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B978-3-437-24025-6.00005-X

10.1016/B978-3-437-24025-6.00005-X

978-3-437-24025-6

Abb. 5.1

Chronisch-ischämische Herzkrankheit

a: Mit deutlicher GesichtszyanoseGesichtszyanose, bei chronisch-ischämischer Herzkrankheit und z. T. Teleangiektasien an Wangen, Lippen, Nase Ohrläppchen

b: Mit Pseudo-Facies mitralisPseudo-Facies mitralis

c: Mit Teleangiektasien an Wangen und Nase sowie leichter Lippenzyanose Lippenzyanosebei chronisch-ischämischer Herzkrankheitnach längerer Kälteexposition

d: Mit diagonaler Ohrläppchenfurche

Abb. 5.2

Herzinsuffizienz

a: Mit chronischen Unterschenkel- und Fußrückenödemen und sog. StauungshämosideroseStauungshämosiderose bei chronischer (Rechts-)Herzinsuffizienz

b: Mit praller UnterzungenvenenfüllungUnterzungenvenenfüllung infolge (chronischer) venöser oberer Einflussstauung bei Rechtsherzinsuffizienz

c: Mit ausgeprägter HalsvenenstauungHalsvenenstauung bis zum Kieferwinkel in sitzender Position bei chronischer Rechtsherzdekompensation

d: Mit beginnender Fußrückenphlegmone bei Ödem infolge dekompensierter Herzinsuffizienz und chronisch venöser Insuffizienz

Abb. 5.3

Auffällige Gesichtsblässe bei rheumatischer Karditis

Abb. 5.4-1

Persistierende GesichtsblässeGesichtsblässebei Aortenstenose bei normaler Schleimhautröte bei Aortenstenose

Abb. 5.4-2

Mitralvitien

a: Facies mitralis „vom gelben Typ“Facies mitralisgelber Typ bei dekompensiertem Mitralvitium (vorwiegend Mitralstenose) mit Ikterus bei Leberstauung und kardialer Kachexie

b: Facies mitralis „vom rot-zyanotischen Typ“Facies mitralisrot-zyanotischer Typ bei Mitralstenose mit leichter pulmonaler Stauung

c: Facies mitralis „vom blau-gelben Typ“Facies mitralisblau-gelber Typ bei dekompensierter Mitralstenose und chronischer Lungen- und Leberstauung

d: Facies mitralis „vom zyanotischen Typ“Facies mitraliszyanotischer Typ bei Mitralstenose leichten Grades

Abb. 5.4-2

Mitralvitien

e: Ausgeprägte livid-rötliche Verfärbung der Wangenregion, AkrozyanoseAkrozyanosebei Mitralstenose der Nasenspitze und Lippen bei Mitralstenose Stadium III

f: Facies mitralis „vom roten Typ“Facies mitralisroter Typ bei Mitralstenose mit mittelgradiger pulmonaler Hypertonie

Abb. 5.4-3

Körperliche Retardierung, Lippen- und AkrozyanoseAkrozyanosebei Fallot-Tetralogie, TrommelschlägelfingerTrommelschlägelfingerbei Fallot-Tetralogie und -zehen bei Fallot-TetralogieFallot-Tetralogie (Foto von Herrn Dr. Nossing, Leipzig)

Abb. 5.4-4

Eisenmenger-Reaktion

a: Mit Trommelschlägelzehen,Trommelschlägelzehenbei Eisenmenger-Reaktion Uhrglasnägeln und Akrozyanose bei Eisenmenger-Reaktiongroßem Ventrikelseptumdefekt mit Shunt-Umkehr

b: Mit zentraler ZyanoseZyanosezentrale der Lippen, Ohrläppchen und Zunge

c: Mit TrommelschlägelfingerTrommelschlägelfingerbei Eisenmenger-Reaktionn und mit AkrozyanoseAkrozyanosebei Eisenmenger-Reaktion

d: Mit ausgeprägter Lippenzyanose Lippenzyanosebei Eisenmenger-Reaktion

Abb. 5.4-5

Facies mitralis („vom roten Typ“)Facies mitralisroter Typ bei Lutembacher-SyndromLutembacher-Syndrom mit leichter pulmonaler Hypertonie

Abb. 5.4-6

Asymmetrische Thoraxvorwölbung präkordial links (VoussureVoussure, sog. HerzbuckelHerzbuckel) bei kongenitalem Vitium cordis

Kardiologie

Gunter Gruber

Chronisch-ischämische Herzkrankheit

#Kopf/HalsBlauverfärbungChronisch-ischämische HerzkrankheitKoronare HerzkrankheitChronisch-ischämische HerzkrankheitDie (chronisch-)ischämische Herzkrankheit (syn. koronare Herzkrankheit, KHK) ist die Folge der stenosierenden Koronararteriensklerose. Bei der chronischen oder akuten Koronarinsuffizienz (Diskrepanz zwischen Sauerstoffangebot und -bedarf im Herz) können stabile oder instabile Angina pectoris, Herzmuskelinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen, akuter Myokardinfarkt mit (STEMI) und ohne ST-Hebung (NSTEMI) im EKG sowie der plötzliche Herztod auftreten.
Visuelle Leitsymptome
  • Gesichtszyanose: v. a. Lippen und Wangen, gelegentlich Nase, Kinn, Ohrläppchen, selten stark ausgeprägt

  • Teleangiektasien an den Wangen und an der Nase (Pseudo-Facies mitralisPseudo-Facies mitralis)

  • Die diagonale Ohrläppchenfurche (Abb. 5.1d) soll laut Literaturangaben mit einer koronaren Herzkrankheit assoziiert sein, was aber wissenschaftlich nicht belegt ist.

Differenzialdiagnosen
  • Andere kardiopulmonale Erkrankungen mit peripherer Zyanose (Abb. 7.1a, c)

  • Gesichtsangiektasien nach längerer Kälteexposition (Abb. 5.2)

  • Differenzialdiagnostische visuelle Aspekte bei lokalisierter/generalisierter Gesichtsröte (Abb. 9.32b)

Weiterführende Diagnostik
  • Klinische Symptomatologie (Angina pectoris, Atemnot, Arrhythmien u. a.)

  • Risikofaktorenprofil

  • EKG, Ergometrie

  • Echo- und Stress-Echokardiografie

  • Herzkatheter

  • Koronarangiografie

  • Myokardszintigrafie

  • Kardio-MRT, PET

Chronische (Rechts-)Herzinsuffizienz

#Kopf/HalsFormveränderungenChronische (Rechts-)Herzinsuffizienz#ExtremitätenFormveränderungenChronische (Rechts-)HerzinsuffizienzRechtsherzinsuffizienz, chronischeHerzinsuffizienz, chronischeChronische (Rechts-)Herzinsuffizienz resultiert aus der Rechtsherzüberlastung durch Krankheiten des kleinen Kreislaufs, durch einige Vitien und/oder zusätzliche Linksherzinsuffizienz (globale Herzinsuffizienz) mit Rückstau in den kleinen Kreislauf.
Visuelle Leitsymptome
  • Schwellung der Halsvenen, auch bei erhöhter Körperposition (Abb. 5.2c)

  • Stauung der Unterzungenvenen (Abb. 5.2)

  • Selten auch Schwellung des gesamten Halses und Kopfes

  • Symmetrische Ödeme, zuerst prätibial und retromalleolär beim mobilen Patienten, später am gesamten Unterschenkel; beim bettlägerigen Patienten im Bereich des Os sacrum; im fortgeschrittenen Stadium universelle Ödeme (sog. Anasarka;Anasarka Abb. 5.2a)

  • Hyperpigmentierungen als Stauungsdermatose (Hämosiderose; Abb. 5.2a)

  • Gelegentlich periphere Zyanose

Differenzialdiagnosen
  • Unterschenkelödeme: Eiweißmangelödem, Lymphödem (Abb. 10.13)

  • Halsvenenstauung infolge von Mediastinalprozessen mit Abflussbehinderung der zum Herzen führenden großen Venen (auch bei großen Strumen)

  • „Bisgaard-Kulissenödem“ unter Nifedipintherapie

Weiterführende Diagnostik
  • Klinische Symptomatologie

  • Thorax-Röntgen: Kardiomegalie, Stauungszeichen

  • Echokardiografie

  • Labor: N-terminales pro B-Typ natriuretisches Peptid (NT-proBNP), Troponin

Rheumatische Karditis

Die #Kopf/HalsWeißverfärbungRheumatische KarditisKarditis, rheumatischerheumatische Karditis bei rheumatischem Fieber ist eine heute in Deutschland seltene Zweiterkrankung. Das rheumatische Fieber wird durch eine Angina tonsillaris oder Pharyngitis mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A ausgelöst und ist eine infektinduzierte Autoimmunreaktion. Es kommt zur Manifestation als Polyarthritis (ca. 70 %), Endo-Myo-Perikarditis (60 %), selten an der Haut (als Erythema marginatum in 10 %, Rheumaknötchen in 30 %) sowie am ZNS (20 % Chorea minor). Die Prognose bestimmt die Endokarditis!
Da die Herzbeteiligung mit ca. 60 % sehr häufig ist, resultieren daraus Entwicklungen von Herzklappenfehlern (Mitralklappenfehler 80 %, Aortenklappenfehler ca. 20 %, gelegentlich kommt es zu beiden Fehlern).
Visuelle Leitsymptome
Auffällige Gesichtsblässe nach Angina (Abb. 5.3)
Differenzialdiagnosen
Chronische Blässe bei:
  • Anämie: Schleimhäute ebenfalls blass (Kap. 4.1)

  • Hautminderdurchblutung infolge Vasokonstriktion z. B. bei Nephritis (Abb. 6.2a, b) oder Intoxikationen

  • Dicke Haut oder Hautödem, z. B. bei Hypothyreose (Abb. 2.10a, b), bei Nephrose

  • Konstitutionell

  • Melaninmangel: z. B. „Stubenhocker“, Albinismus, Panhypopituitarismus

Weiterführende Diagnostik
  • Allgemeines Krankheitsgefühl mit Fieber 10–20 Tage nach Angina/Pharyngitis

  • Labor: BSR, CrP, Antikörpernachweis (ASL-Titer)

Cave

Normale BSR und normales CrP schließen eine rheumatische Endokarditis fast immer aus!

  • Jones-Kriterien zur diagnostischen Einordnung.

Vitium cordis (Herzfehler)

Aortenstenose

Die Aortenklappenstenose ist mit > 40 % der häufigste aller Herzklappenfehler. Ihre Prävalenz beträgt im Alter > 65 Jahre ca. 3 %.
#Kopf/HalsWeißverfärbungAortenstenoseAortenstenoseDie Aortenstenose ist eine angeborene oder erworbene Verengung der Aorta bzw. der Aortenklappe, wobei supravalvuläre, valvuläre und subvalvuläre Formen unterschieden werden. Dank der Antibiotikatherapie ist die Aortenstenose als Folge des rheumatischen Fiebers in Deutschland sehr selten geworden.
Heute ist die kalzifizierende Aortenstenose im Alter > 70 Jahre mit 50 % ätiologisch am häufigsten. Im Jugendalter kann eine angeborene Aortenstenose auftreten.

Cave

Patienten mit Aortenklappenstenose bleiben oft über viele Jahre asymptomatisch, u. a. weil sie sich meist körperlich schonen. Bei symptomatischen Patienten wird die Prognose schnell schlechter (2-Jahres-Überlebensrate < 50 %).

Visuelle Leitsymptome
Chronische GesichtsblässeGesichtsblässebei Aortenstenose bei normaler Schleimhautröte (Abb. 5.4-1)
Differenzialdiagnosen
Chronische Blässe bei
  • Anämie: Schleimhäute ebenfalls blass (Kap. 4.1)

  • Hautminderdurchblutung infolge Vasokonstriktion, z. B. bei Nephritis (Abb. 6.2b), bei Intoxikationen

  • Dicke Haut: Pseudoanämie (Abb. 4.2a, b)

  • Hautödem: z. B. bei Hypothyreose (Abb. 2.10a, b), Nephrose

  • Konstitutionell

  • Melaninmangel: z. B. „Stubenhocker“, Albinismus, Panhypopituitarismus

Weiterführende Diagnostik
  • Auskultation: raues Systolikum p. m. 2 ICR parasternal mit Fortleitung in die Carotiden, evtl. Pulsus tardus et parvus

  • EKG: unsicher – linksventrikuläre Hypertrophie, evtl. Herzrhythmusstörungen

  • Echokardiografie (CW-Doppler), MRT, CT

  • Herzkatheter

  • Thorax-Röntgen: Linksverbreiterung erst nach Dekompensation!

Mitralstenose

#Kopf/HalsRötungMitralstenose#Kopf/HalsGelbverfärbungMitralstenose#Kopf/HalsBlauverfärbungMitralstenoseMitralstenoseDie Mitralstenose ist eine sehr selten angeborene oder erworbene Öffnungsbehinderung der Mitralklappe als Folge des rheumatischen Fiebers, heute meist aber als degenerative kalzifizierende Mitralklappenstenose auffallend.
Infolge des verminderten Herzzeitvolumens kommt es zur peripheren Zyanose mit rötlich-zyanotischen Wangen (sog. „Facies mitralis“; Abb. 9.32b). Die Mitralklappenstenose wird oft erst 10–20 Jahren nach dem rheumatischen Fieber symptomatisch. Spontane Verschlechterung ist dabei abhängig vom Schweregrad (NYHA I–IV). Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt bei NYHA IV nur noch ca. 15 %.
Die Schweregrade werden heute mittels Thorax-Röntgen, Echokardiografie, MRT oder invasiv ermittelt. Haupttodesursachen sind Rechtsherzinsuffizienz und Lungenödem (65 %), arterielle Embolien (20 %), Lungenembolien (10 %) sowie die bakterielle Endokarditis.
Visuelle Leitsymptome
Facies mitralisFacies mitralis“, persistierend rot-zyanotische Wangen, als typisches aber nicht spezifisches Merkmal der Mitralstenose.
Nur noch von historischem Interesse ist die Unterscheidung nach visuellen Leitsymptomen in Subtypen nach Deter: Facies mitralis vom roten Typ, Facies mitralis vom zyanotischen Typ, Facies mitralis vom blauen Typ, Facies mitralis vom gelben Typ (Abb. 5.4-2)
Es gibt fließende Übergänge.
Differenzialdiagnosen
  • Periphere Zyanose bei koronarer Herzkrankheit (Abb. 1.13)

  • Zentrale Zyanose bei chronischen Lungenkrankheiten oder Rechts-links-Shunt (Abb. 7.1a; Abb. 5.4-4)

  • Rubeosis faciei bei Diabetes mellitus (Abb. 2.4a)

  • Pseudofacies mitralis (Wangenangiektasien; Abb. 5.1a, b)

  • Systemischer Lupus erythematodes (Schmetterlingserythem; Abb. 8.11a, b, d)

  • Rosazea (Abb. 11.11)

  • Evtl. Ikterusformen (Kap. 3.2)

  • Differenzialdiagnostische visuelle Aspekte bei lokalisierter/generalisierter Gesichtsröte (Abb. 9.32b)

Weiterführende Diagnostik
  • Auskultation

  • Thorax-Röntgen in 2 Ebenen

  • Echokardiografie, MRT,

  • Herzkatheter

Fallot-Tetralogie

Nur ca. 1 % der Neugeborenen leidet an angeborenen Herzfehlern. Die Letalität ist in Deutschland auf < 15 % gesenkt worden. So erreichen jetzt nach unsicheren Schätzungen 200 000–300 000 Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Es werden zyanotische und azyanotische Vitien, Klappen- und Shuntvitien unterschieden.
#GeneralisiertBlauverfärbungFallot-TetralogieFallot-TetralogieDie Fallot-Tetralogie ist der häufigste angeborene zyanotische Herzfehler mit einer Kombination von großem Ventrikelseptumdefekt (VSD), Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, über dem VSD reitender Aorta und (konsekutiver) Rechtsherzhypertrophie.
Die Prognose ist abhängig von der Lungendurchblutung. Die mittlere Lebenserwartung beträgt 2 Jahre, 95 % sterben vor dem 40. Lebensjahr.
Visuelle Leitsymptome
  • Körperliche Retardierung, bei Kindern oft Hockerstellung (zur Erhöhung der Lungenperfusion mit Anstieg der Sauerstoffsättigung; Abb. 5.4-3)

  • Zentrale Zyanose, bes. Lippen- und Akrozyanose

  • TrommelschlägelfingerTrommelschlägelfinger und -zehen (UhrglasnägelUhrglasnägel)

Differenzialdiagnosen
Andere zyanotische Vitien: Rechts-links-Shunt bzw. Eisenmenger-Reaktion bei primärem Links-rechts-Shunt (Abb. 5.4-4a, b, c)
Weiterführende Diagnostik
  • Auskultation

  • Echokardiografie

  • Kardio-MRT

  • Herzkatheter

Ventrikelseptumdefekt (mit Eisenmenger-Reaktion)

Der isolierte Ventrikelseptumdefekt ist mit ca. 35 % im Erwachsenenalter der häufigste angeborene Herzfehler, wobei Männer und Frauen gleich häufig betroffen sind.
Primär handelt es sich um ein azyanotisches Vitium, es wird erst nach der Shuntumkehr zyanotisch. Aus jedem Links-rechts-Shunt (z. B. neben dem Ventrikelseptumdefekt, auch beim atrioventrikulären Septumdefekt, Ductus arteriosus persistens u. a.) kann es bei hohem Lungengefäßwiderstand zum Rechts-links-Shunt kommen (Eisenmenger-Reaktion). Das sog. Eisenmenger-Syndrom beim Erwachsenen wird durch die arteriell-pulmonale Hypertonie verursacht, die bei ca. 10 % der Erwachsenen mit angeborenen Vitien vorliegt.
Die klinische Symptomatologie ist abhängig von der Shuntgröße und -lage und vom pulmonalen Widerstand. Während Kinder oft asymptomatisch sind, kommt es bei großem Shunt bei Erwachsenen zur reduzierten Belastbarkeit und auch zur Herzinsuffizienz.
Nach der Eisenmenger-Reaktion sind die Leistungsminderungen besonders auffällig, zusätzlich kommt es zu Dyspnoe, Hämoptoe, Arrhythmien, Rechtsherzinsuffizienz, Synkopen und zu Hirnabszessen.
Visuelle Leitsymptome
  • Trommelschlägelzehen und -finger sind kolbenförmige, hyperostotische Auftreibungen an den Endphalangen bei gleichzeitiger Weichteilverdickung (hypertrophe Osteoarthropathie) unterschiedlicher Genese. Gehäuftes Vorkommen mit Uhrglasnägeln (Schamroth-Zeichen positiv)

  • Lippen-, Zungen- und Mundschleimhautzyanose, denn bei der zentralen Zyanose kommt es neben Lippen- und Ohrläppchenzyanose auch zur Zungen- und Mundschleimhautzyanose

  • Akrozyanose

  • Vereinzelt Voussure, „Herzbuckel“ (Abb. 5.4-6)

Differenzialdiagnosen
  • Zyanose bei:

    • Fallot-Tetralogie oder anderem kardialen oder pulmonalen Rechts-links-Shunt (Abb. 5.4-3)

    • Pulmonal bedingter arterieller Hypoxamie und Polyglobulie (Abb. 7.3a und Abb. 7.1a)

    • Methämoglobinämie (sehr selten)

  • Trommelschlägelzehen und -finger mit Uhrglasnageln bei:

    • Hypoxie infolge kardiovaskulärer (z. B. Rechts-links-Shunt) oder bronchopulmonaler (z. B. fibrosierende Alveolitis) Erkrankungen

    • Endokrine Orbitopathie – Myxödem – Osteoarthropathie (EMO)-Syndrom

    • Chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen

    • Paraneoplasien, insbesondere pulmonalen Neoplasien (Kap. 7.4)

    • Venylchloriderkrankung

    • Leberzirrhose (sehr selten)

    • Hereditäre Variation (seit Kindheit bestehend)

    • Ausgewählte Nagel- und Endgliedveränderungen am Finger (Abb. 8.20e)

Weiterführende Diagnostik
  • Symptomatologie

  • Auskultation

  • Echokardiografie, Kardio-MRT

  • Herzkatheter

Lutembacher-Syndrom

#Kopf/HalsRötungLutembacher-SyndromLutembacher-SyndromDas Lutembacher-Syndrom umfasst einen Vorhofseptumdefekt II mit leichter Mitralstenose und leichter pulmonaler Hypertonie.

Info

Extrem selten!

Visuelle Leitsymptome
„Facies mitralis vom roten Typ“ (Abb. 5.4-5)
Differenzialdiagnosen
  • Pseudo-Facies mitralis (Abb. 5.1a, b)

  • Fazies bei Rosazea (Abb. 11.11

  • Rubeosis faciei diabetica (Abb. 2.4a)

  • Fazies bei systemischem Lupus erythematodes (Abb. 8.11a, b, d)

  • Plethora bei Polycythaemia vera (Abb. 4.10)

  • Facies rubra bei Hypertonie

  • Fazies bei chronischen Cor pulmonale (Abb. 7.1a)

  • Differenzialdiagnostische visuelle Aspekte bei lokalisierter/generalisierter Gesichtsröte (Abb. 9.32b)Facies mitralisroter Typ

Weiterführende Diagnostik
  • Auskultation

  • Echokardiografie

  • Kardio-MRT

  • Herzkatheter

Kongenitales Vitium cordis mit Voussure

#RumpfFormveränderungenHerzbuckelVoussureHerzbuckelDer sog. Herzbuckel, als Hinweis auf angeborenen Herzfehler, entsteht durch Vorwölbung im Bereich der 4.–6. Rippe links parasternal infolge eines ständigen Drucks des vergrößerten Herzens auf die im Kindesalter noch verformbare Thoraxwand.
Er kommt z. B. bei atrioventrikulärem Septumdefekt, beim Ventrikelseptumdefekt vor.
Visuelle Leitsymptome
Präkordiale asymmetrische Vorwölbung der Rippen (Abb. 5.4-6)
Differenzialdiagnosen
Hühner- oder Kielbrust (Pectus carinatum)
Weiterführende Diagnostik
  • Auskultation

  • Thorax-Röntgen

  • Echokardiografie

  • Herzkatheter mit Angiografie

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