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B978-3-437-42502-8.00228-X

10.1016/B978-3-437-42502-8.00228-X

978-3-437-42502-8

Sarkoidose

A. Prasse

T. Welte

Zur Orientierung

Die SarkoidoseSarkoidose (Morbus Besnier-Boeck-Schaumann)MorbusBesnier-Boeck-SchaumannBesnier-Boeck-Schaumann-Syndrom ist eine granulomatöse Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie. Die Lunge ist das am häufigsten betroffene Organsystem (> 90 %). Die Histologie ist gekennzeichnet durch nichtverkäsende Epitheloidzellgranulome, die sich im Kern aus Riesenzellen und Makrophagen und im Randbereich aus Lymphozyten zusammensetzen.

Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild (s. u.), dem histologischen Nachweis nichtverkäsender Granulome und dem Ausschluss anderer Erkrankungen (z. B. Tbc, atypische Mykobakterien, Pilzinfektionen, Immundefekte, Tumoren und andere interstitielle Lungenerkrankungen). Der Granulomnachweis und Ausschluss einer anderweitigen granulomatösen Erkrankung erfolgt zumeist über die Lunge mittels Bronchoskopie und transbronchialer Lungengewebsbiopsie (TBB) sowie endobronchialer ultraschallgesteuerter Nadelaspiration der mediastinalen Lymphknoten (EBUS).

Differenzialdiagnose der SarkoidoseTuberkuloseatypische MykobakteriosenMykobakteriosen, atypischePilzinfektionenHistoplasmoseBrucellosePilzinfektionenBartonellenhartmetallassoziierte GranulomatoseGranulomatosehartmetallassoziiertechronische BeryllioseBerylliose, chronischeexogen allergische AlveolitisAlveolitisexogen allergischeSilikoseToxoplasmoseVaskulitissystemische

Tuberkulose (Infektion mit M. tuberculosis)
atypische Mykobakteriosen
Pilzinfektionen, Histoplasmose
Infektion mit Bartonellen, Toxoplasmose, Brucellen
sarkoidoseähnliche Läsionen bei Krebserkrankungen
sarkoidoseähnliche Läsionen bei Immundefekten
sarkoidoseähnliche Läsionen medikamentenassoziiert
hartmetallassoziierte Granulomatose
chronische Berylliose
systemische Vaskulitiden
rein pulmonal: exogen allergische Alveolitis, Silikose

Formen und Einteilung

Es gibt pulmonale und extrapulmonale Manifestationsformen.
Die pulmonale Sarkoidose (> 90 %)pulmonale SarkoidoseSarkoidosepulmonale wird nach dem Röntgenthoraxbefund (p. a.-Aufnahme) in folgende Typen eingeteilt:
  • Typ 0: Normalbefund

  • Typ I: bihiläre (ggf. mediastinale) Lymphadenopathie (BHL)

  • Typ II: BHL mit Lungeninfiltration

  • Typ III: Lungenbefall ohne BHL

  • Typ IV: Lungenfibrose.

Die extrapulmonale Sarkoidose extrapulmonale SarkoidoseSarkoidoseextrapulmonalekann jedes Organsystem betreffen. Besonders häufig sind Haut (Erythema nodosum, Lupus pernio),Lupus pernio Lymphknoten, Augen (Uveitis)Uveitis und Leber beteiligt (außerdem: Milz, Nervensystem, Gl. parotis/lacrimalis, Knochen, Gelenke, Herz, Niere und Skelettmuskulatur).
Bezüglich des klinischen Verlaufs unterscheidet man eine akute und eine chronische Sarkoidose. Häufig tritt die akute Verlaufsform als Löfgren-Syndrom Löfgren-Syndromauf, mit zumeist erheblichen Allgemeinbeschwerden und der typischen Trias aus beidseitiger SprungelenksarthritisSprungelenksarthritis, Erythema nodosumErythemanodosum (Schienbeine) und bihiläre LymphadenopathieLymphadenopathiebihilärebihiläre Lymphadenopathie. Zudem fällt hierunter das Heerfordt-Waldenström-Syndrom Heerfordt-Waldenström-Syndrommit Fieber, Parotis-SchwellungParotis-Schwellung, Uveitis anteriorUveitisanterior und FazialispareseFazialisparese. Die häufigere chronische Form manifestiert sich hingegen schleichend, und die Klinik wird durch die befallenen Organe geprägt.

Therapie

Publizierte Evidenz (kontrollierte Studien) zur Therapie der Sarkoidose ist nur sehr begrenzt vorhanden. Es gibt zudem keine aktuellen Therapieleitlinien für die Behandlung der Sarkoidose. Experten sehen das Hauptproblem bei der Therapieentscheidung in der Einschätzung von Erkrankungsausmaß und -aktivität . Eine klare Therapieindikation ergibt sich bei einem Organbefall, der potenziell lebensbedrohlich ist, z. B. der Befall von ZNS und Herz (cave: Rhythmusstörungen). Besteht diese Gefahr nicht, sollten zunächst das Ausmaß des Organbefalls und die resultierenden Funktionseinschränkungen sorgfältig abgeklärt werden. Nur bei drohender Organschädigung bzw. deutlicher Funktionseinschränkung sollte behandelt werden. Der Nachweis eines Organbefalls per se stellt keine Therapieindikation dar.
Prednisolon ist die Therapie der ersten Wahl und sollte, wenn die Indikation hierzu besteht, über 6 Monate in reduzierender Dosierung eingesetzt werden . Die Startdosis wird je nach Schwere der Erkrankung zwischen 0,5–1 mg/kg KG gewählt.
Bei milden Verlaufsformen wie Hautbeteiligung, Uveitis anterior oder Husten können Glukokortikoide auch nur topisch angewendet werden.
Beim Löfgren-Syndrom sind nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAR) in der Regel ausreichend , zumal eine sehr hohe Spontanheilungsrate belegt ist.
Bei Nichtansprechen der Therapie bzw. zur langfristigen Glukokortikoideinsparung werden in der Zweitlinientherapie vor allem Methotrexat und Azathioprin eingesetzt . Bei Versagen der Standardtherapie kann eine Therapie mit einem Anti-TNF-alpha-Blocker (Infliximab) erwogen werden. Das Medikament ist jedoch nicht zur Behandlung der Sarkoidose zugelassen und die Gabe bedarf einer Einzelbeantragung.
Eine Verlaufskontrolle ist auch bei rein konservativem Vorgehen über mindestens 3 Jahre notwendig .
In seltenen Fällen kann im Endstadium der Erkrankung eine Organtransplantation (z. B. Lungen) notwendig werden. Sarkoidoserezidive in den transplantierten Organen sind häufig (30–80 %), jedoch unter Immunsuppression selten bedeutsam.

Komplikationen

Mortalität und Morbidität werden vor allem durch Herz-, ZNS- und Lungenmanifestation bedingt. Am bedeutsamsten ist die Entstehung einer Lungenfibrose und einer pulmonalen Hypertonie. Manifestationen an Herz und ZNS sind gefürchtet, da sie vital bedrohlich sein können und auf die Prednisonmonotherapie nicht immer gut ansprechen.

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