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B978-3-437-42502-8.00174-1

10.1016/B978-3-437-42502-8.00174-1

978-3-437-42502-8

Hodgkin-Lymphom

R. Naumann

Zur Orientierung

Das Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin) Hodgkin-LymphomMorbusHodgkinist eine maligne lymphatische Systemerkrankung. Die Lymphknoten sind am häufigsten betroffen, aber auch andere Organe wie Lunge, Leber, Knochenmark und Milz können bei Fortschreiten der Erkrankung befallen sein.

Im Vordergrund der Symptomatik stehen indolente LymphknotenschwellungenLymphknotenschwellungen (v. a. zervikal) und evtl. sog. B-SymptomeB-Symptomatik (Fieber > 38 °C, NachtschweißNachtschweiß, GewichtsabnahmeGewichtsabnahme von mehr als 10 % in den letzten 6 Monaten).

Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch Lymphknotenexstirpation mit anschließender histologischer Beurteilung. Die Staginguntersuchungen zur Klärung der Tumorausdehnung umfassen zahlreiche laborchemische und bildgebende Verfahren (u. a. BSG, Blutbild, Abdomensonographie, Röntgen-Thorax, CT von Hals, Thorax und Abdomen, Knochenmarkbiopsie) .

Klassifikation und Stadieneinteilung

Die histologische Klassifikation nach WHO unterteilt die Erkrankung in:
  • Klassisches Hodgkin-Lymphom (95 %): Nachweis von Hodgkin- und Reed-Sternberg-Riesenzellen; weitere Unterteilung in 4 Subtypen: Hodgkin-Zellennodulär-sklerosierender Typ, Mischzelltyp, lymphozytenreicher und lymphozytenarmer Typ.Reed-Sternberg-Riesenzellen

  • Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (5 %): Nachweis von Lymphozyten und Histiozyten.Hodgkin-Lymphomnoduläres, lymphozytenprädominantes

Nach histologischer Sicherung muss die präzise Bestimmung der Tumorausdehnung und damit die Stadieneinteilung erfolgen.

Stadieneinteilung (Ann-Arbor-Klassifikation)Ann-Arbor-KlassifikationHodgkin-LymphomHodgkin-LymphomAnn-Arbor-Klassifikation

Stadium I Befall einer einzigen Lymphknotenregion oder Vorliegen eines einzigen lokalisierten extranodalen Herdes
Stadium II Befall von ≥ 2 Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells oder Vorliegen lokalisierter extranodaler Herde mit ≥ 1 Lymphknotenregion auf einer Seite des Zwerchfells
Stadium III Befall von ≥ 2 Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells oder Vorliegen von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall auf beiden Seiten des Zwerchfells
Stadium IV disseminierter Organbefall einer oder mehrerer extralymphatischer Organe (z. B. Leber, Lunge, Herz, Knochenmark) mit oder ohne Lymphknotenbefall

Zusatz: A = ohne B-Symptomatik; B = mit B-Symptomatik (s. o.)

Therapie

Die Therapie wird mit kurativer Intention durchgeführt. Die Heilungsraten liegen heute stadienabhängig bei 80–90 %. Alle Patienten sollten, sofern keine Ausschlusskriterien vorliegen, im Rahmen klinischer Studien therapiert werden.
Die Primärtherapie erfolgt risikoadaptiert. Zu den Risikofaktoren zählen:
  • a: großer Mediastinaltumor (> ⅓ des maximalen Thoraxquerdurchmessers)

  • b: Extranodalbefall

  • c: erhöhte BSG

    • ≥ 50 mm/h (Patienten ohne B-Symptome)

    • ≥ 30 mm/h (Patienten mit B-Symptomen)

  • d: ≥ 3 befallene Lymphknotenareale.

Nach diesen Risikofaktoren werden die Patienten dann in 3 Gruppen eingeteilt:
  • Limitierte Stadien: Stadium I und II ohne Risikofaktoren

  • Intermediäre Stadien: Stadium I und II A mit Risikofaktoren a–d, Stadium II B mit Risikofaktoren c oder d

  • Fortgeschrittene Stadien: Stadium II B mit den Risikofaktoren a oder b, Stadium III und IV .

Gemäß dieser Einteilung erfolgt eine stadiengerechte Therapie:
Limitierte und intermediäre Stadien werden mit einer kombinierten Therapie bestehend aus Chemo- und Radiotherapie behandelt , (Empfehlungsstärke A). Standardtherapie für limitierte Stadien sind zwei Zyklen Chemotherapie nach dem ABVD-Schema (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin), gefolgt von einer Involved-Field-Radiotherapie (IF-RT) mit 20 Gy. Intermediäre Stadien werden mit vier Zyklen ABVD, gefolgt von einer IF-RT mit 30 Gy therapiert. Die Endauswertung der HD14-Studie der Deutschen Hodgkin-Studiengruppe zeigte unter Verwendung von zwei Zyklen des eskalierten (dosisintensivierten) BEACOPP (Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Vincristin, Porcarbazin, Prednisolon), gefolgt von zwei Zyklen ABVD eine Verbesserung der Tumorkontrolle ohne Einfluss auf Mortalität, Fertilität und sekundäre hämatologische Neoplasien.
In fortgeschrittenen Stadien werden Patienten bis zum 60. Lj. mit dem eskalierten BEACOPP-Schema behandelt (Empfehlungsstärke A). Die Anzahl der Zyklen richtet sich nach dem Ergebnis des Interim-Stagings mittels PET-CT nach zwei Zyklen. PET-negative Patienten erhalten 2 weitere Zyklen BEACOPP eskaliert, PET-positive Patienten, wie bisher, 4 weitere Zyklen (Endauswertung der HD-18-Studie der Deutschen Hodgkin-Studiengruppe). Eine zusätzliche IF-RT mit 30 Gy ist nur bei PET-positivem Restbefund indiziert. Patienten im fortgeschrittenen Stadium, die älter als 60 Jahre sind, wird die Gabe nach dem ABVD-Schema (6–8 Zyklen) empfohlen; bei residuellen Lymphomen ≥ 1,5 cm sollte eine konsolidierende Radiotherapie erfolgen (Empfehlungsstärke A).
Nachsorgeuntersuchungen zur Früherkennung eines Rezidivs, von Spättoxizitäten (Organschäden nach Therapie) und Zweitneoplasien erfolgen bei asymptomatischen Patienten im ersten Jahr alle 3 Monate, im zweiten bis vierten Jahr alle 6 Monate und ab dem fünften Jahr jährlich. Nur für Patienten mit einer partiellen Remission erfolgt eine erneute CT-Bildgebung.

Ökonomische Aspekte

Die Thematik der Nachsorgeuntersuchungen nach mehr als drei Jahren wird derzeit aufgrund einer eventuellen Überversorgung im Rahmen der Initiative „Klug entscheiden“ kontrovers diskutiert und in die überarbeitete Leitlinie einfließen.

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