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B978-3-437-42502-8.00086-3

10.1016/B978-3-437-42502-8.00086-3

978-3-437-42502-8

Nebenniereninzidentalom

J. Seufert

Definition

Ein Inzidentalom beschreibtNebenniereninzidentalom Inzidentalomeine Nebennierenraumforderung über 1 cm Größe, welche zufällig, d. h. im Rahmen einer anderweitigen diagnostischen Abklärung, entdeckt wird, ohne dass vorher anamnestische oder klinische Hinweise auf eine Nebennierenerkrankung bestanden. Adrenale Inzidentalome können aus der NNR oder dem Nebennierenmark entstammen, eine hormonelle Überproduktion mit sich bringen oder auch endokrin inaktiv bleiben.

Anamnese

Bei Nachweis einer adrenalen Raumforderung ist zu klären, ob eine endokrine Aktivität vorliegt und/oder ob es sich um eine maligne Raumforderung handelt. In beiden Fällen ist dann eine operative Sanierung indiziert.
Die Wahrscheinlichkeit einer endokrinen Aktivität korreliert mit der adrenalen Tumorgröße und ist ab einem Tumordurchmesser > 4 cm signifikant erhöht. Ca. 20 % der initial endokrin inaktiven Inzidentalome werden innerhalb der folgenden 10 Jahre endokrin aktiv.
Alle Patienten mit Nebenniereninzidentalom (> 1 cm) sollten einer endokrinen Diagnostik unterzogen werden, um subklinische Verläufe eines Cushing-Syndroms, eines Phäochromozytoms oder eines primären Hyperaldosteronismus zu entdecken.
  • Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom): HyperkortisolismusCushing-SyndromGlukosetoleranzstörungGlukosetoleranzstörung, arterieller Hypertonus, Adipositas, Striae distensae, Hautatrophie

  • Primärer Hyperaldosteronismus: Hyperaldosteronismusprimärerprimärer HyperaldosteronismusHypokaliämische Hypertonie, Schwitzen, Hypernatriämie

  • Phäochromozytom:Phäochromozytom Palpitationen, Schwitzen, KopfschmerzenKopfschmerzen, aufgehobenes zirkadianes Blutdruckprofil, nicht adäquat einstellbarer arterieller Hypertonus, TachykardieTachykardiearterielle HypertonieHypertoniearterielle, Blässe.

Untersuchungen

Adrenale Raumforderungen < 1 cm :
Knotenbildung in der Nebenniere ist mit zunehmendem Alter häufiger. Bei adrenalen Inzidentalomen < 1 cm kann eine Bildgebung mit Dünnschicht-CT der Nebennieren im Abstand von 6 Monaten vertreten werden . Bei Größenprogredienz sollten eine biochemische Diagnostik und eine ergänzende Bildgebung angeschlossen werden.
Adrenale Raumforderungen > 1 cm :adrenale Raumforderungen
Bei der Beurteilung eines adrenalen Inzidentaloms > 1 cm muss diagnostisch geklärt werden: Hormonelle Funktionalität (endokrin aktiv/inaktiv) mittels biochemischer Diagnostik und Dignität (benigne/maligne) mittels bildgebender Diagnostik.

Biochemische Diagnostik

Die Untersuchungen auf eine endokrine Aktivität bei einem Nebenniereninzidentalom umfassen sog. Screeningtests und im weiteren Verlauf Bestätigungstests.
Bei normalen Screeningtests liegt ein endokrin inaktives Inzidentalom vor. Dann ist für die weitere Diagnostik/Therapie die Größe und das Kontrastmittelverhalten des Inzidentaloms in der Computertomographie entscheidend.

Bildgebende Diagnostik

  • Mittels kontrastmittelunterstützten CT-Aufnahmen kann die Dignität der Läsion beurteilt werden .

  • Die CT mit einer Schichtdicke von 3–5 mm ist der Goldstandard in der Diagnostik adrenaler Raumforderungen.

  • Bei Beurteilung im kontrastmittelunterstützten CT sollten die Größe, die Dichte in Hounsfield-Einheiten (HU) sowie der „Wash-out“ des Kontrastmittels der Läsion berücksichtigt werden.

  • Die Mehrheit der Inzidentalome < 4 cm sind benigner Natur, während maligne Läsionen generell bei Größen über 6 cm vermutet werden sollten.

  • Native Dichtewerte von < 10 HU oder eine Kombination von < 20 HU bei einer Größe von < 4 cm besitzen eine 100 %ige Spezifität für Benignität. Diese Raumforderungen sollten im Rahmen von Follow-up-CTs für zwei Jahre und mittels biochemischer Diagnostik für fünf Jahre kontrolliert werden .

Diagnostische Schritte zur Beurteilung der hormonellen Funktionalität eines Inzidentaloms

Hyperkortisolismus Phäochromozytom Primärer Hyperaldosteronismus
Screeningtest 1 mg-Dexamethason-Hemmtest
+ Mitternachtskortisol: Speichel (stationäre Patienten Serum)
+ freies Kortisol im 24h-Sammelurin
+ (ACTH/DHEAS)
Plasma-Metanephrine (cave: Genussmittel und Medikamente) Aldosteron-Renin-Quotient (cave: Medikamente, ggf. Wiederholung nach Umstellung)
Bestätigungstest ggf. Testwiederholung; mind. 2 pathologische Tests zur Diagnosestellung Metanephrine im 24h-Sammelurin (selten: Clonidin-Suppressionstest) intravenöser (ggf. oraler) Kochsalzbelastungstest (ggf. Fludrokortison-Suppressionstest/Captopriltest); anschließend Nebennierenvenenkatheter zur Subtypdifferenzierung
  • Tumoren > 4 cm mit nativen Dichtewerten > 10 HU und einem Kontrastmittel-Wash-out von < 40–60 % nach 15 min müssen primär als maligne eingestuft werden und bedürfen ergänzender bildgebender Diagnostik (MRT, PET-CT) .

Differenzialdiagnosen

Ursachen für NebenniereninzidentalomeNebennierenadenomNebennierenmetastasenLymphom(e)PhäochromozytomSarkoidoseTuberkuloseNebennierenkarzinomAngiomyolipom, Nebennieremakronoduläre NebennierenrindenyperplasieNebennierenrindenyperplasiemakronoduläre

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
Nebennierenadenom ++++ Hormondiagnostik (Dexamethason-Hemmtest, Aldosteron-Renin-Quotient, Metanephrine)
Metastasen +++ Tumorsuche, Sonographie, Röntgen, CT, MRT, Endoskopie, Skelettszintigraphie, Tumormarker, Biopsie
Lymphom ++ Tumorsuche, Sonographie, Röntgen, CT, MRT
Phäochromozytom ++ Hormondiagnostik (Katecholamine, Metanephrine), CT, MRT, MIBG-Szintigraphie
makronoduläre Hyperplasie ++ spezifische endokrinologische Diagnostik, Dünnschicht-CT
granulomatöse Krankheiten (Sarkoidose, Tuberkulose) + Quantiferontest, ACE, Lysozym, Neopterin, Röntgen, CT, Lymphknotenbiopsie
Angiomyolipom + Sonographie, CT
Abszesse + infektiologische Diagnostik, Blutkultur, Punktion, CT, MRT
Nebennierenkarzinom (+) Hormondiagnostik (Dexamethason-Hemmtest, Aldosteron-Renin-Quotient), Sonographie, Röntgen, CT, MRT

Ökonomische Aspekte

Vor einer weiterführenden bildgebenden Diagnostik sollte nach Feststellung eines Inzidentaloms > 1 cm eine strikte biochemische Screeningdiagnostik durchgeführt werden.

Die MRT-Diagnostik ist der kontrasmittelverstärkten CT mit „Wash-out“ in der Beurteilung der Dignität von adrenalen Inzidentalomen nicht überlegen.

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