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B978-3-437-42502-8.00183-2

10.1016/B978-3-437-42502-8.00183-2

978-3-437-42502-8

Abb. 1

Interstitielle Lungenerkrankungen im Überblick

Interstitielle Lungenerkrankungen

B. Schönhofer

Synonym: diffuse Lungenparenchymerkrankungen

Zur Orientierung

Die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILE; engl. interstitial lung disease, ILDILD (interstitial lung disease)) sind sehr heterogen und lassen sich in über 1000 interstitielle LungenerkrankungenLungenerkrankungeninterstitielleKrankheitsentitäten subsummieren. Abb. 1 bietet einen Überblick zu den ILEs.

Grundsätzlich sind bei den interstitiellen Lungenerkrankungen das Interstitium und/oder die Alveolen betroffen. Die Diagnose der jeweiligen Erkrankung basiert auf klinischen, radiologischen und pathologischen Kriterien. Prinzipiell lässt sich in ILE mit bekannter Ursache (z. B. Kollagenosen oder exogen allergische Alveolitis) bzw. unbekannter Ursachen unterscheiden. Die primären ILE werden als idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) idiopathische interstitielle Pneumonieinterstitielle Pneumonie, idiopathischePneumonieinterstitielle, idiopathischebezeichnet.

Formen und Diagnostik

Zur Basisdiagnostik der interstitiellen Pneumonie gehören Anamnese, körperliche Untersuchung (vor allem Auskultation), Röntgen-Thorax, Lungenfunktion (restriktive Ventilationsstörung) und Labortests (Blutgasanalyse: Hypoxämie)Hypoxämie .
Goldstandard der Bildgebung ist das hochauflösende CT des Thorax (high resolution CT, HRCT).
Typisch, aber nicht spezifisch für eine IPF ist das UIP-Muster mit retikulärer Zeichnungsvermehrungen mit Betonung der basalen und subpleuralen Areale, „Honigwabenmuster“ und meist Traktionsbronchiektasen, bei der auf eine weitere invasive Diagnostik verzichtet werden kann . Wegen der therapeutischen Konsequenzen und der Prognoseabschätzung hat die Abgrenzung der IPF zu den anderen Formen der idiopathischen ILE und ILE mit bekannter Ursache (insbesondere chronische EAA, Kollagenosen, Medikamenten-Assoziation) eine besondere Bedeutung.
Ist das HRCT untypisch für IPF und liegt z. B. überwiegend eine milchglasartige Trübung des Lungenparenchyms vor, dann lassen sich die anderen Formen der idiopathischen interstitiellen Pneumonien nur mit weiterer invasiver Diagnostik klären . In der Differenzialdiagnose haben dieBronchoskopie Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL, z. B. zum Nachweis der Lymphozytose bei EAA) und die transbronchiale Biopsie (TBB, z. B. bei Granulomatosen) bronchoalveoläre Lavage (BAL)einen hohen diagnostischen Stellenwert.transbronchiale Biopsie (TBB)
Die chirurgisch durch videoassistierte Thorakoskopie (VATS) entnommene Lungenbiopsie ist ein wichtiges diagnostisches Verfahren bei nichtfibrosierenden ILE.Lungenbiopsie
Bei älteren Patienten mit zusätzlicher Komorbidität sollte jedoch wegen der erhöhten Komplikationsrate auf eine chirurgische Lungenbiopsie verzichtet werden. Hier sind BAL und TBB (ggf. als Kryo-biopsie) zur weiteren Abklärung einer Infektion oder eines malignen Geschehen (z. B. lepidisches Karzinom und Metastasierung) hilfreich.

Therapie

Sekundäre Ursachen der ILE werden kausal behandelt (z. B. Staub- und Allergenkarenz, Absetzen eines toxischen Medikaments) .
Bei den idiopathischen interstitiellen Pneumonien ergeben sich unterschiedliche Therapieansätze . Bei RB-ILD und DIP ist Zigarettenkarenz die wichtigste Maßnahme, bei NSIP ist eine intensive und langfristige (evtl. sogar lebenslange) Therapie mit Kortikosteroiden indiziert.
Bei KollagenoseKollagenosenSarkoidose ist die immunsuppressive Therapie in Absprache mit Rheumatologen zu erwägen. Bei Sarkoidose ist bei Beteiligung des Lungenparenchyms mit signifikanter Diffusionsstörung die Steroidtherapie indiziert.
In der Behandlung der IPF sind in jüngerer Vergangenheit neue Erkenntnisse gewonnen worden. Die lange etablierte „Triple-Therapie“ aus Steroiden, Azathioprin und ACC wird wegen potenziell erhöhter Mortalitätsrate nicht mehr empfohlen. Der Effekt einiger antifibrotisch wirkender Medikamente (z. B. Pirfenidon und Nintedanib) bzgl. Verlangsamung des Krankheitsprogresses (zu objektivieren z. B. an der abnehmenden Vitalkapazität) wurde kürzlich nachgewiesen. Viele Aspekte zum klinischen Einsatz der nebenwirkungsreichen Substanzen sind noch ungeklärt und müssen in zukünftigen Studien weiter untersucht werden.
Im fortgeschrittenen Stadium wird die HypoxämieHypoxämie mit Sauerstoffgabe therapiert. Zur Behandlung der RuhedyspnoeRuhedyspnoe ist ein Therapieversuch mit einem Morphinpräparat gerechtfertigt. In dieser Krankheitsphase muss die Indikation zur Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation oder auch die Palliativtherapie geprüft werden.

Ökonomische Aspekte

Wegen der hohen Kosten und Nebenwirkungsrate von Pirfenidon und Nintedanib sollte die Entscheidung zur Therapie hiermit bei IPF von einem interdisziplinären Board unter kritischer Abschätzung von Nutzen und Nebenwirkungen sowie nach ausführlicher Aufklärung der Patienten getroffen werden.

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