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B978-3-437-42502-8.00178-9

10.1016/B978-3-437-42502-8.00178-9

978-3-437-42502-8

Hypophyseninsuffizienz

J. Seufert

Zur Orientierung

HypophyseninsuffizienzHypophyseninsuffizienz bezeichnet einen kompletten oder partiellen Ausfall des Hypophysenvorderlappens (HVL) und/oder des Hypophysenhinterlappens (HHL).

Die häufigsten Ursachen sind Tumoren der Hypophysen-Hypothalamus-Region, Schädel-Hirn-Trauma sowie entzündliche Hypophysenveränderungen.

Bei der HVL-InsuffizienzHVL-Insuffizienz (Hypopituitarismus)Hypopituitarismus kommt es in Abhängigkeit des betroffenen Sekretionsareals zu einem kompletten oder partiellen Ausfall der jeweiligen Hormonachse. Die Klinik ist davon abhängig, welche und wie viele Hormonachsen ausgefallen sind und ob der Ausfall abrupt oder schleichend eingesetzt hat.

Klinik bei HypophyseninsuffizienzNebenniereninsuffizienzsekundäreMorbusAddisonAddison-Syndromsekundärer HypogonadismusHypogonadismussekundärerWachstumshormonmangelDiabetes insipiduscentralisHHL-Insuffizienz

HVL-Insuffizienz (Hypopituitarismus)
sekundäre Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison) Adynamie, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nausea/Vomitus, blasses Hautkolorit durch Depigmentation, Lichtempfindlichkeit, Hypotonie bis zum Schock, Hyponatriämie
sekundäre Hypothyreose allgemeine Verlangsamung in Kognition, Sprache und Bewegung, Heiserkeit, teigig-trockene Haut, Kälteintoleranz, periorbitales Myxödem, Bradykardien, vermindertes Herzzeitvolumen, Obstipation
sekundärer Hypogonadismus Frau: Amenorrhö, Infertilität, systemische und lokale Östrogenmangelerscheinung (Hitzewallungen, Vaginalatrophie, Libidoverlust, Dyspareunie)Mann: Libidoverlust, Erektionsschwierigkeiten, Infertilität, Gynäkomastiebeide Geschlechter: Ausfall der Sekundärbehaarung
Wachstumshormonmangel abdominelle Fetteinlagerung, Muskelatrophie, erhöhtes Osteoporose- und Arterioskleroserisiko, psychische Labilität, Neigung zur HypoglykämieBei Kindern: Minderwuchs
HHL-Insuffizienz
Diabetes insipidus centralis Polyurie, Polydipsie, Elektrolytstörungen (Hypernatriämie, Hyperkaliämie), Astenurie

Formen

Durch die endokrinologische Funktionsdiagnostik kann auf die insuffiziente Hormonachse rückgeschlossen werden:
  • insuffiziente ACTH-Sekretion → kortikotrope Achse: sekundäre NNR-Insuffizienz

  • insuffiziente TSH-Sekretion → thyreotrope Achse: sekundäre Hypothyreose

  • insuffiziente LH-/FSH-Sekretion → gonadotrope Achse: sekundärer Hypogonadismus

  • insuffiziente GH-Sekretion → somatotrope Achse: Syndrom des GH-Mangels

  • insuffiziente Prolaktin-Sekretion → laktotrope Achse: nur symptomatisch bei Frauen während der Laktationsperiode.

Ursachen der Hypophyseninsuffizienzprimäre HypophyseninsuffizienzHypophysenapoplexEmpty-Sella-SyndromHypophyseninsuffizienzsekundäresekundäre Hypophyseninsuffizienz

Primäre Hypophyseninsuffizienz
  • Tumoren mit Hypophysendestruktion

    intraselläre Tumoren (Adenome, Kraniopharyngeome)

    paraselläre Tumoren (Meningeome, Optikus-Gliome)

    metastatische Tumoren (Mamma, Lunge, Melanome, Nierenzellkarzinome)

  • Ischämie der Hypophyse

    postpartum (Sheehan Syndrom)

    Diabetes mellitus

    systemische Erkrankungen (Sichelzellanämie, Arteriitis, Eklampsie, Arteriosklerose, hämorrhagisches Fieber)

  • Hypophysenapoplex

  • Sinus-cavernosus-Thrombose

  • Aneurysma der intrakraniellen Arteria carotis interna

  • Infektionen (tuberkulöse Meningitis, Pilzerkrankungen, Malaria, HIV)

  • Stoffwechselerkrankungen (Hämochromatose, Amyloidose)

  • immunologisch, granulomatös (Lymphozytäre, granulomatöse Hypophysitis, Sarkoidose)

  • primäres Empty-Sella-Syndrom

  • iatrogen

    nasopharyngeale Hypophysen- oder Hirnbestrahlung

    operative Destruktion

  • genetisch (PIT-1-, GH-, β-LH-, GHRH-R-Mutationen)

  • „idiopathisch“ (GH, ACTH, TSH): häufig monohormonal

Sekundäre Hypophyseninsuffizienz
  • Tumoren (Kraniopharyngeom, Keimztelltumoren, Metastasen, Lymphome, Leukämie)

  • metabolisch (durch Ablagerungen; Hämochromatose, Lipidspeicherkrankheiten)

  • Schädel-Hirn-Trauma

  • hormonell induziert (Glukokortikoide, Sexualsteroide)

  • iatrogen (OP, Radiatio)

  • infektiös (HIV, TBC)

  • nutritiv (Kachexie, Adipositas)

  • Anorexia nervosa

  • schwere Allgemeinerkrankung (Interleukine)

  • psychoneuroendokrin

  • genetisch (Vasopressin-Neurophysin-Gen, KAL- Gen)

Sonderformen:
  • Sheehan-Syndrom: Sheehan-SyndromHVL-Insuffizienz infolge peripartaler Einblutung/Nekrose der Hypophyse

  • Simmond-Krankheit:Simmond-Krankheit klinisches Vollbild des „Panhypopituitarismus“, beiPanhypopituitarismus frühzeitiger Entwicklung und jahrzehntelangem unbehandelten Verlauf (selten)

  • Diabetes insipidus centralis (HHL-Insuffizienz): Diabetes insipiduscentralisSynthese- und/oder Sekretionsstörung von antidiuretischem Hormon (ADH, Vasopressin) .

Therapie

Der Ausfall der thyreotropen sowie der kortikotropen Achse kann zu lebensbedrohlichen Zuständen führen (hypophysäres Koma). Die Substitutionstherapie bei sekundärer NNR-Insuffizienz mit Hydrokortison und bei sekundärer Hypothyreose mit Levothyroxin sind daher lebensnotwendig (Patientenunterweisung, Notfallausweis ausstellen!). Unter Stresssituationen (Infekte, Traumen, Operationen, Erbrechen, Diarrhö) muss die Substitutionstherapie individuell angepasst werden.

Evidenz der Therapieempfehlungen bei Hypophyseninsuffizienz

Evidenzgrad Empfehlungsstärke
Substitution der insuffizienten adrenokortikotropen Hypophysenfunktion Ia A
Substitution der insuffizienten thyreotropen Hypophysenfunktion Ia A
Substitution der insuffizienten gonadotropen Hypophysenfunktion IIa B
Substitution der insuffizienten somatotropen Hypophysenfunktion (im Erwachsenenalter) IIIa B
Auch bei Insuffizienz der anderen Achsen muss eine hormonelle Substitution erfolgen. Bei sekundärem Hypogonadismus werden daher Sexualhormone , beim Syndrom des GH-Mangels Wachstumshormon und bei Diabetes insipidus centralis Vasopressinanaloga substituiert.

Komplikationen

Bei ACTH- oder TSH-Mangel kann es als Komplikation zu einem lebensbedrohlichen akuten hypophysären Komahypophysäres Komaakutesakutes hypophysäres KomaKomahypophysäres mit schläfrig-stuporösem Krankheitsbild kommen. Die Therapie beinhaltet Hydrokortison als Bolus und Dauerinfusion, Flüssigkeitssubstitution (2–4 l NaCl 0,9 % in den ersten 12–24 h) und evtl. Ausgleich einer Hypoglykämie. 12–24 h später wird Levothyroxin als Bolus verabreicht, anschließend als Dauerinfusion (Cave: Addison-Krise).

Ökonomische Aspekte

Die MRT-Untersuchung der Hypophyse ist immer einer CT-Untersuchung vorzuziehen.

Die Substitution mit Wachstumshormon im Erwachsenenalter erzeugt hohe Kosten und sollte restriktiv symptomorientiert erfolgen.

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