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Poly- und Dermatomyositis
Zur Orientierung
Bei der Polymyositis handelt esPolymyositis sich um eine immunologisch vermittelte, entzündliche Erkrankung der quergestreiften Muskulatur. Die DermatomyositisDermatomyositis geht zusätzlich mit einer erythematösen entzündlichen Hautbeteiligung unterschiedlicher Ausprägung und Lokalisation einher. Leitsymptom ist die proximal betonte Muskelschwäche. Bei bis zu 30 % der Patienten finden sich Myositis-assoziierte AntikörperMyositis-assoziierte Antikörper mit unterschiedlichen Zielantigenen (z. B. Antisynthetase Antiköper, antinukleäre Antikörper).
Die Erkrankung ist sehr wahrscheinlich bei Vorliegen von mindestens 4 der folgenden Kriterien:
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Hautveränderung, z. B. Erythem der Augenlider, Gottron-Zeichen (= Erythem auf der Streckseite der Fingergelenke)
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proximale Muskelschwäche
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erhöhte Serum-CK (Serum-Kreatinkinase) oder Aldolase
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Druck- oder Spontanschmerz der Muskulatur
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pathologische EMG-Veränderungen
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Nachweis von Anti-Jo-1-(Histidyl-tRNA-Synthetase-)Antikörpern oder anderen Myositis-assoziierten Antikörpern
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nichtdestruierende Arthritis oder Arthralgien
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systemische Entzündungszeichen (Fieber, CRP- oder BSG-Erhöhung)
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Nachweis einer Myositis in der Muskelbiopsie.
Formen
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Polymyositis
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Dermatomyositis: entzündlich-erythematöse Hautveränderungen unterschiedlicher Lokalisation
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Einschlusskörperchen-Myositis: typisches Einschlusskörperchen-Myositishistologisches Bild
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Antikörper-assoziierte Myositis: Antikörper-assoziierte MyositisAntisynthetase-Syndrome (z. B. Anti-Jo-1, -PL-7, -PL-12 u. a.); hierbei häufig gleichzeitig auftretende interstitielle Lungenerkrankung, Assoziation mit weiteren, seltenen Antikörpern, z. B. gegen SRP, Mi-2, KU, PM-ScL u. a.
Therapie
. Neben der oralen Behandlung mit Prednisolon ist in besonders schweren Fällen auch eine intravenöse Gabe von hochdosiertem Methylprednisolon eine mögliche Alternative. Die Wirksamkeit der Therapie stellt sich oft erst im Verlauf ein. Sie wird in Form einer klinisch fassbaren Zunahme der Muskelkraft und der Rückläufigkeit der Kreatinkinase (CK) gemessen 
. Die Reduktion der Glukokortikoide muss langsam und über einen ausreichend langen Zeitraum in kleinen Dosisreduktionsschritten bis zu einer Erhaltungsdosis durchgeführt werden.
. In schweren Fällen stellt Cyclophosphamid 
eine Alternative dar, wobei die Dauer dieser Therapie auf ca. ein halbes Jahr begrenzt sein soll. Da es aufgrund fehlender Studien keine evidenzbasierten Therapieempfehlungen für die Polymyositis gibt, können auch weitere immunsuppressive Substanzen wie Cyclosporin A oder Mycophenolatmofetil zum Einsatz kommen (Wirksamkeit in Einzelfallberichten beschrieben).
.Komplikationen
Ökonomische Aspekte
Bei therapierefraktären Verläufen ist der Einsatz von Rituximab oder IVIG trotz der hohen Kosten zu empfehlen, um irreversible Muskelschäden zu verhindern. Bezüglich des Einsatzes von IVIG bei Polymyositis ist auf eine positive Empfehlung des Gemeinsamen Bundesausschusses (GBA) für diese Off-label Therapie zu verweisen.
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