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B978-3-437-42502-8.00216-3

10.1016/B978-3-437-42502-8.00216-3

978-3-437-42502-8

Poly- und Dermatomyositis

J. Strunk

Zur Orientierung

Bei der Polymyositis handelt esPolymyositis sich um eine immunologisch vermittelte, entzündliche Erkrankung der quergestreiften Muskulatur. Die DermatomyositisDermatomyositis geht zusätzlich mit einer erythematösen entzündlichen Hautbeteiligung unterschiedlicher Ausprägung und Lokalisation einher. Leitsymptom ist die proximal betonte Muskelschwäche. Bei bis zu 30 % der Patienten finden sich Myositis-assoziierte AntikörperMyositis-assoziierte Antikörper mit unterschiedlichen Zielantigenen (z. B. Antisynthetase Antiköper, antinukleäre Antikörper).

Die Erkrankung ist sehr wahrscheinlich bei Vorliegen von mindestens 4 der folgenden Kriterien:

  • Hautveränderung, z. B. Erythem der Augenlider, Gottron-Zeichen (= Erythem auf der Streckseite der Fingergelenke)

  • proximale Muskelschwäche

  • erhöhte Serum-CK (Serum-Kreatinkinase) oder Aldolase

  • Druck- oder Spontanschmerz der Muskulatur

  • pathologische EMG-Veränderungen

  • Nachweis von Anti-Jo-1-(Histidyl-tRNA-Synthetase-)Antikörpern oder anderen Myositis-assoziierten Antikörpern

  • nichtdestruierende Arthritis oder Arthralgien

  • systemische Entzündungszeichen (Fieber, CRP- oder BSG-Erhöhung)

  • Nachweis einer Myositis in der Muskelbiopsie.

Formen

Hinsichtlich der Ausprägungsformen unterscheidet man:
  • Polymyositis

  • Dermatomyositis: entzündlich-erythematöse Hautveränderungen unterschiedlicher Lokalisation

  • Einschlusskörperchen-Myositis: typisches Einschlusskörperchen-Myositishistologisches Bild

  • Antikörper-assoziierte Myositis: Antikörper-assoziierte MyositisAntisynthetase-Syndrome (z. B. Anti-Jo-1, -PL-7, -PL-12 u. a.); hierbei häufig gleichzeitig auftretende interstitielle Lungenerkrankung, Assoziation mit weiteren, seltenen Antikörpern, z. B. gegen SRP, Mi-2, KU, PM-ScL u. a.

Therapie

Nach Ausschluss einer malignen Grunderkrankung und Entnahme einer Muskelbiopsie zur histologischen Untersuchung stellt die Gabe von Glukokortikoiden den initialen therapeutischen Schritt bei der Polymyositis dar . Neben der oralen Behandlung mit Prednisolon ist in besonders schweren Fällen auch eine intravenöse Gabe von hochdosiertem Methylprednisolon eine mögliche Alternative. Die Wirksamkeit der Therapie stellt sich oft erst im Verlauf ein. Sie wird in Form einer klinisch fassbaren Zunahme der Muskelkraft und der Rückläufigkeit der Kreatinkinase (CK) gemessen . Die Reduktion der Glukokortikoide muss langsam und über einen ausreichend langen Zeitraum in kleinen Dosisreduktionsschritten bis zu einer Erhaltungsdosis durchgeführt werden.
Kommt es unter Reduktion der Glukokortikoide zu einem erneuten Anstieg der CK bzw. tritt bei der initialen Therapie nur ein unzureichender Effekt ein, so besteht die Indikation für die Einleitung einer immunsuppressiven Dauertherapie. Die hier am häufigsten eingesetzten Substanzen sind Azathioprin und Methotrexat . In schweren Fällen stellt Cyclophosphamid eine Alternative dar, wobei die Dauer dieser Therapie auf ca. ein halbes Jahr begrenzt sein soll. Da es aufgrund fehlender Studien keine evidenzbasierten Therapieempfehlungen für die Polymyositis gibt, können auch weitere immunsuppressive Substanzen wie Cyclosporin A oder Mycophenolatmofetil zum Einsatz kommen (Wirksamkeit in Einzelfallberichten beschrieben).
Nach Versagen der gängigen immunsuppressiven Therapien oder bestehenden Kontraindikationen bzw. therapiebedingten Nebenwirkungen stellen sowohl die Gabe von intravenösen Immunglobulinen (IVIG) als auch die Verabreichung von Rituximab (Anti-CD20-Antikörper) eine potenziell wirksame Therapiemöglichkeit dar .

Komplikationen

Sowohl die Polymyositis als auch die Dermatomyositis (häufiger) können als paraneoplastisches Syndrom paraneoplastisches Syndrombei Karzinomen (z. B. Mamma, Magen, Bronchien, Ovarien) auftreten, sodass im Rahmen der initialen Diagnosestellung immer die Suche nach einem möglichen malignen Geschehen einbezogen werden muss.
In seltenen Fällen tritt das Erkrankungsbild akut mit Rhabdomyolyse Rhabdomyolyseund Myoglobinurie auf.Myoglobinurie Ein unbehandeltes Voranschreiten der Myositis kann zur irreversiblen Muskelatrophie Muskelatrophiemit entsprechenden Kontrakturen führen.Kontrakturen

Ökonomische Aspekte

Bei therapierefraktären Verläufen ist der Einsatz von Rituximab oder IVIG trotz der hohen Kosten zu empfehlen, um irreversible Muskelschäden zu verhindern. Bezüglich des Einsatzes von IVIG bei Polymyositis ist auf eine positive Empfehlung des Gemeinsamen Bundesausschusses (GBA) für diese Off-label Therapie zu verweisen.

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