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B978-3-437-42502-8.00193-5

10.1016/B978-3-437-42502-8.00193-5

978-3-437-42502-8

Malassimilationssyndrom

B. Siegmund

M. Schumann

Zur Orientierung

PolyätiologischesMalassimilationssyndrom Syndrom mit den Leitsymptomen chronische Diarrhö und Steatorrhö. Die zugrunde liegende Malabsorption Malabsorption(ssyndrom)(Störung der Resorption der Nahrungsbestandteile aus dem Darmlumen) oder MaldigestionMaldigestion(ssyndrom) (Störung der Aufspaltung der Nahrungsbestandteile) kann sich jedoch auch durch unspezifische Symptome wie z. B. AnämieAnämie oder verminderte Knochendichte präsentieren.

Formen

Sowohl die Malabsorption als auch die Maldigestion kann zu dem bunten klinischen Bild des Malassimilationssyndroms führen. Die ätiologische Differenzialdiagnose stellt den kritischen Schritt für eine spätere kausale Therapie dar.

Ätiologische Differenzialdiagnose des Malassimilationssyndromsexokrine PankreasinsuffizienzPankreasinsuffizienzexokrineGallensäuren, konjugierte, MangelLactasemangel, primärerprimärer Lactasemangel

Malabsorption Maldigestion
  • Dünndarmerkrankungen: z. B. Zöliakie, tropische Sprue, Parasitosen, andere Infektionen, Morbus Whipple, Morbus Crohn, Amyloidose, HIV-Enteropathie

  • Dünndarmresektion (= Kurzdarm)

  • Intestinale Durchblutungsstörung: Angina intestinalis, schwere Rechtsherzinsuffizienz

  • gestörte intestinale Lymphdrainage: idiopathisch, sekundär (Lymphome, Morbus Whipple u. a.)

  • hormonal aktive Tumore: Karzinoid, Zollinger-Ellison-Syndrom, Verner-Morrison-Syndrom

  • Systemerkrankungen: systemische Sklerose, systemischer Lupus erythematodes, HIV, variables Immundefektsyndrom (common variable immunodeficiency, CVID), Morbus Addison, Diabetes mellitus, Hyperthyreose

  • Zustand nach Magenresektion

  • exokrine Pankreasinsuffizienz: chronische Pankreatitis, Mukoviszidose, Pankreasresektion

  • Mangel an konjungierten Gallensäuren: Ileumresektion/Morbus Crohn; Dekonjugation durch bakterielle Fehlbesiedlung (Blind-loop-Syndrom), parenchymatöse Lebererkrankung, biliäre Obstruktion

  • Bindung bzw. Unlöslichkeit der konjungierten Gallensäuren: Zollinger-Ellison-Syndrom, Colestyramin-Einnahme

  • primärer (d. h. vererbter) Lactasemangel

Therapie

Die Grundlage der Therapie wird durch die Diagnose der kausalen Ursache des Malassimilationssyndroms gebildet.
  • Anamnese: Operationen, Reisen, Familienanamnese (Zöliakie, Morbus Crohn), Alkoholkonsum, Diabetes mellitus, Medikamente, HIV, Strahlentherapie in der Vorgeschichte

  • Klinik/Labor: SteatorrhöSteatorrhö, chronische DiarrhöDiarrhöchronischechronische Diarrhö, hypoproteinämische Ödemehypoproteinämische ÖdemeÖdemehypoproteinämische, Flatulenz, Anämie, Symptome des Mangels an fettlöslichen Vitaminen (A, D, E, K), sekundäre endokrine Störungen (z. B. Amenorrhö), Symptome der ursächlichen Erkrankung

  • Stuhluntersuchungen: Stuhluntersuchungenmikrobiologische Untersuchung, Fettbestimmung im Stuhl (pathologisch > 7 g/24 h)

  • Atemtests: Laktose-H2-AtemtestLaktose-H2-Atemtest (Laktosemalabsorption primär/sekundär); Xylose-Atemtest (bei Malabsorption im Jejunum finden sich im Sammelurin verminderte Xylosewerte), Glukose-H2-Atemtest (Ausschluss bakterielle Fehlbesiedlung), ggf. Schilling-Test

  • Endoskopie: Dünndarmbiopsien

  • Weitere Bildgebung: Dünndarmdarstellung (MR-Enteroklysma), Abdomensonographie, Abdomen-CT .

Ist die kausale Ursache bekannt, muss diese soweit möglich therapiert werden , z. B. Enzymsubstitution bei exokriner Pankreasinsuffizienz, Therapie des Morbus Crohn, glutenfreie Diät bei ZöliakieZöliakie (glutensensitive Enteropathie)glutensensitive EnteropathieEnteropathieglutensensitive. In manchen Fällen gelingt keine kausale Klärung oder die Therapie der Grunderkrankung führt zu keiner kompletten Beseitigung des Malassimilationssyndroms. In diesen Fällen ist eine symptomatische Therapie indiziert. Diese beinhaltet bei Patienten mit kritischem Ernährungszustand eine parenterale Ernährung sowie eine parenterale Substitution der mangelhaft resorbierten Stoffe, z. B. fettlösliche Vitamine, Vitamin B12 oder auch Eisen.

Komplikationen

Die Komplikationen entstehenKohlenhydratmalabsorption als Folge der Mangelernährung. Es können ein unspezifischer Gewichtsverlust Gewichtsverlustoder bei Eiweißverlust EiweißverlustÖdemeÖdeme auftreten. Bei mangelnder Kohlenhydratabsorption Kohlenhydratabsorptionmangelndekann es zu Flatulenz kommen.Vitaminmangel Bei Vitaminmangel werden spezifische Mangelzustände beobachtet: Vitamin A → Nachtblindheit und trockene Haut; Vitamin D → Rachitis (Säuglinge) und Osteomalazie; Vitamin K → Blutungsneigung durch verminderte Synthese von Gerinnungsfaktoren; Vitamin B12, Folsäure und Eisen → Anämie.

Ökonomische Aspekte

Die ökonomischen Aspekte treffen beim Malassimilationssyndrom primär die Patienten selber, da die Ernährung häufig aufwändig und teuer ist. Bei Sozialhilfeempfängern (Arbeitslosengeld, Hartz IV) kann in Abhängigkeit der zugrunde liegenden Diagnose hier ein Mehrbedarf beantragt werden.

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