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B978-3-437-42502-8.00232-1

10.1016/B978-3-437-42502-8.00232-1

978-3-437-42502-8

Systemische Sklerose (Sklerodermie)

U. Müller-Ladner

Zur Orientierung

Die systemische Sklerose (SSc)systemische SkleroseSklerose, systemische ist eine chronisch-fibrosierende Autoimmunerkrankung, welche v. a. an der Haut aber auch an zahlreichen inneren Organen (v. a. Lunge und GIT) zu einer weitgehend irreversiblen Bindegewebsvermehrung und Gefäßschädigung mit nachfolgendem Funktionsverlust des betroffenen Organs führt. Serologisch lassen sich neben antinukleären Antikörpern (ANA) meist Autoantikörper gegen Scl70 und Zentromere nachweisen.

Die Diagnose wird gestellt durch einen Summenscore, der sich aus mehreren Organ-Komponenten zusammensetzt. Ab 9 Punkten kann man von einer SSc sprechen. Diese Punktzahl wird bereits erreicht, wenn die Hautverdickung von den Fingern bis proximal der Metakarpophalangealgelenke reicht.

Klassifikationskriterien der SSc

Kriterien Subkriterien Wichtung
Hautverdickung Finger puffy fingers
ganze Finger
2
4
Läsionen der Fingerspitze digitale Ulzera
pitting scars
2
3
Teleangiektasien 2
Pathologische Kapillarmikroskopie 2
PAH und/oder ILD 2
Raynaud-Phänomen 3
SSc-Ak (Centromer, Scl70, Topoisomerase III) 3

Formen

Die systemische Sklerose verläuft chronisch-progredient. Es werden zwei Hauptformen unterschieden, die systemische Form, bei der das gesamte Integument von der Hautfibrose betroffen sein kann und die limitierte Form, bei der die Hautfibrose nur distal der Ellbogen- und Kniegelenke auftritt. Das Gesicht kann bei beiden Formen involviert sein. Das CREST-Syndrom ist CREST-Syndromeine spezielle Unterform der limitierten systemischen Sklerose und ist durch Calcinosis, Raynaud-Syndrom,Raynaud-Syndrom Ösophagusbeteiligung (engl.: „esophagus“), Sklerodaktylie und Teleangiektasien Sklerodaktyliecharakterisiert. TeleangiektasienÜberlappungen mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritisrheumatoide ArthritisArthritisrheumatoide oder SLE (sog. Overlap-Syndrom) sind möglich.Overlap-Syndrom

Therapie

Im Gegensatz zu den meisten anderen Autoimmunerkrankungen sind bezüglich der Fibrose Immunsuppressiva einschließlich D-Penicillamin evidenzbasiert ohne sicher nachgewiesene Wirkung (zahlreiche Fibrosehemmer und Biologika werden allerdings derzeit in klinischen Studien getestet), lediglich bei rasch progredientem Verlauf kann zu Beginn Methotrexat eingesetzt werden. Schwerpunkt der therapeutischen Maßnahmen ist daher der Organschutz bzw. die Therapie der Organkomplikationen.
Die Haut sollte v. a. an mechanisch exponierten Stellen vor Druck geschützt werden ; auf einen ausreichenden Wärmeschutz muss auch wegen des meist vorhanden Raynaud-Syndroms dringend geachtet werden . Letzteres sollte primär mit Kalziumantagonisten (z. B. 5–20 mg Nifedipin) behandelt werden, bei Versagen bzw. der Entwicklung von digitalen Ulzera kommt in der Akutphase Ilomedin und zur Verhinderung eines Neuauftretens Bosentan zum Einsatz. Eine pulmonale Hypertonie pulmonale HypertonieHypertoniepulmonalemuss frühzeitig mit Kalziumantagonisten, ggf. Antikoagulation und Sauerstoff behandelt werden , ab NYHA (II)–III sind Endothelin-Rezeptorantagonisten, PDE5-Hemmer oder Riociguat indiziert. Bei der Entwicklung einer rapid progressiven Lungenfibrose Lungenfibrosekann eine Cyclophosphamid-Stoßtherapie über mindestens 6 Monate erfolgen ; für sämtliche Immunsuppressiva gibt es positive Einzelfallberichte, aber noch keine gesicherte Wirkung aus kontrollierten klinischen Studien. Herzrhythmusstörungen Herzrhythmusstörungenoder eine Herzinsuffizienz Herzinsuffizienzwerden entsprechend der geltenden Richtlinien therapiert (entsprechende Kapitel) . Eine RefluxsymptomatikGERD (gastroösophageale Refluxkrankheit) oder -ösophagitis RefluxösophagitisRefluxkrankheitgastroösophageale (GERD)gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)wird mit Protonenpumpenhemmern (PPI, z. B. Omeprazol) dauerhaft, z. T. in Maximaldosierung behandelt . Für gastrointestinale Motilitätsstörungen gastrointestinale MotilitätsstörungenMotilitätsstörungengastrointestinalekönnen alle Prokinetika (z. B. Metoclopramid, Domperidon, Erythromycin, Prucaloprid, Somatostatin i. m.) versucht werden , der Erfolg ist allerdings meistens begrenzt. Zeigt die Überwachung der Nierenfunktion Nierenfunktionsstörungenauch nur geringe Einschränkungen, sollte eine Therapie mit ACE-Hemmern begonnen werden, diese wirken allerdings nicht protektiv . Gelenkschmerzen GelenkschmerzenArthritiskönnen unter Beachtung der renalen Toxizität mit nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAR) oder Coxiben behandelt werden , bei Nachweis von Arthritiden sollte primär wie bei der rheumatoiden Arthritis Methotrexat zum Einsatz kommen . Die häufige Sicca-Symptomatik wird Sicca-Symptomatikwie beim Morbus Sjögren primär mit künstlichem Speichel und Tränenersatzmitteln behandelt . Bei Überlappungssyndromen wird die führende Grunderkrankung therapiert . Ultima Ratio ist die Organ- (Lunge/Herz) oder Stammzelltransplantation, Letztere geht allerdings mit einer Mortalität von 10 % im ersten Jahr einher.

Komplikationen

Bei raschem Blutdruckanstieg, Entwicklung von Ödemen und Kreatininanstieg liegt in der Regel eine renale Kriserenale Krise vor. Diese muss sofort in Maximaldosierung mit ACE-Hemmern (ggf. intensivmedizinisch) behandelt werden, eine Verzögerung von > 24 h bedeutet Organverlust.
Bei rascher Verschlechterung der HautfibroseHautfibrose oder der Lungenfunktion (Wochen bis Monate) sollte eine Stammzelltransplantation (s. o.) diskutiert werden .Lungenfunktionsstörungen

Ökonomische Aspekte

Bedingt durch die Multiorganbeteiligung sollte frühzeitig ein mindestens jährliches Monitoring der Organe durchgeführt werden um (versteckt ablaufende) Komplikationen nicht zu übersehen und umgehend behandeln zu können – die zugrunde liegende Gefäßpathologie und Fibrose ist in der Regel therapierefraktär, ebenso die daraus resultierenden kostenträchtigen Organdysfunktionen.

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