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B978-3-437-42502-8.00198-4

10.1016/B978-3-437-42502-8.00198-4

978-3-437-42502-8

Morbus Basedow

U. Woenckhaus

Zur Orientierung

Der Morbus BasedowMorbusBasedowBasedow-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die sich mit einer Hyperthyreose HyperthyreoseBasedow-Syndrommanifestiert. Daneben kommt es in 15–25 % der Fälle durch Kreuzreaktion mit orbitalen Antigenen zu einer signifikanten Augenbeteiligung, der sog. endokrinen Orbitopathie (EO; Leitbild:endokrine OrbitopathieOrbitopathie, endokrine Lidretraktion, Exophthalmus, Doppelbilder). Sie tritt meist im Zeitraum von 18 Monaten vor bis 18 Monaten nach Beginn der Hyperthyreose auf.

Wegweisender Befund sind die in ca. 90 % der Fälle nachweisbaren stimulierenden (in seltenen Fällen auch blockierenden) TSH-Rezeptor-AK.

Formen und Stadieneinteilung

Anhand der Manifestation unterscheidet man folgende Formen:
  • latente oder manifeste Hyperthyreose ohne endokrine Orbitopathie

  • isolierte endokrine Orbitopathie („euthyreoter Morbus Basedow“, ca. 10 %)

  • Hyperthyreose mit gleichzeitiger endokriner Orbitopathie.

Der Schweregrad einer endokrinen Orbitopathie wird unterschiedlich graduiert. Während die EO bei der herkömmlichen NO-SPECS-Klassifikation in 6 Stadien rein nach dem Befallsmuster eingeteilt wird, werden in den ophthalmologisch weiterentwickelten Graduierungen EUGOGO und VISA detaillierte Parameter der Krankheitsaktivität mit aufgenommen. Letztendlich ergeben sich daraus vier Schweregrade der EO: mild, moderat, schwer und visusbedrohend.

NO-SPECS-KlassifikationBasedow-SyndromNO-SPECS-KlassifikationNO-SPECS-KlassifikationBasedow-Syndrom

Stadium 1 Lidretraktion, keine Symptome
Stadium 2 periorbitales Ödem
Stadium 3 Exophthalmus ab 23 mm
Stadium 4 Augenmuskelparesen (Doppelbilder)
Stadium 5 Kornealäsion
Stadium 6 Visusverlust (Sehnervbeteiligung)

Therapie

Wichtigstes Ziel der Behandlung der Hyperthyreose ist die Wiederherstellung eines euthyreoten Stoffwechsels. Da Jodzufuhr die Schilddrüsenhormonüberproduktion weiter triggern kann, ist die erste Allgemeinmaßnahme eine weitgehende Jodrestriktion. Nikotinkonsum beeinflusst den Verlauf der Schilddrüsenfunktion ungünstig und verschlechtert bewiesenermaßen auch die endokrine Orbitopathie.
Basis der medikamentösen Behandlung ist die Thyreostase , die initial höherdosiert und mit Therapieansprechen auf eine möglichst niedrige Erhaltungsdosis reduziert wird. Zur Behandlung der adrenergen Symptome und Hemmung der Konversion von T4 in T3 sollten β-Blocker (Propranolol, alternativ auch selektive β1-Blocker) eingesetzt werden. Um ein frühes Rezidiv zu vermeiden, wird die thyreostatische Erhaltungstherapie über 12–18 Monate fortgeführt . Die Entwicklung einer iatrogenen Hypothyreose muss wegen ungünstiger Auswirkungen auf eine endokrine Orbitopathie unbedingt vermieden werden, ggf. wird die Therapie um L-Thyroxin ergänzt.
Nach Absetzen der Thyreostase kommt es innerhalb der ersten 1–2 Jahre in ca. 50 % der Fälle zu einem Hyperthyreoserezidiv .Hyperthyreoserezidiv Dies erfordert nach Wiederaufnahme der Thyreostase eine definitive Therapie durch totale oder nahezu totale Thyreoidektomie oderThyreoidektomie ablative Radiojodtherapie . Da sich die EO unter Radiojodgabe verschlechtern kann, wird sie bei höhergradiger EO meist nicht empfohlen.
Schon zu einem früheren Zeitpunkt wird eine definitive Therapie notwendig, wenn die Hyperthyreose auf Thyreostatika nicht anspricht , schwere Medikamenten-Nebenwirkungen auftreten bzw. Thyreostatika kontraindiziert sind oder die Wahrscheinlichkeit für eine dauerhafte Remission gering ist (stark vergrößerte SD, hochtitrige TSH-Rezeptor-AK nach laborchemischer Remission etc.). Zur Gewährleistung einer Euthyreose ist im Anschluss an die chirurgische oder nuklearmedizinische Therapie eine lebenslange L-Thyroxin-Substitution erforderlich.
Bei endokriner Orbitopathie sind zur Therapie der milden Formen lokale Maßnahmen (Tränenersatz, Augensalben, Kopfhochlagerung, getönte Brille) häufig ausreichend. Bei moderater bis schwerer, aktiv entzündlicher EO werden Glukokortikoide eingesetzt (vorzugsweise als gepulste i. v.-Gabe), die gewöhnlich innerhalb von 4–6 Wochen zur Besserung führen. Zweitlinientherapie ist die Orbitaspitzenbestrahlung Orbitaspitzenbestrahlung in Kombination mit Glukokortikoiden, Ultima Ratio bei progredienter Orbitopathie oder akuter Erblindungsgefahr ist die operative Orbitadekompression .Orbitadekompression
Nicht unerheblich für den Gesamtverlauf der endokrinen Orbitopathie ist die adäquate schilddrüsenspezifische Behandlung, da sich sowohl die hyperthyreote als auch die hypothyreote Stoffwechsellage negativ auf die Orbitopathie auswirken.

Evidenz der Therapieempfehlung bei Morbus Basedow mit Hyperthyreose

Evidenzgrad Empfehlungsstärke
Nikotinkarenz III B
Betablocker Ib A
Thyreostatika IIb B
Radiojodtherapie (Steroidprophylaxe bei milder EO) IIb B
Operation IIb B

Komplikationen

  • Nebenwirkungen unter Thyreostatikatherapie (Hyperthyreose)

  • Erblindungsgefahr bei progredienter endokriner OrbitopathieErblindungsgefahr, endokrine Orbitopathie.

Ökonomische Aspekte

Wie bei der Hyperthyreose allgemein ist auch im Spezialfall des Morbus Basedow die Wahl der definitiven Therapie primär von Patientenfaktoren abhängig, ökonomische Aspekte sind von untergeordneter Bedeutung.

Nur bei der primär medikamentösen Therapie über mindestens 12 Monate besteht die Chance auf eine dauerhafte Remission ohne die Notwendigkeit einer lebenslangen L-Thyroxinsubstitution.

Ob die totale Thyreoidektomie kosteneffektiver ist als die Radiojodtherapie, ist in der Literatur umstritten. Zu beachten sind international sehr unterschiedliche Strahlenschutzrichtlinien, die erhebliche Auswirkungen auf die Therapiekosten haben.

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