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B978-3-437-42502-8.00204-7

10.1016/B978-3-437-42502-8.00204-7

978-3-437-42502-8

Nebennierenrindeninsuffizienz

J. Seufert

Zur Orientierung

Bei Insuffizienz der NebennierenrindeninsuffizienzNebennierenrinde (NNR) kommt es zu einem Mangel der in der NNR gebildeten Hormone (Kortisol, Aldosteron, Androgene). Auslöser der NNR-Insuffizienz können entweder Erkrankungen der NNR selbst (primäre Form) oder hypophysäre (sekundäre Form) bzw. hypothalamische (tertiäre Form) Störungen sein, die über eine verminderte Stimulation der NNR den Hormonmangel bewirken.

Die Symptomatik ist meist unspezifisch: abdominale Schmerzen, Erbrechen, Übelkeit, belastungsinduzierte Müdigkeit, Gewichtsverlust und Herzrhythmusstörungen. Beim akuten schweren Hypokortisolismus (Addison-Krise) Addison-Krisekann es zu lebensbedrohlichem Koma bis hin zum Schock kommen. Bei längerer primärer NNR-Insuffizienz kann sich durch Stimulation des MSH-Rezeptors in den Melanozyten durch exzessiv erhöhtes ACTH eine Hyperpigmentierung der Haut- und Schleimhäute entwickeln.

Formen

Mit Hilfe der endokrinologischen Diagnostik mittels Hormon-Basalwerten, Funktionstests und ggf. bildgebenden Verfahren (MRT) kann zwischen den einzelnen Formen differenziert werden.
Von einer primären NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) MorbusAddison spricht man, wenn mehr Addison-Syndromals 90 % des Nebennierenrindengewebes funktionell ausgefallen sind, sodass dem Organismus lebensnotwendige Glukokortikoide (Kortisol) und Mineralokortikoide (Aldosteron) nicht mehr ausreichend zur Verfügung stehen. Klinisch kann hier eine Hyperpigmentierung bestehen. Häufige Ursachen sind eine Autoimmunadrenalitis (auch im Rahmen einer pluriglandulären Insuffizienz) oder beidseitige Nieren-/Nebennierenerkrankungen (Tumoren, Infektionen).
Eine sekundäre NNR-Insuffizienz entsteht durch eine ungenügende Produktion von ACTH bei Hypophyseninsuffizienz bzw. bei hypothalamischer Funktionsstörung (tertiäre NNR-Insuffizienz) NNR-Insuffizienzmit entsprechend fehlender ACTH- bzw. CRH-Sekretion. Hier besteht ausschließlich ein Kortisolmangel, während die Mineralokortikoidproduktion der Nebenniere nicht betroffen ist. Im Gegensatz zur primären NNR-Insuffizienz besteht hier klinisch keine Hyperpigmentierung (häufigste Ursachen Hypophyseninsuffizienz).

Therapie

Der Hypokortisolismus wird unabhängig von der Form (primär, sekundär/tertiär) und auch der Ätiologie mit dem Glukokortikoid Hydrokortison behandelt , . Hierbei sollte die zirkadiane Rhythmik des Kortisols imitiert werden. Meist geschieht dies durch die orale Gabe morgens und mittags (⅔ der Dosis morgens, ⅓ mittags). Neuere Präparate imitieren auch bei Einmalgabe durch spezielle Galenik die zirkadiane Rhythmik. In Stresssituationen (Operationen, konsumierende Erkrankungen) muss die Substitutionsdosis aufgrund des höheren Kortisolbedarfs um das 3–5-Fache erhöht werden. In jedem Fall muss der Patient über die Symptome und die Bedeutung der potenziell lebensbedrohlichen Erkrankung unterrichtet sein und Dosisanpassungen, besonders in Stresssituationen, möglichst selbständig durchführen. Ein Notfallausweis sollte zudem immer mitgeführt werden.

