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B978-3-437-42502-8.00217-5

10.1016/B978-3-437-42502-8.00217-5

978-3-437-42502-8

Polyneuropathie

O. Kastrup

Zur Orientierung

PolyneuropathienPolyneuropathie (PNP) sind systemische generalisierte Schädigungen/Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Häufig treten sie als Folge oder Komplikation internistischer Erkrankungen auf. Die Patienten klagen über periphere sensible oder motorische Ausfallserscheinungen (z. B. Kribbelmissempfindungen, KrämpfeKrämpfe, Schmerzen, LähmungenLähmungen, Schwächegefühl), wobei sich die meisten Polyneuropathien distal symmetrisch manifestieren. Auch das autonome/vegetative Nervensystem kann betroffen sein (orthostatische Beschwerden, Störungen der Magen-/Darmmotilität, der Blasen- sowie Sexualfunktion).

Einteilung und Differenzialdiagnose

Es wird zwischen hereditären (selten) und erworbenen Polyneuropathien unterschieden. Die Ursachen der erworbenen Polyneuropathien sind vielfältig (Tabelle). Es gibt folgende Hauptgruppen:
  • Metabolisch-endogene PNPmetabolisch-endogene Polyneuropathie: endokrin, urämisch, hepatisch, Vitamin-Mangel-PNP, PNP bei Gammopathie, PNP bei systemischer Kollagenose oder Vaskulitis, paraneoplastisch

  • Toxisch-exogene PNPtoxisch-exogene Polyneuropathie: Alkohol, Chemotherapeutika (Vinca-Alkaloide, Taxane und Cisplatin), antiretrovirale Substanzen, Interferon-α

  • Entzündliche/infektiöse Polyneuritiden:Polyneuritisentzündliche/infektiöse chronische inflammatorischedemyelinisierende Polyneuropathiechronische, inflammatorische (CIDP) demyelinisierende PNP (CIDP)chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, chronische (CIDP)

  • Hereditäre Neuropathienhereditäre Polyneuropathie: Diese früher als Charcot-Marie-Tooth ErkrankungCharcot-Marie-Tooth-Erkrankung bezeichneten Syndrome lassen sich heute durch genetische Testung diagnostizieren (CMT-Gene). Subgruppen sind motorisch oder sensibel betont, können Neigung zu Druckläsionen haben oder auch autonome Formen.

Entzündlich infektiöse PNP und Polyneuritiden treten häufig akut bis subakut auf oder manifestieren sich schubförmig rezidivierend. Metabolische Neuropathien entwickeln sich in der Regel schleichend. Toxische PNP können sich akut oder subakut entwickeln.
Primäre Diagnostik: Anamnese, körperliche Untersuchung inkl. neurologischer Status, elektrophysiologische Untersuchungen, Standardlabor . Elektrophysiologisch kann zwischen PNP mit Axonschädigung (axonale PNP ) und mit Myelinschädigung (demyelinisierende PNP ) unterschieden werden, Mischformen sind häufig.
Da Diabetes mellitus Diabetes mellitusPolyneuropathiediabetischediabetische Polyneuropathieund chronische Alkoholkrankheit Alkoholkrankheit, chronischeAlkoholismus/AlkoholmissbrauchPolyneuropathiedie häufigsten Ursachen sind, sollte im Rahmen der Stufendiagnostik primär der Ausschluss und die Diagnostik in Richtung einer alkoholischen oder diabetischen Neuropathie erfolgen , .
Bei entzündlichen Neuropathien ist eine Liquoruntersuchung zur Bestimmung des Zellzahl- und Eiweißgehaltes sowie der oligoklonalen Banden obligat. Typischerweise zeigt sich hier eine Eiweißerhöhung.
Bei Heredoneuropathien Heredoneuropathiensind früher Beginn, gute Adaptation trotz höherer Behinderung, schleichender Verlauf über Jahrzehnte und vordergründige Atrophien (Storchenbeine) typisch.

