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B978-3-437-42502-8.00055-3

10.1016/B978-3-437-42502-8.00055-3

978-3-437-42502-8

Hyperurikämie

K.G. Parhofer

Definition

Unter einer Hyperurikämie Hyperurikämieversteht man eine Erhöhung des Harnsäurewertes über den Normbereich (Männer 3,5–7,0 mg/dl, Frauen 2,5–5,7 mg/dl). Ab einer Konzentration von 7,0 mg/dl ist das Serum normalerweise mit Harnsäure gesättigt, sodass höhere Konzentrationen zu einer UratkristallablagerungUratkristallablagerungen führen.

Eine Hyperurikämie ist ein sehr häufiger Befund, welcher entweder durch eine exzessive Uratproduktion oder eine verminderte renale Ausscheidung bedingt ist. Prinzipiell müssen primäre von sekundären Hyperurikämien unterschieden werden.

Anamnese

Obwohl der Harnsäurespiegel bei primärer Hyperurikämie bereits nach der Pubertät (insbesondere bei Männern) ansteigt, lassen sich Gichtanfälle Gichtanfall, akutermeist erst in der 4. und 5. Lebensdekade nachweisen. Bei Frauen sind der Anstieg des Harnsäurespiegels und auch die Gichtanfälle wesentlich seltener und meist auf den postmenopausalen Zeitraum begrenzt (Östrogene steigern die Harnsäureausscheidung).
Wichtig ist es, nach Begleiterkrankungen oder Einnahme von Medikamenten zumedikamenteninduzierte(r)Hyperurikämie fragen, die die Harnsäureproduktion beeinflussen können. Die Hyperurikämie ist auch mit Adipositas, Hypertonus, Diabetes mellitus und KHK assoziiert. Allerdings stellt insbesondere Letzteres vermutlich keine kausale Beziehung dar.

Untersuchungen

Bei der körperlichen Untersuchung sollte vor allem auf das Vorliegen einer abdominalen Adipositas, von Gichttophi sowie von Gelenkveränderungen geachtet werden. Mögliche Ursachen einer sekundären Hyperurikämie müssen ausgeschlossen werden.
Diagnostisch kommen bei primärer Hyperurikämie an bildgebenden Verfahren v. a. Ultraschalluntersuchungen zum Einsatz (Ausschluss NierensteineNierensteine) sowie Urin- (Nephropathie, Kristalle) und Blutuntersuchungen (Fettstoffwechselstörung, Diabetes) . Die Uratablagerung kann zu drei wesentlichen Krankheitsbildern führen: GichtGicht, NephrolithiasisNephrolithiasis und UratnephropathieUratnephropathie . Allerdings entwickelt nur ein geringer Anteil der Patienten mit Hyperurikämie diese Krankheitsbilder.

Differenzialdiagnosen

Ursachen für sekundäre Hyperurikämie Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-MangelPhosphoribosyl-Pyrophosphat-Synthase-ÜberaktivitätUrat-Transportergene, PolymorphismenGlykogenspeicherkrankheitenGlykogenspeicherkrankheitenGlykogenosehämatologische Systemerkrankungenlymphoproliferative Systemerkrankungenmyeloproliferative SystemerkrankungenUratproduktion, vermehrteTrisomie 21PräeklampsieEklampsieKetoazidoseLaktatazidoseAdipositasHyperurikämieNiereninsuffizienzHyperparathyreoidismusHypothyreoseNierenerkrankungenangeboreneNiereninsuffizienzAlkoholismus/AlkoholmissbrauchHyperurikämie

Erkrankung Kommentar
Enzymdefekte, z. B. Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel, Phosphoribosyl-Pyrophosphat-Synthase-Überaktivität Vermehrte Purinproduktion; seltene angeborene Stoffwechselerkrankungen, im Kindesalter diagnostiziert, Hyperurikämie meist nur Begleitphänomen
Polymorphismen in Urat-Transportergenen verminderte renale Ausscheidung
Glykogenspeicherkrankheiten (Glykogenose I, III, V, VII) vermehrte Purinproduktion; seltene Stoffwechselerkrankungen, denen Enzymdefekte zugrunde liegen, im Kindesalter diagnostiziert; je nach Art der Glykogenspeicherkrankheit Hypoglykämien und/oder neurologische Symptome im Vordergrund; Hyperurikämie meist nur Begleitphänomen
myelo-/lymphoproliferative, hämatologische Systemerkrankungen, Tumoren vermehrter Harnsäureanfall durch erhöhten Zellumsatz; klinisch relevant vor allem bei Erkrankungen mit sehr hohem Zellumsatz (Leukämien) sowie bei deren Therapie (plötzlicher massiver Zellverfall); ausgeprägte Hyperurikämie Teil des Tumorlysesyndroms
Psoriasis vermehrter Harnsäureanfall; Psoriasis mit Übergewicht, Diabetes, Hypertonie und Dyslipidämie (metabolisches Syndrom) assoziiert, damit auch Assoziation mit der Hyperurikämie; zugrunde liegender Pathomechanismus nicht geklärt
Medikamente (verminderte Harnsäureausscheidung) Thiazid-, Schleifendiuretika; Cyclosporin; Tacrolimus; Aspirin; Ethambutol; Pyrazinamid; Levodopa; Laxanzien
Medikamente (vermehrte Uratproduktion) Nikotinsäure, Zytostatika
Ernährungsfaktoren (vermehrter Uratanfall und/oder verminderte Ausscheidung) Alkohol, exzessive Purinzufuhr, Vitamin-B12-Mangelernährung, Salzrestriktion, vermehrte Fruktosezufuhr, Bleiintoxikation, jede Form von Ernährung, die zum Übergewicht führt
endokrinologische Erkrankungen eine Reihe endokrinologischer Erkrankungen, wie Hyperparathyreoidismus und Hypothyreose, sind mit Hyperurikämie assoziiert, ohne dass der zugrunde liegende Mechanismus bekannt wäre
Niereninsuffizienz jede Form der eingeschränkten Nierenfunktion kann über eine verminderte Ausscheidung von Harnsäure zu einer Hyperurikämie führen
angeborene Nierenerkrankungen familiäre juvenile hyperurikämische Nephropathie, medullär-zystische Nierenerkrankung, glomerulo-zystische Nierenerkrankung
Präeklampsie, Eklampsie verminderte renale Harnsäureausscheidung
Trisomie 21 vermehrte Purinproduktion
Übergewicht Verminderte renale Harnsäureausscheidung bei gleichzeitig vermehrtem Uratanfall
Ketoazidose bzw. Laktatazidose durch Verschiebung des Säuren-Basen-Gleichgewichts verminderte Ausscheidung von Harnsäure

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