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B978-3-437-24025-6.00004-8

10.1016/B978-3-437-24025-6.00004-8

978-3-437-24025-6

Abb. 4.1

Eisenmangelanämie

a: Ausgeprägte Blässe der Gesichtshaut, der Lippen und KonjunktivenGesichtsblässe

b: MundwinkelrhagadenMundwinkelrhagaden, bei Eisenmangel („Faulecken“) bei Eisenmangel (auch bei Vitaminmangel)

Abb. 4.1

Andere Anämieformen:

c: Glatt atrophische Zunge bei Vitamin-B12-, Folsäure- und Eisenmangel (Möller-Hunter-Glossitis)

d: Plummer-Vinson-Syndrom (sideropenische Dysphagie, Glossitis mit Zungenbrennen, Mundwinkelrhagaden)

e: GesichtsblässeGesichtsblässebei aplastischer Anämie bei aplastischer Anämie

f: Blässe und leicht gelbliches („strohgelbes“) Hautkolorit bei megaloblastärer Anämie (fr. „Flavinikterus“)

Abb. 4.1

Andere Anämieformen:

g: Blasse Konjunktive, blasse Gesichtshaut, diskreter Sklerenikterus bei megaloblastärer Anämie

h: Blassgelbliche Gesichtsfarbe bei Gesichtsblässebei SphärozytoseSphärozytose (korpuskuläre hämolytische Anämie) (fr. „Flavinikterus“)

i: Fahlblasse Gesichtshaut beim Multiplen Myelom (Gesichtsblässebei PlasmozytomPlasmozytom)

Abb. 4.2

PseudoanämiePseudoanämie

a: Fahlblasse Gesichtshaut bei normalem Blutbild

b: Blasse Gesichtshaut, aber normal rote Konjunktiven

Abb. 4.3-1

Akute lymphatische Leukämie (ALL)

a und b: Nekrotisierende GingivostomatitisGingivostomatitisnekrotisierende

c: Mit Petechien infolge Thrombozytopenie

Abb. 4.3-2

Akute myeloische Leukämie (AML)

a: Leukämische Infiltrate perioral und in der Mundhöhle bei AML im Terminalstadium (Blastenschub)

b: Erythrodermieartige Hautinfiltrationen

c: Disseminierte Hautinfiltrationen

Abb. 4.4-1

Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

d: Mit Hautläsionen und -infiltraten am Arm

e: Mit Lymphknotenschwellungen und Hepatosplenomegalie (Markierung)

f1: Mit Hautinfiltrationen durch lymphatische Zellen im Gesicht (Facies leontinaFacies leontina)

f2: Gleicher Patient mit in Abheilung befindlicher Facies leontina

Abb. 4.4-2

Chronisch-myeloische Leukämie (CML)

a: Mit papulösen und nodulären Hautinfiltrationen

b: Mit ausgeprägten Hautinfiltrationen im terminalen Blastenschub

Abb. 4.5

Monströser MilztumorMilztumor bei OsteomyelofibroseOsteomyelofibrose (Foto von Herrn Dr. Nossing, Leipzig)

Abb. 4.6

Morbus HodgkinMorbus Hodgkin

a: Mit großer glatter Vorwölbung am Hals rechts

b: Mit derber, indolenter Schwellung an der rechten Halsseite

Abb. 4.7

Non-Hodgkin-Lymphome (NHL)Lymphknotenschwellungen, bei Non-Hodgkin-Lymphom

a: Mit Lymphknotenschwellungen bei zentroblastisch-zentrozytischem NHL

b: Mit Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie und Aszites bei lymphoplastischem Immunozytom

c: Immunozytom mit spontanen großflächigen Hämatomen, ohne Traumata

Abb. 4.8

Speicheldrüsenmischtumor mit Raumforderung im lateralen Halsbereich

Abb. 4.9

Ausgeprägte Volumenzunahme der Zunge (MakroglossieMakroglossie) bei AL-Amyloidose mit Zahnimpressionen am seitlichen Zungenrand beim Multiplen Myelom (Plasmozytom)

Abb. 4.10

Ausgeprägte Gesichtsröte bei Polycythaemia vera

Abb. 4.11

Sézary-Syndrom

a: Mit ErythrodermieErythrodermiebei Sézary-Syndrom, Nebenbefund: OnychomykoseOnychomykose an den Händen

b: Mit homogener Rötung der Beine, die am Fußrücken abblast; Aussparung der Fußsohlen

Abb. 4.12

Akute myeloische Leukämie (FAB M4)

a: Mit Hyperpigmentierung an den Beinen und

b: An den Armen nach Chemo- und PUVA-Therapie (Psoralen und UV-A) sowie allogener peripherer Blutstammzelltransplantation mit akuter Graft-versus-Host-Reaktion der Haut II. Grades am ganzen Körper

Abb. 4.13

Morbus Werlhof (idiopathische thrombozytopenische Purpura)

a: Mit Petechien an den ArmenPetechien, bei Morbus Werlhof

b: Mit Petechien an beiden Beinen

c: Mit Petechien, die aufgrund ihres Alters bereits leicht rot-braun verfärbt sind

d: Mit atypischen kleinfleckigen, z. T. konfluierenden und petechialen Hautunterblutungen

Abb. 4.14

Hämatome

a: Flächenhaftes HämatomHämatomunter Cumarintherapie bei plasmatischer Gerinnungsstörung unter Cumarintherapie. Einblutung entlang des Hosenbundes (Druckstellen) beim Kegeln.

b: Hämatom bei Faktor-VIII-HemmkörperhämophilieHämatombei Dermatomyositis (Autoantikörperbildung) bei Dermatomyositis

c: Multiple HämatomeHämatomnach Schädel-Hirn-Trauma bei plasmatischer Gerinnungsstörung und nach Schädel-Hirn-Trauma

d: Großflächiges HämatomHämatombei Heparinüberdosierung unter postoperativer Thromboseprophylaxe (Heparinüberdosierung)

Abb. 4.14 Hämarthros

e: Ausgeprägte (schmerzhafte) Anschwellung des rechten Kniegelenks: HämarthrosHämarthros (Hämophilie A) bei Hämophilie A

Abb. 4.15

Zoster gangraenosusZostergangraenosus

a: Als ausgeprägteste Form, z. B. bei Leukämie

b: Herpes-zoster-Virus-Reaktivierung unter der Chemotherapie bei Non-Hodgkin-Lymphom

Abb. 4.16

Ausgeprägter Bartwuchs bei einer Patientin mit Ovarialkarzinom

Hämatologie/Onkologie

Gunter Gruber

Anämie

#Kopf/HalsWeißverfärbungAnämieDie AnämieAnämie (syn. Blutarmut) ist durch die Verminderung der Hämoglobinkonzentration < 13 g/dl bzw. < 8,3 mmol/l bei Männern und < 12 g/dl bzw. 7,4 mmol/l bei Frauen und/oder des Hämatokrits < 42 % bei Männern und < 38 % bei Frauen unabhängig von ihrer Genese definiert und schränkt die Leistungsfähigkeit ein!

Tipp

Bei Anämiediagnostik auch Zungen- und Mundschleimhäute zeigen lassen!

Anhaltende Hautblässe kann durch Anämie, aber auch durch Minderdurchblutung der Haut (Vasokonstriktion), eine dickere Haut, Hypopigmentierung, durch endokrinologische Erkrankungen und konstitutionell verursacht werden.
Anämieursachen:
  • #Kopf/HalsWeißverfärbungEisenmangelanämieAnämiehypochrome mikrozytäreEisenmangelanämieDie chronische Eisenmangelanämie (hypochrome mikrozytäre Anämie) ist die häufigste Anämieform. Ursachen sind mangelhafte Eisenzufuhr oder -resorption, gesteigerter Eisenbedarf, Eisenverluste durch chronische Blutungen, z. B. oft bei Hypermenorrhö, Malignome u. a.

  • Anämie durch Bildungsstörungen (z. B. myelodysplastisches Syndrom, aplastische Anämien, Abb. 4.1e)

  • Anämie durch gesteigerten Erythrozytenabbau (z. B. korpuskuläre oder extrakorpuskuläre hämolytische Anämien)

  • Blutungsanämie, erhöhter Verlust (Abb. 1.21c, z. B. bei Morbus Osler)

  • Anämie durch Verteilungsstörungen (Hyperspleniesyndrom)

  • Megaloblastäre Anämie entsteht durch Vitamin-B12- oder Folsäuremangel (Abb. 4.1g)

Visuelle Leitsymptome
  • Blässe der Haut (unsicher!), blasse Konjunktiven und Schleimhäute (sicherer!), abgeblasstes Lippenrot (Abb. 4.1a)

  • Klinische Zeichen der Sideropenie: z. B. Plummer-Vinson-Syndrom (glattatrophische Zunge Abb. 4.1d), Mundwinkelrhagaden (Abb. 4.1b) mit Zungenbrennen

  • Möller-Hunter-Glossitis (atrophische Zungenschleimhaut bei Mangel an Vitamin B12, Folsäure und Eisen; Abb. 4.1c)

  • Blassgelblich bis ikterische Haut bei Hämolyse bzw. hämolytischer Komponente, „strohgelbes“ Hautkolorit bei megaloblastärer Anämie (Abb. 4.1f, g)

Differenzialdiagnosen
  • Konstitutionelle Hautblässe (Pseudoanämie durch vermehrte Hautdicke; Abb. 4.2a, b) und sog. „Stubenhocker“

  • Panhypopituitarismus („alabasterweiß“), Hypothyreose (Abb. 2.10), Akromegalie

  • Chronische Niereninsuffizienz (Abb. 6.1a, b)

  • Aortenstenose (Abb. 5.4.1)

  • Schwangerschaftshydrämie

  • Blässe durch reduzierte Hautdurchblutung (z. B. Hypotonie)

  • Blässe durch Melaninmangel

Weiterführende Diagnostik
  • Schwäche, Belastungsdyspnoe

  • Labor: Blutbild mit Differenzialblutbild (Erythrozytenmorphologie) und Retikulozyten

  • Serum: Ferritin, Transferrinsättigung, löslicher Transferrinrezeptor, Vitamin B12, Folsäure, Bilirubin, LDH, Erythropoetinspiegel, Hämoglobinelektrophorese

  • Eisenresorptionstest

  • Knochenmarkpunktion (Histologie und -zytologie, z. B. Sideroblasten)

  • Bestimmung der osmotischen Resistenz

  • Coombs-Test

  • Nach möglichen Blutungsquellen suchen

Pseudoanämie

#Kopf/HalsWeißverfärbungPseudoanämiePseudoanämieGesichtsblässe als konstitutionelle Besonderheit aufgrund einer dicken Kutis und tiefer liegender Hautgefäße. Konjunktiven und Zungenschleimhaut sind rosig.
Visuelle Leitsymptome
  • Gesichtsblässe bei normalem Lippen- und Zungenrot

  • Konjunktiven normal durchblutet

Differenzialdiagnosen
  • Anämien (Kap. 4.1)

  • Blässe durch Melaninmangel oder bei Myxödem (Abb. 2.10)

  • Blässe bei Aortenstenose (Abb. 5.4.1)

Weiterführende Diagnostik
Meist nicht erforderlich

Akute Leukämien

#Kopf/HalsFormveränderungenGingivostomatitis, nekrotisierendeLeukämieakute lymphatischeAkute lymphatische LeukämieGingivostomatitisnekrotisierendeAkute Leukämien sind klonale Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzellen.

Akute lymphatische Leukämie (ALL)

#Kopf/HalsFormveränderungenGingivostomatitis, nekrotisierendeLeukämieakute lymphatischeAkute lymphatische LeukämieGingivostomatitisnekrotisierendeAkute Leukämien neigen zur Thrombozytopenie mit Petechien und infolge von Infiltrationen leukämischer Blasten in die Mundschleimhaut zur nekrotisierenden Gingivastomatitis. Dabei tritt die hypertrophische Gingivitis bei myelomonozytärer (M4) und bei monozytärer (M5) Leukämie auf.
Visuelle Leitsymptome
  • Kleinknotige Infiltrationen mit Neigung zu Ulzerationen, Blutungen, Superinfektionen

  • Nekrotisierende Stomatitis (Abb. 4.3-1a, b )

  • Disseminierte, stecknadelkopfgroße Hautunterblutungen bei Thrombozytopenie (durch Glasspatendruck nicht wegdrückbar; Abb. 4.3-1c)

  • Disseminierte rote bis rotbraune Hautinfiltrationen (Ulzerationen möglich)

  • Blässe bei Anämie (Kap. 4.1)

  • Lymphknotenschwellungen

Differenzialdiagnosen
  • Gingivainfiltrationen bei anderen Hämoblastosen

  • Akut nekrotisierende Stomatitis bei immunsupprimierten Patienten

  • Stomatitis herpetica

  • Zytomegaliebedingte Ulzera

Weiterführende Diagnostik
Leukämiediagnostik:
  • Blutbild, Differenzialblutbild, BSG, Harnsäurespiegel, LDH (erhöhter Zellumsatz)

  • Nachweis von Hepatosplenomegalie und Lymphknotenschwellungen

  • Knochenmarkhistologie, Punktionszytologie

  • Lymphknotenexstirpation, evtl. Biopsie von Hautinfiltraten (Histologie)

Akute myeloische Leukämie (AML)

Die #Kopf/HalsFormveränderungenLeukämische Hautinfiltrate bei akuter myeloischer LeukämieLeukämieakute myeloischeAkute myeloische Leukämieakute myeloische Leukämie kann auch Hautinfiltrationen verursachen.
Visuelle Leitsymptome
  • Kleinknotige Infiltrationen mit Neigung zu Ulzerationen, Blutungen, Superinfektionen

  • Nekrotisierende Stomatitis

  • Disseminiert auftretende, stecknadelkopfgroße Hautunterblutungen bei Thrombozytopenie (durch Glasspatendruck nicht wegdrückbar)

  • Disseminierte rote bis rotbraune Hautinfiltrationen (Ulzerationen möglich)

  • Blässe bei Anämie

  • Lymphknotenschwellungen

  • Hypertrophe Gingivitis (myelomonozytäre und monozytäre AML)

Differenzialdiagnosen

Abb. 4.4-1

Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

a: Mit multiplen Lymphknotenpaketen, Hepatosplenomegalie mit Aszites

b: Mit halbkugeliger Schwellung axillar mit Markierung für Therapie

c: Mit flächenhaften Hautinfiltraten und Ulzerationen (Foto von Herrn Dr. Nossing, Leipzig)

Weiterführende Diagnostik
Leukämiediagnostik: Kap. 4.3.1

Chronische Leukämien

Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

#GeneralisiertRötungChronisch-lymphatische LeukämieLeukämiechronisch-lymphatischeChronisch-lymphatische LeukämieDie chronisch-lymphatische Leukämie, die häufigste Leukämieform, gehört zu den niedrigmalignen B-Zell-Lymphomen. Lokal oder generalisiert auftretende, eingeschränkt verschiebliche Lymphknotenschwellungen sind ein typisches Symptom bei dieser Leukämieform. Die Hepatosplenomegalie resultiert ebenfalls aus Infiltrationen lymphatischer Zellen.
Aber auch bei Pruritus, chronischer Urtikaria, mukokutaner Purpura, Herpesinfektionen, Erythrodermien und knotigen Hautinfiltrationen im höheren Alter sollte die CLL ausgeschlossen werden.
Visuelle Leitsymptome
  • Erythrodermien, makulopapulöse Hautveränderungen, Ulzerationen, evtl. Superinfektionen

Cave

Die Hautsymptomatik ist sehr variabel!

  • Lymphknotenschwellungen unterschiedlicher Größe

  • Hepatosplenomegalie

  • Kratzexkoriationen bei Pruritus

  • Aszites

  • Anämie

  • Petechien bei Thrombozytopenie

Differenzialdiagnosen
Lymphknoteninfiltrationen und Hepatosplenomegalie bei anderen Tumorerkrankungen (Hämoblastosen, metastasierende Neoplasien) oder generalisierten Infektionen
Weiterführende Diagnostik
Leukämiediagnostik:
  • BSG, Blutbild, Differenzialblutbild

  • Lymphknotenstatus, evtl. diagnostische Exstirpation

  • Röntgen/CT des Thorax (Hiluslymphome)

  • Abdominelle Sonografie, CT

  • Knochenmarkzytologie und -histologie, evtl. Zytogenetik

  • Hautbiopsie bei unklaren Hautbefunden

Abb. 4.4-1

Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

g: Mit disseminiert angeordneten geröteten makulopapulösen Effloreszenzen im seitlichen Brustbereich, auch ulzerierend

h: Mit ovaler Hautläsion, bei einem etwas erhabenen roten Rand sowie zentralen weißlich-gelblichem Fibrinbelag

Chronisch-myeloische Leukämie (CML)

#GeneralisiertFormveränderungenChronisch myeloische LeukämieChronisch-myeloische LeukämieLeukämiechronisch-myeloischeDie chronisch-myeloische Leukämie (CML) entsteht durch maligne Entartung pluripotenter Stammzellen und verläuft in 3 Phasen:
  • Chronische Phase mit Leukozytose, Splenomegalie

  • Akzelerierte Phase mit zunehmender Leukozytose und Splenomegalie, Anämie und Thrombozytopenie

  • Blastenschub: Anstieg des Promyelozyten- und Myeloblastenanteils im Blutausstrich auf > 30 % (Verlauf dann wie eine akute Leukämie)

Hautinfiltrationen bei CML im Blastenschub entwickeln sich innerhalb weniger Wochen, sie sind relativ therapierefraktär.
Vor 2000 endete die CML für ca. 50 % der Erkrankten tödlich, heute überleben durch die Therapien mehr als 80 % noch mindestens 10 Jahre, aus der tödlichen wurde eine chronische Krankheit.
Visuelle Leitsymptome
  • Hautinfiltrate

  • Splenomegalie

  • Ikterus (Hämolyse)

Differenzialdiagnosen
Hautinfiltrationen durch andere Hämoblastosen (Kap. 4.3 und Kap. 4.4)
Weiterführende Diagnostik
  • Blutbild, Differenzialblutbild

  • Knochenmarkhistologie und Punktionszytologie

  • Zytochemie: Alkalische-Leukozytenphosphataseaktivitat

  • Zytogenetik (Philadelphia-Chromosom, bcr/abl-Fusionsgen u. a.)

  • Abdominelle Sonografie, ggf. CT

Osteomyelofibrose

#GeneralisiertFormveränderungenOsteomyelofibroseOsteomyelofibroseDie Osteomyelofibrose (Osteomyelosklerose), eine myeloproliferative Erkrankung mit ungeklärter Ätiologie und einem mittleren Altersgipfel um das 65. Lebensjahr, führt zur Markfibrose und zur Hepatosplenomegalie als Ausdruck der extramedullären Blutbildung.
Visuelle Leitsymptome
  • Splenomegalie (massiv, Abb. 4.5), Hepatomegalie (weniger stark ausgeprägt)

  • Anämie

  • Gewichtsverlust, „Tumorkachexie“

Differenzialdiagnosen
  • Chronisch-myeloische Leukämie (Kap. 4.4.2) oder chronisch-lymphatische Leukämie (Kap. 4.4.1)

  • Polycythaemia vera rubra (Abb. 4.10)

  • Hämolytische Anämie (Abb. 4.1h)

  • Morbus Gaucher

  • Leberzirrhose (Kap. 3.3)

  • Chronische oder rezidivierende Infektionen (z. B. Malaria)

Weiterführende Diagnostik
  • Blutbild mit Differenzialblutbild, Alkalische Leukozytenphosphatase

  • Knochenmarkhistologie, Punktionszytologie

Morbus Hodgkin (Lymphogranulomatose)

#Kopf/HalsFormveränderungenMorbus HodgkinLymphogranulomatoseMorbus HodgkinDas Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin oder Lymphogranulomatose) ist eine Form der malignen Lymphome, ein malignes B-Zell-Lymphom, mit meist lokalisiertem Beginn (z. B. zervikal), danach Generalisierung.
Visuelle Leitsymptome
  • Derbe, indolente Schwellung stammnaher Lymphknoten (Abb. 4.6b), v. a. zervikal und inguinal; oft einseitiger Beginn; Lymphknoten miteinander und mit der Haut verbacken

  • Häufig knotige oder flächenhafte Hautinfiltrationen, kaum ulzerierend

  • Erythrodermie

Differenzialdiagnosen
  • Parotistumor (Abb. 4.8, Abb. 4.6a, Abb. 9.10a, b)

  • Lymphknoteninfiltrationen durch andere Hämoblastosen/Malignome

  • Infektiös bedingte zervikale Lymphknotenschwellungen/Abszesse

Weiterführende Diagnostik
  • Histologie mit Subtypisierung, Staging zur Stadieneinteilung

  • B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme)

  • Sonografie, CT oder MRT zur Lokalisation

  • Ausbreitungsdiagnostik: Röntgen bzw. CT des Thorax, MRT oder Knochenszintigrafie bei Verdacht auf Befall des Knochenmarks

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

Bei Non-Hodgkin-Lymphomen kommt es zur klonalen Proliferation von B- und T-Lymphozyten des lymphatischen Gewebes mit Ansammlung dieser Zellen in Blut, Knochenmark, Milz, Leber und Lymphknoten.
Klinisch werden indolente (niedrigmaligne) NHL von aggressiven (hochmalignen) unterschieden.
Die WHO-Klassifikation differenziert zwischen Lymphomen der B- und T-Zellreihe und Lymphomen der frühen und späteren Vorläuferzellen der Lymphopoese und verzichtet dabei auf den zytologischen Malignitätsgrad.
Visuelle Leitsymptome
  • Sehr variable Hautsymptome: Erythrodermie, makulopapulöse Hautveränderungen, Hautulzerationen (evtl. mit Superinfektionen; Abb. 4.7c, Abb. 4.10)

  • (Ulzerierende) Stomatitis

  • Lymphknotenschwellungen variabler Größe

  • Hepatosplenomegalie

  • Aszites

  • Zellinfiltrate an atypischen Stellen, Papeln als Herpes-zoster-Virus-Reaktivierung unter der Chemotherapie (Abb. 4.15b)

  • Anämie

  • Bei Pruritus: Kratzexkoriationen (z. B. Abb. 3.4b und Abb. 2.4d)

  • Evtl. Petechien bei Thrombozytopenie

Differenzialdiagnosen
Lymphknotenschwellungen und Hepatosplenomegalie bei anderen Hämoblastosen
Weiterführende Diagnostik
  • Klinik, B-Symptomatik

  • Blutbild, Differenzialblutbild

  • Labor: BSR, CrP, Leberenzyme, Immunglobuline u. v. m.

  • Lymphknotenstatus, evtl. diagnostische Exstirpation (Histologie, Immunhistologie)

  • Molekulare Diagnostik

  • Röntgen/CT des Thorax (Hiluslymphome), abdominale Sonografie, CT

  • Knochenmarkhistologie, -zytologie, Hautbiopsie bei unklaren Hautbefunden

Parotismischtumor

Dieser ParotismischtumorSpeicheldrüsentumorSpeicheldrüsentumor (pleomorphes Adenom) entsteht durch eine Proliferation epithelialer Gewebeanteile der Glandula parotis, selten in der Glandula submandibularis. Selten tritt eine Entartung auf.
Visuelles Leitsymptom
Kugelige, mehrerer Zentimeter große Raumforderung im lateralen Halsbereich ohne akute Entzündungszeichen (Abb. 4.8)
Differenzialdiagnosen
  • Zervikale Lymphknotenschwellungen bei lokalen Infektionen

  • Lymphknoteninfiltrationen bei Hämoblastosen oder Malignomen

  • Karzinom der Glandula parotis

Weiterführende Diagnostik
  • Sonografie (evtl. MRT)

  • Probebiopsie

Amyloidosen

Durch eine Störung der Proteinfaltung lagern sich bei den Amyloidosen lösliche Proteine als unlösliche fibrilläre Aggregate in Organen, Blutgefäßen und Nerven ab. Daraus resultieren bei den systemischen Amyloidosen extrazelluläre, bei einigen lokalen auch intrazelluläre Ablagerungen.
#Kopf/HalsFormveränderungenMakroglossieAmyloidose, sekundäreMakroglossiebei AmyloidoseBei der generalisierten Amyloidose unterscheidet man:
  • Immunglobulinassoziierte Amyloidose (AL-Amyloidosen z. B. beim Multiplen Myelom [Abb. 4.9], Morbus Waldenström)

  • Benigne monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz

  • Häufigere sekundäre Amyloidosen bei chronisch-entzündlichen bzw. chronisch-infektiösen Erkrankungen (Tuberkulose, Rheumatoide Arthritis, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen)

  • Die sehr seltenen erblichen Amyloidosen

Bei den AL-Amyloidosen, sie haben eine schlechte Prognose, erfolgt die Ablagerung besonders in die Nieren, ins Herz, ins ZNS, in die Zunge und in den Magen-Darm-Trakt. Klinisch äußern sie sich als Makroglossie (bis zu 20 % der Al-Amyloidosen!) aber auch mit perioralen Blutungen, als „Schulterpolster“, als Nephrotisches Syndrom und als restriktive Kardiomyopathie.
Visuelle Leitsymptome
Chronische Zungenschwellung (Makroglossie)
Differenzialdiagnosen
  • Makroglossie bei Hypothyreose (Akromegalie)

  • Allergische Zungenschwellung (Abb. 11.9.1b) und bei Angioödem (Abb. 11.9.1a)

Weiterführende Diagnostik
  • Organbezogene Biopsie mit Histologie

  • Serum und Urin: Immunfixation (Monoklonale Immunglobuline und Leichtketten)

  • Spezialuntersuchungen

  • Ursachenabklärung (z. B. zum Multiplen Myelom)

Polycythaemia vera (PCV)

#Kopf/HalsRötungPolycythaemia veraPolycythaemia veraDie Polycythaemia vera gehört zu den chronisch-myeloproliferativen Erkrankungen (Abb. 4.10).
Visuelle Leitsymptome
  • PlethoraPlethora des Gesichtes und der Extremitäten

  • Teleangiektasien

Differenzialdiagnosen
  • Sézary-Syndrom (Abb. 4.11)

  • Dermatomyositis (Kap. 8.16)

  • Systemischer Lupus erythematodes (Kap. 8.11)

  • Flush bei Karzinoidsyndrom (Abb. 3.6a, b)

  • Rubeosis diabetica (Abb. 2.4a)

  • Sekundäre Polyglobulien bei Shunt-Vitien, Lungenerkrankungen (Abb. 7.1a)

  • Gesichtsröte bei Fieber (Abb. 9.32a, b)

  • Gesichtsröte bei akuter Pankreatitis (Abb. 3.5a)

  • Gesichtsröte bei Hypertonie

  • Facies mitralis (Kap. 5.4.2)

  • Alkoholabusus

  • Differenzialdiagnostische visuelle Aspekte bei lokalisierter/generalisierter Gesichtsröte Abb. 9.32b

Weiterführende Diagnostik
  • Blutbild (Hämatokrit), Erythrozytenvolumen, Erythropoetinspiegel

  • Beckenkammbiopsie mit Knochenmarkzytologie

Erythrodermie bei Sézary-Syndrom

#GeneralisiertRötungErythrodermie bei Sézary-SyndromErythrodermiebei Sézary-SyndromSézary-SyndromDas Sézary-Syndrom ist ein kutanes niedrigmalignes Non-Hodgkin-Lymphom vom T-Zell-Typ mit Erythrodermie.
Visuelle Leitsymptome
  • Intensive Rötung der Haut am ganzen Körper, pergamentartige Veränderungen mit Schuppung (Abb. 4.11)

  • Evtl. Lymphknotenschwellung

  • Hyperkeratosen an den Händen

  • Haarausfall

  • Gewichtsabnahme

Differenzialdiagnosen
  • Erythrodermie bei Psoriasis

  • Erythrodermie bei anderen Hämoblastosen (Abb. 4.3-2b, Abb. 4.12)

  • Ekzemerythrodermie

  • Alterserythrodermie

Weiterführende Diagnostik
  • Blutbild und Differenzialblutbild mit Lutzner- oder Sézary-Zellen

  • Knochenmarkhistologie und Punktionszytologie (Hautbiopsie zur Hauthistologie)

  • Molekularbiologie und Immunhistochemie

Erythrodermie (akute Graft-versus-Host-Reaktion)

Die #GeneralisiertRötungErythrodermie (akute Graft-versus-Host-Reaktion)Erythrodermieakute Graft-versus-Host-ReaktionErythrodermie bei akuter myeloischer Leukämie ist eine akute Graft-versus-Host-Reaktion der Haut II. Grades (Abb. 4.12).
Visuelle Leitsymptome
Rotverfärbung der Haut am ganzen Körper
Differenzialdiagnosen
  • Primäre Erythrodermien bei Lymphomen, v. a. kutanes T-Zell-Lymphom, Mycosis fungoides, Sézary-Syndrom (Abb. 4.11) oder bei Leukämien (v. a. chronisch-lymphatische Leukämie als unspezifisches Leukämid oder als Leucaemia cutis)

  • Paraneoplastische Erythrodermien (Spätzeichen bei viszeralen Karzinomen)

  • Arzneimittelbedingte Erythrodermien (Abb. 11.9.5d)

Weiterführende Diagnostik
  • Therapie- und Arzneimittelanamnese

  • Leukämie- und Tumordiagnostik

  • Hautärztliches Konsil

Morbus Werlhof

#GeneralisiertRötungMorbus WerlhofPurpurachronische idiopathische thrombozytopenischeChronische idiopathische thrombozytopenische PurpuraMorbus WerlhofBeim Morbus Werlhof (chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura) handelt es sich um eine Thrombozytopenie mit verkürzter Plättchenüberlebenszeit. Oft sind Autoantikörper gegen thrombozytenspezifische Antigene nachweisbar. Zu Hämorrhagien (Petechien, Menorrhagien, Epistaxis) kommt es bei sonst funktionstüchtigen Thrombozyten meist erst bei Werten unter 30 000/µl. Die Helicobacter-pylori-Infektion wird u. a. bei der Pathogenese des Morbus Werlhof diskutiert.
Visuelle Leitsymptome
  • Disseminiert auftretende, stecknadelkopfgroße Hautunterblutungen, mit Glasspatel nicht wegdrückbar (Abb. 4.13)

  • Schleimhautblutungen

Differenzialdiagnosen
  • Medikamentös indizierte Thrombozytopenien

  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

  • Hämolytisch-urämisches Syndrom

  • Mechanisch bedingte Thrombozytopenien (Dialyse!)

  • Blutungen

  • Fanconi-, May-Hegglin- oder Wiskott-Aldrich-Syndrom

  • Knochenmarkinfiltrationen (Lymphome, andere Malignome)

  • Vitamin-B12-/Folsäuremangel

  • Hyperspleniesyndrom

Weiterführende Diagnostik
  • Thrombozytopenie im Blutbild

  • Plättchenüberlebenszeit bestimmen

  • Nachweis von plättchenassoziierten oder freien IgG-Antikörpern

  • Knochenmarkbiopsie

  • Abdominale Sonografie (Splenomegalie)

  • Medikamentenanamnese (Heparin!)

  • Vitamin-B12-/Folsäurespiegel

Koagulopathien (Hämatome)

Koagulopathien (Hämatome) machen ca. 20 % der hämorrhagischen Diathesen aus. #GeneralisiertRötungKoagulopathienHämatomHämorrhagische DiatheseKoagulopathieHämorrhagische Diathesen können außerdem entstehen durch:
  • Thrombozytenbedingte Störungen (ca. 70 %): Thrombozytopenien oder -pathien

  • Gefäßbedingte Störungen (ca. 10 %): Vasopathien (Abb. 1.19)

Ca. 90 % der hämorrhagischen Diathesen sind erworben, meist sind sie medikamenteninduziert.
Während Koagulopathien die flächenhaften Blutungen mit scharfen Rändern (Hämatome), Muskel- oder Gelenkblutungen (Hämarthros) kennzeichnen, sind bei thrombozytär oder vaskulär bedingten Hämorrhagien punktförmige (Petechien) oder kleinflächige Hautblutungen (Ekchymosen) typisch.
Kombinierte Hämostasestörungen sind z. B. das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom und die Verbrauchskoagulopathie (DIC).
Visuelle Leitsymptome
  • Flächenhafte Hautunterblutungen (Hämatome), je nach Alter der Einblutung mit unterschiedlichem Hautkolorit (Abb. 4.14a–d)

  • Evtl. Gelenkschwellungen durch Einblutungen (Abb. 4.14e)

Differenzialdiagnosen
Koagulopathien unterschiedlicher Genese
Weiterführende Diagnostik
  • Quick-Wert, INR (bei Cumarintherapie!)

  • Gerinnungsdiagnostik (Globaltests und Einzelfaktorbestimmung)

  • Nachweis von Iso- oder Autoantikörper gegen einzelne Gerinnungsfaktoren

  • Vitamin-K-Spiegel (Malabsorptionssyndrom)

Zoster gangraenosus bei Leukämie

#ExtremitätenFormveränderungenZoster gangraenosusZostergangraenosusVarizella-Zoster-Virus-Infektionen treten als Varizellen (Windpocken) bei Erstinfektion auf. Der Erreger persistiert danach lebenslang in den Spinalganglien. Durch Resistenzminderung des Organismus (z. B. bei Leukämie und anderen Neoplasien; (Abb. 4.15b) entsteht der sog. Herpes zoster (Gürtelrose). Die Ausbreitung erfolgt im Innervationsgebiet eines Spinalnerven.
Visuelle Leitsymptome
  • Gruppierte Bläschen auf gerötetem Grund

  • Entwicklung in Schüben

  • Einseitig im Ausbreitungsgebiet eines Spinalnervs auftretend (Ausnahme: Zoster generalisatus)

  • Einblutungen beim Zoster haemorrhagicus und Nekrosen bei Zoster gangraenosus (Abb. 4.15a)

  • Abheilung z. T. unter Narbenbildung und Depigmentierung

Weiterführende Diagnostik
  • Virusisolierung aus Bläscheninhalt und elektronenmikroskopischer Nachweis

  • Antigennachweis

  • Serologie nur bei Primärinfektion

Differenzialdiagnosen
  • Ulzerationen durch Infiltration maligner Zellen bei Hämoblastosen

  • Eczema herpeticatum (Herpes-simplex-Virusinfektion)

Paraneoplastische Syndrome

Paraneoplasien (syn. paraneoplastische Syndrome) bezeichnen Symptome, die bei Tumorerkrankungen auftreten, aber nicht direkt durch den Primärtumor oder seine Metastasen verursacht werden, z. B. Hautvaskulitiden, Hirsutismen, aber auch bei rheumatischen Erkrankungen (paraneoplastische Arthritis, hypertrophische Osteoarthropathie; Kap. 7.4.3).

Hautvaskulitiden (Kap. 1.6.3)

Abb. 1.6-3

Hirsutismus

Der sekundäre Hirsutismus ist eine abnorme Vermehrung der androgenabhängigen Behaarung vom männlichen Typ (Kinn, Oberlippe, Brust, Oberschenkel, Schamregion) bei Frauen. Neben ovariellen werden adrenale Formen unterschieden sowie die Folgen von Medikamentennebenwirkungen.
Visuelle Leitsymptom
Ausgeprägter Bartwuchs bei Frauen mit Ovarialkarzinom (Abb. 4.16)
Differenzialdiagnosen
  • Idiopathischer Hirsutismus (genetisch bedingt, normale Testosteronspiegel)

  • Endokrin bedingter Hirsutismus (NNR-Tumoren, Cushing-Syndrom, Adrenogenitales Syndrom, Adipositas, Diabetes mellitus Typ 2, Akromegalie, Hypothyreose)

  • Medikamentös bedingter Hirsutismus (z. B. Doping mit Testosteron, Androgenen)

  • Glukokortikoide, ACTH, NSAR, Phenytoin, Minoxidil, Spirolacton u. v. m.

Weiterführende Diagnostik
  • Familienanamnese (idiopathische Form) – Medikamentenanamnese

  • Labor: Spiegel von Dehydroepiandrosteron (nur bei adrenalen Formen erhöht)

  • Testosteron und Androstendion

  • Fachärztliches Konsil

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