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B978-3-437-42502-8.00205-9

10.1016/B978-3-437-42502-8.00205-9

978-3-437-42502-8

Nephrotisches Syndrom

R. Brunkhorst

Zur Orientierung

Das nephrotische Syndrom umfasst Nierenerkrankungen, die mit folgendem Symptomenkomplex einhergehen:nephrotisches Syndrom

  • Proteinurie (> 3 g/24 h)Proteinurie

  • Ödeme Ödeme

  • Hypoalbuminämie Hypoalbuminämie

  • Hyperlipidämie. Hyperlipidämie

Die Ödeme sind das klinische Leitsymptom, der Schlüsselbefund ist die Proteinurie.

Therapie

Allgemeine Therapiemaßnahmen

Grundsätzlich ist eine Therapie mit ACE-Hemmern oder Sartanen unabhängig vom Blutdruck (Evidenzgrad Ib) angezeigt . Diese bewirken durch eine Vasodilatation des Vas efferens eine Druckentlastung des Glomerulus und damit eine Abnahme der Proteinurie. Bei nicht ausreichendem Ansprechen kann die Kombination mit Angiotensin-I-Rezeptorantagonisten additiv wirken. Den Patienten wird eine natriumarme Kost (< 6 g NaCl/24 h) und ggf. Bettruhe verordnet, zusätzlich erhalten alle Patienten Diuretika (Schleifendiuretika, ggf. mit Thiaziden). Bei schwerem renalen Proteinverlust (bes. häufig beim Plasmozytom) kann die Hypoproteinämie (Serumprotein < 40 g/l) durch Hypotonie, Infekte, Katabolismus etc. lebensgefährlich werden, sodass in Einzelfällen eine Nephrektomie in Betracht gezogen wird.

Spezielle Therapiemaßnahmen

Die spezielle Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Die Unterscheidung der primären Glomerulonephritiden Glomerulonephritisprimäreprimäre Glomerulonephritiskann nur histologisch, also durch Nierenbiopsie , vorgenommen werden.
Abzugrenzen von den „entzündlichen“ Glomerulonephritiden sind Glomerulopathien bei Patienten mit mehr als 10-jährigem Diabetes mellitus (Typ I oder II) Diabetes mellitusoder bei Patienten mit multiplem Myelom. Eine Nierenbiopsie sollte auch bei Vorliegen einer dieser Grunderkrankungen diskutiert werden, da bei Diabetes-Patienten (Diabetes < 10 Jahre, keine Retinopathie) eine nichtdiabetische Nierenerkrankung vorliegen kann und bei gesichertem Plasmozytom nur die Histologie zwischen den Formen der Nierenbeteiligung unterscheiden kann (→ Konsequenzen für Prognose und Therapie).
Bei Vorliegen einer diabetischen Nephropathie idiabetische NephropathieNephropathiediabetischest therapeutisch auf eine optimale Blutzucker- und Blutdruckeinstellung (systolisch < 120, diastolisch < 85 mmHg) zu achten. ACE-Hemmer sind Therapie der 1. Wahl, da sie zusätzlich zur antihypertensiven Wirkung einen nephroprotektiven Effekt (auch bei eingeschränkter Nierenfunktion) haben.
Grundsätzlich kann es beim multiplen Myelom multiples Myelom drei verschiedene Typen einer Nierenbeteiligung geben: MyelomniereMyelomniere, AL-Amyloidose der Nieren oder LeichtkettennephropathieLeichtkettennephropathie. Die Myelomniere wird v. a. durch ausreichende Flüssigkeitszufuhr mit dem Ziel einer Normovolämie und einer Alkalisierung des Urins behandelt. In der Therapie des Plasmozytoms hat sich ein Therapieschema mit Steroiden und Melphalan sowie in den letzten Jahren Bortezomib bewährt, allerdings bessert sich die Langzeitprognose nur unwesentlich. Deshalb sollte bei allen Patienten (insbesondere bei jüngeren Patienten ohne Herzbeteiligung), eine Hochdosis-Chemotherapie mit autologer oder heterologer Stammzelltransplantation angestrebt werden.
Prognostisch unterschiedliche Glomerulonephritiden können ein nephrotisches Syndrom verursachen (Therapie Glomerulonephritis).
  • Die Minimal-Change-GN Minimal-Change-GNist im Kindesalter die bei weitem häufigste Glomerulonephritis; unter einer Steroidtherapie (Evidenzgrad Ib) kommt es in > 90 % der Fälle zu einer kompletten Remission.

  • Die Minimal-Change-GN kann mit einer fokal segmentalen Glomerulosklerose (FSGS) kombiniert sein. fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS)Glomerulosklerose, fokal segmentale (FSGS)FSGS (fokal segmentale Glomerulosklerose)Dadurch verschlechtert sich die Prognose der Erkrankung drastisch.

  • Die häufigste GN im Erwachsenenalter ist die mesangioproliferative GNmesangioproliferative GlomerulonephritisGlomerulonephritismesangioproliferative, die nur in etwa 30 % der Patienten mit einem nephrotischen Syndrom einhergeht .

  • Die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen ist die membranöse GN . Sie membranöse GNGlomerulonephritismembranösetritt insbesondere beim älteren Patienten häufig paraneoplastisch auf (Tumorsuche: Röntgen-Thorax, Sonographie, Koloskopie, Hämoccult-Test, ggf. CT).

Komplikationen

  • HyperkoagulabilitätHyperkoagulabilität bedingt u. a. durch einen AT-III-Mangel. Spätestens bei Albuminwerten < 20 g/l ist eine Antikoagulation (langfristig mit Marcumar) angezeigt.

  • Die HyperlipidämieHyperlipidämie ist u. a. durch eine vermehrte hepatische Synthese von Lipoproteinen bedingt (bes. LDL, bei schwerer Erkrankung auch VLDL und Triglyzeride). Wahrscheinlich ist eine cholesterinsenkende Therapie mit Statinen progressionsverzögernd wirksam.

  • Hypochrome Anämiehypochrome AnämieAnämiehypochrome verursacht durch den renalen Verlust von Transferrin.

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