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B978-3-437-58785-6.00010-7

10.1016/B978-3-437-58785-6.00010-7

978-3-437-58785-6

Abb. 10.2

[L190]

Makroskopischer Leberaufbau in der Ansicht von vorne

Abb. 10.3

[L190]

Makroskopischer Leberaufbau in der Ansicht von hinten bei nach oben gekippter Leber

Abb. 10.4

[L190]

Leberläppchen. In jedes Leberläppchen fließt Leberarterien- und Pfortaderblut. Gleichzeitig werden Galle und Lebervenenblut abgeleitet.

Abb. 10.5

[L190]

Ausschnitt aus einem Leberläppchen. In der Mitte des Leberläppchens liegt die Zentralvene. Darauf laufen radspeichenartig Platten aus Leberzellen (Hepatozyten) zu. Im Zwickelbereich, wo 3 Leberläppchen aneinander grenzen, liegt das Periportalfeld mit jeweils einem Endast von V. portae und A. hepatica. Außerdem befinden sich dort ein kleiner Gallengang, Lymphgefäße und Nerven. Das nährstoffreiche, venöse Pfortaderblut und das sauerstoffreiche, arterielle Blut vermischen sich in den weiträumigen Kapillaren der Leber, den zwischen den Leberzellen gelegenen Sinusoiden. Das nur löchrige Endothel erlaubt einen intensiven Stoffaustausch. Das Blut fließt langsam in Richtung Zentralvene und wird dabei sauerstoff- und nährstoffärmer. Diese Gefäßarchitektur erklärt, warum einige Einflüsse bevorzugt bestimmte Zonen des Leberläppchens schädigen. So führt z. B. Sauerstoffmangel besonders zu einer Schädigung im Läppchenzentrum um die Zentralvene. Auf der den Sinusoiden abgewandten Seite bilden Aussparungen zwischen den Leberzellen die Gallenkapillaren. Die Galle fließt entgegengesetzt zum Blut vom Zentrum in die Peripherie.

Abb. 10.6

[L190]

Verlauf der ableitenden Gallenwege und des Pankreasgangs sowie Lage der Gallenblase. Meist mündet der Gallengang gemeinsam mit dem Ausführungsgang der Bauchspeicheldrüse in den Zwölffingerdarm. Gelegentlich existiert ein zweiter Ausführungsgang (Ductus pancreaticus accessorius) mit eigenem Abfluss ins Duodenum.

Abb. 10.7

[S007-2-23]

Lage und Anatomie des Pankreas im Oberbauch

Abb. 10.8

[L190]

Enterohepatischer Kreislauf. Über 90 % der Gallensäuren, die täglich über die Gallenwege in den Darm gelangen, werden zurückgewonnen und der Leber wieder zugeführt. Nur etwa 10 % werden über den Stuhl ausgeschieden.

Abb. 10.9

[R285]

Fettleber. Das Organ ist beträchtlich vergrößert und zeigt eine ausgeprägte Gelbfärbung.

Abb. 10.10

[E273]

Sklerenikterus

Abb. 10.11

[R285]

Bilirubinstoffwechsel (Schema); ER = endoplasmatisches Retikulum, die Ziffern 1–5 stehen für die verschiedenen Ursachen des Ikterus

Abb. 10.12

[R285]

Leberzirrhose. a Bei der kleinknotigen Leberzirrhose sind kleine Knoten gleichmäßig über das gesamte Organ verteilt. b Bei der großknotigen Leberzirrhose ist das Organ unregelmäßig höckrig mit unterschiedlich großen Knoten und narbigen Einziehungen.

Abb. 10.13

[E273]

Klinische Zeichen bei chronischer Lebererkrankung

Abb. 10.14

[E364]

Portokavale Anastomosen. Ein Rückstau in der Pfortader (bei Pfortaderhochdruck) führt dazu, dass das Blut vermehrt über Umgehungskreisläufe abfließt im Bereich von Ösophagus (→ Ösophagusvarizen), Bauchhaut (→ Caput medusae) und Mastdarm (→ Hämorrhoiden).

Abb. 10.15

[R285]

Ösophagusvarizen. Die Venen sind erweitert, prall mit Blut gefüllt und geschlängelt (Doppelpfeil). Eine Vene ist eröffnet (Pfeil).

Abb. 10.16

[E273]

Kayser-Fleischer-Kornealring. Gelblich-braunes dünnes Band am oberen und unteren Limbus, verursacht durch Kupferablagerungen.

Abb. 10.17

[R285]

Makroskopische Typen des hepatozellulären Karzinoms. a Massiver Typ. b Multinodulärer Typ.

Abb. 10.18

[R285]

Metastasenleber (Lungenkarzinom). a Die Leber ist von unterschiedlich großen Knoten durchsetzt, die läppchenzentral auch Nekrosen und Blutungen zeigen. Die Knoten werden häufig von einem dunkelroten Saum umgeben. b Ein sich an der Oberfläche vorwölbender Metastasenknoten (Pfeile) ist zentral eingedellt („Krebsnabel“).

Abb. 10.19

[L190]

Gallensteinleiden. Mögliche Lokalisation der Steine und Komplikationen in Abhängigkeit von ihrer Lokalisation.

Abb. 10.20

[R285]

Cholesterinstein

Abb. 10.21

[R285]

Akute Cholezystitis. Die Wand der Gallenblase ist ödematös verdickt, die Mukosa gerötet (hyperämisch), die Subserosa von Blutungen durchsetzt (Pfeile).

Abb. 10.22

[R285]

Chronische Cholezystitis. Die Wand der Gallenblase ist verdickt, fibrosiert und starr. Als Folge einer Pericholezystitis finden sich hyaline Veränderungen der Gallenblasenwand und des subserösen Gewebes („Porzellangallenblase“; Pfeil).

Abb. 10.23

[R285]

Pathogenetisches Konzept der akuten Pankreatitis

Abb. 10.24

[R285]

Fortgeschrittene alkoholische chronische Pankreatitis. Im erweiterten Pankreasgang finden sich multiple Steine (Pfeile). Das Drüsenparenchym ist weitgehend fibrosiert.

Abb. 10.25

[R285]

Duktales Adenokarzinom im Pankreaskopf mit angrenzendem Duodenum. Schnittfläche eines unscharf abgegrenzten Tumors von weiß-grauer Farbe mit Stenose (Pfeile) des Gallen- (G) und des Pankreasgangs (P).

Leber, Gallenwege, Pankreas

Abb. 10.1

[L275]

Übersicht über die Erkrankungen von Leber, Gallenblase und Pankreas

Anatomie

Lernziele

  • Kenntnisse über Lage, makroskopischen und mikroskopischen Aufbau sowie Aufgaben der Leber.

  • Kenntnisse über Lage, Aufbau und Aufgaben der Gallenwege und Gallenblase.

  • Kenntnisse über Anatomie und Physiologie des Pankreas.

  • Beschreibung des Bilirubinkreislaufs.

  • Fähigkeit zur Untersuchung des Lebergebiets, der Gallenblase und des Pankreas.

Allgemeines

Leber und Pankreas (Bauchspeicheldrüse) sind an einer Vielzahl von Verdauungs- und Stoffwechselvorgängen beteiligt. Im Verdauungsprozess sind sie maßgeblich an der Fettspaltung und Resorption beteiligt.
Die Leber gleicht einem Labor, in dem die unterschiedlichsten Stoffe, u. a. für die Blutgerinnung, Abwehr oder Aufrechterhaltung des kolloidosmotischen Drucks synthetisiert werden. Daneben ist sie neben der Niere das wichtigste Organ, das der Entgiftung von schädlichen Stoffen dient. Ferner fungiert die Leber als ein Speicher- und Distributionsorgan. Einige überschüssig vorhandene Stoffe werden gespeichert, in Notzeiten kann die Leber wiederum Stoffe in den Blutkreislauf entlassen und über den gesamten Körper verteilen.
Die Bauchspeicheldrüse ist mit ihrer reichen Enzymausstattung an der Verdauung von Kohlenhydraten, Proteinen und Fetten beteiligt. Neben der exokrinen Funktion erfüllt das Pankreas auch endokrine Funktionen: Es produziert und schüttet Insulin, Glukagon und Somatostatin aus.

Leber

Die $LeberLeber liegt intraperitoneal im rechten Oberbauch und wiegt 1,2–1,8 kg. Sie besteht aus dem rechten und linken Lappen und 2 kleineren Lappen (Lobus quadratus und caudatus). Am Leberhilus treten A. hepatica, V. portae und Nerven ein sowie Gallengänge und Lymphgefäße aus.

LeberDie Leber ist die größte Verdauungsdrüse und wiegt ca. 1200–1800 g. Sie liegt intraperitoneal, eingehüllt in einer derben Kapsel (Capsula fibrosa). Der rechte Leberlappen befindet sich unter der rechten Zwerchfellkuppel. Teile sind mit dem Zwerchfell über die Area nuda verwachsen. Der linke Lappen reicht bis in den linken Oberbauch hinein. Sie ist fast vollständig vom Thorax geschützt. Die Konsistenz ist elastisch-weich, die Oberfläche spiegelt und die Farbe ist bräunlich-rot.
Makroskopischer Leberaufbau
Die Leber besteht aus (Abb. 10.2, Abb. 10.3):
  • LeberLappenLeberAufbauZwei großen Lappen, dem rechten und linken Leberlappen. Sie sind durch das Lig. falciforme hepatis (vental) getrennt, das sich an das Lig. teres hepatis (dorsal) anschließt.

  • Zwei kleinere Lappen, die von dorsal einsehbar sind: Lobus quadratus (quadratischer Lappen) und Lobus caudatus (geschwänzter Lappen).

  • An der Rückseite der Leber (Facies visceralis) findet sich der LeberhilusLeberhilus. Hier treten A. Arteriahepaticahepatica, V. Venaportaeportae und Nervengefäße in die Leber ein, Gallenwege und Lymphgefäße hinaus. Die Vv. hepaticae, die in die V. cava inferior münden, treten kranial des Leberhilus aus.

ABBILDUNG 10.2

Mikroskopischer Leberaufbau

Die im Sechseck angeordneten Leberläppchen bestehen aus Hepatozyten. An den Ecken des Leberläppchens liegen die Periportalfelder$Periportalfeld mit den Glisson-Trias.$Glisson-Trias Sie führen Äste der A. hepatica, V. portae und Gallengänge.

Die Leber ist in 8 Lebersegmente unterteilt. Diese wiederum bestehen aus sechseckigen Leberläppchen (Lobuli hepatici) (Abb. 10.4). Jedes Leberläppchen besteht aus vielen HepatozytenHepatozyten (Leberzellen) und den dazwischen liegenden weiten Kapillaren (Sinusoiden).Sinusoide In der Mitte eines Leberläppchens liegt die ZentralveneZentralvene (V. centralis), die das venöse Blut aus der Leber abtransportiert. An den Ecken der Leberläppchen befinden sich die PeriportalfelderPeriportalfeld mit den Glisson-TriasGlisson-Trias und fungieren als ein „Mini-Hilus“ (Abb. 10.5). Sie bestehen aus:

ABBILDUNG 10.3

ABBILDUNG 10.4

  • einem Ast der A. hepatica, der sauerstoffreiches Blut zur Leber führt,

  • einem Ast der V. portae, der sauerstoffarmes, aber nährstoffreiches Blut aus den unpaaren Bauchorganen in die Leber führt, und

  • einem Gallengangast, der den in der Leber gebildeten Gallensaft in die extrahepatischen Gallengänge hinausleitet.

Die Leber ist ein parenchymatöses Organ; interstitielles Bindegewebe ist kaum vorhanden.
Leberdurchblutung

Die Leber$LeberDurchblutung ist mit 1 l/Min. stark durchblutet (75 % über die V. portae, 25 % über die A. hepatica). Die V. portae führt sauerstoffarmes, nährstoffreiches Blut, die A. hepatica sauerstoffreiches Blut. Das Blut aus beiden Gefäßen ergießt sich in Sinusoide und fließt weiter zur Läppchenmitte, wo es in die V. centralis mündet und weiter zur V. hepatica fließt und von dort in die V. cava inferior.