Evidenz der Diagnose- und Therapieempfehlungen bei Nebennierenrindeninsuffizienz

Evidenzgrad Empfehlungsstärke
Untersuchung akut erkrankter Patienten mit anderweitig nicht erklärlicher Hypotonie, Volumenmangel, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Fieber, Bauchschmerzen, Hyperpigmentierung, Hypoglykämie auf Nebenniereninsuffizienz Ia B
Bestätigungstest bei V. a. Nebennierenrindeninsuffizienz mit ACTH-Stimulationstest Ia A
sofortige Behandlung mit intravenöser Gabe von Hydrokortison in „Stressdosis“ vor dem Vorliegen von Testergebnissen bei klinischem Verdacht auf adrenale Krise oder schweren Symptomen Ia B
Bei Patienten mit Hypokortisolismus bestätigt ein Plasma-ACTH-Wert zweifach oberhalb des oberen Grenzwertes des Normbereiches eine primäre Nebennierenrindeninsuffizienz Ia B
Die simultane Bestimmung von Renin und Aldosteron ist zur Diagnose einer Mineralokortikoiddefizienz geeignet Ia B
Glukokortikoidsubstitution bei allen Patienten mit bestätigter Nebennierenrindeninsuffizienz Ia A
Hydrokortison-Dosis 15–25 mg/d; aufgeteilt auf zwei bis drei Tagesdosen, höchste Dosis morgens IIb B
Fludrokortisonsubstitution bei allen Patienten mit bestätigtem Mineralokortikoidmangel Ia A
DHEA-Substitutionsversuch bei Frauen mit primärer Nebennierenrindeninsuffizienz und reduzierter Libido und/oder depressiven Symptomen trotz adäquater Glukokortikoidsubstitution IIb B
Über die optimale Substitutionsdosis entscheidet üblicherweise das klinische Bild des Patienten, und es sollte versucht werden, die niedrigst mögliche Substitutionsdosis für den Patienten zu erreichen. Bei der primären NNR-Insuffizienz kann neben der Klinik aufgrund der intakten hypophysären-hypothalamischen Achse mit Vorsicht auch der ACTH-Wert zur Substitutionskontrolle mit herangezogen werden. Primäres Ziel ist die Sicherstellung einer normalen Lebensqualität des Patienten.
Bei der primären NNR-Insuffizienz ist häufig zusätzlich die Produktion des Mineralokortikoids Aldosteron ausgefallen, welches maßgeblich für einen ausgeglichenen Wasser- und Salzhaushalt verantwortlich ist und üblicherweise durch Fludrokortison ersetzt wird. Die adäquate Substitution lässt sich durch Kalium- und Reninbestimmungen im Serum sowie anhand von Kreislauffunktionstests (z. B. Schellong-Test) überprüfen. Hypertonie, Ödeme und Hypokaliämie deuten auf eine Überdosierung hin.
Bei der sekundären/tertiären NNR-Insuffizienz ist auf Insuffizienzen weiterer hypophysärer Hormonachsen (thyreotrop, gonadotrop, somatotrop, mammotrop) zu achten, welche entsprechend substituiert werden müssen (Hypophyseninsuffizienz).
Ohne Beschwerden oder Komplikationen sollten endokrinologische Kontrolluntersuchungen halbjährlich bis jährlich stattfinden.

Komplikationen

Die wichtigsten Komplikationen sind akuter Hypokortisolismus (Addison-Krise) Hypokortisolismus, akuterakuter Hypokortisolismus bei primärer NNR-Insuffizienz und hypophysäres Koma hypophysäres KomaKomahypophysäresbei sekundärer/tertiärer NNR-Insuffizienz mit schweren Elektrolytentgleisungen, lebensgefährlichen Vigilanzstörungen und Schock. Diese Patienten werden intensivmedizinisch mit viel Flüssigkeit (mind. 2–3 l täglich i. v.) und hohen Hydrokortisongaben therapiert.

Ökonomische Aspekte

Die Diagnose einer primären oder sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz wird laborchemisch gestellt.

Eine primäre bildgebende Diagnostik zur Diagnose einer primären oder sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz ist nicht sinnvoll.

Neuere Hydrokortisonpräparate mit adaptierter Galenik zur Einmalgabe bei Hypokortisolismus erzeugen hohe Kosten im Vergleich zu Standard-Hydrokortisonpräparaten und sollten restriktiv symptomorientiert eingesetzt werden.

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