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B978-3-437-42502-8.00094-2

10.1016/B978-3-437-42502-8.00094-2

978-3-437-42502-8

Parkinson-Syndrom

Ch. Schrader

Definition

Ein Parkinson-Syndrom Parkinson-SyndromMorbusParkinsonwird definiert durch das Vorliegen einer BBradykineseRigorRuhetremorTremorradykinese und mindestens eines der Kardinalsymptome Rigor, (Ruhe-)Tremor und Haltungsinstabilität.Haltungsinstabilität

Untersuchungen

Nachdem ein Parkinson-Syndrom erkannt worden ist , werden im zweiten Schritt mit einer cMRT des Schädels symptomatische (sekundäre) Ursachen ausgeschlossen, insbesondere wenn wiederholte zerebrale ischämische Insulte, die mit einer stufenweisen Verschlechterung der Parkinson-Symptomatik assoziiert waren, ein vaskuläres Parkinson-Syndrom vaskuläres Parkinson-Syndromvermuten lassen bzw. wenn neben einer bradykinetisch-rigidenGangstörungenbradykinetisch-rigide Gangstörung Inkontinenz und Demenz auf einen Normaldruckhydrozephalus Normaldruckhydrozephalushinweisen.
Im Rahmen des Ausschlusses symptomatischer Ursachen ist eine differenzierte Medikamentenanamnese erforderlich. Neben den klassischen Neuroleptika können Antiemetika (Dopaminantagonisten!), Reserpin, Valproinsäure, Lithium und die Kalziumantagonisten Cinnarizin und Flunarizin ein medikamenteninduziertes Parkinson-Syndrom auslösen.medikamenteninduzierte(s)Parkinson-Syndrom
Rezidivierende Schädel-Hirn-Traumata oder eine diagnostisch gesicherte Enzephalitis in der Vorgeschichte weisen ebenfalls auf ein sekundäres Parkinson-Syndrom hin.
Im dritten Schritt ist eine Reihe anamnestischer Angaben und körperlicher Untersuchungsbefunde sehr hilfreich in der Abgrenzung atypischer, neurodegenerativer Parkinson-Syndrome, zumal cMRT-Aufnahmen in den Standardsequenzen in der Frühphase dieser Erkrankungen meist als unauffällig befundet werden.
Eine Demenz vor DemenzBeginn oder innerhalb des ersten Jahres nach Beginn eines Parkinson-Syndroms kann auf eine Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) Demenzmit Lewy-Körperchen (DLB)Lewy-Körperchen-Demenz (DLB)hindeuten.
Deutliche Störungen des autonomen Nervensystemsautonomes Nervensystem, Störungen (Impotenz, imperativer Harndrang, orthostatische Hypotension) entweder vor Beginn oder innerhalb der ersten 3 Jahre nach Beginn des Parkinson-Syndroms mit oder ohne zerebelläre Symptome weisen auf eine multiple Systematrophie (MSA) hin.multiple Systematrophie (MSA)Systematrophie, multiple (MSA)
Treten zusätzlich zum Parkinson-Syndrom deutliche Kleinhirnzeichen (Stand- und Gangataxie, Nystagmus, Dysarthrie) und Augenbewegungsstörungen ohne (!) Zeichen der Dysautonomie auf, sollte man an eine Form der spinozerebellären Atrophien (SCA) spinozerebelläre Atrophien (SCA) denken.
Stürze aufgrund gestörter Haltungskontrolle vor oder innerhalb der ersten 2 Jahre nach Beginn des Parkinson-Syndroms, zunehmende Apathie und beginnende Demenz vom Frontalhirntyp deuten auf eine progressive supranukleäre Paralyse (PSP) progressive supranukleäre Paralyse (PSP)supranukleäre Paralyse, progressive (PSP)Paralyse, progressive, supranukleäre (PSP) hin.
Der PSP klinisch sehr ähnlich ist die kortikobasale Degeneration (CBD)kortikobasale Degeneration (CBD) ; letztere zeigt i. d. R. eine deutliche Asymmetrie der „atypischen Symptome“ (Dystonie, Apraxie, „alien-hand“). Unwillkürliches, unrhythmisches Zucken von Extremitäten (Myoklonus) Myoklonusist typisch und darf nicht mit dem rhythmischen Ruhetremor des M. Parkinson verwechselt werden.
Der „Goldstandard“ für die Diagnose des idiopathischen Parkinson-Syndromsidiopathisches Parkinson-Syndrom ist der L-Dopa-Test . L-Dopa-TestFühren oral 150–300 mg Levodopa innerhalb von 1 Stunde zu einer mindestens 30 %igen Besserung des Parkinson-Syndroms (gemessen auf der Unified Parkinson Disease Rating Scale III [UPDRS III]),Unified Parkinson Disease Rating Scale III (UPDRS III) ist beim Fehlen atypischer Zeichen, einem Erkrankungsbeginn nach dem 40. Lebensjahr und leerer Familienanamnese die Diagnose idiopathisches Parkinson-Syndrom quasi bewiesen. Nur geringe Besserung (< 20 %) schließt ein idiopathisches Parkinson-Syndrom nicht aus und sollte eine probatorische Behandlung mit bis zu 1 000 mg L-Dopa/d für 3 Monate nach sich ziehen. Sollte auch darauf keine Besserung auftreten , muss man die Diagnose überprüfen.

Differenzialdiagnosen

Ursachen für ein Parkinson-Syndrom

Mögliche Erkrankung Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
idiopathisch 75–80 % Anamnese, cMRT, L-Dopa-Test
sekundär
  • vaskulär 3–6 %

  • frontale Raumforderung1)

  • medikamenteninduziert1)

  • postenzephalitisch1)

  • Normaldruckhydrozephalus1)

Anamnese (Medikamente, SHT, Enzephalitis), cMRT, L-Dopa-Test (negativ), Liquorablassversuch, Suche kardio- bzw. zerebrovaskulärer Risikofaktoren
familiär 1, 2) Familienanamnese, cMRT, L-Dopa-Test, ggf. Molekulargenetik
atypisch
  • DLB1, 3)

  • MSA ~ 10 %

  • SCA1)

  • PSP ~ 3,5 %

  • CBD < 1 %

Anamnese, cMRT, Schellong-Test, Kipptisch-, urodynamische, neuropsychologische Untersuchung, Molekulargenetik

1)

genaue epidemiologische Daten liegen nicht vor

2)

< 5 % aller idiopathischen Parkinson-Syndrome

3)

etwa 10–20 % aller Demenzen

Ökonomische Aspekte

In der differenzialdiagnostischen Bildgebung ist ein cCT (gleichwohl billiger) keine adäquate Alternative zu einem cMRT.

PET- und SPECT-Techniken zur Darstellung der prä- und postsynaptischen dopaminergen Neurotransmission sind nur bei besonderen diagnostischen Problemen indiziert und sollten nur von in der Diagnostik von Bewegungsstörungen erfahrenen Neurologen veranlasst werden.

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