ABBILDUNG 10.5

LeberDurchblutungDie Leberdurchblutung ist hoch. Sie liegt bei ca. 1 l/Minute, wobei 75 % über die V. portae und 25 % über die A. hepatica die Leber erreichen. Über die V. Venaportaeportae (Pfortader) fließt das nährstoffreiche, sauerstoffarme Blut aus dem Darm und den anderen unpaaren Bauchorganen in die Leber hinein. Die V. portae verzweigt sich in der Leber in kleinere Äste und endet in einem Netzwerk aus Sinusoiden.Sinusoide Über die A. Arteriahepaticahepatica (Ast des Truncus coeliacus) gelangt sauerstoffreiches, aber nährstoffarmes Blut in die Leber. Die V. portae und A. hepatica treten von der Peripherie über die Glisson-Trias in das Leberläppchen hinein. Das Blut fließt zum Zentrum des Leberläppchens hin, wo die V. centralis lokalisiert ist. In direkter Nachbarschaft zur V. centralis ist die Sauerstoffversorgung am schlechtesten; ein Sauerstoffmangel kann zur Schädigung und Untergang der betroffenen Zellen führen. Die Vv. centrales münden in die Vv. hepaticae, diese in die V. cava inferior.
Die Lebersinusoide sind sehr weite Kapillaren, die einen regen Stoffaustausch ermöglichen. Durch die Lücken der Sinusoide können Blutplasma, Sauerstoff und Nährstoffe in den Raum zwischen Sinusoiden und Leberzellen (Disse-Raum)Disse-Raum gelangen. Die Hepatozyten kommen so in sehr engen Kontakt mit den Blutbestandteilen. An der Wand der Sinusoide sitzen sessile Makrophagen, die hier Kupffer-SternzellenKupffer-Sternzellen genannt werden und der Abwehr dienen. Die Hepatozyten besitzen Mikrovilli, welche die Stoffaufnahme erleichtern und erhöhen. Weiterhin sind häufig 2 Zellkerne zu finden, was Ausdruck einer lebhaften Proteinbiosynthese ist. Der von den Leberzellen gebildete Gallensaft wird über kleinste Gallekanälchen, die durch das Innere der benachbarten Leberzellen ziehen, abtransportiert.
Aufgaben der Leber

Aufgaben der Leber: $Leber Aufgaben

  • Stoffwechsel: Protein-, Lipid- und Kohlenhydratstoffwechsel im Sinne von Synthese und Abbau

  • Synthese: Gerinnungsfaktoren, Albumine, Harnstoff, Harnsäure, Akute-Phase-Proteine Cholesterin, Gallensaft

  • Entgiftung: Alkohol, Medikamente, Ammoniak

  • Speicherung: Vitamine, Spurenelemente, Blut

  • Blutbildung: in der Embryonalphase

Die Leber hat folgende Aufgaben:
  • Leber Aufgaben Stoffwechselfunktion:

    • Proteinstoffwechsel: Proteinsynthese und -abbau (Proteolyse)

    • Kohlenhydratstoffwechsel: Aufbau von Glykogen (Glykogensynthese), Glykogenolyse (Glykogenabbau), Glukoneogenese (Glukoseneubildung)

    • Fettstoffwechsel: Cholesterinsynthese, Fettsäuresynthese, Fettsäureabbau (Lipolyse)

  • Synthesefunktion:

    • Gerinnungsfaktoren (Faktoren I–XIII) und antikoagulatorische Substanzen (Antithrombin III, Protein C und Protein S): Werden alle bis auf den Faktor IV (Kalzium) in der Leber hergestellt. Sie sind essenziell zur Abdichtung eines verletzten Gefäßes und zur Auflösung eines Gerinnsels. Diese Stoffe gehören den Proteinen oder Glykoproteinen an.

    • Albumine: Wichtiges Blutplasmaprotein. Es fungiert als Transporter für Elektrolyte, Hormone und Medikamente und ist zuständig für die Ausbildung des onkotischen Drucks.

    • Akute-Phase-Proteine: Heterogene Gruppe an Substanzen, die bei einer Entzündungsreaktion aus der Leber entlassen werden. Eines der wichtigsten Proteine ist das CRP.

    • Harnstoff: Entsteht beim Aminosäureabbau aus Ammoniak und Kohlendioxid und wird über die Niere ausgeschieden.

    • Harnsäure: Entsteht beim Purinabbau und wird über die Niere ausgeschieden.

    • Cholesterin: Wird in hohen Mengen in der Leber hergestellt. Cholesterin wird für die Membranerneuerung, Synthese von Steroidhormonen, Gallensäuren und Bildung von Vitamin D benötigt.

    • Gallensaft: 10.1.3

  • Entgiftungsfunktion:

    • Ammoniakentgiftung in Harnstoff.

    • Alkoholentgiftung zu Acetaldehyd und Acetyl-CoA.

    • Entgiftung von Medikamenten und anderen Giften. Dabei werden die Substanzen in der Leber umgebaut, sodass sie wasserlöslich sind. Die gut wasserlöslichen Stoffe werden über den Blutweg in die Niere transportiert und ausgeschieden, die schlechter löslichen Stoffe werden mit dem Gallensaft über den Darm ausgeschieden.

  • Speicherfunktion:

    • Vitamin B12, K, A und D

    • Spurenelemente, u. a. Eisen und Kupfer

    • Blut und in geringem Maße Abbau von Erythrozyten

  • Blutzellbildung in der Embryonalphase (12.1.4)

Gallenblase und Gallenwege

Gallenwege

Gallenwege:

Der $GallenwegeGallensaft$Gallensaft wird in den Leberzellen gebildet und über die Gallenkapillaren zum Ductus hepaticusDuctushepaticus dexter und sinister geleitet. Die beiden Ductus vereinigen sich nach Austritt aus der Leber zum Ductus hepaticus communis. Nach Abzweigung des Ductus cysticus$Ductus cysticus zur Gallenblase läuft er als Ductus choledochus$Ductus choledochus zur Papilla Vateri im Duodenum.

ABBILDUNG 10.6

GallenwegeDer GallensaftGallensaft wird in den Leberzellen (Hepatozyten) produziert. Die tägliche Menge beläuft sich auf 0,5–1 l. Aus den Hepatozyten wird der Gallensaft in Gallenkapillaren ausgeschleust, die von den Zellrändern von 2 Hepatozyten gebildet werden. Die Gallenkapillaren sind vom Blutkreislauf streng getrennt und vereinigen sich dann zu immer größeren Kanälen. Von dort fließt der Gallensaft durch den rechten und linken LebergallengangLebergallengang (Ductus hepaticus dexter et Ductushepaticussinister) und nach deren Vereinigung durch den Ductus hepaticus Ductushepaticus communiscommunis (gemeinsamer Lebergallengang) aus der Leber heraus (Abb. 10.6).
Extrahepatisch zweigt der Ductus Ductuscysticuscysticus ab, der zur Gallenblase führt. Nach dessen Abzweigung wird der Gallengang Ductus Ductuscholedochuscholedochus (Hauptgallengang) genannt. Dieser Gang mündet im Duodenum (meist gemeinsam mit dem Ductus Ductuspancreaticuspancreaticus) in der Papilla duodeni Papilla duodeni majormajor (Papilla Papilla VateriVateri). An der Papille sitzt ein kleiner Schließmuskel (Sphincter Sphincter OddiOddi). Ist der Schließmuskel geschlossen, staut sich der Gallensaft im Ductus choledochus, fließt über den Ductus cysticus zurück in die GallenblaseGallenblase (Vesica fellea)Vesica fellea und wird dort gespeichert. Gleichzeitig wird dem Gallensaft Wasser entzogen und die Galle eingedickt.
Gallenblase

Die Gallenblase$Gallenblase liegt an der Unterseite der Leber, speichert ca. 40–70 ml Gallensaft (der eingedickt wird) und ist beim gesunden Menschen nicht tastbar. Der Gallensaft besteht aus löslichen (Wasser und Lezithin) und unlöslichen (Cholesterin, Pigmente) Anteilen. Er ist für die Fettemulgierung und Ausscheidung von Abfallprodukten zuständig.

GallenblaseDie Gallenblase (Vesica fellea)Vesica fellea liegt an der Unterseite des rechten Leberlappens und hat die Form einer Birne. Sie liegt intraperitoneal. Das Volumen beträgt 40–70 ml. Eine gesunde Gallenblase ist nicht tastbar, bei Vergrößerung lässt sie sich unter dem rechten Rippenbogen in der Medioklavikularlinie palpieren. Sie speichert den Gallensaft. Entlassen wird die Flüssigkeit durch Wandkontraktionen. Gesteuert wird die Kontraktion über den N. vagus und über Cholezystokinin-Pankreozymin (CCK).
Der GallenblasensaftGallenblasensaft ist eine grün-gelbe Flüssigkeit, die verschiedene Substanzen enthält:
  • Lösliche Substanzen: Wasser, Gallensäuren (Cholsäure und Chenodesoxycholsäure), die für die Fettemulgierung und Mizellenbildung benötigt werden und Phospholipide (Lezithin)

  • Nicht lösliche Substanzen: Cholesterin, Bilirubin (Abbauprodukt des roten Farbstoffs der Erythrozyten), Kalzium, Fremdstoffe und Steroidhormone, die im Sinne einer Entgiftungsfunktion ausgeschieden werden müssen

Aufgaben der Gallenblase
  • Reservoir für den Gallenblasensaft

  • Eindickung der Galle durch Wasserresorption

Aufgaben des Gallensafts
  • GallensaftEmulgierung der Fette

  • Ausscheidung fettlöslicher Abfallstoffe und Gifte

Bauchspeicheldrüse

Das Pankreas$Pankreas (Bauchspeicheldrüse$Bauchspeicheldrüse) liegt retroperitoneal quer im Oberbauch und reicht vom Duodenum (Kopf) bis zur Milz (Schwanz). Der exokrine Teil bildet basische Verdauungssekrete mit den Enzymen Trypsin, Lipase und Amylase, die ins Duodenum entlassen werden. Der endokrine Teil liegt in Inseln eingebettet und produziert v. a. Insulin und Glukagon, die ans Blut abgegeben werden. Die Abgabe der exokrinen Sekrete wird über den N. vagus, Sekretin und CCK gesteuert.

Die BauchspeicheldrüseBauchspeicheldrüse Pankreas(Pankreas) ist eine Drüse, das eine exokrine und eine endokrine Funktion hat. Sie liegt retroperitoneal und wiegt ca. 100 g. Sie besteht aus (Abb. 10.7):
  • Pankreaskopf (Caput): eingebettet im duodenalen „C“

  • Pankreaskörper (Corpus): durchquert die Wirbelsäule

  • Pankreasschwanz (Cauda): reicht bis an den Milzhilus

Am oberen, hinteren Rand des Organs verlaufen die Milzgefäße.
Das Gewebe des Pankreas besteht funktionell aus 2 Teilen:
  • Exokriner Teil: Bildet Verdauungssekrete, die in das Duodenum abgegeben werden (meist gemeinsame Mündung mit dem Ductus choledochus in der Papilla Vateri).

  • Endokriner Teil: Liegt in „Inseln“, den Langerhans-Inseln,Langerhans-Inseln und bildet die Hormone Insulin, Glukagon und Somatostatin, die weiter ans Blut abgegeben werden. Insulin wird in den B-Zellen der Inseln produziert, Glukagon in den A-Zellen, Somatostatin in den D-Zellen.

ABBILDUNG 10.7

Pankreassaft
Eigenschaften und Zusammensetzung des Pankreassafts:
  • PankreassaftDie Gesamtmenge des Pankreassafts beträgt ca. 1,0–1,5 l.

  • Das Sekret ist bikarbonathaltig und neutralisiert den sauren Speisebrei, der aus dem Magen ins Duodenum entlassen wurde.

  • Er enthält die Verdauungsenzyme TrypsinTrypsin (spaltet Eiweiße), LipaseLipase (spaltet Triglyzeride in Glyzerin und Fettsäuren) und AmylaseAmylase (spaltet Kohlenhydrate) (9.2.3).

Der Saft des Pankreas enthält sehr wirksame Enzyme, die alle Nahrungsbestandteile spalten. Vor allem das aggressive Trypsin und andere Proteasen (Chymotrypsin, Elastasen, Kollagenasen) können das Pankreasgewebe selbst angreifen. Aus dem Grund schützt sich die Drüse vor Selbstverdauung mit folgenden Mechanismen:
  • Das Epithelgewebe der Pankreasgänge ist relativ widerstandsfähig gegen die Enzyme.

  • Die aggressiven Proteasen, v. a. Trypsin, werden als inaktive Vorstufe (Trypsinogen) produziert und erst im Duodenum durch den Gallensaft oder die Enterokinase aktiviert. Die Enterokinase ist ein Enzym, das von der Dünndarmschleimhaut produziert wird. Trypsin aktiviert dann alle anderen Proteasen (Chymotrypsin, Carboxypeptidasen A und B) des Pankreas.

  • Der Druck im Pankreasgang ist immer höher als der Druck im Gallengang und auch im Duodenum, da sonst Gallensaft oder Dünndarmsekret in den Ductus pancreaticus zurückfließen würden.

Steuerung der Gallen- und Pankreassekretion
Die Gallen- und Pankreassaftproduktion wird auf 3 verschiedenen Wegen geregelt über:
  • N. Nervusvagusvagus

  • Hormon SekretinSekretin

  • Hormon Cholezystokinin-Pankreatikozymin (CCK)Cholezystokinin-Pankreatikozymin

Sekretin wird in den S-Zellen im Duodenum gebildet und regt die Bauchspeicheldrüse an, einen bikarbonatreichen Schleim zu bilden. Die S-Zellen werden aktiv, wenn saurer Speisebrei ins Duodenum gelangt.
CCK wird im Duodenum gebildet und regt das Pankreas an, ein enzymreiches Sekret zu bilden. Außerdem führt es zur Kontraktion der Gallenblase und Öffnung des Sphincter Oddi.

Physiologie des Bilirubinkreislaufs und enterohepatischer Kreislauf

Das aus den $BilirubinKreislaufErythrozyten stammende Häm$Häm wird v. a. in der Milz in Biliverdin und Bilirubin (unlöslich, unkonjugiert) umgebaut. Nach Bindung an Albumin wird es zur Leber transportiert und in den Leberzellen an Glukuronsäure gekoppelt; es entsteht das wasserlösliche, konjugierte Bilirubin.

Im Darm wird es in Urobilin und -ogen (Teilresorption über den enterohepatischen Kreislauf) sowie Sterkobilin und -ogen (Ausscheidung über Stuhl) gespalten.

BilirubinKreislaufAlte Erythrozyten werden in der Milz (und im geringen Maße auch Leber und Knochenmark) abgebaut. Dabei werden HämHäm und GlobinGlobin frei. Das Häm wird zuerst zu BiliverdinBiliverdin, dann zu Bilirubin umgebaut. Das noch wasserunlösliche (indirektes, unkonjugiertes) Bilirubin wird an Albumin gebunden in die Leber transportiert. In den Hepatozyten wird das unkonjugierte Bilirubin durch die Koppelung an GlukuronsäureGlukuronsäure wasserlöslich (direktes, konjugiertes Bilirubin).
Es folgt die Ausscheidung mit der Galle in den Darm, in dem es bakteriell in UrobilinUrobilin und -ogen sowie SterkobilinSterkobilin und -ogen gespalten wird. Ein Teil des Urobilins wird über die V. portae rückresorbiert und in der Leber wieder zu Bilirubin aufgebaut (enterohepatischer Kreislauf).enterohepatischer Kreislauf Ist die Kapazität der Leber im Hinblick auf die Glukuronidierung ausgeschöpft, wird das Urobilin bzw. -ogen über den Blutweg zur Niere transportiert und mit dem Urin (gelbe Farbe) ausgeschieden. Das im Darm verbleibende Sterkobilin/-ogen und Urobilin/-ogen wird mit dem Stuhl (braune Farbe) eliminiert.
GallensäurenGallensäuren werden mit dem Gallensaft in den Dünndarm ausgeschleust (Abb. 10.8). Sie sind für die Mizellenbildung zuständig und bei der Fettverdauung bzw. -resorption unabdingbar. Nach der Passage durch den Dünndarm werden sie im terminalen Ileum wieder aufgenommen und über die V. portae der Leber zugeführt. Von hier aus werden sie erneut mit dem Gallensaft dem Darm zugeführt. Sie zirkulieren ca. 8-mal am Tag. Ein kleiner Teil der Gallensäuren geht über den Dickdarm verloren und muss von der Leber neu gebildet werden. Bei erhöhtem Verlust, etwa beim Kurzdarmsyndrom, muss die Leber unproportional mehr Gallensäure bilden. Die Gallensäuren, die in den Dickdarm übertreten, werden von der Darmflora zersetzt und induzieren eine höhere Wasserausscheidung, was in Form einer DiarrhöDiarrhöchologene (chologene Diarrhö) in Erscheinung tritt. Kann die Leber den Gallensäureverlust nicht kompensieren, reduziert sich die Konzentration der Gallensäuren im Darm; die Folge ist eine Störung der Fettverdauung, was sich an Fettstühlen zeigt.

ABBILDUNG 10.8

Untersuchung

Leber- und Gallenblasenuntersuchung

ACHTUNG

Achtung

Ausschluss eines Notfalls:

  • Hämatemesis (Bluterbrechen als frisches Blut oder als Kaffeesatzerbrechen)

  • Hämatochezie (frisch-blutiger Stuhl)

  • Plötzliche, stärkste Bauchschmerzen, brettharter Bauch, Veränderung der Peristaltik (akutes Abdomen)

LeberUntersuchungGallenblaseUntersuchungUntersuchungLeberUntersuchungGallenblase

Untersuchung der Leber:$LeberUntersuchung$UntersuchungLeber

  • Inspektion: Leberhautzeichen

  • Auskultation: Darmgeräusche, Leberkratzauskultation

  • Perkussion: obere und untere Lebergrenze

  • Palpation: unterer Leberrand, ggf. Gallenblase bei Pathologien

  • Funktionsprüfung: v. a. Blutuntersuchung, Sonografie

Inspektion
Bei der InspektionInspektionLeber werden folgende Merkmale beurteilt:
  • Äußeres Erscheinungsbild: Körperhaltung, Gesichtsausdruck, Ernährungszustand

  • Bauchumfang

  • Juckreiz

  • Leberhaut- und Organzeichen:

    • Foetor hepaticus

    • Ikterus, Petechien, Pergamenthaut

    • Palmarerythem, Plantarerythem, Weißnägel

    • Lackzunge, Lacklippen

    • Spider naevi, Caput medusae, Bauchglatze, Aszites

    • Gynäkomastie

    • Tremor

Kratzauskultation
Mit der KratzauskultationKratzauskultation werden orientierend der obere und untere Leberrand bestimmt. Das Stethoskop in der Medioklavikularlinie oberhalb des Rippenbogens aufsetzen. Mit dem Holzspatel vertikale Kratzbewegungen im Oberbauch von oben nach unten durchführen. Das Kratzgeräusch ist über dem Lebergebiet deutlich stärker als über der Lunge oder den luftgefüllten Darmschlingen.
Perkussion der Lebergrenzen
PerkussionLeberZiel der Leberperkussion ist die grobe Größenbestimmung der Leberhöhe in der Medioklavikularlinie. Die Perkussion mit der Bestimmung des oberen Leberrands in der Medioklavikularlinie beginnen. Zu hören ist der Übergang vom sonoren Klopfschall der Lunge zum gedämpften Klopfschall der Leber. Die Perkussion weiter fortsetzen, bis ein Übergang vom gedämpften Klopfschall zum tympanitischen Klopfschall hörbar ist.
Normalbefund:
  • Frauen: 7–11 cm

  • Männer: 8–12 cm

Pathologischer Befund:
  • Hepatomegalie mit vergrößerter Dämpfung bei Hepatitis, Stauungsleber

  • Verkleinerte Leber bei Leberzirrhose

Palpation der Leber
PalpationLeberZiel der Leberpalpation sind die Lagebestimmung des unteren Leberrands sowie die Beurteilung von Leberrand, Oberfläche, Konsistenz und Druckschmerzhaftigkeit. Mit der Leberpalpation im rechten Quadranten beginnen. Dabei vom unteren rechten Quadranten nach kranial bis hin zum Rippenbogen palpieren. Ist der Leberrand nicht tastbar, den Patienten auffordern, tief einzuatmen. Die Leber wird durch die Lungenausdehnung bei der Inspiration und die Senkung des Zwerchfells ca. 2–3 cm nach kaudal verschoben und stößt an die Fingerspitzen des Untersuchers.
Normalbefund:
  • Nicht schmerzhafte Leber während der Palpation

  • Leberrand scharf abgrenzbar

  • Leber bei Inspiration 2–3 cm unter dem rechten Rippenbogen tastbar

Pathologischer Befund:
  • Druckschmerzhafte Palpation bei Hepatitis, Cholangitis, Stauungsleber

  • Weiche vergrößerte Leber bei Hepatitis, alkoholischem Leberschaden

  • Harte vergrößerte Leber bei Leukämie, Tumoren oder Metastasen

  • Derbe Oberfläche bei Leberzirrhose

  • Höckerige Oberfläche bei Karzinomen oder Metastasen

Palpation der Gallenblase
PalpationGallenblaseDie Gallenblase liegt auf Höhe der 9. Rippe zwischen dem Rippenbogen und dem geraden Bauchmuskel. Diese mittels bimanueller Palpation unter den Leberlappen palpieren. Dabei auf Druckschmerzhaftigkeit im Gallenblasengebiet achten.
Pathologischer Befund:
  • Murphy-Zeichen:Murphy-Zeichen Schmerzen in der Gallenblasenregion mit plötzlichem Stoppen der Inspiration, wobei bei der Exspiration noch keine Schmerzen bestanden haben. Vorkommen bei entzündlichen Prozessen in der Gallenblase.

  • Courvoisier-Zeichen:Courvoisier-Zeichen Schmerzlose, prall-elastische tastbare Gallenblase. Vorkommen bei Gallenblasenhydrops, Kompression des Ductus choledochus beim Pankreas- und Papillenkarzinom.

MERKE

Merke

Nur eine vergrößerte Gallenblase ist tastbar.

Funktionsprüfung
FunktionsprüfungLeberZur Funktionsprüfung zählen:
  • Labor:

    • Transaminasen: GOT, GPT, γ-GT,

    • Cholestaseparameter: AP, Bilirubin, γ-GT

    • Syntheseparameter: Albumin, CHE, Quick-Wert

  • Sonografie: Bestimmung der Lage, Form, Größe und Binnenstruktur (Echostruktur) des Parenchyms, Beurteilung der intra- und extrahepatischen Gallenwege und der Gallenblase sowie der Durchblutungsverhältnisse

  • ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie): Beurteilung der Gallen- und Pankreaswege

  • Radiologische Verfahren, u. a. MRT oder CT

Pankreasuntersuchung

ACHTUNG

Achtung

Ausschluss eines Notfalls:

  • Plötzliche, stärkste Bauchschmerzen, die gürtelförmig ausstrahlen als Hinweis auf eine akute Pankreatitis

  • Paralytischer Ileus

PankreasUntersuchungUntersuchungPankreas

Untersuchung des Pankreas:$PankreasUntersuchung$UntersuchungPankreas

  • Inspektion: v. a. Ikterus, Grey-, Cullen-Zeichen

  • Auskultation: Darmgeräusche (bei der akuten Pankreatitis nicht vorhanden)

  • Perkussion und Palpation: nicht möglich wegen retroperitonealer Lage; bei akuter Pankreatitis Gummibauch

  • Funktionsprüfung: v. a. Blutuntersuchung, Sonografie

Inspektion
InspektionPankreasBei der Inspektion werden folgenden Merkmale beurteilt:
  • Äußeres Erscheinungsbild: Körperhaltung, Gesichtsausdruck, Ernährungszustand

  • Bauchumfang

  • Ikterus, Juckreiz

  • Cullen- und Grey-Zeichen

Auskultation
AuskultationPankreasZu beachten ist ein paralytischer Ileus im Zuge einer akuten Pankreatitis.
Palpation und Perkussion
PalpationPankreasPerkussionPankreasDas Pankreas ist wegen der retroperitonealen Lage nicht palpierbar und perkutierbar. Zu achten ist bei V. a. eine akute Pankreatitis auf einen sog. „Gummibauch“.
Funktionsprüfung
FunktionsprüfungPankreasZur Funktionsprüfung zählen:
  • Labor: Lipase, Amylase, pankreatische Elastase, Kalzium, Bilirubin, alkalische Phosphatase, γ-GT, Tumormarker

  • Sonografie: Bestimmung der Lage, Form, Größe und Binnenstruktur (Echostruktur) des Parenchyms

  • ERCP: Beurteilung der Gallen- und Pankreaswege

Untersuchung bei Aszites

Untersuchung Aszites Aszites Untersuchung

  • $UntersuchungAszites$AszitesUntersuchungInspektion: großes Abdomen, ausladende Flanken

  • Perkussion: Übergang zwischen Tympanie und Dämpfung

  • Palpation: Undulationsphänomen

Inspektion
Bei der Inspektion werden folgenden Merkmale beurteilt:
  • InspektionAszitesVergrößertes Abdomen

  • Ausladende Flanken

  • Verstrichener Nabel

Perkussion
PerkussionAszitesPerkutiert werden können größere Aszitesmengen (> 500 ml). Untersucht wird in Rückenlage. Perkutiert wird das gesamte Abdomen, wobei auf den Übergang zwischen dem tympanitischen Klopfschall und der Dämpfung geachtet wird.
Palpation
PalpationAszitesKleine Mengen von Aszites können in der Regel nicht palpiert werden, größere Mengen dagegen schon, wobei besonders auf die Lageverschieblichkeit zu achten ist.
Der Patient wird flach auf dem Rücken gelagert. Eine Hand flach in die eine Flanke legen, mit der anderen an der Gegenseite mit den Fingerspitzen klopfen und dadurch eine Flüssigkeitswelle in Bewegung setzen. Diese Flüssigkeitswelle ist in der kontralateralen Flanke zu spüren (UndulationsphänomenUndulationsphänomen). Dieses Phänomen kann bei Aszitesmengen ab ca. 2 l ausgelöst werden.

Lernzielkontrolle

  • Beschreiben Sie detailliert den Aufbau und die Funktion der Leber!

  • Benennen Sie die ableitenden Gallenwege!

  • Beschreiben Sie Lage und Funktion der Gallenblase!

  • Beschreiben Sie Lage, Aufbau, exokrine und endokrine Funktion des Pankreas!

  • Beschreiben Sie den Bilirubinkreislauf! Was versteht man unter dem enterohepatischen Kreislauf?

  • Demonstrieren Sie die Leber-, Gallenblasen- und Pankreasuntersuchung!

Erkrankungen der Leber

Lernziele

  • Kenntnisse über die Ursachen der Fettleber.

  • Definition des akuten Leberversagens und Benennung der Ursachen.

  • Kenntnisse über Ikterusursachen, Symptome, Stuhl- und Urinveränderungen.

  • Kenntnisse über Ursachen, Symptome, Komplikationen und Laborbefunde bei der Leberzirrhose.

  • Benennung der Speicherkrankheiten und deren Hauptsymptome.

  • Kenntnisse über Risikofaktoren und Symptome der malignen Lebertumoren.

  • Benennung der Risikofaktoren für das Gallensteinleiden.

  • Definition der Cholangitis und Cholezystitis. Benennung der Symptome und Komplikationen.

  • Kenntnisse über Ursachen und Symptome der akuten und chronischen Pankreatitis.

  • Kenntnisse über Risikofaktoren und Symptome des Pankreaskarzinoms.

  • Kenntnisse über die Symptome und Komplikationen der Mukoviszidose.

Allgemeines zu Leber-, Gallenwegs- und Pankreaserkrankungen

Leitsymptome Lebererkrankungen:$Lebererkrankungen intrahepatischer Ikterus, Leberhautzeichen, Blutungsneigung, Bewusstseinsstörung

Leitsymptome Galleerkrankungen:$Galleerkrankungen posthepatischer Ikterus, Fettstühle, entfärbter Stuhl, bierbrauner Urin, ggf. Schmerzen im rechten Oberbauch mit Ausstrahlung in die rechte Schulter

Leitsymptome Pankreaserkrankungen:$Pankreaserkrankungen gürtelförmige Bauchschmerzen, Maldigestion, Fettstühle, Mangelerscheinungen

Lebererkrankungen,Lebererkrankungen besonders chronische Lebererkrankungen, werden erst spät manifest, weil die Leber eine hohe Kompensationskapazität besitzt. Eines der wichtigen frühen, aber sehr unspezifischen Zeichen ist die Müdigkeit. Deswegen sagt man auch: „Müdigkeit ist der Schmerz der Leber.“ Charakteristische Zeichen von fortgeschrittenen Lebererkrankungen sind auf den Funktionsverlust zurückzuführen und äußern sich als Ikterus und Leberhautzeichen wie Spider naevi, Palmar- und Plantarerythem, Blutungsneigung durch reduzierte Bildung von Gerinnungsfaktoren und Bewusstseinsstörung durch mangelnde Entgiftungsleistung.
GalleerkrankungenGalleerkrankungen gehen u. a. mit einer verminderten Ausschleusung von Gallensaft in den Dünndarm einher. Die Folge ist eine Verdauungsstörung, die v. a. die Fette betrifft. Als Konsequenz wird das Fett nicht ausreichend gespalten und resorbiert, es entstehen Fettstühle und Blähungen, die aufgrund der bakteriellen Zersetzung der Fette im Darm entstehen. Gleichzeitig kann der Stuhl durch Mangel an Bilirubin bzw. Sterkobilin nicht ausreichend gefärbt werden, was helle Stühle zur Folge hat. Beim völligen Sistieren des Galleflusses entstehen komplett entfärbte (acholische) Stühle. Der Gallensaft staut sich in die Leber zurück und gelangt retrograd ins Blut, wo das Bilirubin in der Haut abgelagert wird und als Ikterus sichtbar ist und über den Urin ausgeschieden wird, was den Urin bierbraun färbt. Galleerkrankungen entzündlicher Genese sind durch Schmerzen im rechten Oberbauch gekennzeichnet, die häufig in die rechte Schulter ausstrahlen.
Pankreaserkrankungen,Pankreaserkrankungen besonders chronische Erkrankungen, gehen mit einer mangelnden Ausschleusung von Verdauungsenzymen in den Dünndarm einher, was eine Maldigestion nach sich zieht. Viele wertvolle Stoffe, v. a. Fett, werden nicht resorbiert und ausgeschieden, was zum einen Fettstühle nach sich zieht, zum anderen aber Mangelerscheinungen hervorrufen kann. Entzündliche Veränderungen der Drüse sind durch einen typischen gürtelförmigen Schmerz gekennzeichnet, der in den Rücken zieht.

Fettleber

  • $FettleberSpeicherung von Triglyzeriden in den Leberzellen

  • Häufige Ursachen: Alkoholkonsum (alkoholische Fettleber), Diabetes mellitus, Übergewicht (nichtalkoholische Fettleber)

Definition
FettleberDie Fettleber entsteht durch Einlagerung von Triglyzeriden in die Hepatozyten. Eine Fettleber liegt vor, wenn mehr als 50 % der Zellen betroffen sind. Sind weniger als 50 % der Hepatozyten mit Fett gefüllt, spricht man von einer LeberzellverfettungLeberzellverfettung.
Pathogenese
Die Fettleber entsteht dann, wenn eine Dysbalance zwischen Fettzufuhr, -synthese und -abbau besteht (Abb. 10.9). Unter physiologischen Umständen beträgt der Fettanteil ca. 5 % des Lebergewichts.
Die Fettleber wird grundsätzlich eingeteilt in alkoholische (AFLD) und nichtalkoholische Fettlebererkrankungen (NAFLD).
  • Alkoholische Fettlebererkrankungen: Diese sind auf den hohen Konsum von Alkohol zurückzuführen. Die Alkoholabbauprodukte hemmen den Fettsäureabbau, sodass die Fette in der Leber verbleiben und nicht in die peripheren Zellen transportiert werden. Ferner wirken Zwischenprodukte des Alkoholabbaus, besonders das Acetaldehyd, toxisch auf die Leberzellen. Bleibt die Noxeneinwirkung bestehen, entwickelt sich eine Fettleberhepatitis, die bereits symptomatisch ist und in der Folge in eine Leberzirrhose übergeht.

  • Nichtalkoholische Fettlebererkrankungen:

    • Diabetes mellitus: Der überschüssige Zucker, der nicht in die peripheren Zellen aufgenommen worden ist (wegen Insulinmangels oder Insulinresistenz), wird insulinunabhängig in die Leber aufgenommen und in Fett umgewandelt.

    • Übergewicht: Führt häufig zur Fettleber, in Kombination mit Alkoholkonsum fast immer. Die Gründe liegen in einer vermehrten oralen Aufnahme von Zucker und Fetten bzw. in der Leber in einer Triglyzeridanhäufung und mangelnder Triglyzeridsekretion aus der Leber.

    • Eiweißmangelernährung (Kwashiorkor)Kwashiorkor und einige Medikamente (Amiodaron, Glukokortikoide oder synthetische Östrogene): Sie führen zu einer verminderten Synthese von Eiweißen (Transporter). Folglich kann das Fett nicht aus der Leber in die peripheren Zellen befördert werden.

ABBILDUNG 10.9

Symptome

$FettleberSymptomeSymptome: uncharakteristische Beschwerden in rechten Oberbauch

  • In den meisten Fällen asymptomatisch, die Diagnose ein Zufallsbefund

  • Häufig stehen die Symptome der Grunderkrankung im Vordergrund

  • Gegebenenfalls uncharakteristische, rechtsseitige Druckschmerzen und Völlegefühl

  • Bei Leberkapseldehnung: Schmerzen im rechten Oberbauch

  • Bei toxischen Ursachen: Übelkeit, Erbrechen und Ikterus

  • Bei Entwicklung der Fettleberhepatitis: Ikterus, Fieber, Müdigkeit, Schmerzen im rechten Oberbauch, Leber- und Milzschwellung, Appetitlosigkeit, Übelkeit

Diagnostik

$FettleberDiagnostikDiagnostik:

  • Labor: GOT ↑, GPT ↑, γ-GT ↑

  • Sonografie: sichert die Diagnose

  • Leberpalpation und Kratzauskultation: vergrößerte Leber, weiche Konsistenz und abgerundeter Leberrand

  • Sonografie: Nachweis einer Fettleber

  • Labor:

    • Transaminasen (GOT, GPT) ↑, wobei bei alkoholischer Fettleber der Quotient GOT/GPT (De-Ritis-Quotient) > 1 liegt, bei nichtalkoholischer Fettleber < 1

    • γ-GT ↑

ACHTUNG

Achtung

Die Diagnose der Fettleber erfolgt mittels Sonografie, nicht Laborbefund. Die Höhe der Enzymerhöhung gibt keine Auskunft über die Ursache und/oder Ausdehnung der Fettleber.

Therapie
  • Absolute Noxenkarenz

  • Behandlung der Grundkrankheit

  • Langfristige Gewichtsabnahme, regelmäßige Bewegung

  • Optimale Blutzuckereinstellung

  • Feucht-warme Auflagen (Leberwickel fördern die Leberdurchblutung und regen den Stoffwechsel an)

  • Phytotherapeutika: Gelbwurzwurzelstock, Artischockenblätter, Mariendistelzubereitungen

Hepatitis

  • $HepatitisLeberparenchymentzündung mit Zelluntergang, v. a. durch Hepatitis-Viren, Alkohol, Autoimmunerkrankungen

  • Symptome sind von der Leberfunktion abhängig: von asymptomatisch bis hin zur Zeichen der Leberzirrhose

Definition
HepatitisEine Hepatitis ist eine Entzündung des Leberparenchyms.
Ursachen
  • Hepatitis-Viren (22.12) und andere Viren, z. B. EBV oder Gelbfiebervirus.

  • Alkoholtoxisch (Fettleberhepatitis).

  • Andere Noxen, u. a. Medikamente (Tuberkulostatika, blutdrucksenkende Mittel).

  • Im Rahmen von Stoffwechselkrankheiten, u. a. Morbus Wilson und Hämochromatose.

  • Autoimmunhepatitis: Betrifft v. a. Frauen und ist häufig mit anderen Autoimmunkrankheiten assoziiert, v. a. rheumatoider Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis oder CED. Typischerweise lassen sich Autoantikörper, v. a. ANA (antinukleäre Antikörper) und ASMA (Antikörper gegen glatte Muskulatur) nachweisen. Therapie der Wahl sind Glukokortikoide.

Allen Ursachen gemeinsam ist der Zelluntergang (Nekrose) mit begleitender Entzündungsreaktion, der variable Ausmaße erreichen kann.
Symptome
Abhängig vom Ausmaß der Zerstörung von asymptomatisch, über unspezifische Symptome bin hin zum Zeichen der Leberinsuffizienz.
Labor
  • Transaminasen (GOT, GPT) ↑

  • Cholestaseparameter (AP, Bilirubin, γ-GT) ↑

  • Syntheseparameter (Albumin, Quick, ChE) ↓

  • Gegebenenfalls Autoantikörper, ANA und ASMA

Therapie
Abhängig von der Ursache.

Akutes Leberversagen

  • $LeberversagenAkuter Ausfall der Leberfunktion ohne vorherige chronische Lebererkrankung

  • Häufigste Ursachen: Toxine, Virushepatitiden, Reye-Syndrom

Definition
LeberversagenDas Leberversagen ist ein seltenes Krankheitsbild mit akutem Ausfall der Leberfunktion ohne vorherige chronische Lebererkrankung.
Pathogenese
Beim toxischen Leberversagen werden die Hepatozyten durch Toxine geschädigt und zerstört. Die Zellnekrosen führen zum Austritt von Zellenzymen ins Blut (Transaminasen ↑), zu verminderter oder aufgehobener Syntheseleistung (Albumin ↓, Cholinesterase ↓, Gerinnungsfaktoren ↓) und zur unkontrollierten Bilirubinabgabe ins Blut. Das Bilirubin verteilt sich über den Blutweg im Körper und lagert sich u. a. in den Skleren (Sklerenikterus) und in der Haut (generalisierter Ikterus) ab. Bei der akuten, fulminant verlaufenden Hepatitis B gehen Leberzellen durch eine überschießende Immunantwort des Körpers zugrunde.
Ursachen
  • Virushepatitis, v. a. bei akuter Hepatitis B

  • Toxine: z. B. Paracetamol-Intoxikation, Knollenblätterpilz, Kava-Kava-Wurzelstock, andere Medikamente, Pflanzengifte und Drogenkonsum (Amphetamine, Kokain, Ecstasy)

  • Reye-Syndrom:Reye-Syndrom v. a. bei Kindern bis zum 15. Lebensjahr; Leberversagen mit akuter Enzephalopathie, das häufig bei grippalen Infekten und Einnahme von ASS auftritt

  • Seltene Ursachen: z. B. akuter Morbus Wilson, schwangerschaftsbedingte Lebererkrankungen

  • Idiopathische Formen

Symptome

$LeberversagenSymptomeLeitsymptome:

  • Ikterus

  • Gerinnungsstörungen

  • Bewusstseinsstörung

  • Foetor hepaticus (Geruch nach Lehmerde)

Begleitsymptome:

  • Flapping Tremor

  • Abnehmende Lebergröße

  • Intrahepatischer Ikterus durch Störung der Bilirubinaufnahme, -konjugation und -exkretion in den Gallengang

  • Gerinnungsstörungen mit großflächigen Blutungen durch Synthesestörung der Gerinnungsfaktoren

  • Bewusstseinsstörung durch hepatische Enzephalopathie

  • Foetor hepaticus (Geruch nach Lehmerde)

  • Flapping TremorFlapping Tremor (AsterixisAsterixis): grobschlägiger Haltetremor, der vom Handgelenk ausgeht und während einer Haltebewegung (tonische Bewegung) gegen die Schwerkraft, z. B. wenn man den Patienten die Arme bis zur Horizontalen nach vorne heben lässt, auftritt

  • Abnehmende Lebergröße durch Zelluntergang

Diagnostik

$Leberversagen Diagnostik Labor:

  • GOT, GPT, γ-GT und AP ↑

  • Bilirubin ↑

  • Ammoniak ↑

  • Gerinnungsfaktoren und Quick ↓

  • Thrombopenie

  • GOT, GPT und γ-GT ↑

  • Bilirubin und AP ↑

  • Ammoniak ↑

  • Gerinnungsfaktoren und Quick ↓ (INR ↑)

  • Thrombopenie

Komplikationen

$Leberversagen Komplikationen Komplikationen:

  • Hirnödem

  • Blutungen

  • Nierenversagen

  • Hirnödem: Häufige und lebenslimitierende Komplikation im Zuge der hepatischen Enzephalopathie mit neuropsychiatrischen Ausfällen. Im Vordergrund steht die Ammoniakanhäufung, wobei die Höhe des Ammoniaks nicht mit der Schwere der Enzephalopathie korreliert.

  • Akutes Nierenversagen: Häufige Komplikation, die entweder durch toxische Substanzen, z. B. NSAR oder Paracetamol, und/oder durch Minderdurchblutung der Niere entsteht.

  • Blutungen, besonders im Gastrointestinaltrakt.

Therapie
  • Nach Ursachen suchen und diese behandeln, z. B. Noxenkarenz, Entgiftungsmaßnahmen bei Aufnahme von hepatotoxischen Stoffen

  • Lebertransplantation

Ikterus

$IkterusGelbfärbung von Skleren und Haut

Definition
IkterusIkterus bedeutet die Gelbfärbung von Skleren und Haut (Abb. 10.10). Er entsteht durch eine Ablagerung von Bilirubin im Gewebe. Je nach Ursache unterscheidet man:
  • Prähepatischen Ikterus

  • Intrahepatischen Ikterus

  • Posthepatischen Ikterus

ABBILDUNG 10.10

Prähepatischer Ikterus

$IkterusprähepatischerPrähepatischer Ikterus:

  • Ursache: Hämolyse

  • Serum: indirektes Bilirubin ⇈, direktes Bilirubin ±

  • Urin: Urobilinogen ↑

  • Stuhl- und Urinfarbe normal

IkterusprähepatischerDer prähepatische Ikterus entsteht durch Hämolyse oder eine ineffektive Hämatopoese (Abb. 10.11). Es fällt mehr Häm an, folglich auch mehr unkonjugiertes (indirektes) Bilirubin, das im Serum nachweisbar ist. Das direkte Bilirubin liegt im Normbereich, ebenso das Bilirubin im Urin. Das Urobilinogen im Urin ist erhöht. Stuhl- und Urinfarbe sind normal.
Intrahepatischer Ikterus

$Ikterus intrahepatischer Intrahepatischer Ikterus:

  • Ursache: Leberzellschaden

  • Serum: indirektes Bilirubin ↑, direktes Bilirubin ↑

  • Urin: Bilirubin ↑

  • Stuhl entfärbt, Urinfarbe dunkler

ABBILDUNG 10.11

IkterusintrahepatischerDie Ursache des intrahepatischen Ikterus liegt in der Schädigung der Leberzellen, die z. B. durch eine Alkoholzirrhose oder eine Virusinfektion (Hepatitis) auftritt (Abb. 10.11). Der intrahepatische Ikterus kann aber auch die Folge einer erblichen Störung der Leberenzyme sein. Folgende Stoffwechselabläufe können gestört sein:
  • Bilirubinaufnahme in die Leberzelle: Ursachen sind z. B. Virushepatitis, Leberzirrhose, Nebenwirkung von Medikamenten (Antibiotika)

  • Störung der Bilirubinkonjugation, also der Umwandlung von wasserunlöslichem, unkonjugiertem Bilirubin in seine wasserlösliche, konjugierte Form: Auslöser sind häufig Gendefekte der beteiligten Enzyme, v. a. der UDP-Glukuronyltransferase

  • Störung des Transports von konjugiertem Bilirubin aus der Leberzelle (Exkretionsikterus): sowohl Leberzellschäden aus unterschiedlichen Gründen (Hepatitis, Leberzirrhose, Drogenikterus, Alkoholhepatitis, Schwangerschaftsikterus) als auch vererbte Störungen können die Ursache sein

Das unkonjugierte und das konjugierte Bilirubin sind im Blut erhöht, der Stuhl ist entfärbt und der Urin dunkler.
Posthepatischer Ikterus

$Ikterus posthepatischer Posthepatischer Ikterus:

  • Ursache: Abflusshindernis im Verlauf der Gallenwege

  • Serum: indirektes Bilirubin ±, direktes Bilirubin ⇈

  • Urin: Bilirubin ⇈

  • Stuhl acholisch und Urinfarbe dunkel

IkterusposthepatischerHäufig spricht man in diesem Zusammenhang auch von Verschlussikterus.Verschlussikterus Der Abfluss von Galle – in ihr ist das Bilirubin gelöst – über den Ductus choledochus in den Zwölffingerdarm ist behindert (Abb. 10.11). Die häufigste Ursache sind Gallensteine, die den Ausführungsgang blockieren. Mit dem Ikterus auftretende Gallenkoliken weisen auf die Steine hin. Aber auch Tumoren, die von der Bauchspeicheldrüse, den Gallengängen, der Gallenblase oder dem Zwölffingerdarm ausgehen, können einen Verschluss des Ausführungsgangs bewirken. Die Tumoren sind in diesem Stadium häufig noch schmerzfrei.
Der Stuhl ist entfärbt, der Urin ist bierbraun. Im Blut lässt sich ein erhöhtes konjugiertes Bilirubin nachweisen.
Therapie
Abhängig von der Ursache: z. B. Behandlung der hämolytischen Anämie, Therapie der Leberzirrhose oder Behandlung von Gallensteinen

Leberzirrhose

  • $LeberzirrhoseChronische, fortschreitende, irreversible Schädigung der Leberzellen mit knotig-narbigem Umbau der Leber

  • Häufigste Ursachen: Alkoholabusus, Virus-, Autoimmunhepatitis, Stoffwechselerkrankungen

Definition
LeberzirrhoseDie Leberzirrhose ist eine chronische, fortschreitende, irreversible Schädigung der Leberzellen mit knotig-narbigem Umbau der Leber. Eine Sonderform stellt die autoimmunbedingte biliäre Leberzirrhose dar, die mit einer Zerstörung der kleinen Gallengänge einhergeht (10.4.7).
Pathogenese
Die Leberzirrhose ist die Folge einer chronischen entzündlichen Lebererkrankung, die mit vermehrter Bindegewebssynthese einhergeht. Die physiologischerweise „schwammartig“ aufgebaute Leber vernarbt, verhärtet und wird knotig umgebaut. Aus der narbigen Durchsetzung ergeben sich im Wesentlichen 2 Probleme: Zum einen sinkt die Leberdurchblutung, weil die kleinen Blutgefäße in der Leber dem Vernarbungsprozess zum Opfer fallen und das Blut sich vor der Leber staut, zum anderen kommt die Leber ihren eigentlichen Aufgaben nicht nach und wird zunehmend insuffizienter. Die Syntheseleistung v. a. der Gerinnungsfaktoren, Albumine, Gallensaft nimmt je nach Schwere ab, was eine Blutungsneigung, Ödeme und Ikterus zur Folge hat. Die Entgiftungsfunktion v. a. des Ammoniaks ist empfindlich gestört, was sich toxisch auf den Nervenstoffwechsel auswirkt.
Aufgestautes Blut erhöht den Druck in der Pfortader und verursacht dort eine portale Hypertonieportale Hypertonie (> 12 mmHg). Diese Tatsache ist zusammen mit dem verminderten kolloidosmotischen Druck (Albuminsynthese ↓) Ursache des vermehrten Austritts von Flüssigkeit ins Interstitium bzw. in die freie Bauchhöhle (Aszites).Aszites Da der Weg für das Blut durch die Leber stark eingeschränkt ist, sucht es sich neue Routen, um die Leber zu umgehen (Kollateralkreisläufe). Dazu werden die Venen benutzt, die in die Pfortader einmünden. Diese Venen werden retrograd verstärkt durchblutet, das Blut staut sich auch hier und erweitert diese Gefäße: Es entstehen Ösophagusvarizen, MagenvarizenÖsophagusvarizen (Korpus und Fundus), HämorrhoidenHämorrhoiden und das Caput medusae.Caput medusae Eine andere Folge des Pfortaderhochdrucks ist die Milzvergrößerung.
Makroskopisch sichtbar sind Knötchen (kleinknotige Form) und Knotenbildungen (großknotige Form), die der Oberfläche eine unregelmäßige, höckerige Fläche verleihen (Abb. 10.12). Der Schweregrad, der auch eine prognostische Bedeutung hat, wird mit der Child-Pugh-Klassifikation ausgedrückt. Dabei werden die Syntheseleistung, Aszitesmenge und der Schweregrad der Enzephalopathie beurteilt.

ABBILDUNG 10.12

Ursachen
  • 40 % Alkoholabusus und andere Toxine

  • 55 % Virushepatitiden (B, D oder C)

  • Seltene Ursachen wie Stoffwechselerkrankungen, z. B. Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit), Autoimmunhepatitiden, Lebervenenstau bei Rechtsherzinsuffizienz, Infektionskrankheiten wie Gelbfieber, Malaria

Symptome

$LeberzirrhoseSymptomeLeitsymptome:

  • Leberhautzeichen: Ikterus, Palmarerythem, Plantarerythem, Hautatrophie, Weißnägel, Lackzunge, Lacklippen, Spider naevi, Caput medusae, Bauchglatze, Gynäkomastie beim Mann

  • Hypotonie

Begleitsymptome:

  • Abgeschlagenheit, Leistungsknick

  • Müdigkeit („Müdigkeit ist der Schmerz der Leber“; häufigstes Symptom, aber unspezifisch)

  • Allgemeine Symptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit („Müdigkeit ist der Schmerz der Leber“), Leistungsknick

  • Gastrointestinale Symptome in Form unspezifischen Bauchschmerzen, Blähungen, Übelkeit

  • Leberhautzeichen: Leberhautzeichen

    • Intrahepatischer Ikterus

    • Palmarerythem, Plantarerythem

    • Hautatrophie (Geldscheinhaut), Weißnägel

    • Lackzunge, Lacklippen

    • Spider naevi

    • Caput medusae

  • Hormonelle Störungen, die mit reduziertem Abbau von Östrogenen einhergehen; Folgen sind eine sekundäre Amenorrhö bei der Frau, Bauchglatze bzw. weibliches Behaarungsmuster, Gynäkomastie, Potenzprobleme und Hodenatrophie beim Mann

  • Hypotonie

ABBILDUNG 10.13

Komplikationen

$LeberzirrhoseKomplikationenKomplikationen:

  • Blutungsneigung

  • Pfortaderhochdruck mit Aszites, Ösophagusvarizen, hypertensiver Gastropathie, hepatorenalem Syndrom, Splenomegalie

  • Hepatisches Koma

  • Leberzellkarzinom

Blutungsneigung
Sie entsteht durch die reduzierte Synthese der Gerinnungsfaktoren und reduzierte Thrombozytenzahl. Die Thrombopenie entsteht im Zuge der Splenomegalie durch verstärktes Pooling in der vergrößerten Milz. Damit steht dem systemischen Kreislauf eine geringere Menge Blutplättchen zur Verfügung.
Pfortaderhochdruck
Vom PfortaderhochdruckPfortaderhochdruck (portale Hypertonie)portale Hypertonie spricht man, wenn der Druck in der Pfortader Werte > 12 mmHg erreicht. Unter physiologischen Umständen schwanken die Drücke zwischen 7 und 10 mmHg. Die portale Hypertonie kann je nach Ursache in eine prähepatische, intrahepatische und posthepatische Form unterteilt werden. Bei der prähepatischen portalen Hypertonie liegt die Ursache in der V. portae vor der Leber, wobei meist eine Pfortaderthrombose vorliegt. Die intrahepatische Form ist auf Erkrankungen in der Leber zurückzuführen, die posthepatische Form auf Ursachen nach der Leber, z. B. durch eine Rechtsherzinsuffizienz. Bei der Leberzirrhose dominiert die intrahepatische (durch narbigen Umbau) und prähepatische (durch verlangsamten Blutfluss) Form.
Die Folgen der portalen Hypertonie sind:
  • Venöse Umgehungskreisläufe (Kollateralkreisläufe),Kollateralkreislauf die das Blut aus dem portalen System in das systemische Netz (Vv. cavae superior und inferior) befördern (portokavale Anastomosen).portokavale Anastomosen Dabei entstehen Ösophagus- und Magenvarizen, Caput medusaeCaput medusae und HämorrhoidenHämorrhoiden (Abb. 10.14). ÖsophagusvarizenÖsophagusvarizen (Abb. 10.15) können spontan oder während Mahlzeiten stark bluten und haben eine hohe Letalität (26.6.6).

  • Splenomegalie, die zur verstärkten Speicherung von Blutkörperchen führt. Die Folge ist die Verminderung aller 3 Blutzellreihen, wobei sich am gravierendsten (im Zusammenspiel mit dem Gerinnungsfaktormangel) die Thrombopenie auswirkt.

  • Hypertensive Gastropathie: Geht mit Schwellung und Blutfülle der Schleimhaut einher. Ein erhöhtes Risiko der Magenblutung ist vorhanden.

  • Hepatorenales Syndrom:hepatorenales Syndrom Niereninsuffizienz (potenziell reversibel) bei zuvor gesunder Niere im Zuge der Leberzirrhose (und Aszitesbildung). Die Ursache ist eine reduzierte Durchblutung der Niere und Abnahme der glomerulären Filtrationsrate. Die Niere ist bei der Leberzirrhose v. a. bei gleichzeitig vorhandener Aszitesbildung schlecht durchblutet, weil eine große Menge Flüssigkeit in der Bauchhöhle vorhanden ist und nicht im systemischen Kreislauf (Hypotonie). Durch zusätzliche Volumenverluste, u. a. durch gastrointestinale Blutungen, nach Aszitespunktionen oder Diarrhö, ist die renale Blutmenge soweit reduziert, dass die Niere die Funktion einstellt.

  • Aszitesbildung:Aszites Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle. Sie ist das Produkt des erhöhten hydrostatischen Drucks im portalen System und gleichzeitig eines reduzierten kolloidalen Drucks (durch mangelnde Albuminsynthese). Die Menge der freien Flüssigkeit kann zwischen wenigen Hundert Milliliter und bis ≥ 20 l schwanken. In der körperlichen Untersuchung lassen sich Aszitesmengen ≥ 0,5 l erfassen. Sonografisch lassen sich Mengen von etwa 50 ml nachweisen. Durch die Aszitesbildung können folgende Symptome und Komplikationen entstehen:

    • Abdominales Schwere- und Druckgefühl.

    • Zwerchfellhochstand mit Dyspnoe.

    • Refluxösophagitis.

    • Hernienbildung an der Bauchwand.

    • Pleuraerguss.

    • Spontan bakterielle Peritonitis: Angenommen wird eine Durchwanderung der Darmkeime, v. a. E. coli in die Bauchhöhle. Diese Komplikation geht mit einer ernsten Prognose einher und endet in der Hälfte der Fälle letal.

ABBILDUNG 10.14

ABBILDUNG 10.15

Hepatisches Koma (hepatische Enzephalopathie)
Enzephalopathiehepatischehepatische EnzephalopathieDas hepatische KomaKomahepatischeshepatisches Koma entsteht durch die mangelnde Entgiftungsfunktion und den verminderten Blutfluss durch die Leber, sodass neurotoxische Stoffe, v. a. Ammoniak, aber auch Mercaptane und Phenolderivate akkumulieren und neuropsychiatrische Symptome hervorrufen. Es können Stadien unterschieden werden, wobei die Symptome von Verlangsamung, Somnolenz, Desorientierung bis hin zum Flapping TremorFlapping Tremor und Koma reichen. Eine gravierende Verschlechterung kann nach einem Eiweißexzess auftreten, z. B. nach hoher oraler Zufuhr, gastrointestinaler Blutung und bei Infektionen (mit kataboler Stoffwechsellage). Eine der wichtigsten therapeutischen Maßnahmen, neben der Ursachenbehebung, sind hohe Darmeinläufe mit Laktulose, die einen sauren pH-Wert im Darm erzeugen. Damit wird Ammoniak von NH3 in NH4+ umgewandelt. Die geladene Form kann nicht mehr ins Blut diffundieren. Laktulose hat eine laxierende Wirkung, sodass überschüssige Ammoniumionen aus dem Körper entfernt werden.
Leberzellkarzinom
Diagnostik

$LeberzirrhoseDiagnostikLabor:

  • Quick, ChE, Albumin ↓

  • Transaminasen, Cholestaseparameter (GOT, GPT, γ-GT, Bilirubin, AP) ↑

  • Ammoniak ↑

  • Thrombopenie

  • Hypokaliämie

  • Inspektion: Ikterus, Spider naevi, Lackzunge, Lacklippen, Palmarerythem, Gynäkomastie, Caput medusae, Bauchglatze, evtl. Aszites, Weißnägel, evtl. Uhrglasnägel

  • Auskultation: evtl. lebhafte Darmgeräusche

  • Palpation:

    • Leber zunächst vergrößert und verhärtet mit höckeriger Oberfläche, im Endstadium häufig sehr kleine Leber

    • Splenomegalie

    • Aszites

  • Perkussion: geblähtes Abdomen, Aszites

  • Labor:

    • Quick, ChE und Albumin ↓

    • Transaminasen und Cholestaseparameter (GOT, GPT, γ-GT, Bilirubin, AP) ↑

    • Ammoniak ↑

    • Thrombopenie durch die Splenomegalie

    • Hypokaliämie durch chronische Minderperfusion der Niere und sekundären Hyperaldosteronismus (durch Aktivierung des RAAS)

Therapie

$LeberzirrhoseTherapieTherapie:

  • Noxenkarenz

  • Normokalorische Ernährung

  • Lebertransplantation

  • Wichtigste therapeutischen Maßnahme ist die Noxenkarenz

  • Normokalorische Ernährung mit ausreichend Eiweiß (1 g/kgKG/Tag) und ggf. mit Substitution von Vitaminen und Mineralien

  • Behandlung der Ursachen

  • Symptomatische Therapie und Behandlung von Komplikationen

  • Lebertransplantation

Primäre biliäre Zirrhose

  • $primäre biliäre ZirrhoseLeberzirrhose, die sich aus einer Entzündung der kleinen Gallenwege ergibt

  • Tritt häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen auf

Definition
Die primäre biliäre Zirrhoseprimäre biliäre Zirrhose ist eine Leberzirrhose, die sich aus einer entzündlichen, aber nichteitrigen, zerstörenden intrahepatischen Cholangitis ergibt.
Pathogenese
Die Ursachen sind unbekannt, eine Autoimmungenese wird durch das Vorhandensein von Autoantikörpern (AMA) diskutiert; eine immunsuppressive Therapie ist jedoch nicht wirksam. Die Erkrankung tritt häufig mit anderen Autoimmungeschehen, u. a. rheumatoider Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis oder Zöliakie, auf. Im Vordergrund der Erkrankung steht die Cholestase, die sich aus der Zerstörung der kleinen Gallengänge ergibt. Später dominieren die Symptome der Leberzirrhose.
Symptome

$primäre biliäre ZirrhoseSymptomeSymptome:

  • 10.4.6

  • Juckreiz meist besonders stark ausgeprägt

  • Allgemeinsymptome wie Leistungsknick und Müdigkeit

  • Stark ausgeprägter Juckreiz, wahrscheinlich durch hohe Gallensäurekonzentration im Blut und intrahepatischen Ikterus

  • Verdauungsprobleme, die sich aus mangelnder Gallensäureausscheidung in den Darm erklären lassen und als Fettstühle und Vitaminmangel (fettlösliche Vitamine) auftreten

  • Hepatosplenomegalie

  • In Spätstadien Symptome der Leberzirrhose

Labor

$primäre biliäre ZirrhoseLaborLabor: AMA meist positiv

  • AMA (antimitochondriale Antikörper) in den meisten Fällen positiv

  • ANA (antinukleäre Antikörper) in der Hälfte der Fälle positiv

  • Bilirubin, AP, GOT, GPT, γ-GT ↑

  • Hypercholesterinämie und IgM ↑

Therapie
  • Symptomatische Therapie mit Choleretika, Colestyramin (bindet Gallensäure im Darm und senkt den Cholesterinspiegel), Antihistaminika

  • Substitution von fettlöslichen Vitaminen und Osteoporoseprophylaxe

  • Lebertransplantation

Primäre sklerosierende Cholangitis

Definition
Die primäre sklerosierende Cholangitisprimäre sklerosierende Cholangitis ist eine chronische Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit deren Sklerosierung und Zerstörung.
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, ein Autoimmungeschehen wird vermutet. Sie tritt gehäuft bei Patienten mit Colitis ulcerosa und Hashimoto-Thyreoiditis auf.
Symptome und Komplikationen
  • Cholestasesymptome durch den mechanischen Verschluss der Gallenwege, v. a. Ikterus, Juckreiz und Oberbauchbeschwerden

  • Komplikationen: biliäre Zirrhose (10.4.6), rezidivierende eitrige Cholangitis, Karzinome der Gallenwege

  • Labor: Transaminasen und Cholestaseparameter ↑, in mehr als der Hälfte der Fälle finden sich ANA und ANCA

Therapie

Morbus Wilson

$Morbus WilsonGenetisch bedingte Kupferspeicherkrankheit

Definition
Morbus WilsonDer Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte KupferspeicherkrankheitKupferspeicherkrankheit. Die klinische Manifestation der Symptome findet sich zwischen dem 6. und 25. Lebensjahr.
Pathogenese
Durch einen genetischen Defekt ist die Kupferausscheidung über die Gallenwege gestört. Das Kupfer wird in ionisierter Form in der Leber gespeichert und wirkt hochtoxisch auf die Leberzellen. Es häuft sich auch in Basalganglien, Hornhaut und der Niere an und führt zur Zerstörung dieser Organe.
Der Eiweißträger für Kupfer (Coeruloplasmin)Coeruluplasmin ist bei dieser Erkrankung reduziert. Das bedeutet, dass Kupfer zum großen Teil im Blut ungebunden vorliegt und so leicht ins Gewebe wandern kann. Die Symptome ergeben sich aus dem Befall der Organe und deren Funktionsverlust.
Symptome

$Morbus WilsonSymptomeLeitsymptome:

  • Symptome der Hepatitis und Leberzirrhose

  • Neurologische Ausfälle: Sprach-, Schreibstörungen, Tremor, Gangunsicherheit, Psychosen

  • Kayser-Fleischer-Kornealring

Begleitsymptome:

  • Müdigkeit

  • Leistungsknick

  • Symptome der Hepatitis und Leberzirrhose

  • Neurologische Ausfälle: Sprach- und Schreibstörungen, Tremor, Gangunsicherheit, Psychosen

  • Kayser-Fleischer-KornealringKayser-Fleischer-Kornealring (grünlich-brauner Ring um die Hornhaut) (Abb. 10.16)

Komplikationen

$Morbus WilsonKomplikationenKomplikationen:

  • Niereninsuffizienz

  • Kardiomyopathie

  • Hämolytische Anämie

  • Niereninsuffizienz

  • Herzinsuffizienzsymptome durch Kardiomyopathie

  • Hämolytische Anämie

Diagnostik
  • Gleicht dem Befund wie bei der Leberzirrhose (10.4.6)

  • Veränderter Neurostatus und psychiatrische Symptome

  • Labor:

    • Coeruloplasmin ↓

    • Kupferausscheidung im Urin ↑

    • Kupfergehalt der Leber ↑

    • GOT, GPT, γ-GT ↑

    • Bilirubin und AP ↑

ABBILDUNG 10.16

$Morbus Wilson Labor Labor:

  • Coeruloplasmin ↓

  • Kupferausscheidung im Urin ↑

  • Kupfergehalt der Leber ↑

  • GOT, GPT, γ-GT ↑

  • Bilirubin und AP ↑

Therapie
  • Gabe von kupferbindenden Mitteln, u. a. Zink

  • Kupferarme Ernährung, Wasser darf nicht durch Kupferrohre fließen

  • Lebertransplantation bei Versagen aller Maßnahmen

Hämochromatose

$HämochromatoseGenetisch bedingte Eisenspeicherkrankheit

Definition
HämochromatoseDie Hämochromatose ist eine autosomal-rezessiv oder autosomal-dominant (selten) vererbte EisenspeicherkrankheitEisenspeicherkrankheit.
Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen, Männer erkranken zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr, Frauen im Durchschnitt durch Monatsblutung, Schwangerschaft und Geburt 10 Jahre später.
Die Hämochromatose zählt zu den SiderosenSiderose (Eisenspeicherkrankheiten).Eisenspeicherkrankheit Die Siderosen können dabei in primäre und sekundäre Siderosen unterteilt werden:
  • Primäre Siderose: Angeboren, wobei die Hämochromatose das wichtigste Krankheitsbild ist.

  • Sekundären Siderosen: Entstehen durch eine Eisenüberladung z. B. bei der hämolytischen Anämien, nach häufigen Bluttransfusionen oder bei der alkoholischen Siderose. Die Organsymptome der sekundären Siderose treten deutlich seltener auf als bei der Hämochromatose.

Pathogenese
Ein Gendefekt löst unabhängig vom Eisenbedarf des Körpers eine unkontrollierte und permanente Eisenresorption aus dem Dünndarm aus. Der Gehalt an freiem Eisen im Blut steigt, das wie Kupfer hochtoxisch ist. Es folgt eine Ablagerung in Leber, Herz, Pankreas, Haut und Gelenken.
Die Symptome ergeben sich aus der fibrotischen Zerstörung der Organe. Bevorzugt befallen sind Pankreas, Herz und Leber.
Symptome

$HämochromatoseSymptomeLeitsymptome:

  • Symptome der Leberzirrhose

  • Dunkle Hautverfärbung und Diabetes mellitus (Bronzediabetes)

Begleitsymptome:

  • Gelenkbeschwerden

  • Herzbeschwerden durch mögliche Kardiomyopathie

  • Libidoverlust beim Befall der Gonaden

  • Alle Symptome der Leberzirrhose

  • Dunkle Hautverfärbung und Diabetes mellitus (Bronzediabetes)Bronzediabetes durch Ablagerung der Eisenpartikel in der Haut und im Pankreas

  • Herzinsuffizienzsymptome und Herzrhythmusstörungen durch mögliche Kardiomyopathie

  • Schädigung der endokrinen Drüsen, v. a. Hypophyse, Nebenniere, Gonaden mit u. a. Libidoverlust und Sterilität

  • Gelenkbeschwerden durch Ablagerung von Eisen in den Gelenken; betroffen sind vorzugsweise die Fingergrundgelenke

Labor

$HämochromatoseLaborLabor:

  • Serumeisen, Serumtransferrin und Transferrinsättigung ↑

  • Eisenausscheidung im Urin ↑

  • Lebereisengehalt ↑

  • Serumeisen, Serumtransferrin und Transferrinsättigung ↑

  • Eisenausscheidung im Urin ↑

  • Lebereisengehalt ↑

Therapie
  • Aderlässe bis zur Normalisierung der Ferritinspiegel und der Transferrinsättigung (zeigt an, wie viel Eisen an Transferrin gekoppelt ist)

  • Eisenbindende Medikamente

  • Eisenarme Ernährung

Leberzellkarzinom

  • $LeberzellkarzinomLeberzellkrebs

  • Risikofaktor ist die Leberzirrhose, v. a. durch chronische Virushepatitis B und C in Verbindung mit Alkoholabusus

Definition
LeberzellkarzinomSyn. hepatozelluläres Karzinomhepatozelluläres Karzinom (HCC). Das Leberzellkarzinom ist eine bösartige Neubildung der Leber.
Das HCC ist in Europa vergleichsweise zu Afrika und Asien selten, die Tendenz jedoch steigend. Betroffen sind mehr Männer als Frauen, bevorzugt nach dem 40. Lebensjahr. Der Tumor kann solitär oder multizentrisch wachsen (Abb. 10.17).

ABBILDUNG 10.17

Ursachen
  • Leberzirrhose unabhängig von der Ursache

  • Höchstes Risiko birgt die chronische Hepatitis B oder C besonders in Verbindung mit Alkoholabusus und einer Hämochromatose

  • Vergiftung mit Arsenverbindungen und Aflatoxinen

Symptome

$LeberzellkarzinomSymptomeSymptome: gleichen denen der Leberzirrhose

  • Gleichen denen der Leberzirrhose (10.4.6)

  • B-Symptome

  • Metastasierung (lymphogen wie hämatogen) erfolgt meist frühzeitig, die häufigsten hämatogenen Metastasen finden sich in Lunge, Knochen und Haut

  • Leberzellkarzinome können paraneoplastisch aktiv sein, wobei Polyzythämie und Hyperkalziämie die häufigsten Erscheinungen sind

Labor
  • Wie bei der Leberzirrhose (10.4.6)

  • Tumormarker AFP nachweisbar

Therapie
  • Eventuell Leberteilresektion

  • Chemotherapie, Chemoembolisation

  • Lebertransplantation

Lebermetastasen

$LebermetastasenMetastasenbildung bei v. a. Kolon-, Pankreas-, Magen-, Mamma-, Bronchialkarzinom und Karzinoid

Definition
LebermetastasenLebermetastasen sind Absiedlungen von Tochtergeschwülsten in der Leber.
Pathogenese
Lebermetastasen sind häufige (manchmal die ersten) Symptome eines Tumorleidens. Sie entstehen durch Streuung des Primärtumors über die V. portae in die Leber oder erreichen auf dem arteriellen Weg die Leber, wo sie weiter meist multipel wachsen (Abb. 10.18).
Die Primärtumoren sind zunächst im Drainagegebiet der V. portae zu suchen. Zu den häufigsten Karzinomen, die in die Leber metastasieren, zählen:
  • Dickdarmkarzinom

  • Karzinoid

  • Pankreaskarzinom

  • Magenkarzinom

Über den arteriellen Weg erreichen die Leber folgende Krebsarten:
  • Mammakarzinom

  • Bronchialkarzinom

Symptome
  • Abhängig von Tumorgröße und Tumorwachstum

  • Symptome einer Leberinsuffizienz, ähnlich wie bei der Leberzirrhose

  • Symptome des Primärkarzinoms

  • B-Symptome

Therapie
  • Behandlung der Grundkrankheit

  • Bei einzelnen Metastasen operative Therapie

  • Chemotherapie

ABBILDUNG 10.18

Erkrankungen der Gallenblase

Gallensteinleiden

  • $GallensteinleidenAuftreten von Konkrementen (Cholesterin- und Pigmentsteine) in der Gallenblase und/oder in den Gallengängen

  • Risikofaktoren: u. a. weibliches Geschlecht, Übergewicht, helle Hautfarbe, Alter, zahlreiche Schwangerschaften, familiäre Vorbelastung (6F-Regel: female, fat, fair, forty, fertile, family)

Definition
GallensteinleidenSyn. CholelithiasisCholelithiasis. Beim Gallensteinleiden kommt es zum Auftreten von Konkrementen entweder in der Gallenblase oder in den Gallengängen (Abb. 10.19).
Pathogenese
Ursachen für die Bildung von GallensteineGallensteinen:
  • Übersättigung der Galle mit Cholesterin und/oder Bilirubin und gleichzeitig Verminderung der Gallensäuren. Die Menge des Cholesterins in der Gallenflüssigkeit steigt besonders bei hohen Östrogenspiegeln, u. a. bei adipösen Patienten und in der Schwangerschaft, ferner durch hohe orale Zufuhr an Cholesterin, aber auch an einfachen (raffinierten) Kohlenhydraten und geringer Zufuhr von Ballaststoffen. Störungen im enterohepatischen Kreislauf mit verminderter Rückresorption von Gallensäuren begünstigt die Steinbildung ebenfalls.

  • Anhäufung von unkonjugiertem Bilirubin, das bei hämolytischer Anämie vermehrt anfällt; es erhöht das Risiko für die Bildung von Pigmentsteinen.

  • Chronisch-entzündliche Reaktionen in den Gallengängen gehen mit erhöhter Kalziumausscheidung in das Ganglumen einher und begünstigen nach Verbindung mit Gallensäuren die Konkrementbildung.

  • Reduzierte Gallenblasenkontraktionen, v. a. während Fastenkuren oder bei Diabetes mellitus, erhöhen das Risiko der Steinbildung.

Man unterscheidet Cholesterinsteine (Abb. 10.20) und Pigmentsteine (bilirubinreich). In den meisten Fällen handelt es sich um Mischsteine. Gallensteine, die sich nicht bewegen, sind in der Regel stumm, ein Gallensteinabgang in der Regel symptomatisch.

ABBILDUNG 10.19

Risikofaktoren
6F-Regel:
  • Weibliches Geschlecht (female)

  • Übergewicht (fat)

  • Helle Hautfarbe (fair)

  • Zunehmendes Alter (forty)

  • Zahlreiche Schwangerschaften (Kinder) (fertile)

  • Familiäre Vorbelastung (family)

Außerdem:
  • Cholesterinreiche, ballaststoffarme Kost

  • Wiederholte Fastenkuren

Symptome des Gallensteinabgangs

$GallensteinleidenSymptomeLeitsymptome beim Gallensteinabgang:

  • Kolikartige Bauchschmerzen (= Gallenkolik)$Gallenkolik

  • Schmerzausstrahlung oft in die rechte Schulter oder den Rücken

Begleitsymptome:

  • Übelkeit, Erbrechen, Aufstoßen

  • Gegebenenfalls Ikterus

  • Starke, kolikartige Bauchschmerzen (= Gallenkolik),Gallenkolik die meist im rechten Oberbauch oder Epigastrium lokalisiert sind

  • Schmerzen strahlen oft in die rechte Schulter oder den Rücken aus

  • Übelkeit, Erbrechen, Aufstoßen

  • Gegebenenfalls Ikterus

Komplikationen

$GallensteinleidenKomplikationenKomplikationen:

  • Cholangitis

  • Steinperforation in die freie Bauchhöhle

  • Porzellangallenblase

  • Biliäre Pankreatitis

  • Sepsis

  • Cholezystitis: Bakterielle Entzündung der Gallenblase, v. a. durch Escherichia coli und Enterokokken.

  • Cholangitis (Entzündung der Gallenwege): Schmerzen im rechten Oberbauch, Fieber, Ikterus (Charcot-Trias).

  • Sepsis durch hämatogene Keimstreuung.

  • Steinperforation in die freie Bauchhöhle.

  • Porzellangallenblase:Porzellangallenblase Entsteht durch einen chronischen Entzündungsprozess mit Kalziumeinlagerung in die Gallenblasenwand. Die Wand ist hart und verdickt mit Tendenz zur malignen Entartung.

  • Biliäre Pankreatitis durch präpapilläre Steinlage, Rückstau und Aktivierung der Pankreasenzyme.

Diagnostik

$GallensteinleidenDiagnostikDiagnostik:

  • Bei Begleitcholezystitis positives Murphy-Zeichen

  • Labor:

    • Bei Verlegung des Ductus choledochus Cholestasezeichen ↑ (Bilirubin, AP, γ-GT)

    • Bei begleitender Entzündung CRP und BSG ↑, Leukozytose

    • Bei begleitender (biliärer) Pankreatitis Lipase, Amylase, pankreatische Elastase 1 ↑

  • Murphy-Zeichen:Murphy-Zeichen plötzliches schmerzbedingtes Stoppen der Inspiration bei tiefer Palpation des Gallenblasengebiets (bei Begleitcholezystitis)

  • Labor:

    • Bei Verlegung des Ductus choledochus: Cholestasezeichen ↑ (Bilirubin, AP, γ-GT)

    • Bei begleitender Entzündung: CRP und BSG ↑, Leukozytose

    • Bei begleitender Pankreatitis: Lipase, Amylase, pankreatische Elastase 1 ↑

Therapie
  • Notfall! → Vorgehen nach dem üblichen Standard (26.7.1)

$WurzelkompressionssyndromTherapie

  • Rezidivprophylaxe: Gewichtsnormalisierung, fettreduzierte, ballaststoffreiche Kost, Verwendung von komplexen Kohlenhydraten, ausreichend Flüssigkeitszufuhr

Entzündung der Gallenwege

Entzündung der Gallenwege (Cholangitis)$Cholangitis und/oder der Gallenblase (Cholezystitis)$Cholezystitis

Definition
Die Entzündung der Gallenwege wird als CholangitisCholangitis bezeichnet, die Entzündung der Gallenblase als CholezystitisCholezystitis.
Pathogenese
Die Cholangitis und Cholezystitis können akut oder chronisch verlaufen und werden zum einen durch Irritationen der Gallenblasen- bzw. Gallengangswand und zum anderen durch Darmbakterien hervorgerufen, begünstigt durch ein Abflusshindernis in den Gallenwegen (Abb. 10.21). Dieses wird häufig durch Gallensteine, seltener durch Tumoren oder eine Stenose der Papilla Vateri verursacht.

ABBILDUNG 10.21

Symptome

Leitsymptome:

  • Cholangitis:$CholangitisSymptome Charcot-Trias (Ikterus, Schüttelfrost, Schmerzen im rechten Oberbauch)

  • Cholezystitis:$CholezystitisSymptome Druckschmerzen im rechten Oberbauch, Blähungen, Unverträglichkeit von fetten Lebensmitteln, Kaffee, ggf. Fieber

Begleitsymptome: Übelkeit, Erbrechen, Aufstoßen

Cholangitis
Charcot-Trias:Charcot-Trias Ikterus, Schüttelfrost, Schmerzen im rechten Oberbauch.
Cholezystitis
  • Druckschmerzen, Völlegefühl im rechten Oberbauch begleitet von Blähungen und Übelkeit

  • Unverträglichkeit von fetten, gebratenen, gegrillten, gepökelten Lebensmitteln, Kaffee oder kalten Speisen

  • Gegebenenfalls Fieber und systemische Entzündungszeichen

Komplikationen

$CholangitisKomplikationen$CholezystitisKomplikationenKomplikationen:

  • Gallenblasenempyem

  • Gallenblasenhydrops

  • Porzellangallenblase

  • Gallenblasenempyem: hohes Fieber, Eiterbildung mit Schmerzen.

  • Gallenblasenhydrops: vergrößerte, schleimgefüllte Gallenblase.

  • (Durchwanderungs-)Peritonitis und Sepsis.

  • PorzellangallenblasePorzellangallenblase (Abb. 10.22): Entsteht durch einen chronischen Entzündungsprozess mit Kalziumeinlagerung in die Gallenblasenwand. Die Wand ist hart und verdickt mit Tendenz zur malignen Entartung.

Diagnostik

Diagnostik:

  • Cholezystitis$CholezystitisDiagnostik$CholangitisDiagnostik: schmerzhaft vergrößerte Leber und Gallenblase (positives Murphy-Zeichen)

  • Labor:

    • Leukozytose, BSG und CRP ↑

    • γ-GT, AP und Bilirubin ↑

  • Schmerzhaft vergrößerte Leber

  • Gallenblase vergrößert und schmerzhaft (Murphy-Zeichen positiv)

  • Labor:

    • Leukozytose, BSG und CRP ↑

    • γ-GT, AP und Bilirubin ↑

Therapie

$WurzelkompressionssyndromTherapie

  • Notfall! → Vorgehen nach dem üblichen Standard (26.7.1)

  • Entlastung der Gallenwege, Steinentfernung

  • Antibiotische Therapie

ABBILDUNG 10.22

Gallenblasenkarzinom

Definition
GallenblasenkarzinomDas Gallenblasenkarzinom ist eine bösartige Neubildung der Gallenblase. Risikofaktoren sind chronische Entzündungen der Gallenblase, Gallensteine und Salmonellen-Dauerausscheidertum. Betroffen sind meist betagte Menschen.
Symptome
  • Keine Frühsymptome, häufig Zufallsbefund

  • Spätsymptome: evtl. tastbarer Tumor im Gallenblasenlager, Verschlussikterus

  • Prognose bei fortgeschrittenem Karzinom sehr schlecht

Erkrankungen des Pankreas

Akute Pankreatitis

  • $PankreatitisakuteAkute Entzündung der Bauchspeicheldrüse

  • Geht mit Selbstverdauung, Entzündung und Vernarbung einher

Definition
PankreatitisakuteDie akute Pankreatitis ist eine akute Entzündung der Bauchspeicheldrüse, die mit Selbstverdauung, Entzündung und Vernarbung einhergeht.
Pathogenese
Die häufigsten Ursachen einer akuten Pankreatitis sind das Gallensteinleiden (biliäre Pankreatitis) und der Alkoholabusus (Abb. 10.23). Seltenere Ursachen sind ein erhöhter Kalziumspiegel im Blut, hohe Triglyzeridkonzentrationen und Medikamente.
Eine entscheidende Rolle spielt die vorzeitige Aktivierung der Pankreasenzyme, die zur Selbstverdauung der Drüse und einer Entzündungsreaktion führt. In der Folge entstehen durch die Einwirkung der Pankreaslipase in der Drüse selbst und im benachbarten Gewebe Fettgewebsnekrosen (Abb. 4.5). Diese können begrenzt sein oder auch ausgedehnt. Die Entzündungsmediatoren (Kinine, Histamin, Prostaglandine) rufen eine Störung der Mikrozirkulation mit erhöhter Gefäßdurchlässigkeit hervor, was je nach Schwere der Entzündung ein lokales Ödem des Pankreas und ein retroperitoneales Ödem hervorruft oder auch ausgedehnte hämorrhagische Nekrosen. Systemisch kann sich ein hypovolämischer Schock mit all seinen Komplikationen entwickeln. Die Symptome der akuten Pankreatitis entwickeln sich rasch.

