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B978-3-437-42502-8.00180-7

10.1016/B978-3-437-42502-8.00180-7

978-3-437-42502-8

Immunthrombozytopenie (ITP)

S. Mayer

Zur Orientierung

Die ITP (auch chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura) ist eine Immunthrombozytopenie (ITP)Autoimmunerkrankung. chronische idiopathische thrombozytopenische PurpuraPurpurachronische, idiopathische, thrombozytopenischeAutoantikörper-gebundenethrombozytopenische Purpurachronische, idiopathische Thrombozyten werden in der Milz abgebaut (verkürzte Überlebenszeit). Der vermehrte Thrombozytenumsatz führt zum Verbrauch von Thrombopoietin (TPO), es entsteht ein relativer TPO-Mangel.TPO-Mangel, relativer Die Inzidenz der ITP liegt bei 0,2–0,4 Neuerkrankungen/10 000/Jahr, die Prävalenz der chronischen ITP beträgt 2/10 000 Personen. Leitsymptome der ThrombozytopenieThrombozytopenie sind petechiale Blutungenpetechiale BlutungenBlutungenpetechiale (v. a. an den unteren Extremitäten), Schleimhautblutungen, kleine Hämatome und verlängerte Blutungen nach Traumen. Bei Frauen ist eine verstärkte Regelblutung (Menorrhagie) möglich. Die Diagnostik umfasst eine Anamnese sowie laborchemische und bildgebende Verfahren . Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose! Wichtige Differenzialdiagnosen: PseudothrombopeniePseudothrombozytopenie (Agglutination der Thrombozyten in vitro), heparininduzierte Thrombopenie (HITheparininduzierte Thrombozytopenie (HIT)HIT (heparininduzierte Thrombozytopenie)Thrombozytopenieheparininduzierte (HIT)), thrombotisch-thrombozytopenische Purpurathrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)Purpurathrombotisch-thrombozytopenische (TTP) (TTPTTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)), Thrombopenie bei HypersplenismusHypersplenismusThrombozytopenie, hypo- und amegakaryozytären Thrombopenien verschiedener Genese.

Einteilung

Die Einteilung der ITP erfolgt in eine primäre und eine sekundäre Form. Die primäre ITP wird in drei Krankheits- und Therapiephasen eingeteilt. Die akute ITP betrifft v. a. Kinder und Jugendliche, tritt häufig nach Virusinfektionen auf und zeigt in ca. 80 % der Fälle eine spontane Remission innerhalb von 6 Monaten. Bei der persistierenden ITP sind partielle oder komplette Remissionen noch in 30–50 % der Fälle beschrieben. Die chronische Verlaufsform betrifft überwiegend Erwachsene, Spontanremissionen sind selten.

Einteilung der Immunthrombozytopenien

primäre ITP
ohne bekannte Grunderkrankung
  • neu diagnostizierte ITP (0–3 Monate)

  • persistierende ITP (3–12 Monate)

  • chronische ITP (> 12 Monate, Morbus Werlhof)

sekundäre ITP
mit bekannter Grunderkrankung
  • maligne Lymphome (z. B. CLL)

  • Autoimmunerkrankungen (z. B. SLE)

  • Antiphospholipid-Syndrom

  • HIV, Hepatitis C, Helicobacter pylori

  • medikamentös induziert (z. B. Penicilline, Cephalosporine)

  • nach Impfungen (z. B. MMR 1:40.000)

Therapie

Da sich die Behandlung der ITP primär an der klinischen Blutungsneigung und nicht an der Thrombozytenzahl orientiert, wird zur Einschätzung der Blutungsschwere der Blutungsgrad nach WHO empfohlen. Indikationen zur Behandlung sind jede symptomatische ITP (WHO °III–°IV), nicht aufschiebbare Operationen, die neu diagnostizierte ITP mit Thrombozyten ≤ 30.000/µl sowie die persistierende und chronische ITP mit Blutungszeichen (≥ WHO °II).
Zur Akuttherapie kommen zum raschen Anheben der Thrombozyten (bedrohliche Blutung, präoperativ) intravenöse Steroide in Kombination mit Immunglobulinen in hoher Dosierung zum Einsatz .
Bei der Thrombopenie ohne bedrohliche Blutung (WHO °0–°II)Thrombozytopenieohne bedrohliche Blutung erfolgt die Primärtherapie durch Steroide in niedrigerer Dosis (Prednisolon, Dexamethason-Stoßtherapie) . Bei adäquatem Thrombozyten-Anstieg wird die Prednisolon-Dosis rasch reduziert . Eine langfristige (> 3 Monate) Steroidmedikation ist aufgrund der Nebenwirkungen kontraindiziert!
Die Indikation zur Sekundärtherapie besteht bei persistierender oder chronischer ITP und schweren Blutungen (WHO °III–°IV). Bei steroidrefraktärer oder steroidabhängiger ITP und leichten Blutungszeichen (WHO °I–°II) muss individuell entschieden werden . Sekundärtherapie der Wahl ist aufgrund der höchsten Rate an dauerhaften Remissionen die Splenektomie .Splenektomie
Bei Kontraindikation gegen Splenektomie, Ablehnung der Splenektomie durch den Patienten oder persistierender Thrombopenie nach Splenektomie (Therapieversagen) kommen Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TRAs, z. B. Eltrombopag oder Romiplostim) oder der CD20-Antikörper Rituximab zum Einsatz . Diese können auch als sogenannte Splenektomie-aufschiebende Therapien der persistierenden ITP genutzt werden.

Evidenz der Therapieempfehlungen bei ITP

Therapie Evidenzgrad Empfehlungsstärke
Notfälle
WHO-°III/°IV-Blutungen Immunglobuline, SteroideThrombozyten IaII-III AB
OP-Vorbereitung Immunglobuline Ib B
Erstlinientherapie
akute ITP, Thrombozyten < 30/nl Kortikosteroide Ia A
Zweitlinientherapie
WHO-°III/°IV-Blutungen Splenektomie Ib A
persistierende ITP
Splenektomie aufschiebende Therapie TRAsRituximab IaIIa AB
Drittlinientherapie nach Splenektomie
WHO-°II–°IV-Blutungen TRAsRituximab IaIb AB
supportive Therapie
Schleimhautblutungen, Zahneingriffe Tranexamsäure II B
Immunsuppressive Substanzen (z. B. Azathioprin, Cyclophosphamid, Vinca-Alkaloide) sowie experimentelle Verfahren sollten aufgrund der Nebenwirkungen (v. a. Infektionen) nur zum Einsatz kommen, wenn die o. g. Therapien kein ausreichendes Ansprechen der Blutungsneigung erreichen . Auch bei fehlender Therapieindikation sollten regelmäßige klinische und laborchemische Verlaufskontrollen erfolgen sowie auf Medikamente, welche die Thrombozytenfunktion beeinträchtigen, verzichtet werden.
Supportiv kann v. a. bei Blutungen im Schleimhautbereich das Antifibrinolytikum Tranexamsäure zum Einsatz kommen.
Vor Splenektomie ist eine prophylaktische Immunisierung gegen kapseltragende Keime (Pneumokokken, Haemophilus, Meningokokken) indiziert. Eine Immunisierung gegen Hepatitis B ist wegen der potenziellen Gabe von Blutprodukten sinnvoll. Bei der sekundären ITP wird die Grunderkrankung therapiert.

Komplikationen

Bedrohliche BlutungenBlutungenImmunthrombozytopenie (intrazerebral, gastrointestinal), Infektionen durch immunsuppressive Wirkung der eingesetzten Therapeutika.

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