© 2020 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-24025-6.00008-5

10.1016/B978-3-437-24025-6.00008-5

978-3-437-24025-6

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

Handveränderungen

a: Spindelförmige ArthritisFingermittelgelenkeAuftreibung der Fingermittelgelenke II und III links im Frühstadium der RA

b: Ödematöse Schwellung und Rötung der Handwurzel, des Handrückens sowie spindelförmige Auftreibung und entzündliche Rötung der Fingergrund- und Fingermittelgelenke. Beachte die fehlende entzündliche Schwellung der Fingerendgelenke

c: Atrophie der Mm. interossei. Handdeformitäten mit UlnardeviationUlnardeviation der Finger und Zickzackdeformität des rechten und geringer des linken Daumens

d: Schwellung der Fingergrund-(MCP-)Gelenke mit typischer Ulnardeviation der rechten Hand sowie Rheumaknoten und Bursa olecrani links

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

e: Wulstige Vorwölbungen am Handrücken rechts (SehnenscheidenhygromSehnenscheidenhygrom) und Beugekontrakturen der Finger II–IV bds.

f: Mutilierende Handdeformitäten bei RA mit grotesken Fehlstellungen der Finger. Insbesondere an der rechten Hand wirken die Finger teleskopartig verkürzt.

g: Schwere Handdeformitäten bei RA im Stadium IV. Schwellungen in den Fingergrundgelenken des II–V. Fingers bds. Ulnardeviation der Finger, Atrophie der Mm. interossei, Schwanenhalsdeformierungen vor allem am II. und III. Finger links, Knopflochdeformierung am II. Finger rechts gut sichtbar. 90°/90°-Deformität des linken Daumens, Caput-ulnae-Syndrom bds.

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

h: HandrückenödemHandrückenödem (rechts stärker als links), auf die Unterarme übergreifend

i: Kleine Hautunterblutungen und Ulzerationen an der II. und III. Phalanx als Ausdruck einer Vaskulitis

j: Septische ArthritisArthritisseptische bei akuter Pyelonephritis und RA mit entzündlichen Veränderungen an der Nageltasche der II. und IV. Phalanx. Weiterhin entzündliche Schwellung und Rötung der III. Endphalanx und der V. Phalanx (Fingermittel- und Fingerendgelenk), entzündliche Rötung proximal des Nagelbetts der II. und IV. Phalanx, angedeutete entzündliche Rötung am Fingermittel- und Grundgelenk der II. Phalanx sowie am Daumengrundgelenk, Muskelatrophie der Mm. interossei am Handrücken, Zickzackdeformität des Daumens als Ausdruck der stattgehabten Gelenkdestruktion bei Rheumatoider Arthritis

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

k: Handbefallsmuster bei Rheumatoider Arthritis

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

Fußdeformierungen

l: Rheumatische FußdeformitätFußdeformität mit Lateraldeviation der Zehen, Hallux valgus, Plattfuß (Abflachung des Fußgewölbes), Knickfuß mit Einwärtsneigung des Rückfußes. Weiterhin Verplumpung der Gelenkkontur an beiden Sprunggelenken (Sprunggelenksarthritis); hier sind auch knotenförmige Vorwölbungen (Rheumaknoten) lokalisiert. Muskelatrophie am distalen Unterschenkel

m: Rheumatische Vorfußdeformität mit Ausbildung eines Spreizfußes und Fehlstellung der Großzehe in Form eines Hallux valgus. Hyperkeratosen und Hautnekrosen (Druckulzera und Vaskulitis) über den prominenten „durchgetretenen“ Metatarsalköpfchen bds., entzündliche Rötung an der Großzehe links perifokal der Ulzeration. Hammerzehen bds. Fibulare Abduktion der Zehen II–IV

n: Schwere rheumatische Vorfußdeformität (symmetrisch!) mit ausgeprägtem Hallux valgus bds.; Hammerzehenbildung am 2.–5. Strahl; Druckstelle über dem Mittel-(PIP-)Gelenk der 2. Zehe links

o: Rheumatisch verursachte Spreizfußdeformität des Vorfußes (symmetrisch!) mit Schwielenbildungen, Druckstellen sowie Fehlstellung der Großzehe (Hallux valgus) und Hammerzehen

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

Rheumaknoten (Rheumatismus nodosus)

p: Typische Gelenkfehlstellungen mit Knopflochdeformität an den Fingern II, III und IV sowie 90°/90°-Deformität am Daumen. Rheumaknoten, besonders dorsal am Fingergrundgelenk II und dem Fingermittelgelenk III gut erkennbar. Vaskulitisch bedingte Nekrosebildung am Endglied der III. Phalanx

q: Rheumatoide Arthritis mit knotenförmigen, geröteten Auftreibungen an den Streckseiten der Fingergrund-, Fingermittel- und Fingerendgelenke („Rheumatismus nodosus“), Atrophie der Mm. interossei, Ulnardeviation der II.–V. Phalanx bds.

r: Blumenkohlartige Vorwölbungen an den Streckseiten über den Fingermittelgelenken der Finger

s: Am rechten Ellenbogengelenk (streckseitig!) und am linken Handgelenk dorsal jeweils Nachweis von kugeligen, mehrere Zentimeter großen Vorwölbungen („Rheumatismus nodosus“), Atrophie der Mm. interossei (links) und der Armmuskulatur, soweit dargestellt. Blasse, faltige Altershaut

t: Mehrere (derbe) Knoten an der Streckseite des Unterarms und streckseitig am Ellenbogengelenk mit unregelmäßiger Oberflächenkontur

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

An Sehnen, Bursen und anderen Strukturen

u: Schwellung und Rötung der Bursa olecrani als Zeichen der Bursitis olecraniBursitis olecrani. Rheumaknoten unmittelbar distal an der Streckseite des Unterarms (derbere Konsistenz im Vergleich zur Bursitis). Verheilte Operationsnarbe im dargestellten Bereich bei Z. n. Entfernung von Rheumaknoten

v: PurpuraPurpurabei rheumatoider Arthritis (mehrere, bis münzgroße Hauteinblutungen) und steroidbedingte Atrophie der Haut nach Kortikoidlangzeittherapie bei Rheumatoider Arthritis

w: Gonarthritis/sekundäre Gonarthrose bei Rheumatoider Arthritis

w1: Infolge chronischer Fehlbelastung schwere Deformierung beider Kniegelenke und Valgusfehlstellung (links > rechts) infolge sekundärer GonarthroseGonarthrose bei rheumatoider Arthritis (siehe teilweise mit abgebildeter rechter Hand)

w2: Schwellung beider Kniegelenke mit Verlust der normalen Gelenkkontur

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

x: Ausgeprägte Muskelatrophie beider Beine und sekundäre Gonarthrosen bei RA mit schwerer Vaskulitis und Kortikoidlangzeittherapie

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

y: Beispiele für typische Finger-und Zehendeformitäten

Abb. 8.1

Blickdiagnosen bei Rheumatoider Arthritis:

z: Lokalisation subkutaner Knoten bei Rheumatoider Arthritis und Arthritis urica

Abb. 8.2-1

Still-SyndromStill-Syndrom

a: Vollmondgesicht mit Rubeosis faciei und kindlicher Habitus durch Wachstumsstillstand bei Langzeitkortikoidtherapie; daneben exsudative und proliferative Schwellungen im Bereich der Fingergrund- und Fingermittelgelenke sowie Schwellung des gesamten Handgelenks mit deutlicher Strecksehnentendosynovitis links

b: Proportionierter MinderwuchsMinderwuchsproportionierter einer 25-jährigen Patientin ohne sekundäre Geschlechtsmerkmale infolge Langzeittherapie mit Kortikosteroiden und Zytostatika bei Morbus Still

Abb. 8.2-2

Adulter Morbus Still Morbus Still

a: Lachsfarbenes Exanthem an beiden Händen im Streckseitenbereich der Fingergelenke (keine Begleitarthritis!)

b: Rot-bläuliche Hautdehnungsstreifen (Striae distensae rubrae infolge LangzeitkortikoidtherapieStriae distensae rubrae) und lachsfarbenes makuläres Exanthem am Gesäß bzw. Oberschenkel bei Morbus Still des Erwachsenen.

Abb. 8.3

PsoriasisarthropathiePsoriasisarthropathie

a: Entzündliche Schwellung des Fingermittelgelenks III, der Fingerendgelenke III und IV rechts und Schwellung des Handrückens links. Weiterhin diskrete erythematosquamöse Plaques am Handrücken und an den Fingern; Tüpfelnägel an allen Fingern

b: Schwellung der 2. Zehe rechts (angedeutete „Wurstzehe“), Hallux-valgus-Deformität sowie ausgeprägte, scharf begrenzte, erythematöse, z. T. mit weißlichen Schuppen bedeckte Herde an beiden Füßen, sog. Tüpfelnägel an der 1. und 3. Zehe rechts und sog. Krümelnägel

c: Befallsmuster vom Mischtyp mit Schwellungen aller Fingergrundgelenke der rechten Hand sowie des Fingermittelgelenks des 3. Strahls der rechten Hand. Schwellung des Fingermittelgelenks des 4. Strahls der linken Hand, Ulnardeviation nur des 4. und 5. Strahls der linken Hand, Wurstfinger III rechts, Tüpfelnägel

Abb. 8.3

PsoriasisarthropathiePsoriasisarthropathie

d: Schmerzhafte Schwellungen der Fingermittelgelenke des 2.–5. Fingers und am Daumen sowie am Fingerendgelenk des 3. Fingers; multiple Psoriasisherde auf dem Handrücken, diskrete Tüpfelung der Fingernägel

e: Schwellungen der Fingergrundgelenke des 2. und 3. Fingers rechts sowie des 2. Fingers links, der Fingermittelgelenke des 2. und 4. Fingers links, der Fingerendgelenke des 2. und 3. Fingers rechts. Weiterhin Befall im Strahl II. und III. Phalanx rechts und links. Vereinzelte Psoriasisherde auf dem Handrücken. Verkürzung der Strahlen II und III links (sog. Mutilansform)

f: Erythematosquamöse Plaque mit unregelmäßiger, aber scharfer Begrenzung im Os-sacrum-Bereich (Psoriasis-vulgaris-Herd)

g: Intensive Rötung der gesamten Haut mit silbrigen Schuppen bei Psoriasis vulgaris