ABBILDUNG 10.23

Symptome

$PankreatitisSymptomeLeitsymptome:

  • Gürtelförmige, starke Oberbauchschmerzen

  • Gerötetes Gesicht (durch Wirkung von vasoaktiven Substanzen)

  • Paralytischer Ileus

  • Tachykardie, Hypotonie

  • Fieber, starkes Krankheitsgefühl

Begleitsymptome:

  • Übelkeit, Erbrechen

  • Eventuell Ikterus

  • Gürtelförmige, starke, bohrende Oberbauchschmerzen, die bis in den Rücken ziehen

  • Häufig Übelkeit, Erbrechen

  • Fieber, sehr starkes Krankheitsgefühl.

  • Gerötetes Gesicht durch Wirkung von vasoaktiven Substanzen

  • Prall-elastische Abwehrspannung (Gummibauch)Gummibauch

  • Paralytischer Ileus

  • Tachykardie, Hypotonie

  • Gegebenenfalls Ikterus

Komplikationen

$PankreatitisKomplikationenKomplikationen:

  • Sepsis

  • Bei Einblutung ins Retroperitoneum positives Cullen- und Grey-Zeichen

  • Dyspnoe

  • Hypovolämischer Schock, akutes Nieren- und Lungenversagen

  • Milzvenenthrombose

  • Pleuraerguss

  • Sepsis

  • Bei Einblutung ins Retroperitoneum Cullen-ZeichenCullen-Zeichen (Verfärbung in der Nabelgegend) und Grey-ZeichenGrey-Zeichen (Verfärbung in den Flanken)

  • Abszesse und Pseudozystenbildung

  • Hypovolämischer Schock mit der Komplikation des akuten Nieren- und Lungenversagen

  • Milzvenenthrombose

  • Pleuraerguss (meist links)

Diagnostik

$PankreatitisDiagnostikDiagnostik:

  • Prall-elastische Abwehrspannung des Bauchs (Gummibauch)

  • Labor:

    • Leukozytose, BSG und CRP ↑

    • Lipase, Amylase, pankreatische Elastase 1 ↑

    • Hypokalziämie

  • Inspektion: schwerkrankes Aussehen, Ikterus bei Galleabflussstörung, Gesichtsrötung

  • Auskultation: reduzierte bis aufgehobene Darmgeräusche (paralytischer Ileus)

  • Perkussion: evtl. Meteorismus

  • Palpation: gummiartige Abwehrspannung ohne typische Peritonismuszeichen (Gummibauch)

  • Labor:

    • Entzündungsparameter ↑

    • Lipase, Amylase, pankreatische Elastase 1 ↑

    • Hypokalziämie

    • Hinweis auf nekrotisierende Pankreatitis: u. a. LDH ↑, Hyperglykämie, Kreatinin ↑, starke Leukozytenerhöhung > 16.000

MERKE

Merke

Die Höhe der Lipase gibt keine Auskunft über die Schwere der Pankreatitis. Das Ausmaß der Hypokalziämie, der Hyperglykämie, Leukozytose, LDH- und Kreatininerhöhung korreliert eher mit dem Schweregrad der Erkrankung und kann Hinweise auf eine nekrotisierende Pankreatitis geben.

Therapie

$WurzelkompressionssyndromTherapie

  • Notfall! → Vorgehen nach dem üblichen Standard (26.7.2)

  • Nahrungskarenz mit parenteraler Ernährung (hohe Volumengabe) bis zum Abklingen des akuten Stadiums, danach langsamer Kostaufbau

  • Antibiotika, Analgetika, Thromboembolieprophylaxe

Chronische Pankreatitis

  • $PankreatitischronischeChronisch progrediente, entzündlich-vernarbende Erkrankung

  • Geht mit Zerstörung des exokrinen und später auch des endokrinen Teils einher

Definition
PankreatitischronischeDie chronische Pankreatitis ist eine fortschreitende, entzündlich-vernarbende Erkrankung, die mit Zerstörung des exokrinen und später auch des endokrinen Teils einhergeht.
Pathogenese
Die Hauptursache der chronischen Pankreatitis ist der Alkoholabusus. Andere seltenere Ursachen sind Autoimmunreaktionen, Hypertriglyzeridämie, Hyperparathyreoidismus oder genetische Disposition.
Im Vordergrund der Erkrankung steht eine Fibrosierung des Pankreasgewebes, wodurch eine Organinsuffizienz auftritt. Zunächst beschränkt sich die Insuffizienz auf den exokrinen, später betrifft sie auch den endokrinen Teil. Bei Okklusion des Pankreasgangs durch Narbengewebe kann das kalziumreiche Pankreassekret nicht ins Duodenum abtransportiert werden. Die Folgen sind zum einen eine Verdauungsstörung, Bildung von Kalziumkonkrementen (Abb. 10.24) und durch vorzeitige Aktivierung der Enzyme akute entzündliche Schübe.

ABBILDUNG 10.24

Symptome

$PankreatitisSymptomeLeitsymptome:

  • Rezidivierende Schmerzen tief im Oberbauch, die gürtelförmig in den Rücken ausstrahlen

  • Fettstühle, Blähungen

  • Unverträglichkeit von Fett

Begleitsymptome:

  • Selten ikterische Schübe

  • Übelkeit, Erbrechen

  • Im Spätstadium Diabetes mellitus

  • Rezidivierende Schmerzen tief im Oberbauch, die gürtelförmig in den Rücken ausstrahlen

  • Symptome der Maldigestion: Fettstühle, Durchfälle, Blähungen, Gewichtsabnahme

  • Unverträglichkeit von Fett

  • Selten ikterische Schübe

  • Übelkeit, Erbrechen

  • Im Spätstadium Entwicklung eines Diabetes mellitus

Komplikationen

$PankreatitisKomplikationenKomplikationen:

  • Pankreaskarzinom

  • Akuter Pankreatitis-Schub

  • Folgen der Malassimilation: Vitaminmangel, Osteoporose, Blutungsneigung

  • Pankreassteine

  • Pankreaskarzinom

  • Akuter Pankreatitis-Schub

Diagnostik

$PankreatitisLaborLabor: Chymotrypsin und Pankreaselastase im Stuhl ↓

  • Inspektion: schwerkrank aussehende, abgemagerte Patienten, evtl. Nikotinverfärbungen an den Fingern, evtl. Zeichen der Leberzirrhose durch Alkoholabusus

  • Auskultation: evtl. lebhafte Darmgeräusche

  • Perkussion: evtl. Meteorismus

  • Palpation: Druckschmerzen im Oberbauch

  • Labor:

    • Chymotrypsin und Pankreaselastase im Stuhl

    • Im akuten Schub der chronischen Pankreatitis wie die akute Pankreatitis 10.6.1

    • Bei Behinderung des Galleabflusses Cholestaseparameter ↑

    • Bei Leberzirrhose 10.4.6

Therapie
  • Noxenkarenz

  • Häufige, kleine Mahlzeiten

  • Substitution von Pankreasenzymen sowie ggf. von Mineralien und Vitaminen

  • Bei Entwicklung eines Diabetes mellitus Insulingaben

Pankreaskarzinom

  • $PankreaskarzinomNeubildung des Pankreas

  • Meist im Pankreaskopf lokalisiert und vom Gangepithel ausgehend

  • Dritthäufigster Tumor des Gastrointestinaltrakts

Definition
PankreaskarzinomDas Pankreaskarzinom ist eine Neubildung des Pankreas. Meist ist es im Pankreaskopf lokalisiert und geht vom Gangepithel aus (Abb. 10.25). Es ist der dritthäufigste Tumor des Gastrointestinaltrakts.

ABBILDUNG 10.25

Ursachen
Angenommen werden Nikotin- und Alkoholabusus, Adipositas sowie eine chronische Pankreatitis.
Symptome

$PankreaskarzinomSymptomeSymptome:

  • Schmerzloser Ikterus mit positivem Courvoisier-Zeichen (prallelastische, schmerzlos tastbare Gallenblase bei Inspiration)

  • Rezidivierende Thrombosen als paraneoplastisches Syndrom

  • Symptome der chronischen Pankreatitis

  • B-Symptomatik

  • Entsprechen denen der chronischen Pankreatitis (10.6.2) plus B-Symptomatik

  • Schmerzloser Ikterus mit positivem Courvoisier-ZeichenCourvoisier-Zeichen (prallelastische, schmerzlos tastbare Gallenblase bei Inspiration)

  • Begleitpankreatitis

  • Bohrende Rückenschmerzen

  • Rezidivierende Thrombosen als paraneoplastisches Syndrom

  • Diabetes mellitus oder pathologische Glukosetoleranz

Therapie und Prognose
  • Operative Therapie

  • Radiochemotherapie

  • Prognose abhängig vom Tumorstadium, insgesamt gesehen jedoch schlecht

Mukoviszidose

  • $MukoviszidoseHäufige (1 : 2500) autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit

  • Exokrine Drüsen betroffen, die einen abnorm zähen Schleim absondern

Definition
MukoviszidoseSyn. zystische Fibrosezystische Fibrose. Die Mukoviszidose ist eine häufige (1 : 2500) autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit.
Pathogenese
Die Erkrankung betrifft die exokrinen Drüsen (Bronchial-, Pankreas-, Speichel- und Schweißdrüsen). Durch einen genetischen Defekt wird ein abnorm zäher Schleim produziert, der die Atemwege und die Pankreasausführungsgänge verlegt. Als Folge treten rezidivierende Infekte im Respirationstrakt und eine Pankreasinsuffizienz auf. Der Schweiß der Patienten ist übermäßig salzig.
Symptome

$MukoviszidoseSymptomeLeitsymptome:

  • Mekoniumileus

  • Gedeihstörungen, Gewichtsverlust

  • Erhöhte Viskosität des Sekrets

  • Rezidivierende bronchopulmonale Infekte

  • Salziger Schweiß

Begleitsymptome:

  • Leberzirrhose

  • Pankreasinsuffizienz

  • Infertilität

  • Osteoporose

  • MekoniumileusMekoniumileus im Neugeborenenalter

  • Gedeihstörungen, Gewichtsverlust

  • Erhöhte Viskosität des Sekrets

  • Dyspnoe, Zyanose, Husten, Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, rezidivierende bronchopulmonale Infekte, die letztlich zur respiratorischen Insuffizienz führen

  • Entwicklung einer Leberzirrhose, Pankreasinsuffizienz und eines Diabetes mellitus durch Zerstörung des Pankreas

  • Infertilität

  • Osteoporose

Therapie
  • Regelmäßige Physio- und Atemtherapie

  • Beseitigung des zähen Sekrets durch v. a. Inhalationstherapie mit Kochsalz und medikamentösen Zusätzen wie N-Acetylcystein, Ambroxol und Mannitol, ggf. mit β-Sympathomimetika oder Glukokortikoiden

  • Behandlung der Infekte

  • Substitution der Pankreasenzyme

  • Hochkalorische Kost, reichlich Flüssigkeit und Kochsalz

  • Lungentransplantation

Lernzielkontrolle

  • Welche Faktoren bzw. Erkrankungen begünstigen die Entwicklung der Fettleber?

  • Was ist das akute Leberversagen? Welche Ursachen und Leitsymptome kennen Sie?

  • Beschreiben Sie detailliert die unterschiedlichen Ikterusarten, Urin- und Stuhlveränderungen!

  • Welche Ursachen kann eine Leberzirrhose haben und welche Symptome bietet dieses Krankheitsbild?

  • Welche Speicherkrankheiten kennen Sie? Was sind deren Hauptsymptome?

  • Welche Faktoren bzw. Vorerkrankungen erhöhen das Risiko der malignen Lebertumoren? Nennen Sie die Symptome von Lebertumoren!

  • Nennen Sie Ursachen für das Gallensteinleiden!

  • Eine 43-jährige, adipöse Frau klagt über stärkste rechtseitige Oberbauchschmerzen mit Ausstrahlung in die rechte Schulter. Die Schmerzen haben einen wellenförmigen Charakter. Die Symptome seien wenige Stunden nach einer Feierlichkeit vor 2 Tagen mit fetthaltigem Essen aufgetreten. Der Urin ist dunkler als üblich, der letzte Stuhlgang vor 3 Tagen mit normaler Färbung und Konsistenz. RR 140/90 mmHg, Puls 105/Min., Temperatur rektal 38,3 °C, Atemfrequenz 20/Min. In der Abdomenuntersuchung adipöse Bauchdecke, Darmgeräusche spärlich ausgeprägt, Perkussion schmerzhaft, bei der Palpation Abwehrspannung vorhanden. Welche Erkrankung erscheint Ihnen am wahrscheinlichsten? Welche Akuttherapie ist indiziert?

  • Was sind eine Cholangitis und eine Cholezystitis? Nennen Sie Symptome für beide Erkrankungen!

  • Ein 45-jähriger Unternehmer stellt sich bei Ihnen mit starken gürtelförmigen Oberbauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen vor. Die Symptome sind am Vorabend im Anschluss an eine Feierlichkeit aufgetreten. Der Patient berichtet, übermäßig viel Alkohol konsumiert zu haben. Die körperliche Untersuchung ergibt RR 100/60 mmHg, Puls 90/Min., Temperatur 38,8 °C, Abdomen aufgetrieben, kaum Darmgeräusche, Bauchdecke prall-elastisch, Oberbauch druckdolent, Klopfschall tympanitisch. Was ist die wahrscheinlichste Verdachtsdiagnose? Welche Maßnahmen ergreifen Sie?

  • Benennen Sie Ursachen, Symptome und Komplikationen der chronischen Pankreatitis!

  • Benennen Sie Risikofaktoren und Symptome für das Pankreaskarzinom!

  • Nennen Sie die Symptome und Komplikationen der Mukoviszidose!

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