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B978-3-437-42502-8.00185-6

10.1016/B978-3-437-42502-8.00185-6

978-3-437-42502-8

Kardiomyopathien

U. Landmesser

Zur Orientierung

KardiomyopathienKardiomyopathie werden heute definiert als Herzmuskelerkrankungen mit kardialer Struktur- und Funktionsstörung, die nicht durch eine koronare Herzerkrankung, arterielle Hypertonie, kongenitale Herzerkrankung oder Herzklappenerkrankung bedingt sind. Einige Formen sind genetisch bedingt (z. B. HCM).

Das klinische Bild wird durch die Symptome einer HerzinsuffizienzHerzinsuffizienz geprägt (s. dort), wobei bei einigen Kardiomyopathien insbesondere auch HerzrhythmusstörungenHerzrhythmusstörungen im Vordergrund stehen (z. B. ARVD, HCM).

Zur diagnostischen Abklärung sind neben Anamnese (wichtig Familienanamnese) und körperlicher Untersuchung insbesondere EKG, Echokardiographie (wichtig!), ggf. weitere nicht-invasive bildgebende Diagnostik (z. B. Kardio-MRT) und häufig eine Herzkatheteruntersuchung erforderlich. Weiterhin kann eine Myokardbiopsie erwogen werden, z. B. bei unerklärter restriktiver Kardiomyopathie

Klassifikation

Nach der WHO-Klassifikation und der aktuellen Klassifikation der „European Society of Cardiology“ (ESC) werden fünf Formen unterschieden:
  • hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) Kardiomyopathie hypertrophe (HCM)

  • dilatative Kardiomyopathie (DCM) dilatative Kardiomyopathie (DCM) Kardiomyopathie dilatative (DCM)

  • restriktive Kardiomyopathie (RCM) restriktive Kardiomyopathie (RCM) Kardiomyopathie restriktive (RCM)

  • arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVD) arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVD) rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, arrhythmogene (ARVD) Kardiomyopathie arrhythmogene, rechtsventrikuläre (ARVD)

  • unklassifizierte Kardiomyopathie unklassifizierte KardiomyopathieKardiomyopathieunklassifizierte(seltene Kardiomyopathieformen, die mit keiner der oben genannten Entitäten vereinbar sind, z. B. LV-non-compaction-KardiomyopathieLV-non-compaction-Kardiomyopathie, Takotsubo-KardiomyopathieTakotsubo-Kardiomyopathie).

Therapie

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) zeigt sich häufig echokardiographisch eine asymmetrische Hypertrophie des linken Ventrikels, insbesondere im Septumbereich. Man unterscheidet obstruktive (Obstruktion linksventrikulärer Ausflusstrakt) und nichtobstruktive Formen. Die Therapie der symptomatischen HCM kann primär medikamentös versucht werden , während bei asymptomatischen Patienten i. d. R. keine medikamentöse Therapie erfolgt. Bei symptomatischen Patienten werden β-Blocker und Kalziumantagonisten (Verapamil) eingesetzt, die die ventrikuläre Füllung verbessern und den Druckgradienten im linksventrikulären Ausflusstrakt reduzieren können. Zur Behandlung der Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts steht insbesondere bei Patienten mit einer Herzinsuffizienzsymptomatik und einem Druckgradienten von ≥ 50 mmHg die interventionelle Katheter-Septumablation (bei geeigneter Septalast-Anatomie) oder die operative Septummyektomie zur Verfügung . Bei Patienten, die nach plötzlichem Herztod erfolgreich reanimiert wurden, bzw. Patienten mit einer dokumentierten anhaltenden ventrikulären Tachykardie Tachykardieventrikuläreanhaltendeventrikuläre Tachykardieanhaltendesollte die Implantation eines Defibrillators (ICD) erfolgen . Diese sollte auch primär-prophylaktisch bei Patienten mit einem Hochrisikoprofil für den plötzlichen Herztod (positive Familienanamnese eines plötzlichen Herztodes, linksventrikuläre Hypertrophie ≥ 30 mm, nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie im Langzeit-EKG) erwogen werden (zur Beurteilung sehr hilfreich der HCM-Risk-SCD-Calculator, welcher frei verfügbar ist).
Bei der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) ist eine Dilatation und Funktionseinschränkung des linken oder beider Ventrikel charakteristisch. Die Diagnose sollte nur gestellt werden, wenn davon ausgegangen wird, dass die eingeschränkte Ventrikelfunktion nicht Folge einer Hypertonie, Herzklappenerkrankung oder koronaren Herzerkrankung ist. Insbesondere sollte eine HerzinsuffizienztherapieHerzinsuffizienz (Herzinsuffizienz) und eine Vermeidung kardialer Noxen erfolgen .
Merkmale der restriktiven Kardiomyopathie (RCM) sind vergrößerte Vorhöfe bei normal großen Ventrikeln und fast normaler systolischer Kontraktilität sowie das Dip-plateau-Phänomen bei der Herzkatheteruntersuchung. Neben der Herzinsuffizienztherapie (mit einschleichender diuretischer Therapie) ist die spezifische Behandlung der Grunderkrankung von besonderer Bedeutung (z. B. Amyloidose, Hämochromatose, Morbus Fabry, Sarkoidose) .
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) ist durch eine fibrolipomatöse Degeneration mit Vergrößerung und Funktionseinschränkung primär des rechten Ventrikels gekennzeichnet, die im fortgeschrittenen Stadium auch den linken Ventrikel betreffen kann. Wichtiges Therapieziel sind die Herzrhythmusstörungen . Zur Primärprävention des plötzlichen Herztodes sollte bei entsprechenden Risikomerkmalen ein Defibrillator (ICD) implantiert werden . Bei monomorphen Kammertachykardien kann eine Ablation erwogen werden .

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