© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-42502-8.00221-7

10.1016/B978-3-437-42502-8.00221-7

978-3-437-42502-8

Primärer Hyperparathyreoidismus

K. Parhofer

Zur Orientierung

Ein primärer HyperparathyreoidismusHyperparathyreoidismusprimärerprimärer Hyperparathyreoidismus stellt eine autonome Sekretion von Parathormon entweder durch ein solitäres Adenom der NebenschilddrüseNebenschilddrüsenadenom/-hyperplasie (seltener Karzinom) oder durch eine primäre Hyperplasie aller 4 Nebenschilddrüsen (evtl. auch im Rahmen einer MEN) dar. Beim solitären Nebenschilddrüsenadenom sind die übrigen Nebenschilddrüsen atrophiert. Die Häufigkeit ist stark altersabhängig und schwankt zwischen 1:10 000 und 1:500 (in der älteren Bevölkerung). Die vermehrte Parathormonausschüttung führt zu einer vermehrten Kalziumresorption aus dem Darm, einer verstärkten Kalziumrückresorption in die Nieren und zu einem beschleunigten Knochenumsatz (mit Überwiegen des Knochenabbaus).

Meist verläuft der primäre Hyperparathyreoidismus über lange Zeit asymptomatisch, einziger Hinweis ist eine Erhöhung des SerumkalziumsSerumkalzium, erhöhtes. Langfristig kommt es allerdings zu einer OsteopenieOsteopenie oder OsteoporoseOsteoporose sowie zur Bildung von NierensteinenNierensteine. Hohe Kalziumspiegel können daneben zu weiteren Symptomen führen (Übelkeit, Anorexie, PolyuriePolyurie, PolydipsiePolydipsie, ObstipationObstipation, SomnolenzSomnolenz, Koma).Koma Schnell ansteigende Kalziumspiegel können dabei bereits bei relativ niedrigen Werten – knapp oberhalb der Norm – zu Symptomen führen. Entscheidend ist nicht die Konzentration an Gesamtkalzium, sondern an freiem Kalzium.

Neben einer Erhöhung des Kalziums fällt häufig auch ein erniedrigter oder niedrig normaler Phosphatspiegel auf.Phosphatspiegel, erniedrigter Das diagnostisch eingesetzte intakte Parathormon (PTH)Parathormon (PTH) ist entweder erhöht oder im oberen Normbereich .

Differenzialdiagnostisch sollte der sekundäre HyperparathyreoidismusHyperparathyreoidismussekundärersekundärer Hyperparathyreoidismus (Kalzium erniedrigt oder im unteren Normbereich; Phosphat erhöht; Vitamin-D-Spiegel erniedrigt) und bei asymptomatischen Patienten die familiäre hyperkalzurische Hyperkalzämie (Kalziumausscheidung im 24h-Urin) ausgeschlossen werden.

Diagnostik

Entsprechend den 2014 veröffentlichten Empfehlungen sollte bei asymptomatischem primärem Hyperparathyreoidismus folgende Diagnostik erfolgen:
  • Serum: Kalzium, Phosphat, AP, Kreatinin, Vitamin D, Parathormon

  • 24h-Urin: Kalziumausscheidung

  • Hinweis auf Nierensteine (Sono, Röntgen, CT)

  • Knochendichte: DXA

  • Hinweis auf Frakturen (Röntgen oder „vertebral fracture assessment“) durch DXA

Lokalisation: Sonographisch lässt sich in ⅔ der Fälle das Adenom lokalisieren, zusammen mit einer 99mTc-Methoxyisobutylisonitril-(sestamibi)-Szintigraphie wird eine Sensitivität von > 90 % erreicht. Daneben kommen vor Rezidiv-Operationen ggf. auch 11c-Methionin-PET sowie 4D-CT zum Einsatz.

Therapie

Eine operative Sanierung sollte dann angestrebt werden, wenn eine symptomatische Form vorliegt oder wenn bei asymptomatischen Patienten eines oder mehrere der nachfolgenden Kriterien erfüllt sind :
  • Serumkalzium > 2,90 mmol/l

  • Kalziumausscheidung im 24h-Urin > 400 mg

  • Einschränkung der altersadjustierten Kreatinin-Clearance um > 30 %

  • Verminderung der Knochendichte: T-Score < –2,5 SD

  • Patient < 50 Jahre

  • Kontrollen nicht gewährleistet.

Lässt sich präoperativ ein Adenom eindeutig lokalisieren , sollte eine minimal-invasive Operation mit intraoperativer PTH-Schnellmessung durchgeführt werden . Ist dies nicht möglich, sollte eine bilaterale Operation mit Darstellung aller 4 Nebenschilddrüsen erfolgen . Findet sich eine Hyperplasie aller Nebenschilddrüsen, werden hiervon 3,5 entfernt und das verbliebene Nebenschilddrüsengewebe markiert. Bei MEN werden alle 4 Nebenschilddrüsen entfernt und eine halbe Nebenschilddrüse auf den Unterarm autotransplantiert.
Eine konservative Therapie kommt in Betracht , wenn keines der genannten Kriterien erfüllt ist; allerdings sollten dann regelmäßige Kontrollen gewährleistet sein . Daneben kommen konservative Ansätze bei inoperablen oder operationsunwilligen Patienten zum Einsatz. Die konservative Therapie zielt v. a. auf eine Vermeidung der Hyperkalzämie sowie der Osteoporose. Neben allgemeinen supportiven Maßnahmen (Vermeidung von Bettruhe, adäquate Hydrierung, moderate Kalziumzufuhr, Vermeidung von Thiaziden und Lithium) können zur konservativen Therapie Östrogen-Gestagen-Kombinationen (Zunahme der Knochendichte) und Bisphosphonate (eingesetzt werden).

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen