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B978-3-437-24025-6.00001-2

10.1016/B978-3-437-24025-6.00001-2

978-3-437-24025-6

Abb. 1.1

Periphere arterielle Verschlusskrankheit

a: Akrale DrucknekrosenDrucknekrosen, akrale und trophische Störungen an den Zehen

b: Schwarzverfärbung einzelner Zehen Gangrän, trockene(„trockene Gangrän“) sowie scharf demarkierte Rötungen an Zehen und Vorfüßen

c: Akrale RötungenRötung, akrale, umschriebene Abblassung und beginnende Schwarzverfärbungen an den Zehen mit Onychomykose

d: SchwarzverfärbungenSchwarzverfärbung, akrale, ausgeprägte trophische Störungen (mit Hyperkeratosen und Nagelwachstumsstörungen) an den Zehen und z. T. am Fußrücken

Abb. 1.2

Plötzlich aufgetretene akrale ZyanosenZyanoseakrale (Blue-Toe-PhänomenBlue-Toe-Phänomen) durch Cholesterinkristallembolien

Abb. 1.3

Sekundäres Raynaud-SyndromRaynaud-Syndromsekundäres bei progressiver systemischer Sklerose (PSS) mit Akrolysen

Abb. 1.4

FingernekrosenNekrosen, Finger bei Endangiitis obliterans

Abb. 1.5

Arteriitis temporalisArteriitis temporalis bei Polymyalgia rheumatica

Abb. 1.6-1

a: HautvaskulitisHautvaskulitis an beiden Beinen mit Zustand nach Hautbiopsie (histologisch: kutane leukozytoklastische PurpuraPurpurakutane leukozytoklastische)

b: Allergische HautvaskulitisHautvaskulitisallergische (ImmunvaskulitisImmunvaskulitis)

Abb. 1.6-2

Kutane leukozytoklastische Vaskulitis

a: Makulöses Erythem und einzelne Papeln an den Fingerbeugeseiten neben auffällig blassen kleinen Hautarealen und akralen Hautnekrosen am 3. Finger

b: Unregelmäßig angeordnete, makulopapulöse, bis pfenniggroße, nicht konfluierende, dunkelrote Effloreszenzen mit zentraler „Delle“

c: Flächiges, unscharf begrenztes Erythem infolge vaskulitischer Hautveränderungen (bioptisch gesichert)

Abb. 1.6-3

Makulopapulöse dunkelrote Effloreszenzen an beiden Unterschenkeln, nekrotisierend, scharf von der gesunden Haut abgegrenzt: Hautvaskulitis bei PankreaskarzinomHautvaskulitisbei Pankreaskarzinom (als kutanes paraneoplastisches Syndrom)

Abb. 1.6-4

Purpura Schoenlein-Henoch

a: Kleinfleckige, unregelmäßig verteilte, rote bis rotbraune papulöse Hautveränderungen am Gesäß

b: Gleiche Hautveränderungen am ArmPurpuraSchoenlein-Henoch

Abb. 1.7-1

Schwellung des gesamten linken Beines mit diskreter Rötung im Wadenbereich bei akuter MehretagenthromboseMehretagenthrombose

Abb. 1.7-2

Phlegmasia coerulea dolensPhlegmasia coerulea dolens (Foto von Frau Dr. Wittig, Leipzig)

Abb. 1.7-3

Thrombose der V. cava inferiorVena-cava-inferior-Thrombose

a: Gestaute und geschlängelte Hautvenen (Umgehungskreisläufe) (Foto von Herrn Dr. Nossing, Leipzig)

b: Varikös-geschlängeltes oberflächliches Venennetz im Abdomen- und unterem Thoraxbereich (venöser Umgehungskreislauf)

Abb. 1.7-4

Suprapubische Bauchwandvarikose bei junger Patientin mit Zustand nach Beckenvenenthrombose in der SchwangerschaftBeckenvenenthrombose in graviditate

Abb. 1.7-5

Armvenenstau

a: Paget-von-Schroetter-SyndromPaget-von-Schroetter-Syndrom (akuter Achselvenenstau)

b: Akute Anschwellung des gesamten rechten Armes mit verstärkter Venenzeichnung (Effort-Thrombose)

Abb. 1.7-6

Ausgeprägte Einflussstauung am Hals und oberen Thoraxbereich durch Mediastinaltumor

Abb. 1.8

Beinvarikosis

a: BesenreiservarizenBesenreiser (blau-livid)

b: Besenreiservarizen (rötlich) und retikuläre (Pinsel-)Venektasien (rötlich)

c: Corona phlebectatica paraplantarisCorona phlebectatica paraplantaris und Hyperpigmentierungen

Abb. 1.8

Beinvarikosis

d: Besenreiser- und retikuläre VarizenVarizenretikuläre

e: SeitenastvarikosSeitenastvarikosee mit varikösen Konvoluten

Abb. 1.9

Chronisch venöse Insuffizienz (Grad II und III)

a: Chronisch venöse Insuffizienz mit Dermatosklerose, Stauungsekzem, Atrophie blanche und Hämosiderose

b: Ulcus cruris varicosumUlcus crurisvaricosum, Dermatosklerose und Hämosiderose

c: Ausgedehntes Ulcus cruris venosumUlcus crurisvenosum

Abb. 1.10a:

Ulcus cruris multifaktorieller Genese (Status varicosus und periphere arterielle Verschlusskrankheit sowie Vaskulitis bei Rheumatoider Arthritis), „Gamaschenulkus“Gamaschenulkus

Abb. 1.10b:

Zur Differenzierung von Fußulzera

Abb. 1.11

Paroxysmales FingerhämatomFingerhämatom, paroxysmales

Abb. 1.12-1

Flüchtige fleckig-rot-violette Bezirke neben weißer Haut an beiden Handflächen bei AngioneuropathieAngioneuropathie

Abb. 1.12-2

Primäre AkrozyanoseAkrozyanoseprimäre

Abb. 1.13

Periphere ZyanoseZyanoseperiphere der Beine und Unterschenkelödeme bei chronischer kardiopulmonaler Dekompensation

Abb. 1.14

Livedo reticularisLivedo reticularis (Cutis marmorataCutis marmorata)

Abb. 1.15

Livedo racemosa

a: bei Thrombangiitis obliteransLivedo racemosabei Thrombangiitis obliterans

b: bei Livedo racemosabei systemischer Vaskulitissystemischer Vaskulitis

c: bei systemischem Lupus erythematodes

Sneddon-Syndrom:

d: rot-violette Hautzeichnung am Hals, die beim Erwärmen nicht verschwindet

e: an der Wade größere, teils kreisrunde, permanente rot-violette Hautbezirke

Abb. 1.15b visuelle Unterschiede bei LivedoformenLivedo racemosabei systemischem Lupus erythematodes

Abb. 1.16

Erythema fugaxErythema fugax (fluctuans) bei emotionaler Belastungssituation mit typischer Lokalisation

Abb. 1.17

Digitus mortuusDigitus mortuus

Abb. 1.18

Multiple Angiomata seniliaAngiomata senilia

Abb. 1.19

Kleinflächige, rote Hautunterblutung bei Purpura senilisPurpurasenilis

Abb. 1.20

Morbus Rendu-OslerMorbus Rendu-Osler

a: Teleangiektasien im Gesicht

b: Teleangiektasien im Unterlippenbereich und diskreter auch perioral

c: Teleangiektasien und starke Epistaxis bei hypertensiver Krise und bekanntem Morbus Rendu-Osler; Blutungsanämie

Angiologie/Phlebologie

Gunter Gruber

Arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)

Chronische Periphere arterielle Verschlusskrankheit#ExtremitätenWeißverfärbungPeriphere arterielle VerschlusskrankheitStenosen oder Verschlüsse der peripheren Arterien, die periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK), sind zu 90 % arteriosklerosebedingt und zu 90 % werden die unteren Extremitäten befallen. Seltenere Ursachen (ca. 5 %) sind Fettstoffwechselstörungen, Thrombangiitis obliterans und Vaskulitiden (Takayasu-Syndrom).

Info

Die Prävalenz in der Bevölkerung ist altersabhängig und steigt mit zunehmendem Lebensalter, bei über 60-Jährigen auf ca. 5 % der Bevölkerung. Davon bleiben nur wenige asymptomatisch. Männer sind 4-mal häufiger betroffen als Frauen!

Klinische Stadien nach FontaineFontaine-Stadien:
  • Stadium I: Beschwerdefreiheit oder uncharakteristische Missempfindungen

  • Stadium II: Claudicatio intermittens = belastungsabhängige Schmerzen, intermittierendes Hinken, sog. „Schaufensterkrankheit“

    • Stadium II a: schmerzfreie Gehstrecke über 200 m

    • Stadium II b: schmerzfreie Gehstrecke unter 200 m

  • Stadium III: Ruheschmerzen

  • Stadium IV: Nekrose, Gangrän

Visuelle Leitsymptome
  • Trophische Störungen, besonders an den unteren Extremitäten und an druckexponierten Stellen (Großzehen- und Kleinzehenballen, Nagelfalzbereich; Abb. 1.1a) mit Hyperkeratosen an den Fußsohlen, vermehrte Schwielenbildung, Nageldystrophien, Haarausfall Beinglatze(„Beinglatze“) sowie Nekrosen und Gangrän (Abb. 1.1b, d)

  • Bakterielle Superinfektionen, interdigitale Fußmykose (Abb. 1.1c)

Differenzialdiagnosen
  • Diabetisches Fußsyndrom (Abb. 2.4)

  • Cholesterinkristallembolien (Abb. 1.2)

  • Hautvaskulitiden (Abb. 1.6)

  • Zur Differenzialdiagnose von Fußulzera (Abb. 1.10b)

  • Besonders bei Stadium I: Wurzelreizsyndrome bei orthopädischen Leiden, Arthrosen u. a.

  • Bei neurologischen Erkrankungen (z. B. Spinalkanalstenosen) fehlt oft die typische Belastungsabhängigkeit

  • Zustand nach Traumata

Weiterführende Diagnostik

Tipp

Belastungsabhängige oder Ruheschmerzen sind die ersten Leitsymptome!

  • Gehtest: mit Metronom oder auf dem Laufband – Belastung bis zum Auftreten der Schmerzen

  • Ratschow-Lagerungsprobe zur Abschätzung des Kompensationsgrades

  • Palpation und Auskultation (Fußpulse) im Seitenvergleich

Info

Gefäßgeräusche können bereits bei Stenosen von ca. 60 % auftreten. Der arterielle Puls ist distal hochgradiger Stenosen nicht mehr tastbar, aber bei gutem Kollateralkreislauf und geringer körperlicher Aktivität können die Patienten trotzdem noch beschwerdefrei sein (wie Stadium I).

Cave

RR-Messung an beiden Oberarmen und an distalen Unterschenkeln als Screening!

Knöchel-Arm-Index < 0,9 ist suspekt!

  • Erfassen von Arteriosklerose-Risikofaktoren! Hauptrisikofaktoren: Nikotinabusus (fast 95 % dieser Patienten sind oder waren Raucher!), Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, Fettstoffwechselstörungen, Alter, Homocystein

  • CW-Dopplerdruckmessung unter Belastung (z. B. nach 20 Zehenständen)

  • Direkte Doppler-Sonografie (typische Strompulskurven)

  • Großzehendruckmessung mit Laserdoppler

Tipp

Falsche (zu hohe) Werte bei der Mönckeberg-Mediasklerose beim Diabetes mellitus Typ 2.

  • Verfahren zur Lokalisation der Stenosen z. B. (Farb-)Duplexsonografie, MRA

  • Arteriografie vor therapeutischen Eingriffen

Info

Oszillografie, Venenverschlussplethysmografie, (akrale) Photoplethysmografie sind heute obsolet!

Cholesterinkristallembolien

Cholesterinkristallembolien (Blue-Toe-Phänomen an der Haut) ArterioskleroseCholesterinkristallembolienBlue-Toe-Phänomen#ExtremitätenBlauverfärbungCholesterinkristallembolienEmbolie, atheromatöse (atheromatöse Embolien) treten nach Plaques-Rupturen, besonders bei fortgeschrittener Arteriosklerose der abdominalen Aorta mit Aneurysmen, in die Haut der unteren Extremitäten, selten auch in Nieren, Augen, Gehirn, Magen-Darm-Trakt oder nach Angiografien bzw. nach Gefäßchirurgieeingriffen auf. Die Diagnose wird selten gesichert.
Visuelles Leitsymptom
Plötzliche (!) blau-zyanotische Hautverfärbungen, besonders an den Akren, bei erhaltenen Fußpulsen (Abb. 1.2)
Differenzialdiagnosen
  • Arterielle Verschlusskrankheit, akraler Typ (Abb. 1.1)

  • Mikroangiopathien, u. a. medikamentös ausgelöst (z. B. durch Ciclosporin A)

Weiterführende Diagnostik
  • Anamnese: Bauchaortenaneurysma, Zustand nach angiologisch-chirurgischen Eingriffen

  • Angiologische Diagnostik (Duplexsonografie)

  • Biopsie: Kristalldepots in verschlossenen Arteriolen, Riesenzellgranulome

Sekundäres Raynaud-Syndrom

Das #ExtremitätenWeißverfärbungSekundäres Raynaud-SyndromRaynaud-Syndromsekundäressekundäre Raynaud-Syndrom resultiert aus organischen akralen Zirkulationsstörungen. Schmerzen und Akrolysen sind möglich!
Als Ursachen kommen vor allem Kollagenosen (Sklerodermie, Sharp-Syndrom, Lupus erythematodes, Vaskulitiden [v. Winiwarter-Buerger]), aber auch hämatologische und onkologische Erkrankungen (Polyzythämie, Paraproteinämien, Thrombozytosen, Kälteagglutininkrankheit, Kryoglobulinämie), Vibrationstraumata, Karpaltunnelsyndrom sowie Pharmaka (β-Blocker, Ergotamin u. a.) und Drogen (Nikotin, Kokain) infrage.

Info

In den USA leiden nach Schätzungen der National Institutes of Health etwa 5 bis 10 % der Bevölkerung am Raynaud-Syndrom. Frauen sind 5-mal häufiger betroffen als Männer.

Visuelle Leitsymptome
  • (Asymmetrisches) Auftreten von passageren Hautverfärbungen (periphere Zyanose, Blässe, Rötung = das sog. Trikolore-Phänomen), besonders an den Händen, weniger anfallsartig als beim primären Raynaud-Syndrom, wobei besonders die reaktive Hyperämie beim sekundären Raynaud-Syndrom oft fehlt!

  • U. U. Sklerodaktylie

  • Akrolysen (Abb. 1.3)

  • Nagelwachstumsstörungen

Differenzialdiagnosen
  • Primäres Raynaud-Syndrom (öfters symmetrischer Vasospasmus)

  • Raynaud-Syndrom bei chronischer Kälteagglutininkrankheit, Kryoglobulinämie, Ergotismus, Halsrippen, Vibrationstraumen, Intoxikationen u. a. (s. o.)

  • Anamnese: Medikamente, Drogen

  • Embolien bei asymmetrischem Befall und kurzer Ischämiedauer

Weiterführende Diagnostik
Ausschluss o. g. Ursachen, besonders Kollagenosendiagnostik (Autoantikörper)

Endangiitis obliterans (v. Winiwarter-Buerger)

Die Morbus v. Winiwarter-BuergerThrombangiitis obliteransEndangiitis obliterans#ExtremitätenSchwarzverfärbungEndangiitis obliteransEndangiitis obliterans (Thrombangiitis obliterans, Morbus von Winiwarter-Buerger) ist eine sehr seltene (Anteil an der pAVK in Deutschland nur ca. 2 %) chronische, unter Mitwirkung immunologischer Prozesse entzündliche (nicht arteriosklerotisch!), schubweise verlaufende Gefäßkrankheit. Die Ätiologie ist noch unklar. Neben Rauchen werden genetische und immunologische Ursachen diskutiert. Die Krankheit hat eine schlechte Prognose mit hoher Amputationsrate und zeigt eine typisch segmentale Beteiligung kleiner und mittlerer distaler Extremitätenarterien. Die Manifestation bei Männern (meist starke Raucher!) erfolgt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr und führt sekundär zur Gefäßthrombosierung.
Visuelles Leitsymptom
Akrale SchwarzverfärbungenSchwarzverfärbung, akrale (Nekrosen), besonders bei jüngeren Männern mit Schmerzen und Kältegefühl (Abb. 1.4)
Differenzialdiagnosen
  • Arterielle periphere Embolien (Abb. 1.7-2)

  • Nekrotisierende Hautvaskulitiden (Abb. 1.6)

Weiterführende Diagnostik
  • Anamnese

  • Angiologische Diagnostik (z. B. Duplexsonografie)

Arteriitis temporalis Horton

Die #Kopf/HalsFormveränderungenArteriitis temporalis HortonPolymyalgia rheumaticaArteriitis temporalis HortonArteriitis temporalis/cranialis (syn. Riesenzellarteriitis, Horton-Syndrom) ist histopathologisch ein granulomatöse Arteriitis; oft sind Riesenzellen nachweisbar. Sie geht einher mit neu aufgetretenen starken Schläfenkopfschmerzen im Alter > 50 Jahren, evtl. mit Sehstörungen (bei Befall der A. ophthalmica ist Erblindung möglich!), starkem Krankheitsgefühl, Fieber und druckschmerzhafter Anschwellung der A. temporalis (z. T. pulslos). Die Arteriitis temporalis Horton ist eine Panarteriitis, d. h., es sind oft auch andere große und mittelgroße Arterien betroffen, aber doch vorwiegend arterielle Gefäße im Versorgungsbereich der A. carotis. Die Ätiologie ist unklar.
Die Polymyalgia rheumatica ist ebenfalls eine ätiologisch unklare, entzündliche Multiorganerkrankung vorwiegend älterer Patienten (besonders Frauen) mit enger Assoziation zur Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis; Abb. 1.5). Sie ist gekennzeichnet durch proximale Muskelschmerzen (Schultergürtel- bzw. Oberschenkeltyp) mit ausgeprägter Druckschmerzhaftigkeit, starkem Krankheitsgefühl, Fieber und Gewichtsabnahme.

Info

Wegen der Überlappung der Symptomatologie, der charakteristischen Sturzsenkung der BSR und der prompten Besserung unter Glukokortikoiden werden beide Krankheitsbilder oft zusammengefasst. Bei ca. 5 % existieren gleichzeitig Neoplasien, deshalb ist bei Polymyalgia rheumatica immer eine Tumorausschlussdiagnostik zu empfehlen.

Visuelles Leitsymptom
Schwellung und Schlängelung der A. temporalis (sehr schmerzhaft), oft pulslos
Differenzialdiagnosen
  • Polymyositis

  • Paraneoplastische Myopathie

  • (Migränesyndrom)

  • (Trigeminusneuralgie)

  • Sehstörungen anderer Genese

Weiterführende Diagnostik

Cave

Typische Beschwerden und visuelle Leitsymptome sind entscheidend für eine Frühdiagnostik. Keine Verzögerung durch bildgebende Verfahren!

Bei fehlendem Ansprechen auf Glukokortikoide Tumorausschlussdiagnostik!!

  • Symptomatologie: Sehstörungen, Kopfschmerzen, Muskelschmerzen und -schwäche bes. bei älteren Menschen

  • Paraklinik: stark erhöhte Werte von BSR, CRP und α2-Globulinen, rasche Normalisierung unter Kortikoiden!

  • Augenärztliche Diagnostik!

  • Biopsie (Histologie: Riesenzellarteriitis!)

  • Farbdoppler-Sonografie der A. temporalis

  • Das prompte Ansprechen der Beschwerden auf Glukokortikoide stützt die Diagnose

Hautvaskulitiden

Vaskulitiden Hautvaskulitis#ExtremitätenRötungHautvaskulitissind oft immunologisch ausgelöste Gefäßerkrankungen, wobei unterschieden wird nach der Größe der befallenen Gefäße (Riesenzellarteriitis, z. B. Polyarteriitis nodosa, Anca-assoziierte Vaskulitiden als Multisystemerkrankungen) sowie zwischen Vaskulitiden bei Systemerkrankungen (z. B. bei Rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes) und sekundären Vaskulitiden (z. B. bei Hepatitiden, Neoplasien und unter medikamentöser Therapie).
Die Hautvaskulitis oder kutane (nekrotisierende) Vaskulitis ist eine Entzündung der gesamten Gefäßwand oberflächlicher Hautgefäße unterschiedlicher Genese mit zahlreichen Ursachen: bakterielle oder virale Infektionen, Mykosen, Parasitosen, Neoplasien, Medikamente, Autoimmunopathien. Sie kann auch idiopathisch auftreten.

Info

In 50 % der Fälle ist keine Ursache nachweisbar.

Beispiele für bekannte Ursachen sind die allergische, die kutane nekrotisierende Vaskulitis und die Hautvaskulitis als Merkmal eines paraneoplastischen Syndroms.

Allergische Hautvaskulitis

Die #ExtremitätenRötungAllergische HautvaskulitisHautvaskulitisallergischeVaskulitis, allergischeVaskulitis allergica ist eine allergische (hyperergische) Immunkomplexkrankheit; sie tritt hauptsächlich als immunologische Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ III nach Coombs und Gell mit Manifestation als palpable Purpura vorwiegend an oberflächlichen Hautgefäßen (postkapillare Venolen) auf. Bei der Immunkomplexvaskulitis können aber auch innere Organe (Gelenke, Niere, Muskeln, Magen-Darm-Trakt, zentrales Nervensystem) befallen werden.

Kutane leukozytoklastische Vaskulitis

#ExtremitätenRötungKutane leukozytoklastische VaskulitisVaskulitis, allergischeKutane leukozytoklastische VaskulitisDie kutane leukozytoklastische Vaskulitis ist eine primäre Nicht-ANCA-assoziierte Vaskulitis der kleinen Gefäße. Manifestationsort ist die Haut, keine systemische Manifestation. Histologisch zeigt sich eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Leukozyteninfiltrationen.

Hautvaskulitis als Ausdruck eines kutanen paraneoplastischen Syndroms

Visuelle Leitsymptome
  • (Palpable) PurpuraPurpura mit oder ohne Hautnekrosen

  • Vorwiegend an den unteren Extremitäten

Differenzialdiagnosen
  • Primäre Vaskulitisformen (Differenzierung nach Blutgefäßkaliberbefall), z. B. Purpura Schoenlein-Henoch (Abb. 1.6-4)

  • Andere Hautvaskulitiden (Abb. 1.6, Abb. 8.1i, n, Abb. 8.11 g)

  • Hypokomplementäre (urtikarielle) Vaskulitis

  • Hämorrhagien: thrombozytopenische/-pathische Purpura (Abb. 4.13a–d)

  • Sekundäre Vaskulitiden bei Kollagenosen und Autoimmunopathien, z. B. bei Rheumatoider Arthritis (Abb. 8.1i, n, Abb. 8.2-2a, b) oder Tumoren, insbesondere nekrotisierende Formen (Abb. 4.11, Abb. 8.11 g), bei HIV-Infektion oder medikamenteninduziert

Weiterführende Diagnostik
  • Ermittlung der Ursachen: bakterielle und virale Infektionen, Mykosen, Parasitosen, Neoplasien, Medikamente, Autoimmunopathien; in ca. 50 % ist keine Ursache nachweisbar!

  • Serum: zirkulierende Immunkomplexe und Antikörper

  • Histologie: Leukozytoklastische Vaskulitis

Purpura Schoenlein-Henoch

Die Purpura #RumpfRötungPurpura Schoenlein-HenochPurpuraSchoenlein-HenochSchoenlein-Henoch (Purpura rheumatica, anaphylaktoide Purpura) ist eine IgA-, primär Nicht-ANCA-assoziierte allergische Vaskulitis (Immunkomplexablagerungen), die besonders an den kleinen Gefäßen und Kapillaren bei Kindern und Jugendlichen vor dem 21. Lebensjahr ca. 2 Wochen nach Virus- oder Streptokokkeninfektionen der oberen Atemwege auftritt. Die palpable Purpura ist bes. am Gesäß und an den Extremitäten lokalisiert und geht oft mit Mikrohämaturie (fokale mesangioproliferative Glomerulonephritis), Abdominalschmerzen, blutigen Stühlen sowie Gelenkschwellungen und -schmerzen, selten mit ZNS-Beteiligung (Verwirrtheit) einher.
Sie ist begleitet von starkem Krankheitsgefühl und Fieber. Die Prognose ist meist gut.
Seltener kann sie durch Arzneimittel- oder Nahrungsmittel ausgelöst werden.
Visuelle Leitsymptome
  • Punkt- bis kleinmünzengroße, rote bis rotbraune Hauteffloreszenzen mit kleinfleckigen Einblutungen und Nekrosen („palpable Purpura“)

  • Lokalisation bevorzugt an den Streckseiten der Extremitäten (Abb. 1.6-4b), Stamm und Gesäß (Abb. 1.6-4a)

  • Kein Befall von Gesicht und Schleimhäuten

  • Purpura verschwindet nicht durch Glasspateldruck

  • Nach Abklingen sind bräunliche Pigmentflecke möglich

Differenzialdiagnosen
  • Andere Vaskulitisformen (Kap. 1.6, Abb. 8.1i, n, Abb. 4.11)

  • Purpura bei Sepsis (Meningokokken)

  • Thrombozytopenische/-pathische Purpura (Abb. 4.13a, b, c)

  • Hypokomplementäre (urtikarielle) Vaskulitis

  • Purpura simplex

  • Erytheme (verschwinden unter Glasspateldruck)

  • Hämorrhagische Exantheme

Weiterführende Diagnostik
  • Infekt-, Arznei- und Nahrungsmittelanamnese

  • BSR, Thrombozyten, Antistreptolysintiter

  • Rumpel-Leede-Test (verminderte Kapillarresistenz)

  • Fahndung nach weiteren Organbeteiligungen, z. B. Arthritis (schmerhafte Schwellungen), im Gastrointestinaltrakt (Koliken, Erbrechen, blutiger Stuhl), bei Glomerulonephritis (Hämaturien), im ZNS

  • Nachweis zirkulierender Immunkomplexe, oft IgA-Erhöhung und initial Komplementerhöhung bei normalen Gerinnungsparametern

  • Hautbiopsie bei diagnostischer Unsicherheit

Phlebothrombosen

PhlebothrombosenPhlebothrombose sind Verlegungen der venösen Blutstrombahn.

Info

Pathogenese

Sog. Virchow-TriasVirchow-Trias = Endothelschaden durch Entzündung oder Traumen + Blutstromverlangsamung (Varizen, Herzinsuffizienz) + abnorme Blutzusammensetzung (Thrombophilie)
Als auslösende Ursachen können infrage kommen:
  • Längere Immobilisierung (z. B. nach stationären und ambulanten Operationen, Ruhigstellung im Gipsverband)

  • Traumata

  • Gravidität und bis zu 6 Wochen postpartal (Abb. 1.7-4)

  • Langes beengtes Sitzen (z. B. auf Langstreckenflügen)

  • Überanstrengung, sog. Effort-Thrombose, die auch an den oberen Extremitäten auftreten kann (Abb. 1.7-5)

  • Hyperviskositätssyndrom, Exsikkose, auch nach forcierter Diurese

  • Polycythaemia vera (Abb. 4.10)

  • Chronische Herzinsuffizienz Stadium IV NYHA

  • Chronisch venöse Insuffizienz

  • Malignome (Abb. 1.7-6)

  • Essenzielle Thrombozythämien

  • Thrombophilie (hereditär und erworben), z. B. Mangel an Vitamin K, Protein S, Antithrombin u. a.

Akute Phlebothrombose

Die akute PhlebothrombosePhlebothromboseakute, #ExtremitätenFormveränderungenAkute BeinvenenthromboseBeinvenenthromboseakuteeine Verlegung der tiefen Venenstrombahn, tritt bevorzugt im Becken-Bein-Bereich auf (ca. 90 %), seltener in den Armen.
Das Risiko der tiefen Venenthrombose steigt mit dem Alter (> 60 Jahre: 1:100/Jahr!) und in Abhängigkeit von den Risikofaktoren deutlich an.
Beinvenenthrombosen können asymptomatisch verlaufen und werden erst beim Auftreten von Komplikationen erkannt.
Prädisponierende Faktoren sind Alter, Adipositas, Malignome, Gravidität, Immobilisierung, angeborene oder erworbene Blutgerinnungsstörungen mit Thrombophilie u. a.

Cave

Mögliche Komplikationen: Embolien (bes. Lungenembolie!), postthrombotisches Syndrom, besonders bei Mehretagenthrombosen. Rezidivneigung!

Visuelle Leitsymptome
  • (Schmerzhafte) Anschwellung einer Extremität (Abb. 1.7-1)

  • Verstärkte Füllung oberflächlicher Venen (z. B. an der Tibiakante oder über dem Fußrücken, sog. Pratt-WarnvenenPratt-Warnvenen). Sie können aber auch fehlen!

  • Gelegentlich Rötung und/oder zyanotische Verfärbung, im Stehen besser sichtbar

Tipp

Bewusst Umfangdifferenzen der Beine beachten!

Differenzialdiagnosen
  • Posttraumatische Beinschwellung

  • Abflussbehinderung im kleinen Becken (Tumorausschlussdiagnostik)

  • Ruptur einer Baker-Zyste

  • Lymphödem (dort kein Ödem im Zehenbereich; Kap. 10.13)

  • Ischialgiesyndrom

  • Akute arterielle Durchblutungsstörungen (dort kein Puls, Blässe, primär kein Ödem!)

Weiterführende Diagnostik
  • Anamnese (Zustand nach Traumata, nach langen Flugreisen)

  • Spannungs- und Schweregefühl im Oberschenkel, Knie- oder Wadenbereich mit ziehenden Schmerzen, bei Hochlagerung abnehmend

  • Lokale Druckschmerzhaftigkeit

Info

Sogenannte Thrombosezeichen nach Tschermak, Meyer, Payr, Homans, Rielander, Denecke, Lowenberg, Bisgaard-Kulissenschmerz u. a. sind unsicher!!

  • Herzfrequenzanstieg ohne Fieber oder andere Ursachen

  • D-Dimer (besonders zur Ausschlussdiagnostik)

Info

Erhöhtes D-Dimer kann einen Hinweis auf eine Thrombose geben, ist aber auch nach Traumata, bei Malignomen und Erysipel erhöht. Nicht beim Lymphödem.

  • Kompressionsphlebosonografie, Doppler- und Duplexsonografie

  • Aszendierende Phlebografie

Phlegmasia coerulea dolens

Die Pseudoarterielles EmboliesyndromBeinvenenthrombosefulminante tiefe#ExtremitätenRötungPhlegmasia coerulea dolensPhlegmasia coerulea dolensPhlegmasia coerulea dolens wird durch eine fulminante plötzliche Thrombosierung mehrerer oder aller Beinvenen mit reflektorischer arterieller Minderdurchblutung (sog. pseudoarterielles Emboliesyndrom) ausgelöst. Sie ist gekennzeichnet durch heftigste Schmerzen in der Wade und tritt nach Operationen, bei Infektionen, Lungenerkrankungen u. a. auf.

Cave

Gefahr des Beingangräns!

Visuelles Leitsymptom
Blau-rötliche Verfärbung und starke Schwellung des gesamten Beines mit schwärzlichen Bezirken (Hautnekrosen; Abb. 1.7-2)
Differenzialdiagnosen
Phlegmasia rubra dolens
Weiterführende Diagnostik
Hämostaseologische und angiologische Diagnostik

Thrombose der V. cava inferior

Die Thrombose #RumpfFormveränderungenVena-cava-inferior-ThromboseVena-cava-inferior-Thromboseder V. cava inferior kann durch angeborene/erworbene Thrombophilien, Immobilisation, forcierte Diuretikatherapie u. a. ausgelöst werden.
Visuelles Leitsymptom
Deutliche Erweiterung und Schlängelung oberflächlicher Hautvenen abdominal und thorakal als Umgehungskreisläufe (= Pseudo-Caput medusae; Abb. 1.7-3)
Differenzialdiagnosen
  • Caput medusae bei Leberzirrhose (sichtbare Erweiterung und Schlängelung der Bauchdeckenvenen als sog. Strahlenhaupt, ähnlich dem Medusenhaupt aus der griechischen Mythologie, in der Umgebung des Nabels als Kollateralkreislauf bei Behinderung des Pfortaderabflusses)

  • Thrombotischer Verschluss der tiefen Beckenvenen (Abb. 1.7-4)

Weiterführende Diagnostik
  • Lokalisation des Gefäßverschlusses (Doppler-Sonografie, evtl. CT-Angiografie oder selten MRT-Tomografie, Phlebografie)

  • Gerinnungsdiagnostik: Hämatokrit, Thrombozytenzahl, TPZ und aPTT, Protein-C und S, AT-III-Resistenz gegenüber aktiviertem Protein C, Phospholipidantikörper, Lupusantikoagulans, Homocysteinspiegel, Prothrombinmutationen, Faktor-VIII-Aktivität, Plasminogenspiegel

Beckenvenenthrombose in gravidate

Eine tiefe #RumpfBlauverfärbungBeckenvenenthrombose in graviditateBeckenvenenthrombose in graviditateBeckenvenenthrombose kann in der Schwangerschaft auftreten und Umgehungskreisläufe auslösen.
Visuelles Leitsymptom
Suprapubische Bauchwandvarikose (Abb. 1.7-4)
Differenzialdiagnosen
  • Thrombose der V. cava inferior (Abb. 1.7-3)

  • (Caput medusae bei Leberzirrhose)

Weiterführende Diagnostik
  • Lokalisation des Gefäßverschlusses mittels Gefäßultraschall, evtl. MRT

  • Gerinnungsdiagnostik

Paget-von-Schroetter-Syndrom (akuter Achselvenenstau)

Das Paget-von-Schroetter-SyndromPaget-von-Schroetter-Syndrom (akuter AchselvenenstauAchselvenenstau, akuter; Abb. 1.7-5a) wird durch eine Thrombose der V. subclavia bzw. V. axillaris mit Prädilektionsstellen an der Enge zwischen Klavikula und 1. Rippe (deshalb neuerdings dem Thoracic-Outlet-Kompressionssyndrom zugeordnet) mit Kompression von Arterie, Vene und Nerv verursacht. Initial werden dabei Endothelläsionen ausgelöst, z. B. durch abnorme Belastungen („Effort Thrombosis“; Abb. 1.7-5b) beim Sport (Tennis, Schwimmen, Gewichtheben), nach längeren Venenkompressionen beim Autofahren, Schlafen, aber auch durch Mediastinaltumoren und iatrogen (Katheter, Schrittmacherimplantation). Oft sind Personen mittleren Alters betroffen. Risikofaktoren der pAVK fehlen häufig!
Visuelle Leitsymptome
  • Plötzliches Anschwellen und gelegentlich livide Verfärbung einer Extremität, verbunden mit Spannungs- und Schweregefühl

  • Auffällig gefüllte oberflächliche Hautvenen (Kollateralen), z. B. am Oberarm, an der Schulter und im vorderen Thoraxbereich

  • Gleichzeitiges Auftreten neuromuskulärer Symptome möglich

Differenzialdiagnosen
  • Obere Einflussstauung, z. B. durch Tumoren (Abb. 1.7-6)

  • Halsrippe

Weiterführende Diagnostik
  • Ultraschalluntersuchungen (Doppler- und Farbduplexsonografie)

  • Evtl. Phlebografie

Thrombosierung der V. cava superior

Durch einen Medialstinaltumor kann es zur Ummauerung der oberen Hohlvene kommen.
Visuelle Leitsymptome
  • Ausgeprägte Einflussstauung am Hals und oberen Thorax, blasse Lippen und Zungenschleimhaut (Abb. 1.7-6)

  • Tumoranämiezeichen

Differenzialdiagnosen
  • Halsvenenstauung bei anderen Mediastinalprozessen mit Abflussbehinderung der zum Herzen führenden großen Venen (z. B. Aortenaneurysma, Lymphknotenpakete, schwere Rechtsherzinsuffizienz)

  • Seltener auch einseitige Venenstauung bei einseitig lokalisierter Kompression der V. jugularis bzw. bei Jugularvenenthrombose

Weiterführende Diagnostik
  • Ultraschalluntersuchungen (Doppler- und Farbduplexsonografie)

  • Evtl. Phlebografie

Beinvarikose

VarizenVarizen (Krampfadern, Varix, Varixknoten) sind unregelmäßig erweiterte und geschlängelte oberflächliche Venen, z. T. mit Knäuelbildungen an den Beinen. Unterschieden wird die primäre (ca. > 90 %) bei allgemeiner Bindegewebeschwäche von der sekundären Varikose, also erworbene Varizen als Kollateralkreisläufe bei chronischem Verschluss (Phlebothrombosen) oder Insuffizienz der tiefen Venenklappen. Letzteres ist aber in praxi schwer abzugrenzen.
Die Prävalenz der BeinvarikoseBeinvarikose beträgt für Männer ca. 23 %, für Frauen ca. 38 %.

Info

Bei insuffizienten, zerstörten oder fehlenden Venenklappen kommt es zur Strömungsumkehr, d. h., das venöse Blut fließt bei Betätigung der Muskelpumpe in den Varizen nach distal. Der ungenügende Venenbluttransport aus der Haut der Beine kann zur chronisch venösen Insuffizienz führen.

Verantwortlich für die mit dem Alter zunehmende Prävalenz sind neben genetischer Disposition (Familienanamnese) Hormoneinflüsse (Gravidität) sowie vorwiegend sitzende oder stehende Tätigkeiten. Die Bedeutung der Adipositas ist fraglich.
Abhängig von der Morphologie und Lokalisation werden in praxi bei der Beinvarikose unterschieden:
  • Besenreiservarizen, bes. an den Oberschenkeln (klein, ca. 1 mm, intradermal liegende erscheinen rot, etwas größere blau; sie kollabieren nicht bei Hochlagerung, lassen sich nicht vollständig ausstreichen [Abb. 1.8a, b])

  • Retikulare (gitterartige) Varizen (< 4 mm), lokalisiert bes. an Außenseiten der Beine (Abb. 1.8d)

  • Stammvarikose der V. saphena magna oder V. saphena parva

  • Seitenastvarikose (Abb. 1.8e)

  • Suprapubische Varizen (Abb. 1.7-4)

  • Isolierte Insuffizienz von Perforansvenen

Kombinationsformen sind häufig.
Visuelle Leitsymptome
  • Unregelmäßige, kleinkalibrige, geschlängelte Venektasien am Oberschenkel, dicht unter der Haut liegend, fast parallel oder strahlenförmig auseinanderlaufend (Besenreiser)

  • Größere Venektasien, z. T. Konvolute

Info

Inspektion am stehenden Patienten!

Differenzialdiagnosen
Venektasien anderer Genese
Weiterführende Diagnostik
  • Meist keine Anamnese, Blickdiagnose!

  • Ultraschalldiagnostik (hat Venenfunktionstests abgelöst)

  • Zunahme der Beschwerden (Spannungs-, Schweregefühl, Müdigkeit) nach längerem Sitzen bzw. Stehen und bei Hitze

  • Besonders abends Knöchelödeme. Besserung nach Hochlagerung der Beine und Bewegung – im Gegensatz zur pAVK, wo die Schmerzen nach längerem Laufen zunehmen!

  • Evtl. Phlebografie (Beinvarikose)

Chronisch venöse Insuffizienz/Ulcus cruris venosum

Die chronisch venöseUlcus crurisvenosum InsuffizienzChronisch venöse Insuffizienz (CVI) entsteht primarvarikös oder postthrombotisch. Der typische Symptomkomplex (Ödem, Extravasate, subfasziale Stauung, Hämosiderose, Fibrosierungen, Kapillarthrombosen, Lymphbahnsklerose und trophische Hautveränderungen sowie sekundäre Hypermelanose bis zum Ulcus cruris venosum) entsteht, besonders im Stehen, durch eine hypertoniebedingte kapillare Schrankenfunktionsstörung. Nach Widmer werden 3 Stadien unterschieden:
  • Stadium I: prä- und subfasziales Ödem retro- und inframalleolar am Innenknöchel (Bisgaard-Kulisse), Corona phlebectatica (Abb. 1.8c)

  • Stadium II: Hautinduration, Stauungsekzem, Dermatosklerose, Atrophie blanche, Hyperpigmentation, Hämosiderose (Abb. 1.8c)

  • Stadium III: Ulcus cruris (Abb. 1.9) und Zustand nach Ulcus cruris

Visuelle Leitsymptome
  • Frühzeichen:

    • Ödem in der Knöchelregion, später prätibial bis zum distalen Unterschenkel reichend, initial nur im Verlauf des Tages, im Sitzen und Stehen zunehmend, beim Laufen abnehmend

    • Zyanotische Haut

  • Spätere Zeichen:

    • Beinvarikose, Hämosiderose, Stauungsekzem mit feinlamillärer Schuppung

    • Atrophie blanche (Gefäßrarefizierung), Dermatosklerose, Hautatrophie

    • Ulcus cruris (bevorzugt am medialen Malleolus)

    • Unterschenkelgeschwüre bei Varikose (Ulcus cruris varicosum), Dermatosklerosen, Hämosiderosen

Differenzialdiagnosen
  • Ulcus cruris arteriosum

  • Nekrotisierende Vaskulitiden (Kollagenosen)

  • Pyoderma gangraenosum

  • Ulcus cruris infectiosum (bakteriell, mykotisch, trophisch)

  • Trophisches Ulkus bei diabetischer Neuropathie (Abb. 2.4b, c)

  • Selten Pannikulitiden (Erythema indurativum Bazin, Erythema nodosum Abb. 3.7.2)

  • Ulkus bei Malignom

  • Traumatisches Ulkus

  • Dekubitus

  • Zur Differenzialdiagnose von Fußulzera Abb. 1.10b

Weiterführende Diagnostik
  • Symptomatologie: Müdigkeit, Schwere- und Spannungsgefühl, selten Claudicatio venosa

  • Palpation

  • Doppler- und Duplexsonografie

  • (Phlebografie)

Ulcus cruris (als „Gamaschenulkus“)

Das Ulcus cruris venosumUlcus crurisvenosumGamaschenulkus#ExtremitätenFormveränderungenUlcus crurisUlcus crurisUnterschenkelgeschwür (chronisch venöse Insuffizienz Grad III) kann auch seltener als sog. „Gamaschenulkus“ bei zusätzlichen Ursachen auftreten (Abb. 1.10a): arterieller Verschlusskrankheit (Ulcus cruris arteriosum), bei Panarteriitis nodosa, diabetischer Makro-/Mikroangiopathie und Vaskulitiden bzw. bei Hypertonie (Martorell-Syndrom), exulzerierenden Tumoren und Pyodermien. Mischformen sind möglich.
Visuelles Leitsymptom
Unterschenkelgeschwür, das sich vom medialen bis zum lateralen Unterschenkel ausdehnt
Differenzialdiagnosen
  • Ulcus cruris arteriosum

  • Nekrotisierende Vaskulitiden (Kollagenosen)

  • Pyoderma gangraenosum

  • Ulcus cruris infectiosum (bakteriell, mykotisch, trophisch)

  • Trophisches Ulkus bei diabetischer Neuropathie (Abb. 2.4c, b)

  • Selten Pannikulitiden (Erythema indurativum Bazin, Erythema nodosum Abb. 3.7.2)

  • Ulkus bei Malignom

  • Traumatisches Ulkus

  • Dekubitus

Zur Differenzialdiagnose von Fußulzera Abb. 1.10b
Weiterführende Diagnostik
  • Angiologische und phlebologische Diagnostik

  • Ausschluss seltener Ursachen

Paroxysmales Fingerhämatom

Das paroxysmale #ExtremitätenBlauverfärbungFingerhämatom, paroxysmalesFingerhämatom, paroxysmalesFingerhämatom (syn. Achenbach-Syndrom, akute Fingerapoplexie) ist eine besonders bei Frauen im mittleren Lebensalter ohne verifizierbares Trauma auftretende harmlose livide Verfärbung an der Fingerpalmarseite oder Handinnenfläche, wenig schmerzhaft, nach der Ruptur einer kleinen Vene. Vollständige Resorption erfolgt innerhalb von 1(–2) Wochen, Rezidive sind möglich.
Visuelles Leitsymptom
Plötzliche Blauverfärbung eines Fingers ohne wesentliche Schmerzen (Abb. 1.11)
Differenzialdiagnosen
Traumatisches Fingerhämatom
Weiterführende Diagnostik
Nicht notwendig, Verlaufsbeobachtung

Cave

Hinweis auf Infektion

Anhaltende Schmerzen, deutliche Bewegungseinschränkungen oder Überwärmung des Fingers (besonders bei einseitigem Beginn!), dann evtl. Ausbreitung auf die ganze Hand, mit Schüttelfrost und Fieber einhergehend, deuten am ehesten auf eine Infektion hin!

Angioneuropathie (funktionelle Durchblutungsstörungen)

Funktionelle #ExtremitätenWeißverfärbungAngioneuropathie#ExtremitätenBlauverfärbungAngioneuropathieAngioneuropathieDurchblutungsstörungen (Angioneuropathien) entstehen durch zentralnervöse Dysregulation der peripheren Vasomotorik ohne organpathologisches Substrat. Dabei treten Vasospasmen besonders bei Kälteüberempfindlichkeit bzw. emotionalen Belastungen (habituelle Disposition) auf. Begleitende Parästhesien sind möglich, aber keine Schmerzen. Bei Frauen treten sie deutlich häufiger auf. Die vasospastische Diathese wird durch Faustschlussprobe erkennbar.

Primäres Raynaud-Syndrom

Beim primären Raynaud-SyndromRaynaud-Syndromprimäres handelt es sich um anfallsartig auftretende und symmetrische sog. Trikoloresequenzen an den Fingern: blau (periphere Zyanose bei Arteriolendilatation mit verstärkter Sauerstoffausschöpfung infolge des verlangsamten Blutflusses), Blässe (Vasospasmus) und danach rot (reaktive Hyperämie) mit Aussparung des Daumens, sehr selten auch an den Zehen. Diese typische Abfolge des Farbspieles ist nicht obligat. Der Vasospasmus der Finger dauert nur wenige Minuten und tritt bei ca. 3 % der Bevölkerung auf, wobei besonders jüngere Frauen betroffen sind. Trophische Störungen oder Nekrosen treten nicht auf!

Info

Trikolore-Phänomen

Der meist dreiphasige Symptomverlauf beim Raynaud-Syndrom wird in Anlehnung an die französische Flagge auch als Trikolore-PhänomenTrikolore-Phänomen bezeichnet (Blau-, Weiß- und danach Rotverfärbung).
Visuelle Leitsymptome
  • Symmetrisches Auftreten von passageren Hautverfärbungen (Blässe, periphere Zyanose, Rötung), besonders an den Händen (Abb. 1.12-1)

  • Oft gleichzeitig andere Zeichen der vasovegetativen Labilität, wie Erythema fugax (Abb. 1.16), ausgeprägter Hautdermographismus

Differenzialdiagnosen
  • Angioorganopathien an den Extremitäten (Kap. 1.1)

  • Sekundäres Raynaud-Syndrom (Abb. 1.3)

Weiterführende Diagnostik
  • Meist keine

  • Faustschlusstest, evtl. Kälteprovokationstest

  • Raynaud-Fingerzyanose wird unter Glasspateldruck weiß, nicht bei sekundärer Akrozyanose (z. B. Kälteagglutininkrankheit)

  • (Ausschluss einer Angioorganopathie)

  • Labor (z. B. CrP, Antikörper) und Kapillarmikroskopie unauffällig

Primäre Akrozyanose

Die primäre AkrozyanoseAkrozyanoseprimäre (Abb. 1.12-2) ist eine neurohumorale Dysregulation, eine funktionelle Angioneuropathie mit Erweiterung des subpapillären Venenplexus bei maximaler Arteriolenkonstriktion.
Erythrocyanosis crurum puellarumErythrocyanosis crurum puellarum ist dabei eine Sonderform mit flächenhaften, rötlich-bläulichen Erythemen, besonders an den Unterschenkeln adipöser Mädchen.
Visuelle Leitsymptome
  • Blau-rote Verfärbung der Akren an den Händen und Füßen sowie am distalen Unterschenkeldrittel bei Umgebungstemperaturen von ca. 18 °C, besonders bei jungen Frauen und seltener auch postmenopausal

  • Die Zyanose ist wegdrückbar, danach zentripetales Wiederauftreten (sog. IrisblendenphänomenIrisblendenphänomen)

  • Oft gleichzeitig Hyperhidrosis der Handflächen und Fußsohlen

Differenzialdiagnosen
Sekundäre Akrozyanose bei Herz- und Lungenkrankheiten (Kap. 5 und Kap. 7), Kryoglobulinämie, Kälteagglutininkrankheit
Weiterführende Diagnostik
  • Anamnese

  • Kardiopulmonale Diagnostik

Periphere Zyanose

Die ZyanoseperiphereBlausucht#ExtremitätenWeißverfärbungPeriphere Zyanoseperiphere (Akro-)Zyanose (syn. Blausucht) kann bei chronischen Herz- und Lungenkrankheiten, Kryoglobulinämie und Kälteagglutininkrankheit auftreten.

Info

Eine Zyanose (Hämoglobinzyanose) ist als bläulich-livide Verfärbung der Haut (und z. T. auch der Schleimhaut von Mund, Zunge), bei Abnahme der Sauerstoffsättigung des Blutes und Anstieg des reduzierten Hb > 5 g/dl in den Kapillaren zu erkennen.

Zu unterscheiden ist zwischen zentraler Zyanose bei kardiopulmonalen Erkrankungen (Abb. 5.4.4) mit zyanotischer Haut, Mund- und Zungenschleimhaut und der primären Zyanose (Abb. 1.12-2), wo nur die Haut betroffen ist.
Viel seltener sind die angeboren oder erworbenen Hämoglobinzyanosen (Meth-Hb) und die extrem seltene Sulfhämoglobulinämie.
Außerdem unterscheiden wir noch die sog. Pseudozyanose (z. B. Hyperpigmentierungen; Abb. 2.18), Dyschromien (Abb. 11.7), Ablagerung von Silber (z. B. Argyrose: Abb. 11.6).
Visuelles Leitsymptom
Blau-rote Verfärbung der Akren, der Hände und Füße sowie distalen Unterschenkel unabhängig von der Umgebungstemperatur (Abb. 1.13)
Differenzialdiagnosen
Primäre Akrozyanose (Abb. 1.12-2)
Weiterführende Diagnostik
  • Lewis-Test: Massage des Ohrläppchens

Tipp

Zyanose verschwindet nur bei peripherer Zyanose, nicht bei zentraler Zyanose!

  • Kardiopulmonale Diagnostik

Livedo reticularis (Cutis marmorata)

Livedo reticularisLivedo reticularis (Cutis marmorataCutis marmorataCutis marmorata; Abb. 1.14) ist eine reversible spastische Dysregulation der Endstrombahn bei Abkühlung der Haut mit allgemeiner Strömungsverlangsamung im Kapillarbereich. Die Livedozeichnung entspricht nicht dem Verlauf der oberflächlichen Hautvenen. Ätiologisch kommen neurohumorale (Cutis marmorata, Livedo reticularis congenita) und/oder rheologische Störungen (Viskositätserhöhung) in Betracht.
Visuelle Leitsymptome
  • Bei Abkühlung der Haut an den Extremitäten auftretende, regelmäßige, netzförmige, bläuliche Hautzeichnung aus meist geschlossenen (kreisförmigen) Einzelelementen mit einem Durchmesser von 2–3 cm. Das Netzwerk verschwindet bei Erwärmung und tritt bei Abkühlung an gleicher Stelle wieder auf

  • Manchmal gleichzeitig Akrozyanose

  • Bevorzugt bei jungen Frauen

Info

Im englischen Sprachraum gibt es keine Abgrenzung der Livedo racemosa zur Livedo reticularis.

Weiterführende Diagnostik
  • Entfällt meist, da Blickdiagnose

  • Im Zweifelsfall Ausschluss einer organischen Ursache (Livedo racemosa)

Differenzialdiagnosen

Livedovaskulitis (Livedo racemosa)

Die Livedo racemosa entsteht#ExtremitätenRötungLivedo racemosa#ExtremitätenBlauverfärbungLivedo racemosaLivedo racemosadurch lokale Blutflussverlangsamung bei umschriebenen, meist multiplen organischen Strömungshindernissen in der Endstrombahn, deshalb kein Verschwinden bei Erwärmung, z. B. bei Thrombangiitis obliteransThrombangiitis obliterans (Abb. 1.15a), bei systemischer Vaskulitis (Livedovaskulitis; Abb. 1.15b), bei systemischem Lupus erythematodes (Abb. 1.15c), beim Sneddon-Syndrom (Abb. 1.15d, e).
Das Sneddon-SyndromSneddon-Syndrom ist eine sporadisch meist im Jugendalter auftretende, nicht entzündliche und nicht schmerzhafte Arteriopathie der kleinen und mittleren Gefäße (subintimale Hyperplasien) mit generalisierter Livedo racemosa (an den Extremitäten, aber auch am Rumpf und am Hals auftretend) und mit in Abhängigkeit von der Lokalisation der Störung auffälliger zerebrovaskulärer Symptomatik (z. B. Hemiparesen, Sprachstörungen, Hemianopsien, Epilepsien, selten Demenz). Die Ätiologie ist meist unklar, selten besteht ein autosomal dominantes Erbleiden.
Visuelle Leitsymptome
  • Unregelmäßige, rot-livide, oft bizarre Hautzeichnung aus rankenartigen Segmenten (keine geschlossenen Netzstrukturen; Abb. 1.15f) am Hals, am Rumpf und an den Extremitäten oder disseminiert

  • Livedo racemosa wirkt großkalibriger und oft auch farbintensiver als die Livedo reticularis

  • Livedo racemosa bleibt beim Erwärmen bestehen

  • Keine Schmerzhaftigkeit!

Differenzialdiagnosen

Info

Livedo racemosa – Livedo reticularis: Es gibt fließende Übergänge!

Weiterführende Diagnostik
  • Vaskulitisdiagnostik (Haut- und Organmanifestationen)

  • Viskositätsdiagnostik

  • Blutbild und Serumuntersuchungen: Lipide, Gerinnungs- und Fibrinolyseparameter, Hepatitisserologie, BSR, CRP, Elektrophorese, antinukleäre Faktoren (ANA), ENA-Screen, Anti-Cardiolipin-Antikörper, Lupusantikoagulans, Kryoglobuline, Latextest, zirkulierende Immunkomplexe, Komplement

  • Neurologische Diagnostik (EEG, SPECT, CT des Gehirns) und Angiografien bei entsprechender Symptomatik

  • Histologie

Erythema fugax (fluctuans)

Das ErythemaErythema fluctuans #Kopf/HalsRötungErythema fugax#RumpfRötungErythema fugaxErythema fugaxfugax (fluctuans) ist ein habituelles Merkmal bei Mädchen und jungen Frauen, besonders bei Vasolabilität und bei psychischer (emotionaler) Belastung auftretend.
Visuelle Leitsymptome
  • Flüchtiges, grobfleckiges Erröten im Gesicht und am Oberkörper, seltener auch an den Armen (Abb. 1.16)

  • Besonders bei Mädchen und jungen Frauen in emotionalen Belastungssituationen

Differenzialdiagnosen
Keine, durch seine Flüchtigkeit und seinen Situationsbezug von anderen Erythemen gut abgrenzbar
Weiterführende Diagnostik
  • Keine

  • Symptom oft kombiniert mit anderen Zeichen der Vasolabilität: Dermographismus, Hyperhidrose der Handflächen und/oder Fußsohlen

Digitus mortuus

Der Digitus Digitus mortuus#ExtremitätenWeißverfärbungDigitus mortuusmortuus („toter Finger“, „Leichenfinger“) wird durch einen Digitalarterienspasmus unklarer Genese (Symptom der funktionellen Angiopathie) unter Kälteeinwirkung verursacht und tritt besonders bei jungen Mädchen auf.
Visuelle Leitsymptome
  • Weißverfärbung (Ischämie) eines oder mehrerer Finger (außer Daumen) unter/nach Kälteeinwirkung (Abb. 1.17)

  • Keine Beschwerden

Differenzialdiagnosen
Sekundärer Digitus mortuus beim neurovaskulären Schultergürtelsyndrom, verbunden mit Schulter-Arm-Schmerzen und Parästhesien
Weiterführende Diagnostik
  • Keine (Blickdiagnostik)

  • Oft Assoziation mit Hypotonie, Migräne und Raynaud-Syndrom

Angiomata senilia

Bei den #RumpfRötungAngiomata seniliaAngiomata seniliaAngiomata senilia handelt es sich um gutartige kapilläre Neubildungen am Rumpf und seltener an den proximalen Extremitäten, vermehrt im 4. bis 6. Dezennium auftretend. Keine Hämorrhagien!
Visuelles Leitsymptom
Kleine, dunkelrote, disseminiert angeordnete Punkte, diskret erhaben (Abb. 1.18)
Differenzialdiagnosen
  • Angiokeratoma corporis diffusum Fabry (Phospholipidthesaurismose)

  • Telengiectasia hereditaria haemorrhagica (Morbus Rendu-Osler; Abb. 1.20a–c)

  • (Naevi aranei)

Weiterführende Diagnostik
Entfällt, da Blickdiagnose!

Purpura senilis

Die Purpura #ExtremitätenRötungPurpura senilisPurpurasenilissenilis ist eine erworbene Vaskulopathie bei Menschen mit atrophischer oder lichtgeschädigter Altershaut bei erhöhter Fragilität der Kapillaren.
Die bräunlichen Flecken und Hämorrhagien treten besonders an Prädilektionsstellen auf: Unterarmstreckseiten und Handrücken; sie können mehrere Zentimeter groß sein.
Visuelles Leitsymptom
Bis münzgroße, anfänglich rote Hautunterblutungen (Ekchymosen), später bräunliche Flecken, bes. im Gesicht, an Unterarmen, am Handrücken und an den Beinen (Abb. 1.19)
Differenzialdiagnosen
  • Gleichartige Hautveränderungen nach Langzeittherapie mit Kortikoiden (Abb. 8.1v) oder beim Cushing-Syndrom

  • Andere hereditäre, z. B. hereditäre hämorrhagische Teleangiektasien (Morbus Rendu-Osler, Abb. 1.20) sowie erworben Vaskulopathien, z. B. Purpura bei Morbus Cushing, IgA-Vaskulitis (Morbus Schoenlein-Henoch, Abb. 1.6-4a, b), paroxysmales Fingerhämatom (Abb. 1.11)

Weiterführende Diagnostik
  • Medikamentenanamnese (Kortikoide u. a.)

  • Positiver Kapillarresistenztest (Rumpell-Leede-Test), aber auch positiv bei Thrombozytopenien und -pathien!

  • Labor: Thrombozytenzahlen und Gerinnungsfaktoren normal!

  • Ausschluss eines Cushing-Syndroms und anderer Hämorrhagien (s. o.)

Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica (Morbus Rendu-Osler)

Der#Kopf/HalsRötungTeleangiectasia hereditaria haemorrhagicaTeleangiectasia hereditaria haemorrhagicaRendu-Osler-Weber-SyndromMorbus Rendu-OslerMorbus Rendu-Osler (Rendu-Osler-Weber-Syndrom) ist eine angeborene Vaskulopathie (autosomal dominanter Erbgang) mit punktförmigen Teleangiektasien am Übergang von den Arteriolen und Venolen, bes. im Gesicht, in Lunge, im Gehirn, in der Leber und im Magen-Darm-Trakt. Schwere Blutungen mit Blutungsanämie sind mögliche Komplikationen.
Typisch sind mit zunehmendem Alter auch immer häufiger auftretende oberflächliche Schleimhautblutungen.
Visuelle Leitsymptome
  • Teleangiektasien im Gesicht, an Nasen- und Mundschleimhaut (Zunge) und im Lippenbereich (Abb. 1.20), seltener an den Fingern, die unter Glasspateldruck ablassen (im Gegensatz zu den Petechien)

  • Blutungen

  • Blässe durch Anämie bei stärkeren Blutverlusten (Abb. 1.20c)

Differenzialdiagnosen
  • Teleangiektasien nach Röntgenbestrahlung

  • Andere hereditäre Teleangiektasien (Abb. 10.17)

  • Teleangiektasien bei Lebererkrankungen, nach chronischer UV-Licht-Exposition, unter Glukokortikoidtherapie, bei Sklerodermie (CREST-Syndrom), Dermatomyositis und systemischem Lupus erythematodes

Weiterführende Diagnostik
  • Rumpel-Leede-Test

  • Thrombozytenzahl, Thrombozytenfunktionstest

  • Evtl. HNO-Konsil

  • Evtl. Histologie

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