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Immunthrombozytopenie (ITP)
Zur Orientierung
Die ITP (auch chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura) ist eine Immunthrombozytopenie (ITP)Autoimmunerkrankung. chronische idiopathische thrombozytopenische PurpuraPurpurachronische, idiopathische, thrombozytopenischeAutoantikörper-gebundenethrombozytopenische Purpurachronische, idiopathische Thrombozyten werden in der Milz abgebaut (verkürzte Überlebenszeit). Der vermehrte Thrombozytenumsatz führt zum Verbrauch von Thrombopoietin (TPO), es entsteht ein relativer TPO-Mangel.TPO-Mangel, relativer Die Inzidenz der ITP liegt bei 0,2–0,4 Neuerkrankungen/10 000/Jahr, die Prävalenz der chronischen ITP beträgt 2/10 000 Personen. Leitsymptome der ThrombozytopenieThrombozytopenie sind petechiale Blutungenpetechiale BlutungenBlutungenpetechiale (v. a. an den unteren Extremitäten), Schleimhautblutungen, kleine Hämatome und verlängerte Blutungen nach Traumen. Bei Frauen ist eine verstärkte Regelblutung (Menorrhagie) möglich. Die Diagnostik umfasst eine Anamnese sowie laborchemische und bildgebende Verfahren . Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose! Wichtige Differenzialdiagnosen: PseudothrombopeniePseudothrombozytopenie (Agglutination der Thrombozyten in vitro), heparininduzierte Thrombopenie (HITheparininduzierte Thrombozytopenie (HIT)HIT (heparininduzierte Thrombozytopenie)Thrombozytopenieheparininduzierte (HIT)), thrombotisch-thrombozytopenische Purpurathrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)Purpurathrombotisch-thrombozytopenische (TTP) (TTPTTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)), Thrombopenie bei HypersplenismusHypersplenismusThrombozytopenie, hypo- und amegakaryozytären Thrombopenien verschiedener Genese.
Einteilung
Einteilung der Immunthrombozytopenien
primäre ITP ohne bekannte Grunderkrankung |
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sekundäre ITP mit bekannter Grunderkrankung |
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Therapie






Evidenz der Therapieempfehlungen bei ITP
Therapie | Evidenzgrad | Empfehlungsstärke | |
Notfälle | |||
WHO-°III/°IV-Blutungen | Immunglobuline, SteroideThrombozyten | IaII-III | AB |
OP-Vorbereitung | Immunglobuline | Ib | B |
Erstlinientherapie | |||
akute ITP, Thrombozyten < 30/nl | Kortikosteroide | Ia | A |
Zweitlinientherapie | |||
WHO-°III/°IV-Blutungen | Splenektomie | Ib | A |
persistierende ITP | |||
Splenektomie aufschiebende Therapie | TRAsRituximab | IaIIa | AB |
Drittlinientherapie nach Splenektomie | |||
WHO-°II–°IV-Blutungen | TRAsRituximab | IaIb | AB |
supportive Therapie | |||
Schleimhautblutungen, Zahneingriffe | Tranexamsäure | II | B |