Häufige Ursachen einer PolyneuropathiePolyneuropathiediabetischediabetische PolyneuropathiePolyneuropathieurämischeurämische PolyneuropathiePolyneuropathiehepatischehepatische PolyneuropathieVitaminmangel-PNPGammopathiePolyneuropathieparaneoplastische PolyneuropathieAmyloidosePolyneuropathiePlasmozytomPolyneuropathieHyperthyreosePolyneuropathieHypothyreosePolyneuropathieKollagenosenPolyneuropathie

mögliche Erkrankung (relative Häufigkeit) axonal (A), demyelinisierend (D) weiterführende Untersuchungen, typische Befunde
diabetische PNP (++++) A, D
  • distale sensible symmetrisch betonte und autonome Neuropathie

alkoholtoxische PNP (+++) A
  • Transaminasen ↑, Anämie und CDT ↑ (CDT = Carbohydrate-deficient transferrin)

urämische PNP (+++)
  • distale sensomotorische Neuropathie

  • Restless-legs-Syndrom, Besserung durch Dialyse und Nierentransplantation

hepatische PNP (++)
  • Leberzirrhose

Vitaminmangel-PNP (++)
  • bei Alkohol, chronisch-entzündlicher Darmerkrankung

  • assoziiert mit funikulärer Myelose und perniziöser Anämie

  • Vitamine: B1, B6, B12, E

PNP bei Gammopathie, Plasmozytom, Amyloidose (++) D
  • Immunfixationselektrophorese, Leichtkettennachweis, Amyloidnachweis im Gewebe

PNP bei Hypo- oder Hyperthyreose (+) D
  • Myopathie, Akromegalie • TSH, T3, T4

PNP bei Kollagenose (+) A
  • Nachweis von Antikörpern für SLE, Sharp-Syndrom, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, primär chronische Polyarthritis, Sarkoidose

paraneoplastische PNP (+)
  • schmerzhafte, distale sensible PNP • bei kleinzelligem Bronchialkarzinom

  • onkoneurale AK (anti-HU, Anti-Ri)

PNP nach Chemotherapie (+) A
  • Vinca-Alkaloide, Taxane und Cisplatin

chronische inflammatorische demyelinisierende PNP (CIDP) (+) D
  • schubförmiger Verlauf mit schweren proximalen Paresen • Liquor: normale Zellzahl, hoher Proteingehalt • Variante des Guillain-Barré-Syndroms mit Demyelinisierung der Nerven • z. T. MAG- oder GAD-AK

Bei über 30 % aller PNP bleibt jedoch auch unter Ausschöpfung aller diagnostischen Maßnahmen die Ätiologie unklar.

Therapie

Grundsätzlich richtet sich bei den erworbenen endogenen PNP das Hauptaugenmerk der Therapie auf die Behandlung der internistischen Grunderkrankung (Urämie) oder Korrektur der metabolischen Störung (Diabetesoptimierung). Diese darf initial bei jungen Patienten nicht zu rasch geschehen, da unter hohen Insulindosen eine Akutneuropathie auftreten kann (Insulin-Neuritis).Insulin-Neuritis
Die autoimmun-bedingten Polyneuritiden bei systemischen Kollagenosen werden üblicherweise mit Steroiden therapiert, ggf. mit Azathioprin zur Steroideinsparung oder mit Cyclophosphamid-Pulsen bei schweren Verläufen, wie Mononeuritis multiplex z. B. bei granulomatöser Angiitis.
Die CIDP zeigt neben Steroiden auch therapeutisches Ansprechen auf intravenöse Immunglobuline (IVIG), oder bei therapierefraktären Verläufen auf Rituximab. Die multifokal-motorische Neuropathie wird mit IVIG oder Cyclophosphamid behandelt. Das akute Guillain-Barré-Syndrom respondiert auf Plasmapherese und Immunglobuline.
Im Vordergrund vieler Therapiemaßnahmen bei PNP steht die rein symptomatische Schmerztherapie des neuropathischen Schmerzes. Hier kommen Antiepileptika und Membranstabilisatoren (Carbamazepin, Pregabalin, Gabapentin) als First-line-Therapie in Betracht, ggf. auch bei neuropathischen Schmerzen wirksame Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetin, Venlafaxin). Duloxetin (Cymbalta) hat die Zulassung zur Therapie des neuropathischen Schmerzes bei diabetischer PNP. Auch retardierte Opiate sind in der Therapie des neuropathischen Schmerzes wirksam.

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