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B978-3-437-42502-8.00130-3

10.1016/B978-3-437-42502-8.00130-3

978-3-437-42502-8

Akrale Durchblutungsstörungen

H.P. Lorenzen

Zur Orientierung

Akrale Durchblutungsstörungenakrale DurchblutungsstörungenDurchblutungsstörungenakrale können in akute und chronische Ischämie unterteilt werden. Diese können mit einem Raynaud-Phänomen Raynaud-PhänomenRaynaud-Syndromprimäres/sekundäreseinhergehen – meist von Kälte oder mechanischen Belastungsreizen induzierten Gefäßspasmen mit Abblassen, Kältegefühl und Schmerzen der Akren. Das primäre Raynaud-Syndrom primäres Raynaud-Syndromsekundäres Raynaud-Syndromist eine funktionelle Durchblutungsstörung und typischerweise nicht mit persistierenden ischämischen Läsionen verbunden. Das sekundäre Raynaud-Syndrom dagegen ist Haupt- oder Begleitsymptom verschiedener Autoimmun- und entzündlicher Gefäßerkrankungen und geht mit der Gefahr eines Gewebsuntergangs einher. Differenzialdiagnostisch ist bei persistierender Blässe, Kälte und Schmerz an einen akuten ArterienverschlussArterienverschluss, akuterakuter Arterienverschlussakrale EmbolieEmbolieakrale oder eine akrale Embolie zu denken, die einer schnellen Revaskularisation bedürfen.

Formen

Das Raynaud-Phänomen wird in eine primäre idiopathische und eine sekundäre Form unterteilt. Die Ursache des primären Raynaud-Syndroms ist letztlich ungeklärt. Es finden sich keine fixierten Gefäßverschlüsse.
Ein sekundäres Raynaud-Syndrom kann vielfältige Ursachen haben und erfordert eine breite internistische, neurologische und orthopädische Diagnostik inklusive einer Autoimmundiagnostik. Angiographisch finden sich häufig typische Veränderungen und Verteilungsmuster. Bei ca. der Hälfte der Patienten mit Digitalarterienverschlüssen liegen ursächlich Vaskulitiden der kleinen oder mittelgroßen Arterien vor. Am häufigsten sind die Thrombangiitis obliterans, sekundäre Vaskulitiden auf dem Boden von Kollagenosen sowie die Panarteriitis nodosa und kryoglobulinämische oder leukozytoklastische Vaskulitiden.

Ursachen von DigitalarterienverschlüssenKollagenosensystemische SkleroseCREST-SyndromSklerose, systemischeMischkollagenosenImmunkomplexvaskulitisLupus erythematodes, systemischersystemischer Lupus erythematodeskryoglobulinämische VaskulitisVaskulitiskryoglobulinämischemedikamenteninduzierte(r)VaskulitisVaskulitismedikamenteninduziertekutane leukozytoklastische VaskulitisVaskulitskutane, leukozytoklastischeleukozytoklastische Vaskulitis, kutaneThrombangiitis obliteransPanarteriitis nodosakardiogene EmbolieEmboliekardialeArterioskleroseThoracic-outlet-SyndromHypothenar-Hammer-SyndromHyperkoagulabilitätHyperviskosität(ssyndrom)Lymphome(e)maligneparaneoplastisches SyndromErgotamintherapieAneurysmaEmbolieEmbolieAneurysmata

Kollagenose systemische Sklerose (RP bei 90 % der Betroffenen)
CREST-Syndrom
Mischkollagenose (RP bei 85 %)
Immunkomplexvaskulitiden systemischer Lupus erythematodes (RP bei 40 %)
kryoglobulinämische Vaskulitis
medikamenteninduzierte Vaskulitis
kutane leukozytoklastische Vaskulitis
Paraproteinämie
primäre Vaskulitiden Thrombangiitis obliterans
Panarteriitis nodosa
kardiovaskuläre Genese kardiogene Embolie
Embolien aus vorgeschalteten Aneurysmata
Arteriosklerose mit vorgeschalteten Stenosen
Thoracic-outlet-Syndrom
Hypothenar-Hammer-Syndrom
hämatologische Ursachen Hyperkoagulabilität
Hyperviskosität
maligne Lymphome, Paraneoplasien
Medikamente Ergotamin

Therapie

Die Behandlung des primären Raynaud Syndroms ist symptomatisch – konsequenter Kälteschutz und Nikotinkarenz sowie Absetzen potenziell vasokonstriktiver Medikamente wie Triptane, Betablocker oder Chemotherapeutika sind Basismaßnahmen . Transkutane Nitropräparate und Kalziumantagonisten vom Dihydropyridin-Typ können Schwere und Frequenz der Attacken mindern . Eine Sympathektomie erniedrigt die Anzahl der Raynaud-Anfälle lediglich vorübergehend.
Bei Vibrationssyndrom Vibrationssyndromwie auch beim Hypothenar-Hammer-SyndromHypothenar-Hammer-Syndrom sollten entsprechende Tätigkeiten vermieden werden .
Prostazykline und Prostaglandine werden wegen der erforderlichen intravenösen Gabe vorwiegend bei fortgeschrittenen sekundären Formen wie systemischer Sklerose oder auch Thrombangiitis obliteransThrombangiitis obliterans mit bereits bestehender oder drohender Nekrosebildung eingesetzt .
Bei digitalen Ulzera können Endothelin-Rezeptorantagonisten wie Bosentan eingesetzt werden, deren Effekt zur Rezidivprophylaxe bei ischämisch bedingten Ulzerationen aufgrund einer systemischen Sklerose nachgewiesen wurde . Der Phosphodiesterase-5-Hemmer Sildenafil kann bei sekundärer Genese Frequenz und Dauer der Raynaudattacken reduzieren .
Die Therapie des sekundären Raynaud-Syndroms besteht jedoch vor allem in der Behandlung der Grunderkrankung – also zum Beispiel eine immunsuppressive Therapie bei ursächlicher Vaskulitis . Bei embolischer Genese sollte eine Antikoagulation erfolgen und wenn möglich die Emboliequelle beseitigt werden (Thoracic-outlet-SyndromThoracic-outlet-Syndrom, arteriosklerotische Stenosenarteriosklerotische Stenosen oder AneurysmenAneurysma) .

Evidenzgrade der Therapie

Therapie Evidenzgrad
Kalziumantagonisten Ia (mehrere RCT; Cochrane-Metaanalyse)
Prostanoide Ia (2 RCT)
Sildenafil Ia (1 RCT)
Bosentan Ib (zwei RCT)

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