Die Einteilung der Tumoren erfolgt nach Lokalisation, pathologischen Kriterien und Funktionalität.

Hinsichtlich der Lokalisation wird bei NET des gastroenteropankreatischen Systems zwischen Tumoren des Vorderdarms (Ösophagus, Magen, Duodenum und Pankreas), des Mitteldarms (Jejunum bis Colon ascendens) und des Hinterdarms (Colon transversum bis Rektum) unterschieden. Am häufigsten finden sich die Tumoren in Dünndarm und Rektum.

Die pathologische Klassifikation (nach WHO) orientiert sich an der Proliferation des Tumors (Ki-67-Index). Man unterscheidet:

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  hochdifferenzierte neuroendokrine Tumoren (G1 [Ki 67 ≤ 2 %] und G2 [Ki 67 3–20 %]) und

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  schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome (G3 [Ki 67 > 20 %]).

Die Mehrzahl der NET sind sporadisch, sie können aber auch im Rahmen familiärer Syndrome auftreten (MEN I, von-Hippel-Lindau Syndrom, Neurofibromatose Typ 1).

Hinsichtlich der endokrinen Sekretion finden sich entsprechend der Herkunft der Tumorzellen bei Vorderdarmtumoren GastrinomeGastrinome und InsulinomeInsulinom, selten Glukagonome, VIPomeVIPome, SomatostatinomeSomatostatinome, und bei funktionellen NET des Dünndarms das KarzinoidsyndromKarzinoid(syndrom), während Enddarmtumoren in aller Regel nichtfunktionell sind. Die Metastasierung der Tumoren erfolgt in erster Linie in die Leber, zudem in regionale Lymphknoten.

Im Rahmen der Staging-Diagnostik werden neben den o. g. Untersuchungen ggf. die Endosonographie sowie eine Kapselendoskopie und/oder Enteroskopie durchgeführt .

Die Therapie von Patienten mit neuroendokrinen Tumoren soll interdisziplinär erfolgen. Bei lokalisierten Tumoren stellt die Operation die Therapie der Wahl dar. Das Ausmaß der Resektion wird dabei von Größe und Lokalisation des Tumors bestimmt . Während kleine Magen-NET (Typ I und Typ II) z. T. durch eine endoskopische Mukosektomie geheilt werden können, wird bei größeren Tumoren sowie bei den Subtypen III und IV (neuroendokrines Karzinom) eine chirurgische Resektion (Antrektomie [Resektion des Antrum pyloricum] oder eine Gastrektomie inkl. Lymphadenektomie) durchgeführt. Auch kleine NET des Duodenums (bis 1–2 cm) können endoskopisch therapiert werden, größere Tumore sollten chirurgisch reseziert werden. NET des Pankreas bedürfen meist einer operativen Therapie. Bei kleineren Tumoren ist eine Enukleation ausreichend, bei größeren Tumoren kann eine Pankreaskopfresektion oder -linksresektion erforderlich sein. Dünndarm-NET werden üblicherweise mittels einer Segmentresektion inkl. Lymphadenektomie therapiert. Selten können NET des Kolons (< 2 cm) endoskopisch abgetragen werden, zumeist ist bei oft fortgeschrittenen Tumoren eine onkologische Resektion erforderlich. Bei NET der Appendix (≤ 1 cm und R0-Resektion) ist keine weitere Therapie erforderlich, bei fortgeschritteneren Tumoren sollte eine Hemikolektomie unter onkologischen Aspekten erfolgen. NET des Rektums (G1/G2; R0) < 2 cm können endoskopisch abgetragen werden. Rektum-NET > 2 cm sowie Tumoren einer Differenzierung G3 sollten chirurgisch therapiert werden.

Bei limitierter hepatischer Metastasierung sollte eine Resektion der Metastasen erwogen werden. Bei ausgedehnter Leberfilialisierung oder nichtoperablen Patienten können Verfahren wie die transarterielle (Chemo-)embolisation, Radiofrequenzablation, Kryotherapie, laserinduzierte Thermotherapie oder SIRT (selective internal radiation therapy) eingesetzt werden . In seltenen Fällen (junge Patienten, G1/G2-Differenzierung, keine extrahepatische Filiae) kann eine Lebertransplantation erwogen werden.

Bei geringer Proliferation kommt insbesondere bei symptomatischen Patienten eine biologische Therapie (Somatostatinrezeptor-Analoga-SSA [Octreotid bzw. Lanreotid] oder auch Interferon-α) zur Symptomkontrolle zum Einsatz . SSA sind zudem antiproliferativ wirksam bei funktionellen und nichtfunktionellen NET des Dünndarms, aber auch bei pankreatischen NET. Der mTOR-Inhibitor Everolimus sowie Sunitinib (Tyrosinkinase-Inhibitor) sind bei progredienten pankreatischen NET etabliert. Bei rascher Proliferation wird eine zytostatische Chemotherapie durchgeführt: z. B. Streptozotocin/5-FU bei pankreatischen NET und Cisplatin (Carboplatin)/Etoposid bei NEC G3 . Patienten mit fortgeschrittenen Tumoren oder extrahepatischen Filiae können nach Versagen einer medikamentösen Therapie von einer Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT) profitieren, wenn die Tumoren Somatostatinrezeptoren exprimieren. Die PRRT steht jedoch nur in wenigen Zentren zur Verfügung.

Die Prognose der Erkrankung variiert sehr stark in Abhängigkeit der Proliferationsrate (Ki-67-Index). Die 10-Jahres-Überlebensrate eines kleinen Appendix-NET kann 99 % erreichen, während das Gesamtüberleben bei fortgeschrittener NEC wenige Monate betragen kann.

Die wichtigsten Komplikationen sind Hypoglykämie, peptischepeptisches UlkusUlkuspeptisches Ulzera/Blutungen und die KarzinoidkriseKarzinoidkrise. In Abhängigkeit von den sezernierten Hormonen können beim Insulinom lebensbedrohliche Hypoglykämien HypoglykämieNETresultieren, beim Gastrinom kann es zu atypischen und ausgeprägten UlzerationenUlzerationenNET mit u. U. massiven gastrointestinalen Blutungen oder Perforationen kommen. Eine Karzinoidkrise ist durch eine ausgeprägte Flush-Symptomatik, FlushGastrointestinalblutungenextreme Blutdruckschwankungen, Bronchokonstriktion, Arrhythmien bis hin zu Verwirrung und Stupor gekennzeichnet.