergeht, weil der „cochleäre Verstärker“ eben nicht nur verstärkt, sondern auch separiert. Zusätzlich wird dem Gesprochenen der Tieftonanteil entzogen und damit das Gehörte verfälscht.

  • Für den begleitenden Tinnitus gilt derselbe Zusammenhang wie bei der Hörminderung, indem die Geräusche mehrheitlich im Bereich der vorherrschenden Schädigung, also tieffrequent auftreten, z. B. als Rauschen. Ein Druckgefühl in der Tiefe des betroffenen Ohrs kann den Anfällen vorausgehen und sie dadurch ankündigen.

Merke

Die Übereinstimmung der Frequenzen eines Tinnitus mit dem Ort der Schädigung vermag einen guten Hinweis auf das Zustandekommen des Tinnitus im Allgemeinen zu liefern. Er könnte demzufolge als Aktivitätssteigerung der äußeren Haarzellen bei Minderfunktion der inneren Haarzellen verstanden werden.

Als seltene Sonderform kommt es bei einigen Patienten zu abrupten Stürzen (vestibuläre drop attacks), bei erhaltenem Bewusstsein,drop attacks, vestibuläre die man ansonsten eher mit dem Kleinhirn in Verbindung bringt.
Die Anfälle erscheinen hochakut und dauern üblicherweise mindestens 20 Minuten bis hin zu mehreren Stunden, bevor die Symptome allmählich und vollständig verschwinden – abgesehen vom Tinnitus, der in abgeschwächter Form verbleiben kann. Rezidive erscheinen in unregelmäßigen Abständen von Wochen, Monaten oder Jahren. Einzelne Patienten erleiden überhaupt nur einige wenige Anfälle. Allerdings ist neben dem Tinnitus auch der Hörverlust beim größeren Teil der Patienten nicht fluktuierend, sondern bereits ab dem Zeitpunkt der ersten Anfälle dauerhaft vorhanden, um mit jedem weiteren Anfall bzw. dem Intervall zwischen den Anfällen weiter zuzunehmen.

Merke

Nach einem Krankheitsverlauf über mehrere Jahre kommt es regelhaft zu einer sehr ausgeprägten Hörminderung, die aber wenigstens von einem Nachlassen der Anfälle und ihrer Symptomatik begleitet wird („ausgebrannter Menière“). ausgebrannter MenièreMenière-SyndromausgebranntesDerselbe Zusammenhang gilt für die Schwindelattacken, indem das Vestibularorgan im Lauf der Jahre zunehmend unsensibler wird, mit schließlich nur noch milden oder fehlenden Symptomen („ausgebrannt“).

Die Abgrenzung zum HörsturzHörsturzDifferenzialdiagnose (Kap. 12.4.2) oder auch zu Schwindelanfällen anderer Genese ist in frühen Krankheitsphasen schwierig, möglicherweise aber auch gar nicht erforderlich. Grundsätzlich stehen bei der Menière-Krankheit zunächst eher Drehschwindel und Übelkeit im Vordergrund der Symptomatik, während Tinnitus und/oder Hörminderung bei den ersten Anfällen oft noch fehlen. Beim Hörsturz beherrscht dagegen der akute Hörverlust, verbunden meist mit Tinnitus, das Bild, während Schwindel begleitend vorhanden sein kann und Übelkeit eher selten ist.
Diagnostik
Im Anfall besteht ein NystagmusNystagmusMenière-Syndrom zur gesunden Seite, der jedoch auch wechseln kann. In der Audiometrie kommt es meist zum typischen HörverlustHörstörungenMenière-Syndrom im Bereich tiefer und mittlerer Frequenzen. Die Prüfung der Vestibularisfunktion ist anfangs meist unauffällig, um schließlich im Verlauf der Erkrankung eine verminderte Erregbarkeit anzuzeigen – passend zum fortschreitenden Verlust an Sinneszellen. Entzündlich-infektiöse Ursachen oder Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel mit den benachbarten Vestibulariskernen bzw. einem vom inneren Gehörgang aus einwachsenden Vestibularisschwannom VestibularisschwannomMenière-Syndromsollte man nach dem ersten Anfall über ein MRT ausschließen. Auch Veränderungen des Mittelohrs, eine MS oder weitere Ursachen für Hörstörungen sollten frühzeitig ausgeschlossen werden.
Der Hydrops der Endolymphe kann nicht direkt gemessen werden. Er wird indirekt durch den GlyceroltestGlyceroltest nach Klockhoff wahrscheinlich gemacht:
Glyceroltest nach Klockhoff
Dieser einfach durchzuführende Menière-SyndromGlyceroltest nach KlockhoffTest gilt als wichtigstes diagnostisches Kriterium zum Nachweis eines erhöhten Drucks (Hydrops) der Endolymphe. Dies bedeutet nicht, dass man damit einen Morbus Menière nachweisen kann, denn es gibt weitere Hörminderungen, die mit einem Hydrops der Endolymphe einhergehen (häufig beim Hörsturz!). Allerdings ist der Umkehrschluss erlaubt: Der Verdacht auf eine Menière-Krankheit lässt sich durch einen negativen Glyceroltest ausschließen.
Beim Glyzerin, international als Glycerol bezeichnet (= 3-wertiger Alkohol), handelt es sich gewissermaßen um eine „halbe Glukose“. Dementsprechend vermag dieses vollkommen atoxische, physiologische Molekül große Mengen Wasser osmotisch zu binden. Ist es in ausreichend hoher Konzentration in den Blutgefäßen des Innenohrs vorhanden – u.a. in den Kapillaren der Stria vascularis –, vermindert es den Wassereinstrom in den Endolymphraum, der als Folge der Pumpenarbeit (v.a. Natrium-Kalium-Pumpe und Natrium-Kalium-Chlorid-Symporter) entsteht, indem es sozusagen der Hydrathülle der Ionen eine Gegenkraft entgegenstellt. Dadurch nimmt die Flüssigkeitsmenge im Ductus cochlearis ab, der Hydrops verschwindet.
Die Durchführung des Tests erinnert an den Glukosebelastungstest beim latenten Diabetes mellitus: Der Patient trinkt nüchtern ein Glas Glyzerin (ca. 100 g), 1:1 mit Wasser gemischt. Davor und mehrmals danach wird ein Tonaudiogramm abgenommen. Sofern sich das Hörvermögen bei 3 unterschiedlichen Frequenzen um mindestens 10–15 dB verbessert, gilt der Hydrops als nachgewiesen und damit auch der Menière, sofern beim Patienten die typische Symptomen-Trias vorliegt. Die Wirkung hält lediglich wenige Stunden an, weil danach das Glycerol aus dem Blutkreislauf verschwunden ist (→ Ausscheidung über die Niere, Resorption in Leber und Fettgewebe, geringfügig auch in den Herzmuskel).

Exkurs

Aus dem Glyceroltest geht hervor, dass hinsichtlich der zunehmenden Hörminderung im Verlauf der Menière-Krankheit in erster Linie nicht die Anfälle, sondern der erhöhte Druck der Endolymphe im Bereich der Stereozilien der Sinneszellen den ausschlaggebenden Faktor darstellt, denn die Zellkörper der Haarzellen werden von interstitieller Flüssigkeit ähnlich der Perilymphe umspült und können weder vom Hydrops noch von den Anfällen tangiert werden. Auch die postulierten Einrisse der Reissner-Membran im Anfall haben diesbezüglich keine Bedeutung, weil der Test im beschwerdefreien Intervall durchgeführt wird. Die Verbesserung des Hörvermögens beim Glyceroltest wird andererseits desto ausgeprägter, je näher sich der Patient vor dem nächsten Anfall befindet, je stärker demnach der Druck der Endolymphe bereits angestiegen ist, und zeigt direkt im Anschluss an einen Anfall keinerlei Verbesserung, weil in diesem Stadium ja auch kein Hydrops mehr vorliegt.

Man kann aus diesem Zusammenhang heraus eine klare Differenzierung des Geschehens postulieren und kommt damit möglicherweise dem eigentlichen Krankheitsgeschehen sehr nahe:

  • 1.

    Die Abflussstörung der EndolympheEndolympheAbflussstörungen aus dem Saccus endolymphaticus führt zu einem beständig ansteigenden Druck (Hydrops) der Endolymphe im gesamten häutigen Labyrinth. Abhängig ist der Druckanstieg von der verbliebenen Abflussmöglichkeit aus dem Saccus, sodass sich die Anfälle beim einen Patienten in kurzen Intervallen und beim nächsten eben erst nach Monaten oder Jahren wiederholen. Der beständig zunehmende Druck ausschließlich im Bereich der Stereozilien am oberen Pol der Haarzellen führt zu deren Schädigung bzw. schließlich zum vollständigen Ausfall. Dabei scheinen die Frequenzbereiche nahe der Helicotrema weniger widerstandsfähig zu sein als diejenigen an der Schneckenbasis. Dieselbe Druckschädigung betrifft die Haarzellen des Vestibularorgans.

    Klar ist, dass mit schlechteren Abflussmöglichkeiten aus dem Saccus nicht nur die Anfälle in kürzeren Abständen erscheinen, sondern dass aufgrund der durchschnittlich sehr viel höheren Drücke auch die Funktion der beiden Organe schneller zugrunde gehen muss („ausgebrannter Menière“).

  • 2.

    Die Anfälle aus Drehschwindel, Tinnitus und weiter zunehmendem (vorübergehendem!) Hörverlust bewirken keine zusätzliche Schädigung von Hör- und Gleichgewichtsorgan. Sie bewirken über die druckbedingten Einrisse in der Reissner-Membran (bzw. an Häuten des Gleichgewichtsorgans) mit Durchmischung von Peri- und Endolymphe lediglich einen Zusammenbruch des Ruhepotenzials im Bereich der Stereozilien, wodurch die Funktion der Haarzellen verloren geht, verbunden mit einem abrupten Hörverlust bzw. Schwindelattacken. In der Folge werden die Einrisse der Reissner-MembranReissner-MembranEinrisse aus deren Epithel und mittigem Bindegewebe verschlossen – möglicherweise unter Hinterlassung kleiner Narben. Dies ist schon deshalb problemlos möglich, weil gleichzeitig mit dem Anfall auch die Druckunterschiede auf den beiden Seiten der Membran vollständig verschwunden sind. Parallel hierzu muss nun aus der Stria vascularis lediglich noch die Endolymphe regeneriert werden, was in Abhängigkeit vom „Verlust“ an die Perilymphe bzw. dem erreichten Durchmischungsgrad bei einzelnen Patienten lediglich 20 min dauert, mehrheitlich aber doch einige Stunden. Mit der Wiederherstellung des Ruhepotenzials an den Stereozilien ist der Anfall beendet und auch die Funktion der beiden Organe befindet sich wieder auf dem gleichen Level wie vor dem Anfall.

Als weiteres diagnostisches Verfahren wird die ElektrokochleographieElektrokochleographie eingesetzt, bei der über Mikroelektroden Potenziale der Haarzellen abgegriffen und beurteilt werden. Diese Untersuchung stellt keinen Bezug zu einem Hydrops her, sondern erfasst lediglich eine allgemeine Störung der Potenziale, weshalb man sich diese Untersuchung eigentlich sparen könnte. Der Glyceroltest gilt damit als diagnostischer Goldstandard.
Therapie
Die Anfälle werden symptomatisch mit Medikamenten gegen Schwindel und Übelkeit (z. B. Dimenhydrinat) behandelt. Entsprechend der Therapie des Hörsturzes werden hyperosmolare InfusionslösungenMenière-Syndromhyperosmolare Lösungen (Mannitol), bei möglichen entzündlichen Ursachen auch Glukokortikoide gegeben. Hyperosmolare Lösungen sind im Rahmen des Anfalls natürlich sinnlos, weil es keinen Hydrops mehr gibt, den man bessern könnte. Glukokortikoide werden, sofern es wie üblich keine Entzündung zu behandeln gibt, im schlimmsten Fall die Reparaturvorgänge an der Reissner-Membran behindern.
Spätestens nach den ersten Rezidiven erfolgt eine prophylaktische Therapie mit BetahistinBetahistin (Vasomotal® und Generika), selten auch mit Ginkgo-PräparatenGinkgo-Präparate. Bei Therapieversagen sind im Fall bereits fortgeschrittener Hörschäden operative Verfahren oder das Einbringen von ototoxischen Substanzen (Gentamicin) ins Innenohr möglich. Der Vollständigkeit halber sei angefügt, dass eine positive Wirkung von Betahistin bis heute nicht nachgewiesen wurde. Außerhalb Europas wird es so gut wie gar nicht eingesetzt.

Zusammenfassung

Morbus Menière

Häufige Erkrankung v.a. ab dem mittleren Lebensalte

Ursachen

  • eigentliche Ursache offiziell unbekannt

  • (idiopathischer) Hydrops der Endolymphe mit Schädigung der Haarzellen

  • selten entzündlich, traumatisch oder durch einen Tumor bedingt

Symptome

  • einseitige, anfallsweise erscheinende Symptomatik über Minuten oder Stunden

  • Trias aus (Dreh-)Schwindel, Tinnitus und Hörverlust (v.a. für tiefe Frequenzen)

  • begleitend dumpfes Druckgefühl, Übelkeit mit Erbrechen, Diplakusis

  • im Krankheitsverlauf beständige Abnahme des Hörvermögens, verbunden mit verminderter Sensibilität des Vestibularorgans, jedoch auch nachlassenden Anfällen („ausgebrannter Menière“)

Diagnostik

  • MRT zum Ausschluss fassbarer Ursachen

  • Nystagmus

  • Audiometrie

  • Glyceroltest (Goldstandard)

  • Elektrokochleographie

Therapie

  • symptomatisch im Anfall, (Bett-)Ruhe

  • wenig (oder gar nicht) wirksame Prophylaxe z. B. mit Betahistin oder Ginkgo-Präparaten

