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B978-3-437-42502-8.00046-2

10.1016/B978-3-437-42502-8.00046-2

978-3-437-42502-8

Hirsutismus

C. Bollheimer

Ch. Girlich

Definition

Ein HirsutismusHirsutismus liegt vor, wenn eine Frau eine Körperbehaarung mit männlichem Verteilungsmuster aufweist. Normalerweise finden sich bei der Frau (im Gegensatz zum Mann) auch auf den androgensensitiven Hautarealen des Körpers nur feine, nicht pigmentierte, maximal 2 mm lange Vellushaare. Beim Hirsutismus der Frau werden diese wie beim Mann durch dickes, pigmentiertes Terminalhaar ersetzt.

Anamnese

Wichtig sind der Zeitpunkt des Auftretens und die Progression des Hirsutismus. Ein abruptes Auftreten im Erwachsenenalter und/oder eine rasche Progression deuten auf eine tumoröse Ursache hin, wohingegen ein peripubertärer Beginn sowie ein langsamer, über Jahre fortschreitender Verlauf eher für eine funktionelle Erkrankung sprechen. Unbedingt ist eine genaue Medikamentenanamnese MedikamentenanamneseHirsutismuszu erheben. Zur Untermauerung der Verdachtsdiagnose einer pathologischen Androgenüberproduktion und zur Schweregradeinschätzung sind weitere Symptome, die mit einer Hyperandrogenämie auftreten können, zu eruieren. Neben Zyklusunregelmäßigkeiten und unerfülltem Kinderwunsch (Infertilität) Infertilitätsind vermehrte Seborrhö, Akne und Haarausfall weitere Hyperandrogenismuszeichen.Hyperandrogenismus Berichtet die Patientin von einer in letzter Zeit aufgetretenen Vertiefung ihrer Stimme und/oder eine Vergrößerung der Klitoris, so liegen Hinweise auf eine VirilisierungVirilisierung vor .

Untersuchungen

Zur genauen Verifizierung und Graduierung des Hirsutismus wird die Behaarung an neun androgenabhängigen Hautarealen (Oberlippe, Kinn, Dekolleté, Rücken, Lenden, Oberbauch, Unterbauch, Oberarm, Oberschenkel) beurteilt und mit jeweils 0 bis 4 Punkten bewertet (Ferriman-Gallwey-Score, Ferriman-Gallwey-Score, HirsutismusHirsutismusFerriman-Gallwey-Scoremodifiziert nach Hatch). Ein Gesamtpunktewert ≥ 7 spricht für einen Hirsutismus .
Eine HyperandrogenämieHyperandrogenämie als Ursache des Hirsutismus wird bestätigt durch die Bestimmung von Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS, bei der Frau Androgen mit höchster Serumkonzentration, Normbereich etwa 3 bis 9 µmol/l), Gesamttestosteron (GT, normalerweise < 3,5 nmol/l) und Sexualhormon-bindendem-Globulin (SHBG, normalerweise > 19 nmol/l). Der Freie-Androgen-Index (FAI) Freier-Androgen-Index (FAI)Hirsutismusmedikamenteninduzierte(r)Hirsutismusmedikamenteninduzierte(r)Hirsutismusals Quotient aus [GT × 100] und [SHBG] in den oben angegebenen Einheiten ist dabei aussagekräftiger als die Interpretation der entsprechenden Einzelwerte und gilt ab einem Wert > 6 als pathologisch .
In Zusammenschau von Anamnese , klinischer Objektivierung und Laborchemie sollte es möglich sein, zwischen einem medikamentös bedingten , idiopathischen idiopathischer Hirsutismus und hyperandrogenämischen Hirsutismus zu unterscheiden. Sofern beim hyperandrogenämisch bedingten Hirsutismus kein unmittelbarer Tumorverdacht besteht , muss obligat ein Ausschluss seltenerer Endokrinopathien erfolgen. Erst danach lässt sich die häufigste Ursache für einen Hirsutismus, das polyzystische Ovarsyndrom, diagnostizieren .

Differenzialdiagnosen

Ursachen von Hirsutismuspolyzystisches Ovarsyndrom (PCO)HirsutismusPCO-SyndromHirsutismusProlaktinomAkromegalieOvarialtumorenNebennierenrindentumoren

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
medikamentös bedingter Hirsutismus ++ klinisches Bild variabel bis hin zur Virilisierung (Anabolika!), genaue Medikamentenanamnese
idiopathischer Hirsutismus ++ Hirsutismus ohne Hyperandrogenämie
polyzystisches Ovarsyndrom +++ Zur Diagnose ist der definitive Ausschluss der unten genannten selteneren Differenzialdiagnosen unabdingbar! Neben Hirsutismus/Hyperandrogenämie müssen entweder [a] eine A-/Oligomenorrhö oder [b] polyzystische Ovarien nachweisbar sein!
adrenogenitales Syndrom (AGS, late-onset oder kryptische Form) + richtungweisend: erhöhtes 17-Hydroxyprogesteron im ACTH-Stimulationstest
Cushing-Syndrom/M. Cushing + neben Klinik richtungweisend: nicht supprimierbares Kortisol im 1-mg-Dexamethasonhemmtest
Prolaktinom + neben Klinik richtungweisend: erhöhter Prolaktinwert
Akromegalie + neben Klinik richtungweisend: erhöhter IGF-1-Wert
Nebennieren- oder Ovarialtumoren + klinische Warnzeichen (schneller Verlauf, Virilisierung); GT oder DHEAS > 2-fach der oberen Norm; Bildgebung

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