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B978-3-437-42502-8.00057-7

10.1016/B978-3-437-42502-8.00057-7

978-3-437-42502-8

Hypogonadismus

C. Bollheimer

Ch. Girlich

Definition

HypogonadismusHypogonadismus beim Mann bedeutet eine Funktionsstörung innerhalb der hypothalamo-hypophysär-testikulären Achse, die zu einer unzureichenden Testosteronproduktion in den Leydig-Zellen (LH-abhängig) und/oder einer gestörten Spermatogenese in den Sertoli-Zellen (FSH-abhängig) führt. Je nach Ort der Schädigung unterscheidet man zwischen primärem (Hoden), sekundärem (Hypophyse) und tertiärem Hypogonadismus (Hypothalamus/ZNS). Weiterhin ist eine Einteilung in einen bereits präpubertär angelegten und einen postpubertär aufgetretenen Hypogonadismus möglich.

Zum Hypogonadismus des Mannes mit nur isoliert gestörter Spermatogenese wird auch auf das Kapitel zur Infertilität,InfertilitätHypogonadismus zum Hypogonadismus der Frau auf das Kapitel Zyklusstörungen verwiesen.ZyklusstörungenHypogonadismus

Anamnese

Als Einstieg eignen sich Fragen nach Rasurfrequenz und körperlicher Leistungsschwäche. Genauere Hinweise auf einen postpubertär aufgetretenen Hypogonadismus ergibt die detaillierte SexualanamneseSexualanamneseHypogonadismus (u. a. Abnahme der Libido, verminderte Erektionsfähigkeit). Grunderkrankungen sowie eine erworbene Anorchie müssen im Hinblick auf einen primären Hypogonadismus ebenfalls bedacht werden. Wichtig ist auch die Medikamentenanamnese (Anabolika!). MedikamentenanamneseHypogonadismusAls klinische Zeichen für einen verdrängenden Prozess im hypothalamo-hypophysären Bereich mit sekundärem Hypogonadismus gelten Kopfschmerzen Kopfschmerzenund/oder eine Gesichtsfeldeinschränkung mit (klassisch) bitemporaler Hemianopsie .bitemporale HemianopsieHemianopsiebitemporale

Untersuchungen

Typische klinische Zeichen des männlichen Androgenmangels sind neben einem gering ausgeprägten Bartwuchs eine schüttere Körper- und Schambehaarung, eine gerade Stirn-Haar-Grenze (d. h. keine „Geheimratsecken“) sowie eine weibliche (hüftbetonte) Fettverteilung mit möglicher Gynäkomastie . Bei V. a. einen bereits präpubertär angelegten Hypogonadismus ist auf unterentwickelte HodenHoden, unterentwickelte (normal: Volumenzunahme der Hoden auf > 3 ml spätestens bis zum 15. Geburtstag) und einen eunuchoiden Hochwuchs ([Armspannweite] > [Körperhöhe + 5 cm], Verhältnis Oberlänge [Symphyse-Scheitel] zu Unterlängeeunuchoider HochwuchsHochwuchs, eunuchoider [Boden-Symphyse] < 0,84) zu achten .
Ein erniedrigter Wert des morgens (zwischen 7:00 und 11:00 Uhr) im Serum gemessenen Gesamttestosterons (< 300 ng/dl bzw. 10,4 nmol/l)GesamttestosteronGesamttestosteronGonadotropine bestätigt den Hypogonadismus (sog. laborchemisches Androgendefizit), wobei zur genaueren Bestimmung des freien – biologisch aktiven – Testosterons entweder noch zusätzlich Sexualhormon-bindendes Globulin (SHBG) und Albumin gemessen werden oder gleich ein spezifischer Test auf freies Testosteron (allerdings fehlerbehaftet) durchgeführt wird . Die Bestimmung der Gonadotropine ermöglicht eine Abgrenzung des primären vom sekundären bzw. tertiären Hypogonadismus. Ein Stimulationstest mit GnRH GnRH-Stimulationstest überprüft die hypophysäre Funktion, physiologisch ist ein Anstieg 30 Minuten nach GnRH-Gabe von LH auf das 2- bis 4-Fache und von FSH auf das 1,5- bis 2-Fache. Trifft dies nicht zu, ist von einem sekundären Hypogonadismus auszugehen. Ein normaler Anstieg der Gonadotropine lässt dagegen qua Ausschlussdiagnostik auf einen tertiären Hypogonadismus schließen. Bei Hinweisen auf einen sekundären oder Hypogonadismustertiärertertiären Hypogonadismus ist neben einer endokrinologisch-funktionellen Abklärung der Hypophyse (Hypophyseninsuffizienz) auch ein MRT des Schädels zu veranlassen.

Differenzialdiagnosen

Ursachen von HypogonadismusHypogonadismusprimärerHypogonadismussekundärerKlinefelter-SyndromAnorchieHypophysentumorenKraniopharyngeomProlaktinomKallmann-Syndromidiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus (IHH)IHH (idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus)hypogonadotroper Hypogonadismus, idiopathischer (IHH)Late-onset Hypogonadismus (LOH)LOH (Late-onset Hypogonadismus)Diabetes mellituschronische NiereninsuffizienzNiereninsuffizienzchronischeLeberzirrhose

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
primärer Hypogonadismus
  • präpubertär/Klinefelter-Syndrom

++ klinische Untersuchung, Karyotypisierung
  • postpubertär/erworbene Anorchie

+++ genaue Anamnese hinsichtlich Traumata, Voroperationen, Radiochemotherapie
sekundärer/tertiärer Hypogonadismus
  • infiltrative oder verdrängende Hypophysenprozesse

    • präpubertär/Kraniopharyngeom

    • postpubertär/Prolaktinom

+
++
Bildgebung, Austestung der anderen Hypophysenachsen (beim Prolaktinom ist i. d. R. die funktionelle Inhibition der GnRH-Sekretion [tertiärer Hypogonadismus] wichtiger als lokale Verdrängung [sekundärer Hypogonadismus])
  • Medikamente/Anabolika

+++ Anamnese
  • präpubertär/Syndrome

    • Kallmann-Syndrom

    • idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus (IHH)

    • Prader-Willi-Syndrom

(+) phänotypische Stigmata, Hyposmie beim Kallmann-Syndrom, Spezialdiagnostik
  • Hypogonadismus bei

    • Leberzirrhose

    • chronischer Niereninsuffizienz

    • Diabetes mellitus

+++ Anamnese (der Hypogonadismus bei schweren Grunderkrankungen ist häufig tertiär, seltener aber auch primär bedingt)
Hypogonadismus mit nicht eindeutiger Zuordnung zu primär versus sekundär/tertiär
Late-onset Hypogonadismus (LOH) (+/-) Sexualmedizinisch geprägte Symptome mit Nachweis eines laborchemischen Androgendefizits. Der LOH ist als eigenständige Entität mit Therapierelevanz umstritten.

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