© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-42502-8.00177-7

10.1016/B978-3-437-42502-8.00177-7

978-3-437-42502-8

Hypoparathyreoidismus

K. Parhofer

Zur Orientierung

HypoparathyreoidismusHypoparathyreoidismus ist eine Unterfunktion der NebenschilddrüseNebenschilddrüsenunterfunktion mit einer verminderten Sekretion von Parathormon. Die Klinik ist durch die Folgen der Hypokalzämie geprägt, die bei einem Gesamt-Ca < 1,8 mmol/l (oder ionisiertes Ca < 1,1 mmol/l) symptomatisch wird. Im Vordergrund stehen Parästhesien (perioral und an den Extremitäten) und Krämpfe (bis zur schweren Tetanie). Chronisch können neurologische Symptome (extrapyramidale Bewegungsstörungen), Papillenödem, Katarakt, Muskelschwäche und Zahnfehlbildungen auftreten.

Die Diagnose wird durch die Hypokalzämie, Hyperphosphatämie und den deutlich erniedrigten Parathormonspiegel im Blut gestellt . Differenzialdiagnostisch müssen ein Pseudohypoparathyreoidismus (Phosphat ↑, Parathormon ↑) und andere Ursachen einer Hypokalzämie ausgeschlossen werden (Hypokalzämie) .

Formen

Je nach Ursache des Hypoparathyreoidismusprimärer Hypoparathyreoidismus werden unterschieden:
  • primäre, idiopathische Formen (häufig angeboren)

  • andere Formen, z. B. postoperativ (ausgedehnte Operationen im Halsbereich), Z. n. Bestrahlung im Halsbereich, polyglanduläres AutoimmunsyndromAutoimmunsyndrom, polyglandulärespolyglanduläres Autoimmunsyndrom, HämochromatoseHämochromatose.

Am häufigsten wird der Hypoparathyreoidismus durch operative Eingriffe verursacht, z. B. im Rahmen einer Thyreoidektomie. Kongenitale Formen treten teilweise im Rahmen von komplexen Syndromen auf und sind durch Mutationen gekennzeichnet, die den Kalziumrezeptor, die Signaltransduktion und Synthese bzw. Sekretion von Parathormon betreffen.
Beim Pseudohypoparathyreoidismus Pseudohypoparathyreoidismusbesteht eine Endorganresistenz, bei der das ausreichend vorhandene Parathormon aufgrund eines Rezeptordefekts an den Nieren nicht wirken kann.

Therapie

Bei einem akut aufgetretenen Hypoparathyreoidismus (z. B. postoperativ) muss eine intravenöse Kalzium-Substitution durchgeführt werden , da es sonst im schlimmsten Fall zum Laryngospasmus mit Ersticken kommen kann. Hierzu wird 10%iges Kalziumglukonat als Dauerinfusion gegeben, um den Gesamtkalziumspiegel auf > 1,8 mmol/l bzw. den ionisierten (freien) Anteil auf > 1,1 mmol/l zu halten. Bei Niereninsuffizienz müssen zuerst die erhöhten Phosphatspiegel abgesenkt werden, da es sonst zu Präzipitationen kommen kann.
Sowohl in der Akuttherapie, wie auch in der Langzeittherapie ist die alleinige Gabe von oralem Kalzium wirkungslos, da es nicht resorbiert wird. Zur Dauertherapie sind große Mengen Vitamin D3 oder seiner aktiven Metaboliten notwendig . Dabei ist zu beachten, dass die therapeutische Breite der am stärksten wirksamen Substanzen (Kalzitriol) am geringsten ist, sodass leicht Hyperkalzämien auftreten können. Wegen der größeren therapeutischen Breite werden zunächst meist die schwächer wirksamen Substanzen Kalzidiol oder Dihydrotachysterol eingesetzt. Ziel der Therapie ist das Anheben des Kalziumspiegels in den unteren Normbereich.
In der kürzlich veröffentlichten Leitlinie wird das therapeutische Vorgehen wie folgt zusammengefasst:
  • Alle Patienten mit chronischem Hypoparathyreoidismus mit Symptomen einer Hypokalzämie oder einem Albumin-korrigierten Kalziumwert < 2,0 mmol/l (ionisiertes Kalzium < 1,0 mmol/l) sollten behandelt werden.

  • Zur primären Therapie werden Vitamin D-Analoga und Kalzium eingesetzt.

  • Bei Hyperkalziurie können Thiazid-Diuretika eingesetzt werden.

  • Ein routinemäßiger Gebrauch von PTH oder PTH-Analoga wird nicht empfohlen.

  • Bei Veränderungen der Therapie sollte eine wöchentliche oder 14-tägige Laborkontrolle erfolgen; bei stabilen Patienten genügt eine Kontrolle alle 3–6 Monate.

Ein postoperativer Hypoparathyreoidismus kann auch passager bestehen, sodass initial der Kalziumspiegel kurzfristig kontrolliert werden muss. Ansonsten sind – wie bei den angeborenen Formen – eine lebenslange Substitutionstherapie und regelmäßige Kontrollen des Kalziumspiegels notwendig .

Komplikationen

Die wichtigste Komplikation ist die Überdosierung mit der Folge einer schweren iatrogenen Hyperkalzämie .HyperkalzämieHypoparathyreoidismus

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen