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Chronische lymphatische Leukämie
Zur Orientierung
Das Leitsymptom der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL)chronische lymphatische Leukämie (CLL)Leukämiechronischelymphatische (CLL) ist eine dauerhafte und im Verlauf zunehmende Lymphozytose im peripheren Blut.Lymphozytose
Im Verlauf der Erkrankung umfasst die Symptomatik häufig eine schmerzlose Lymphadenopathie und eine Hepato-/Splenomegalie. Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium treten konstitutionelle Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust (B-Symptome), Fatigue und Zeichen der Knochenmarkinsuffizienz hinzu. Kennzeichnend für die CLL ist ein die zelluläre und humorale Immunantwort betreffender Immundefekt, der sich ggf. durch eine vermehrte Infektneigung oder Autoimmunphänomene manifestiert. Der Krankheitsverlauf ist sehr variabel, erstreckt sich aber meist über viele Jahre, sodass insbesondere bei älteren Patienten die Lebenserwartung durch die Erkrankung kaum beeinflusst wird.
Die initiale Diagnostik beinhaltet neben dem mikroskopischen Differenzialblutbild eine FACS-Analyse mit Nachweis des Immunphänotyps einer CLL. Eine Knochenmarkpunktion kann im Krankheitsverlauf bei unklaren Zytopenien zur Beurteilung der Knochenmarkinfiltration oder zur Abklärung einer autoimmunen Zytopenie erfolgen. Zusätzlich ist eine Erhebung des Lymphknotenstatus sowie der Leber- und Milzgröße (ggf. mittels Sonographie) erforderlich. Fakultativ können im weiteren Krankheitsverlauf bei Therapiebedürftigkeit zur Einschätzung der Prognose Zytogenetik (FISH = Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung) und molekulare Untersuchungen hinzugezogen werden .
Stadieneinteilung
Stadieneinteilung der CLL (nach Binet)
Stadium | Definition | Überlebenszeit |
A |
|
> 10 Jahre |
B |
|
ca. 5 Jahre |
C |
|
2–3 Jahre |
∗
als LK-Regionen gelten die bei der klinischen Untersuchung tastbaren zervikalen, axillären und inguinalen LK, die Milz und die Leber (Grundlage ist der tastbare Befund)
Therapie









Komplikationen

-
•
In den fortgeschrittenen Stadien KnochenmarkinsuffizienzKnochenmarkinsuffizienz mit ausgeprägter Thrombozytopenie ThrombozytopenieCLLund AnämieCLLAnämie (Therapieindikation, ggf. Transfusion)
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Autoimmunphänomene: autoimmunhämolytische Anämie (AIHA)autoimmunhämolytische Anämie (AIHA)Anämieautoimmunhämolytische (AIHA) und Immunthrombozytopenie (ITP) (→Therapie mit Steroiden, bei fehlendem Ansprechen Rituximab/Bendamustin oder Immunthrombozytopenie (ITP)Rituximab/Cyclophosphamid/Dexamethason)
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•
erhöhte InfektanfälligkeitInfektanfälligkeiterhöhte bei sekundärem Immunglobulinmangel (→ regelmäßige Immunglobulingabe)
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Transformation in einRichter-SyndromLymphom(e)hoch maligne hochmalignes Lymphom (Richter-Syndrom; → Behandlung wie hochmaliges Lymphom).

Ökonomische Aspekte
Der Einsatz von monoklonalen Antikörpern gegen CD20 ist mit hohen Therapiekosten verbunden. Noch erheblich höher liegen die Kosten bei den TKI Ibrutinib und Idelalisib. Der Einsatz dieser Medikamente sollte somit streng nach Indikation im Rahmen der genannten Therapierichtlinien erfolgen.