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B978-3-437-42502-8.00074-7

10.1016/B978-3-437-42502-8.00074-7

978-3-437-42502-8

Leukopenie

P. Staib

Definition

Unter LeukopenieLeukopenie versteht man eine Verminderung der Gesamtzahl der Leukozyten im peripheren Blut unter 3 500/µl. Hierbei ist insbesondere eine Verminderung der neutrophilen Granulozyten (Neutropenie) Neutropenieunter 2 500/µl relevant. Bei weitgehendem oder komplettem Mangel an neutrophilen Granulozyten spricht man auch von Agranulozytose.Agranulozytose

Anamnese

Neben Fragen nach Allgemeinsymptomen (Fieber, Leistungsschwäche, Gewichtsverlust) zielt die spezielle Anamnese auf die Eruierung einer Exposition gegenüber knochenmarktoxischen Einflüssen ab. Dies beinhaltet Fragen nach der Medikamenteneinnahme (z. B. Metamizol, Methotrexat), auch länger zurückliegend, sowie nach chemisch-industriellen Noxen in der Berufs- und Freizeitanamnese. Die klinische Relevanz der Leukopenie ergibt sich aus Angaben zu Schwere, Häufigkeit und Art von ggf. rezidivierenden Infektionen .

Untersuchungen

Im Ganzkörperstatus ist insbesondere auf Lymphknotenvergrößerungen, Blässe der Haut, Organvergrößerungen (z. B. Leber, Milz) und Blutungszeichen als mögliche Hinweise auf eine hämatologische Systemerkrankung wie z. B. ein malignes Lymphom oder eine Leukämie zu achten.
Bei klinischer Relevanz ist zur weiteren Klärung eine KnochenmarkpunktionKnochenmarkpunktion mit Zytologie und Histologie erforderlich . Hierdurch lassen sich sämtliche Störungen auf der Ebene der Hämatopoese entschlüsseln. Bei reduzierter bis aplastischer Granulopoese bzw. Hämatopoese kommen eine Agranulozytose, ein toxischer Markschaden, eine aplastische Anämie, eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), eine primäre Myelofibrose oder ein hypoplastisches myelodysplastisches Syndrom (MDS) in Frage. Aufgrund einer Markinfiltration kommt es zur Verdrängung der Hämatopoese mit nachfolgender Zytopenie ggf. aller drei Reihen (Anämie, Thrombopenie, Leukopenie) durch akute oder chronische Leukämien, maligne Lymphome einschließlich eines multiplen Myeloms, durch eine Knochenmarkkarzinose oder ein klassisches myelodysplastisches Syndrom (MDS). Im Falle einer Speicherkrankheit finden sich typische Zellen (z. B. Gaucher-Zellen) bei gleichzeitig nachweisbarer Hepatosplenomegalie. Eine megaloblastär veränderte Hämatopoese megaloblastär veränderte HämatopoeseHämatopoesemegaloblastär veränderterichtet das Augenmerk auf einen Mangel an Vitamin B12 oder Folsäure, Folsäuremangelderen Spiegel im Serum überprüft werden sollten.Vitamin-B12-Mangel
Eine normale bis gesteigerte Granulopoese im Knochenmark deutet einen peripheren Verbrauch der Leukozyten an, der verursacht sein kann durch eine Splenomegalie (Hypersplenismus), eine Immunleukopenie im Rahmen eines Lupus erythematodes bzw. einer Autoimmunneutropenie, durch akute Infekte oder durch hereditäre Zustände wie die familiäre benigne oder die zyklische Neutropenie. Letztere ergeben sich aus einer engmaschigen Kontrolle des Blutbildes.

Differenzialdiagnosen

Ursachen von LeukopenieLeukämieKnochenmarkkarzinosemyelodysplastisches Syndrom (MDS)HypersplenismusAnämieMyelofibrose (MF)hypoplastische HämatopoeseHämatopoesehypoplastischeImmunleukopenieLupus erythematodes, systemischersystemischer Lupus erythematodesSpeicherkrankheitenLymphom(e)aplastische AnämieAnämieaplastischeHämoglobinurienächtliche, paroxysmale (PNH)Immunneutropenie

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
akute Infekte +++ Anamnese
Knochenmarkinfiltration (Leukämien, maligne Lymphome, Knochenmarkkarzinose, MDS) +++ Knochenmarkpunktion mit Histologie und Zytologie, ggf. Zytogenetik und Durchflusszytometrie
megaloblastäre Störung der Hämatopoese (Vitamin-B12-, Folsäuremangel) ++ Vitamin-B12- und Folsäurespiegel
Hypersplenismus ++ Klärung Splenomegalie (z. B. Lebererkrankung)
hypoplastische Hämatopoese (Agranulozytose, toxischer Markschaden, aplastische Anämie, MDS, primäre Myelofibrose, PNH) + Medikamentenanamnese, Knochenmarkpunktion mit Histologie und Zytologie, ggf. Zytogenetik, Durchflusszytometrie
Immunleukopenie (SLE, Immunneutropenie) + Autoantikörper
hereditäre Leukopenie (benigne familiäre Neutropenie, zyklische Neutropenie) (+) Blutbild-Verlauf; ggf. molekularbiologische Untersuchungen
Speicherkrankheiten (+) Enzymdefekte

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