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B978-3-437-42502-8.00085-1

10.1016/B978-3-437-42502-8.00085-1

978-3-437-42502-8

Muskelschwäche

Th. Berger

Definition

MuskelschwächeMuskelschwäche ist eine Verminderung der Muskelkraft bei Prüfung der maximalen Muskelkontraktion. Muskelermüdbarkeit bzw. belastungsabhängige Muskelschwäche ist das Unvermögen, eine willkürliche Muskelkontraktion aufrechtzuerhalten.

Anamnese

Wichtig sind gezielte Fragen nach Lokalisation, Verteilung, Dauer sowie Auftreten der Muskelschwäche. Bestehen assoziierte andere Symptome (z. B. Lähmung, SensibilitätsstörungenSensibilitätsstörungen)? Gibt es Situationen mit Verbesserung (Ruhepausen) oder Verschlechterung (Provokationssituationen) der Schwäche? Die Erhebung der Eigen-, Medikamenten-/Drogen- sowie Familienanamnese schließt sich an.

Untersuchungen

Bereits die Inspektion des Patienten gibt mögliche Hinweise auf die zugrunde liegende Ursache der Muskelschwäche: z. B. veränderte Mimik bei Myasthenia gravis, Atrophien, Faszikulationen bei amyotropher Lateralsklerose (ALS). Bei manchen Erkrankungen mit Muskelschwäche ist auch das Gangbild charakteristisch: z. B. Trendelenburg-Hinken, Steppergang, Hackengang.
Die neurologische Untersuchung ordnet die Läsion dem Mononeuron, dem peripheren Nerv, der neuromuskulären Übertragung oder dem Muskel zu. Teile des neurologischen Status werden als (kurze) Belastungstests genutzt, wodurch nach 1–2 Minuten eine Muskelschwäche (typisch bei myasthenen Syndromen) provoziert wird: Doppelbilder/Ptose bei forciertem Blick nach oben (Simpson-Test), Schwäche der Kaumuskulatur beim Kauen oder Absinken beider Arme im Vorhalteversuch.
Weitere Maßnahmen umfassen:Edrophonium-(früher Tensilon®)-Test
  • Labor und Elektrophysiologie (Muskelkrampf)

  • Serologie auf Bakterien, Viren, Parasiten

  • Immunologie: z. B. Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (AchR) skelettmuskuläres Titin und muskelspezifische Tyrosin-Kinase (MuSK) sowie P/Q-Kalziumkanäle, myositisspezifische Antikörper (z. B. Jo-1, SRP)

  • Liquordiagnostik bei z. B. Immunneuropathien wie Guillain-Barré-Syndrom

  • Edrophonium- (früher Tensilon®)-Test (Inhibitor der Acetylcholinesterase)

  • Ischämie-Test: wiederholter Faustschluss unter 1 Minute Ischämie mit wiederholten Messungen von Ammoniak und Laktat im Serum

  • Bildgebung: Muskel-, Nervensonographie, MRT des Muskels, CT/MRT Thorax

  • Muskel-/Nervbiopsie

  • Molekulargenetik

  • kardiologische Untersuchung .

Differenzialdiagnosen

Ursachen für Muskelschwächemechanische MuskelschwächeMyasthenia gravisdyskaliämisch periodische LähmungLähmungendyskaliämische, periodischeperiodische Lähmungen, dyskaliämischeMyopathieRhabdomyolysemedikamenteninduzierte(r)MuskelschwächeHyperthyreosePolymyositisEinschlusskörperchen-MyositisDermatomyositisSarkoidoseMuskeldystrophienDuchenne-MuskeldystrophieNeuropathieMononeuronerkrankungenamyotrophe LateralskleroseLateralsklerose, amyotropheMuskelschmerzenpsychogene Muskelschwäche

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Hinweise und Untersuchungen
passagere/fluktuierende Muskelschwäche
mechanisch +++ Anamnese: Trauma, i. m. Injektion; Untersuchung: lokale Muskelschwäche, Myalgie; Labor: evtl. deutliche Erhöhung von Muskelenzymen (CK); ggf. Sonographie/MRT Muskel
dyskaliämisch periodische Lähmung + Familienanamnese, Anamnese/Untersuchung; Labor (Serum-Kalium), EMG, Kardiologie: Arrhythmien?
Myasthenia gravis +++ Anamnese/Untersuchung: belastungsabhängige Muskelschwäche; Facies myopathica; Edrophonium-Test; EMG; Labor: AK gegen AchR, Titin, MuSK; CT Thorax: Thymom?
Myopathien: infektiös, Hypo-, Hyperthyreose, metabolisch, Rhabdomyolyse, medikamentös-toxisch (Alkohol, Medikamente wie Steroide, Fibrate, Penicillin, Statine) + – ++ grundsätzlich Labor und EMG zur Abklärung; zusätzliches Labor: z. B. Serologie, Muskelenzyme, Myoglobin (auch im Urin), Schilddrüsenparameter; ggf. Sonographie/MRT Muskel, Ischämie-Test, Muskelbiopsie
progrediente Muskelschwäche
Polymyositis, Dermatomyositis, Einschlusskörpermyositis ++ Labor: Muskelenzyme erhöht, z. B. Jo-1, SRP; EMG; Muskelbiopsie; ggf. Sono/MRT Muskel; Tumorscreening (paraneoplastisch); dermatologische und pulmologische (interstitielle Lungenbeteiligung bei Poly- und Dermatomyositis) Untersuchung
Sarkoidose + Labor: Muskelenzyme erhöht, EMG, Muskelbiopsie, interdisziplinäre Untersuchung anderer Organmanifestationen
Muskeldystrophien (z. B. Duchenne) + Labor: Muskelenzyme, Molekulargenetik, EMG, Muskelbiopsie, Kardiomyopathie?
Neuropathien ++++ Muskelschmerzen
Mononeuronerkrankungen (z. B. amyotrophe Lateralsklerose) + Anamnese, Untersuchung 1. und 2. Motoneuron; EMG, Molekulargenetik (nur bei positiver Familienanamnese einer neurodegenerativen Erkrankung)
psychogen + Anamnese, Ausschlussdiagnose

Ökonomische Aspekte

Die Durchführung von breit gestreuten Labor- und apparativen Untersuchungen zur Differenzialdiagnose ist nicht sinnvoll. Das gilt insbesondere bei kostenintensiven molekulargenetischen Untersuchungen. Der klinische Verdacht auf eine spezifische Erkrankung muss vorliegen und bestimmt dann die weitere diagnostische Vorgehensweise.

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