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MedizinweltInnere MedizinDifferenzialdiagnostik und DifferenzialtherapieBuchkapitelMultiples Myelom/Plasmozytom

B978-3-437-42502-8.00200-X

10.1016/B978-3-437-42502-8.00200-X

978-3-437-42502-8

Elsevier GmbH

Multiples Myelom/Plasmozytom

M. Eder

Zur Orientierung

Das PlasmozytomPlasmozytom (multiples Myelommultiples Myelom, Morbus Kahler)MorbusKahlerKahler-Syndrom ist eine B-Zell-NeoplasieB-Zell-Neoplasie mit zumeist multilokulärer/diffuser Infiltration des Knochenmarks durch monoklonale Plasmazellen. Diese sezernieren in über 95 % monoklonale Immunglobuline oder Leichtketten, die im Serum und/oder Urin nachweisbar sind. Die Proliferation der Plasmazellen und die Bildung von Paraproteinen kann zu Organschäden wie Hemmung der Blutbildung, Osteolysen, Hyperkalzämie und Niereninsuffizienz führen, wodurch die Indikation zur systemischen Therapie gegeben ist. Typische Symptome bei Diagnose sind Knochenschmerzen/-frakturen, (anämiebedingte) Fatigue und Infektneigung.

Formen monoklonaler Gammopathien

Das symptomatische Plasmozytom gehört mit „monoklonalen Gammopathien unklarer Signifikanz“ (MGUS)MGUS (monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz)monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS)Gammopathie, monoklonaleunklarer Signifikanz (MGUS) und asymptomatischen Plasmozytomenasymptomatisches Plasmozytom zu den sog. monoklonalen Gammopathien, Gammopathie, monoklonalederen Einteilung und klinische Symptomatik durch das Ausmaß der Plasmazellproliferation und Folgen der ParaproteinbildungParaproteinämie (M-Protein) bestimmt wird.M-Proteinsymptomatisches Plasmozytom

Formen monoklonaler GammopathienOsteolysePlasmazytom

MGUS („monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz“)

  • •

    M-Protein im Serum < 30 g/l und

  • •

    < 10 % monoklonale Plasmazellen im Knochenmark und

  • •

    keine plasmazellbedingten Organschäden bzw. Symptome (s. u.) und

  • •

    kein Hinweis auf andere B-Zell-Neoplasie

asymptomatisches Plasmozytom

  • •

    M-Protein im Serum > 30 g/l und/oder

  • •

    10–60 % monoklonale Plasmazellen im Knochenmark und

  • •

    keine plasmazellbedingten Organschäden bzw. Symptome (s. u.)

symptomatisches Plasmozytom

  • •

    monoklonale Plasmazellen im Knochenmark und/oder durch Biopsie nachgewiesenes Plasmozytom

  • •

    plasmazellbedingte Organschäden bzw. Symptome

plasmazellbedingte Organschäden bzw. Symptome (1 Befund ausreichend)

  • •

    Kalzium > 0,25 mmol/l über Norm oder > 2,75 mmol/l

  • •

    Kreatinin > 177 mmol/l oder GFR < 40 ml/min

  • •

    Anämie: Hb 2 g/dl unter Norm oder < 10 g/dl

  • •

    eine oder mehrere Osteolysen

  • •

    andere: > 60 % klonale Plasmazellen im Knochenmark, Quotient der freien Leichtketten > 100, > 1 fokale Läsion im MRT.

Weitere Diagnostik bei symptomatischem Plasmozytom: Blutbild mit Differenzialblutbild, Gerinnung, Elektrolyte mit Kalzium, Nierenwerte, Gesamteiweiß mit Albumin, Serum- und Immunelektrophorese, quantitative Immunglobuline, Bence-Jones-Protein im 24 h-Urin, Bestimmung freier Leichtketten, β2-Mikroglobulin, LDH, GPT, Knochenmarkzytologie/-histologie, ggf. Zytogenetik (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung, FISH), Röntgen-low-dose-Ganzkörper-CT, ggf. MRT. Echokardiographie bei V. a. kardiale Amyloidose und vor anthrazyklinhaltiger Chemotherapie.

Therapie

MGUS und asymptomatisches Plasmozytom werden im Verlauf beobachtet , bei symptomatischem Plasmozytom besteht eine Therapieindikation.
Initial wird das Behandlungsziel (komplette Remission mit Aussicht auf Langzeitremission oder partielle Remission/symptomorientierte Therapie) in Abhängigkeit vom klinischen Zustand des Patienten festgelegt. Es stehen neben konventionellen zytostatischen Therapieoptionen (Melphalan + Prednison, Dexamethason, Anthrazykline, andere Alkylanzien) neue hochwirksame Substanzen (Proteasominihibtoren, immunmodulatorische Substanzen, monoklonale Antikörper und andere) zur Verfügung, deren optimaler und ökonomischer Einsatz derzeit noch definiert wird (siehe jeweils aktuelle Empfehlungen der „Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie“: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines). Derzeit ist die Hochdosistherapie mit autologer Stammzelltransplantation für Patienten bis ca. 65 Jahre die empfohlene Therapie zur Konsolidierung, an die sich risikoabhängig eine Erhaltungstherapie anschließen kann.
Supportive Therapien und spezielle Therapieoptionen
Das Fortschreiten osteolytischer Prozesse, Knochenschmerzen und Auftreten pathologischer Frakturen kann durch Bisphosphonate (Pamidronat, Ibandronat, Zoledronat) verzögert bzw. gelindert werden (Therapiemodifikationen bei Niereninsuffizienz!).
Symptomatische Hyperviskosität aufgrund erhöhter Paraproteinspiegel kann mittels Plasmapherese und zytoreduktiver Therapie behandelt werden .
Die Strahlentherapie ist u. a. bei frakturgefährdeten Osteolysen , zur hocheffektiven Therapie von Knochenschmerzen und zur Behandlung extramedullärer Plasmozytomherde indiziert.
Plasmozytombedingte Hyperkalzämie bedarf der umgehenden Einleitung einer zytoreduktiven Behandlung, der Rehydratation mit NaCl 0,9 % sowie der Gabe von Bisphosphonaten , ggf. auch der Dialyse.

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