Akustikusneurinom

Der Begriff „Akustikusneurinom“ AkustikusneurinomAkustikusneurinoms.a. Vestibularisschwannomwurde geprägt, als der N. vestibulocochlearis noch N. statoacusticus hieß. Mit Neurinom wird ein benigner Tumor des Nervengewebes Vestibularisschwannoms.a. Akustikusneurinom; Akustikusneurinombezeichnet. Da es sich beim Akustikusneurinom um einen Tumor der Schwann-Zellen des vestibulären Anteils des N. vestibulocochlearis handelt, erfolgte bereits vor 20 Jahren (1998) nach der seither gültigen Nomenklatur die Umbenennung in VestibularisschwannomVestibularisschwannom. Wie so häufig in der Medizin hat sich die alte Bezeichnung ungeachtet aktueller Nomenklaturen erhalten und wird parallel zur modernen Namensgebung weiterbenutzt.
Der N. vestibulocochlearis entspringt der Brücke (Pons), am Übergang zur Medulla oblongata aus dem Winkel, den der Hirnstamm in dieser Lokalisation mit dem Kleinhirn bildet (→ Kleinhirnbrückenwinkel). Das Schwannom des Nerven entsteht meist am Ende (bzw. Beginn) der nervalen Strecke, im Bereich des inneren Gehörgangs (Meatus acusticus internus), direkt vor seiner Aufteilung in N. cochlearis und N. vestibularis, und wächst später in Richtung des Kleinhirnbrückenwinkels. Mit einer Inzidenz von etwa 800/Jahr in Deutschland handelt es sich zwar um die häufigste Neubildung des Kleinhirnbrückenwinkels, gleichzeitig jedoch um einen insgesamt seltenen Tumor.
Ursachen
Neurinome bzw. Neurofibrome entstehen ohne erkennbare Ursache, u.a. auch im Rahmen eines Morbus Recklinghausen. Bei dieser kongenitalen Erkrankung von Haut, Nerven und weiteren Geweben (Fach Dermatologie) Morbus RecklinghausenVestibularisschwannomRecklinghausen-Syndrom, Vestibularisschwannomkann das Vestibularisschwannom sogar beidseits auftreten. In aller Regel wachsen diese gutartigen Tumoren sehr langsam über viele Jahre.
Symptomatik
Die ersten Symptome bestehen in TinnitusTinnitusVestibularisschwannom, meist verbunden mit HörminderungenHörminderungVestibularisschwannom (zunächst für hohe Frequenzen) bis hin zum HörsturzHörsturzVestibularisschwannom und begleitendem SchwindelSchwindelVestibularisschwannom, sodass die wichtigste Differenzialdiagnose neben dem isolierten Symptom des Tinnitus in der Menière-Krankheit besteht. Später kommt es zu GleichgewichtsstörungenGleichgewichtsstörungen, Vestibularisschwannom und eventuell durch Kompression des N. facialis im inneren Gehörgang zu Teilausfällen dieses Nerven oder zur kompletten (einseitigen) FazialispareseFazialispareseVestibularisschwannom.
Diagnostik
Mit spezifischen audiometrischen Prüfungen (BERA) kann man die Hörstörung der retrocochleären Ursache zuordnen. Der Tumor selbst lässt sich am besten in der MRT darstellen (Abb. 12.2). Im Liquor ist das Eiweiß erhöht. Das Vestibularisschwannom ist der Hauptgrund dafür, dass ein n eu aufgetretener Tinnitus, ein Hörsturz oder Morbus Menière zunächst vorsichtshalber mittels MRT abgeklärt werden sollte!
Therapie
Therapie der Wahl ist die Operation. Kleine Tumoren werden bestrahlt, in fortgeschrittenem Lebensalter aufgrund des langsamen Wachstums oft lediglich beobachtet. Die Prognose dieses gutartigen Tumors ist auch deswegen sehr gut, weil die neurochirurgischen Zugangswege problemlos sind.

Zusammenfassung

Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom)

Seltener benigner Tumor der Schwann-Zellen des N. vestibularis, entsteht meist im Bereich des inneren Gehörgangs, wächst sehr langsam in Richtung des Kleinhirnbrückenwinkels

Ursachen

  • idiopathisch

  • im Rahmen einer Neurofibromatose Recklinghausen

Symptome

  • Tinnitus

  • Hörminderung (zunächst für hohe Frequenzen) bis hin zum Hörsturz

  • Schwindel

  • evtl. Nystagmus zum gesunden Ohr

  • bei großen Tumoren Beteiligung des N. facialis (mechanischer Druck im inneren Gehörgang)

Diagnostik

  • Audiometrie

  • MRT

  • wichtigste Differenzialdiagnose: Menière-Krankheit

Therapie

  • Operation oder Bestrahlung, bei kleinen Tumoren evtl. nur beobachten

  • gute Prognose

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen