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B978-3-437-42502-8.00164-9

10.1016/B978-3-437-42502-8.00164-9

978-3-437-42502-8

Glutensensitive Enteropathie, Zöliakie

M. Schumann

B. Siegmund

Zur Orientierung

Die glutensensitive Enteropathie (ZöliakieZöliakie) glutensensitive EnteropathieEnteropathieglutensensitivestellt eine Unverträglichkeitsreaktion gegenüber der Gliadinfraktion des Glutens bei genetisch prädisponierten Personen (HLA-DQ2) dar. Bei der klassischen Zöliakie steht das Malabsorptionssyndrom Malabsorption(ssyndrom)mit DiarrhöenDiarrhö, GewichtsabnahmeGewichtsabnahme, MuskelschwundMuskelschwund, EiweißmangelEiweißmangel und FettstühlenFettstühle im Vordergrund.

Die Diagnose wird nach den ESPGHAN-Kriterien (European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition 2012) und der deutschen Leitlinie gestellt:

  • Dünndarmbiopsien (≥ 6) mit Histologie: Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie, Vermehrung intraepithelialer Lymphozyten (pathologisch > 25/100 Epithelzellen); Klassifikation nach Marsh.

Antikörper-Nachweis: Als gleichwertig gilt der Nachweis von IgA-AK gegen Endomysium und Transglutaminase. Weiterhin sollte IgA quantitativ bestimmt werden.

  • Rückbildung der Symptomatik unter glutenfreier Diät.

Formen

Nach dem klinischen Verlauf unterscheidet man verschiedene Formen der Zöliakie:

Klinische Formen der ZöliakieESPGHAN-Kriterien, ZöliakieZöliakieESPGHAN-Kriterien

Form Charakteristika
klassisch Malabsorptionssyndrom, Zottenatrophie, positiver AK-Nachweis
symptomatisch unspezifische Symptome, erhöhte intraepitheliale
Lymphozyten (IEL), evtl. Zottenatrophie und positive AK
subklinisch unauffällige Klinik, erhöhte IEL, evtl. Zottenatrophie und positive AK
potenziell asymptomatische Patienten, keine histologischen Veränderungen, aber AK
therapierefraktär klassischer Verlauf hält trotz glutenfreier Diät an
  • Typ I: IEL sind CD8-positiv, polyklonale T-Zellen in der molekularpathologischen Analyse; gutes Ansprechen auf Immunsuppression

  • Typ II: IEL sind zu > 50 % CD8-negativ, TCRβ monoklonal mit schlechtem Ansprechen auf Immunsuppression

Therapie

Die Therapie besteht aus einer lebenslangen, strikt glutenfreien Diät . Die Mehrzahl der Patienten spricht schnell an. AK-Kontrollen sollten lebenslang alle 2 Jahre durchgeführt werden .
Bei unsicherer Diagnose sind eine Kontrollbiopsie unter glutenfreier Diät und danach ein Glutenbelastungstest indiziert .
Bei der therapierefraktären ZöliakieZöliakietherapierefraktäre kommt es trotz glutenfreier Diät zu keiner eindeutigen Besserung (s. Komplikationen). Hier können Behandlungsversuche mit Steroiden (systemisch oder topisch) oder bei Nichtansprechen mit klassischen Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Calcineurininhibitoren, TNFα-AK) und Oligopeptid-basierter Sonden-/Trinknahrung unternommen werden . Beim therapierefraktären Verlauf muss an das Vorliegen einer kollagenen Sprue oder eines malignen T-Zell-Lymphoms gedacht werden. Wichtig sind daher jährliche bioptische Kontrollen mit der Untersuchung auf ein monoklonales T-Zellrezeptor-Rearrangement , um die Entwicklung eines Dünndarmlymphoms frühzeitig zu erkennen.
Differenzialdiagnostisch sollte bei histologischem Nachweis Zottenatrophieeiner Zottenatrophie im Dünndarm an andere Erkrankungen gedacht werden, z. B. bakterielle Überwucherung (v. a. proximaler Dünndarm), tropische Spruetropische SprueSpruetropische (meist diffus im gesamten Dünndarm), KuhmilchproteinallergieKuhmilchproteinallergie (diffus im Dünn- und Dickdarm), AutoimmunenteropathieAutoimmunenteropathie (Verteilung wie Zöliakie; serologisch Parietalzell-AK), Morbus WhippleMorbusWhippleWhipple-Syndrom (zusätzlich Nachweis von PAS-positiven Makrophagen in Dünndarmmukosa), AIDS-EnteropathieAIDS-Enteropathie (Jejunum), Dünndarm-LymphomDünndarm-Lymphom, Morbus CrohnMorbusCrohnCrohn-Krankheit sowie LambliasisLambliasis (partiell im Duodenum und oberen Jejunum; IF-Test im Stuhl).

Komplikationen

Selten können jejunale UlzerationenUlzerationenZöliakie, refraktäre im Rahmen einer refraktären Zöliakie entstehen. Es besteht ein gering erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Karzinoms des GI-TraktsGI-Trakt-Karzinome und für Non-Hodgkin-Lymphome.Non-Hodgkin-Lymphomegastrointestinale Bei der therapierefraktären Form muss ein malignes T-Zell-Lymphom oder eine kollagene Sprue kollagene SprueSpruekollageneausgeschlossen werden.

Evidenz der Therapieempfehlung bei Zöliakie

Evidenzgrad Empfehlungsstärke
klassische Zöliakie
glutenfreie Ernährung starker Konsens A
subklinische Zöliakie
glutenfreie Ernährung starker Konsens A

Ökonomische Aspekte

Die ökonomischen Aspekte treffen bei der glutenfreien Diät primär die Patienten selbst, da diese aufwändig und teuer ist. Bei Sozialhilfeempfängern (Arbeitslosengeld, Hartz IV) kann ein Mehrbedarf beantragt werden.

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