Abb. 8.3

PsoriasisarthropathiePsoriasisarthropathie

h: Handbefallsmuster bei Psoriasisarthropathie

Abb. 8.4

Papulös-pustulöse Effloreszenzen an beiden Handflächen, analog an beiden Fußsohlen (Letztere nicht abgebildet) bei Pustulosis palmoplantaris im Rahmen eines SAPHO-Syndroms

a1 links: akuter Schub

a2 rechts: in Abheilung

Abb. 8.5

Morbus BechterewMorbus Bechterew

a: Rundrücken mit vermehrter Kyphosierung im Bereich der Brustwirbelsäule mit Neigung des Oberkörpers nach vorn. Kompensatorische Vorwölbung des Abdomens. Vermehrte Kyphosierung auch im Bereich der Halswirbelsäule. Muskelatrophie (Arme, Rumpf)

b: Fixierter Rundrücken (BWS-Kyphose), schwache Rücken- und Armmuskulatur

Rundrückenc: Schwellung und Rötung vor allem im Bereich der Fingergrundgelenke, geringer auch am Handrücken bds. sowie angedeutet am Handgelenk der linken Hand ulnarseitig bei Morbus Bechterew

d: Ausgeprägter Rundrücken ohne Morbus Bechterew

Abb. 8.6

Sattelnase bei Morbus Wegener

Abb. 8.7

Akute SarkoidoseSarkoidoseakute

a: Druckdolente Rötung und Schwellung am Handrücken und am distalen Unterarm (lokalisiert) sowie generalisierte Schwellung des gesamten Handrückens (Erythema nodosum)

b: (Druckdolente) Rötung und Schwellung an der Innenseite des rechten Knöchels und über dem gesamten Sprunggelenk links, kleinere Rötung proximal des Zehengrundgelenks III links

Abb. 8.7 Chronische Sarkoidose

c: Wenige Millimeter große Knoten (Sarkoid) und disseminiert angeordnete rot-bräunliche Papeln im Gesicht bei chronischer HautsarkoidoseHautsarkoidose, chronische (kleinknotige Form)

Abb. 8.8

Schwellung und Rötung über den Fingergrundgelenken II und III der rechten Hand bei reaktiver ArthritisArthritisreaktive. Anmerkung: Der Patient zeigte auch entzündliche Veränderungen des Kniegelenks rechts (nicht abgebildet).

Abb. 8.9

Reiter-SyndromReiter-Syndrom

a: Diffuse, entzündliche Schwellung des Handrückens radialseitig; entzündliche Rötung und Schwellung der Fingermittelgelenke sowie der Fingergrundgelenke II, III und IV und proximal betonte entzündliche Fingerschwellung II–IV im Strahl (DaktylitisDaktylitis)

b: Entzündliche Schwellung und diskrete Rötung (peripatellar) des Kniegelenks

c: Symmetrische Schwellung beider Sprunggelenke (Oligoarthritis)

d: Erythem und girlandenförmige Erosionen an der Glans penis als Zeichen einer Balanitis

e: Keratoderma blennorrhagicum: psoriasiforme Hautveränderungen an den Fußsohlen (Foto: Brunkhorst/Schölmerich, Differenzialdiagnostik und Differenzialtherapie, Elsevier 2010)

Abb. 8.10

GichttophiGichttophi

a: Derbe Knotenbildung im Bereich der Achillessehne mit unregelmäßiger Oberfläche; kleinere rot-bräunliche Hautknötchen, z. T. ulzerierend; Entleerung krümeliger, gelblicher Massen (Natriumurate!) bei chronischer Gicht

b: Gichttophi am Ohr bei chronischer Gicht

c: Unregelmäßig begrenzte, gering erhabene, weiße Hauteinlagerungen bei chronischer Gicht

d: Handdeformierung durch unregelmäßig angeordnete Schwellungen am Handrücken und am Daumen

Abb. 8.10

GichttophiGichttophi

e1: Multiple kleine gelbe Papeln (Tophi) an der Hohlhand (Fotos von Dr. Hamann, Leipzig)

e2: Beim gleichen Patienten: Rückbildung der Gichttophi nach Therapie

f: Derbe, unregelmäßige Knoten an der Dorsalseite des Fingerend-(DIP-)Gelenks des 2. Fingers und auf dem Nasenrücken (leicht gerötet) bei chronischer Gicht

g: Derbe Auftreibungen unterschiedlicher Form und Größe über den Handrücken bds. sowie im Bereich nahezu aller Finger, bevorzugt nahe der Fingermittel-(PIP-)Gelenke beider Hände bei chronischer Gicht; Asymmetrie!

Abb. 8.10

GichttophiGichttophi

h: Multiple, gelbliche, derbe Knoten im Bereich beider Hände und beider Kniegelenke, am Sprunggelenk sowie an der Ferse des rechten Fußes bei chronischer Gicht

i: Bis zu kleinapfelgroße, derbe Knotenbildungen an beiden Vorfüßen mit unregelmäßiger Oberfläche und gelblich-bräunlichen Hautverfärbungen chronischer Gicht (seltener Extrembefund!)

Abb. 8.10

GichttophiGichttophi

j: Visuelle Aspekte bei Knoten am Ohr

Abb. 8.10

Akuter GichtanfallGichtanfall, akuter

k: Rotzyanotische Verfärbung am Großzehengrundgelenk des linken Fußes (extrem schmerzhaft) bei akutem Gichtanfall (PodagraPodagra).

l: (Extrem schmerzhafte) Schwellung und Rötung des Daumengrundgelenks der linken Hand bei akutem Gichtanfall (ChiragraChiragra). Die Symptomatik trat typischerweise plötzlich nach einem Festessen auf.

Abb. 8.11

Systemischer Lupus erythematodes Schmetterlingserythem

a: Am Nasenrücken beginnendes und sich auf die Wangen ausbreitendes Schmetterlingserythem unter Aussparung der Nasolabialfalte und der Augenpartie und fleckiges Erythem im Stirnbereich

b: An Wangen und Nasenrücken, fleckige Hautrötung an der Stirn sowie im Dekolletébereich (gering erhaben)

c: Rundliche, unregelmäßige begrenzte, randbetonte und z. T. konfluierende Erytheme mit zentraler Abblassung; feinlamelläre Schuppung

Abb. 8.11

Systemischer Lupus erythematodes Schmetterlingserythem

d: Generalisiertes Erythem im Gesicht und Hals und im Dekolletébereich (lichtexponierte Stellen!) sowie Ulzerationen vor allem perioral, aber auch an der Stirn und Hals sowie im Dekolletébereich; Mitbeteiligung der Schleimhäute (Lippen und Nase)

e: Disseminierte, kleinfleckige, makulopapulöse, z. T. konfluierende, rote Effloreszenzen an Handflächen und Unterarmen

f: Ausgeprägte, kleinfleckige, makulopapulöse, rote bis bläuliche Effloreszenzen an beiden Fußsohlen (teilweise konfluierend)

g: Unregelmäßig konfigurierte, z. T. konfluierende, gering erhabene, papulöse Hautveränderungen als Ausdruck vaskulitischer Veränderungen bei systemischem Lupus erythematodes

Abb. 8.12

Überwiegend einzelnstehende, scharf begrenzte, scheibenförmige (diskoide) Herde mit festanhaftender Schuppung im Zentrum und erythematösem Rand (Berührungsempfindlichkeit)

a: Im Gesicht, am Hals und im Jugulum

b: Am Unterarm, auf dem Handrücken und an den Fingern

Abb. 8.13

Ödematöse Schwellung der Hände, Haut pergamentartig verändert, livides Erythem (z. T. fleckig) im Bereich der sonnenexponierten Stellen (Gesicht, Hals, Dekolleté, Unterarme)

Abb. 8.14

Progressive systemische Sklerose

a: Wachsartig glatte, straff gespannte Haut, Hervortreten der knöchernen (Klavikula) und muskulären Strukturen (M. sternocleidomastoideus), mimische Starre, maskenartiger Gesichtsausdruck, kleine Mundöffnung

b: Wächserne Haut, periorale Faltenbildung, schmale Lippen (Amimie und Tabaksbeutelmund); Teleangiektasien im Wangenbereich

c: Verkleinerte Mundöffnung, schmale Lippen

d: Sklerosiertes, relativ dickes und verkürztes Zungenbändchen (Frenulum)

e: Schmerzarme, eindrückbare Schwellung des Handrückens und aller Finger mit livid-rötlicher Hautverfärbung

f: Derbe Schwellungen an beiden Händen mit Raynaud-Phänomen an mehreren Fingern (chronisch-induratives Stadium mit sekundärem Raynaud-Syndrom)

Abb. 8.14

Progressive systemische Sklerose

g: Derbe Schwellung aller Finger (Sklerodaktylie) und des Handrückens mit teilweisem Verlust der Hautfältelung, umschriebener Abblassung der Haut sowie kleinen dunklen Bezirken am Nagelfalz und akral-paraungual am 2. Finger

h: Derbe, indurierte Haut an allen Fingern (SklerodaktylieSklerodaktylie) mit akralen Hautnekrosen am Daumen (sog. Rattenbissnekrosen)

i: Kleine akrale Hautnekrosen (sog. RattenbissnekrosenRattenbissnekrosen) an der Volarseite aller Zehen und Hyperkeratosen

j: Derbe Schwellung aller Finger (Sklerodaktylie), umschriebene Hautabblassung, kleine dunkle Hautstellen am Daumen rechts sowie am Nagelfalz des 2. Fingers links

Abb. 8.14

Progressive systemische Sklerose

k: Straffe Haut über den distalen Fingerabschnitten mit Nagelbettveränderungen und Mikronekrosen der Haut am 2. und 4. Finger; Weiß- und Rillennägel bei limitierter systemische Sklerose Typ I (AkrosklerodermieAkrosklerodermie)

l: Multiple Teleangiektasien, z. T. im Wangenbereich flächig bei CREST-Syndrom (limitierte kutane Sklerodermie)

m: Subkutane knotenförmige Vorwölbungen im Daumenbereich bei progressiver systemischer Sklerose (Thibierge-Weissenbach-SyndromThibierge-Weissenbach-Syndrom)

Abb. 8.15

Rötungen des Nagelwalls (insbesondere des 2. und 3. Fingers) mit Läsionen im Bereich der verdickten Kutikula bei einer Patientin mit symmetrischen Handschwellungen, Raynaud-Symptomatik und Arthralgien bei Mischkollagenose

Abb. 8.16

DermatomyositisDermatomyositis

a: Rot-violette, polymorphe Maculae (schmerzhaft) und Plaques an den Streckseiten der Finger und am Handrücken (sog. Gottron-Papeln), periunguales Erythem an allen Fingern mit starken Schmerzen beim Zurückschieben der verdickten Nagelhäutchen (positives Keinig-Zeichen!); weiterhin Abblassung einiger Stellen auf den Hand- und Fingerrücken (PoikilodermiePoikilodermie)

b: (Schmerzhafte) rot-violette, polymorphe Maculae und Plaques an den Streckseiten der Finger und am Handrücken (sog. Gottron-Papeln)

Abb. 8.16

DermatomyositisDermatomyositis

c: Typisches lilafarbenes Erythem auf beiden Oberlidern sowie im Bereich der Wangen und des Nasenrückens

d: Dunkelrotes Erythem des gesamten Gesichtes, einschließlich der perioralen Region, und Halses

e: Rot-violettes Erythem des gesamten Gesichts (einschließlich periorbitale Region!) und des Halses

f: Erythem einer Ohrmuschel

Abb. 8.16

DermatomyositisDermatomyositis

g: Flächig-erythematöse Hautveränderungen (schmerzhaft) an Schulter und Oberarm

h: Erythem mit polyzyklischen fliederfarbenen Maculae an der Streckseite des rechten Oberschenkels (schmerzhaft!). Poikilodermie!

i: Unscharf begrenztes Erythem seitlich

Abb. 8.17

Erosive Veränderungen an der Mundschleimhaut (sehr schmerzhaft!) bei Morbus Behçet

Abb. 8.18

Rezidivierende PolychondritisPolychondritis, rezidivierende

a: (Schmerzhafte) Rötung und leichte Deformierungen an der rechten Ohrmuschel (ebenso links)

b: Episkleritis mit Ödem und verstärkter Gefäßzeichnung im lateralen Augenbereich (bds.)

Abb. 8.19

Progrediente Veränderung der Schädelform mit Zunahme des Kopfumfangs bei Morbus Paget

Abb. 8.20

FingerpolyarthroseFingerpolyarthrose

a: Spindelförmige Auftreibungen der Fingermittelgelenke; Beugekontraktur der V. Phalanx rechts und geringer links; Ulnardeviation des Endglieds der II. Phalanx und angedeutet des III. und IV. Endgliedes der rechten Hand; geringe Ulnardeviation der Endglieder der II. und III. Phalanx links; dorsolaterale Knötchen im Bereich der Fingermittelgelenke V bds.

b: Dorsale Vorwölbungen über den Fingerendgelenken, Radialdeviation der Fingerendglieder der II. Phalanx links sowie der III. und angedeutet der IV. Phalanx rechts, Ulnardeviation der III. Phalanx links sowie der II. Phalanx rechts

c: Heberden-Arthrose mit derben Knotenbildungen dorsolateral über den Fingerendgelenken II und III

Abb. 8.20

FingerpolyarthroseFingerpolyarthrose

d: Derbe Schwellungen über den Fingermittel- (Bouchard-Arthrose) und über den Fingerendgelenken (Heberden-Arthrose) der 2.–5. Finger bds.

e: Handbefallsmuster bei Fingerpolyarthrose

f: Ausgewählte Nagel- und Fingerendgliedveränderungen (nach Lovibond, modifiziert)

Abb. 8.22

Gelblich-bräunliche, schwielenartige, subkutane Verdickungen dorsal über den Fingermittelgelenken II–V

Abb. 8.23

Beginnende Dupuytren-Kontraktur am 4. und 5. Finger

Abb. 8.24

Karpaltunnelsyndrom: auffällige Fältelung der Haut und Daumenballenatrophie an der linken Hand (Foto: G.D. Perkin et al: Atlas of Clinical Neurology, 3. Auflage, Elsevier Saunders 2010)

Abb. 8.25

Ausgeprägtes einseitiges Handrückenödem mit verstrichenen Strukturen, glänzender Haut und angedeuteter Schnürfurche oberhalb der Hand

Rheumatologie/Immunologie

Andreas Hansch

Gunter Gruber

Rheumatoide Arthritis (RA)

#ExtremitätenFormveränderungenRheumatoide ArthritisHandarthroseChronische PolyarthritisRheumatoide ArthritisDie Rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis) ist eine in Schüben verlaufende, entzündliche Systemerkrankung mit vielen Sonderformen (z. B. Felty-Syndrom, Alters-RA, juvenile idiopathische RA mit juvenilem Morbus Still).
Initial kann sie als Oligoarthritis auftreten, im Verlauf ist aber die symmetrische Polyarthritis als Synovialitis an den kleinen Gelenken typischer (distale Interphalangealgelenke [DIP] II–V und BWS, LWS frei!) sowie als Bursitis und Tendovaginitis. Sie kann, bes. unbehandelt, zu Gelenkzerstörungen, schweren Behinderungen bis zur Invalidität führen. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 55. und 75. Lebensjahr und die Prävalenz bei ca. 1,2 %, im Alter über 75 Jahre bei 2 %.
Frauen sind 2- bis 3-mal häufiger betroffen als Männer. Familiäre Disposition!
Die Ätiologie bleibt unklar. Bei genetischer Disposition (70 % Nachweis HLA-Antigen DR4/DRB1) soll durch Triggermechanismen eine Autoimmunkrankheit ausgelöst werden.
Extraartikuläre Organmanifestationen sind möglich (Lungenfibrose, Pleuritis, Perimyokarditis, Polyneuropathie, Hepatitis, fokale membranöse Glomerulonephritis, Konjunctivitis sicca, Anämie, Thrombozytose, Lymphadenopathie, Rheumatoide Vaskulitis, Karpaltunnelsyndrom, Sulcus-ulnaris-Syndrom, Baker-Zyste).
Im Bereich der oberen Halswirbelsäule kann eine atlantoaxiale Dislokation eine Myelonkompression verursachen.
Visuelle Leitsymptome
  • An den kleinen Gelenken (Hände und Füße):

    • Oft oligoarthritisch beginnend (Abb. 8.1a),

    • Später symmetrische Manifestation an den kleinen Grund- und Mittelgelenken an Händen und Füßen mit schmerzhaften Schwellungen (Abb. 8.1b)

    • Typische Deformierungen (z. B. Ulnardeviationen u. a.) der Hände und Füße (Abb. 8.1c)

    • Spätstadien mit grotesken Hand- und Fußdeformierungen (Abb. 8.1d–o)

  • Rheumaknoten (Rheumatismus nodosus; Abb. 8.1p, q, r, s, t)

  • An den Sehnen und Bursen (Abb. 8.1u, v) und anderen Manifestationen:

  • Beispiele für Finger-und Zehendeformitäten Abb. 8.1y

  • Lokalisation subkutaner Knoten bei Rheumatoider Arthritis und Arthritis urica (Abb. 8.1z)

Differenzialdiagnosen
  • Psoriasisarthropathie (Abb. 8.3a–g)

  • Septische Arthritis (Abb. 8.1j)

  • Reaktive Arthritis (Abb. 8.1)

  • Aktivierte Arthrosen

  • Handbefallsmuster polyartikulärer Krankheiten (Abb. 8.1k)

Weiterführende Diagnostik
  • Typische Morgensteifigkeit von ca. 30 Minuten als Frühsymptom; schmerzhafter Händedruck (wie beim Gässlen-Zeichen) und schmerzhafte Volarbeugung der Hände

Cave

Kein Befall der DIP-Gelenke II–V sowie der BWS und LWS!

  • Familienanamnese

  • Labor: BSG, CrP, weitere allgemeine Entzündungsparameter

Cave

Rheumafaktoren sind bei den sog. seropositiven Verläufen zu 80 % nachweisbar, aber nicht spezifisch!

  • ACPA = IgG-Ak gegen citrulliniertes Peptid (Anti-CCP-AK): höhere Spezifität als Rheumafaktoren

  • Antinukleäre Faktoren (ANF) in ca. 40 % nachweisbar

  • Hochauflösende Arthrosonografie

  • Röntgen oder MRT zur Früherfassung von Gelenkzerstörungen und insbesondere zur Beurteilung von Destruktionen am Dens des 2. Halswirbelkörpers

Juvenile idiopathische Arthritis (juveniler Morbus Still)

Die juvenile idiopathische ArthritisArthritisjuvenile idiopathische (juveniler Morbus StillMorbus Stilljuveniler) gilt als Sonderform der Rheumatoiden Arthritis mit einigen Subtypen, wobei das Manifestationsalter vor dem 16. Lebensjahr und ihre Häufigkeit bei ca. 0,1 % der Kinder und Jugendlichen liegt.

Systemische juvenile Arthritis

Die systemische Verlaufsform des #RumpfRötungStill-SyndromStill-SyndromMorbus Still (Still-Syndrom) ist eine schwere, seronegative (kein Nachweis von Rheumafaktoren) Verlaufsform der juvenilen idiopathischen/chronischen Arthritis mit hoher systemischer und entzündlicher Aktivität sowie extraartikulären Organmanifestationen. Deshalb erfolgt auch die Zuordnung des Morbus Still zu den „Autoinflammtory Disorders“.
Der Beginn liegt bereits im Kindesalter, meist mit extraartikulären Symptomen wie flüchtiges lachsfarbenes (makulopapulöses) Exanthem am Rumpf oder Extremitäten, das oft zusammen mit Fieberschüben auftritt.
Weitere Manifestationen sind Hepatosplenomegalie, Polyserositis (Pleuritis, Perikarditis) und generalisierte Lymphadenopathie.
Die Arthritis (oft Mono- oder Oligoarthritis) tritt initial seltener auf und betrifft auch die großen Gelenke, selten Halswirbelsäule und Kniegelenke.
Visuelle Leitsymptome
  • Flüchtige lachsfarbene (makulopapulöse, urtikarielle) Exantheme, besonders am Rumpf und den proximalen Extremitäten im Zusammenhang mit abendlichen Fieberschüben

  • Mono- oder Oligoarthritis an kleinen und auch den großen Gelenken, beginnend im Kindesalter

  • Generalisierte Lymphadenopathie

  • Im Erwachsenenalter können Folgen der frühzeitig einsetzenden Therapie mit Zytostatika und Kortikoiden (exogenes Cushing-Syndrom) sowie Wachstumsstörungen persistieren (Abb. 8.2-1)

Differenzialdiagnosen
  • Akute bakterielle und virale Oligoarthritiden

  • Seronegative Spondarthritiden

  • Polyserositis anderer Genese

  • Kollagenosen, Vaskulitiden

  • Akutes rheumatisches Fieber

  • Lyme-Borreliose (Abb. 9.1c)

  • Arthritis bei familiärem Mittelmeerfieber

Weiterführende Diagnostik
  • Labor: Entzündungsparameter (BSG, CrP), Blutbild (Leukozytose, Anämie), Serumparameter in Abhängigkeit von der klinischen Aktivität/Symptomatologie

  • Bildgebende Verfahren (Hepatosplenomegalie, Pleura-/Perikardergüsse)

  • Mikrobiologische und immunologische Diagnostik

Cave

Kein Nachweis von Rheumafaktoren und ANA!

Adulter Morbus Still (Morbus Still des Erwachsenen)

#ExtremitätenRötungMorbus Still des ErwachsenenMorbus Stilldes ErwachsenenDer Morbus Still des Erwachsenen ist ein Subtyp der juvenilen idiopathischen/chronischen Polyarthritis.
Neben der charakteristischen Polyarthritis bzw. neben Arthralgien über mindestens 2 Wochen können lachsfarbene Exantheme, Lymphknotenschwellungen, Polyserositis (Perikard, Pleura), Hepatosplenomegalie sowie Anämie, Leukozytose und Fieber > 39 °C (> 1 Woche anhaltend) auftreten. Das Exanthem bei Morbus Still des Erwachsenen tritt verstärkt abends auf und verschwindet oft über Nacht wieder.
Visuelles Leitsymptom
Makulöses Exanthem, z. T. papulös, flüchtig, blassrote Farbe (lachsfarben) an Stamm und Extremitäten (Abb. 8.2-2)
Differenzialdiagnosen
  • Exanthem bei Ringelröteln (Parvovirus B19, Abb. 9.7)

  • Allergisches Exanthem (Kap. 11.9.5)

  • Exanthem bei Infektionen (insbesondere Sepsis, infektiöse Mononukleose, Abb. 9.8)

  • Hautveränderungen bei Malignomen (insbesondere maligne Lymphome)

Weiterführende Diagnostik
  • Ausschlussdiagnostik (Entzündungen, Malignome)

  • Entzündungsparameter

  • Blutbild (Anämie, Leukozytose)

  • Rheumafaktoren und antinukleäre Faktoren (negativ)

  • Röntgen der Hände und Füße d. p. (zum Ausschluss von Gelenkdestruktionen) sowie des Thorax (Pleuraerguss)

  • Abdomensonografie (Hepatosplenomegalie?)

  • EKG (Perikarditis): EKG-Veränderungen bei Perikarditis werden durch Beteiligung der angrenzenden myokardialen Schichten verursacht.

Psoriasisarthropathie

#ExtremitätenFormveränderungenPsoriasisarthropathiePsoriasisarthropathieArthritis psoriaticaDie Psoriasisarthropathie (Arthritis psoriatica) ist eine bei etwa 25 % der Patienten mit Psoriasis vulgaris auftretende, z. T. destruierende, seronegative (Rheumafaktoren negativ) Oligo- bzw. Polyarthritis vom peripheren Typ mit unterschiedlichen Befallsmustern an Händen bzw. Füßen. Es besteht keine Geschlechtsbevorzugung! Die Psoriasis vulgaris kann der Gelenksymptomatologie um Jahre vorausgehen. Beim zentralen Typ (Spondylitis psoriatica) findet sich die bevorzugte Manifestation am Achsenskelett (Spondylitis, Sakroiliitis).
Visuelle Leitsymptome
  • Typischer Psoriasisherd der Haut (Abb. 8.3f)

  • Asymmetrische periphere Oligo- bzw. Polyarthritis mit charakteristischem Gelenkbefallsmuster: Strahlbefall (Daktylitis = Axialtyp mit Befall eines ganzen Strahles), Transversaltyp (bevorzugte Erkrankung der DIP-Gelenke), Mischtypen (Neigung zu Mutilationen, Ankylosen und typischen Akroosteolysen)

  • Handbefallsmuster bei Psoriasisarthropathie (Abb. 8.3h)

  • Beteiligung von Hüft- und Kniegelenken möglich

  • Schwalbenschwanzdeformität

  • „Wurstfinger, -zehen“ (Daktylitis)

  • Morgensterndeformität an den Fingerendgelenken

  • Gehäuft Onychopathien (sog. Krümelnägel, Ölflecke, Tüpfelnägel)

Differenzialdiagnosen
  • Septische Arthritis (Abb. 8.1j

  • Reaktive Arthritis (Abb. 8.1)

  • Handbefallsmuster polyartikulärer Krankheiten (Abb. 8.3h)

Weiterführende Diagnostik
  • Typische Hautveränderungen richtungweisend

  • Rheumaserologie (negativ!)

  • Röntgen von Händen und Füßen mit dem typischen Nebeneinander asymmetrischer erosiver und proliferativer Veränderungen (einschließlich Periostreaktionen, sog. Protuberanzen) sowie Tendenzen zu Mutilationen, Ankylosen und Akroosteolysen

SAPHO-Syndrom

#ExtremitätenFormveränderungenSAPHO-SyndromSAPHO-SyndromHyperostosesyndrom, akquiriertesDas SAPHO-Syndrom (Synovialitis, Akne, Psoriasis pustulosa, Hyperostosis, Osteitis) oder akquirierte Hyperostosesyndrom ist eine nosologisch nicht eindeutig definierte Assoziation von entzündlichen und hyperostotischen Skelettveränderungen (vordere Thoraxwand, Wirbelsäule, Sakroiliakalgelenke) sowie chronisch-rezidivierenden Hautveränderungen (Akne oder Pustulosis palmoplantarisPustulosis palmoplantaris). Es gilt als Variante der Psoriasis-Arthritis.
Visuelle Leitsymptome
  • Psoriasis pustulosis palmoplantaris oder Akne (Abb. 8.4)

  • Akute periphere (meist nicht erosive) Oligoarthritis

  • Sternokostoklavikuläre und vertebrale Hyperostosen (schmerzhaft),

  • Rezidivierende multifokale sterile Osteitis (Schmerzhaftigkeit!)

Differenzialdiagnosen
  • Spondarthritis hyperostotica pustulopsoriatica

  • Mykose, Mykid

Weiterführende Diagnostik
  • Röntgen (Sklerosen, Osteolysen, Periostosen, Ossifikationen chondrokostaler Übergänge und Bänder)

  • Knochenszintigrafie (Osteitis)

  • Evtl. kultureller Nachweis von Propionibacterium acne aus Pusteln und/oder sternokostalen Hyperostosen

Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew)

#RumpfFormveränderungenMorbus BechterewRundrückenDer Morbus BechterewMorbus Bechterew (ankylosierende Spondylitis, ankylosierende Spondylarthritis, Spondylitis ancylopoeticaSpondylitis ancylopoetica) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung mit häufigem Befall des Achsenskeletts. Er kommt in ca. 8 % der Bevölkerung vor und ist die häufigste Form unter den axialen Spondylarthritiden. Zu den peripheren Spondylarthritiden zählen die Psoriasis-Arthritis, die Reaktive Arthritis, die Arthritis bei CED und die undifferenzierte Spondylarthritis.
Die Ätiologie ist unklar, eine genetische Disposition aber unbestritten. Etwa 90 % der Erkrankten sind HLA-B27-positiv.
Typischerweise beginnt der Morbus Bechterew als Sakroiliitis mit tiefsitzenden Rücken- und Gesäßschmerzen, um danach auf die Wirbelsäule überzugehen. Röntgenologisch finden sich Knochenspangen, welche die Wirbelsäule überbrücken und im Endzustand zur Bambusform der verknöcherten Wirbelsäule führen. Die Folge ist eine zunehmende Bewegungseinschränkung der Wirbelsäule und des Brustkorbs.
Ein peripherer Gelenkbefall oder eine Mitbeteiligung viszeraler Organe (Augen: z. B. Uveitis, Iritis; Herz: Aorteninsuffizienz, Erregungsleitungsstörungen; Lunge: Fibrose; Nieren: IgA-Nephritis) können hinzutreten. Ein typisches Symptom des Morbus Bechterew sind schmerzhafte Entzündungen der Sehnen bzw. der Bandinsertionsstellen (Enthesiopathien). Dabei ist häufig die Achillessehne involviert, aber auch die Trochanteren, die Plantaraponeurose oder der Beckenkamm können betroffen sein.
Komplikationen: neben der zunehmenden WS-Versteifung und der Thoraxbeweglichkeit Osteoporose (in bis zu 18 %), erhöhtes kardiovaskuläres Risiko und sehr selten eine Amyloidose.
Visuelle Leitsymptome
  • Fixierter Rundrücken und Vornüberneigung des Kopfes durch Kyphosierung im Bereich der Hals- und Brustwirbelsäule (Abb. 8.5a)

  • Kompensatorische Vorwölbung des Abdomens (Abb. 8.5a)

Differenzialdiagnosen
Rundrücken bei:
  • Haltungsschwäche (Abb. 8.5d)

  • Osteoporose (Abb. 2.6)

  • Morbus Scheuermann

Weiterführende Diagnostik
  • Familienanamnese, tiefsitzender Rückenschmerz vor dem 45. Lebensjahr!

  • Klinische Zeichen: Schober-Maß, Ott-Maß u. a.

  • HLA-B27

  • CrP-Wert und BSG, je nach Aktivität erhöht

  • MRT sowie CT der Sakroiliakalgelenke bzw. der Wirbelsäule zur exakten Beurteilung der knöchernen Veränderungen (CT) oder der akut entzündlichen Veränderungen (MRT)

  • Röntgen des Beckens in Steinschnittlage, Röntgen der Wirbelsäule

  • Knochenszintigrafie

Info

Die MRT zeigt eine Sakroiliitis wesentlich früher als ein Röntgenbild.

Morbus Wegener (Wegener-Granulomatose)

#Kopf/HalsFormveränderungenMorbus WegenerWegener-GranulomatoseMorbus WegenerDer Morbus Wegener (Wegener-Granulomatose) ist eine ANCA-assoziierte Vaskulitis der kleinen Gefäße mit ulzerierenden, nicht verkäsenden Granulomen im Respirationstrakt (Nase, Nasennebenhöhlen, Oropharynx, Lunge) und mit häufiger Nierenbeteiligung (ca. 70 %; als nekrotisierende Glomerulonephritis). Die Ätiologie ist unbekannt.
Visuelle Leitsymptome
  • Sattelnase (Abb. 8.6)

  • Ulzerationen im Oropharynx

Differenzialdiagnosen
  • Nasenrückendeformität, auch posttraumatisch

  • Rezidivierende Polychondritis (Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom)

  • Angeboren (Ektodermalsyndrom, z. B. Rothmund-Syndrom, Syphilis)

  • Zustand nach Septumresektion

Weiterführende Diagnostik
  • Labor: BSG-Erhöhung, c-ANCA meist mit Zielantigen Proteinase 3 = Anti-Proteinase-3-Antikörper (PR3-ANCA), Kreatininkonzentration im Serum erhöht, Erythrozyturie, Leukozytose, Thrombozytose

  • HNO-ärztliches Konsil: Rhinitis, Otitis, Sinusitis

  • Röntgen/MRT bzw. CT: Verschattung der Nasennebenhöhlen, pulmonale Infiltrationen mit Einschmelzungen

  • CT oder MRT des Schädels, MR-/-Angiografie: Häufiger Nachweis von Mikroaneurysmen in den Nierengefäßen

  • Histologie: Biopsien (Nasopharynx, Lunge, Niere)

Sarkoidose

#ExtremitätenRötungErythema nodosumMorbus BoeckErythema nodosumbei akuter SarkoidoseDie Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine Systemerkrankung mit Bildung nicht verkäsender epitheloidzelliger Granulome. Man unterscheidet eine akute Sarkoidose von einerLöfgren-Syndrom chronischen Sarkoidose, die v. a. Lungenveränderungen (Lungenfibrose) verursacht.
Das Erythema nodosumErythema nodosumbei Sarkoidose (syn. KnotenroseKnotenrose) ist eine schubweise auftretende, blau-rote, schmerzhafte, knotige Hautinfiltration (zelluläre Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ IV). Es tritt normalerweise akut und bilateral an den Streckseiten der beiden Unterschenkel bzw. im Sprunggelenkbereich auf, viel seltener im Bereich der Oberschenkel, der Arme oder der Leiste.

Akute Sarkoidose

Die akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) kann mit Sprunggelenkarthritis, Erythema nodosum oder hilären Lymphknotenschwellungen einhergehen.

Visuelle Leitsymptome
  • Erythema nodosum (Abb. 8.7a): flach erhabene Rötung, z. T. knotig (schmerzhaft!)

  • Verstrichene Gelenkkontur und Rötung im Sprunggelenkbereich (Sprunggelenkarthritis; Abb. 8.7b)

Differenzialdiagnosen
  • Erythema nodosum:

    • Morbus Crohn/Colitis ulcerosa (Kap. 3.7.1a)

    • Behçet-Syndrom (Abb. 8.17)

    • Medikamenteneinnahme (ASS, Antibiotika)

    • Infektionen (Tuberkulose, Chlamydien-, Streptokokken-, Salmonellen-, Campylobacter- oder Pilzinfektionen)

    • Lymphopathia venerea

    • Gravidität (Erythema nodosum gravidarum)

    • Haarzellleukämie

    • Idiopathisch

  • Sprunggelenkarthritis (Oligoarthritis):

    • Reaktive, para- und postinfektiöse Oligoarthritis (anderer Genese), z. B. Morbus Reiter (Abb. 8.8d)

    • Spondylitis ancylosans (Abb. 8.5)

    • Arthritis enteropathica bei Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa

    • Kristallarthropathien: Gicht, Pseudogicht (Kap. 8.10)

    • Juvenile Rheumatoide Arthritis (Abb. 8.2-1a)

Weiterführende Diagnostik
  • BSG, CRP

  • Differenzialblutbild (evtl. Leukopenie, Lymphopenie, Eosinophilie)

  • Tuberkulintest (bei Sarkoidose meist negativ)

  • ACE-Spiegel (erhöht bei Sarkoidose)

  • Neopterin-Spiegel (erhöht bei akuter Sarkoidose, Indikator der Aktivierung der zellularen Abwehr)

  • Bildgebende Verfahren: Röntgen, CT des Thorax

  • Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (CD4/CD8-Ratio erhöht), evtl. Biopsie

  • Galliumszintigrafie

Chronische Sarkoidose

#Kopf/HalsRötungSarkoidoseSarkoidoseDie chronische Sarkoidose (Morbus Besnier-Boeck-SchaumannMorbus Besnier-Boeck-Schaumann) ist eine nichtinfektiöse granulomatöse Systemerkrankung, wobei eine Hautbeteiligung relativ häufig ist. Eine chronische kleinknotige Hautsarkoidose kann ohne Beteiligung innerer Organe auftreten.

Visuelle Leitsymptome
  • Flächenhaftes Erythem (Nase, Wange, periokulär) und Teleangiektasien bei angiolupoider Sarkoidose (Brocq-Pautrier)

  • Bis bohnengroße blau-rote Papeln im Nasenbereich (AngiolupoidAngiolupoid)

  • Bräunlich-rote, disseminiert angeordnete Papeln, bevorzugt im Gesicht (Abb. 8.1c), aber auch an den Extremitäten, die unter Glasspateldruck das typische Bild lupoider Infiltrate zeigen (kleinknotige Form)

Differenzialdiagnosen
  • Granuloma anulare (bei Diabetes mellitus)

  • Rosazea (lupoide Form; Abb. 11.11)

  • Tuberculosis cutis luposa (Abb. 9.21)

  • Non-Hodgkin-Lymphome

  • Systemischer Lupus erythematodes (Abb. 8.10a–g)

Weiterführende Diagnostik
  • Probeexzision

  • Tuberkulintest (bei Sarkoidose typischerweise negativ)

  • ACE-Spiegel (bei Sarkoidose erhöht)

  • Röntgen des Thorax

  • Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage, evtl. Biopsie

Reaktive Arthritis (postenteritisch)

Die reaktive ArthritisArthritisreaktive ist eine durch extraartikuläre Infektionen ausgelöste aseptische Oligoarthritis (syn. para- oder postinfektiöse Arthritis) mit genetischer Disposition (bei 60–90 % der Patienten HLA-B27 nachweisbar). Sie tritt bei ca. 2–3 % aller Erkrankten nach 2–6 Wochen als eine Zweiterkrankung nach gastrointestinalen oder uretritischen bakteriellen Infektionen auf.
Visuelle Leitsymptome
  • Akute (Oligo-)Arthritis mit steriler Synovitis und meist asymmetrischem und oft wanderndem Gelenkbefall (Abb. 8.8)

  • Bevorzugte Manifestation an den unteren Extremitäten (Knie- und Sprunggelenke) sowie an den Sakroiliakalgelenken, aber auch an Finger- und Zehengelenken (Daktylitis)

  • Häufig Enthesiopathien

  • Extraartikuläre Begleitmanifestation (Morbus ReiterMorbus Reiter: Urethritis, Balanitis)

Differenzialdiagnosen
Weiterführende Diagnostik
  • Typische Anamnese (Z. n. enterale oder urogenitale Infektionen)

  • BSG, CRP, Rheumafaktoren (negativ!), HLA-B27

  • Synoviaanalyse

  • Mikrobiologische (Erregerdirektnachweis) und/oder serologische Diagnostik der auslösenden, vorwiegend enteralen oder urogenitalen Infektionen (Yersinien, Chlamydien, Campylobacter jejuni, Salmonellen, Shigellen, Viren u. a.)

Reiter-Syndrom

#ExtremitätenFormveränderungenArthritis bei Reiter-SyndromReiter-SyndromArthritisbei Reiter-SyndromDas Reiter-Syndrom tritt nach urogenitalen oder enteralen Infekten auf; überwiegend besteht eine genetische Disposition mit Nachweis von HLA-B27. Zum klassischen Bild gehört die Trias aus Arthritis, Konjunktivitis und Urethritis. Beim zusätzlichen Nachweis einer Reiter-Dermatose (Haut- und Schleimhautveränderungen) spricht man von einer Reiter-Tetrade. Enthesiopathien sind häufig. Weiterhin können eine Urethritis sowie eine Prostatitis bzw. bei weiblichen Patienten eine Zervizitis auftreten.
Visuelle Leitsymptome
  • Oligoarthritis im Bereich der größeren Gelenke an der unteren Extremität (Abb. 8.9b, c)

  • Befall von Fingern bzw. von Zehen im Strahl: Daktylitis (Wurstfinger bzw. Wurstzehen)

  • Handschwellungen, pustulöse Hautveränderungen volar und palmar (Keratoderma blenorrhagicum; Abb. 8.9a, e)

  • Augenbeteiligungen (Konjunktivitis/Iritis)

  • Entzündungen bzw. schmerzlose Ulzera im Bereich der Mundschleimhaut

  • Psoriasiforme Hautveränderungen

  • Nagelläsionen

  • Balanitis (Abb. 8.9d)

Differenzialdiagnosen
  • Rheumatoide Arthritis (Kap. 8.1)

  • Psoriasisarthropathie (Kap. 8.3)

  • Septische Arthritis (Abb. 8.1j)

  • Arthritis bei Morbus Bechterew (Abb. 8.5)

  • Reaktive (Abb. 8.1), para- und postinfektiöse Oligoarthritis (anderer Genese)

  • Akute Sarkoidose (Abb. 8.7a, b)

  • Arthritis enteropathica bei Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa

  • Balanitis andere Genese (bakteriell, mykotisch, mechanische oder chemische Reizung)

Weiterführende Diagnostik
  • Typisches klinisches Bild

  • HLA-B27-Nachweis (zu ca. 80 % positiv)

  • BSG/CrP

  • Versuch des Nachweises einer urethritischen oder enteritischen Infektion (Erregernachweis falls möglich, serologischer Nachweis)

Hyperurikämie (Arthritis urica)

Die HyperurikämieHyperurikämie (GichtGichtchronische) gehört zum „Wohlstandsyndrom“, zum Metabolischen Syndrom. Die Überaktivität der Xathinoxidase fördert die Atherosklerose.
Die Prävalenz der Hyperurikämie (> 7 mg/dl bzw. 416 µmol/l) liegt für Männer in sog. Wohlstandsländern bei ca. 25 %, die Prävalenz der Gicht in Industriestaaten bei ca. 2 % aller Erwachsenen, wobei Männer 9-mal häufiger betroffen sind als Frauen. Dabei erkranken Frauen meist erst in der Menopause und an der sekundären Hyperurikämie.
Die Arthritis uricaArthritis urica (primäre Gicht) ist eine Purinstoffwechselstörung mit artikulären und extraartikulären entzündlichen Veränderungen infolge von Natriumuratablagerungen und eine zu ca. 90 % polygen vererbte Stoffwechselstörung. Sie wird bei purinreicher Ernährung und Übergewicht mit einer Störung der tubulären Harnsäure-Sekretion der Nieren (reduzierte Harnsäure-Clearance) manifest.
Die sekundäre Hyperurikämie ist mit ca. 10 % deutlich seltener und Folge vermehrter Harnsäure-Bildung (z. B. Malignome!) bei reduzierter Harnsäure-Ausscheidung.
Stadien der Gicht:
  • Hyperurikämie (asymptomatisch am häufigsten!)

  • Akuter Gichtanfall: akute Ablagerung von Uratkristallen im Gelenk; als Erstmanifestation und in der interkritischen Phase

  • Interkritisches Stadium als Intervall zwischen 2 Gichtanfällen (symptomlos)

  • Chronische Gicht

Chronische Gicht

Die chronische GichtGicht führt zu irreversiblen Gelenkveränderungen durch Uratablagerungen, zu Knochen- oder Weichteiltophi sowie Nierenveränderungen (Uratnephropathie oder Urolithiasis).

Visuelle Leitsymptome
  • Meist asymmetrische Gelenkdeformitäten, besonders an Hand, Fuß und Kniegelenk (Abb. 8.10c–i)

  • Extraartikulären Gichtknoten (Tophi) an Ohrmuschel, Achillessehne, Fuß, Hand (Abb. 8.10a, b)

Differenzialdiagnosen
  • Pseudogicht

  • Psoriasisarthropathie (Kap. 8.3)

  • Akute Arthritis anderer Genese (z. B. reaktiv oder septisch)

  • Rheumaknoten bei Rheumatismus nodosus (Abb. 8.1p, q, r, s, t)

  • Xanthome (Abb. 2.5c–g)

  • Ganglion

Akuter Gichtanfall

Auslöser des akuten GichtanfallsGichtanfall, akuter ist der schnelle Harnsäure-Anstieg nach purinreichem Festessen mit Alkoholkonsum, er kann aber auch beim Fasten und zu Beginn einer Therapie mit Urikosurika auftreten. Die Folge ist die kristallinduzierte Synovitis.

Das Risiko für einen akuten Gichtanfall steigt mit der Höhe des Harnsäureserumspiegels, bes. bei > 9 mg/dl bzw. 535 µmol/l.

Visuelles Leitsymptom
Plötzliches (oft nachts) Auftreten extrem schmerzhafter Schwellungen des Großzehengrundgelenks (Podagra), seltener des Daumengrundgelenks (Chiragra) bzw. anderer Gelenke (Kniegelenk ca. 10 %, Zehen- oder Fingergelenke ca. 5 %), noch seltener in anderen Gelenken mit hochrot-livider Verfärbung (Abb. 8.10k, l)
Differenzialdiagnosen
  • Entzündungszeichen: CrP, BSR

  • Klinik (plötzlich extreme Schmerzen meist in einem Gelenk mit Rötung und Fieber)

  • Familienanamnese

  • Akute Arthritis anderer Genese (z. B. reaktiv oder septisch)

Weiterführende Diagnostik
  • Hyperurikämie im Serum (Differenzialdiagnosen sekundäre Gicht), im akuten Anfall muss die Serumharnsäure nicht sehr hoch sein!

  • Gelenkpunktat: Harnsäurekristalle (in der Polarisationsmikroskopie stark doppelbrechend), besonders intrazelluläre Nadeln beweisend!

  • Promptes Ansprechen auf Colchicin (bei unklaren Fällen anwendbar, sonst primär Therapie mit nichtsteroidalen Antiphlogistika)

  • Röntgen betroffener Gelenke oder Knochen, Nachweis von Knochentophi

Systemischer Lupus erythematodes

#Kopf/HalsRötungSchmetterlingserythem bei systemischem Lupus erythematodesLupus erythematodesSchmetterlingserythemDer Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung mit Bildung von Autoantikörpern, v. a. gegen Zellkernantigene. Die entstehenden Immunkomplexe lagern sich perivaskulär ab und lösen eine Vaskulitis/Perivaskulitis aus. Betroffen sind die Haut sowie beim systemischen Lupus erythematodes auch innere Organe. Die Ätiologie ist unklar. Die Prävalenz liegt bei 40/100 000. Es erkranken überwiegend junge Frauen; Frauen erkranken 10-mal häufiger als Männer.
Man unterscheidet:
  • Kutaner Lupus erythematodes (diskoider Lupus erythematodes): Manifestation fast ausschließlich an der Haut, scheibenförmige Hautherde mit typischem Stadienverlauf: Rötung, Keratose, Atrophie sowie günstiger Prognose (Kap. 8.12)

  • Subakuter kutaner Lupus erythematodes: neben Hautmanifestationen auch Nierenbeteiligung oder Sjögren-Syndrom möglich

  • Systemischer Lupus erythematodes: bei den meisten Patienten typische Hautveränderungen, wie das Schmetterlingserythem im Gesicht. Prognostisch von Bedeutung sind die Organbeteiligungen an Herz (Endokarditis, Perikarditis), Nieren und Zentralnervensystem (z. B. Epilepsie, Psychosen).

Visuelle Leitsymptome
  • Starke Hautrötungen nach Sonnenlichtexposition (Photosensibilität)

  • Schmetterlingserythem (Abb. 8.11a) der Wangen, meist unter Aussparung der Augenregion und der Nasolabialfalten

Cave

Das Schmetterlingserythem ist eine differenzialdiagnostische Abgrenzung zur Dermatomyositis!

  • Ulzerationen der Haut und/oder der nasopharyngealen Schleimhaut (Abb. 8.11d)

  • Polymorphe entzündliche Hautveränderungen auch am Körperstamm, an Händen und Füßen bzw. an den Extremitäten möglich (Abb. 8.11e, f)

  • Fleckige, z. T. konfluierende rote bis bläulich-rote Effloreszenzen bilateral an den Extremitäten und im Dekolleté (lichtexponierte Areale; Abb. 8.11b, c)

  • Diskoide Hautveränderungen als leicht erhabene, erythematöse und schuppig-papulöse Hautveränderungen (Abb. 8.11g) im Gesicht, an den Ohren, am behaarten Kopf und seltener an anderen Körperstellen; bei Abheilung narbige Atrophie des Zentrums mit Depigmentierung

  • Vaskuläre oder thrombozytopenische Purpura

  • Alopezie

  • Raynaud-Syndrom

  • Livedo racemosa

Differenzialdiagnosen
  • Differenzialdiagnostische visuelle Aspekte bei lokalisierter/generalisierter Gesichtsröte (Abb. 9.32b)

  • Schmetterlingserythem

  • Hautrötung bei Dermatomyositis (Abb. 8.16c, d)

  • Dermatitis solaris

  • Gesichtsrötung bei Cushing-Syndrom (Abb. 2.16a)

  • Gesichtsrötung bei Fieber, akuter Pankreatitis (Abb. 3.5), idiopathisch

  • Flush bei Karzinoidsyndrom (Abb. 3.6a, b)

  • Medikamentös ausgelöster Lupus erythematodes (Abb. 8.13)

  • Sharp-Syndrom (Abb. 8.15) und andere Kollagenosen

  • Arzneimittelexanthem (Abb. 11.9-5)

  • Pemphigus erythematodes seborrhoicus

  • Rosazea (Abb. 11.11)

  • Andere Hautvaskulitiden

Weiterführende Diagnostik
  • Blutbild, Differenzialblutbild (Anämie? Leukopenie? Thrombopenie?)

  • Autoimmunphänomene (LE-Zellen, hohe ANA-Titer, ds-DNA-Antikörper und Sm-Antikörper sind pathognomonisch)

  • Antiphospholipidantikörper

  • Kapillarmikroskopie

  • Kardiale (z. B. Kardiosonografie) und neurologische (z. B. EEG) sowie nephrologische Diagnostik (z. B. Nierenpunktion) bei Mitbeteiligung dieser Organe im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes

Chronisch-kutaner Lupus erythematodes

#Kopf/HalsRötungChronisch-kutaner Lupus erythematodesDer chronisch-kutane Lupus erythematodesLupus erythematodeschronisch-kutaner verursacht scheibenförmige („diskoide“) Herde auf der Haut, vor allem im Gesicht, aber auch am Capitulum, selten an den Händen. Er zeigt eine typische Dreiphasenentwicklung: Rötung, Keratose, Atrophie. Innere Organe werden nicht befallen.
Visuelles Leitsymptom
Diskoide Herde mit Zonenaufbau: erythematöser Rand und zentral schuppige Anteile, später Atrophie der Hautregion (Abb. 8.12)
Differenzialdiagnosen
  • Subakuter kutaner Lupus erythematodes

  • Systemischer Lupus erythematodes (Abb. 8.11a–g)

  • Sarkoidose (Abb. 8.7)

  • Psoriasis

Weiterführende Diagnostik
  • Histologie

  • Evtl. antinukleäre Faktoren (ANA) niedrigtitrig nachweisbar

Medikamentös induzierter Lupus erythematodes

#GeneralisiertRötungMedikamentös induzierter Lupus erythematodesLupus erythematodesmedikamentös induzierterBei einem medikamentös ausgelösten Lupus erythematodes wird eine dem systemischen Lupus erythematodes ähnliche Erkrankung ausgelöst. Laborchemisch sind antinukleäre Faktoren (ANF) und zumeist Anti-Histon-Antikörper nachweisbar. Antikörper gegen Doppelstrang-DNA finden sich aber nicht. Eine renale oder ZNS-Beteiligung kommt meist nicht vor. Die Symptome bilden sich nach Absetzen der Medikamente wieder zurück.
Visuelles Leitsymptom
Symptomatik ähnlich wie systemischer Lupus erythematodes mit Hautsymptomen (z. B. Erythem an sonnenexponierten Stellen) und Polyarthritis bzw. Serositis (Abb. 8.13)
Differenzialdiagnosen
  • Sharp-Syndrom (Abb. 8.15) und andere Kollagenosen

  • Arzneimittelexanthem (Abb. 11.9)

  • Kutaner Lupus erythematodes (Abb. 8.12)

  • Dermatitis solaris

Weiterführende Diagnostik
  • Medikamentenanamnese

  • Ausschluss eines kutanen oder systemischen Lupus erythematodes

Progressive systemische Sklerose

#GeneralisiertFormveränderungenProgressive systemische SkleroseProgressive systemische SkleroseDie progressive systemische Sklerose (PSS) oder systemische Sklerodermie ist eine Systemerkrankung des Bindegewebes mit gesteigerter Kollagenproduktion durch Fibroblasten (Autoimmunerkrankung, Kollagenose) der Haut und innerer Organe (Herz, Lunge, Ösophagus, Dünndarm, Niere u. a.) mit obliterierender Angiopathie (Haut- und Organinfarkte). Die Ätiologie ist unbekannt, eine genetische Disposition nachweisbar.

Info

Bis zu 50 von 100 000 Menschen erkranken im Manifestationsalter zwischen 30 und 60 Jahren, wobei Frauen 4-mal häufiger betroffen sind als Männer.

Zwei Hauptverlaufsformen werden unterschieden:
  • (Akrale) limitierte Verlaufsform (lPSS; Anti-Zentromer-Antikörper-Nachweis, kein Nachweis von Anti-Topoisomerase-1-Antikörpern = Anti-Scl 70) mit Subtypen:

    • Typ I (akraler Typ, syn. Akrosklerodermie): nur Akren bis Hand- bzw. Sprunggelenke betroffen

    • Typ II: Befall von Armen, Beinen und Gesicht, innere Organe viel seltener und später betroffen, bessere Langzeitprognose als Typ III!

Info

Sonderform: CREST-SyndromCREST-Syndrom = Calcinosis, Raynaud-Syndrom, Esophagusdysfunktion, Sklerodaktytlie, Teleangieaktasien

  • Diffuse Verlaufsform, diffuse progressive systemische Sklerose (dPSS = Typ III) mit Nachweis von Anti-Topoisomerase-1-Antikörpern (Anti-Scl 70)

Die Hautveränderungen durchlaufen bei der dPSS 3 Stadien:
    • Stadium oedematosum

    • Stadium indurativum

    • Stadium atrophicum

Visuelle Leitsymptome
  • Straffe, derbe Haut mit Zeichen von Mikrozirkulationsstörungen, besonders an den Fingern, an den Unterarmen, im Gesicht und am Stamm = Stadium II

  • Sekundäres Raynaud-Syndrom, oft erste Manifestationsform, der Hautsymptomatik oft Jahre vorausgehend (Abb. 8.14f)

  • Subkutane Kalzinose (Thibierge-Weissenbach-Syndrom; Abb. 8.14m)

  • Atrophie der Haut = Stadium III

  • Sog. Madonnenfinger = Sklerodaktylie

  • Mikrostomie mit radiärer Fältelung („Tabaksbeutelmund“)

  • Oft starke Nasenkonturierung („Vogelgesicht“) und zunehmende mimische Starre („Maskengesicht“) MaskengesichtVogelgesicht

  • Verkleinerte, derbe Zunge mit verkürztem und sklerosiertem Zungenbändchen (Skleroglosson; Abb. 8.14d)Skleroglosson)

  • Hautulzerationen, besonders häufig an den Fingerspitzen (sog. Rattenbissnekrosen; Abb. 8.14h, i)Rattenbissnekrosen)

  • Nagelveränderungen (verdicktes Nagelhäutchen mit punktförmigen Blutungen; Kapillarmikroskopie!)

Differenzialdiagnosen
  • Limitierte systemische Sklerodermie (Akrosklerodermie) Typ I bzw. Typ II

  • Zirkumskripte Sklerodermie

  • Andere Kollagenosen, z. B. systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Sharp-Syndrom (MCTD; (Abb. 8.15)

  • Pseudosklerodermie z. B. durch chemische Noxen (Vinylchlorid, Siliziumdioxid)

  • Eosinophile Fasziitis

Weiterführende Diagnostik
  • Autoantikörperdiagnostik: z. B. ANF, Anti-Topoisomerase-1-Antikörper (= Anti-Scl-70) bei diffuser Verlaufsform, Anti-Zentromer-Antikörper bei CREST-Syndrom, evtl. PM-Scl-Antikörper bei Overlap-Syndrom, Anti-U3-RNP-(Fibrillarin-)Antikörper bei Lungenfibrose

  • Organmanifestationen: Magen-Darm-Trakt (80–90 %), bilateral basale Lungenfibrose (50 %), Herz (50 %), Gelenke (20 %), Muskulatur (15 %), Nieren (5 %)

  • Kapillarmikroskopie: Intravitalmikroskopie der Nagelfalzkapillaren mit „Slow Pattern“ (dilatierte Riesenkapillaren, Rarefizierung der Kapillaren) bzw. „Active Pattern“ (Zunahme avaskulärer Felder u. a.)

  • Hautbiopsie

  • Röntgen der Hände: akrale Osteolysen und selten subkutane Kalzinose

Mischkollagenose (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD)

Sharp-SyndromMixed Connective Tissue DiseaseMischkollagenose#ExtremitätenRötungMischkollagenoseDie Mischkollagenose (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD; Sharp-Syndrom) ist eine undifferenzierte Kollagenose (Autoimmunopathie) mit relativ günstiger Prognose. Die Erkrankung zeigt Überlappungssymptome des systemischen Lupus erythematodes, der Sklerodermie, der Polymyositis und der Rheumatoiden Arthritis. Zumeist keine Beteiligung innerer Organe.
Visuelle Leitsymptome
  • Raynaud-Phänomen (obligat; Abb. 8.15)

  • Schwellungen an Händen und Fingern (Abb. 8.15)

  • Nagelwallveränderungen (Abb. 8.15)

  • Exantheme (Poikilodermie)

Differenzialdiagnosen
  • Systemischer Lupus erythematodes (Abb. 8.11a–g)

  • Rezidivierende Paronychie

Weiterführende Diagnostik
  • Nachweis von antinukleären Antikörpern im Serum: bei Differenzierung typischerweise hohe Titer von Anti-Ribonukleinprotein-Antikörpern (U1-RNP)

  • Charakteristika des Überlappungssyndroms: Arthralgien, Arthritiden, Ösophagusmotilitätsstörungen, Lungenfibrosen, Myositis, Lymphadenopathien, Fieber, Leuko- und Thrombozytopenie, Exantheme, Polyserositis, Sklerodermiemerkmale

  • Kapillarmikroskopie

Dermatomyositis

#Kopf/HalsRötungDermatomyositis#ExtremitätenRötungDermatomyositisDermatomyositisDie Dermatomyositis (sog. Lila-Krankheit) ist eine seltene systemische Autoimmunerkrankung mit besonderer Manifestation an Haut und Muskulatur, aber auch mit perifaszikulär bzw. perivaskulär lokalisierten Immunkomplexablagerungen. Sehr häufig tritt sie als paraneoplastisches Syndrom (bronchopulmonale, Magen-Darm- und Ovarialmalignome) auf. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer.
Die Ätiologie ist unbekannt, HLA-B8 und HLA-DR3 kommen gehäuft vor.
Die idiopathische Dermatomyositis (ca. 25 %) wird meist mit der idiopathischen Polymyositis (ca. 30 %) sowie als Kombination beider bei Malignomen (ca. 10 %), mit Vaskulitis im Kindesalter (ca. 5 %) und Kollagenosen („Overlap Group“; ca. 30 %) klassifiziert.
Visuelle Leitsymptome
  • Heliotroper Hautausschlag (hellviolettes Erythem) im Gesicht (Abb. 8.16c, d, e) mit ödematöser Schwellung der Oberlider und periorbital (Differenzialdiagnosen systemischer Lupus erythematodes!)

  • Gottron-Zeichen (Abb. 8.16a, b)Gottron-Zeichen

  • Schmerzhaftes ödematöses Erythem, besonders an den Streckseiten der Extremitäten, aber auch am Schultergürtel, an den Oberarmen und im Sternalbereich

  • Stärkere Poikilodermie (Teleangiektasien, fleckförmige braune Pigmentierungen, weiße Depigmentierungen) als bei anderen Kollagenosen (Abb. 8.16h)

  • Hämatome bei Faktor-VIII-Hemmkörperhämophilie nach Autoantikörperbildung (Abb. 4.14b)

  • Verdicktes Nagelhäutchen

Differenzialdiagnosen
  • Andere Kollagenosen: Sharp-Syndrom (Mixed Connective Tissue Disease, Abb. 8.15), systemischer Lupus erythematodes (Abb. 8.11a–g)

  • Erytheme anderer Genese (z. B. durch Arzneimittel, Abb. 11.9-5)

  • Polymyositis

  • Overlap-Syndrome (Einschlusskörpermyositis)

  • Flush bei Karzinoidsyndrom (Abb. 3.6a, b)

  • Dermatitis solaris

  • Gesichtsrötung bei Polycythaemia vera rubra, Cushing-Syndrom, Hypertonie, Fieber, akuter Pankreatitis, Alkoholabusus, als Rubeosis diabetica oder idiopathisch

  • Polymyalgia rheumatica

  • Infektiöse Myositiden

Weiterführende Diagnostik
  • Symptomatologie:

    • Dominierende Muskelschwäche, -schmerzen

    • Keinig-ZeichenKeinig-Zeichen: starke Schmerzhaftigkeit des hyperkeratotischen Nagelfalzes beim Versuch des Zurückschiebens

    • Proximale, meist symmetrische Muskelschwäche

    • Muskelspontan- oder -druckschmerz

  • Paraklinische Befunde:

    • Antinukleäre Faktoren bei > 60 % der Patienten nachweisbar (Anti-Jo-1-AK, PM-1-AK, Anti-Mi-2-AK)

    • Erhöhte Aktivität von Kreatininphosphokinase und Aldolase im Serum

    • MRT, Echokardiogramm, Thorax-Röntgen

    • Pathologisches Elektromyogramm

    • Muskelbiopsie (Myositisnachweis!)

    • Nicht destruierende Arthritis oder Arthralgien

    • Systemische Entzündungszeichen im Blut (BSG, CrP)

    • Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes

    • Tumorausschluss!

Morbus Behçet

#Kopf/HalsRötungMorbus Beh#c#etMorbus BehçetDer Morbus Behçet ist eine systemische androtrope Vaskulitis kleiner Gefäße unbekannter Ätiologie (allergische Reaktion?) mit charakteristischer Trias (aphthöse Ulzera der Mundschleimhaut, genitale Ulzera, Uveitis), oft kombiniert mit einer Oligoarthritis an den unteren Extremitäten.
Visuelle Leitsymptome
  • Aphthöse Ulzera der Mundschleimhaut (Abb. 8.17)

  • Genitale Ulzera

  • Uveitis (Iritis, Hypopyon)

  • Oligoarthritiden (besonders oberes Sprunggelenk und Zehengrundgelenke)

Differenzialdiagnosen
  • Stomatitis aphthosa bzw. ulcerosa bei Diabetes mellitus, Hämoblastosen, AIDS bzw. unter Immunsuppressionstherapie

  • Ectodermosis pluriorificialis erosiva (Fuchs-Syndrom, Fiessinger-Rendu-Syndrom)

Weiterführende Diagnostik
  • Labor: Entzündungskonstellation, kein Antikörpernachweis

  • Unspezifische hypererge Hautreaktion (Pusteln, Papeln) nach intrakutaner NaCl-Injektion (sog. Pathergie-PhänomenPathergie-Phänomen)

  • Röntgen, nicht erosive Arthritis

  • Histologie: granulozytäre Gefäßwandinfiltrationen und perivaskuläre Infiltrationen an kleinsten Gefäßen

Rezidivierende Polychondritis

Die rezidivierende Polychondritis #Kopf/HalsRötungRezidivierende PolychondritisPolychondritis, rezidivierende(syn. Meyenburg-Altherr-Uehlinger-SyndromMeyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom) ist eine seltene entzündliche Systemaffektion unklarer Ätiologie (wahrscheinlich Autoimmungenese) mit destruierenden Knorpelveränderungen an Ohren („Waschlappenohren“), WaschlappenohrenNase („Sattelnase“)Sattelnase bei rezidivierender Polychondritis, Trachea und Larynx sowie am Gelenk- und Rippenknorpel. In etwa 25 % besteht eine Assoziation mit anderen Autoimmunopathien, bei etwa 80 % der Patienten finden sich asymmetrische Arthralgien bzw. nicht erosive Arthritiden. An den Augen treten oft Episkleritiden, Konjunktivitiden und Uveitiden auf.
Visuelle Leitsymptome
  • Am häufigsten rötlich-violette Verfärbung der Ohrmuscheln (Abb. 8.18a), Tage bis Wochen andauernd, verbunden mit Hyperthermie und Schmerzhaftigkeit der Ohrknorpel

  • Zunehmende Ohrknorpeldeformierungen

  • Asymmetrische Arthralgien bzw. nicht erosive Arthritiden

  • An den Augen oft Episkleritiden (Abb. 8.18b), Konjunktivitiden und Uveitiden

Differenzialdiagnosen
  • Sehr seltene kongenitale Ohrmuschelanomalien bzw. -dysplasien

  • Visuelle Differenzialdiagnostik bei Knoten am Ohr (Abb. 8.10j)

  • Bäfverstedt-SyndromBäfverstedt-Syndrom (Lymphadenosis cutis benigna nach Zeckenbiss)

Weiterführende Diagnostik
Neben den Knorpelentzündungen
  • Asymmetrische Arthralgien bzw. nicht erosive Arthritiden

  • Zusätzlich Episkleritiden, Konjunktivitiden und Uveitiden

Morbus Paget

#Kopf/HalsFormveränderungenMorbus PagetMorbus PagetOsteodystrophia deformansOstitis deformansDer Morbus Paget (Osteodystrophia deformans, Ostitis deformans) ist eine progressive monostotische oder polyostotische, nie generalisierte Knochenerkrankung unklarer Genese mit pathologisch vermehrtem Knochenumbau, z. T. gravierenden Formveränderungen und oft bohrenden Schmerzen. Zu etwa 30 % asymptomatisch (unentdeckte Verläufe!). Manifestation meist nach dem 50. Lebensjahr, Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Visuelle Leitsymptome
  • Zunehmender Kopfumfang infolge Schädelkalottendeformierung („Der Hut passt nicht mehr“; Abb. 8.19)

  • Deformierung von Femur oder Tibia (sog. SäbelscheidentibiaSäbelscheidentibia)

Differenzialdiagnosen
  • Primärer Hyperparathyreoidismus

  • Metastasen

  • Knochentumoren

  • Osteomyelitis

Weiterführende Diagnostik
  • Röntgen von Schädel, Femur, Tibia, Lendenwirbelsäule, Os sacrum, Becken

  • Knochenszintigrafie und Knochenbiopsie (Histologie charakteristisch)

  • Serum: BSG, alkalische Phosphatase (Aktivitätsparameter)

  • Pyridinium-Crosslinks im Urin (Marker für Knochenabbau)

Fingerpolyarthrose

Darunter werden d#ExtremitätenFormveränderungenFingerpolyarthroseFingerpolyarthroseegenerative Veränderungen an Fingerendgelenken (Heberden-ArthroseHeberden-Arthrose), Fingermittelgelenken (Bouchard-ArthroseBouchard-Arthrose) und Daumengrundgelenken (RhizarthroseRhizarthrose) verstanden. Die klinisch sichtbaren „dorsalen Vorwölbungen“ über den Fingerendgelenken werden durch gelenknahe knöcherne Appositionen hervorgerufen. Auch die Gelenkfehlstellungen sind eine Folge arthrotischer Veränderungen. Die Fingergrundgelenke sind nur selten befallen. Die Erkrankung verläuft langsam progredient. Intermittierend können Entzündungszeichen mit Rötung und Hyperthermie sowie zusätzlicher Schwellung auftreten. Die Entzündungsschübe werden als „aktivierte Arthrose“ bezeichnet.
Visuelle Leitsymptome
  • Heberden-Arthrose mit knötchenförmigen Auftreibungen an den dorsolateralen Seiten der Fingerendgelenke, z. T. mit Deviationen der Fingerendglieder (Abb. 8.20)

  • Bouchard-Arthrose mit spindelförmigen Verdickungen der Fingermittelgelenke und knötchenförmigen Auftreibungen dorsolateral

  • Rhizarthrose mit teilweise spindelförmiger Auftreibung des Daumensattelgelenks

  • Typisches Handbefallsmuster bei Fingerpolyarthrose (Abb. 8.20f)

  • Nagel- und Endgliedveränderungen

Differenzialdiagnosen
  • Knuckle Pads (Fingerknöchelpolster; Abb. 8.22)

  • Ausgewählte Nagel-und Endgliedveränderungen am Finger (nach Lovibond, modifiziert; Abb. 8.20e)

Weiterführende Diagnostik
  • Röntgen der Hände

  • BSG/CrP im entzündlichen Schub

Hereditäre Hämochromatose

Die #ExtremitätenFormveränderungenOsteoarthrose bei HämochromatoseOsteoarthrose, bei HämochromatoseHämochromatose, hereditärehereditäre Hämochromatose ist eine autosomal rezessiv vererbte primäre Sideroseform mit deutlicher Bevorzugung des männlichen Geschlechts. Hauptorganmanifestationen der adulten Form sind Leberzirrhose (ca. 70 %), „Bronzediabetes“ (ca. 70 %) und die typische Fingerarthropathie (ca. 30 %) sowie die sekundäre Kardiomyopathie mit Herzinsuffizienz.

Cave

Bei „atypischer“ Osteoarthrose am 2. und 3. Fingergrund-(MCP-)Gelenk bds. auch an eine Hämochromatose denken!

Visuelle Leitsymptome
  • Atypische Arthrose mit Lokalisation an den Fingergrund-(MCP-)Gelenken des 2. und 3. Fingers bds., aber auch an anderen Gelenken (Finger, Hand, Fuß, Ellenbogen) auftretend; kaum Befall des Großzehengrundgelenks, selten lokale Entzündungszeichen im Sinne einer aktivierten Arthrose

  • Braun-graue Hyperpigmentierungen der Haut: Bronzetönung an belichteten Arealen, aber auch an Genitalien, Achselhöhlen, Hand- und Fußflächen

  • Gelegentlich Gynaecomastia hepatica

Differenzialdiagnosen
  • Arthritis urica (Kap. 8.10)

  • Rheumatoide Arthritis (Kap. 8.1)

  • (Aktivierte) Arthrose

  • Neuropathische Gelenkdestruktion

  • Chondrokalzinose

  • Pseudogicht

Weiterführende Diagnostik
  • Anamnese, Klinik

  • Serum: Eisen- und Ferritinspiegel, Transferrinsättigung

  • HFE-Genotypisierung (homozygote C-282Y-Mutation)

  • Leberbiopsie (Histologie, Eisenkonzentrationsbestimmung)

  • Gelenkröntgen

Abb. 8.21

Hämochromatose

a: Derbknotige, kaum dolente starke Schwellung der Fingergrundgelenke II und III bds. (typisch!), Atrophie der Mm. interossei am Handrücken

b: Derbknotige, kaum dolente Schwellungen über den Fingergrundgelenken II und III rechts sowie an mehreren Fingermittel- und -endgelenken bds.

Knuckle Pads (Fingerknöchelpolster)

FingerknöchelpolsterKnuckle Pads#ExtremitätenFormveränderungenKnuckle PadsKnuckle Pads (Fingerknöchelpolster) sind harmlose Epidermisverdickungen mit Hyperkeratosen.
Visuelles Leitsymptom
Indolente, scharf abgegrenzte, schwielenartige Verdickungen dorsal über den Fingermittel-(PIP-)Gelenken II–IV (–V; nicht am Daumen) bds. (Abb. 8.22)
Differenzialdiagnosen
Heberden- und Bouchard-Arthrose (Abb. 8.20)
Weiterführende Diagnostik
  • Gehäufte Assoziation mit Spondylosis cervicalis

  • Gelegentlich gleichzeitiges Vorkommen mit Dupuytren-Kontraktur und Induratio penis plastica (Polyfibromatose)

Dupuytren-Kontraktur

Die Dupuytren-KontrakturDupuytren-Kontraktur ist eine oft doppelseitig auftretende Schrumpfung der Palmaraponeurose nach Fasciitis palmaris (PalmarfibromatosePalmarfibromatose) unklarer Ätiologie. Die Entstehung der derben Stränge und Knoten ist schmerzlos und zeigt eine meist langsame Progredienz. Bei Männern jenseits des 5. Dezenniums tritt sie gehäuft auf. Es kommt zur Beugekontraktur eines oder mehrerer Finger, bevorzugt am 4. und 5. Finger.
Obwohl die Ursache unbekannt ist, sind erbliche Disposition in Kombination mit Mikrotraumen, rheumatischen, autoimmunen und fibroblastischen Erkrankungen ebenso auffällig wie die Assoziationen mit Fingerknöchelpolstern (Knuckle Pads), bei Diabetes mellitus, Lebererkrankungen, Epilepsie, Alkoholkrankheit.
Visuelles Leitsymptom
Beginnende Beugekontraktur des 4. und 5. Fingers (Abb. 8.23)
Differenzialdiagnosen
  • Beugekontrakturen anderer Genese (meist mehrere Finger betroffen), z. B. bei Rheumatoider Arthritis und anderen Arthritiden, Sklerodermie (systemische Sklerose), Sudeck-Syndrom.

  • Stenosierende Tendovaginitis

Weiterführende Diagnostik
  • Ausschlussdiagnostik der anderen Ursachen für Fingerbeugekontrakturen

  • Familienanamnese

Karpaltunnelsyndrom

Das KarpaltunnelsyndromKarpaltunnelsyndrom ist ein Engpass-SyndromEngpass-Syndrom mit Kompression des N. medianus und wird u. a. durch Synovitis der Sehnenscheide unter dem Lig. carpi transverum ausgelöst. Es kommt zum schmerzhaften Einschlafen der Hände, bes. im Schlaf, es folgen später Taubheitsgefühl an den Fingern 1–4 und Daumenballenatrophie.
Außer bei der Rheumatoiden Arthritis kommt es nach chronischer Überlastung der Handgelenke, bei Hypothyreose, Diabetes mellitus, Akromegalie, bei Gicht, Amyloidose und als idiopathische Form bei Frauen vor.
Visuelles Leitsymptom
Auffällige Fältelung der Haut und Daumenballenatrophie an der Hand (Abb. 8.24)
Differenzialdiagnosen
Andere Kompressionssyndrome:
  • Syringomyelie

  • Amyotrophische Lateralsklerose

  • Wurzel-C8-Schädigung bei Osteochondrose

  • Untere Plexuskompression beim Thorac-Outlet-Syndrom (Kap. 1.7.5)

Weiterführende Diagnostik
  • Typische Klinik, Ausschluss evtl. ursächlicher o. g. Krankheiten

  • Sonografie, MRT, Neurografie

Artifizielles Handrückenödem

Visuelles Leitsymptom

Ausgeprägtes einseitiges HandrückenödemHandrückenödem mit verstrichenen Strukturen, glänzender Haut und angedeuteter Schnürfurche oberhalb der Hand ohne Hinweis auf eine Grunderkrankung (Abb. 8.25)
Differenzialdiagnosen
  • Lymphödem bei Rheumatoider Arthritis oder Psoriasisarthritis

  • Chondrokalzinose, akute Phase (Pyrophosphatarthropatie mit Pseudogicht)

  • Lymphbahnobliteration nach Operationen, Bestrahlungen oder Tumoren

  • Kollagenose (PSS, MCTD)

  • Eosinophile Fasciitis

  • Allergisches Handrückenödem

Weiterführende Diagnostik
Ausschlussdiagnostik

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen