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B978-3-437-42502-8.00108-X

10.1016/B978-3-437-42502-8.00108-X

978-3-437-42502-8

Splenomegalie

P. Staib

Definition

Eine SplenomegalieSplenomegalieMilz, tastbare besteht, wenn mindestens zwei Milzmaße oberhalb der oberen Normgrenzen des Längsdurchmessers von 11 cm, des Querdurchmessers von 7 cm bzw. der Organdicke von 4 cm liegen. Bei tastbarer Milz muss grundsätzlich von einer Splenomegalie ausgegangen werden.

Anamnese

Langsam einsetzende Splenomegalien rufen selten Beschwerden hervor, gelegentlich treten Völlegefühl und linksseitiger Oberbauchschmerz auf. Eine gezielte Anamnese kann richtungweisend für die Zuordnung einer Splenomegalie sein. Besonders wichtig sind Fragen nach Fieber, Lymphknotenvergrößerungen, Gelenkbeschwerden, Blutbildveränderungen oder einer Lebererkrankung.

Untersuchungen

Im ausführlichen Ganzkörperstatus ist besonders auf weitere Organvergrößerungen (vor allem der Leber), Lymphknotenvergrößerungen, Hautblässe und Blutungszeichen als Hinweise auf eine hämatologische Systemerkrankung wie z. B. ein malignes Lymphom oder eine Leukämie zu achten. Sonographisch lassen sich die Milzgröße genau bestimmen, die Leber einschließlich des Portalvenensystems beurteilen sowie abdominale Lymphome nachweisen . Eine Röntgenaufnahme des Thorax erfasst hiläre Lymphome sowie Lungenveränderungen . Weiterhin sollte eine Laboranalyse vor allem der Leberfunktion (Transaminasen, Bilirubin, Elektrophorese, LDH, Cholinesterase) erfolgen .
Besteht Fieber, muss in erster Linie an eine akute Infektionserkrankung gedacht werden. Blutkultur und/oder Serologien dienen dem Erregernachweis. Erhöhte Transaminasen können bei viralen oder Infektionen mit selteneren Erregern wie Leptospiren vorliegen. Eine Endokarditis lässt sich mit Hilfe der Echokardiographie und der transösophagealen Echokardiographie nachweisen bzw. sicher ausschließen . Die Reiseanamnese weist auf mögliche Parasitosen wie Malaria oder Leishmanien hin.
Fieber kann jedoch auch bei hämatologischen Systemerkrankungen als Zeichen einer B-Symptomatik auftreten. Sind Lymphome klinisch, sonographisch oder auch radiologisch (CT) nachweisbar, sollte eine Lymphknotenbiopsie folgen, um ein Lymphom oder auch eine granulomatöse Erkrankung nachzuweisen .
Arthralgien deuten auf eine rheumatische Erkrankung hin, diagnostisch sollten eine Röntgen- oder Ultraschalldiagnostik der betroffenen Gelenke sowie serologische Untersuchungen auf diverse Autoantikörper folgen .
Eine Panzytopenie Panzytopeniebei bestehender Splenomegalie ist möglicherweise durch einen „Hypersplenismus“ bedingt, der insbesondere mit einer Lebererkrankung mit portaler Hypertensionportale Hypertension zusammenhängt. Hier helfen Doppler-Sonographie der Pfortader, Sonographie und ggf. Leberpunktion sowie die CT des Abdomens weiter . Bei Blutbildveränderungen sind zur Diagnose einer oft zugrunde liegenden hämatologischen Systemerkrankung ein Differenzialblutbild, Hämolyseparameter sowie häufig eine Knochenmarkpunktion erforderlich .
Schließlich kommen die seltenen Speicherkrankheiten Speicherkrankheitendifferenzialdiagnostisch in Frage, die meist mit einer Hepatosplenomegalie einhergehen und häufig auch Blutbildveränderungen (Zytopenien) aufweisen. Entsprechend ist auch hier eine Knochenmarkuntersuchung indiziert und . Meist sind spezifische Enzymdefekte nachweisbar. Um eine Amyloidose festzustellen, erfolgt eine Rektumschleimhautbiopsie .

Differenzialdiagnosen

Ursachen von Splenomegalie, hämatologische Systemerkrankungen

Mögliche Erkrankungen Häufigkeit Weiterführende Untersuchungen
akute Infektion +++ (Ursachen sehr variabel!) Blutkultur, Serologie, Echokardiographie, Blutausstrich
Malignes Lymphom, granulomatöse Erkrankung +++ Lymphknotenbiopsie
rheumatische Erkrankung +++ Blutbild, Röntgen Gelenke, Serologie auf Autoantikörper (Rheumafaktor, Anti-CCP, ANA, ENA, DNS-AK)
portale Hypertension ++ Sonographie, Doppler-Sonographie, CT, Leberbiopsie
hämatologische Systemerkrankung ++ Differenzialblutbild; Knochenmarkpunktion mit Zytologie, Histologie, Immunzytologie, Zytogenetik
Speicherkrankheiten (+) Knochenmarkpunktion (Zytologie, Histologie): Gaucher-Zellen, Schaumzellen; Rektumbiopsie (Amyloidose)

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